Vi undersøker årsakene og symptomene som manifesterer Addison sykdom. Vi vil også studere hvordan diagnosen utføres og hvilke medisiner som brukes til behandlingen, slik at det øker varigheten av et normalt liv.

Hva er Addisons sykdom?

Addisons sykdom (Addison's Disease) er en metabolsk patologi der binyrene produserer hormoner i utilstrekkelige mengder.

I denne tilstanden kan binyrene fra binyrene ikke gi kroppens fysiologiske behov, noe som resulterer i akutte symptomer som, hvis de ikke behandles, kan true pasientens liv.

Sykdommen kan påvirke enhver person og i alle aldre, men oppstår vanligvis rundt 40 år. Globalt er forekomsten anslått å være en sak for hver 100.000 mennesker.

Hvilke hormoner binyrene frigjør

Binyrene, som er endokrine kjertler, er plassert til høyre og venstre for ryggraden på nivået av den siste thoraciske vertebraen, på den øvre delen av begge nyrene.

Hver av de 2 binyrene består av to forskjellige deler. Den ytre delen, som er en ekte hormon-sekreterende kjertel, og kalles adrenal cortex, og det indre nervesystemet, kalt medulærområdet.

Binyrebarken er i sin tur delt inn i tre separate hormonproducerende lag:

• Mineralokortikoid: et sett med hormoner som tilhører kortikosteroider (avledet av kolesterol nedbrytning), hvis funksjon er å justere balansen mellom mineralsalter (natrium og kalium og dermed vannbalansen). De er produsert av binyrene, som er kjent som glomerulær. Hovedet av disse hormonene er aldosteron, hvis sekresjon øker i forhold til økningen i blodkonsentrasjonen av kalium, som er en regulator av blodtrykk.
• Glukokortikoider: Nærmere bestemt, kortisol og kortison, som akselererer metabolske reaksjoner og bryter ned fett og proteiner i glukose inne i cellen. Stimulering av produksjonen av disse hormonene utføres av adrenokortikotrop hormon (produsert av hjernens hypofyse).
• Androgener og østrogener. Androgener utskilles i store mengder, og østrogener bare i små doser. Alt dette skjer i både kvinner og menn.

I medulærområdet syntetiseres to nevrotransmittere som har svært liknende kjemiske egenskaper: adrenalin og norepinefrin.

Fra ovenstående er det klart at:

• Nedgangen i aldosteronproduksjonen forårsaker ubalanse mellom vann, natrium og kalium i kroppen, som bestemmes ved utvisning av natrium og forsinket kalium. Denne tilstanden kan føre til hypotensjon (nedsatt blodvolum) og dehydrering;
• kortisolmangel forårsaker metabolske forstyrrelser og hypoglykemi problemer, på grunn av hvilke kroppen svekkes.
• androgenreduksjon kan føre til redusert lyst, hårtap og tap av følelser av velvære på grunn av mentale problemer.

Symptomer på å redusere nivået av binyrene hormoner

Symptomene på sykdommen er avhengig av nivået av konsentrasjon av binyrene i blodet. Reduksjonen i konsentrasjon, i de fleste tilfeller, er assosiert med ødeleggelsen av binyrene. Destruksjon, som regel, utvikler sakte.

Dermed er det kliniske bildet av Addisons sykdom i utgangspunktet preget av svært mild og uspesifikk symptomatologi, som langsomt utvikler seg som de ødeleggende lesjonene i kjertelen sprer seg.

Når skaden dekker 90% av de utskillende cellene, utvikler kronisk binyrebarksvikt.

Oppsummering av de viktigste symptomene på Addisons sykdom, bør følgende noteres:

• Asteni. Redusert muskelstyrke i en slik grad at det er vanskelig å utføre daglige bevegelser. Tretthet er tilstede selv i ro eller etter en absolutt ubetydelig innsats.
• Hypotensjon. Ledsaget av svimmelhet, og i alvorlige tilfeller til og med svimlende og fallende. Lavt blodtrykk, som avtar enda mer når du beveger deg oppreist, er et direkte resultat av lave aldosteronnivåer. Dette hormonet blokkerer utskillelsen av natrium i urinen. Lavt nivå av aldosteron fører til tap av natrium og væske, noe som resulterer i redusert blodvolum og blodtrykk.
• Hypoglykemi. Lavt blodsukkernivå som følge av lave kortisolnivåer. Nedgangen i konsentrasjonen av sistnevnte reduserer faktisk glukoneogenese, nemlig produksjon av glukose fra proteiner og lipider, som forårsaker hypoglykemi. Dette forverres av hypotensjon og asteni.
• Dehydrering. Det er forårsaket av overdreven diurese forårsaket av tap av natriumsalter med urin. Ledsaget av uimotståelige salte produkter.
• Vekttap og anoreksi. Dette er en konsekvens av hypoglykemi og imponerende væsketap med urin.
• Hyperpigmentering av huden. Pigmentering kan observeres både på den solbeskyttede huden og på skjulte områder av kroppen som vanligvis ikke er tilgjengelig for sollys: slimhinnene i munnen, tannkjøttet, hudfoldene, arrene, etc. Dette skjer alt etter at hypofysen stimulerer binyrene mer kortikotropin, som igjen stimulerer produksjonen av melanin, som er ansvarlig for hudpigmentering.
• Gastrointestinal. Det vil si kvalme, oppkast, diaré, spastisk magesmerter.
• Smerter i ledd og muskler.
• Migrene.
• Problemer relatert til humør: irritabilitet, overdreven angst, dårlig humør og melankoli, og i alvorlige tilfeller, depresjon. Alle disse problemene er forbundet med redusert sekresjon av androgener, som virker på psyken, og gir en følelse av generelt velvære.
• Kroppshårtap Symptom er også forbundet med lave androgennivåer.

I et lite antall tilfeller utvikler symptomene på sykdommen, i stedet for kronisk form, raskt og plutselig, en slik tilstand kalles akutt adrenal insuffisiens eller Addison-krisen. Denne situasjonen krever øyeblikkelig legehjelp og riktig pasientbehandling.

Symptomatologi, som preger Addison-krisen, er som følger:

• Skarpe og ubehagelige smerter som dekker magen, ryggen, underdelen eller bena.
• Feber og forvirring, problemer med å gjennomføre meningsfulle samtaler.
• Oppkast og diaré med fare for dehydrering.
• Svært lavt blodtrykk.
• Tap av bevissthet og manglende evne til å stå.
• Svært lavt blodsukker.
• Svært lave natriumnivåer i blodet.
• Høye nivåer av kalium i blodet.
• Høye nivåer av kalsium i blodet.
• Ufrivillige muskelkontraksjoner.

Addison sykdom årsaker - primær og sekundær

Hormonal insuffisiens, som er karakteristisk for Addisons sykdom, kan skyldes problemer som oppstår både fra binyrene (primær binyreinsuffisiens) og fra andre kilder (sekundær adrenal insuffisiens).

Ved primær adrenal insuffisiens er en reduksjon i hormonnivået en følge av ødeleggelsen av kjertelvævceller, som igjen kan være forårsaket av:

• Immunsystemet feil. Som av ukendte grunner gjenkjenner binyrebarkceller som fremmede og ødelegger dem, noe som fører til utvikling av patologi.
• Granulomer for tuberkulose. I dette tilfellet er granulomer en konsekvens av den inflammatoriske prosessen forårsaket av en virusinfeksjon.
• Svampinfeksjoner eller cytomegalovirusinfeksjoner. De finnes hos pasienter som lider av immunosuppressive lidelser.
• Primær eller metastatisk binyretumor (oftest lymfom eller lungekreft).
• Blødning fra binyrene. Et eksempel på en slik sykdom er Waterhouse-Frideriksen syndrom. Dette er en alvorlig blødning som følge av en alvorlig bakteriell infeksjon, vanligvis forårsaket av Neisseria meningitidis meningokokker.
• Infarkt i binyrene. Nekrose av bindevevet i kjertelen på grunn av utilstrekkelig blodtilførsel.
• Genetiske mutasjoner som påvirker binyrens arbeid. De er ganske sjeldne.

Ved sekundær adrenal insuffisiens beholder binyrene effektivitet og effektivitet, og det lave nivået av hormoner er en konsekvens av:

• Problemer i hypofysen. Det er ansvarlig for utskillelsen av adrenokortikotropisk hormon, som har til oppgave å stimulere binyrene.
• Oppsigelse av kortikosteroidbehandling. Slike terapi utføres ofte når det gjelder pasienter som lider av astma og reumatoid artritt. Et høyt nivå av kortikosteroider reduserer nivået av adrenokortikotrop hormon i blodet. Nedgangen i sistnevnte fører til en kraftig reduksjon i stimulering av binyrene, og det er derfor en slags atrofi til slutt oppstår. Restaurering av normal drift kan ta lang tid (ca. 6 måneder). I løpet av denne perioden kan pasienten oppleve en Addison-krise.
• Brudd på biosyntese av steroider. For produksjon av kortisol, må binyrene få kolesterol, som omdannes ved hjelp av passende biokjemiske prosesser. Derfor, i en situasjon der kolesterol stoppes i binyrene, utvikler en tilstand av kortisolmangel. Slike situasjoner forekommer imidlertid svært sjeldent med Smith-Lemli-Opitz syndrom, abetalipoproteinemi syndrom og visse medisiner (for eksempel ketokonazol).

Diagnostikk av binyreinsuffisiens

Legen gjør den første antagelsen om diagnosen basert på pasientens anamnesehistorie og en detaljert analyse av symptomene og tegnene. Denne hypotesen blir deretter verifisert av en rekke undersøkelser og tester.

Blodprøve, der skal nevnes:

• Lavt kortisolnivå.
• Høye nivåer av ACTH.
• Lav kortisolrespons på ACTH-stimulering.
• Tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer mot binyrene.
• Natriumnivå under 130.
• Kaliumnivå mer enn 5.

Måling av glukosenivå etter insulinadministrasjon. Insulin administreres til pasienten, og blodsukker og kortisolnivå vurderes med jevne mellomrom. Hvis pasienten er sunn, reduseres blodsukkernivået og nivået av kortisol øker.

Adrenal stimulering av ACTH. Pasienten injiseres med et syntetisk adrenokortikotrop hormon, og deretter måles kortisolkonsentrasjonen. Lavt nivå indikerer adrenal insuffisiens.

Beregnet tomografi bukhulen. Bestemmer størrelsen og eventuelle abnormiteter i kjertlene.

Magnetic resonans avbildning av den tyrkiske salen (område av skallen hvor hypofysen befinner seg). Identifiserer mulige funksjonsfeil i hypofysen.

Addisons sykdomsterapi - gjenopprette hormonnivåer

Uansett årsak kan Addisons sykdom være dødelig, så hormonene som binyrene produserer i utilstrekkelige mengder, må leveres til kroppen.

Behandling av sykdommen innebærer innføring av:

• kortikosteroider. Spesielt fludrocortison for å kompensere for mangel på aldosteron og kortison.
• androgener. Innføring i tilstrekkelig mengde forbedrer følelsen av velvære, og forbedrer følgelig livskvaliteten.
• Natriumtilskudd. De brukes til å redusere tap av væske i urinen og øke blodtrykket.

I tilfelle en Addison-krise er umiddelbar behandling nødvendig, fordi den er svært farlig for pasientens liv.

• Hydrokortison.
• Infusjon av saltvann for å øke blodvolumet.
• Innføringen av glukose. For å øke blodsukkernivået.

På grunn av faren for den plutselige Addison-krisen bør pasienter som lider av sykdommen ha et medisinsk nødbrems. Dermed vil det medisinske personalet umiddelbart bli varslet om alarmen.

Forventet levetid for Addisons sykdom

Hvis du behandler Addisons sykdom riktig, er levetiden normal. Den eneste mulige faren kan komme fra Addison-krisen. Derfor anbefales det at pasienten bærer et informasjonsarmbånd, samt en sprøyte for injeksjon av kortisol i nødstilfeller.

Addisons sykdom

Addisons sykdom (hypocorticism, bronsykdom) er en sjelden endokrin system sykdom hvor utskillelsen av hormoner (spesielt kortisol) av binyrene reduseres.

Sykdommen ble først beskrevet i 1855 av den britiske legen Thomas Addison. Det påvirker menn og kvinner med samme frekvens; Oftere diagnostisert hos personer i ung og middelalderen.

Årsaker og risikofaktorer

Utviklingen av Addisons sykdom er forårsaket av skade på adrenal cortex eller hypofysenes celler forårsaket av ulike patologiske forhold og sykdommer:

• autoimmun skade på adrenal cortex;
• adrenal tuberkulose;
• fjerning av binyrene;
• blødninger i binyrvevet;
• adrenoleukodystrophy;
• sarkoidose;
• langsiktig hormonbehandling;
• soppinfeksjoner;
• syfilis;
• amyloidose;
• AIDS;
• tumorer;
• ved bestråling.

I ca 70% av tilfellene er årsaken til Addisons sykdom en autoimmun lesjon av binyrene. Av ulike grunner mislykkes immunsystemet, og det begynner å gjenkjenne binyrene som fremmede. Som et resultat produseres antistoffer som angriper og ødelegger adrenal cortex.

Addison syndrom følger med en rekke arvelige patologier.

Former av sykdommen

Avhengig av årsaken er Addisons sykdom:

1. Primær. Det er forårsaket av utilstrekkelig funksjon eller skade på binyrene direkte.
2. Sekundær. Hypofysenes fremre kappe avskiller en utilstrekkelig mengde adrenokortikotrop hormon, noe som fører til en reduksjon av hormonsekretjonen av binyrene.
3. Iatrogenic. Langsiktig bruk av kortikosteroidmedikamenter fører til atrogen i binyrene, i tillegg bryter sammenhengen mellom hypothalamus, hypofysen og binyrene.

symptomer

Addisons sykdom har følgende manifestasjoner:

• mørkere hud og slimhinner;
• muskel svakhet;
• hypotensjon;
• ortostatisk sammenbrudd (en kraftig reduksjon av blodtrykket ved endring av stilling);
• tap av matlyst, vekttap;
• tørst for sur og (eller) salt mat;
• økt tørst;
• magesmerter, kvalme, oppkast, diaré;
• dysfagi;
• tremor av hender og hoder;
• parestesi av lemmer;
• tetani;
• polyuri (økt utskillelse av urin), dehydrering, hypovolemi;
• takykardi;
• irritabilitet, temperament, depresjon;
• seksuell dysfunksjon (opphør av menstruasjon hos kvinner, impotens hos menn).

Redusert glukose og eosinofili bestemmes i blodet.

Det kliniske bildet utvikler sakte. I løpet av årene er symptomene milde og kan forbli ukjente, kun tiltrekker oppmerksomhet når det oppstår en addisonisk krise mot bakgrunnen av stress eller annen sykdom. Dette er en akutt tilstand preget av:

• et sterkt fall i blodtrykket;
• oppkast, diaré;
• plutselig akutt smerte i magen, nedre rygg og nedre lemmer;
• forvirring eller akutt psykose
• svimmelhet på grunn av en kraftig nedgang i blodtrykket.

Den farligste komplikasjonen til Addisons sykdom er utviklingen av en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

I en addisonisk krise oppstår en uttalt elektrolyttbalanse, hvor innholdet av natrium i blodet synker betydelig, og fosfor, kalsium og kalium øker. Nivået på glukose er også kraftig redusert.

diagnostikk

Diagnosen antas basert på studiet av klinisk bilde. For å bekrefte det gjennomføres en rekke laboratorietester:

• ACTH-stimuleringstest;
• bestemme nivået av ACTH i blodet;
• bestemmelse av nivået av kortisol i blodet;
• Bestemmelse av nivået av elektrolytter i blodet.

behandling

Hovedbehandlingen for Addisons sykdom er livslang hormonbehandling, det vil si medisiner som erstatter hormonene som produseres av binyrebarken.

For å forhindre utvikling av en addisonisk krise mot bakgrunnen av en smittsom sykdom, traumer eller forestående operasjon, bør doseringen av hormonpreparater vurderes av en endokrinolog.

I tilfelle av en addisonisk krise trenger pasienten akutt sykehusinnleggelse i endokrinologisk avdeling og i alvorlige forhold - i intensivavdelingen og intensivvitenskap. Krisen stoppes ved å injisere intravenøse hormoner i binyrene. I tillegg utføres korrigering av eksisterende brudd på vann- og elektrolyttbalanse og hypoglykemi.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Den farligste komplikasjonen til Addisons sykdom er utviklingen av en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

Årsakene til forekomsten kan være:

• stress (kirurgi, følelsesmessig stress, traumer, akutte smittsomme sykdommer);
• fjerning av begge binyrene uten tilstrekkelig hormonutskiftningsterapi
• bilateral adrenal venetrombose;
• bilateral emboli av binærarteriene;
• bilateral blødning i binyrvevet.

outlook

Prognosen for Addisons sykdom er gunstig. Med tilstrekkelig hormonbehandling er pasientens forventede levetid det samme som hos personer som ikke lider av denne sykdommen.

forebygging

Tiltak for å forebygge Addisons sykdom inkluderer forebygging av alle de forhold som fører til dens utvikling. Spesifikke forebyggende tiltak finnes ikke.

YouTube-videoer relatert til artikkelen:

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medisin i 1991. Gjentatte ganger tok avanserte kurs.

Arbeidserfaring: Anestesiolog-resuscitator av urbane maternity kompleks, resuscitator av hemodialyse avdelingen.

Informasjonen er generalisert og er kun til informasjonsformål. Ved første tegn på sykdom, kontakt lege. Selvbehandling er farlig for helsen!

Den høyeste kroppstemperaturen ble registrert i Willie Jones (USA), som ble tatt inn på sykehus med en temperatur på 46,5 ° C.

En utdannet person er mindre utsatt for hjernesykdommer. Intellektuell aktivitet bidrar til dannelsen av ytterligere vev, kompensere for de syke.

Den sjeldneste sykdommen er Kourou's sykdom. Bare representanter for furstammen i New Guinea er syke. Pasienten dør av latter. Det antas at årsaken til sykdommen er å spise den menneskelige hjerne.

Menneskelig blod "løper" gjennom fartøyene under enormt trykk og, i strid med deres integritet, er i stand til å skyte på avstand på opptil 10 meter.

Forskere fra Oxford University gjennomførte en rekke studier der de konkluderte med at vegetarisme kan være skadelig for menneskets hjerne, da det fører til en nedgang i massen. Derfor anbefaler forskerne ikke å utelukke fisk og kjøtt fra kostholdet.

Det pleide å være det som gjenspeiler kroppen med oksygen. Men denne oppfatningen har blitt avvist. Forskere har bevist at en person avkjøler hjernen og forbedrer ytelsen.

Hos 5% av pasientene forårsaker antidepressiva Clomipramine orgasme.

Ifølge statistikk, på mandager, øker risikoen for ryggskade med 25%, og risikoen for hjerteinfarkt - med 33%. Vær forsiktig.

En persons mage klarer seg godt med fremmedlegemer og uten medisinsk inngrep. Det er kjent at magesaft kan til og med oppløse mynter.

En person som tar antidepressiva vil i de fleste tilfeller lider av depresjon igjen. Hvis en person klarte depresjon med sin egen styrke, har han all sjanse til å glemme denne tilstanden for alltid.

Ifølge studier har kvinner som drikker noen glass øl eller vin en uke, økt risiko for å utvikle brystkreft.

Den første vibratoren ble oppfunnet på 1800-tallet. Han jobbet på en dampmotor og var ment å behandle kvinnelig hysteri.

I et forsøk på å trekke pasienten ut, går legene ofte for langt. For eksempel, en bestemt Charles Jensen i perioden fra 1954 til 1994. overlevde over 900 neoplasm fjerning operasjoner.

Selv om et manns hjerte ikke slår, kan han fortsatt leve i lang tid, som den norske fisker Jan Revsdal viste oss. Hans "motor" stoppet klokken 4 etter at fiskeren ble tapt og sovnet i snøen.

Hvis leveren din sluttet å virke, ville døden ha skjedd innen 24 timer.

Blant de vanlige urologiske patologiene er urolithiasis (ICD) preget. Det står for om lag 30-40% av alle slike sykdommer. Når lobes.

Addison sykdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sykdom er en sykdom i det endokrine systemet, hvor sekresjonen (frigjøringsprosessen) av binyrene reduseres. Sykdommen kan påvirke mennesker i ulike aldre, men oftere er patologien diagnostisert hos kvinner etter 20 år. Ofte kalles sykdommen en bronsykdom på grunn av gule flekker som oppstår på kroppen.

Hva er Addisons sykdom

Bronsykdom er en sjelden sykdom i det endokrine systemet, som er basert på ødeleggelsen av vevene i det ytre lag av binyrene. Samtidig er det et underskudd av glukokortikoidhormoner (aldosteron, kortisol), som beskytter kroppen mot stress og er ansvarlig for metabolisme, vann-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme ble først beskrevet av britisk generalpraktikant Thomas Addison i 1855. Sykdommen forstyrrer arbeidet i hele organismen. Hvis du ikke starter behandlingen i tide, kan det føre til alvorlige komplikasjoner:

• lammelse av lemmer;
• thyrotoxicose (hypertyreose);
• ovarie dysfunksjon;
• hevelse i hjernen;
• parestesi (nedsatt følsomhet);
• skjoldbruskkjertel (betennelse i skjoldbruskkjertelen);
• anemi (reduksjon i hemoglobinkonsentrasjon);
• kronisk candidiasis (soppinfeksjon).

Årsaker til utvikling

Ca. 70% av alle tilfeller av Addisons sykdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig mislykkes kroppens forsvarssystem og det gjenkjenner cellene i endokrine kjertlene som fremmede. Som et resultat produseres antistoffer som angriper binyrebarken og ødelegger den. Hypokortikoidisme kan forårsake skadelige bakterier, sopp, virus, immun, genetiske lidelser. Faktorer som bidrar til forekomsten av patologi:

• vektig;
• fysisk, følelsesmessig stress;
• hypofunksjon (svekkelse) av skjoldbruskkjertelen;
• polycystisk ovariesyndrom;
• allergisk reaksjon;
• langvarig depresjon
• hypoglykemi (reduksjon i glukose på grunn av ernæringsmessige mangler i kosten);
• alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

1. Årsaker til primær lesjon:

• adrenal tuberkulose;
• autoimmune prosesser;
• hypoplasi (underutvikling av organet);
• medfødte anomalier;
• kirurgisk fjerning av binyrene;
• arvelige sykdommer;
• kreftformer, metastaser;
• syfilis;
• AIDS;
• soppsykdommer;
• redusert følsomhet av binyrene.

1. Den sekundære formen av sykdommen kan oppstå på grunn av:

• mekanisk skade;
• hjernehinnebetennelse (betennelse i foringen av hjernen);
• iskemi (reduksjon i blodtilførselen);
• godartet, ondartet svulst;
• hjernestråling.

Hvis pasienten etter å ha bekreftet en bronsykdom og gjennomfører hele behandlingsforløpet, nekter å fortsette å bruke medisiner, kan adrenal iatrogen insuffisiens forekomme. Denne tilstanden provoserer en rask nedgang i nivået av endogene glukokortikoider mot bakgrunnen av langsiktig erstatningsterapi og inhibering av aktiviteten til sine egne kjertler.

symptomer

Det kliniske bildet av Addisons sykdom utvikler sakte. Symptomer gjennom årene kan være milde og manifestere seg bare når en addisonisk krise oppstår. Dette er en livstruende tilstand der nivået av glukose faller kraftig. Som regel anses følgende viktige symptomkomplekser av patologi:

• hudpigmentering;
• asteni og adynamia;
• forstyrrelser i mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen);
• hypotensjon (lavere blodtrykk).

I tillegg har Addisons sykdom følgende manifestasjoner:

• mørkgjørelse av huden;
• muskel svakhet;
• vekttap, nedsatt appetitt;
• trang for sure, salte matvarer;
• økt tørst;
• magesmerter;
• oppkast, kvalme, diaré;
• dysfagi (svelging lidelse);
• tremmer av hender;
• dehydrering;
• takykardi (hjertebanken);
• irritabilitet, temperament, depresjon;
• impotens hos menn, amenoré (fravær av menstruasjon) hos kvinner;
• svimmelhet;
• reduksjonsevne;
• utseendet på gule flekker;
• tørking av slimhinner, hud;
• kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental tretthet (asteni, svakhet) og impotens betraktes som de tidligste og mest vedvarende symptomene på bronsykdom. Ofte kan sykdomsutbruddet ikke bestemmes nøyaktig. I begynnelsen av utviklingen av patologi er det raskt tretthet fra arbeid som tidligere ble utført uten alvorlige lønnskostnader. I tillegg er det en generell svakhet som utvikler seg i normal levetid. Slike følelser utvikler seg, intensiverer og fører pasienten til en tilstand av fullstendig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse av den ensartede fargen på huden eller utseendet av pigmentering er det viktigste, iøynefallende symptom. Rikelig avsetning av melanin (pigment som ikke inneholder jern) i cellene i det malpighiske laget av epidermis bidrar til utseendet av brune, bronse eller røykfylte flekker på huden. Fra ansiktet, pigmentering er i stand til å fange hele overflaten av huden eller å være lokalisert på visse steder: panne, interphalangeal ledd, nakke, brystvorter, skrot, rundt navlen, etc.

Noen ganger i ansiktet vises mørke flekker av stor størrelse. Lippene, brystvorten, slimhinnene i skjeden og tarmen hos kvinner er malt med en blåaktig farge. Sammen med en sterk pigmentforstyrrelse har pasienten områder av hud som er dårlig pigmentert eller til og med helt blottet for melanin, som skiller seg ut kraftig mot bakgrunnen til den omkringliggende mørke huden - den såkalte vitiligo eller leucoderm. I den primære formen av Addisons sykdom, synes dette symptomet som en av de første, mens det kan være foran andre tegn på sykdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinner

Når Addison sykdom oppstår hos kvinner, er det en nedgang i muskelmasse på grunn av tap av appetitt. I tillegg faller pasienten gradvis på kjønnshår og i armhulene, og huden mister sin elastisitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til opphør av månedlig menstruasjon, nedsatt libido. Andre særegne trekk ved sykdomsforløpet hos kvinner:

• Gastrointestinale sykdommer er kjent (kvalme, diaré, oppkast). Et magesår, gastritt, utvikler seg. glukokortikoider beskytter ikke tarmslimhinnen mer enn effekten av aggressive faktorer.
• Pigmentering av huden på store folder og åpne områder er karakteristisk. Mørke flekker kan vises på innsiden av kinnene og tannkjøttet.
• Risikoen for gynekologiske sykdommer (mastopati, fibroids, endometriose) øker.
• Vann-saltmetabolismen i kroppen er svekket, noe som fører til dehydrering, huden blir tørr, hulrom vises på kinnene, faints forekommer og blodtrykket senker (blodtrykk).
• Hjernen og nervesystemet lider også av dehydrering, dette manifesteres av følelsesløp i ekstremiteter, følsomhetsforstyrrelse, muskel svakhet.
• Reproduktive evner reduseres ned til abort, infertilitet.

behandling

Bare en endokrinolog kan opprette en nøyaktig diagnose av Addisons sykdom på grunnlag av diagnostiske resultater. For å skille hypocorticism fra Conns sykdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en spesialist en pasient å lage en biokjemisk analyse av blod, urin, røntgenrød av skallen. Magnetisk resonans og datatomografi utføres for å oppdage tegn på adrenaltuberkulose. Den viktigste diagnostiske metoden som bekrefter en sykdom er et elektrokardiogram. Tross alt påvirker bruken av vann-saltbalanse ofte negativt arbeidet i hjertet.

Hovedbehandlingen for hypokorticisme er livslang hormonutskiftningsterapi, dvs. tar glukokortikosteroidmedikamenter - analoger av kortisol og aldosteron (kortison). Spesialist velger doseringen individuelt. Varigheten av behandlingen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad. For å forhindre utseendet av en addisonisk krise mot bakgrunnen av en skade, en smittsom sykdom og en kommende operasjon, bør doseringen av hormonelle legemidler vurderes av en lege. Hvordan behandle:

1. Mottak av glukokortikosteroider begynner med fysiologiske doser, deretter øker mengden av det forbrukte legemidlet gradvis for å normalisere nivået av hormonelle nivåer.
2. Etter 2 måneders hormonbehandling utføres en blodprøve for å vurdere effektiviteten av behandlingen. Om nødvendig justeres doseringen av legemidler.
3. Når den tuberkuløse naturen av sykdommen blir behandlet med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Pasientens tilstand vurderes av en fisiolog og en endokrinolog.
4. Overholdelse av et spesielt diett. Det er nødvendig å utelukke fra dietten: bananer, nøtter, erter, kaffe, poteter, sopp. Det er godt å spise lever, gulrøtter, egg, bønner, belgfrukter, frisk frukt. Det er nødvendig å spise i små porsjoner 6 ganger om dagen.

Hva er Addisons sykdom? Symptomer og behandling

Primær kronisk adrenal insuffisiens ble først beskrevet av Thomas Addison i midten av XIX århundre. Han identifiserte de viktigste symptomene på sykdommen: magesmerter, hjertebank, svakhet, hudpigmentering. I en annen kalles også denne patologien hypokorticisme, "bronsykdom", Addison syndrom. Artikkelen vil se nærmere på hva som er funksjonene i Addisons sykdom, symptomene og årsakene til sykdommen, samt metodene for behandling.

Addison sykdom: Årsaker

Addisons sykdom - en sykdom er ganske sjelden. Det oppstår som et resultat av forstyrrelse av det endokrine systemet, når begge binyrene begynner å produsere en utilstrekkelig mengde hormoner, spesielt kortisol.

Sekresjonen av hormoner kan helt stoppe. Når mer enn 90% av binyrvevet blir påvirket, diagnostiseres denne patologien. Utviklingen av sykdommen fremmes av endringer i bindevevets bindevev eller hypofysen.

Årsakene til sykdommen kan være:

• Autoimmun adrenalitt.
• Tuberkulose.
• Histoplasmosis.
• Neoplastisk prosess.
• Hemokromatose.
• Amyloidose.
• Sarkoidose.
• Blødning i binyrene.
• AIDS.
• Langvarig behandling med hormonelle legemidler.
• Syfilis.
• Forgiftning av giftige stoffer.
• Fjerning av binyrene.
• Arvelig faktor.

sykdom form kan være primære (om den slår bare adrenal cortex) eller sekundær (hvis truffet av hypofysen, som resulterer i ikke produsert adrenokortikotropt hormon er ansvarlig for driften av adrenal cortex).

Addison sykdom: symptomer

Gjennomsnittsalderen til pasienter med denne sykdommen er 40 år.

Dens viktigste symptomer er:

• Hyperpigmentering av huden i kontakt med sollys (observert hos 90% av pasientene).
• Følelsen er svak og sliten.
• Sakte bevegelser, stille tale.
• Mangel på appetitt.
• Vekttap
• Kvalme, oppkast.
• Magesmerter.
• Upset avføring.
• Senking av blodtrykk (90/60 og under, forekommer hos 88-90% av pasientene).
• Parestesier.
• Tremor (risting) av armer, ben eller hode.
• Minneforringelse, nervesykdommer, depresjon.

Addisons sykdom hos kvinner, i motsetning til menn, forekommer i en mer alvorlig form. Ofte er det feil i menstruasjonssyklusen, amenoré. Med medisinsk overvåking hos kvinner som lider av Addison syndrom, er graviditet og fødsel mulig.

Addisonisk krise er farlig. Hans tegn kan være:

• Alvorlig smerte i underkroppen.
• Oppkast.
• Diaré.
• Et sterkt fall i blodtrykket.
• Bevissthet eller tap av bevissthet.

I denne tilstanden av sykdom er øyeblikkelig legehjelp kreves.

Addison sykdom hos barn

Hos spedbarn i tidlig alder er denne patologien ekstremt sjelden. Det kan oppstå som følge av fødselstrauma (hvis blødning har oppstått i binyrene), erythroblastose eller mikrocefali.

Førskolebarn Addisons sykdom kan utvikle seg som et resultat av hypoplasi eller svinn av binyrene som oppstår ved avbrudd av hypothalamus-hypofyse-system, og redusere mengden av generert kortikotropin. Dette skjer for eksempel med langvarig bruk av glykokortikoider i store doser.

Hos eldre barn forekommer denne feilen med hematogen formidlet tuberkulose. Ofte utvikler sykdommen på grunn av autoimmune lesjoner i binyrene.

Addisons sykdom: Diagnose

Diagnosen av kronisk insuffisiens av binyrene er etablert av en lege, som tar hensyn til følgende indikatorer:

• Klinisk bilde.
• Mengden av adrenal cortex hormoner og hypofysen hormoner i blodet.
• Generelle data, samt biokjemiske blodprøver.
• Resultat av den generelle urinanalysen.
• EKG, samt ultralyd, CT, MR og røntgen av beinets bein.

Tidlig behandling i en helsetjeneste vil gi en mulighet til å gjøre eller klargjøre diagnosen og starte behandlingen i tide.

Addison sykdom: Behandling

Pasienter som lider av "bronsykdom" må systematisk motta kortikosteroider (glukokortikoider, noen ganger mineralokortikoider).

Terapi utføres ved bruk av hydrokortison (kortisol). Dette er det vanligste og mest effektive legemidlet som brukes i kombinasjon med andre legemidler:

• Doxa.
• Trimetylacetat deoksykortikosteron.
• Fluorohydrokortison og andre.

I tillegg til erstatningsterapi med binyrene, anbefales det at pasienter bruker økt mengde vitamin C spiselig salt.

I alvorlige former av sykdommen er det nødvendig å bli behandlet på et sykehus. Ifølge indikasjonene er antibakteriell og symptomatisk behandling foreskrevet.

regime

Godkjenning av glukokortikoider gjør at mennesker med Addison-syndromet kan leve et nesten fullt liv (før bruk av hormoner var pasientens forventede levetid mindre enn seks måneder).

Du må imidlertid følge disse reglene:

• Strikt følge instruksjonene fra legen.
• Unngå tung fysisk arbeidskraft.
• Å ekskludere inntaket av alkoholholdige drikkevarer, sedativer av barbitur-serien, alkalisk mineralvann.
• Ha alltid nødvendige medisiner for førstehjelp.
• Hvis symptomene på sykdommen utvikles, kontakt lege omgående.

Hver pasient mottar i medisinsk institusjon et notat om behandlingsplanen, som angir tidsplanen for medisininntak og dosering, samt en påminnelse til helsearbeideren i nødstilfeller, dersom pasienten ikke er i stand til å gi opplysninger om sin sykdom.

Hypokortikoidisme er en sjelden, men svært alvorlig sykdom. Og siden det er umulig å fullstendig overvinne sykdommen, må du gjenoppbygge ditt diett, liv og livsstil, være tålmodig og følg alle anbefalingene og anbefalingene fra den behandlende legen.

Addisons sykdom. Årsaker, symptomer, diagnose og behandling av patologi

Ofte stilte spørsmål

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege. Noen legemidler har kontraindikasjoner. Samråd kreves

Addisons sykdom er en sjelden endokrin patologi. I hjertet av utviklingen er ødeleggelsen (ødeleggelsen) av vevene i det ytre (kortikale) lag av binyrene. Slike ødeleggelser kan utløses av ulike faktorer. De kan være skadelige bakterier (f.eks mykobakterier), sopp (Candida, Cryptococcus), virus (cytomegalovirus, herpes, etc.), Genetic, immun, mikrosirkulatoriske (sirkulatoriske forstyrrelser binyrebarken) forstyrrelser (DIC-syndrom, antifosfolipid syndrom).

Skader på adrenal cortex fører til brudd på sekresjonen av steroidhormoner, primært aldosteron og kortisol, som regulerer vann-salt, protein, karbohydrat, lipidutvekslinger i kroppen. De er også involvert i gjennomføringen av stressreaksjoner, påvirker blodtrykket, det totale volumet av sirkulerende blod.

I Addisons sykdom kan det oppstå ulike symptomer, som tretthet, generell svakhet, svimmelhet, nedsatt arbeidsevne, hodepine, tørst, trang til salt mat, muskelsvikt, myalgi (muskelsmerter), muskelkramper, magesmerter, kvalme, oppkast, menstruasjonssykdommer, lavt blodtrykk, hyperpigmentering (mørk hud), vitiligo, takykardi (rask hjerterytme), smerte i hjertet, etc.

Struktur og funksjon av binyrene

Binyrene er parret endokrine kjertler. Hver binyrene (høyre eller venstre) er plassert på den øvre medialen (øvre indre sideflaten) på den øvre enden (polen) av den tilsvarende nyren (høyre eller venstre). Begge binyrene har omtrent samme masse (ca 7-20 g hver). Hos barn, adrenal kjertler veier litt mindre (6 g). Disse kjertlene er lokalisert i retroperitonealt fettvev i nivået av XI-XII thoracic vertebrae. Retroperitoneal fiber er lokalisert i retroperitonealrommet, et område lokalisert bak den bakre brosjyren av parietal (parietal) peritoneum som ligger i bakre veggen av bukhulen. Den retroperitoneale plassen strekker seg fra membranen (respiratorisk muskel som separerer brystet og bukhulen) til det lille bekkenet (anatomisk område like under bukhulen). I tillegg til binyrene, inneholder den nyrene, bukspyttkjertelen, aorta, inferior vena cava og andre organer.

Den venstre binyrene har en halvmåneform, den høyre - trekantede. I hver av dem er fremre, bakre og nyrene overflater skilt. Baksiden av overflaten, begge binyre ved siden av membranen. Deres nyre (nedre) overflate er i kontakt med den øvre polen til den tilsvarende nyre. Den rette binyrene i retroperitonealområdet ligger like over til venstre. Med sin fremre overflate støter den til den dårligere vena cava, leveren og bukhinnen. Den venstre binyrene foran er i kontakt med bukspyttkjertelen, kardia i magen og milten. På den anteromediale (fremre indre sideveis) overflaten av hver av binyrene er de såkalte portene (hilum) gjennom hvilke de sentrale venene går ut av dem (fra binyrene) (heretter kalles de binyrene).

Fra hver binyrene kommer en sentral vene. Den venstre adrenalvenen strømmer deretter inn i venstre renalven. Venøst ​​blod fra høyre binyrene transporteres direkte gjennom den rette adrenalvenen umiddelbart inn i den nedre vena cava. Porten adrenal kan detekteres og lymfekar at lymfatisk væske kommer inn lumbale lymfeknuter (Nodi lymphatici lumbales), anbrakt rundt den abdominale aorta og nedre vena cava.

Arterielt blod går inn i binyrene gjennom grenene til de øvre, midtre og nedre binyrene (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Den overordnede adrenalarterien er en fortsettelse av den dårligere diafragmatiske arterien. Den midtre adrenalarterien beveger seg bort fra abdominal aorta. Den nedre adrenalarterien tjener som en gren av nyrearterien. Alle tre adrenalarteriene under bindevevskapselet, som dekker hver av binyrene, danner et tett arterielt nettverk. Små fartøy (ca. 20-30), som trer inn i tykkelsen av binyrene gjennom deres fremre og bakre overflater, avgår fra dette nettverket. Således flyter arterielt blod til binyrene gjennom mange fartøy, mens venøs blod fjernes fra disse endokrine kjertlene bare gjennom ett fartøy - den sentrale (binyrene) venen.

Innervering av binyrene utføres av grener som strekker seg fra sol-, nyrene og bindevevsplexene, samt grener av phrenic og vagus nerver.

Den mediale cortex i bindevevskapselet inneholder det kortikale stoffet (ytre lag) av binyrene, som utgjør ca. 90% av hele parankymet (vev) av dette organet. De resterende 10% i binyrene er opptatt av medulla (indre lag av binyrene), som befinner seg under cortex, direkte i selve dybden av kjertelen. Cortex og medulla har forskjellige strukturer, funksjoner og embryonisk opprinnelse. Kortisk substans (adrenal cortex) er representert ved løs bindevev og glandulært vev. Dette laget på de anatomiske delene har en gulbrun farge.

Det ytre laget av hver av binyrene er vanligvis delt inn i tre soner - glomerulær, sheaf og mesh. Den glomerulære sone er det ytre laget av den kortikale substansen og er lokalisert direkte under kapsel i binyrene. Retikulær sone er grenset av binyrens medulla. Tuftzonen har en mellomposisjon mellom glomerulær og nett. Den zona glomerulosa produsert mineralocorticoid (aldosteron, deoksykortikosteron, kortikosteron), en bjelke - steroider (kortisol og kortison), og nettingen - androgener. Adrenalmedulla er brunaktig rød og er ikke delt inn i noen soner. I dette området syntetiseres katekolaminer i binyrene (adrenalin og norepinefrin).

Binyrene er vitale organer og utfører ulike funksjoner ved å produsere en rekke hormoner med spesifikke egenskaper. Som nevnt litt ovenfor, er disse endokrine kjertler produsere mineralocorticoid (aldosteron, deoksykortikosteron, kortikosteron), glukokortikoider (kortisol og kortison), androgener og katekolaminer (noradrenalin og adrenalin). Nødvendig for menneskelig sekresjon av binyraldosteron og kortisol. Aldosteron er den eneste mineralocorticoiden som binyrene utskiller i blodet. Dette steroidhormonet bidrar til oppbevaring i kroppen av natrium, klorid og vann og utskillelse av kalium sammen med urin. Det bidrar til en økning i systemisk arteriell trykk, totalt sirkulerende blodvolum, påvirker dets syre-base tilstand og osmolaritet. Aldosteron regulerer riktig funksjon av svette og gastrointestinale kjertler.

Cortisol, som aldosteron, er også et steroidhormon. Det har en allsidig effekt på stoffskiftet (stoffskifte) i kroppens organer og vev. Kortisol stimulerer dannelsen av store mengder glukose og glykogen i leveren og hemmer (blokkerer) deres bruk i perifere vev. Dette bidrar til utviklingen av hyperglykemi (økning i blodsukkernivå). I fett-, lymfoid-, ben- og muskelvev stimulerer dette hormonet sammenbrudd av proteiner. I leveren, tvert imot, aktiverer den syntesen av nye proteiner. Kortisol regulerer fettmetabolismen. Spesielt bidrar det til nedbrytning av fett i noen vev (for eksempel fett) og lipogenese (dannelsen av nye fettstoffer) hos andre (kropp, ansikt). Dette glukokortikoidet er det viktigste stresshormonet som hjelper kroppen til å tilpasse seg effekten av ulike stressfaktorer (infeksjoner, fysisk overstyring, mentalt eller mekanisk traumer, kirurgi, etc.).

Androgener produseres av celler av retikulær sone i binyrene. Deres hovedrepresentanter er dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol og androstenedion.

Testosteron og binyrestrogener er praktisk talt ikke produsert. Androgener, som produseres i store mengder i binyrene, har en mye mindre effekt på kroppsvev enn de viktigste kjønnshormonene gjør. For eksempel overstiger testosteron i sin aktivitet effekten av androstenedion 10 ganger. Androgener er ansvarlige for utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper, som forandringer i stemme, kroppshårvekst, utvikling av kjønnsorganer, etc., regulere metabolisme, øke libido, det vil si seksuell lyst.

Katekolaminer (adrenalin og norepinefrin), som dannes i medulla i binyrene, er ansvarlige for kroppens tilpasning til akutte, stressfulle effekter fra miljøet. Disse hormonene øker hjertefrekvensen, regulerer blodtrykket. De deltar også i væskemetabolisme (metabolisme) ved å hemme insulinfrigivelse (et hormon som normaliserer blodsukker) fra bukspyttkjertelen, aktivere lipolyse (splittelse av fett) i fettvev og nedbrytning av glykogen i leveren.

Årsaker til Addison's sykdom

Addisons sykdom er en endokrin sykdom som skyldes ødeleggelse av bindevevets vev under påvirkning av visse skadelige faktorer. I en annen er denne sykdommen også kalt primær hypokorticisme (eller primær binyrebarksvikt). Denne patologien er ganske sjelden sykdom, og ifølge statistikk finnes det bare 50-100 nye tilfeller per 1 million voksne per år. Primær hypokortisme forekommer mye oftere enn sekundær.

Sekundær adrenal insuffisiens endokrine sykdommer er atskilt og ikke er knyttet til Addisons sykdom, slik det fremgår av brudd hypofysen sekresjon av adrenokortikotropt hormon (ACTH), som tjener som et naturlig stimulerende funksjon av binyrebarken. Dette hormonet styrer produksjonen og utskillelsen av hormoner (hovedsakelig glukokortikosteroider og androgener) av binyrene. Under betingelsene for ACTH-mangel undergår bunne- og retikulære (indre) sonene i binyrene gradvis atrofi, noe som fører til binyreinsuffisiens, men allerede sekundær (siden årsaken til sykdommen ikke er i binyrene selv).

I Addisons sykdom er alle tre sonene i barken (kortikalstoffet) av binyrene - glomerulære, bunt og retikulære - berørt på en gang, derfor antas det at den primære hypokortismen er klinisk strengere enn den sekundære. Det skal også bemerkes at alle symptomene som oppstår hos en pasient med Addisons sykdom er assosiert med ødeleggelse av binyrene, og ikke deres medulla, den mulige ødeleggelsen av disse (avhengig av årsaken til primærhypokortismen) spiller ingen rolle i utviklingsmekanismen denne patologien. Som nevnt ovenfor, kommer Addisons sykdom fra virkningen av visse skadelige faktorer på binyrene. Disse kan være forskjellige mikroorganismer (bakterier, sopp, virus), autoimmune prosesser, tumorer (tumormetastaser eller binyrene), genetiske sykdommer (f.eks adrenoleukodystrofi), sirkulatoriske forstyrrelser i binyrebarken (DIC-syndrom, antifosfolipid syndrom).

De vanligste årsakene til Addisons sykdom er:

• autoimmun skade på bindevevets vev
• tuberkulose;
• adrenalektomi;
• metastatisk lesjon av binyrene
• soppinfeksjoner;
• HIV-infeksjon;
• adrenoleukodystrophy;
• antiphospholipid syndrom;
• DIC syndrom;
• Waterhouse-Frideriksen syndrom.

Autoimmun skade på bindevevets vev

I det overveldende flertallet av alle nye tilfeller (80-90%), kommer Addisons sykdom fra autoimmun ødeleggelse av binyrene. Slike ødeleggelse oppstår på grunn av forstyrrelser i den normale utviklingen av immunsystemet. Cellene i immunsystemet (lymfocytter) hos slike pasienter, når de kommer i kontakt med binyrvev (gjennom blod), begynner å oppleve det som fremmed. På grunn av dette aktiveres de og begynner ødeleggelsen av binyrene. En viktig rolle i prosessen med autoimmun ødeleggelse spilles av autoantistoffer som utskiller lymfocytter i blodet.

Autoantistoffer er antistoffer (protein, beskyttende molekyler) rettet mot eget vev (i dette tilfellet mot binyrebarkens vev), som spesielt binder til forskjellige strukturer på binyrene i binyrebarket og derved forårsaker deres død. De viktigste typer av autoantistoffer, observert i blodet hos pasienter med autoimmun Addisons sykdom, antistoffer mot enzymene er adrenal steroidogenesis (dannelsesprosessen av steroidhormoner) - 21-hydroksylase (P450c21), 17a-hydroksylase (P450c17), enzymet spalte sidekjeden (P450scc).

tuberkulose

adrenalektomi

Metastatisk lesjon av binyrene

Svampinfeksjoner

HIV-infeksjon

adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrofi (ALD) er en arvelig sykdom som oppstår som følge av sletting av en bestemt region på den lange armen av X-kromosomet. ALD-genet er lokalisert i denne regionen, som koder for strukturen av enzymet lignoceroyl-CoA-syntetase, som er involvert i oksydasjonen av langkjedede fettsyrer (DLC) i cellene i sentralnervesystemet, binyrene og andre vev. Ved adrenoleukodystrofi blir dette enzymet ikke produsert, noe som resulterer i at en stor mengde fett samler seg i nervesvevet og i binyrene (DLC sammen med kolesterolestere), som gradvis fører til degenerasjon og død. Denne patologien er oftest registrert hos menn (adrenoleukodystrofi er en X-koblet recessiv sykdom).

Det finnes ulike kliniske varianter av adrenoleukodystrofi, og ikke alltid med denne sykdommen kan alvorlig påvirke bindevevets vev. For eksempel, i noen av disse pasientene, overveier nevrologiske symptomer (juvenil adrenoleukodystrofi), mens Addisons sykdomssymptomer kan være fraværende i lang tid (spesielt ved sykdomsutbrudd).

I tillegg til binyrene og sentralnervesystemet utvikler adrenal leukodystrofi ofte primær mannlig hypogonadisme (testikelfunksjonsmangel), noe som kan påvirke menns reproduktive evne. Adrenoleukodystrofi er den tredje ledende årsaken til Addisons sykdom (etter autoimmun ødeleggelse av binyrebark og adrenaltuberkulose). De samtidige nevrologiske symptomene som oppstår i ALD, gjør prognosen for Addisons sykdom mindre gunstig sammenlignet med andre årsaker til primær hypokorticisme.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom (APS) er en patologisk tilstand preget av et brudd på blodpropp og utseende av blodpropp i forskjellige fartøy. Årsaken til APS er antistoffer (protein, beskyttende molekyler) til fosfolipidene av cellemembranene av blodplater, endotelcellytter (celler som fôrer innersiden av karene). Det antas at forekomsten av slike antistoffer i blodet av pasienter er forbundet med nedsatt funksjon av immunsystemet.

Antifosfolipid antistoffer har en direkte skadelig effekt til endotel (innerveggen) vaskulære endotelceller undertrykker produksjon av spesifikke proteiner (prostacyklin, trombomodulin, antitrombin III), som har antikoagulerende (antikoagulerende) egenskaper, slik at de (antistoff) bidra til utvikling av trombose. I antiphospholipidsyndrom, i svært sjeldne tilfeller, kan det oppstå bilateral adrenal venetrombose, noe som kan forårsake skade på binyrebarkets vev (på grunn av nedsatt venøs utstrømning fra binyrene) og utviklingen av Addisons sykdom.

DIC syndrom

Vevet i binyrene blir ofte påvirket av disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC), som er en av patologiene til det hemostatiske systemet (et system som kontrollerer blodets væskestatus og stopper blødning). I de tidlige stadier av DIC i forskjellige vev og organer dannes tallrike små tromber (blod hypercoagulability), som senere (i de senere stadier av syndromet) komplisert ved forbruk koagulopati (dvs. uttømming av koagulering), ledsaget av alvorlig nedsatt blodkoagulering og utvikling av hemoragisk syndrom (spontan, vanskelig å stoppe blødning forekommer i ulike organer og vev).

Årsaker til DIC kan tjene en rekke tilstander, så som alvorlig mekanisk skade, hemolytisk anemi (redusert antall røde blodlegemer i bakgrunnen av deres overdreven ødeleggelse), leukemi, kreft, systemiske bakterielle, virale, sopp-infeksjoner, autoimmune sykdommer, intrauterin fosterdød, for tidlig plasentabrudd, inkompatible blodtransfusjoner, etc. I DIC-syndrom finnes mange små blodpropper i binyrens bark, som tjener som Noah mikrosirkulasjonsforstyrrelser, sirkulatoriske forstyrrelser, ødeleggelse av glomerulære celler, bjelke og mesh soner og utviklingen av primær adrenal insuffisiens (Addisons sykdom).

Waterhouse-Frideriksen Syndrome

Waterhouse-Friderichsen syndrom er en tilstand som oppstår som et resultat av akutt hemorrhagisk infarkt begge binyrene (dvs. inne i den massive blødning adrenal vev) og som vanligvis observeres når en sepsis (alvorlige, systemiske, inflammatoriske tilstand som følge av spredningen av infeksjon i hele kroppen av primær lesjon). Når sepsis utvikler ofte DIC, som faktisk fungerer som den direkte årsaken til blødning inne i binyrene. Med slik intern blødning fyller binyrene raskt blod. Blodstrømmen i dem bremser dramatisk, venetisk blod fjernes ikke fra binyrene, og nytt arterielt blod strømmer ikke i tilstrekkelige mengder. På grunn av dette dør cellene i adrenal cortex raskt. Adrenal insuffisiens utvikler seg. Den raske overløpet av binyrene i Waterhouse-Friederiksen syndrom fremkalles ikke bare av en blodproppssyndrom (forårsaket av DIC), men også av egenskapene til blodtilførselen til binyrene.
Det vanligste syndromet av Waterhouse-Frideriksen forekommer i sepsis, utviklet på bakgrunn av meningokokkinfeksjon.

Patogenese av Addisons sykdom

Patogenesen (utviklingsmekanismen) av Addisons sykdom er forårsaket av en mangel i kroppen av aldosteron, kortisol og et overskudd av sekresjon av det melanocytstimulerende hormonet. Aldosteron er et viktig hormon som regulerer nivået av natrium og vann i kroppen, mengden kalium og tilstanden til hemodynamikk. Det virker på nyrene og får dem til å beholde natrium og vann i kroppen (i motsetning til kalium), som dermed forhindrer rask fjerning fra kroppen. Med en aldosteronmangel begynner nyrene raskt å skille ut natrium og vann med urin, noe som fører til rask dehydrering av kroppen, nedsatt vann og elektrolyttbalanse i kroppen, fortykning av blodet, senking av blodsirkulasjonen og blodtilførsel til perifert vev. På grunn av disse endringene er kardiovaskulærsystemet mest alvorlig påvirket (hjertefrekvensøkninger, hjertesmerter, arteriell trykkfall, etc.), gastrointestinalt tarmkanal (magesmerter, kvalme, forstoppelse, oppkast, etc.), sentral nervesystem (besvimelse, kramper, psykiske lidelser, hodepine, etc.). Forstyrrelse av utskillelse av kalium fra kroppen under primær hypokorticisme bidrar til akkumulering i blodet og utvikling av såkalt hyperkalemi, som har en skadelig effekt på arbeidet i hjertet og skjelettmuskulaturen.

Mangelen på kortisol i kroppen gjør den svært følsom overfor stressfaktorer (for eksempel infeksjoner, fysisk overspenning, mekaniske skader, etc.), under virkningen som faktisk oppstår dekompensering av Addisons sykdom.

Cortisol er et av hormonene som regulerer karbohydratmetabolismen i kroppen. Det stimulerer dannelsen av glukose fra andre kjemikalier (glukoneogenese), glykolyse (nedbrytning av glykogen). I tillegg har kortisol en lignende effekt på nyrene med aldosteron (det vil si, det bidrar til oppbevaring av vann og natrium i kroppen og fjerning av kalium). Dette hormonet påvirker også protein og fettmetabolismen, øker nedbrytningen av proteiner og akkumulering av fett i perifert vev. Kortisol samhandler godt med skjoldbruskkjertelhormonene og katekolaminer, det vil si adrenalmedullahormonene. Kortisolmangel i Addisons sykdom fører til svekket karbohydrat, protein, fettmetabolismen og redusert total motstand, det vil si kroppens motstand mot stress.

I Addisons sykdom blir hyperpigmentering av huden ofte observert hos pasienter (økt deponering av melanin i huden). Det er forårsaket av et overskudd i blodet av melanocytstimulerende hormon, som stimulerer melanocytene (pigmentcellene) av huden for å produsere melanin. Et slikt overskudd oppstår på grunn av det faktum at under hovedhypokortismen i hypofysen, øker konsentrasjonen av det felles for melanocytstimulerende og adrenokortikotrope hormoner i forløperen, proopiomelanokortin. Proopiomelanokortin har ikke hormonelle egenskaper. I henhold til den kjemiske strukturen er det et stort proteinmolekyl som, når spaltet (av visse enzymer), er delt inn i flere peptidhormoner (adrenokortikotropiske, melanocytostimulerende, beta-lipotropiske hormoner, etc.). Økte blodnivåer av melanocytstimulerende hormon gir gradvis mørkere hud, så Addisons sykdom kalles også bronsykdom.

Symptomer og tegn på Addison sykdom

Pasienter med Addison sykdom når de besøker en lege, klager oftest på generell svakhet, økt tretthet, kronisk tretthet, tilbakevendende hodepine, svimmelhet, svimmelhet. De opplever ofte angst, angst, økt indre stress. Hos noen pasienter kan nevrologiske og psykiske lidelser oppdages (hukommelsessvikt, nedsatt motivasjon, negativisme, tap av interesse i dagens hendelser, økt irritabilitet, depresjon, depresjon, nedsettelse av tenkning osv.). Alle disse symptomene er forårsaket av forstyrrelser i alle typer metabolisme (karbohydrat, protein, lipid, vann og elektrolytt) i hjernen.

Hos pasienter med primær hypokorticisme opplever pasienter et progressivt vekttap. Dette skyldes det konstante tapet av kroppsvæsker, tilstedeværelsen av anoreksi (mangel på appetitt) og en ekte reduksjon i mengden av muskelmasse. De har ofte muskel svakhet, myalgi (smerte i musklene), muskelkramper, tremor (ufrivillig skjelving av fingrene), nedsatt følsomhet i lemmer. Muskelsymptomer kan forklares av forstyrrelser i vann og elektrolyttbalanse (spesielt økt innhold av kalium og kalsium i blodet), som vanligvis observeres hos slike pasienter.

En rekke gastrointestinale (gastrointestinale) symptomer i form av kvalme, oppkast, forstoppelse (noen ganger diaré) og diffus (vanlig) magesmerter er ganske vanlig i Addisons sykdom. Pasienter føler seg stadig tiltrukket av salt mat. I tillegg er de hele tiden bekymret for tørst, så de drikker ofte vann. Ofte har slike pasienter i lang tid observert slike gastroenterologer på grunn av det faktum at de oppdager ulike sykdommer i mage-tarmsystemet (for eksempel magesår, duodenalt sår, spastisk kolitt, gastritt) og adrenal insuffisiens forblir uoppdaget i lang tid. Gastrointestinale symptomer i Addisons sykdom har en tendens til å korrelere med graden av anoreksi (mangel på appetitt) og vekttap.

Et av hovedtegnene til Addisons sykdom er hypotensjon (lavt blodtrykk). I de fleste pasienter varierer systolisk blodtrykk fra 110 til 90 mm Hg, og diastolisk blodtrykk kan falle under 70 mm Hg. I begynnelsen av sykdommen kan hypotensjon bare ha en ortostatisk karakter (det vil si blodtrykket vil falle når kroppsposisjonen endres fra horisontal til vertikal). I fremtiden begynner hypotensjon å oppstå når effektene på kroppen av nesten enhver stressfaktor for mennesker. I tillegg til lavt blodtrykk kan det også være takykardi (rask hjerterytme), smerte i hjerteområdet, kortpustethet. Noen ganger kan blodtrykket forbli innenfor det normale området, i sjeldne tilfeller kan det heves (spesielt hos pasienter med hypertensjon). I kvinner med Addisons sykdom blir menstruasjonssyklusen noen ganger forstyrret. Månedlig eller forsvinner helt (det vil si det er amenoré), eller bli uregelmessig. Dette påvirker ofte sin reproduktive funksjon alvorlig og resulterer i ulike problemer forbundet med graviditet. Hos menn med denne sykdommen vises impotens (brudd på ereksjon av penis).

Hyperpigmentering i Addisons sykdom

Hyperpigmentering (mørkgjøring av huden) i Addisons sykdom er et av de viktigste symptomene som er karakteristiske for denne patologien. Vanligvis er det en klar korrelasjon (avhengighet) mellom reseptbelagte binyrebarksvikt hos en pasient, dens alvorlighetsgrad og intensiteten av fargen på huden og slimhinnene, siden dette symptomet oppstår hos pasienter en av de første. I de fleste tilfeller begynner første åpne områder av kroppen å mørkere, som stadig er i kontakt med sollys. Ofte er de hud av hender, ansikt og nakke. I tillegg er det en økning i pigmentering (melaninavsetninger) i området av de kroppsdelene som normalt har en ganske intens mørk farge. Vi snakker om skrotets hud, brystvorter, perianal sone (huden rundt anus). Da begynner huden å mørke seg i palmsfolkene (palmen), så vel som de områdene rundt hvilke klærne klipper konstant (dette observeres i kragen, beltet, albuene, etc.).

I enkelte tilfeller kan det hos noen pasienter bli slimhinner i tannkjøttet, leppene, kinnene, myke og harde gane. I de senere stadiene er det en diffus hyperpigmentering av huden, som kan ha forskjellig alvorlighetsgrad. Huden kan bli røykaktig, bronse, brun skygge. Hvis Addisons sykdom skyldes en autoimmun ødeleggelse av binyrene, er det ikke uvanlig for pasienter å utvikle vitiligo på bakgrunn av pigmentering på huden (ikke-pigmenterte hvite flekker). Vitiligo kan forekomme nesten hvor som helst på kroppen og har forskjellige størrelser og konturer. Det er ganske enkelt å oppdage, siden huden til slike pasienter er mye mørkere enn flekkene selv, noe som skaper en klar kontrast mellom dem. Svært sjelden, med Addisons sykdom, kan hyperpigmentering av huden være fraværende eller være minimalt uttalt (umerkelig), en slik tilstand kalles "hvit addisonisme". Derfor er fraværet av mørkgjøring av huden ennå ikke bevis på at denne pasienten ikke har adrenal insuffisiens.

Diagnose av Addisons sykdom

Diagnostisering av Addisons sykdom er for øyeblikket ikke en vanskelig oppgave. Diagnosen av denne patologien er laget på grunnlag av klinisk (historieopptak, ekstern undersøkelse), laboratorie- og radiologiske undersøkelsesmetoder. Ved første diagnosetrinn er det viktig for legen å forstå om symptomer (for eksempel hyperpigmentering av huden, lavt blodtrykk, generell svakhet, magesmerter, kvalme, oppkast, menstruasjonssykdommer, etc.) faktisk er påviselige ) hos pasienten som søkte på ham, tegn på primær adrenal insuffisiens. For å bekrefte dette utpeker han ham til å gjennomgå noen laboratorietester (fullstendig blodtelling og biokjemisk blodprøve, urinalyse). Disse studiene skal avsløre tilstedeværelsen av redusert nivå av binyrene (aldosteron, kortisol), forhøyede konsentrasjoner av adrenokortikotrop hormon (ACTH), renin, samt nedsatt tilstand av vannelektrolyttilstanden i blodet, karbohydratmetabolismen og visse forstyrrelser i cellen sammensetning av blod.

I tillegg, i tillegg til laboratorietester for å bekrefte primær hypokorticisme, ble det foreskrevet kortsiktige og langsiktige diagnostiske tester. Disse prøvene er stimulering. Pasienten injiseres intramuskulært eller intravenøst ​​kunstig syntetisert adrenokortikotropisk hormon (ACTH), som selges under handelsnavnet synacthen, synacthen depot eller sink-kortikotropin. Normalt, når de tas inn, bør disse legemidlene stimulere adrenal cortex, slik at dets vev vil begynne å frigjøre hormoner (kortisol), hvis konsentrasjon bestemmes i blodet 30 og 60 minutter etter administrering av legemidlet. Hvis pasienten har Addison sykdom, vil binyrene ikke kunne tilstrekkelig reagere på stimulering med synacthen (eller depot synacthen eller sink-kortikotropin), som følge av at nivået av binyrene i blodplasmaet forblir uendret.

Etter bekreftelse av tilstedeværelsen av Addisons sykdom hos en pasient, er det viktig for en lege å etablere sin etiologi. Siden i det overveldende flertallet av tilfellene (80-90%) er årsaken til denne endokrine sykdommen en autoimmun skade på adrenal cortexens vev, må pasienten donere blod til en immunologisk studie. Med det vil være mulig å påvise antistoffer til enzymene adrenal steroidogenesis (dannelsesprosessen av steroidhormoner) - 21-hydroksylase (P450c21), 17a-hydroksylase (P450c17), enzymet spalte sidekjeden (P450scc), som er markører (indikatorer) av den primære autoimmune hypocorticoidism. Hvis slike antistoffer ikke ble detektert, er følgende diagnostiske test som skal administreres en biokjemisk blodprøve for innholdet av langkjedede fettsyrer (DLC).

Deteksjon av DLC er et viktig diagnostisk tegn på adrenoleukodystrofi, som er den tredje statistisk vanlige årsaken til utviklingen av Addisons sykdom. I tilfelle et negativt resultat foreskrives pasienten vanligvis strålingstester (beregningstomografi, magnetisk resonansbilder) som er nødvendig for å avdekke strukturen i binyrebarkvevene. Disse studiene, som regel, bekrefter forekomsten av kreft eller tuberkuløs fokus i binyrene i metastaser.

Diagnostiske tiltak for DIC, Waterhouse-Friederiksen syndrom, antiphospholipid syndrom, soppinfeksjoner, HIV-infeksjon er vanskelig å vurdere, siden det er mange faktorer som påvirker valget av en bestemt diagnostisk metode. Alt avhenger av den spesifikke situasjonen. I tillegg er alle disse patologiene ganske sjeldne årsaker til Addisons sykdom, og det er ikke alltid så enkelt å mistenke tilstedeværelsen av binyrebarksvikt i dem.