Binyrene på barn: funksjoner

Binyrekjertelen er forskjellig hos voksne og barn. I nyfødt er kjertelmassen bare 7 gram, og størrelsen overstiger ikke 1-3 nyrer. Noen vevszoner i binyrene er ikke fullt dannet, men hovedsonen av kjertelen utfører alle viktige funksjoner.

Spesielle funksjoner

Når mor føder barnet hennes, skjer følgende endringer med babyen:

  1. En stor mengde hormoner fra mors organisme er reddet.
  2. Syntese av adrenokortikotrope hormoner undertrykkes, noe som fører til en reduksjon i produksjonen av egne hormoner. Denne tilstanden ledsages ofte av tegn på nyresvikt.
  3. Slike kliniske manifestasjoner vedvarer opptil 10-15 dager i livet.
  4. Gradvis har det nyfødte en endring i hormonnivået på grunn av stabilisering av produksjonen av kortikosteroider.

I de første 90 dagene med utvikling i et spedbarn, blir kjertlene redusert med nesten halvparten. Dette skyldes tynning og omforming av det kortikale laget. Et år senere øker massen av binyrene igjen. I en alder av 12 måneder blir føtalvevdelen resorbert, og i kortikalsonen er det allerede glomeruli, bunter og nettvev. I tre år er prosessen med separasjon av celler og kortisk lag av kjertlene ferdig, men dannelsen av strukturer varer i ytterligere 10 år.

Den endelige bestemmelsen av binyremassen skjer i 18-20 år. Ved dette fungerer kjertelperioder som hos en voksen.

Inntil 12 måneder er ikke produksjon av kortisol etablert. Forhøyede hormonnivåer observeres om morgenen.

Funksjoner av binyrene hos barn

Binyrene har mange viktige funksjoner, for eksempel:

  • Aldosteron. Deltar i komplekse prosessen med natriumreabsorpsjon, utskillelse av kalium, ammoniakk og magnesium. Hormonet er nødvendig for å opprettholde væskebalanse og øke vaskulær tone.
  • Glukokortikoider. Ansvarlig for stabilisering av cellemembraner. De har et bredt spekter av handlinger, deltar i mikrosirkulasjon og undertrykkelse av inflammatoriske prosesser. Takket være deres normale utvikling, er det bevaring av vev, i større grad brusk.
  • Androgener. Uten normal syntese av disse hormonene, bryter ned puberteten, senker cellekonstruksjonen seg, og kolesterol metabolisme forstyrres.
  • Katekolaminer. De overvåker normal innsnevring av blodårene, holder blodtrykksnivåene normale og stimulerer hjertemuskelen. Denne typen hormon forsterker lipolyse, hvor nedbrytning av fettstoffer i glycerol og fettsyrer forekommer.

Sykdommer og forstyrrelser i binyrene

I nyfødte i den første måneden er det en aktiv tilpasning av organismen til verden rundt den. Eventuelle skader på de indre organene kan føre til en farlig tilstand. Det er mange patologier av binyrene hos barn fra fødselen, noen av dem er vanskelige å kontrollere:

En sjelden patologi skyldes komplett fravær av binyrene, som er forbundet med unormal intrauterin utvikling.

Denne termen innebærer fraværet av normal binyrevevdannelse. Patologi er sjelden, men alltid dødelig, den sprer seg til begge kjertlene. Noen ganger er en underutvikling funnet på en binyrene, mens den andre tar på hovedbelastningen.

Forstyrrelse av binyrens funksjon fører til svikt av hele organismen, til utvikling av alvorlige sykdommer og kan føre til alvorlige konsekvenser, og noen ganger til og med døden. Du kan lære om binyrene sykdommer, årsaker og behandling.

Adrenal fusjon opptrer foran aorta eller bak den. Unormal vevdannelse i kjertlene forekommer sammen med nyrene eller leveren. Fusjonsprosessene med lungene finnes mot bakgrunnen av malformasjoner i mageveggene. I ekstreme tilfeller er den anomale plasseringen av kjertlene løst. De kan være lokalisert andre steder, noen ganger er rudimentene av vev funnet selv i hjernen.

  • adrenoleukodystrophy

Patologi er inkludert i gruppen av genetiske lidelser, er arvet. Under prenatal dannelse er nervesystemet og binyrene skadet. Skader på det nervøse vevet er notert på tynncellulær nivå, noe som fører til umuligheten av spalting av fettsyrer. Gutter er mer utsatt for sykdommen. Hvis bruddet ikke ble oppdaget i tide, går det raskt fra 4 år. Uten rask behandling er dødsfall sannsynlig innen 10 år.

Binyrkjertlene med lav vaskulær tetthet er utsatt for utløsning av blod, noe som ofte er tilfelle i premature babyer. Hovedårsaken til dette er alvorlig fødsel og skader i fødselsprosessen. Blødning forårsaker ofte bindevevsnekrose eller dannelse av en svulst. Med omfattende blødninger i begge kjertlene, er prognosen dødelig.

  • Binyreinsuffisiens

Denne avviken har mange grunner:

  1. Nesten alle sykdommer forårsaker en reduksjon av funksjonaliteten til kjertlene.
  2. Det er mangel på hormoner, mangel på natrium og klorid.
  3. På denne bakgrunn utvikler dehydrering blodet blir tykkere.
  4. På grunn av en alvorlig mangel på oksygen, er kroppen sjokkert, og nyrene mister sin filtreringsevne.
  • Hyperplasi av det kortikale laget

Denne medfødte lidelsen kan manifestere seg i flere kliniske bilder. Veksten av vev er forårsaket av et brudd på metabolismen av proteiner, de er delvis eller helt blokkert. Irreversible komplikasjoner forekommer hos 3 av 4 nyfødte pasienter. Kjønnens kjønnsorganer dannes av mannlig type, og gutter utvikler hyperaktiv utvikling. Patologi i det kortikale laget kan påvises i middelalder og manifesterer seg som infertilitet, men dannelsen skjer fra begynnelsen av fødselen.

  • Primær hyperaldosteronisme

I en tidlig alder skjer en økning i aldosteronproduksjonen. Når det er overskudd merket hopp i blodtrykk, reduseres magnesium og kalium betydelig. Et annet navn på patologi er Conns syndrom. Barnet er sløv, underutviklet muskler, hjerteinfarkt og kramper. En katastrofal mangel på kalium blir ikke påfyllt av spesielle preparater.

Ulike adrenalformasjoner hos barn er ikke vanlige. I de fleste tilfeller oppstår spredning av godartet vev. Forstyrrelser manifesterer seg i både cortex og binyrens medulla:

  1. Feokromocytom. En sjelden type svulst, karakterisert ved katekolaminsyntese. Stoffet regulerer prosesser i nervesystemet. Når feokromocytom er et brudd på endokrine, nervøse og kardiovaskulære prosesser.
  2. Neuroblastom. Ondartet utdanning observeres hos barn under 5 år. Blant alle typer tumorer har den høyeste prosentandel, påvirker medulakirtler. En av årsakene til veksten av patologisk vev er en genetisk lidelse og arvelighet. En tredjedel av tilfellene av patologer forekommer hos spedbarn opptil 12 måneder.
  3. Adrenokortisk kreft. Aggressiv, raskt progressiv patologi utvikles i sjeldne tilfeller. Diagnostisert hovedsakelig hos barn under 5 år. De fleste pasienter lever ikke opp til kirurgi, siden atypiske celler og svulster blir oppdaget på et sent stadium, og i tidlig tid er det ingen symptomer.
  4. Cyster. Denne typen formasjon er praktisk talt ikke detekterbar i barndommen. Vanligvis påvirker en cyste ikke funksjonaliteten til kjertlene og produksjonen av hormoner. En stor prosentandel er single cyster på en binyrene. Kan forekomme i det kortikale laget, tilstøtende kar og lymfeknuter.

Sykdomsforebygging

Det er umulig å forhindre utvikling av alvorlige patologier i binyrene, siden mange av dem er et resultat av autoimmune, arvelige og nervøse patologier. Barnet skal ha et balansert kosthold, vant til en sunn livsstil, og også for å minimere stress. Den beste forebyggingen vil være planlagt besøk til leger og rettidig diagnose av alle sykdommer.

Du kan også lære av denne videoen om dysleksi, hva er hovedårsakene og hvordan du behandler denne sykdommen.

Hypokortikoidisme, eller adrenal insuffisiens - egenskaper av kurset og behandling av sykdommen hos barn

Adrenal insuffisiens hos barn er en klinisk patologi som manifesterer seg gjennom en mangel i utskillelsen av et hormon som produseres direkte i binyrene.

Til tross for at denne sykdommen er preget av høy risiko, er det ganske godt mottagelig for klinisk behandling.

Denne patologien er preget av dens likhet med andre sykdommer, spesielt under en krise, noe som betydelig kompliserer diagnosen. Akutt adrenal insuffisiens hos barn er en svært sjelden sykdom, som preges av et intensivt kurs med manifestasjon av merkbare symptomer.

Foreldre til et barn som allerede er påbegynt av de første symptomene, må umiddelbart søke medisinsk hjelp. Med rettidig tilbud om kvalifisert hjelp og nøyaktig diagnose av sykdommen som helhet, er prognosen for barnets gjenoppretting gunstig.

Årsaker til opprinnelsen til patologi

Mangel på funksjon av binyrene kan utløses av en nedgang i nivået av adrenokortikotrop hypofyse hjernehormon og problemer med binyrene selv.

Primær adrenal insuffisiens

Sykdommen er i stand til å ta en akutt form, som kalles symptomatisk Waterhouse-Frideriksen-komplekset. Det kan også ta en kronisk form og kalles Addisons patologi.

Binyreinsuffisiens hos barn kan provoseres av:

  • medfødt adrenal hypoplasia;
  • medfødt type adrenogenitalt syndrom;
  • ulike binyreblødninger;
  • sykdommer kjennetegnet ved manifestasjoner av blødning og binyrens død (kusma, sepsis og meningokokkeri);
  • kirurgisk inngrep for utjevning av binyrene;
  • rask avbrudd av terapi med prednison.

Ofte er utseendet på den kroniske formen av sykdommen registrert på grunn av genetiske faktorer, samt på grunn av autoimmune prosesser.

I sjeldnere tilfeller er katalysatorene for sykdomsutbrudd:

  • kronisk forgiftning;
  • infeksjon med toxoplasmose;
  • dannelsen av cyster i strukturen av binyrene;
  • Andre årsaker som er karakteristiske for akutt binyrebarksvikt.
Adrenal insuffisiens av den sekundære typen utvikler seg på grunn av skade på sentralnervesystemet, som er ledsaget av en kraftig reduksjon i sekretjonen av ACTH.

Kliniske manifestasjoner

Kronisk adrenal insuffisiens utvikler seg ofte på en subtil måte.

  • utmattelse av sentralnervesystemet;
  • kronisk tretthet;
  • reduksjon i arbeidskapasitet og reduksjon i nivået på barnets faglige ytelse;
  • vekttap;
  • senker blodsukkernivået;
  • redusert muskelmasse;
  • smertefull anoreksi;
  • kronisk kvalme
  • tørst etter salt mat;
  • konstant ønske om å drikke vann
  • oppkast;
  • løs avføring.

Også observert er spesielle endringer i tilstanden til huden og slimhinnene. Huden tar på seg en mørk brun farge eller, sjelden, en gråaktig eller gul farge.

Den første manifestasjon er å forsterke den naturlige pigmentering av huden i nippelen område samt rundt de mannlige kjønnsorganer, anus, på hudfolder, steder av fast hud kontakt med klær i området av riper, skrubbsår, arrdannelse, og foldene av fingre, knær og albuer.

Pigmentering på hendene for adrenal insuffisiens

En mer sjelden manifestasjon hos barn er økt pigmentering av munnslimhinnen. Ekstremt sjelden form for sykdommen, som ikke er ledsaget av aktiv pigmentering av hud eller slimhinner.

Progresjon av kroniske former zaolevaniya vanligvis ledsaget av utseende av typen interkurrente sykdommer, og rask progresjon adrenal insuffisiens krise drift. I dette tilfellet, uten kirurgi, vil det være ekstremt vanskelig å gjøre.

Den kraftig svekkelse i den generelle tilstanden til pasienten er kjennetegnet ved smertefulle manifestasjoner i magen, oppkast, løs avføring, blodtrykksfall, tretthet, og spasmer med en abnorm reduksjon i blodsukkernivået. Videre er det en rask utvikling av hudpigmentering, dehydrering av kroppen, noe som provoserer hyppig besvimelse.

diagnostikk

Addisons patologi kan bekreftes ved å spore dynamikken i endringer i nivået av hydrokortison i blodserum.

I en frisk person en skarp nivåer av kortisol i blodet racing om morgenen ved oppvåkning, og hos pasienter med adrenal insuffisiens av nivået av dette hormonet er å oppholde seg i de lavere verdier.

Sammen med dette blir lave avlesninger av aldosteron og reninkonsentrasjoner overvåket. En høy konsentrasjon av kalium, sammen med patologisk lavt blodsukkernivå, blir observert under sykdommens krise. I daglig urin kan en reduksjon i totalnivået av 17-hydroksykortikosteroider noteres, selv om oppførselen av en slik studie ikke er veldig effektiv.

Når en pasients blod tas på tom mage, blir det observert lave blodsukkernivåer, samt en flat glykemisk kurve.

Prøver ved bruk av narkotikaprednisonen har nesten ingen effekt på økningen i kortisolnivåer.

Den kombinerte metoden for diagnostisering av binyreinsuffisiens utføres sammen med intestinale infeksjoner, helminthisk invasjon og også forgiftning.

Adicyon sykdom hos spedbarn skal skille seg fra pylorisk stenose og pylorospasme, samt symptomatisk adrenogenitalt kompleks, ledsaget av tap av mineralsalter.

Samtidig er det nødvendig å skille mellom akutt adrenal insuffisiens fra ulike infeksjoner, samt fra nevroinfekt i tarmene.

Ved diagnostisering av sykdommen hos eldre barn er det nødvendig å først utelukke sepsis, encefalitt og meningitt.

Sykdomsbehandlingsmetoder

  • undertrykkelse av sjokk;
  • retur av væskenivået, samt mineralnivået til normale nivåer;
  • etterfylling av hormonmangel.

Pasienten er foreskrevet en isotonisk natriumoppløsningsdråper med 5% glukose, til hvilket tilsetter 100 milligram kortisol. Denne droppen gjentas hver 4-8 timer.

Videre leger ofte foreskrive bruk av adrenalin Korglikon og vitamin C. intramuskulært en gang daglig administreres 1-3 milliliter Doxa oljeoppløsning.

De viktigste landemerkene i ferd med å fjerne pasienten fra krisen er:

  • dehydrering av pasienten;
  • blodnivåer av grunnleggende mineralforbindelser;
  • CBS;
  • blodsukkernivå.

Varigheten av behandlingen med bruk av en dropper, som kan vare opptil 5 dager, avhenger av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Med forbedring av pasientens generelle tilstand, reduseres dosen av kortison i dryppet når man bytter til intramuskulær administrasjon av dette legemidlet.

I kronisk form av sykdommen brukes kontinuerlig terapi gjennom hele pasientens liv ved bruk av prednison og kortison. Når man ser brekninger hos en pasient, er det vanlig å erstatte prednison med intramuskulær administrering av kortison.

De grunnleggende prinsippene for livslang erstatningsterapi bør være kjent for foreldre til barn som har en diagnose av kronisk binyreinsuffisiens. Med overholdelse av enkle regler og konstant bruk av legemidler som foreskrives av leger, vil livet til en pasient med kronisk binyreinsuffisiens være fullført.

Beslektede videoer

Kirurg i avdelingen for endokrinologi, kandidat for medisinske fag på moderne metoder for diagnostisering av binyrene og behandling av sykdommer i denne retningen:

Sykdommer i binyrene hos barn

Anatomiske fysiologiske egenskaper og funksjonene av binyrene hos barn

I strukturen av små organer er det verdt å merke seg tilstedeværelsen av to forskjellige lag. Hvert lag utfører visse funksjoner. De er:

  • Ytre kortikalskikt;
  • Hjernelag

Det ytre laget heter cortical, og det indre laget er en medulla. Nerve- og glandulære celler samt nervefibre er involvert i strukturen av medulla. Cerebral stoff spiller en sekundær rolle, i motsetning til den kortikale. Fjerning av medulla truer ikke livet til barnet.

Funksjonen til det kortikale stoffet er behandling av steroider og er ansvarlig for produksjon av hormoner, hvis hovedoppgave er regulering av prosessen med stoffer i hele organismen. I en nyfødt baby er vekten av en binyr lik sju gram, og størrelsen er litt mindre enn størrelsen på en nyre. Det er akseptert å skille de to binyrebarkene. Barken har i sin tur to soner:

Under opprinnelig formasjon gjennomgår binyrene en rekke funksjonelle endringer. I den første måneden av et barns liv, minker deres vekt med halvparten, endringer i kortikal sone er signifikante. I en alder av omtrent ett år er hovedrollen tildelt, den endelige sonen, som utfører de grunnleggende funksjonene i barnets kropp.

I denne perioden utseendet av glomerulære, puchkovy og mesh soner. Den kortikale delen er dannet hos et barn opp til 11-14. Cerebral stoff øker i størrelse. Slutten på veksten er i perioden 10-12 år. En økning i orgel oppstår ved fylte 20 år. Ved denne perioden kan deres arbeid sammenlignes med arbeidet i binyrene av en voksen.

Symptomer på sykdommen hos barn inkluderer:

  • Muskel svakhet;
  • tretthet,
  • Hjertebanken.

Svakhetens manifestasjon, forringelse av appetitt, nervøs overeksponering er årsakene til mange sykdommer og krever diagnose, men mange foreldre lurer på hvordan man skal kontrollere arbeidet med binyrene i et barn. I dette tilfellet anbefaler leger å teste for mengden hormoner. Testresultatene vil på en pålitelig måte bekrefte eksistensen av et visst antall hormoner i et barns blod. Ifølge resultatene kan du trekke de riktige konklusjonene.

Patologier og sykdommer

Neuroblastom er en type ondartet svulst. Denne alvorlige sykdommen forårsaker nyreskade. Fremveksten av denne typen ondartet neoplasma er svært farlig og kan føre til utvikling av metastaser, som igjen påvirker lymfeknuter, indre organer, hudceller. Som en regel manifesterer ikke svulsten seg i en tidlig alder, det kan ved et uhell oppdages ved en barnehage mottak eller under en ultralydsundersøkelse.

Tilstedeværelsen av høyre og venstre binyreneuroblastom hos barn er preget av rask vekst og utvikling. Binyreuroblastom hos barn krever kirurgi. Påvisning av neuroblastom i de tidlige utviklingsstadiene er nøkkelen til vellykket utvinning av en liten pasient.

Nedfallet av binyrene og nervesystemet oppstår med sympatoblastom. Denne typen kreft kan utvikle seg selv i den embryonale perioden, under dannelsen av organer i nervesystemet i embryoet.

Med medfødt adrenal hyperplasi, observeres endringer på hormonnivå. For eksempel, i gutter er det en økning i penis, mørkgjørelse av huden i pungen, avbrudd av stemmen. Hos jenter utvikles utviklingen i mannlig type. Økningen i klitoris, fravær av menstruasjon, intergrowth av labia. Disse tegnene indikerer en funksjonsnedsettelse i barnets kropp.

Autoimmun ødeleggelse av binyrebarken observeres i de fleste tilfeller og er en av årsakene til primær kronisk binyreinsuffisiens. Manifestasjonen av autoimmun ødeleggelse av cortex på grunn av tilstedeværelsen av antistoffer i barnets blod.

Medfødt agenesis (fusjon)

Saker av medfødt agenesis hos nyfødte er sjeldne. Imidlertid, hvis tilstedeværelsen av medfødt agenesen hos et barn er diagnostisert, kan konsekvensene være den mest alvorlige, til og med dødelige. Medfødt agenese er en sykdom der det ikke er utvikling av ett av organene, i dette tilfellet de andre funksjonene i kroppen. Kanskje accretion av to organer med lever og nyrer, noe som påvirker arbeidet til hele organismen negativt.

adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrofi har en medfødt form, sykdommen er arvet. Sykdommen påvirker binyrene og nervesystemet. Progresjonen av sykdommen er progressiv. Hvis du ikke definerer en slik sykdom hos en baby i en alder av 4 år, kan det ved utgangen av fem eller seks år være dødelig. Tidlig henvisning til en spesialist vil hjelpe barn å unngå sykdommen.

blødning

Årsaken til blødning i binyrene kan være tilstedeværelse av infeksjon i barnets kropp. Oftere er blødning i binyrene hos nyfødte uttrykt i utilstrekkelig dannet vaskulær tetthet. Utseendet til svulster (cyster, svulster). Tilstedeværelsen av infeksjon, stressende situasjoner kan forårsake blødning. Med medfødte sykdommer i binyrene hos nyfødte, blir døden ofte notert.

Blødning i binyrene hos barn er en alvorlig type sykdom. Årsaken til blødning kan være:

  1. Sentral karakter;
  2. alopecia;
  3. Express i form av hjerteinfarkt.

Blødninger i binyrene hos barn kan få de mest alvorlige konsekvensene. Den mest smertefulle patologien er blødning i binyrene, noe som ofte resulterer i død hos nyfødte.

Binyreinsuffisiens

Mangel på hormoner i babyens blod er årsaken til binyrebarksvikt. Utilstrekkelig frigivelse av hormoner er årsaken til akutt binyreinsuffisiens hos barn. Mangel på hormonproduksjon er årsaken til feil i nyrene, og danner kronisk hypofunksjon. De kliniske symptomene på kronisk insuffisiens er forbundet med ødeleggelsen av binyrene, dvs. deres feilfunksjon.

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødte sykdommer i cortex fører til binyrene problemer hos barn. Når det ikke virker riktig, nemlig som et resultat av en reduksjon i det produserte proteinet, oppstår hyperplasi. Resultatet er at barnet har binyrebarksvikt. Det er en hormonell svikt, som fører til funksjonsfeil i kroppen som helhet. Det er også en oppnådd dysfunksjon av binyrene. Det er symptomer på medfødt hypoplasi. Barnelege er i stand til umiddelbart å diagnostisere abnormiteter i barnets kropp. I jenter er det en mannlig utvikling, hos gutter, er det tidligere kjent modning.

Primær hyperaldosteronisme

Årsaken til denne sykdommen er produksjon av et hormon som kalles aldosteron. Hormonet produseres i kroppen i store mengder. Aldosterons oppgave er å skille ut nyrekalium. Ved overdreven utsöndring av hormonet er det et brudd på enzymet renin, som er ansvarlig for det balansert arbeidet i det vaskulære systemet og blodtrykket. Tegn på hormonell ubalanse fører til utseende av hjertesykdommer, hodepine og kramper om natten. Et tegn på hormonell ubalanse kan øke blodtrykket.

neoplasmer

Ofte er binyrene berørt av godartede svulster. Frekvensen for skade på en godartet svulst er høyere enn den for en ondartet. Svulsten infiserer adrenal cortex og har en tendens til å vokse. Som enhver neoplasm krever det kirurgi og etterfølgende medisinsk behandling. Mange svulster hos barn har ikke symptomer på sykdommen.

Binyreuroblastom hos barn er en type ondartet svulst. Tidlig neoplasm deteksjon er nøkkelen til vellykket behandling. Det har vært tilfeller av hematomer hos nyfødte. Et hematom i et nyfødt spedbarn kan være et resultat av fødselsskade, samt en oppkjøpt. Det er mulig å bestemme hematom ved berøring, det vil ikke være overflødig å gjennomgå en ultralydsundersøkelse.

Binyrene

Binyrecyser er sjeldne i barndommen. Sykdommen manifesterer seg ikke i de tidlige utviklingsstadiene. Denne adrenal sykdommen hos barn er imidlertid i stand til å utvikle seg. Som reflekteres i økningen i cystens volum i et barn. Det er mulig å bestemme cysten i en baby under en ultralyd.

Hvorfor er slike avvik farlige?

Binyrene spiller en viktig rolle i livet. De er tildelt hovedfunksjonen - den fulle fysiske utviklingen av kroppen. Hvis disse organene ikke virker, lider det nervøse, kardiovaskulære systemet. Metabolisme i kroppen på grunn av at de fungerer, hos ungdom, uttrykkes dette i utviklingen av kjønnshormoner. Når hormonelle lidelser kan forårsake fremveksten av ulike typer sykdommer.

I medisinsk praksis er begrepet kronisk utmattelsessyndrom tilstede. Binyrene er ansvarlige for nervesystemet, så stressende situasjoner har en negativ innvirkning på deres fullverdige arbeid. En lidelse i nervesystemet kan forårsake binyreutmattelse.

diagnostikk

For å få den riktige diagnosen, bør du konsultere en spesialist og gjennomgå laboratorietester. Først av alt, bli testet, gjennomgå en ultralydsundersøkelse for utseende av svulster (svulster, cyster). Ekskluder utseendet på ondartede svulster, som binyreneuroblastom hos barn, samt tilstedeværelsen av andre ondartede svulster. Ta en blodprøve for å etablere normen for kortisol, et hormon som produseres av binyrene. Hyperfunksjon av binyrene oppstår når nivået av kortisol i blodplasmaet reduseres.

Kortisol påvirker metabolismen av proteiner, fett og karbohydrater. Om lag ti prosent av kortisol, er i plasma i staten ubundet til proteiner. Cortisol er produsert av binyrene og tjener til stabil drift av hjertet og nervesystemet. En situasjon hvor plasmakortisolnivåer er mindre enn den etablerte normen, fører til funksjonsfeil i binyrene og nervesystemet. Antallet kortisol hos voksne er 10 mg per deciliter. Det er mulig å øke nivået av kortisol i blodet eller redusere det, så det er verdt å teste to ganger om dagen.

behandling

Adrenal insuffisiens hos barn, i dag er det faktiske problemet. Behandlingen er foreskrevet avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og pasientens generelle tilstand. For å gjenopprette nedsatt hormonbalanse, foreskrevet medisinering ved hjelp av hormonbehandling. Mens du bruker stoffer som Medrol, Glucocorticoid og Cortef.

Ved diagnostisering av primær adrenal insuffisiens utføres behandling med glukokortikoider. Glukokortikoider er involvert i prosessen med metabolisme. Derfor påvirker veksten av glukokortikoider riktig metabolisme i kroppen og balansert arbeid. For erstatningsterapi foreskrives hydrokortison. Glukokortikoid erstatningsterapi bør utføres med forsiktighet.

En kraftig økning i dose kan være et resultat av bivirkninger. Gluco terapi inkluderer bruk av glukokortikoid medisiner, hvorav den ene er prednison. Legemidlet har anti-inflammatorisk effekt, forbedrer immuniteten. Prednisolon administreres intravenøst ​​(drypp).

Behandling med kortikosteroider bidrar til å stoppe den inflammatoriske prosessen, men eliminerer ikke årsaken til sykdommen. For normal mental og fysisk utvikling foreskrives nyfødte mineralokortikoider. Det anbefales å legge til salt til mat. Ernæring under behandlingen bør være full og balansert, rik på vitaminer.

Hvis medisinbehandling ikke har den ønskede effekten, bør du ty til kirurgisk inngrep.

Anatomiske og fysiologiske egenskaper og funksjonene i binyrene hos barn

Binyrene har et ytre kortikalt lag og en indre medulla. Funksjonen av binyrene er behandlingen av biologisk aktive stoffer (steroider). Syntesen deres med kolesterol produserer hormoner som regulerer kroppens metabolisme. Dette inkluderer hjerteglykosider - stoffer som regulerer hjertets aktivitet. Binyrkjertlene kan syntetisere komplekse hormonelle stoffer som ikke har noen analoger i naturen.

Et barn fra første fødselsdag opptil 10 dager har en risiko for binyrebarksvikt. Etter denne perioden fortsetter binyrene å fungere normalt og utvikle seg. I løpet av barneutviklingen gjennomgår disse små organene flere stadier av endring i masse og prosentandel av de aktive stoffene i sammensetningen. Den endelige formasjonen av binærkjertelens anatomiske og fysiologiske egenskaper avsluttes med ca. 20 år.

Patologier og sykdommer

Medfødt Agenesis, Fusion

Agenesis (mangel på utvikling) av binyrene skjer nesten ikke, hvis dette skjer, er utfallet dødelig. Mindre vanlig er ett organ underutviklet, og i løpet av livet manifesterer det seg ikke, siden dets funksjon antas av en annen. I noen tilfeller opptrer adrenal fusjon foran eller bak aorta. Noen ganger er binyrene smeltet sammen med tilstøtende organer - leveren og nyrene. Når bukveggdefektene er splittet med lungene. Av og til kan det oppstå en unormal plassering av binyrene, ikke på vanlig sted.

adrenoleukodystrophy

I form av en arvelig sykdom er adrenoleukodystrofi også isolert. Som et resultat er hjernens nerveceller skadet på membrannivået. Kroppen er ikke i stand til å bryte ned en lang kjede av fettsyrer. Som et resultat er nervesystemet og binyrene berørt. Oftere er menn syk i ulike aldre, og kvinner er bærere. Hos barn fra 4 år utvikler sykdommen seg raskt. Hvis denne binyrebarksvikt ikke er bestemt på et tidlig stadium, så er det dødelig utfall i 5-10 år.

blødning

Blødning i binyrene forekommer hos prematur babyer med utilstrekkelig vaskulær tetthet, på grunn av fødselsskader, samt infeksjoner, sepsis. Blødning og delvis vevsnekrose fører til dannelsen av en cyste eller kalkholdige forekomster. Hvis blødninger er omfattende og bilaterale, så slutter alt vanligvis i døden. Dette skyldes den utviklende akutte binyreinsuffisiens.

Binyreinsuffisiens

Hvis binyrene dramatisk reduserer produksjonen av hormoner eller deres syntese stopper, opptrer akutt adrenal insuffisiens. Natriumioner og klorider går tapt, tarmene kan ikke absorbere dem i sin helhet. Kroppen taper væske, blod tykkere, sirkulasjonsfare endes med sjokk, nyrenes evne til å filtrere avtar. Når hormoner produseres med konstant mangel, dannes kronisk adrenal hypofunksjon, den er delt inn i 3 typer:

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødte dysfunksjoner i binyrene fører til flere kliniske bilder. Som et resultat blokkerer en reduksjon i binyrebarkens arbeid proteinet og hyperplasi forekommer (en økning i det indre antall celler), med hvilket kroppen ekspanderer i volum. Den sterkeste (fullstendige) blokkaden av protein forekommer i 3 tilfeller ut av 4, det vises umiddelbart etter fødselen. Adrenal insuffisiens er dannet, androgener (typer steroidhormoner) er i overskudd. Dette fører til seksuell utvikling fra mann til kvinne, og gutter danner for raskt og har uttalt seksuelle egenskaper fra en tidlig alder. Andre former har mild manifestasjon og forårsaker ikke binyrebarksvikt hos barn. Protein er delvis blokkert. Som et resultat har jenter skjulte endringer i form av infertilitet. Ganske en elendig forstyrrelse kan ikke manifestere seg gjennom hele livet.

Primær hyperaldosteronisme

Hyperaldosteronisme er en sykdom i binyrene som produserer for mye aldosteron. Dette stoffet beholder natrium og er ansvarlig for utskillelsen av kalium ved nyrene. Renin regulerer trykket i blodkarene, og får dem til å begrense seg. Dette enzymet regulerer også utvekslingen av natrium og kalium. Overdreven aldosteron demper virkningen av renin, noe som medfører økning i blodtrykk, mangel på magnesium og kalium. En amerikansk forsker, Jerome Conn, gjennomførte en studie på dette området, og patologien heter "Conn syndrom" eller "primær hyper aldosteronisme."

Mangel på kalium fører til økt muskelmasse, hjerteinfarkt, hodepine og anfall. Kalsiumnivået reduseres også, noe som fører til nummenhet i lemmer, kramper og følelse av kvelning. Inntak av kalium og kalsium er ikke foreskrevet, da det er nok av dem i blodet, forhindrer bare usunn binyrene at de blir godt absorbert.

neoplasmer

Binyrene er oftest påvirket av godartede svulster, en virkelig ondartet svulst finnes bare i 3-5% tilfeller av svulster. Tumorer vokser i det ytre (kortikale) laget og i det indre (cerebrale). Fjernet kirurgisk, foreskrevet støttende behandling. Økningen i like godartede svulster kan provosere diabetes mellitus, nedsatt nyrefunksjon, nedsatt reproduksjonssystem. Som et resultat av svulstprogresjon med metastaser, oppstår sekundære neoplasmer.

feokromocytom

Feokromocytom hos barn er sjelden dannet og syntetiserer spesielle stoffer (katecholaminer). Utvekslingen av katekolaminer i kroppen spiller en nøkkelrolle i de høyere funksjonene i nervesystemet og fysisk aktivitet. Alle nevrale prosesser skjer gjennom mekling av disse stoffene. Resultatet av feil fører til endring i alle større systemer: endokrine, nervøse og kardiovaskulære.

sympathicoblastoma

Den vanligste blant maligne binyrene hos barn. Det antas å forekomme på grunn av arvelighet, påvirkning av andre faktorer er ennå ikke bestemt. Den største prosenten av sykdommen skjer hos barn under 5 år. Den tredje delen av sakene faller på babyer opp til et år. Og bare en liten prosentandel er diagnostisert til 10 år.

Ganglioneyroblastoma

Ondartet type ganglioneurom (godartet nervekjertelsvulst). Ofte oppstår i barndommen, er årsakene til utdanning ennå ikke etablert. Den høyeste prosentvise forekomsten hos barn diagnostiseres i perioden fra 4 til 10 år. Symptomer på fordøyelsesproblemer, anemi, feber er karakteristiske. Det er hevelse, tegn på å miste vekt. Når metastaser blir tilsatt smerte i andre områder.

Adrenokortisk kreft

Aggressivt fortsetter, det ser svært sjelden ut. Deteksjon hos barn forekommer hovedsakelig opptil 5 år, i unntakstilfeller - opptil 15 år. Hittil er det ikke formulert klare kriterier for denne onkologien, så vel som interne brudd under påvirkning. Ofte oppdages denne typen kreft ut av tiden, siden sykdommens første gang går uten symptomer.

Binyrene

En sjelden sykdom, i de fleste tilfeller, asymptomatisk. Oppdaget ved en tilfeldighet med abdominal ultralyd. Cysten påvirker ikke produksjonen av hormoner av binyrene. De har forskjellige størrelser, oftest forekommer enkelt- og ensidige formasjoner. Inndelt i 4 typer:

  • ekte epithelial (adrenal cortex);
  • ekte endotel (dilatasjon av blod og lymfatiske kar);
  • parasittisk (som følge av enkammers økokokker);
  • pseudocyst (som et gjenværende fenomen etter blødning av binyrene).

Hvorfor er slike avvik farlige?

Den vanlige funksjonen av binyrene er nødvendig for å kontrollere viktige prosesser i kroppen. Spesielt aktiviteten i nervesystemet, kardiovaskulær, termogenese. Hos ungdom utføres produksjonen av kjønnshormoner av binyrene. I tillegg metabolisme, kroppens immunrespons mot betennelse, beskyttelse mot stress - dette er også et viktig arbeid i binyrene.

Mange avvik i arbeidet med småparret kjertler skaper problemer i riktig utveksling av visse stoffer. Som et resultat er det en svikt av viktige kroppssystemer, utviklingen av alvorlige former for patologier, noen ganger ikke mottagelig for medisinsk behandling. Feil formasjon av kroppen i barndommen og ungdommen kan etterfølgende ha ubehagelige moralske og fysiske konsekvenser.

klassifisering

Akutt HH (adrenalkrise) utvikler seg med en kraftig reduksjon eller fullstendig opphør av produksjonen av binyrebarkhormoner;

Kronisk HH oppstår når det er mangel på hormonene i binyrene (aldosteron og kortisol).

Klassifisering av kronisk HH (heretter referert til som HNN):

  1. Primær HNN (Addison's sykdom) - assosiert med binyrelesjoner:
  • medfødt;
  • ervervet.
  1. Sekundær CNN - assosiert med hypofysenes patologi:
  • medfødt;
  • ervervet.
  1. Tertiær CNI - assosiert med patologien til hypothalamus:
  • medfødt;
  • ervervet.

Årsaker til HH

Gitt den binære og adrenale kjernens anatomiske og fysiologiske umodenhet hos barn under 3 år, kan noen av mange faktorer forårsake akutt binyrebarksvikt:

  • en rekke smittsomme sykdommer (bakteriell, viral, parasittisk, sopp);
  • stressende situasjon;
  • autoimmun prosess (destruksjon av binyrene med egne antistoffer);
  • adrenalblødning (for eksempel med meningokokkinfeksjon eller skade).

Akutt syndrom kan utvikle seg i binyrene (i tilfelle bekkenpresentasjon av fosteret), og på bakgrunn av kronisk HH, og som en bivirkning ved behandling av visse legemidler (antikoagulantia) og med avskaffelse av glukokortikoider.

I primær NN er binyrene årsaken. Foreløpig er hovedårsaken til utviklingen av NN ansett som en autoimmun prosess (opptil 80% av pasientene).

Kliniske tegn på NN vises når 95% av binyrene blir ødelagt. Aldosteronmangel kan kombineres med primær HH eller være en uavhengig sykdom.

Primær HH kan være medfødt (mer enn 20 genetisk bestemte sykdommer fører til HH) og ervervet (skade på binyrene i smittsomme sykdommer, for eksempel ved tuberkulose). Men hos mange barn er årsaken til atrofi av binyrene fortsatt uklart.

Årsaken til sekundær HH er en mangel på hypofysehormonet (veksthormonet - ACTH), som stimulerer binyrene. Patologi av hypofysen kan være medfødt og ervervet (med hypofysetumorer).

Årsaken til tertiær HH er en mangel på hormonhypothalamus corticoliberin, som regulerer adrenalfunksjonen.

Risikogruppen for utvikling av NN inkluderer:

  • barn med en arvelig sykdom som er preget av HH, selv om den ennå ikke har manifestert seg;
  • barn fra familier der det er mennesker med HH eller med noen arvelig sykdom;
  • barn med autoimmun sykdom hos endokrine organer (primært skjoldbruskkjertelen);
  • barn etter operasjon eller strålebehandling i hypofysen eller hypothalamus;
  • barn med medfødt dverg vekst (hypofyse nanisme).

symptomer

De første symptomene på adrenal insuffisiens kan være inaktivitet og redusert blodtrykk.

Symptomer på akutt HH

De første tegnene på en addisonisk krise er: barnets mobilitet, redusert muskelton, lavt blodtrykk; puls økes, kortpustethet, redusert daglig mengde urin.

Karakteristisk er symptomene på fordøyelseskanalen: magesmerter av forskjellig lokalisering og intensitet, kvalme og oppkast, diaré, som raskt fører til dehydrering av barnet.

Hud med en blåaktig tinge, det er en "marbling" av huden, blødninger på huden av forskjellig størrelse og form. Ekstremiteter er kalde for berøring, kroppstemperaturen senkes.

Hvis krisen er en følge av blødning i binyrene av forskjellig opprinnelse eller tilbaketrekking av glukokortikosteroider, så oppstår de kliniske symptomene plutselig og raskt øker til utvikling av en comatosestatus. En signifikant reduksjon i nivået av kalium i blodet kan føre til hjertestans. I sjeldnere tilfeller kan disse være de første manifestasjonene av fulminant Addisons sykdom.

Hvis akutt hypokorticisme er en manifestasjon av dekompensasjon i kronisk HH, utvikler kliniske manifestasjoner seg gradvis, over en uke eller mer: hudpigmentering øker, svakhet øker, appetittforringelse, nedsatt aktivitet og mobilitet av barnet, deprimert humør. Oppkast og magesmerter opptrer, tegn på kardiovaskulær insuffisiens i et barns økning, med den påfølgende utviklingen av koma.

Symptomer på kronisk HH

I tilfelle av medfødt hypoplasi i binyrene, kan kliniske manifestasjoner oppstå umiddelbart etter fødselen: Fysiologisk vekttap er over normalt, barn er sløv, de spytter opp, de får liten vekt, vevetone er redusert og vannlating er rikelig. Bemerkelsesverdig er mørkningen av huden, og noen ganger slimhinner. Eventuelle sykdommer eller dyspeptiske manifestasjoner kan utløse utviklingen av en akutt HH-krise hos et slikt barn.

Hos eldre barn utvikler kronisk NN sakte, foreldre kan ofte ikke spesifisere sykdommens tid. Alle manifestasjoner er forbundet med en utilstrekkelig mengde aldosteron og kortisol i kroppen, noe som fører til svekket mineral- og karbohydratmetabolisme.

Svakhet og nedgang i barnets aktivitet er vanligvis sett på slutten av dagen og forsvinner etter en natts søvn. Disse manifestasjonene kan provoseres av sykdommer, operasjoner, psyko-emosjonell stress.

Ganske ofte markert magesmerter, tap av appetitt, kvalme, oppkast, tørst, forstoppelse og diaré. Diaré og oppkast forårsaker enda mer natriumtap, og kan utløse starten av akutt HH.

I Addisons sykdom reduseres systolisk og diastolisk blodtrykk på grunn av redusert blodvolum og mangel på glukokortikoider. Pulsen er langsom; en skarp forandring i kroppsposisjonen forårsaker svimmelhet og svimmelhet.

Mangel på glukokortikoider forårsaker brekninger av hypoglykemi (nedsatt blodsukker) om morgenen og 2-3 timer etter å ha spist: det er en utbredt følelse av sult, lakk, svette, skjelving i kroppen. Hypoglykemi fører til funksjonelle endringer i nervesystemet: hukommelsestap, apati, forvirring, deprimert humør, frykt, søvnforstyrrelser vises. Kanskje utseendet av kramper.

Hvis NN er assosiert med en genetisk sykdom av adrenoleukodystrofi, som påvirker den hvite delen av sentralnervesystemet (sentralnervesystemet) og binyrene, nevrologiske manifestasjoner i form av en forstyrrelse av gangen, forekommer anfall meget tidligere enn tegn på NN.

Pigmentering av hud og slimhinner er notert hos nesten alle barn - pigmentfri form finnes sjelden i sekundær HH. Pigmentering kan forekomme mye tidligere enn andre manifestasjoner av kronisk NN. Huden blir lysebrun, bronse eller gyldenbrun.

Pigmentering er spesielt merkbar i kjønnsområdet av gutter, brystvorter av brystkjertlene, arr, små ledd og tyggegummi mucosa. Langsiktig soling kan være det første signalet til en tilgjengelig NN. Noen ganger er pigmenterte hudområder lokalisert ved siden av depigmentert. Med utviklingen av NN, blir pigmentering forbedret. Jo raskere sykdommen manifesterer seg, jo flere barn i seksuell og fysisk utvikling ligger bak sine jevnaldrende.

Hvis kjønnsorganene er unormale (hermafrodittiske), er det nødvendig å utelukke ulike varianter av medfødt binyrebarksvikt.

diagnostikk

Symptomer på kardiovaskulær insuffisiens hos et barn (kollaps, sjokk), manglende effekt av avgiftningsbehandling og bruk av vasokonstriktormidler for akutt sykdom hos barn indikerer adrenal insuffisiens.

I tillegg til å regne for de ovenfor beskrevne kliniske symptomene på HH, brukes en rekke laboratoriemetoder for diagnose: bestemmelse av nivået av hormoner og elektrolytblanding av blod, blodsukkernivåer. En isolert reduksjon i natrium er karakteristisk for glukokortikoidinsuffisiens, og en reduksjon i natrium med forhøyet kaliumnivå er karakteristisk for mineralokortikoidinsuffisiens.

I studien av hormonprofilen ved akutt HH påvises et redusert blodnivå av kortison eller aldosteron (eller begge hormoner) og 17 oksyprogesteron. Med primær HH øker nivået av ACTH i blodet, mens det med sekundæret reduseres; 17-COP og 17-ACS i urin blir også redusert.

Av de instrumentelle metodene som brukes EKG (elektrokardiogram) for å oppdage tegn på hyperkalemi og ultralyd (ultralyd) i binyrene, som gjør det mulig å identifisere underutvikling av binyrene, blødninger i dem.

Nødvendig i diagnosen tar hensyn til familiens historie.

For tidlig diagnose av HH bør barn i risiko undersøkes 2 ganger i året og observeres av en endokrinolog. I tillegg til undersøkelsen og laboratorieundersøkelsen ovenfor, blir slike barn gitt en spesiell test med ACTH. Prøven gir deg mulighet til å identifisere bivirkninger av binyrene til stress: Hvis testen ligger under 550 mmol / l under testen, har barnet subklinisk HH.

I Russland brukes en annen prøve med intramuskulær administrering av tetrakozaktid: nivået av kortisol bestemmes 12 timer senere og en dag etter administrering.

behandling

Behandling av akutt HH utføres i intensivavdelingen. Individuelt utpekt: ​​avgiftningsterapi, korreksjon av elektrolyttbalanse og hypoglykemi (lavere blodsukker), hormonelle stoffer (hydrokortison eller prednison). Desoksykortikosteronacetat har en utprøvd mineralokortikoide effekt.

Om nødvendig utføres anti-sjokkterapi. Behandlingen utføres under konstant laboratoriekontroll.

I tilfelle av forbigående akutt HH som oppstår ved infeksjon på grunn av blødning i binyrene, brukes glukokortikoider, avhengig av barnets tilstand, i en kort kurs.

Kronisk HH-behandling

Hormonale legemidler med erstatningsformål brukes til livet.

I primær kronisk HH brukes både glukokortikoider og mineralokortikoider. Av glukokortikoidene, er hydrokortison mest brukt til erstatningsterapi, siden den har den minst utprøvde bivirkningsvekstundertrykkingseffekten.

Etter avslutning av barnets vekst kan andre hormoner med lengre virkning (Dexamethason, Prednisolone) administreres - dosene velges avhengig av kliniske manifestasjoner og laboratoriedata. Doser av glukokortikoider korrigeres ved infeksjon, stress, traumer, operasjoner.

Fludrocortison brukes som erstatningsterapi med mineralokortikoider. I dosejustering av legemidlet er ikke nødvendig, siden produksjonen av aldosteron i livets prosess varierer svært lite.

For nyfødte og spedbarn, er bruken av mineralocorticoider for å kompensere for aldosteronmangel, nøkkelen til deres mentale og fysiske utvikling. Når primær NR er påkrevd, bør salt settes til mat (0,5-1 ts. Pr. Dag).

Med den autoimmune karakteren av HH, kan det først begrenses til bruk av bare glukokortikoider, men med forverring av adrenallesjonsprosessen må de kombineres med reseptbelagte Fludrocortisone. Dosen er valgt individuelt.

På bakgrunn av erstatningsterapi er utviklingen av en akutt binyrekrise ikke utelukket:

  • hvis noen sykdom oppstår (særlig hos små barn);
  • med en og annen bruk av erstatningsdroger;
  • i en stressende situasjon (oftere hos eldre barn).

For å sikre rettidig og forsvarlig hjelp i tilfelle krise, anbefales det å bære et spesielt armbånd til barnet, noe som indikerer sykdommen, navnet og dosen av legemidler som barnet mottar, telefonnummer til legen og foreldrene.

Kriteriene for effektiv vedlikeholdsterapi med glukokortikoider er: trivsel, normal vekt av barnet og normalt blodtrykk, fravær av symptomer på overdosering av hormonelle legemidler.

Hvis barnet ikke går i vekt og trykket ikke vender tilbake til normalt, bør preparater med mineralokortikoid kombineres - dette er vanligvis nødvendig i tilfelle av en alvorlig form for kronisk NN.

Tilstrekkigheten av dosen Fludrocortisone er bekreftet av blodets normale elektrolytblanding. Og med en overdose, vises ømmer, er hjertetrykket forstyrret.

Ved rettidig diagnose og riktig behandling gjennom livet, forsvinner ikke trusselen mot barnets liv, men forholdene opprettes for sin normale utvikling.

CV for foreldre

Binyreinsuffisiens er en alvorlig tilstand som kan være en medfødt patologi, og utvikles i mange sykdommer. En tilstand som kan være farlig for barnets liv, er ikke alltid lett diagnostisert. Tidlig diagnose av HH og nøye overholdelse av doser av foreskrevet legemidler bidrar til å unngå kriser og sikre effektiviteten av behandlingen.