Amyloidose er en sykdom som er basert på forstyrrelser av proteinmetabolisme. Når denne sykdommen i vevstrukturen i de indre organene eller i hele kroppen begynner å legge ned amyloid, et protein som dannes under degenerasjonen av fettceller.

Ifølge statistikk påvirker amyloidose ofte middelaldrende og eldre menn. Nyreamyloidose oppdages hos ca 1-2 pasienter per 100 000 innbyggere.

Hva er det

Amyloidose er en systemisk sykdom kjennetegnet ved ekstracellulær avsetting av forskjellige uoppløselige proteiner. Disse proteinene kan akkumulere lokalt, forårsaker utseendet til de tilsvarende symptomene, eller være utbredt, inkludert mange organer og vev, som forårsaker betydelige systemiske lidelser og lesjoner.

årsaker

Årsakene til overveiende skade på visse organer (nyrer, tarm, hud) er ukjent.

Symptomene og sykdommen er forskjellige og avhenger av lokalisering av amyloidavsetninger, graden av prevalens i organer, sykdommens varighet, tilstedeværelsen av komplikasjoner.

Oftere observerte er et kompleks av symptomer forbundet med lesjoner av flere organer.

klassifisering

Det er seks typer amyloidose:

1. AH-amyloidose oppstår på grunn av hemodialyse, når et bestemt immunoglobulin ikke filtreres, men akkumuleres i kroppens vev;
2. AE-amyloidose forekommer i skjoldbrusktumorer;
3. Finsk-type amyloidose er en sjelden genetisk mutasjon.
4. Primær AL amyloidose er en konsekvens av akkumulering i blodet av unormale kjeder av immunglobuliner (protein deponeres i hjertet, lungene, huden, tarmene, leveren, nyrene, blodkarene og skjoldbruskkjertelen);
5. Sekundær amyloidose (AA-type). Mer vanlig visning. Primært på grunn av inflammatoriske lesjoner av organer, kroniske destruktive sykdommer, tuberkulose. Sekundær amyloidose av nyrene kan være et resultat av kroniske tarmsykdommer (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom), og også som følge av veksten av svulsten. Amyloid type AA er dannet fra alfa-globulinprotein syntetisert av leveren i tilfelle av en langvarig inflammatorisk prosess. Genetisk sammenbrudd i strukturen av alfa-globulinproteinet fører til det faktum at i stedet for det vanlige oppløselige proteinet produseres uoppløselig amyloid.
6. Arvelig AF-amyloidose (Middelhavsfeber) har en autosomal resessiv transmisjonsmekanisme og forekommer hovedsakelig hos visse etniske grupper (proteinavsetning i hjertet, blodkar, nyrer og nerver).

Nyrene påvirkes oftest, sjeldnere - milten, tarmene og magen. Sykdommen har hovedsakelig en kompleks karakter med lesjoner av flere organer. Alvorlighetsgraden av sykdommen er preget av dens varighet, tilstedeværelsen av komplikasjoner og lokalisering.

symptomer

Det kliniske bildet av amyloidose er variert: symptomene bestemmes av sykdommens varighet, lokalisering av amyloidavsetninger og intensitet, graden av organdysfunksjon og amyloids biokjemiske struktur.

I det første (latente) stadium av amyloidose er symptomene fraværende. For å oppdage tilstedeværelsen av amyloidavsetninger er det bare mulig med mikroskopi. Etter hvert som forekomsten av det patologiske glykoproteinet øker, opptrer funksjonell insuffisiens av det berørte organet og utvikler seg, hvilket bestemmer det kliniske bildet av sykdommen.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Deretter utvikler nefrotisk syndrom. De viktigste symptomene på amyloidose av nyrene er:

• tilstedeværelsen av protein i urinen;
• arteriell hypertensjon;
• hevelse;
• kronisk nyresvikt.

Ved amyloidose i mage-tarmkanalen tiltrekker en økning i tungen (macroglossia) oppmerksomhet, som er forbundet med deponering av amyloid i tykkelsen av vevet. Andre manifestasjoner:

• kvalme;
• halsbrann;
• forstoppelse, vekslende diaré;
• brudd på absorpsjon av næringsstoffer fra tynntarmen (malabsorbsjonssyndrom);
• gastrointestinal blødning.

For amyloidose av hjertet er preget av en triad av symptomer:

• hjerterytmeforstyrrelse;
• cardiomegaly;
• progressiv kronisk hjertesvikt.

I de sene stadiene av sykdommen fører enda mindre fysisk anstrengelse til utseendet av alvorlig svakhet, kortpustethet. På grunn av hjertesvikt, kan polyserositis utvikle seg:

Amyloid skade på bukspyttkjertelen oppstår vanligvis under forkjølelse av kronisk pankreatitt. Avsetningen av amyloid i leveren forårsaker portalhypertensjon, kolestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden, opptrer vokslignende knuter i nakken, ansiktet og de naturlige foldene. Ofte ligner amyloidose av huden i løpet av sin lunge planus, nevrodermatitt eller sklerodermi.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er preget av:

• vedvarende hodepine;
• svimmelhet;
• demens;
• overdreven svette
• ortostatisk sammenbrudd;
• lammelse eller parese av underdelene;
• polynevropati.

Når amyloidose i muskel- og skjelettsystemet hos en pasient utvikler seg:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyarthritis, som påvirker symmetriske ledd.

Nyre amyloidose

Utviklingen av denne sykdommen kan forekomme mot bakgrunnen av allerede eksisterende kroniske sykdommer i kroppen. Men det kan også utvikle seg selvstendig. Denne typen patologi regnes som den farligste av klinikere. I nesten alle kliniske tilfeller trenger pasienter hemodialyse eller organtransplantasjon. Dessverre utvikler sykdommen de siste årene.

Mulig og sekundær amyloidose av nyrene. Sistnevnte skjer mot bakgrunn av akutte inflammatoriske prosesser, kroniske sykdommer og akutte infeksjoner. Oftest forekommer nyreamyloidose dersom pasienten har lungetuberkulose.

Lever amyloidose

Denne sykdommen skjer nesten aldri av seg selv. Oftest utvikler det seg sammen med de samme amyloide lesjonene i andre organer: milten, nyrene, binyrene eller tarmene.

Sannsynligvis er det forårsaket av immunologiske forstyrrelser eller sterke purulente smittsomme og inflammatoriske sykdommer. Det mest slående tegn på manifestasjonen av denne sykdommen vil være en økning i leveren og milten. Svært sjelden er det ledsaget av smertefulle symptomer eller gulsott. Denne sykdommen er preget av en slitt klinikk og langsom progresjon. I de siste stadiene av sykdommen kan flere manifestasjoner av hemorragisk syndrom utvikle seg. Hos slike pasienter vil immunforsvarets beskyttende funksjon reduseres veldig raskt, og de vil bli forsvarsløse mot alle typer infeksjoner.

Også de karakteristiske endringene i leveren amyloidose er huden - den blir blek og tørr. Manifestasjoner av portal hypertensjon og påfølgende levercirrhose er mulige: Amyloidose dreper gradvis hepatocytter, og de erstattes av bindevev.

Den farligste komplikasjonen for slike pasienter vil være utvikling av leversvikt og hepatisk encefalopati.

diagnostikk

Amyloidose er ikke lett å identifisere, for dette vil du trenge en rekke studier. Den sekundære formen av sykdommen er lettere å oppdage enn den primære, fordi den har en sykdom som går foran sin forekomst.

En standardtest for denne sykdommen er amyloid urinprøver, ved bruk av metylenblå og congot. Disse kjemikaliene endrer vanligvis fargen på urinen, og hos pasienter med amyloidose er det ingen.

• I leveren amyloidose, en biopsi brukes, undersøkelse punktere under et mikroskop, diagnostikeren ser celler berørt av amyloid, bestemmer graden og scenen av sykdommen.
• Ved nyreamyloidose brukes Kakovsky-Adissa-metoden, noe som gjør det mulig å oppdage protein og erytrocytter i urinsedimentet i de tidlige stadiene av sykdommen, med utvikling av nefropati i urinproteinet - albumin, sylindere og mange hvite blodlegemer detekteres.
• Ifølge EKG-studien er det mulig å oppdage hjerte amyloidose, det er preget av lav spenning av tennene, under ultralydsundersøkelse endres ekkogeniteten i hjertet, og atriets fortykning visualiseres. Dataene fra disse instrumentalstudiene gjør det mulig å diagnostisere amyloidose i 50-90% av tilfellene.

Det er ekstremt vanskelig å diagnostisere primær amyloidose, siden manifestasjoner sjelden oppdages ved laboratorietester, observeres oftest ingen spesifikke endringer i urin og blod. Når alvorlighetsgraden av prosessen kan øke ESR betydelig, teller blodplaten og reduserer hemoglobininnholdet.

Amyloidose behandling

Mangel på kunnskap om amyloidos etiologi og patogenese forårsaker vanskeligheter forbundet med behandling. Ved sekundær amyloidose er aktiv terapi av den underliggende sykdommen viktig.

Næringsriktlinjer foreslår å begrense inntaket av bordsalt og protein, inkludert en rå lever i dietten. Symptomatisk behandling av amyloidose avhenger av tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av visse kliniske manifestasjoner.

4-aminokinolinpreparater (klorokin), dimetylsulfoksid, unitiol, kolchicin kan foreskrives som patogenetisk terapi. For behandling av primær amyloidose brukes behandlingsregimer med cytostatika og hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexametason). Ved utvikling av CRF er hemodialyse eller peritonealdialyse indisert. I noen tilfeller er spørsmålet om nyre- eller levertransplantasjon hevet.

outlook

Prognosen avhenger av typen amyloidose og organsystemene som er involvert i prosessen. AL-amyloidose med myelom har den verste prognosen: Som regel observeres døden innen et år. Ubehandlet ATTR-amyloidose avsluttes også falt etter 10-15 år. I andre former for familiær amyloidose er prognosen forskjellig. Generelt er skade på nyrene og hjertet hos pasienter med noen form for amyloidose en svært alvorlig patologi.

Prognosen for AA amyloidose er avhengig av suksessen til behandlingen av underliggende sykdom, selv om det er sjeldent for pasienter å oppleve spontan regresjon av amyloidavsetninger uten slik behandling.

amyloidose

Amyloidose er en systemisk sykdom hvor forekomsten av amyloid (et protein-polysakkarid stoff (glykoprotein)) forekommer i organer og vev, noe som fører til brudd på deres funksjoner.

Amyloid består av kuleformede og fibrillære proteiner som er nært sammenflettet med polysakkarider. En liten avsetning av amyloid i kjertelvæv, stroma av parenkymale organer, forårsaker ikke væsken i blodkarene noen kliniske symptomer. Men med signifikante amyloidavsetninger i organene uttalt det seg makroskopiske endringer. Volumet av det berørte organet øker, dets vev blir voksaktige eller fettete. Videre atrofi av orgelet utvikles med dannelse av funksjonell insuffisiens.

Forekomsten av amyloidose er 1 tilfelle per 50 000 personer. Sykdommen er vanligere hos eldre mennesker.

Årsaker og risikofaktorer

Amyloidose vanligvis utvikler seg i det lange strømmende pyoinflammatory (bakteriell endokarditt, bronkiektasi, osteomyelitt), eller kroniske infeksjoner (malaria, actinomycosis, tuberkulose) sykdommer. Mer sjelden utvikler amyloidose hos pasienter med kreft:

• lungekreft;
• nyrekreft;
• leukemi;
• Hodgkins sykdom.

Amyloidose kan påvirke ulike organer, og det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig.

Følgende sykdommer kan også føre til amyloidose:

• sarkoidose;
• Whipples sykdom;
• Crohns sykdom;
• ulcerøs kolitt;
• psoriasis;
• ankyloserende spondylitt;
• revmatoid artritt;
• aterosklerose.

Det er ikke bare ervervet, men også arvelige former for amyloidose. Disse inkluderer:

• Middelhavsfeber;
• Portugisisk neuropatisk amyloidose;
• Finsk amyloidose;
• Dansk amyloidose.

Faktorer av amyloidose:

• genetisk predisposisjon;
• cellulære immunitetsforstyrrelser;
• hyperglobulinaemia.

Former av sykdommen

Avhengig av årsakene som forårsaket det, er amyloidose delt inn i flere kliniske former:

• senil (senil);
• arvelig (genetisk, familiær);
• sekundær (oppkjøpt, reaktiv);
• idiopatisk (primær).

Avhengig av organet der amyloidavsetninger hovedsakelig deponeres, er det:

• nyre amyloidose (nefrotisk form);
• hjerte amyloidose (kardiopatisk form);
• amyloidose av nervesystemet (nevropatisk form);
• lever amyloidose (hepatopatisk form);
• adrenal amyloidose (epinephropathic form);
• ARUD-amyloidose (amyloidose av organene i det neuroendokrine systemet);
• blandet amyloidose.

Også amyloidose er lokal og systemisk. Med lokal amyloidose er en overveiende lesjon av ett organ registrert, med en systemisk en - to eller flere.

symptomer

Det kliniske bildet av amyloidose er mangfoldig: symptomene bestemmes av sykdommens varighet, lokalisering av amyloidavsetninger og intensitet, graden av organdysfunksjon og amyloids biokjemiske struktur.

I det første (latente) stadium av amyloidose er symptomene fraværende. For å oppdage tilstedeværelsen av amyloidavsetninger er det bare mulig med mikroskopi. Etter hvert som forekomsten av det patologiske glykoproteinet øker, opptrer funksjonell insuffisiens av det berørte organet og utvikler seg, hvilket bestemmer det kliniske bildet av sykdommen.

Faktorer av amyloidose: genetisk predisponering, brudd på cellulær immunitet, hyperglobulinemi.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Deretter utvikler nefrotisk syndrom. De viktigste symptomene på amyloidose av nyrene er:

• tilstedeværelsen av protein i urinen;
• arteriell hypertensjon;
• hevelse;
• kronisk nyresvikt.

For amyloidose av hjertet er preget av en triad av symptomer:

• hjerterytmeforstyrrelse;
• cardiomegaly;
• progressiv kronisk hjertesvikt.

I de sene stadiene av sykdommen fører enda mindre fysisk anstrengelse til utseendet av alvorlig svakhet, kortpustethet. På grunn av hjertesvikt, kan polyserositis utvikle seg:

• perikarditt effusjon;
• pleural effusjon;
• ascites.

Ved amyloidose i mage-tarmkanalen tiltrekker en økning i tungen (macroglossia) oppmerksomhet, som er forbundet med deponering av amyloid i tykkelsen av vevet. Andre manifestasjoner:

• kvalme;
• halsbrann;
• forstoppelse, vekslende diaré;
• brudd på absorpsjon av næringsstoffer fra tynntarmen (malabsorbsjonssyndrom);
• gastrointestinal blødning.

Amyloid skade på bukspyttkjertelen oppstår vanligvis under forkjølelse av kronisk pankreatitt. Avsetningen av amyloid i leveren forårsaker portalhypertensjon, kolestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden, opptrer vokslignende knuter i nakken, ansiktet og de naturlige foldene. Ofte ligner amyloidose av huden i løpet av sin lunge planus, nevrodermatitt eller sklerodermi.

Når amyloidose i muskel- og skjelettsystemet hos en pasient utvikler seg:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyarthritis, som påvirker symmetriske ledd.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er preget av:

• vedvarende hodepine;
• svimmelhet;
• demens;
• overdreven svette
• ortostatisk sammenbrudd;
• lammelse eller parese av underdelene;
• polynevropati.

Se også:

diagnostikk

Gitt at amyloidose kan påvirke ulike organer, og det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig, gir diagnosen visse vanskeligheter. Vurder den funksjonelle tilstanden til de indre organene tillate:

• ultralyd;
• ekkokardiografi;
• ECG;
• X-stråler;
• gastroskopi (endoskopi);
• sigmoidoskopi.

Forekomsten av amyloidose er 1 tilfelle per 50 000 personer. Sykdommen er vanligere hos eldre mennesker.

Anta at amyloidose kan påvises i resultatene av laboratorieundersøkelser av følgende endringer:

• anemi,
• trombocytopeni;
• hypokalsemi;
• hyponatremi;
• hyperlipidemi;
• hypoproteinemia;
• cylindruria;
• leukocyturi.

For den endelige diagnosen er det nødvendig å utføre en punkteringsbiopsi av de berørte vevene (rektal slimhinne, mage, lymfeknuter, tannkjøtt, nyrer), etterfulgt av histologisk undersøkelse av det oppnådde materialet. Påvisning av amyloidfibriller i prøven som testes, bekrefter diagnosen.

behandling

Ved behandling av primær amyloidose brukes glukokortikoidhormoner og cytotoksiske stoffer.

Ved sekundær amyloidose er behandlingen primært rettet mot bakgrunnssykdom. Også foreskrevet medisiner 4-aminoquinolin-serien. Anbefalt lavprotein diett med restriksjon av salt.

Utviklingen av kronisk nyresvikt i sluttstadiet er en indikasjon på hemodialyse.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Amyloidose kan bli komplisert av følgende patologier:

• diabetes mellitus;
• leversvikt;
• gastrointestinal blødning;
• nyresvikt
• amyloidsår i mage og spiserør;
• hjertesvikt.

outlook

Amyloidose er en kronisk, progressiv sykdom. I sekundær amyloidose bestemmes prognosen i stor grad av muligheten for behandling av den underliggende sykdommen.

Med utviklingen av komplikasjoner forverres prognosen. Etter utbruddet av symptomer på hjertesvikt overstiger forventet levetid vanligvis ikke flere måneder. Forventet levetid hos pasienter med kronisk nyresvikt er 12 måneder. Denne perioden økes noe i tilfelle hemodialyse.

forebygging

Forebygging av primær (idiopatisk) amyloidose er fraværende, siden årsaken er ukjent.

For å forebygge sekundær amyloidose er det viktig å raskt identifisere og behandle smittsomme, onkologiske og purulent-inflammatoriske sykdommer.

Forebygging av de genetiske former for amyloidose består i medisin-genetisk rådgivning for par i planleggingsstadiet av graviditet.

YouTube-videoer relatert til artikkelen:

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medisin i 1991. Gjentatte ganger tok avanserte kurs.

Arbeidserfaring: Anestesiolog-resuscitator av urbane maternity kompleks, resuscitator av hemodialyse avdelingen.

Informasjonen er generalisert og er kun til informasjonsformål. Ved første tegn på sykdom, kontakt lege. Selvbehandling er farlig for helsen!

I Storbritannia er det en lov som en kirurg kan nekte å utføre en operasjon på en pasient hvis han røyker eller er overvektig. En person må gi opp dårlige vaner, og kanskje vil han ikke trenge kirurgi.

Det er svært nysgjerrige medisinske syndrom, for eksempel obsessiv inntagelse av objekter. I magen til en pasient som lider av denne manien, ble det funnet 2500 fremmede gjenstander.

Millioner bakterier fødes, lever og dør i tarmene våre. De kan bare ses med en sterk økning, men hvis de kommer sammen, passer de inn i en vanlig kaffekopp.

Under drift utvider vår hjerne en mengde energi som tilsvarer en 10-watt pære. Så bildet av en pære over hodet i øyeblikket av fremveksten av en interessant tanke er ikke så langt fra sannheten.

Det pleide å være det som gjenspeiler kroppen med oksygen. Men denne oppfatningen har blitt avvist. Forskere har bevist at en person avkjøler hjernen og forbedrer ytelsen.

Hvis leveren din sluttet å virke, ville døden ha skjedd innen 24 timer.

Mange stoffer som i utgangspunktet markedsføres som narkotika. Heroin, for eksempel, ble opprinnelig markedsført som et middel for baby hoste. Kokain ble anbefalt av legene som anestesi og som et middel til å øke utholdenheten.

Hos 5% av pasientene forårsaker antidepressiva Clomipramine orgasme.

Forskere fra Oxford University gjennomførte en rekke studier der de konkluderte med at vegetarisme kan være skadelig for menneskets hjerne, da det fører til en nedgang i massen. Derfor anbefaler forskerne ikke å utelukke fisk og kjøtt fra kostholdet.

Folk som er vant til å spise frokost regelmessig, er mye mindre sannsynlig å være overvektige.

De fleste kvinner er i stand til å få mer glede av å tenke på sin vakre kropp i speilet enn fra kjønn. Så kvinner, strever etter harmoni.

Ifølge mange forskere er vitaminkomplekser praktisk talt ubrukelige for mennesker.

En utdannet person er mindre utsatt for hjernesykdommer. Intellektuell aktivitet bidrar til dannelsen av ytterligere vev, kompensere for de syke.

Arbeid som ikke er til personens smak er mye mer skadelig for sin psyke enn mangel på arbeid i det hele tatt.

Leveren er det tyngste organet i kroppen vår. Den gjennomsnittlige vekten er 1,5 kg.

Menn anses å være sterke sex. Men, den mektigste og modige mannen blir plutselig forsvarsløs og ekstremt flau når han står overfor problemer.

Amyloidose av indre organer av hva det er

Nyre amyloidose - hva er det

Amyloidose av nyrene er en spesiell form for en sykdom som amyloiddystrofi eller total amyloidose. Denne patologiske tilstanden er karakterisert ved avsetningen i det ekstracellulære stoffet av et spesifikt glykoprotein, som ikke er karakteristisk for en normal organisme, amyloid. Oversatt fra det latinske "amyloid" betyr "stivelsesaktig", som reflekterer de fysisk-kjemiske egenskapene til dette stoffet. Amyloidose er således en konsekvens av protein-energiforstyrrelser som forekommer i kroppen, og den resulterende amyloid som følge av dets akkumulering og trykk på cellene i et hvilket som helst orgel fører gradvis til dets atrofi.

Utbredelse av sykdom

Ifølge patologiske og statistiske studier forekommer nyreneamyloidose som en systemisk sykdom i gjennomsnitt i 1% av befolkningen. Samtidig er forekomsten høyere i USA og i Europa enn i asiatiske regioner. Forklaringen av dette faktum ligger i ernæringsmessige egenskaper: befolkningen i asiatiske land bruker matvarer som er lave i kolesterol og animalske proteiner. Blant de europeiske landene har Spania og Portugal det ledende stedet for morbiditet (henholdsvis 1,92% og 1,43%), som er forbundet med spredning av familiære (genetisk bestemte) former for amyloidose her.

Denne nyresykdommen rammer ofte menn i alderen 40-50 år; tilfeller av nyre amyloidose blant barn og nyfødte er også beskrevet.

Årsaker og mekanismer av sykdommen

For tiden forekommer amyloidose som en uavhengig sykdom (primær amyloidose). Årsakene til sekundær amyloidose er tuberkulose og andre smittsomme prosesser (malaria, syfilis), reumatoid artritt, purulent-destruktiv sykdom i ulike organer og vev; i disse tilfellene forekommer nyreneamyloidose vanligvis flere år etter at den underliggende sykdommen har begynt.

Blant det vitenskapelige samfunnet i dag er det mange teorier som forklarer mekanismene for sykdomsdannelse. Den mest universelle er mutasjonsteorien, som sier at dannelsen av en hel klon av celler, amyloidoblaster som følge av genmutasjon, er viktig i utviklingen av sykdommen. Denne teorien samler mekanismer for utvikling av sykdommer som amyloidose og tumorprosessen.

Andre moderne teorier om amyloidogenese reflekterer i sykdomspatogenesen innflytelsen av slike faktorer som en reduksjon i serumalbumin og en økning i globulinfraksjoner; krenkelse av proteinproducerende funksjon av cellene i retikuloendotelsystemet; muligheten til mange mikroorganismer, deres henfallsprodukter og vitale funksjoner for å spille rollen som autoantigener, og dermed utløse en hel kaskade av autoimmune reaksjoner i kroppen.

Klinisk bilde

En viktig klinisk betydning i strukturen av amyloidose som en systemisk sykdom er renal amyloidose, den tidligste og mest karakteristiske manifestasjonen av den generelle patologiske prosessen.

Amyloidose av nyrene omfatter 4 påfølgende faser:

Fase I - latent - er nesten asymptomatisk. Dens eneste manifestasjoner kan være ubetydelig og ustabil proteinuri. Mikrohematuri og leukocyturi er ganske sjeldne manifestasjoner på dette stadiet av sykdommen. Hos noen pasienter er også dysproteinemi og en liten økning i ESR notert.

Stage II - proteinurisk - er preget av vedvarende, permanent proteinuri. Tapet av protein i urinen varierer mye (fra 0,1 til 3 g / l). Typisk også sylindruri, mikrohematuri, mulig leukocyturi. På grunn av det høye tapet av protein i urinen, blir hypoproteinemi observert (en reduksjon i nivået av totalt protein i blodserumet). Manifestasjoner i denne fasen er også en økning i ESR, en liten anemi, endringer i elektrolyttbalansen.

Hovedpresentasjonen av det tredje (nefrotiske) stadiet av nyreamyloidose er uttalt proteinuri, hypoproteinemi, en signifikant økning i blodkolesterol, utseendet på massivt ødem, dårlig egnet til vanndrivende behandling. En vedvarende økning i ESR, anemi; elektrolyttforstyrrelser utvikler seg. For halvparten av pasientene er en økning i leveren og milten karakteristisk. Hypotensjon bemerket på dette stadium av sykdommen kan være et resultat av involvering i binyrene i binyrene.

Terminalstadiet IV (azotemisk) er preget av utvikling av alvorlig kronisk nyresvikt, som i de fleste tilfeller er årsaken til døden.

diagnostikk

For diagnostisering av renal amyloidose er riktig tolkning av urinsyndrom (proteinuri, mikrohematuri, sylindruri, leukocyturi, mulig) viktig. I blodet er det en nedgang i mengden av totalt protein med en relativ økning i globulinfraksjonen, kolesterolemi; På sent stadium er utseendet av spesifikke birefringent lipider karakteristisk. Viktig i diagnosen amyloidose er et høyt nivå av blodfibrinogen.

Hepatolienal syndrom (økning i lever og milt) er kjent hos mange pasienter.

Diagnosen hjelper også serologiske reaksjoner, som utfører en intravital biopsi av nyrene.

De viktigste retningene for behandling

Behandling av amyloidose av nyrene er kompleks, den kan kombinere prinsippene for konservativ og kirurgisk behandling.

Kostholdet blir viktig i behandlingen. I begynnelsen av sykdommen, anbefales det å redusere proteininntaket med matvarer samtidig som maten øker med innhold av vitaminer og kaliumsalter. Med økende tap av protein i urinen, blir kostholdet utvidet ved å øke inntaket av protein med høy protein. Bevist en viktig rolle i behandlingen av bruken av rå eller halvbakt lever.

Ved patogenetisk behandling av nyreamyloidose brukes desensibiliserende legemidler (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (hemmer bindingen av amyloidproteinstoffer), anabole steroider. Diuretika brukes til å behandle ødem.

I de senere stadier av sykdommen utføres hemodialyse for behandling; med denne patologien er nyretransplantasjon et diskutabelt problem.

Vi tilbyr deg også en liten video om emnet i vår artikkel, vi håper det vil være nyttig for deg:

Nyre amyloidose hva er det

Amyloidose av nyrene er en patologisk tilstand forbundet med akkumulering av visse forbindelser i nyrevevet eller utenfor dets celler.

En slik funksjonell samling i arbeidet til et parret organ blir vanligvis en konsekvens av en systemisk sykdom, også kalt amyloidose.

Utviklingen av patologi skjer mot bakgrunn av lidelser i menneskekroppen av metabolske prosesser av protein og karbohydratforbindelser.

Nyreskader er et av de tilknyttede tegnene, slik at amyloidose ledsages av ødemer og nephropati, ofte nyreinsuffisiens, kronisk svikt i vedlikehold av individuelle elementer som er nødvendige for å sikre levedyktighet.

Nyreamyloidose kan manifestere seg i varierende grad av alvorlighetsgrad, justeres ved diett og medisinering, eller krever kirurgisk inngrep.

Problemets natur og de generelle måtene som oppstår

Navnene på renal amyloidose, ofte referert til som synonymer, (amyloid nephrose eller amyloiddystrofi av nyrene, anses ikke) er blant de helt identiske konseptene, fordi de betegner scenen eller former for utvikling av patologi.

Dette bruddet n refererer til antall vanlige forhold. I henhold til de generelle kriteriene for sondring, er det referert til som tesaurism eller akkumuleringssykdommer. Et karakteristisk trekk ved slike sykdommer er en overdreven konsentrasjon i cellene av individuelle stoffer, som følge av brudd på naturlig syntese eller metabolisme.

Sykdommer i akkumulering (eller kumulativ retikulose) kan føre til et overskudd av normen for det fysiologiske innholdet i cellene av individuelle stoffer.

Når retikulose av ulike typer (og det er ganske få), kan en funksjonsfeil i systemet oppstå på grunn av forskjellige etiologier, som er delt inn i oppkjøpt (utviklet som følge av patologiske prosesser i kroppen) eller medfødt (overført til mennesker sammen med lidelser i genkjeden).

Navnet på sykdommen er dannet av stoffet, hvor overskuddet er observert i cellene og dets dislokasjon:

et overskudd av karbohydrater fører til glykogenose og mukopolysakkaridose; overdreven puriner forårsaker gikt; mengden produkter av mineralmetabolisme, skaper hemokromatose eller hepatocerebral dystrofi; arvelige enzymopatier forårsaker fermentopati; akkumulerte lipider - den vanligste årsaken, som fører til leukodystrofi, Gaucher sykdom, Niemann - Pick; amyloidose oppstår med akkumulering av proteiner, etc.

Amyloidose av nyrene er en ekstremt sjelden sykdom, hvor hyppigheten av forekomsten viser mye mindre antall enn i andre, mer vanlige akkumuleringssykdommer.

Deponering av proteinbaser i nyrevevet er et eksempel på lokal amyloidose, der lidelsen bare strekker seg i segmenter av det parrede organet.

Utseendet til en diagnostisert lokal sykdom betyr ikke at et slikt skjema ikke er en del av en systemisk lidelse, og når en diagnose av renal amyloidose oppdages, påvirker kroppen ikke andre organer.

Den lokale formen kan påvirke hjerte og hud, tunge og bronkier. Ved nyreamyloidose påvirkes bare et parret organ, hvis det er lokalt eller andre segmenter av kroppen, dersom det er en del av en systemisk sykdom.

Dette er en polyetiologisk sykdom, som ofte er ganske vanskelig å finne ut av.

Former av sykdommen og deres differensiering

Amyloidavsetning kan observeres i nyrene av ulike årsaker og kan være til stede i kroppen av ulike årsaker.

Utseendet til denne sykdommen preges av disse tegnene. Patologi kan manifestere seg i kroppen i former som er differensiert av veier og aldersegenskaper.

nyreamyloidose, manifestert som følge av modifikasjonen av en del av et genetisk arvelig (genetisk eller medfødt amyloidose), og dette kan være en separat art (familiær, neuropatisk, manifestert i intermitterende sykdom); Primær nyreamyloidose kan betraktes som idiopatisk hvis ikke for hyppig forekomst blant andre, og tilstedeværelsen av amyloide forløpere i naturlige immunoglobulinforbindelser; sekundær amyloidose som følge av kronisk proteinpatologi som er tilstede i kroppen, som skyldes alvorlige sykdommer (tuberkulose, osteomyelitt, respiratoriske lesjoner eller permanent tilstede inflammatoriske prosesser av ulike etiologier); Senil amyloidose forekommer etter 80 år, er den vanligvis ledsaget av hjertesykdommer og bukspyttkjertel, nedsatt hjernens aktivitet, som er korrelert med aldersrelaterte irreversible forandringer; idiopatisk amyloidose av nyrene er ikke en egen form for sykdommen, men en indikasjon på at den oppdagede patologien til det ovenfor nevnte ikke gjør det mulig å på en pålitelig måte opprette en trolig årsak til forekomsten.

Den etiologiske klassifikasjonen av nyreskade med en akkumulering av proteinbaser tilstede anses å være ufullstendig. Ifølge mange forskere gjør det umulig å oppdage en provokerende faktor på en pålitelig måte, at et slikt skille ikke er tilstrekkelig objektivt.

I tillegg kan det i hver gruppe være ulike former for brudd, som ble grunnlaget for andre differensier. I enkelte kilder, som en egen kategori, skiller de amyloidose i forbindelse med hemodialyse, men de fleste forskere ser ingen grunn til en slik enhet.

For å bestemme riktig behandling for tilstander som kalles renal amyloidose, er alle komponentene i det subkliniske bildet og all objektiv kunnskap om det nødvendig.

Amyloidose, som en form for metabolske sykdommer

Utviklingen av en negativ prosess, enten det er primær amyloidose eller systemisk, begynner fra det øyeblikk det er permanent inntak av negative faktorer.

De forårsaker kronisk og forankret feil. Resultatet av dette er dannelsen av amyloider.

Proteiner og polysakkarider er forbundet med et atypisk kompleks som fremtrer som en reaksjon på glykoproteinene tilstede i blodet.

Generelt ligger problemet i avsetning av overskytende protein-polysakkaridforbindelser i forskjellige vev, som i tid begynner å forårsake stor ulempe for naturlige strukturer.

Dette fører til utvikling av amyloidose. En slik opphopning av overskytende forbindelser over tid fører til degenerering av friske vev og erstatning av andre celler og komplekser.

Arvelig amyloidose er den samme prosessen, bare den destruktive mekanismen er allerede innebygd i feil informasjon om strukturen innebygd i en del av genet.

Hva forårsaket den første feilen - forblir på nivå med empiriske gjetninger. Amyloidose av nyrene utvikler oftere enn andre typer slik endring i organene, selv om amyloidose av hjertemuskulatur, lever og milt, mage og tarm er også en vanlig type skade.

Med nederlag av flere organer utvikler systemisk amyloidose, og dette virker ofte også helt idiopatisk, uten eksterne eller interne forutsetninger.

Navnet på protein-polysakkaridkomplekset, som bokstavelig talt oversettes fra latin, er stivelsesaktig, fordi det også er malt i en karakteristisk blåaktig-grønn farge.

Det finnes flere typer amyloidformasjon, som også tjener som differensierte tegn ved å bestemme behandlingstaktikk.

Et slikt skillesystem hjelper strukturstrukturen til å bestemme den omtrentlige årsaken til den underliggende sykdommen.

ATTR av nyrene - nyreamyloidose - en sjelden type patologi som er karakteristisk for senil systemisk form og polyneuropati (skade på nervesystemet nedlagt på gennivå, i temperert klima, familiært er vanlig); AA amyloidose er en vanlig strukturert type som forekommer hyppigere enn andre, som oppstår mot bakgrunnen av kronisk betennelse i leverprotein, noe som forårsaker nyreskade over tid; AL amyloidose er en tilstand hvor uoppløselig protein syntetiseres på grunn av arvelige anomalier som allerede er til stede i kroppen. Amyloiddystrofi er et naturlig resultat av AA dystrofi, som oppstår etter at proteinet syntetiseres av leveren på grunn av permanent etterfylling, skaper hyperkoncentrasjon og begynner aktivt å bosette seg i ett eller flere organer.

I starten nesten ubemerket av pasienten, viser sykdommene ubehagelige symptomer i øyeblikket den raske utviklingen starter.

I alle fall er risikofaktoren offensiv 40, med primærform og 60 med sekundær, selv om dette bare er hyppigheten av tilfeller som er nevnt. ikke et generelt mønster.

Symptomene på sykdommen ses sjelden uten spesiell laboratoriediagnostikk, fordi alle de smertefulle opplevelsene utvikler seg hovedsakelig mot bakgrunnen av den berørte organets patologiske aktivitet.

Med nederlaget til det parrede organet - dette er en intens nyresvikt, nesten helt forstyrre normal funksjon av nyrene.

Stage av sykdommen

Klinisk er best beskrevet av forskere med sekundær amyloidose (AA). Til og med det, med relativ frekvens (i forhold til de andre beskrevne former for arvelig etiologi), er det noen ganger umulig å korrelere med en, tydelig begrenset patologisk prosess.

Formentlig kan denne sykdomsformen like godt forekomme på grunn av osteomyelitt og tuberkulose, stadig tilstede purulent betennelse, revmatoid artritt. Hodgkins sykdom eller annen kronisk sykdom.

Symptomene på sykdommen, deres intensitet og alvorlighetsgrad avhenger av sykdomsstadiet, som i form av AA forekommer i følgende rekkefølge:

preklinisk, praktisk talt ikke isolert og ikke diagnostisert ved bruk av vanlige primære prosedyrer (ultralyd av nyrene), med en varighet på opptil 5 år; proteinurisk, oppdaget ved tilstedeværelse av protein i standard blodprøver, stadig voksende, men ikke gi andre karakteristiske symptomer i et tiår eller mer; nefrotisk signalerer allerede tydelig signifikant forekomst av patologi med symptomer som ligner nyrepatologi (eller andre sykdommer med lignende symptomer) - fra konstant tørst og ødem, for å utstille akkumulering og blodtrykksfall; uremisk kan være dødelig i en kort periode, fordi selv de nyeste teknikkene ikke kan fullstendig utgjøre akkumulasjoner av det patologiske proteinet fra kroppen.

De to siste stadiene er preget av en kraftig forverring av pasienten. En sykdom hvis symptomer i uremic perioden kan føre til et totalt tap av appetitt, ukontrollerbar oppkast, som ikke bringer synlig lindring, et nesten fullstendig fravær av urinfunksjon, utvikler seg raskt.

Det er en farlig tilstand med svak puls og lavt trykk, og allerede. vanligvis med skade på andre organer.

Andre former kan utvikles med et lignende klinisk bilde, men er ekstremt sjeldne. For eksempel, familiær middelhavsfeber, hovedsakelig notert i armenier, jøder og arabere, som forklares av nært beslektede ekteskap og territoriale-genetiske samfunn.

Mackle-Wales syndrom oppstår på engelsk, med det utvikler døvhet og urticaria. I motsetning til familiefeber, hvor begge foreldrene har en genetisk svikt, for utviklingen av den britiske formen for den primære sykdommen, er tilstedeværelsen av en gendefekt i en tilstrekkelig.

Symptomer på patologi og diagnose

Nesten fraværende symptomer avslører sjelden forekomsten av sykdommen i det prekliniske stadium, som ikke oppdages ved en generell blodprøve eller ultralyd.

De første fem årene med utvikling av den sekundære formen, kan en person ikke engang mistenke at han allerede er på terskelen til en kritisk stat.

Protein er heller ikke preget av en spesiell manifestasjon av tegn, med unntak av tilstedeværelsen av protein i en blodprøve, men i de fleste tilfeller kan det være knyttet til eksistensen av tidligere eksisterende sykdom eller annen mild nedsatt patologi.

Utbruddet nefrotisk fører til manifestasjon av symptomer karakteristiske: nyrene (hvis amyloidose er til stede i sammenkoblede organer), eller mer komplisert sykdomsbilde, når det er en systemsvikt.

Noen ganger kalles dette stadium amyloid-lipoid nephrosis eller edematous stadium. Det er preget av:

fullstendig erstatning av parenchyma med fettvev; Tilstedeværelsen av mikro- og brutto hematuri, hvor blod i urinen blir skremmende og synlig for det blotte øye; Effekten av diuretika på ødem er mild, så de er stadig til stede; urinutstrømning kan være permanent og rikelig eller helt fraværende; svakhet, tretthet, kakseksi og aversjon mot mat indikerer tilstandenes alvor; det er hypo - eller hypertensjon; urinalyse viser ikke bare tilstedeværelsen av blod, men også en høy konsentrasjon av protein og leukocytose.

På dette stadiet, for diagnostisering av tilstrekkelige parenkymale endringer og analyse av sekresjoner.

De gjenværende studiene utføres for å identifisere omfanget av lesjon og differensiering av sykdommen fra andre patologier med lignende symptomer.

Sekundær amyloidose, strømmer mot andre systemiske sykdommer kan lett antas når pasienten revmatoid artritt, er nesten en tredjedel av alle rapporterte tilfeller forekom.

Den raskt utviklende uremiske scenen skiller seg fra den nefrotiske, selv ved eksterne tegn.

Hvis ødemet kan vare i mer enn 5 år, vil rynket og arret vev som ikke oppfyller dets direkte funksjon av nyrene, raskt føre til utvikling av kronisk nyresvikt.

Intoksikasjon, hevelse, kvalme og oppkast, utløst av høye nivåer av toksiner - bare symptomatiske manifestasjoner, men ikke hovedårsaken til døden. Vene trombose eller azotemisk uremi fører til det.

Pasienten har fordøyelsessykdommer og tarmbevegelser, forstyrrelser i andre vitale organers aktivitet, blåmer rundt øynene.

Alt dette er ledsaget av et alvorlig klinisk bilde, eller karakteristiske manifestasjoner av en bestemt type (hørselstap, tap av hudfølsomhet, senil demens, etc.).

Diagnose utføres ved punktering av nyre og farging av vevprøver tatt. Men i de fleste tilfeller er dette ikke et spesielt nødvendig mål, så vel som radiotoptsintigrafi, som brukes til å bestemme graden av utvikling av en lesjon.

Behandling av nyreskade

Terapeutisk taktikk for å redusere nivået av det patologiske proteinet. I tilfelle av en sekundær lesjon kan dette oppnås ved å behandle den underliggende patologien som forårsaket intensiv dannelse.

Men selv med dagens nivå av utvikling av medisin, er det vanskelig å stoppe tuberkulose og syfilis, revmatoid artritt eller osteomyelitt.

I de tidlige stadier kan visse stoffer redusere sykdomsprogresjonen. De er utviklet på forskjellige handlingsprinsipper, binder allerede dannede komplekser eller hemmer enzymer som er involvert i syntesen deres.

På siste stadium er de allerede ineffektive, fordi den patologiske opphopningen allerede har oppnådd en farlig konsentrasjon.

AA-amyloidose behandles med kolchicinalkaloid, som ikke bare kan stoppe utviklingen i de tidlige stadier, men også i lang tid, når det tas regelmessig, opprettholder kroppens levedyktighet.

Det er imidlertid maktesløs mot AL-amyloidose og har enorme bivirkninger, fra skallethet til forstyrrelse av mage-tarmkanalen.

Nylig har andre legemidler blitt utviklet, en relativt ny metode for behandling med pasientens egne stamceller har vært involvert.

Nyreamyloidose er en farlig sykdom som utvikler seg på bakgrunn av arvelige genetiske forstyrrelser eller som en alvorlig konsekvens av andre kroniske patologier som finnes i kroppen.

I de tidlige stadier av moderne medisin kan bremse utviklingen. Det viktigste er å diagnostisere det i tide, rett og slett be om hjelp.

Interne sykdommer / For klinikere / Forelesninger / VALGTE forelesninger (c) Matrisen. Neo / amyloidose

Kandidat i medisinsk vitenskap V.N. Kochegurov

AMYLOIDOSIS AV INTERNE ORGANER

I de senere år har mange ideer om amyloidose og behandlingsmetoder endret seg. Under navnet "amyloidose" kombineres en gruppe sykdommer, hvorav det særegne er deponering av et spesielt glykoprotein i vev, bestående av fibrillære eller globulære proteiner, nært beslektet med polysakkarider, med brudd på strukturen og funksjonen til de berørte organer.

Begrepet "amyloid" ble introdusert i 1854 R. Virchow, som studerte i detalj stoffet som ble deponert i vevet av den såkalte sebaceous sykdommen hos personer som lider av tuberkulose, syfilis, actinomycosis og funnet den lik stivelse på grunn av en karakteristisk reaksjon med jod. Og først etter 100 år etablerte Cohen sin protein natur ved hjelp av elektronmikroskopi.

Amyloidose er en ganske vanlig patologi, spesielt hvis du vurderer eksistensen av sine lokale former, hvor frekvensen øker betydelig med alderen.

Mangfoldet av former og varianter av amyloidose gjør det umulig å systematisere informasjon om etiologi og patogenese.

Moderne klassifisering av amyloidose er basert på prinsippet om spesifisitet av hovedproteinet som danner amyloid. I henhold til WHO-klassifiseringen (1993) er typen amyloid gitt først, da forløperproteinet er indikert, og først da er de kliniske skjemaene for sykdommen oppført og oppført de overordnede målorganene. I alle navnene på amyloidtyper er det første bokstaven "A", som betyr "amyloid", etterfulgt av forkortelsen av det spesifikke fibrillære proteinet hvorfra det ble dannet:

AA amyloidose. Den andre "A" er betegnelsen til et akuttfaseprotein (SSA-globulin) produsert som respons på betennelse eller tilstedeværelse av en tumor (anacute-faseprotein);

AL-amyloidose. "L" - disse er lette kjeder av immunoglobuliner (lyskjeder);

ATTR-amyloidose. "TTR" er transthyretin, et transportprotein for retinol og tyroksin;

AA-amyloidose. AA-amyloid er dannet fra serum-akuttfaseproteinet, som er a-globulin, som syntetiseres av hepatocytter, nøytrofiler og fibroblaster. Dens mengde øker mange ganger med betennelse eller tilstedeværelse av svulster. Imidlertid er bare noen av dets fraksjoner involvert i dannelsen av amyloid, derfor utvikler amyloidose kun hos noen pasienter med inflammatoriske eller neoplastiske sykdommer. Den endelige fasen av amyloidogenese - polymerisasjonen av en løselig forløper til fibriller - er ikke fullstendig klarlagt. Det antas at denne prosessen skjer på overflaten av makrofager med deltagelse av membran enzymer og vevsfaktorer, som bestemmer organskaden.

AA amyloidose kombinerer 3 former:

Sekundær reaktiv amyloidose i inflammatoriske og neoplastiske sykdommer. Dette er den vanligste formen. I de senere år er blant årsakene til sekundær amyloidose, reumatoid artritt, ankyloserende spondylitt, psoriasisartritt og svulster inkludert, kommet til forkant. blodsystemer (lymfom, lymfogranulomatose), så vel som ulcerøs kolitt og Crohns sykdom. Samtidig går kronisk purulent obstruktiv lungesykdom tilbake i bakgrunnen, så vel som tuberkulose og osteomyelitt.

Periodisk sykdom (familiær middelhavsfeber) med en autosomal recessiv form for arv. Det er etnisk disposisjon for det blant arabere, armenere, jøder og sigøynnere. Det er 4 former for denne sykdommen: feber, ledd, thorax og abdominal. I de første og andre tiårene av livet har pasienter umotivert feber eller leddgikt. Forebygging av sykdommen er mulig med utvikling av en klinikk for tørr pleurisy eller et bilde av et akutt underliv. Videre er disse episodene vanligvis kortsiktige, varige 7-10 dager, stereotypiske i manifestasjoner og forårsaker i lang tid ikke komplikasjoner (deformiteter og deformasjoner av leddene, adhesjonene eller sporer av pleural ark, klebende sykdom i bukhulen). Imidlertid utvikler 40% av pasientene progressiv nyreamyloidose i andre eller tredje tiår av livet.

Mackle-Wales syndrom eller familiær nefropati med urticaria og døvhet, arvet på en autosomal dominant måte. I de første årene av livet opplever pasienter periodisk allergiske utslett, oftest i form av urtikaria eller angioødem, ledsaget av feber, lymfadenopati, leddgikt og myalgi, magesmerter, eosinofile infiltrerer i lungene. Disse symptomene forsvinner spontant i 2-7 dager, etterfulgt av remisjon. Parallelt oppstår hørselstap og utvikler seg, og i den andre og tredje tiår av livet blir amyloidose av nyrene forbundet. Dette er den vanligste varianten av arvelig amyloidose.

Målorganene til AA amyloidose er oftest nyrene, i tillegg til leveren, milten, tarmene og binyrene.

AL-amyloidose. AL-amyloid er dannet fra lette kjeder av immunglobuliner, hvor sekvensen av aminosyrer endres, forårsaker destabilisering av disse molekylene og fremmer dannelsen av amyloidfibriller. Denne prosessen innebærer lokale faktorer, karakteristikkene som bestemmer nederlaget for ulike organer. Immunoglobuliner syntetiseres av en unormal klon av plasma- eller B-celler i benmargen, som tilsynelatende fremkom som følge av en mutasjon eller T-immunfeil og en reduksjon i kontrollfunksjonen til sistnevnte.

AL-amyloidose inkluderer 2 former:

1) Primær idiopatisk amyloidose, der det ikke er noen tidligere sykdom;

2) Amyloidose i flere myelom og B-celletumorer (Waldenstroms sykdom, Franklin, etc.). AL-amyloidose anses nå i rammen av en enkelt B-lymfocytisk dyscrasia.

Hovedmålorganene til AL-amyloidose inkluderer hjertet, mage-tarmkanalen, nyrene, nervesystemet og huden. Mangelen på X-koagulasjonsfaktoren i AL-amyloidose anses å være årsaken til utviklingen av hemorragisk syndrom med karakteristiske blødninger rundt øynene ("vaskebjørnøyne").

I differensialdiagnostikken av systemisk amyloidose bør det tas hensyn til at AA-typen er mer "ung", den gjennomsnittlige alderen for de syke er mindre enn 40 år, og i tilfelle av AL-amyloidose 65 år, og i begge typer hersker menn (1,8-1 ).

ATTR-amyloidose inkluderer 2 alternativer:

Familieneuropati (mindre kardio og nephropati) med en autosomal dominerende arvsmodus. Samtidig danner ATTR-amyloid mutant transthyretin syntetisert av hepatocytter. Mutantproteinene er ustabile og under visse betingelser utfelles i fibrillære strukturer som danner amyloid.

Systemisk senil amyloidose, som bare utvikler seg hos eldre (over 70 år). Den er basert på transthyretin, normalt i aminosyresammensetning (dvs. ikke mutant), men med endrede fysisk-kjemiske egenskaper. De er knyttet til aldersrelaterte metabolske skift i kroppen og bestemmer dannelsen av fibrillære strukturer.

Denne varianten er preget av skade på nervesystemet, sjeldnere til nyrene og hjertet.

A₂M-amyloidose er en relativt ny form for systemisk amyloidose, som dukket opp i forbindelse med innføring av kronisk hemodialyse i praksis. Forløperproteinet er₂-mikroglobulin, som ikke filtreres gjennom hemodialyse gjennom de fleste membraner og holdes i kroppen. Nivået stiger 20-70 ganger, som tjener som grunnlag for utviklingen av amyloidose i gjennomsnitt 7 år etter utbruddet av hemodialyse.

Hovedmålorganene er bein og periarticular vev. Patologiske benfrakturer kan oppstå. I 20% av tilfellene observeres karpaltunnelsyndrom (følelsesløp og smerte i de tre første fingrene i hånden, som sprer seg til underarmen med den etterfølgende utviklingen av atariteten til tenarmusklene på grunn av komprimering av medianen av amyloidavsetninger i karpal-ligamentet).

I tillegg til systemiske former er lokal amyloidose isolert, som forekommer i alle aldre, men oftere hos eldre, og påvirker vev eller organ. Av praktisk betydning er amyloidose av øyene i bukspyttkjertelen hos eldre (AAIAPP-amyloid). Nå er det nok bevis på at nesten alle tilfeller av type 2 diabetes hos eldre er patogenetisk forbundet med amyloidose av øyelegemet i bukspyttkjertelen, som er dannet fra polypeptidcellene.

Serebral amyloidose (AV-amyloid) regnes som grunnlag for Alzheimers cerebral demens. Samtidig deponeres whey-protein i senile plaques, cerebrale neurofibriller, blodkar og membraner.

Blant alle typer amyloidose er AA og AL-formene av systemisk amyloidose de mest signifikante.

Nyre amyloidose. Det hyppigst ramte organet i systemisk amyloidose er nyrene. Først blir amyloid deponert i mesangiumet, deretter langs glomeruliens kjellermembran, penetrerer inn i det og avslører subepitelialrommet og Shumlyansky-Bowman-kammeret. Deretter blir amyloid deponert i blodkarets vegger, stromien av pyramidene, nyrens kapsel.

Den første kliniske manifestasjonen av nyreamyloidose er proteinuri, som ikke er så mye avhengig av mengden amyloidavsetninger, men på ødeleggelsen av podocytceller og deres ben. I begynnelsen er det forbigående i naturen, noen ganger kombinert med hematuri og / eller leukocyturi. Dette er scenen av den nevropatiske varianten av amyloidose. Fra det øyeblikket stabiliseringen av proteinuri starter, begynner den andre proteinetrinn. Med økningen i proteinuri og dannelsen av hypoproteinemi med utvikling av sekundær aldosteronisme og forekomsten av nefrotisk ødem, opptrer det tredje nifrotiske stadium. Med en reduksjon i funksjonene av nyrene og utseendet av azotemi, begynner den fjerde fasen - det azotemiske stadiet av nyreskade.

I de "klassiske" tilfellene hos pasienter med renal amyloidose dannes nephrotisk syndrom (NS) med sin edematøse periode, og tiden for utviklingen av NA er individuell. Det er viktig å merke seg at arteriell hypertensjon ikke er et karakteristisk symptom, siden SRA påvirkes av en reduksjon i reninproduksjon, og det kan bare forekomme hos 10-20% av pasientene med avansert CRF.

Det er bemerkelsesverdig at i tilfelle amyloidose forblir størrelsen på nyrene uendret eller til og med øker ("store sebaceous knopper"), til tross for økningen i deres funksjonelle underlegenhet. Påvisning av dette symptomet ved hjelp av ultralydsskanning og røntgenmetode er et viktig diagnostisk kriterium for amyloid nyreskader.

Hjertet i amyloidose påvirkes ofte, spesielt i AL-varianten. Som et resultat av deponering av amyloid i myokardiet øker stivheten i hjertevegget, lider funksjonen til diastolisk avslapping.

Klinisk manifesteres dette ved kardiomegali (opp til utviklingen av et "hjertehjerte"), døvhet i toner, progressiv hjertesvikt, ildfast behandling, som er dødsårsaken hos 40% av pasientene. I noen pasienter utvikler hjerteinfarkt på grunn av amyloidavsetninger i koronarbeholdere, som stenoserer deres lumen. Det er mulig involvering av hjerteventiler med utvikling av en eller annen hjertesykdom og perikardielle lesjoner som ligner konsentrerende perikarditt.

På EKG registreres en reduksjon av tennspenningen, med ekkokardiografi er det observert en symmetrisk fortykkelse av ventrikulærveggene med tegn på diastolisk dysfunksjon. Avhengig av lokalisering av amyloidavsetninger i myokardiet, syke sinus syndrom, AV-blokkering, ulike arytmier og noen ganger fokale lesjoner med infarkt-lignende bilde på EKG, kan det observeres.

Mage-tarmkanalen i amyloidose er påvirket gjennom. Macroglossia, som forekommer hos 22% av amyloidosepatienter, er et patogenomisk symptomatisk symptom. Samtidig utvikler dysfagi, dysartri, glossitt, stomatitt, og asfeksi om natten ikke utelukkes på grunn av tilbaketrekning av tungen og blokkering av luftveiene.

Avsetningen av amyloid i spiserøret er ledsaget av brudd på dens funksjoner, noen ganger er det svulstvekst i mage og tarm. Ofte påvirkes det muskulære laget av tarmen og nerveplexene, noe som fører til brudd på gastrointestinal motilitet, opp til nakkenes utseende. Avsetningen av amyloid i tynntarmen fører til utseende av malabsorpsjon og maldigestionssyndrom. Som et resultat av vaskulære lesjoner, opptrer intestinal blødning med blødningsutvikling, noe som simulerer et bilde av svulster eller ulcerøs kolitt.

Avsetningen av amyloid i bukspyttkjertelen fører til ekstern og intra-sekretisk insuffisiens.

Leveren er involvert i prosessen med stor frekvens (hos 50% av pasientene med AA-amyloidose og hos 80% av pasientene med AL-amyloidose). Karakterisert ved langvarig bevaring av leverfunksjonen ved tilstedeværelse av cytolyse og kolestasessyndrom. I et utviklet stadium vises tegn på portalhypertensjon med blødning fra åreknuter. Typisk gul coronus ved å klemme biliære kapillærer. Splenomegali med symptomer på hypersplenisme, samt en økning i perifere lymfeknuter, identifiseres ofte.

Åndedrettssystemet er mest involvert i prosessen med AL-amyloidose (hos 50% av pasientene), mindre ofte med AA-amyloidose (10-14%).

Tidlige tegn inkluderer heshet forbundet med amyloidavsetning i vokalledninger. Deretter går lesjonen av bronkiene, alveolar septa og karene sammen. Opptrer tektase og lungeinfiltrater, diffuse endringer av typen fibroserende alveolitis med respiratorisk svikt og pulmonal hypertensjon, noe som bidrar til dannelsen av kronisk pulmonal hjertesykdom. Mulig lungeblødning eller utvikling av lokal lungeamyloidose, som simulerer et bilde av lungekreft.

Innblanding av perifere og vegetative nervesystemer er notert ved systemisk amyloidose av forskjellige typer, men i større grad i AL- og ATTR-typer. Perifer sensorisk, noen ganger motorisk nevropati (vanligvis symmetrisk, fra distale ekstremiteter og strekker seg til proksimal) kan seire i det kliniske bildet, og skape diagnostiske vanskeligheter. Forstyrrelser i det autonome nervesystemet kan være signifikant uttrykt og åpenbare symptomer på ortostatisk hypotensjon, impotens, sfinkterforstyrrelser.

Sentralnervesystemet i amyloidose er sjelden påvirket.

Blant lesjonene i andre organer, bør muligheten for skade på binyrene og skjoldbruskkjertelen med utvikling av symptomer på deres svikt bli notert.

Amyloidavsetninger i huden kan utse papules, noder, plaques, diffusere sin infiltrering med trofiske forandringer, oppnådd total albinisme.

Innblanding av ledd og periartikkelvev i prosessen, som allerede nevnt, er forbundet med dialysamyloidose.

Nedfallet av skjelettmuskulaturen reduserer pasientens livskvalitet dramatisk. Først er pseudohypertrofi av musklene notert med deres påfølgende atrofi, hvilket fører til immobilisering av pasienten.

Endringer i laboratorieparametere i amyloidose er ikke spesifikke: En økning i ESR, hyperglobulinemi, trombocytose, som sammen med den lille størrelsen på blodplater og utseendet av erytrocyter med jolly legemer, anses å være tegn på hypersplenisme.

Diagnose av amyloidose, antatt av kliniske tegn, må bekreftes ved påvisning av substratpatologi, nemlig amyloid.

For dette formålet kan du bruke fargerike prøver. I en av modifikasjonene injiseres et fargestoff (Evans Blue, Congo Red) intravenøst ​​inn i pasienten, som kan fanges av amyloidmasser, noe som fører til en reduksjon i konsentrasjonen i blodet.

I en annen studievariant injiseres 1 cm3 av en 1% nyopparbeidet løsning av metylenblå subkutant i abnapularområdet, og deretter blir endringen i urinfargen overvåket. Hvis amyloidmassene fanger fargestoffet, endres ikke urinfargen, og prøven vurderes som positiv, noe som bekrefter diagnosen amyloidose. Hvis prøven er negativ (fargen på urinen endres), utelukker ikke nærværet av amyloidose.

En annen diagnosemetode er biopsi. Hvis en biopsi av det berørte organet (nyre, lever, etc.) utføres, når frekvensen av positive resultater 90-100%. Jo høyere grad av målorgans infiltrering med amyloid, jo større er muligheten for deteksjon. Typisk begynner diagnosen amyloid med biopsier av munnslimhinnen med et submukosalt lag i tannkjøttområdet på ca. 3-4 molar eller i endetarmen. Ved AL-amyloidose anbefales det først og fremst å utføre en beinmargsbiopsi eller en aspirasjonsbiopsi av det subkutane fettet av den fremre bukveggen (følsomhet ca. 50%). I dialyse amyloidose anbefales en biopsi av periartikulært vev.

I de senere år har scintigrafi med merket I 123 serum P-komponent blitt brukt til å vurdere in vivo fordeling av amyloid i kroppen. Metoden er spesielt nyttig for å kontrollere dynamikken i vevsavsetningene under behandling. Det er viktig ikke bare å oppdage amyloid i vev, men også å utføre sin typing ved hjelp av fargerike metoder eller mer presist ved bruk av antisera (poly- og monoklonale antistoffer) til hovedproteinene av amyloidfibriller.

Behandling av amyloidose bør være rettet mot å redusere syntesen og overføringen av forløperproteinene hvorfra amyloid er bygget.

Ved behandling av AA-amyloidose er den sekundære varianten den nødvendige tilstanden behandling av sykdommen, noe som førte til utvikling av amyloidose ved bruk av alle tilgjengelige metoder (antibiotika, kjemoterapi, kirurgi).

De valgte stoffene er 4-aminoquinolinderivater (delagil, plaquenil, resoquin, hingamin, etc.). De hemmer syntesen av amyloidfibriller i de tidlige stadiene av amyloidogenese, og hemmer et antall enzymer. Delagil er foreskrevet for 0,25 g i lang tid (i mange år).

Amyloiddannende proteinfibriller inneholder et stort antall frie sulfhydrylgrupper (SH), som er aktivt involvert i aggregering av proteiner i stabile strukturer. Med hensyn til blokkaden bruker de 3-5 ml av en 5% løsning intramuskulært daglig med en gradvis økning i dosen til 10 ml per dag i 30-40 dager og gjentatte ganger 2-3 ganger i året.

Godkjennelse av rå eller kulinarisk behandlet lever anbefales fortsatt ved 100-150 g per dag i 6-12 måneder. Proteiner og leverantoksydanter hemmer utviklingen av amyloidose. Det er også mulig å bruke hepatiske hydrolysater, spesielt sterile legemidler (2 ml syrepar tilsvarer 40 g leveren) og utføre behandling med vekslende inntak av en rå leveren i 1-2 måneder med 2-3 måneder ved bruk av syrepar (5 ml intramuskulært 2 ganger i uken).

Immunomodulatorer brukes: levamisol 150 mg 1 gang om 3 dager (2-3 uker), tymalin 10-20 mg intramuskulært 1 gang daglig (5 dager), T-aktivin 100 μg intramuskulært 1 gang per dag ( 5 dager).

Den positive effekten av Dimexidum, som har en direkte absorberende effekt, er anerkjent. Det brukes oralt i form av en 10-20% løsning i en daglig dose på minst 10 g i 6 måneder.

I tilfelle av periodisk sykdom har colcolycin antimitotisk effekt. Legemidlet bremser amyloidogenese. Hans tidlige avtale kan forhindre forekomsten av nyreamyloidose, som er den farligste i denne patologien. Det foreskrives lenge (for livet) i en dose på 1,8-2 mg per dag (tab 2 mg).

Behandling av AL-amyloidose. Siden denne typen amyloidose vurderes innenfor rammen av monoklonal proliferasjon av plasma eller B-celler, brukes ulike ordninger for polykemoterapi til behandling for å redusere produksjonen av forløpere - lette kjeder av immunoglobuliner. Den mest brukte ordningen er cytostatisk melpholan + prednisolon (melfolan i en dose på 0,15 mg / kg, prednisolon ved 0,8 mg / kg i 7 dager hver 4-6 uker i 2-3 år). Bruk nå og mer aggressive ordninger med inkludering av vincristin, doxorubicin, cyklofosfamid.

Det er en mening om muligheten for å bruke levamisol eller andre immunmodulatorer for å forbedre T-suppressors funksjon.

For behandling av A₂M- eller dialysamyloidose brukes til høy flux hemodialyse med hemofiltrering og immunosorption. På grunn av dette reduseres nivået.₂-mikroglobulin. Om nødvendig produserer nyretransplantasjon.

Det skal bemerkes at tilstrekkelig behandling ofte er umulig på grunn av sen anerkjennelse av sykdommen med involvering av mange organer i den patologiske prosessen. Derfor er tidlig diagnose basert på kunnskap om de ulike manifestasjonene av amyloidose avgjørende.

Forebygging. Hovedforebygging av sekundær amyloidose er vellykket behandling av purulent-inflammatoriske, systemiske og neoplastiske sykdommer. I tilfeller av idiopatisk amyloidose bør problemet med profylakse løses ved nøye å samle anamnese om familiesykdommer og medisinsk genetisk rådgivning.