Addisons sykdom eller bronsykdom er en patologisk lesjon av binyrene. Som følge av dette reduseres sekresjonen av binyrene. Addisons sykdom kan påvirke både menn og kvinner. I hovedrisikogruppen er personer i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sykdom er karakterisert som en progressiv sykdom med et alvorlig klinisk bilde.

Årsakene til Addisons sykdom er patologiske, inkludert autoimmun (autoallergi), prosesser som ødelegger adrenal cortex (tuberkulose, syfilis, blødninger i binyrene, bilaterale primære eller metastasiske binyretumorer, amyloidose, lymfogranulomatose, etc.). Noen ganger er kronisk adrenal insuffisiens sekundær og utvikler seg som følge av nedsatt funksjon av hypotalamus-hypofysen (hypotalamus-hypofysenesuffisiens).

Hva er det

Addisons sykdom er en sjelden endokrine sykdom, som fører til at binyrene mister sin evne til å produsere nok hormoner, hovedsakelig kortisol. Denne patologiske tilstanden ble først beskrevet av den britiske terapeut Thomas Addison i sin publikasjon 1855 med tittelen Konstitusjonelle og lokale konsekvenser av sykdommer i adrenal cortex.

funksjonen

Denne sykdommen er preget av følgende kliniske symptomkompleks: 1) asteni og adynamia, 2) pigmentering av huden og slimhinnene, 3) forstyrrelser i mage-tarmkanalen, og 4) reduksjon i arterielt blodtrykk.

Symptomer på bronsykdom

Asteni og adynami (fysisk og mental tretthet og impotens) er de tidligste, mest vedvarende og viktige symptomene på bronsykdom. Ofte kan sykdomsutbruddet ikke bestemmes nøyaktig. Uten forløpere utvikler fenomenene rask tretthet fra arbeid, som vanligvis utføres før uten mye tretthet, gradvis utvikling; Det er en følelse av generell svakhet som utvikler seg i en normal livsstil. Fornemmelser av rask utmattelse og generell svakhet, avhengig av tilfelle, mer eller mindre raskt fremskritt, intensiverer og fører pasienten til en tilstand av utførbar generell svakhet og til og med fullstendig fysisk impotens.

Muskelastheni uttrykkes i varierende grad av følelse av rask tretthet og utmattelse av krefter som oppstår etter mer eller mindre alvorlig fysisk anstrengelse: å gå, fysisk arbeid, hos noen pasienter i avanserte stadier av sykdommen, selv etter å ha spist eller forandret kroppens stilling i sengen. Noen ganger kan muskelstyrken opprettholdes, men muskler kjennetegnes spesielt raskt og kan ikke, i motsetning til de friske, utføre arbeid i lang tid.

For å identifisere denne karakteristiske muskelutmattelsen (muskulær asteni), anbefales det at pasienten gjentatte ganger klemmer dynamometeret med hånden, og med hver gang på gang vil dynamometeret vise henholdsvis mindre og mindre antall muskelstyrke som avtar hver gang.

I tillegg til muskelastheni, utvikler mental astheni og intellektuell apati vanligvis samtidig. På grunn av adynamia og asteni, er pasienten tvunget til først å redusere sitt arbeid, hvile oftere, og så kaste det helt og legge seg i sengen. Generell svakhet kan være så kraftig uttrykt at pasienten knapt vender seg i sengen, svarer knapt på spørsmålene, da selv den minste samtalen dekker ham, unngår mat. Pasienten er vanligvis fullt bevisst. Bare i den siste fasen av en alvorlig form for sykdommen kan det være psykiske lidelser, en depressiv tilstand, delirium, kramper og til slutt et koma som ender i døden.

Pigmentering av huden (melasma) er det viktigste, iøynefallende, vanligvis merkbare symptomet rundt sykdommens navn. På grunn av den store forekomsten av jernfri pigment (melanin) i malpighianlaget av huden, får huden en merkelig skitten grå, brun, bronse eller røykfarge, som noen ganger ligner hudfargen på mulatto eller svart. Denne melasma, som i liten grad er merkbar i begynnelsen, kan forekomme allerede i perioden av asteni, mindre ofte er melasma det første og det første symptomet.

På ansiktet kan pigmentering fange hele overflaten av huden eller være lokalisert på enkelte favorittsteder: På utsatte deler av kroppen utsatt for lys (på pannen, nakken, dorsum av hendene, interphalangeale leddene, på palmar-foldene) på de stedene hvor I normal er det en stor avsetning av pigment (på brystvorter, skrot, ytre kjønnsorganer, rundt navlen og anus), til slutt er hudområdene som er utsatt for irritasjon og gni med klærne klær spesielt pigmentert belte, strømpebånd, bandasjer, samt steder av tidligere kokinger, brenner, sennepspuss. Noen ganger vises mye mørkere flekker, som strekker seg i størrelse fra et pinhode til linser, i ansiktet mot en generell mørk bakgrunn. Sammen med sterk pigmentering er det områder av hud som er dårlig pigmentert eller helt uten vanlig pigment, som skiller seg ut kraftig mot bakgrunnen til den omkringliggende mørke huden - den såkalte vitiligo eller leucoderma.

Ofte er det utseendet på brune, grå-grå eller svarte flekker av forskjellige størrelser og former på slimete lepper, tannkjøtt, kinn, på myk og hard gane, på slimhinnen i forhuden, glanspenis og små lepper. Pigmentering av slimhinner er et svært viktig, nesten patognomont tegn på Eddison sykdom. Men det er nødvendig å merke seg at i sjeldne tilfeller kan pigmentplater på slimhinnene oppstå uten forekomst av Edison-sykdom. I noen tilfeller kan den raskt utviklende Eddisonovoy-sykdommen pigmentering av huden og slimhinnene være fraværende, akkurat som i slettede, ikke-posymptomatiske former og i de tidlige stadiene av sykdommen.

Forstyrrelser i mage-tarmkanalen er svært vanlige. Dårlig appetitt, ubehagelig smak i munnen, salivasjon, en rekke dyspeptiske symptomer som kløe, trykk og tyngde i den epigastriske regionen, og til slutt, smerter i magen plager pasienter, uten tilsynelatende grunn. Et vanlig symptom er kvalme og oppkast av klare, viskøse, fargeløse slim, noen ganger med gummiblanding, som vises om morgenen på tom mage, umiddelbart etter å ha kommet ut av sengen, og minner om morgenkreft hos alkoholikere. I mer alvorlige, progressive tilfeller er oppkast mer vanlig og ikke bare i tom mage, men også etter å ha spist og drukket. På tarmens del er det hovedsakelig forstoppelser, mindre ofte diaré, vekslende perioder med forstoppelse. Noen ganger har diaré en rikelig koleraaktig karakter. Sekresjonen av magesaft er forskjellig i forskjellige tilfeller og stadier av sykdommen; en viss regelmessighet er ikke observert, men i langt avanserte tilfeller er hypo- og achlorhydria observert oftere. Diaréer kan være enten gastrogena i nærvær av ahilia, eller de kan oppstå på grunn av økt spenning av vagusnerven med nedsatt tone i sympatisk nerve eller på grunn av tap av påvirkning av binyrene på sympatisk nerve.

Samtidig med gastrointestinale sykdommer, og noen ganger uavhengig av dem, er det smerter i nedre rygg, i hypokondrier, sider, bryst eller lemmer. Disse smertene, så skarpe, noen ganger dukker opp, så konstant, vondt, kjedelig, ikke forverret av trykk, og ikke utstråler overalt. Smerte i magen kan noen ganger oppstå i form av anfall, ledsaget av kvalme og oppkast og ligner gastrisk krise under tavler. Utseendet til akutte angrep i hele magen kan gi opphav til en fusjon med akutt peritonitt.

Forstyrrelsene i mage-tarmkanalen beskrevet ovenfor kan noen ganger dominere det generelle bildet av sykdommen. Skjemaer er imidlertid ikke uvanlige når de uttrykkes i mer eller mindre svak grad, eller kan til og med være nesten helt fraværende i løpet av sykdommen. I alle fall bidrar tilstedeværelsen av disse lidelsene til å miste vekt og svekke de syke, og før de allerede er i tilstanden adynami og asteni.

En reduksjon i arterielt blodtrykk (arteriell hypotensjon) er et viktig og hyppig symptom. Maksimum blodtrykk er under 100-90, selv fallende til 60 mm, minimumet reduseres tilsvarende, men i mindre grad, og pulstrykket minker. I sjeldne tilfeller blir hypotensjon ikke observert eller blodtrykket er bare litt redusert. Hypotensjon avhenger av en nedgang i tonen i det nervøse sympatiske systemet, som forekommer enten på grunn av anatomiske endringer i binyrene, eller av en reduksjon av funksjonen, eller fra anatomiske endringer i abdominal plexusene og sympatiske nerve noder.

I tillegg til disse hovedsymptomene, bør en rekke endringer i visse organer og systemer angis. Dermed er i de fleste tilfeller et antall avvik fra normen notert i blod. Mild anemi av hypokrom typen er vanligvis observert. Med et normalt antall leukocytter forekommer lymfocytose oftest med nøytropeni; mindre eosinofili og monocytose. Når det gjelder lymfocytose, bør det bemerkes at den såkalte status-thymico-lymfatisk ofte observeres. Antall blodplater, varighet av blødningstid, blodkoagulering gir ikke spesielle avvik fra normen. Det er ingen parallellitet mellom alvorlighetsgraden av sykdommen og det morfologiske bildet av blodet.

I de fleste tilfeller finner du lavt blodsukkerfasting. I samsvar med hypoglykemi, sukkerkurven ved slutten av glukosebelastning eller etter intramuskulær injeksjon, gir 1-2 mg adrenalin en ikke så stor stigning som hos de friske, kurven faller ikke etter 2 timer, men mye senere, og det er ingen dråpe under den opprinnelige figuren. I forhold til karbohydrater er økt utholdenhet notert; sukker oppdages ikke i urinen, enten etter en stor mengde karbohydrater, eller etter intramuskulær injeksjon, til og med 2 mg adrenalin.

På den delen av kardiovaskulærsystemet, i tillegg til den allerede indikerte arterielle hypotensjonen, er det en liten, svak fylling og spenning, rytmisk, vanligvis rask puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Uorganiske systoliske lyder på grunn av anemi og endret hjertemuskel blir hørt. Pasienter klager over en rekke unormale ubehagelige opplevelser, i form av hjertebank, kortpustethet under bevegelser og de minste fysiske belastningene.

Lungen har ofte en tuberkuløs prosess med varierende grad av utvikling og kompensasjon. Rutinemessig urintest avviger ikke fra normen, men det er ofte en reduksjon i konsentrasjonsevnen til nyrene og en reduksjon i utskillelsen av vann under vannbelastning. Funksjonen til kjønkirtler i tydelig uttrykte tilfeller blir nesten alltid redusert: hos menn, en reduksjon i libido og en svekkelse av styrke; hos kvinner, ofte amenoré; Behandling oppstår sjelden, og graviditet slutter ofte tidlig.

På den delen av omfanget av neuropsykologisk tilsetning adinamii og tretthet økt eksitabilitet, irritabilitet, kan flyktigheten av humør bli observert i starten, men snart med sykdomsprogresjon er erstattet av tretthet, mangel på energi, som er nevnt ovenfor som den viktigste symptomer adynamia og tretthet, mangel på energi, ubestemthet, apati, likegyldighet og depressiv tilstand til en fullstendig dumhet. Svimmelhet opp til besvimelse er ikke uvanlig. I sjeldne tilfeller er det i sluttrinnet delirium, kramper og koma.

Pasienter klager på kulde. Temperaturen er normal eller til og med senket dersom det ikke er noen aktiv prosess i lungene eller tilhørende infeksjoner.

Hvordan Addisons sykdom ser ut: detaljerte bilder

Bildet viser hvordan en del av hånden ser ut som Addisons sykdom (bronse):

Pigmentering av huden i Addisons sykdom

Skjemaer av eddisonovoy sykdom

Hvis det er store kardinale symptomer, er dette en tydelig uttrykt typisk form for sykdommen. Imidlertid er det ofte ufullstendige, slettede former av sykdommen (formes frustes), der det er ett eller to hovedsymptomer, og da gir sykdommen store vanskeligheter for anerkjennelse.

Distinguish: 1) asthenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) smertefulle former. Den sistnevnte bør inkludere den såkalte pseudoperitonitt-skjemaet, hvor den plutselige fremveksten av alvorlig magesmerter, vedvarende forstoppelse, oppkast, tilbaketrukket eller hovent underliv, generell depresjon og økende hjertesvikt som fører til døden, kommer i forkant.

For uklar, bør uskarpe former tilbakeføres, og disse tilstander adinamii, tretthet og hypotensjon, som forekommer uten melasma, mer eller mindre kronisk, basert noen ganger ikke adrenal anatomiske forandringer og betraktes som tilstanden for den adrenale hypofunksjon og sympatisk.

Hos barn er Eddisonov sykdom preget av sterk pigmentering, diaré, uttalte nevropsykiatriske fenomener og en rask kurs som slutter i døden. I alderdommen sterk asteni, svakhet, apati, døsighet; døden oppstår med symptomer på kakeksi. Pigmentering, tvert imot, er mild.

Diagnosen

Ved å gjenkjenne en sykdom i nærvær av melasma, må alle andre fysiologiske og patologiske forhold holdes i tankene, hvor også et lignende pigment utseendet blir observert.

Så må vi huske om den forbedrede pigmenteringen under graviditet, kroniske sykdommer i uterus og eggstokkene; solbrenthet som sprer seg til alle steder utsatt for strålende energi (solen, ultrafiolette stråler av en kvartslampe, røntgenstråler); pigmentering på vagantens hud og personer som sjelden vasker seg, ikke bytt klær og lider av lus; om bronscirrhose i leveren med eller uten diabetes mellitus, der det er en forstørrelse av leveren, milten og ofte glykosuri; om den såkalte biliærmelasma hos enkelte leverpatienter, spesielt de som lider av kronisk obstruktiv gulsott i kreft i bukspyttkjertelen eller Vater papilla; av pigmentering i Gauchers sykdom (splenomegali, arv og familiær sykdommens art), som pellagra, av Basedows sykdom, kakeksi av ulike slag (for tuberkulose, kreft, pernisiøs anemi), normalt uten pigmentering av slimhinner; Endelig, om arsen melasma.

Diagnosen av sykdommen i de tidlige stadier i fravær av pigmentering er alltid vanskelig, siden astheni og gastrointestinale sykdommer også kan observeres i sykdommer som ikke har noe å gjøre med Eddison Symptom Complex. Forsiktig undersøkelse av andre sykdommer, observasjon av pasienter, sykdomsprogresjon, utseende av andre store symptomer, og spesielt pigmentering av hud og slimhinner, bekrefter diagnosen.

Ved anerkjennelse av en-asymptomatiske ufullstendige former av sykdommen i fravær av melasma, bør følgende benyttes: 1) En test for provoserende pigmentering (i stedet for den leverte flue- eller sennepgipset utvikles mer eller mindre sterk pigmentering); 2) dynamometrisk bestemmelse av muskelmasse 3) Absolutt dynamikken i sukkerkurven i blodet før og etter slutten av glukosebelastning eller intramuskulær injeksjon av 1-2 mg adrenalin; 4) test pa økt utholdenhet til karbohydrater; 5) lymfocytose, monocytose og hyppig kjertel erosinofili i blodet; 6) tegn på status thymico-lymfatisk; 7) Økt addison utholdenhet til ekstrakter av skjoldbruskkjertelen og den bakre delen av hypofysen.

etiologi

Som de etiologiske øyeblikkene av sykdommen, bør adrenal tuberkulose settes i første omgang; etterfulgt av medfødt fravær eller adrenal hypoplasi, infeksjon: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, forskjellige neoplasmer og destruktive prosesser og som blødninger, degenerasjon sklerose og binyrer.

Skader, skader, luftforstyrrelser, intestinale infeksjoner og til og med psykiske forstyrrelser er notert som etiologiske øyeblikk i utviklingen av både klare og slettede former for bronsykdom og de såkalte symptomene på godartet adrenal funksjonell insuffisiens eller tilfeller av addisonisme.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersøkelse av pigmenterte områder i huden og slimhinnene avslører en overdreven avsetning av korn av brun-svart pigmentmelanin (ikke inneholdende jern) i cellene i malpighianlaget og bindevevsdelen av huden.

I 70% av tilfellene er de som er berørt av tuberkulose, funnet i forskjellige stadier, nesten fullstendig ødelagt av binyrene. Ofte påvirker den tuberkuløse granulen tilstøtende områder av det sympatiske nervesystemet og solar plexus. Således produserer prosessen som ødelegger binyrene svært ofte endringer i viktige deler av bukdelen av den sympatiske nerven. Bare sjelden er adrenaltuberkulose det eneste aktive fokuset. Oftere er det en tuberkuløs lesjon i andre organer, spesielt i lungene.

I fravær av tuberkuloseskader ble observert: medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi av adrenal medulla og hele chromaffin vev, hypoplasi eller cirrhotisk eller adrenal degenerering på grunn av diffus syphilitic prosesser gummas og etter akutte infeksjoner, amyloidose, lesjon malignitet, cystisk degenerasjon, cavernøs angioma, blødninger og hematomer, venøs trombose, binyrene, nekrose, suppurasjon og til og med echinokse kk.

I de aller fleste tilfeller i forbindelse med disse eller andre lesjoner av adrenal kjertel blir observert forandringer i den abdominale sympatiske ganglier og nerver (degenerasjon og retinitis nerveceller halvmåneformet noder sklerose og regenerering av nervevev, hypoplasi, ødeleggelse og forsvinning av chromaffin vev spredt over bane sympatisk nerve).

I svært sjeldne tilfeller ble det ikke funnet noen endringer i binyrene eller det sympatiske nervesystemet. Noen ganger fant tymus persistens, hyperplasi av lymfekjertlene, mandler og lymfatisk vev ved roten av tungen.

Nåværende og prognose

Kurset og prognosen til en bronsykdom er svært variert, avhengig av de etiologiske øyeblikkene, på den underliggende sykdommens natur, på tilbøyelighet til å utvikle seg eller å avta og gjenopprette, og på de sykdommene som har gått sammen.

Derfor er det både akutte tilfeller som slutter i døden om noen dager, og subakutt, hvor døden oppstår etter 6-12 måneder. Endelig er tilfeller av kronisk godartet kurs som har vart i mange år med spontan prosessstopp og tilbakefall langt fra sjeldne. Det er tilfeller for utvinning er også, spesielt når etiologien og syphilitic reversible prosesser i binyrene eller det sympatiske nervesystemet, underliggende fremveksten av symptomer eddisonova den såkalte godartet funksjonell adrenal insuffisiens.

Vi må huske at addisoni er ustabil med hensyn til mange skadelige effekter, som fysisk utmattelse, psykisk sjokk, skader, akutte infeksjoner og ulike sammenhengende sykdommer. Alt dette kan forverre sykdomsforløpet, bringe pasienten ut av balanse og akselerere den skjebnesvangre enden.

Addisons sykdom

Addisons sykdom (synonym for bronsykdom) er et klinisk syndrom forårsaket av kronisk binyreinsuffisiens. Årsakene til adrenal insuffisiens er oftest tuberkulose, primær atrofi av binyrene, amyloidose, binyrebarkvulster, purulent infeksjon, brucellose, behandling med cytostatika (myelosan, sennepsavledede produkter). Grunnlaget for patogenesen av symptomer i Addisons sykdom er en reduksjon i produksjonen av kortison og aldosteron. Dysfunksjon i mage-tarmkanalen, adynamia, kardiovaskulære sykdommer, lavt blodsukkernivå er forbundet med en mangel på den første; med mangel på andre - saltmetabolismen, dehydrering, hypotensjon.

Utviklingen av sykdommen er gradvis. I utgangspunktet er det svakhet, tretthet, vekttap. Deretter følger symptomene på lidelser i fordøyelseskanalen funksjonen: kvalme, en komplett mangel på appetitt, diaré, vekslende forstoppelse, noen ganger alvorlig smerte i magen. Blodtrykk er betydelig redusert. Anemi utvikler seg. Det mest fremtredende symptomet av sykdommen er bronsefarging av huden, avhengig av opphopningen av pigmentet i den (figur 1). Det ser mer ut på bakken, ikke dekket av klær (ansikt, nakke, hender). Pigmentert av naturen steder (brystvorter av brystkjertlene, kjønnsorganer, anal fold) males sterkere. Pigmentering strekker seg til slimhinnene (myk gane, lepper, slimhinne).

Karakteristisk for Addisons sykdom er det lave innholdet av natrium og klorid i blodet, samt fastesukker og økt innhold av kalium. Forløpet av sykdommen er kronisk. Komplikasjoner - plutselig eller gradvis fremme angrep av adrenal insuffisiens, noen ganger fører til koma (se). Prognosen har forbedret seg betydelig på grunn av bruk av moderne anti-tuberkulose og hormonelle stoffer.

Behandling. Anti-tuberkulosebehandling (PAS, ftivazid, streptomycin) og hormonalt (hydrokortison, deoksykortikosteronacetat intramuskulært, kortin subkutant eller intramuskulært).

Behandling av binyrene - se. Coma. Ernæringen til pasienten med Addisons sykdom bør varieres, maten bør inneholde store mengder natriumklorid og en liten mengde kaliumsalter; vitaminer foreskrives i store doser, spesielt vitamin C (0,4-0,6 g per dag). Anbefalt maksimal hvile; kontraindisert arbeid assosiert med signifikant nevropsykologisk og fysisk stress. Hospitalisering er indikert ved den første registreringen av Addisons sykdom, i alvorlige former for sykdommen med en tendens til kriser.

Addisons sykdom (synonymer: hypokortikalisme, bronsykdom, hypokorticisme) - kronisk insuffisiens av binyrene.

Addisons sykdom oppstår som et resultat av den primære nedgangen i funksjonen av det kortikale laget av binyrene eller dysregulering av binyrene, som i siste instans fører til tap av deres funksjon. Navngitt for den engelske dermatologen og patologen Thomas Addison (1793-1860), som beskrev sykdommen i 1855 og assosierte forekomsten av sykdommen med en lesjon av binyrene. Det er like vanlig hos menn og kvinner, vanligvis mellom 30 og 50 år, i hvert fall hos barn og eldre.

Etiologi. Oftest sykdommen forårsaker tuberkulose (80%) og dientsefalo-hypofyse-adrenal svikt. Sjeldne årsaker til sykdommen er adrenal toksisose i smittsomme sykdommer, amyloidose, binyretumorer eller metastaser av svulster i binyrene, syfilis, hemokromatose, sklerodermi.

Adrenal tuberkulose oppstår vanligvis som et resultat av hematogen metastase. For fremveksten av kliniske tegn på Addisons sykdom er det nødvendig at minst 90% av stoffet i det kortikale laget av binyrene blir ødelagt, slik at sykdomsutbruddet er vanskelig å gjenkjenne.

Patogenesen. Grunnlaget for sykdommen er en kraftig reduksjon i produksjonen av binyrene. Produksjonen av kortikosteroider minker. Mangelen på mineralocorticoid forårsaker ubalanse av elektrolytter (økning i urinutskillelse av natrium og klor, en reduksjon i blodnivået: en reduksjon i kaliumutskillelsen av urin, en økning i blodet), dehydrering og hypotensjon. Forringet glykokortikosteroidproduksjon fører til en reduksjon i blodsukkeret, økt insulinfølsomhet, en tendens til spontan hypoglykemi, økning i antall lymfocytter og eosinofiler i blodet og bevaring av deres antall i blodet etter administrering av ACTH.

Utskillelsen av urin av 17-ketosteroider og 17-hydroksysteroider reduseres også. ACTH-produksjonen er svekket - antall basofilceller minker i hypofysenes fremre del.

Patologisk anatomi. Det er en økning i melanin i malpighian lag av huden, atrofi av fett, muskel, myokard, tubuli, magesår, bilateral atrofi av det kortikale laget av binyrene. Antallet av basofile celler i den fremre hypofysen minker.

Klager. Klager på alvorlig tretthet og svakhet, føler seg dårlig er vanlige. Tretthet er notert om morgenen og øker om kvelden. Ofte blir pasientens oppmerksomhet tiltrukket av mørkningen av huden, som ofte betraktes som følge av solens eksponering. Et betydelig tap i vekt er kombinert med mangel på appetitt, mens tyrotoksikose og diabetes mellitus, opprettholder vekttap eller styrkes enda.

Signs. Melasma er den brune fargen på huden i forskjellige nyanser: gyldenbrun, skitten brun, jordaktig, sitron gul. Pigmentering er mest uttalt i områder med naturlig pigmentering, utsatt for sollys eller intens friksjon. Fingers darkening, palmar grooves, baksiden av hender og føtter mørkere; På tannkjøttet, leppene, slimhinnen i kinnene, i anus og de ytre kjønnsorganene, blir pigmentering rødblå i form av flekker. Ofte mørk håret til pasientene.

Melasma er ikke nødvendig med Addisons sykdom.

Pasienter går ned i vekt på opptil 10-15 kg, som ikke er så mye forbundet med
tuberkulose (i tilfelle sykdommens spesifikke opprinnelse), som med dehydrering, ødeleggelse av muskelvev som følge av metabolsk kreatin og kreatinin, mangel på appetitt og fordøyelsessykdommer.

Hjertets størrelse er redusert, som ofte ses under fluoroskopi. Kraften i hjertet reduseres. Selv etter en liten fysisk anstrengning, oppstår dyspnø og takykardi, selv om det på grunn av adynamia forekommer alvorlig hjertesvikt sjelden. Røntgenundersøkelse kan av og til vise forkalkning av binyrene.

På elektrokardiogrammet oppdages en reduksjon i spenningen på grunn av en diffus myokardiell lesjon, PQ og ST avstandene blir utvidet, og ST-intervallet reduseres.

T-tennene komprimeres eller blir negative i alle ledd. Atrielle eller ventrikulære premature beats kan observeres.

Sykdommen er preget av hypotensjon. Systolisk trykk er fra 100 til 80 mm Hg. Art. Og diastolisk 70-40 mm Hg. Art.

Hvis pasienten tidligere hadde hatt hypertensjon, er blodtrykket normalt eller litt forhøyet, men senere reduseres det gradvis. Med følelsesmessig opphisselse kan hypotensjon erstattes av hypertensjon. Det er ortostatisk hypotensjon. Samtidig er det oppdaget svimmelhet, takykardi, kjedelig smerte i hjerteområdet og besvimelse.

På grunn av det faktum at adrenal tuberkulose ikke er isolert, er det nødvendig å se etter et primært fokus på tuberkulose. Ofte funnet et magesår og duodenalt sår. I tillegg til anoreksi, merket meteorisme, diaré, achilia, smerte langs tarmene.

Pasienter er følsomme overfor kalde og smertefulle irritasjoner, deres resistens mot infeksjoner og ulike bivirkninger er redusert. Kroppstemperaturen senkes ofte. Seksuell funksjon reduseres ofte.

Et tidlig tegn på sykdommen - en skarp asteni, som ofte foregår av depresjon. Pasientene blir apatisk, glemsom, ute av stand til å konsentrere sine tanker, handle. Sleep rytme er forstyrret, noen ganger utvikler en tilstand av psykose med desorientering og hallusinasjoner.

For. Addisons sykdom er en kronisk forekommende sykdom som begynner gradvis. Ofte er det år med relativt samme sykdomsforløp uten merkbar forverring eller med en liten forverring.

Det er lagt merke til at sykdommen er lettere når du redder en del av binyrene. Addisons sykdom med tuberkulose og binyrene er mer alvorlig.

Fordelingen av sykdommen i melanodermisk, asteno-adynamisk, hypotonisk, gastrointestinal, kardiovaskulær type ved overvekt av symptomer er meget betinget, siden i Addisons sykdom ikke blir observert en isolert lesjon av noe system.

Det er mer hensiktsmessig å undergrave sykdommen i henhold til pasientens generelle tilstand og alvorlighetsgraden av symptomer på lungene, moderat alvorlighetsgrad og alvorlig, ikke atskilt fra hverandre med klare grenser.

I den milde formen av sykdommen for å oppnå god helse, endres kostholdet (tilsetning av salt og askorbinsyre og kaliumrestriksjon).

Når sykdommen er av moderat alvorlighetsgrad, som forekommer oftest, er det nødvendig å bruke kortison, hydrokortison, prednison, prednison og i alvorlige former er det nødvendig å konstant opprettholde pasientens tilfredsstillende tilstand med de indikerte hormonene og deoksykortikosteronacetat. I denne formen er sykdomsforløpet komplisert av addisoniske kriser (addison).

Laboratorie data. Feil hyponatremi, hypokloremi og hyperkalemi. Utskillelse av natrium og klor i urinen øker, og kalium reduseres. Organismen til pasienter med Addisons sykdom mister evnen til raskt å skille ut injeksjonsvæsken (Robinson - Power - Kepler testen).

Blodsukker er redusert på grunn av en reduksjon i glykoneogenese. Den glykemiske kurven er flat. Med forverring av sykdommen blir sukkerkurven mer og mer flat, og selv om det virker normalt, går det tilbake til normalt ikke etter 2, men bare i 3-4 timer.

Det er økt sensitivitet for insulin, men insulinbelastning anbefales ikke på grunn av risikoen for å utvikle alvorlig hypoglykemi. Basal metabolisme er redusert med ikke mer enn 20%.

Kreatinuri med sykdommen reflekterer ødeleggelsen av muskelfibre. Kreatinblod er forhøyet. Mengden blodalbumin reduseres, og albumin-globulinkoeffisienten reduseres tilsvarende. Antall erytrocytter (opptil 3 millioner) og hemoglobin reduseres. På grunn av hyperplasi av lymfoid vev, observeres relativ lymfocytose. ROE redusert. Det absolutte antallet eosinofiler øker, noe som ikke reduseres ved introduksjon av ACTH (Thorn test). Hos en sunn person forårsaker administrasjonen av ACTH en økning i kreatinin, men med Addisons sykdom observeres dette ikke.

Mengden av 11-oksysteroider faller. Metoden med bruk av formaldehydene med sykdommen gir 30 i 11-hydroksysteroider per dag (normen er 300-800 u), og bruken av reduserende teknikker gir 120 inn (normen er 240 u).

Hvis en pasient har kortikoster normalt, øker antallet ikke under ACTHs virkning.

Utgivelsen av aldosteron og 17-ketosteroider reduseres. Hvis sekresjonen av steroider øker etter administrering av ACTH, er adrenalinsuffisienten assosiert med den fremre hypofysen, men hvis sekretjonen ikke endres etter administrering av ACTH, snakker vi om primær insuffisiens av binyrene.

Nedsatt nyrefunksjon. Senker blodtrykket til 50 mmHg. Art. ledsaget av anuria, og før det reduserer clearance av kreatin, urea og inulin.

Diagnose og differensialdiagnose. Addisons sykdom diagnosen stilles ved kliniske symptomer karakteristiske - adynamia, melasma, hypotensjon, hypoglykemi, vekttap, sykdommer i fordøyelseskanalen, og laboratoriedata. For å forårsake skjult melasma, legges sennepplaster på huden. Sykdommen skiller seg fra hypertyreoidisme, der kan være en svakhet, vekttap, pigmentering. Men hvis vekttap Addisons sykdom er ledsaget av tap av appetitt og økt appetitt med hypertyreose.

I motsetning til hypotyroidisme, karakterisert ved at også markert svakhet, redusert basal metabolisme og ekskresjon av 17-ketosteroider, flat kurve sukker, ikke mucosal ødem i Addisons sykdom, tørr, Kettler testen er positiv, er det melasma.

Uterine patches av graviditet, i motsetning til pigmentering i Addisons sykdom, ligger på pannen, rundt munnen og øynene, og ikke på slimhinner og steder som er utsatt for mekanisk irritasjon.

Differensier Addisons sykdom med en rekke tilstander og sykdommer ledsaget av pigmentering av huden og slimhinnene. Ved rasemessig og nasjonal pigmentering finnes det ingen andre tegn på Addisons sykdom, ujevnhet av melasma, blåaktig pigmentflekker på munnslimhinnen.

Solbrenthet med tretthet og hypotensjon er anerkjent på grunnlag av anamnese og laboratoriedata.

Med ondartet melanom er pigmentering, i motsetning til Addisons sykdom, heterogen, lokalisert i form av "svarte frynser", og melanin finnes i urin.

Rilles melanose, som manifesterer seg i sammenflytende flekker på ansikt, nakke, bryst og bakside, skiller seg fra Addisons sykdom ved fravær av adynamia, hypotensjon og hypoglykemi.

Med sklerodermi blir også tumorer i bukhulen, malaria, kronisk nyresvikt, melasma observert. I disse sykdommene kan en funksjonsstudie av binyrene gi deg avslag på diagnosen Addisons sykdom.

Når arsenforgiftning på tannkjøttet ser mørke flekker sammen med hyperkeratose av palmer og såler; lignende steder på tannkjøttet observeres i tilfeller av bly, vismut, kvikksølv, sølvnitratforgiftning.

Når pellagra observeres mørkere av føttene, hender og nærliggende deler av lemmer. Diaré og demens er bevis mot addison sykdom.

Pigmentering kan også forårsake gjentatt røntgenbestråling av huden; levercirrhose i leveren, hvor leveren øker og funksjonen er nedsatt ondartet anemi, hvor sammensetningen av rødt blod endres og fargeindeksen stiger.

Hemokromatose avviker fra Addisons sykdom ved akkumulering av jernholdige pigmenter Hemosiderin og Hemofuscin i huden. Diagnosen hemokromatose er ofte basert på forekomst av ascites og "bronse" diabetes hos pasienter.

Utvikling adynamia, vekttap, blodtrykkssenkning uten pigmentering kan observeres og en sterk nedgang av den kraft som et resultat av kroniske infeksjoner extraadrenal lokalisering (for eksempel nyre tuberkulose).

I nevrasteni er det økt irritabilitet, rask fysisk og mental utmattelse og hypotensjon, men det er ingen ortostatisk hypotensjon, er Kettler prøven negativ, og 17-keto steroider er normalt.

Med myasthenia gravis, som også fortsetter med økt tretthet, er funksjonelle binyretester negative.

Med nephritis med salttap, mister mineralokortikoider evnen til å påvirke nyrenørrets epitel, og som et resultat mister kroppen mye natrium og klor. Innføringen av DOXA i dette tilfellet bringer ikke lindring, noe som skjer bare etter å ha tatt store mengder salt.

Behandling. Seng hviler Tilordnet en diett dårlig i kalium (uten erter, hermetikk, poteter, tørrfrukt, kjøtt, kaviar). Gi 10 g salt per dag, kan være i form av Addisons eliksir med 5 g natriumcitrat i en liter vann med fruktjuice.

Ved utseende av ødem, reduser mengden salt. DoXA 5-10 mg introduseres i musklene en gang daglig eller i form av tabletter subkutant ved 25-50 mg (i 2-3 måneder), slik at 0,3 mg absorberes per dag.

Cortison gir 12,5-25 mg 2-3 ganger daglig, vitamin C - 300-500 mg per dag.

Når kriser, koma og kollaps administrert cortison 100 mg hver 12. time Doxa - opp til 15 mg, kamfer, koffein, kordiamin, adrenalin. Det er nødvendig å dekantere hypertone oppløsninger, noe som gir overdreven drikking, streptomycin administreres 0,5 til 1,0 g per dag (hastighet 50 g) ftivazid, PASK gi selv om det er mistanke om tuberkulose binyrer.

Transplantasjon av binyrene eller deres bark er ineffektiv.

Addisons sykdom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling, foto

Addisons sykdom er en patologi der binyrene gir en utilstrekkelig mengde hormoner. Sammen med en betydelig reduksjon i kortisolnivåer, er det ofte en reduksjon i aldosteronproduksjonen.

Uorden er også kalt adrenal insuffisiens. Det er diagnostisert hos pasienter i alle aldersgrupper og begge kjønn. I noen tilfeller kan sykdommen være livstruende.

Behandlingen består i å ta hormonene produsert av binyrene i redusert mengde. Hormonbehandling gjør det mulig å oppnå samme gunstige effekt som observeres ved normal (naturlig) produksjon av de manglende biologisk aktive stoffene.

symptomer

Hvis pasienten er diagnostisert med Addisons sykdom, oppsto symptomene mest sannsynlig først flere måneder før de gikk til legen. Symptomer på patologi virker ekstremt langsomt og kan omfatte følgende tilstander:

• tretthet og muskel svakhet;
• uplanlagt vekttap og tap av appetitt;
• mørkere hud (hyperpigmentering);
• lavt blodtrykk, tendens til besvimelse;
• ivrige lyst til å spise salt mat;
• senke blodsukkeret (hypoglykemi);
• kvalme, oppkast, diaré;
• muskel eller ligament smerte;
• irritabilitet, aggressivitet;
• deprimert tilstand
• Hårtap eller seksuell dysfunksjon (hos kvinner).

Akutt insuffisiens av binyrebarken (adrenal krise)

Imidlertid forekommer patologien plutselig i noen tilfeller. Adrenal krise (akutt insuffisiens av binyrene) er en Addison sykdom, symptomene som kan være som følger:

• smerter i bakre rygg, buk eller ben smerte;
• alvorlig oppkast eller diaré som fører til dehydrering
• lavt blodtrykk;
• bevissthetstap
• økt kalium (hyperkalemi).

Når skal du se lege

Du må besøke en spesialist og diagnostisere hvis du har lagt merke til tegn og symptomer som er karakteristiske for Addisons sykdom. Kombinasjoner av tegn fra følgende liste er spesielt farlige:

• mørkere hud (hyperpigmentering);
• sterk følelse av tretthet;
• utilsiktet vekttap;
• problemer med funksjonen av mage-tarmkanalen (inkludert magesmerter);
• svimmelhet eller svimmelhet;
• tørst etter salt mat;
• muskel- eller leddsmerter.

årsaker

Addisons sykdom oppstår som følge av forstyrrelser av binyrene. Ofte skjer dette når binyrene er skadet, på grunn av hvilke sistnevnte produserer utilstrekkelig mengde kortisol, samt aldosteron. Disse kjertlene ligger rett over nyrene og er en del av det endokrine systemet. De hormonene de produserer regulerer funksjonen til nesten alle organer og vev i kroppen.

Binyrene består av to deler. Deres indre del (medulla) syntetiserer dopamin og norepinefrin. Det ytre laget (bark) produserer en gruppe hormoner som kalles kortikosteroider. Denne gruppen inkluderer glukokortikoider, mineralokortikoider og mannlige kjønnshormoner - androgener. Stoffene i de to første typene er nødvendige for å opprettholde organismens vitale aktivitet.

• Glukokortikoider, inkludert kortisol, påvirker kroppens evne til å omdanne næringsstoffer fra mat til energi. De spiller også en viktig rolle i å forebygge inflammatoriske prosesser og generere normale responser på stressfaktorer.
• Mineralokortikoider, inkludert aldosteron, støtter den naturlige balansen mellom natrium og kalium, som opprettholder normalt blodtrykk.
• Androgener produseres i små mengder hos både menn og kvinner. De er ansvarlige for seksuell utvikling av menn og påvirker veksten av muskelvev. Hos mennesker av begge kjønn regulerer disse hormonene libido (seksuell lyst) og skaper en følelse av tilfredshet med livet.

Primær adrenal insuffisiens

Addisons sykdom oppstår når binyrene er skadet og nivået av produserte hormoner reduseres. I dette tilfellet kalles patologien primær adrenal insuffisiens.

Ofte er manglende evne til å produsere glukokortikoider og mineralokortikoider i normalt volum forårsaket av et feilaktig angrep av organismen på seg selv, det vil si en autoimmun sykdom. Av ukjente grunner begynner immunsystemet å betrakte binyrene som et fremmedelement som må ødelegges.

I tillegg kan skade på cortex utløses av følgende faktorer:

• tuberkulose;
• binyrene infeksjoner;
• Spredning av kreft (metastaser) i binyrene;
• blødning.

Sekundær adrenal insuffisiens

Noen ganger oppstår patologi uten skade på binyrene, og leger diagnostiserer Addisons sykdom, hvis årsaker er skjult i hypofyse dysfunksjon. Denne hjernen legger til adrenokortikotrop hormon (ACTH), som stimulerer produksjonen av disse stoffene av binyrene. Forstyrrelse av produksjonen av ACTH fører til en reduksjon i nivået av hormoner produsert av binyrene, selv om de ikke er skadet. Denne tilstanden kalles sekundær adrenokortisk (adrenal) insuffisiens.

En slik patologi kan også forekomme på grunn av abrupt avslutning av hormonbehandling, spesielt hvis pasienten har tatt kortikosteroider for å behandle slike kroniske sykdommer som astma eller leddgikt.

Binyrebark

Hvis du har Addisons sykdom og du forsømmer behandling, kan binyrens krise utløses av fysisk stress, for eksempel traumer, infeksjoner eller sykdommer.

Før du besøker en lege

Før du besøker en lege med en smal spesialisering, er det nødvendig å konsultere en praktiserende læge. Det er han som om nødvendig vil omdirigere deg til en endokrinolog.

Siden medisinske konsultasjoner oftest er ekstremt lakoniske, er det bedre å forberede seg til legen på forhånd. anbefales:

• Forhåndsforespørsler på forhånd og finne ut om det er noen diett- eller livsstilsrestriksjoner som må observeres før du besøker en spesialist.
• Å fikse skriftlig eventuelle observerte symptomer, inkludert tegn på sykdommer og avvik fra normen, ved første øyekast ikke relatert til emnet for den planlagte konsultasjonen.
• Legg inn nøkkelpersonell informasjon, inkludert alvorlige påkjenninger eller nylige endringer i livsstil.
• Lag en liste over alle medisiner, kosttilskudd og berikede preparater som du for øyeblikket tar.
• Ta med en slektning eller en venn (hvis mulig). Ofte glemmer pasientene de viktige detaljene nevnt av legen under medisinsk konsultasjon. Den medfølgende personen vil kunne registrere den viktigste informasjonen og vil ikke tillate deg å glemme navnene på anbefalte medisiner.
• Lag en liste over spørsmål du planlegger å spørre en spesialist på.

Varigheten av medisinsk konsultasjon er begrenset, og Addisons sykdom er en alvorlig lidelse som krever tidlig behandling. Lag en liste over dine spørsmål på en slik måte at du først og fremst gjør oppmerksomheten til en spesialist til de viktigste punktene. Du vil kanskje vite følgende:

• Hva er egentlig årsaken til symptomene eller ukarakteristisk tilstand?
• Hvis det ikke er Addisons sykdom, hva er det? Er det noen alternative grunner til forverring av trivsel?
• Hvilke tester må passere?
• Er min tilstand midlertidig? Eller fikk den egenskapene til en kronisk sykdom?
• Hva er det beste å gjøre i min situasjon?
• Er det alternative behandlingsmetoder, eller er det kresent krav på metoden som foreslås av deg?
• Jeg har andre kroniske sykdommer. Hvis jeg har Addison sykdom, hvordan kan jeg behandle alle patologier samtidig?
• Trenger jeg å besøke en mer spesialisert lege?
• Kan jeg få en billigere analog av stoffet anbefalt av deg?
• Kan jeg ta tematiske brosjyrer eller andre trykte materialer med meg? Hvilke nettsteder på Internett vil du anbefale?
• Er det noen begrensninger som må observeres? Kan jeg drikke alkohol med Addison sykdom?

Du er velkommen til å stille andre spørsmål, inkludert de som skjedde til deg under konsultasjonen på klinikken.

Hva vil legen si

Legen vil stille deg noen egne spørsmål. Det er bedre å forberede dem på forhånd for å tilbringe nok tid til de viktigste problemene. Spesialisten er sannsynligvis interessert i følgende detaljer:

• Når merket du først symptomene på sykdommen?
• Hvordan er tegnene på patologi? Oppstår de spontant eller siste i en periode?
• Hvor intense er symptomene?
• Hva tror du bidrar til å forbedre tilstanden din?
• Er det noen faktorer som bidrar til forverring av tilstanden din?

diagnostikk

Først vil legen analysere din medisinske historie og nåværende tegn og symptomer. Hvis du mistenker adrenokortisk insuffisiens, kan han foreskrive følgende undersøkelser:

• Blodprøve Ved å måle nivåene av natrium-, kalium-, kortisol- og adrenokortikotrop hormon i blodet, vil spesialisten kunne oppnå primære data om mulig binyrebarksvikt. I tillegg, hvis Addisons sykdom er forårsaket av en autoimmun lidelse, vil passende antistoffer bli funnet i blodet.
• Stimulering av ACTH. Formålet med denne studien er å måle kortisolnivåer før og etter injeksjon av syntetisk adrenokortikotrop hormon. Sistnevnte gir binyrene et signal om behovet for å produsere ekstra kortisol. Hvis kjertlene er skadet, vil en utilstrekkelig mengde av stoffet være tydelig i resultatene av studien - det er mulig at binyrene ikke reagerer i det hele tatt på en ACTH-injeksjon.
• Test for hypoglykemi med introduksjon av insulin. Denne studien er effektiv i tilfeller hvor legen med rimelighet mistenker at pasienten har en sekundær adrenokortisk svikt forårsaket av en sykdom i hypofysen. Analysen inkluderer flere kontroller av blodsukker (glukose) og kortisolnivå. Hver sjekk utføres gjennom et bestemt tidsintervall etter administrering av en dose insulin. Hos friske mennesker, reduseres glukosenivået, og nivået av kortisol øker.
• Visualiserende studier. En lege kan bestille en CT-skanning for å ta et bilde av bukhulen. Dette bildet kontrollerer binyrens størrelse og bekrefter tilstedeværelsen eller fraværet av uregelmessigheter som kan føre til utvikling av en slik forstyrrelse som Addisons sykdom. Diagnose utføres også av MR, dersom sekundær adrenokortisk insuffisiens er mistenkt. I dette tilfellet ta et bilde av hypofysen.

behandling

Uavhengig av årsak og symptomer utføres behandling av adrenokortisk insuffisiens i form av hormonbehandling for å korrigere nivået av de manglende steroidhormonene. Det finnes flere behandlingsmetoder, men følgende er oftest foreskrevet:

• Godkjennelse av kortikosteroider oralt (ved munn). Noen leger foreskriver fludrocortison for å erstatte aldosteron. Hydrokortison ("Cortef"), prednison eller kortisonacetat brukes til å erstatte kortisol.
• Kortikosteroidinjeksjoner. Hvis pasienten lider av alvorlig oppkast og ikke klarer å ta medisiner via munnen, vil det være nødvendig med hormoninjeksjoner.
• Erstatningsterapi med mangel på androgener. For behandling av androgenmangel hos kvinner benyttes dehydroepiandrosteron. Selv om Addisons sykdom (bilder som viser patologiens symptomatologi presenteres på siden) består oftest i å senke nivået av kortisol, og ikke av androgener, kan nedsatt produksjon av sistnevnte føre til ytterligere forverring av pasientens tilstand. I tillegg, ifølge enkelte studier, erstatter behandling med mangel på mannlige kjønnshormoner hos kvinner forbedret helbred, gir følelse av livtilfredshet, øker libido og seksuell tilfredsstillelse.

Økt doser natrium anbefales også, spesielt under tung fysisk anstrengelse, under varmt vær, eller under mage- eller tarmforstyrrelser (for eksempel diaré). Legen vil også foreslå å øke doseringen dersom pasienten er i en stressende situasjon - for eksempel gjennomgår en kirurgisk operasjon, en infeksjon eller en relativt svak sykdom.

Behandling av adrenalkrise

Adrenal (adrenokortisk) krise er en livstruende tilstand. Addisons sykdom, hvis behandling er startet for sent, kan føre til en kraftig reduksjon i blodtrykket, lavere sukkernivå og økte nivåer av kalium i blodet. I dette tilfellet må du øyeblikkelig søke lege. Behandlingen består oftest i intravenøs administrering av hydrokortison, saltvann og sukker (dextrose).

Addison sykdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sykdom er en sykdom i det endokrine systemet, hvor sekresjonen (frigjøringsprosessen) av binyrene reduseres. Sykdommen kan påvirke mennesker i ulike aldre, men oftere er patologien diagnostisert hos kvinner etter 20 år. Ofte kalles sykdommen en bronsykdom på grunn av gule flekker som oppstår på kroppen.

Hva er Addisons sykdom

Bronsykdom er en sjelden sykdom i det endokrine systemet, som er basert på ødeleggelsen av vevene i det ytre lag av binyrene. Samtidig er det et underskudd av glukokortikoidhormoner (aldosteron, kortisol), som beskytter kroppen mot stress og er ansvarlig for metabolisme, vann-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme ble først beskrevet av britisk generalpraktikant Thomas Addison i 1855. Sykdommen forstyrrer arbeidet i hele organismen. Hvis du ikke starter behandlingen i tide, kan det føre til alvorlige komplikasjoner:

• lammelse av lemmer;
• thyrotoxicose (hypertyreose);
• ovarie dysfunksjon;
• hevelse i hjernen;
• parestesi (nedsatt følsomhet);
• skjoldbruskkjertel (betennelse i skjoldbruskkjertelen);
• anemi (reduksjon i hemoglobinkonsentrasjon);
• kronisk candidiasis (soppinfeksjon).

Årsaker til utvikling

Ca. 70% av alle tilfeller av Addisons sykdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig mislykkes kroppens forsvarssystem og det gjenkjenner cellene i endokrine kjertlene som fremmede. Som et resultat produseres antistoffer som angriper binyrebarken og ødelegger den. Hypokortikoidisme kan forårsake skadelige bakterier, sopp, virus, immun, genetiske lidelser. Faktorer som bidrar til forekomsten av patologi:

• vektig;
• fysisk, følelsesmessig stress;
• hypofunksjon (svekkelse) av skjoldbruskkjertelen;
• polycystisk ovariesyndrom;
• allergisk reaksjon;
• langvarig depresjon
• hypoglykemi (reduksjon i glukose på grunn av ernæringsmessige mangler i kosten);
• alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

1. Årsaker til primær lesjon:

• adrenal tuberkulose;
• autoimmune prosesser;
• hypoplasi (underutvikling av organet);
• medfødte anomalier;
• kirurgisk fjerning av binyrene;
• arvelige sykdommer;
• kreftformer, metastaser;
• syfilis;
• AIDS;
• soppsykdommer;
• redusert følsomhet av binyrene.

1. Den sekundære formen av sykdommen kan oppstå på grunn av:

• mekanisk skade;
• hjernehinnebetennelse (betennelse i foringen av hjernen);
• iskemi (reduksjon i blodtilførselen);
• godartet, ondartet svulst;
• hjernestråling.

Hvis pasienten etter å ha bekreftet en bronsykdom og gjennomfører hele behandlingsforløpet, nekter å fortsette å bruke medisiner, kan adrenal iatrogen insuffisiens forekomme. Denne tilstanden provoserer en rask nedgang i nivået av endogene glukokortikoider mot bakgrunnen av langsiktig erstatningsterapi og inhibering av aktiviteten til sine egne kjertler.

symptomer

Det kliniske bildet av Addisons sykdom utvikler sakte. Symptomer gjennom årene kan være milde og manifestere seg bare når en addisonisk krise oppstår. Dette er en livstruende tilstand der nivået av glukose faller kraftig. Som regel anses følgende viktige symptomkomplekser av patologi:

• hudpigmentering;
• asteni og adynamia;
• forstyrrelser i mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen);
• hypotensjon (lavere blodtrykk).

I tillegg har Addisons sykdom følgende manifestasjoner:

• mørkgjørelse av huden;
• muskel svakhet;
• vekttap, nedsatt appetitt;
• trang for sure, salte matvarer;
• økt tørst;
• magesmerter;
• oppkast, kvalme, diaré;
• dysfagi (svelging lidelse);
• tremmer av hender;
• dehydrering;
• takykardi (hjertebanken);
• irritabilitet, temperament, depresjon;
• impotens hos menn, amenoré (fravær av menstruasjon) hos kvinner;
• svimmelhet;
• reduksjonsevne;
• utseendet på gule flekker;
• tørking av slimhinner, hud;
• kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental tretthet (asteni, svakhet) og impotens betraktes som de tidligste og mest vedvarende symptomene på bronsykdom. Ofte kan sykdomsutbruddet ikke bestemmes nøyaktig. I begynnelsen av utviklingen av patologi er det raskt tretthet fra arbeid som tidligere ble utført uten alvorlige lønnskostnader. I tillegg er det en generell svakhet som utvikler seg i normal levetid. Slike følelser utvikler seg, intensiverer og fører pasienten til en tilstand av fullstendig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse av den ensartede fargen på huden eller utseendet av pigmentering er det viktigste, iøynefallende symptom. Rikelig avsetning av melanin (pigment som ikke inneholder jern) i cellene i det malpighiske laget av epidermis bidrar til utseendet av brune, bronse eller røykfylte flekker på huden. Fra ansiktet, pigmentering er i stand til å fange hele overflaten av huden eller å være lokalisert på visse steder: panne, interphalangeal ledd, nakke, brystvorter, skrot, rundt navlen, etc.

Noen ganger i ansiktet vises mørke flekker av stor størrelse. Lippene, brystvorten, slimhinnene i skjeden og tarmen hos kvinner er malt med en blåaktig farge. Sammen med en sterk pigmentforstyrrelse har pasienten områder av hud som er dårlig pigmentert eller til og med helt blottet for melanin, som skiller seg ut kraftig mot bakgrunnen til den omkringliggende mørke huden - den såkalte vitiligo eller leucoderm. I den primære formen av Addisons sykdom, synes dette symptomet som en av de første, mens det kan være foran andre tegn på sykdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinner

Når Addison sykdom oppstår hos kvinner, er det en nedgang i muskelmasse på grunn av tap av appetitt. I tillegg faller pasienten gradvis på kjønnshår og i armhulene, og huden mister sin elastisitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til opphør av månedlig menstruasjon, nedsatt libido. Andre særegne trekk ved sykdomsforløpet hos kvinner:

• Gastrointestinale sykdommer er kjent (kvalme, diaré, oppkast). Et magesår, gastritt, utvikler seg. glukokortikoider beskytter ikke tarmslimhinnen mer enn effekten av aggressive faktorer.
• Pigmentering av huden på store folder og åpne områder er karakteristisk. Mørke flekker kan vises på innsiden av kinnene og tannkjøttet.
• Risikoen for gynekologiske sykdommer (mastopati, fibroids, endometriose) øker.
• Vann-saltmetabolismen i kroppen er svekket, noe som fører til dehydrering, huden blir tørr, hulrom vises på kinnene, faints forekommer og blodtrykket senker (blodtrykk).
• Hjernen og nervesystemet lider også av dehydrering, dette manifesteres av følelsesløp i ekstremiteter, følsomhetsforstyrrelse, muskel svakhet.
• Reproduktive evner reduseres ned til abort, infertilitet.

behandling

Bare en endokrinolog kan opprette en nøyaktig diagnose av Addisons sykdom på grunnlag av diagnostiske resultater. For å skille hypocorticism fra Conns sykdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en spesialist en pasient å lage en biokjemisk analyse av blod, urin, røntgenrød av skallen. Magnetisk resonans og datatomografi utføres for å oppdage tegn på adrenaltuberkulose. Den viktigste diagnostiske metoden som bekrefter en sykdom er et elektrokardiogram. Tross alt påvirker bruken av vann-saltbalanse ofte negativt arbeidet i hjertet.

Hovedbehandlingen for hypokorticisme er livslang hormonutskiftningsterapi, dvs. tar glukokortikosteroidmedikamenter - analoger av kortisol og aldosteron (kortison). Spesialist velger doseringen individuelt. Varigheten av behandlingen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad. For å forhindre utseendet av en addisonisk krise mot bakgrunnen av en skade, en smittsom sykdom og en kommende operasjon, bør doseringen av hormonelle legemidler vurderes av en lege. Hvordan behandle:

1. Mottak av glukokortikosteroider begynner med fysiologiske doser, deretter øker mengden av det forbrukte legemidlet gradvis for å normalisere nivået av hormonelle nivåer.
2. Etter 2 måneders hormonbehandling utføres en blodprøve for å vurdere effektiviteten av behandlingen. Om nødvendig justeres doseringen av legemidler.
3. Når den tuberkuløse naturen av sykdommen blir behandlet med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Pasientens tilstand vurderes av en fisiolog og en endokrinolog.
4. Overholdelse av et spesielt diett. Det er nødvendig å utelukke fra dietten: bananer, nøtter, erter, kaffe, poteter, sopp. Det er godt å spise lever, gulrøtter, egg, bønner, belgfrukter, frisk frukt. Det er nødvendig å spise i små porsjoner 6 ganger om dagen.