Cushings syndrom er et kompleks av kliniske symptomer forårsaket av et høyt innhold av kortikosteroider i blodet (hyperkortikisme). Hyperkortisolisme er en dysfunksjon av det endokrine systemet. Dens primære form er forbundet med binyrene i binyrene, og den sekundære utvikler seg med nederlaget for hjernens hypotalamus-hypofysesystemet.

Glukokortikosteroider er hormoner som regulerer alle typer metabolisme i kroppen. Syntese av kortisol i binyrene blir aktivert under påvirkning av hypofysen og andrenokortikotropisk hormon (ACTH). Aktiviteten til sistnevnte styres av hormonene i hypothalamus-kortikolberene. Det koordinerte arbeidet i alle leddene av humoristisk regulering sørger for at menneskekroppen fungerer tilfredsstillende. Tapet på minst en lenke fra denne strukturen fører til hypersekretjon av kortikosteroider av binyrene og utviklingen av patologi.

Cortisol hjelper menneskekroppen til raskt å tilpasse seg effekten av negative miljøfaktorer - traumatisk, emosjonell, smittsom. Dette hormonet er uunnværlig i gjennomføringen av vitale funksjoner i kroppen. Glukokortikoider øker intensiteten av katabolismen av proteiner og aminosyrer samtidig som de hemmer splittelsen av glukose. Som et resultat begynner kroppens vev å deformere og atrofi, og hyperglykemi utvikler seg. Fettvev reagerer forskjellig på nivået av glukokortikoider i blodet: Noen av dem akselererer fettavsetningen, mens andre - mengden fettvev minker. Vannelektrolytt ubalanse fører til utvikling av myopati og arteriell hypertensjon. Forringet immunitet reduserer kroppens generelle motstand og øker dens følsomhet over for virale og bakterielle infeksjoner. Når hyperkortikoidisme påvirker bein, muskler, hud, myokard og andre indre organer.

Syndromet ble først beskrevet i 1912 av den amerikanske nevrokirurgen Harvey Williams Cushing, som den fikk navnet til. N. Itsenko gjennomførte en uavhengig studie og publiserte sitt vitenskapelige arbeid på sykdommen, litt senere, i 1924, derfor er navnet på Cushings syndrom vanlig i post-sovjetiske land. Kvinner er mye mer sannsynlig å lide av denne sykdommen enn menn. De første kliniske tegnene vises i alderen 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres av hjertesvikt, metabolske forstyrrelser, en spesiell type fettavsetning i kroppen, skade på hud, muskler, bein og dysfunksjon i det nervøse og reproduktive systemet. Pasientens ansikt er avrundet, øyelokkene svulmer opp, en lys rødme vises. Kvinner opplever overdreven vekst av ansiktshår. I den øvre delen av kroppen og ikke nakken akkumulerer mye fett. Strekkmerker vises på huden. Hos pasienter med forstyrret menstruasjonssyklus, er klitoris hypertrofiert.

Diagnosen av syndromet er basert på resultatene av laboratoriebestemmelse av kortisol i blod, tomografiske og scintigrafiske studier av binyrene. Behandling av patologi er:

• i utnevnelsen av narkotika som hemmer sekresjonen av kortikosteroider,
• i gjennomføring av symptomatisk terapi,
• i kirurgisk fjerning av en neoplasma.

etiologi

De etiopathogenetiske faktorene til Cushings syndrom er delt inn i to grupper - endogene og eksogene.

1. Den første gruppen inkluderer hyperplastiske prosesser og neoplasmer av binyrene. En hormonproducerende svulst i det kortikale laget kalles en kortikosteroom. Ved opprinnelse er det adenom eller adenokarsinom.
2. Den eksogene årsaken til hyperkortismen er intensiv og langvarig behandling av ulike sykdommer med kortikosteroider og kortikotrope hormoner. Drogsyndrom utvikles med feil behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkalte iatrogene typen patologi.
3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk bilde, men er forårsaket av andre årsaker som ikke er relatert til binyrene. Disse inkluderer næringsstoffer fedme, alkoholavhengighet, graviditet, nevropsykiatriske sykdommer.
4. Cushings sykdom er forårsaket av økt produksjon av ACTH. Årsaken til denne tilstanden er hypofyse mikroadenom eller kortikotropinom, lokalisert i bronkiene, testikler eller eggstokkene. Utviklingen av denne godartede glandulære svulsten bidrar til hodeskader, utsatt neuroinfections, fødsel.

• Total hyperkortisolisme utvikles når alle lagene i binyrene blir påvirket.
• Delvis ledsages av en isolert lesjon av individuelle kortikale soner.

Patogenetiske koblinger av Cushings syndrom:

1. hypersekresjon av kortisol
2. akselerasjon av katabolske prosesser
3. spaltning av proteiner og aminosyrer
4. strukturelle endringer i organer og vev,
5. forstyrrelse av karbohydratmetabolismen, som fører til hyperglykemi,
6. unormale fettavsetninger på ryggen, nakke, ansikt, bryst,
7. syrebasebalanse,
8. en reduksjon i blodkalium og en økning i natrium,
9. økning i blodtrykk
10. deprimert immunforsvar
11. kardiomyopati, hjertesvikt, arytmi.

Personer som er inkludert i risikogruppen for utvikling av hyperkortisolisme:

• idrettsutøvere
• gravide kvinner
• rusmisbrukere, røykere, alkoholikere,
• psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestasjoner av Cushings syndrom er forskjellige og spesifikke. I patologi utvikler dysfunksjonen i det nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemet.

1. Det første symptomet av sykdommen - morbid fedme, preget av ujevn fettavsetning gjennom hele kroppen. Hos pasienter med subkutan fettvev er det mest uttalt på nakken, ansiktet, brystet, magen. Ansiktet ser ut som månen, deres kinn blir lilla, unaturlig rødme. Antallet pasienter blir uregelmessig i form - en full kropp på tynne lemmer.
2. På hudens hud vises striper eller strekkmerker av en lilla-blåaktig farge. Disse er striae, utseendet som er forbundet med overstretching og tynning av huden på de stedene hvor fett er avsatt i overskudd. Hudpresentasjoner av Cushings syndrom inkluderer også: akne, akne, hematom og punktblødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse av sår og kutt. Pasientens hud får en "marmor" -skygge med et utpreget kar-mønster. Det blir utsatt for flak og tørrhet. På albuer, nakke og mage, endrer huden sin farge på grunn av overdreven avsetning av melanin.
3. Tapet i muskelsystemet manifesteres av hypotrofi og muskelhypotoni. "Skrå skinker" og "Froskmage" er forårsaket av atrofiske prosesser i respektive muskler. Med atrofi av muskler i bena og skulderbelte klager pasientene på smerte på tidspunktet for løft og huk.
4. Seksuell dysfunksjon manifesteres av menstruelle uregelmessigheter, hirsutisme og hypertrichose hos kvinner, redusert seksuell lyst og impotens hos menn.
5. Osteoporose er en nedgang i bein tetthet og et brudd på dets mikroarkitektur. Lignende fenomen forekommer ved alvorlige metabolske forstyrrelser i beinene med en overvekt av katabolisme over beindannelsesprosesser. Osteoporose manifesteres av artralgi, spontane brudd på skjelettens bein, krumning av ryggraden - kyphoskolose. Bein begynner å tynne og skade. De blir sprø og sprø. Pasienter slapper av, og syke barn går etter sine jevnaldrende.
6. Med nederlaget i nervesystemet opplever pasientene forskjellige lidelser, alt fra sløvhet og apati til depresjon og eufori. Hos pasienter med søvnløshet, psykose, mulige selvmordsforsøk. Brudd på sentralnervesystemet manifesteres ved konstant aggresjon, sinne, angst og irritabilitet.
7. Vanlige symptomer inkluderer: svakhet, hodepine, tretthet, perifert ødem, tørst, hyppig vannlating.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Patologienes fremgangskurs kjennetegnes av en økning i symptomer i løpet av året, og den gradvise utviklingen av syndromet - i 5-10 år.

Hos barn blir Cushings syndrom sjelden diagnostisert. Det første tegn på sykdommen er også fedme. Sann pubertet er forsinket: gutter er underutviklet i kjønnsorganene - testiklene og penisene, og hos jenter er det ovarial dysfunksjon, livmoderhormon, og det er ingen menstruasjon. Tegn på skade på nervesystemet, bein og hud hos barn er de samme som hos voksne. Tynn hud er lett å skade. På det virker koker, akne vulgaris, lav-lignende utslett.

Graviditet hos kvinner med Cushings syndrom skjer sjelden på grunn av alvorlig seksuell dysfunksjon. Hennes prognose er ugunstig: tidlig fødsel, spontan abort, tidlig avslutning av graviditet.

I fravær av rettidig og tilstrekkelig terapi fører Cushings syndrom til utvikling av alvorlige komplikasjoner:

• dekompensert hjertesvikt
• akutt cerebrovaskulær ulykke,
• sepsis,
• alvorlig pyelonefritis,
• osteoporose med frakturer av ryggraden og ribben,
• adrenal krise med stupefaction, trykkfall og andre patologiske tegn,
• bakteriell eller soppbetennelse i huden,
• diabetes uten dysfunksjon av bukspyttkjertelen,
• urolithiasis.

diagnostikk

Diagnostisering av Cushing syndrom er basert på anamnestiske og fysiske data, pasientklager og screeningstestresultater. Eksperter begynner med en generell undersøkelse og legger særlig vekt på graden og naturen av fettavsetninger, tilstanden til ansiktets og kroppens hud, og diagnostisere muskel-skjelettsystemet.

1. I urinen av pasienter bestemmer nivået av kortisol. Med sin økning med 3-4 ganger er diagnosen av patologi bekreftet.
2. Gjennomføre en test med "Dexamethason": hos friske mennesker, reduserer dette stoffet nivået av kortisol i blodet, og hos pasienter er det ingen slik reduksjon.
3. I hemogrammet - leukopeni og erytrocytose.
4. Blodbiokjemi - et brudd på KOS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
5. Analysen av osteoporose markører avslører et lavt innhold av osteocalcin, en informativ markør for beindannelse, som frigjøres av osteoblaster under osteosyntese og delvis kommer inn i blodet.
6. Analyse av TSH - redusere nivået av skjoldbruskstimulerende hormon.
7. Bestemme nivået av kortisol i spytt - hos raske mennesker svinger det, og hos pasienter faller det kraftig om kvelden.
8. En tomografisk studie av hypofysen og binyrene utføres for å bestemme onkogenesen, dens lokalisering, størrelse.
9. Røntgenundersøkelse av skjelettet - definisjonen av tegn på osteoporose og brudd.
10. Ultralyd av de indre organene - en ekstra diagnostisk metode.

Spesialister innen endokrinologi, terapi, nevrologi, immunologi og hematologi er involvert i diagnostisering og behandling av pasienter med Cushings syndrom.

behandling

For å bli kvitt Cushings syndrom er det nødvendig å identifisere årsaken og normalisere nivået av kortisol i blodet. Hvis patologien ble forårsaket av intensiv glukokortikoidbehandling, bør de gradvis kanselleres eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Pasienter med Cushings syndrom er sykehus i endokrinologisk avdeling på sykehuset, der de er under streng medisinsk tilsyn. Behandlinger inkluderer medisin, kirurgi og strålebehandling.

Narkotikabehandling

Pasienter foreskrev inhibitorer av binyresyntese av glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensive stoffer - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemiske stoffer - Diabeton, Glukophage, Siofor,
• kardialglykosider - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
• beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplekser.

Operativ inngrep

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består i å utføre følgende typer operasjoner:

Adrenalektomi - fjerning av den berørte binyrene. I godartede neoplasmer utføres partiell adrenalektomi, hvor bare en svulst blir fjernet med organbeskyttelse. Biomaterialet sendes for histologisk undersøkelse for å få informasjon om typen av svulst og dets vevsopprinnelse. Etter å ha utført bilateral adrenalektomi, må pasienten ta glukokortikoider for livet.

Selektiv transfenoidal adenomektomi er den eneste effektive måten å kvitte seg med problemet med. Hypofysenes neoplasma fjernes av nevrokirurger gjennom nesen. Pasientene blir raskt rehabilitert og går tilbake til sin normale livsstil.

Hvis en kortisolproducerende tumor befinner seg i bukspyttkjertelen eller andre organer, blir den fjernet ved å utføre en minimal invasiv intervensjon eller en klassisk operasjon.

Ødeleggelsen av binyrene er en annen metode for behandling av syndromet, som det er mulig å ødelegge kjertelhyperplasi ved å injisere skleroserende stoffer gjennom huden.

Strålebehandling for hypofyse adenom har en gunstig effekt på dette området og reduserer produksjonen av ACTH. Bær det i tilfelle når den kirurgiske fjerningen av adenomen er umulig eller kontraindisert av helsehensyn.

Ved kreft i binyrene i lys og medium form, er strålebehandling indikert. I alvorlige tilfeller, fjern binyrene og forskrive "Hloditan" med andre legemidler.

Protonbehandling på hypofysen er foreskrevet for pasienter med usikkerhet fra legene om tilstedeværelse av adenomer. Protonbehandling er en spesiell type radioterapi hvor akselererte ioniserende partikler virker på den bestrålte svulsten. Protoner beskadiger DNA fra kreftceller og forårsaker deres død. Metoden gjør det mulig å sikte mot en svulst med maksimal nøyaktighet og ødelegge den på en hvilken som helst dybde av kroppen uten signifikant skade på omgivende vev.

outlook

Cushings syndrom er en alvorlig sykdom som ikke går bort i en uke. Legene gir spesielle anbefalinger for å organisere hjemmeterapi til pasientene sine:

• En gradvis økning i fysisk aktivitet og en retur til den vanlige rytmen av livet gjennom mindre trening uten tretthet.
• Riktig, rasjonell, balansert ernæring.
• Utfører mental gymnastikk - kryssord, puslespill, oppgaver, logiske øvelser.
• Normalisering av psyko-emosjonell tilstand, behandling av depresjon, forebygging av stress.
• Den optimale modusen for arbeid og hvile.
• Hjemmet metoder for patologi behandling - lett trening, vann gymnastikk, varm dusj, massasje.

Hvis årsaken til patologien er en godartet neoplasm, anses prognosen som gunstig. I slike pasienter begynner binyrene etter behandling å fungere fullt ut. Sannsynligheten for utvinning fra sykdom øker betydelig. I binyrene kreft, døden vanligvis oppstår i et år. I sjeldne tilfeller kan legene forlenge pasientens liv i maksimalt 5 år. Når irreversible fenomen oppstår i kroppen, og det er ingen kompetent behandling, blir prognosen for patologi ugunstig.

Itsenko - Cushings sykdom - symptomer og behandling

Endokrinolog, erfaring med 14 år

Publiseringsdato 7 juni 2018

Innholdet

Hva er sykdommen Itsenko - Cushing? Årsakene, diagnosene og behandlingsmetodene vil bli diskutert i artiklen fra Dr. Vorozhtsov EI, en endokrinolog med erfaring på 14 år.

Definisjon av sykdommen. Årsaker til sykdom

Itsenko-Cushing's sykdom (BIC) er en alvorlig, multisystemisk sykdom av hypotalamus-hypofyse, hvor kliniske manifestasjoner skyldes hypersekretjon av binyrene. [1] Det er en ACTH-avhengig form for hyperkortisolisme (en sykdom forbundet med overdreven frigjøring av hormoner ved binyrene).

Den viktigste årsaken til sykdommen er corticotrophic mikroadenoma (godartet svulst) i hypofysen. Forekomsten av sistnevnte kan skyldes mange faktorer. Ofte utvikler sykdommen seg etter hjerneskade, graviditet, fødsel, neuroinfeksjon.

Itsenko-Cushings sykdom er en sjelden sykdom, hvor forekomsten er 2-3 nye tilfeller per år for en million mennesker. [2]

Symptomer på sykdommen Itsenko - Cushing

De kliniske tegnene på denne sykdommen skyldes hypersekretjon av kortikosteroider. I de fleste tilfeller er det første kliniske tegn fedme, som utvikler seg på ansikt, nakke, torso og underliv, mens lemmer blir tynne. Senere vises hudendringer - tynning av huden, vanskelige helbredende sår, lyse strekker (strekkmerker), hyperpigmentering av huden, hirsutisme (overdreven utseende av hår på ansikt og kropp).

Også et viktig og hyppig symptom er muskel svakhet, utvikling av osteoporose.

Arteriell hypertensjon med NIR er konstant og moderat, i sjeldne tilfeller forblir blodtrykket normalt. Dette skyldes at glukokortikoider (hormoner produsert av binyrene) øker adrenoreceptors vaskulære tone og følsomhet overfor katekolaminer (naturlige stoffer som styrer intercellulær interaksjon i kroppen).

Mer enn halvparten av pasientene har psykiske lidelser. De hyppigste av dem er emosjonell ustabilitet, depresjon, irritabilitet, panikkanfall, søvnforstyrrelse.

Brudd på menstruasjonssyklusen (sjeldne, knappe menstruasjon eller mangel på det) forekommer hos 70-80% av pasientene, ufruktbarhet er også ganske vanlig. Hos menn med BIK reduseres seksuell lyst og erektil dysfunksjon oppstår.

Itsenko-Cushings sykdom er ledsaget av immundefekt, som manifesterer seg som en tilbakevendende infeksjon (oftest oppstår kronisk pyelonefrit).

Frekvensen av kliniske manifestasjoner av BIC: [3]

• månens ansikt - 90%;
• svekket glukosetoleranse - 85%;
• abdominal fedme og hypertensjon - 80%;
• hypogonadisme (testosteronmangel) - 75%;
• hirsutisme - 70%;
• osteoporose og muskel svakhet - 65%;
• strekkmerker - 60%;
• felles hevelse, akne og fettavsetning i VII-livmorhvirvelområdet - 55%;
• ryggsmerter - 50%;
• psykiske lidelser - 45%;
• svekkelse av sårheling - 35%;
• polyuri (overdreven urinering), polydipsi (overdreven tørst) - 30%;
• kyphos (krumning i ryggraden) - 25%;
• urolithiasis og polycytemi (økt konsentrasjon av røde blodlegemer) - 20%.

Pathogenese av Itsenko-Cushings sykdom

Patogenesen av denne sykdommen er flertrinns.

I hypofysekortikotrofer forekommer karakteristiske reseptor-postreceptorfeil, som videre fører til transformasjon av normale kortikotrofer i svulster med hyperproduksjon av adrenokortikotrop hormon og den etterfølgende utviklingen av hyperkortikoidisme. [4]

Omdannelsen av normale kortikotrofer til svulst påvirkes av hormonene i hypothalamus og lokale vekstfaktorer:

• epidermal vekstfaktor (stimulerer veksten av epitelceller);
• cytokiner (ansvarlig for intercellulær interaksjon);
• ghrelin (krenker karbohydratmetabolismen); [14]
• vaskulær endothelial vekstfaktor (fremmer veksten av endotelceller).

Kronisk økt konsentrasjon av ACTH fører til økt utskillelse av kortisol, noe som forårsaker et karakteristisk klinisk bilde av NIR.

Klassifisering og stadier av utvikling av sykdommen Itsenko - Cushing

BIC-klassifisering etter alvorlighetsgrad: [5]

• mildt - symptomene er moderate;
• medium form - symptomene er uttalt, det er ingen komplikasjoner;
• alvorlig form - i nærvær av alle symptomer på NIR oppstår ulike komplikasjoner.

BIC-klassifisering ved strømning:

• torpid (patologiske forandringer dannes gradvis over en periode på 3-10 år);
• progressiv (økning i symptomer og komplikasjoner av sykdommen skjer innen 6-12 måneder fra sykdomsutbruddet);
• syklisk (kliniske manifestasjoner forekommer periodisk, ikke permanent).

Komplikasjoner av Itsenko - Cushings sykdom

• Vaskulær og kongestiv svikt. Denne komplikasjonen utvikler seg i halvparten av pasientene etter 40 år. Denne patologien kan føre til døden. I de fleste tilfeller skyldes dette lungeemboli, akutt hjertesvikt og lungeødem.
• Patologiske osteoporotiske frakturer. De vanligste bruddene på ryggraden, ribber, rørformede bein.
• Kronisk nyresvikt. Hos 25-30% av pasientene reduseres glomerulær filtrering og tubulær reabsorpsjon (revers vätskeabsorpsjon).
• Steroid diabetes. Denne komplikasjonen er observert hos 10-15% av pasientene med denne sykdommen.
• Muskelatrofi, noe som resulterer i alvorlig svakhet. Pasienter har vanskeligheter ikke bare når de beveger seg, men også når de stiger.
• Visuell funksjonsnedsettelse (katarakt, eksofthalmos, synsfeltforstyrrelser).
• Psykiske lidelser. Søvnløshet, depresjon, panikkanfall, paranoide tilstander og hysteri er mest vanlige.

Diagnose av sykdommen Itsenko - Cushing

Diagnosen "Itsenko-Cushing's Disease" kan etableres på grunnlag av karakteristiske klager, kliniske manifestasjoner, hormon-biokjemiske endringer og data fra instrumentelle studier.

Ekstremt viktige hormonelle indikatorer for denne patologien vil være ACTH og kortisol. Nivået av ACTH øker og varierer fra 80 til 150 pg / ml. [7] En økning i blodkortisol er ikke alltid informativ, siden en økning i denne indikatoren kan skyldes en rekke andre grunner (stress, alkoholisme, graviditet, endogen depresjon, familiemotstand (glukose) til glukokortikoid, etc.). I denne forbindelse har metoder blitt utviklet for å studere nivået av gratis kortisol i daglig urin eller spytt. Det mest informative er studiet av gratis kortisol i spytt kl. 23.00. [6]

For bevis på hyperkortisolisme brukes en liten dexametasontest. Med BIC vil denne prøven være negativ, da undertrykkelse av kortisol ved inntak av 1 mg dexametason ikke forekommer. [7]

Biokjemisk analyse av blod kan avsløre mange endringer:

• økning i serumnivåer av kolesterol, klor, natrium og globuliner;
• en reduksjon i blodkonsentrasjoner av kalium, fosfat og albumin;
• reduksjon av alkalisk fosfataseaktivitet.

Etter bekreftet hyperkortisolisme er det nødvendig med instrumentelle undersøkelsesmetoder (MR i hypofysen, binyrene).

Når BIC i 80-85% av tilfellene er detektert hypofysemikadomen (svulst opptil 10 mm), i de resterende 15-20% - til makroadenom (godartet neoplasma på 10 mm). [7]

Behandling av sykdommen Itsenko - Cushing

Narkotika terapi

For tiden eksisterer ikke effektive stoffer for behandling av denne patologien. I denne forbindelse brukes de enten i nærvær av kontraindikasjoner for kirurgisk behandling eller som adjuvansbehandling. Følgende medisiner brukes:

• neuromodulatorer - blokkere dannelsen av ACTH ved hypofyseadenom (cabergolin, bromkriptin, somatostatin); [8]
• legemidler som blokkerer syntesen av steroider i binyrene (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metyrapone);
• glukokortikoidantagonister (mifepriston). [9]

I tillegg til preparatene av disse gruppene, blir pasienter gitt symptomatisk terapi for å redusere symptomene på hyperkortikisme og forbedre pasientens livskvalitet:

• antihypertensiv terapi (ACE-hemmere, kalsiumantagonister, diuretika, beta-blokkere);
• antiresorptiv terapi i utviklingen av steroid osteoporose;
• legemidler som korrigerer karbohydratmetabolismeforstyrrelser (metformin, sulfonylurinholdige stoffer, insulin);
• terapi rettet mot å korrigere dyslipidemi
• antianginal terapi.

Operativ terapi

• Transsphenoidal adenomektomi anses for tiden som den mest effektive og sikre metoden for behandling av BIC. [7] Kontraindikasjoner for denne type behandling er suprasellulær vekst av adenom med spiring i laterale ventrikler, alvorlige comorbiditeter som bestemmer den generelle dårlige postoperative prognosen. Komplikasjoner av transsphenoidal adenomektomi inkluderer: liquorrhea (tap av cerebrospinalvæske), pansinusitt (betennelse i alle bihulene i nesehulen), diabetes insipidus, hypokorticisme.

• Bilateral adrenalektomi brukes med ineffektiviteten av adenomektomi og radiokirurgi. [10]

radiosurgery

• Drift med gamma kniv. Under en kirurgisk prosedyre ødelegger en strålebjelke rettet mot hypofysenummen sine celler. Denne behandlingsmetoden forhindrer tumorvekst med en enkelt dose stråling. Prosedyren tar omtrent to til tre timer. Det påvirker ikke de omkringliggende strukturene i hjernen, det produseres med en nøyaktighet på 0,5 mm. Komplikasjoner av denne terapien - hyperemi (økt blodgennemstrømning) i strålingssonen, alopecia (hårtap).

• Protonbehandling. [11] Denne typen behandling bruker proton energi, som genereres i nukleare akseleratorer. Protonene ødelegger DNA fra celler, som et resultat av hvilke de dør. Protonstrålen er rettet direkte mot adenomen, uten å skade det omkringliggende vevet. Pasientens hode er festet i en spesiell maske, som er laget for hver enkelt. Under bestrålingsprosedyren overvåker legen pasientens tilstand, og operatørene overvåker fjernkontrollen strålen. Denne typen behandling tolereres vanligvis godt av pasienter. Forbedring av trivsel blir observert i 1-1,5 måneder.
• Megavoltage bremsstrahlung medisinske akseleratorer gjør det mulig for elektroner å trenge inn i lange avstander. Denne typen terapi gir ofte gode resultater, men kompliserer samtidig dosimetri (beregninger av ioniserende stråling), noe som kan føre til farlige strålingsulykker.

Prognose. forebygging

BIC-prognosen avhenger av flere indikatorer: sykdommens form og varighet, tilstedeværelsen av komplikasjoner, tilstanden av immunitet og andre faktorer.

Full gjenoppretting og rehabilitering er mulig med en mild form for sykdommen og en liten opplevelse av sykdommen.

Ved medium og alvorlig NIR er arbeidskapasiteten ekstremt redusert eller fraværende. Etter en bilateral adrenalektomi utvikler kronisk adrenal insuffisiens, noe som dikterer livslang administrasjon av gluko- og mineralkortikoider.

Generelt fører enhver behandling som regel til en forbedring i pasientens livskvalitet, men forblir lavere enn hos dem uten denne patologien.

Itsenko - Cushings sykdom er en alvorlig kronisk sykdom som, dersom den ikke behandles raskt, kan være dødelig. Dødeligheten i denne patologien er 0,7%.

Femårs overlevelse med BIC uten behandling er 50%, men det forbedrer seg markant, selv om bare palliativ behandling utføres (med bilateral adrenalektomi øker overlevelsen til 86%). [13]

Primærforebygging BIC finnes ikke. Sekundær forebygging av sykdommen er rettet mot å forebygge sykdomsfall.

Cushings syndrom

Itsenko-Cushing-syndromet er en patologisk prosess, hvor dannelsen av disse er påvirket av høye nivåer av glukokortikoidhormonnivåer. Den viktigste er kortisol. Behandling av sykdommen bør være omfattende og rettet mot å redusere årsaken til sykdommens utvikling.

Hva forårsaker sykdommen?

Cushings syndrom kan forekomme av en rekke årsaker. Sykdommen er delt inn i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver av dem har sine egne grunner til utdanning:

1. Eksogene. Årsakene til utviklingen inkluderer overdose eller langvarig bruk av steroider under behandling av annen sykdom. Som regel bruker steroider når du trenger å kurere astma, reumatoid artritt.
2. Endogen. Dannelsen fører til en intern feil i kroppen.
3. Psevdosindrom. Det er tilfeller der en person har symptomer som ligner på manifestasjoner av Cushings syndrom, men faktisk er det ikke. En slik tilstand oppstår på grunn av overvekt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depresjon.

Hvordan manifesterer sykdommen seg?

Cushings syndrom i hver pasient manifesterer seg på sin egen måte. Årsaken er at kroppen til en bestemt person reagerer på sin egen måte til denne patologiske prosessen. Følgende er de vanligste symptomene:

• vektøkning;
• svakhet, tretthet;
• overdreven hårhet;
• osteoporose.

Vektøkning

Svært ofte manifesterer symptomene på Cushings sykdom seg i en rask vekst i vekt. Denne prognosen er notert hos 90% av pasientene. I dette tilfellet legges fettlag på mage, ansikt, nakke. Hender og ben, tvert imot, blir tynne.

Atrofi av muskelmasse er merkbar på skuldre og ben. Denne prosessen fører til at pasienten har symptomer forbundet med generell svakhet og tretthet. I kombinasjon med fedme forårsaker denne manifestasjonen av sykdommen betydelige vanskeligheter for pasienten under trening. I enkelte situasjoner kan en person bli skadet hvis han står opp eller knekker seg.

Hudtynning

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ganske ofte. Huden blir en marmorskygge, overflødig tørrhet og har områder av lokal hyperhidrose. Pasienten har blueness, og kutt og sår heler i svært lang tid.

Overdreven hårdannelse

Slike symptomer blir ofte besøkt av en kvinne som har Itsenko-Cushings sykdom. Hår begynner å danne på brystet, overleppen og haken. Årsaken til denne tilstanden er den akselererte produksjonen av binyrene av mannlige hormoner - androgener. I kvinner, i tillegg til dette symptomet, observeres menstruasjon, og hos menn observeres impotens og nedsatt libido.

osteoporose

Denne patologien er diagnostisert i 90% av tilfellene hos pasienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres av smertesyndrom, som påvirker bein og ledd. Dannelsen av spontane brudd på ribben og lemmer er ikke utelukket. Hvis Itsenko-Cushings sykdom påvirker barnets kropp, så er det et merkbart lag av barnet i utviklingen av vekst.

kardiomyopati

I Cushings syndrom påvirker denne tilstanden svært ofte. Kardiomyopati er vanligvis av en blandet type. Arteriell hypertensjon, elektrolyttfeil, eller de katabolske effektene av steroider påvirker dens dannelse. Hos mennesker er disse symptomene notert:

• brudd på rytmen i hjertet;
• høyt blodtrykk;
• hjertesvikt.

I tillegg til symptomene som presenteres, kan Cushings syndrom forårsake en slik patologi som diabetes. Det bestemmes i 10-20% av tilfellene. For å regulere blodsukkernivået kan være ved hjelp av spesielle medisiner.

Når det gjelder nervesystemet, oppstår slike manifestasjoner:

• apati;
• depresjon;
• eufori;
• dårlig søvn;
• steroid psykose.

Utviklingen av sykdommen hos barn

Itsenko-Cushing sykdom er svært sjelden diagnostisert hos unge pasienter. Men alvorlighetsgraden av kurset tar en ledende posisjon blant endokrine patologier. Ofte påvirker sykdommen hos barn i eldre alder. Men vi kan ikke utelukke dannelsen av prosessen hos barn i førskolealderen.

Den patologiske prosessen dekker så raskt mange typer metabolisme, så rettidig diagnose og terapi bør utføres så snart som mulig.

Det første tegn på sykdom hos barn er fedme. Fett lagres i øvre torso. Ansiktet skaffer seg en måneaktig form, og hudfargen er lilla rød. Pasienter i førskolealderen har en jevn fordeling av subkutan fettvev.

Vekstforsinkelse er diagnostisert hos 90% av pasientene. I kombinasjon med overflødig vekt fører dette til dehydrering. Vekstretardering er preget av lukning av epifysale vekstsoner.

Hos barn, som hos voksne, begynner hår å vokse, selv om sann pubertet er forsinket. Hos gutter er disse symptomene forbundet med en forsinkelse i utviklingen av testiklene og penis, og hos jenter - i strid med eggstokkfunksjonen, livmorhypoplasia, mangel på hevelse i brystkjertlene og menstruasjon. Hårbunnen begynner å påvirke områder av kroppen som ryggen, ryggraden og lemmer.

En karakteristisk manifestasjon av Cushings syndrom er et brudd på trofismen i huden. Dette symptomet uttrykkes i dannelsen av strekkbånd. De fokuserer som regel på underlivet, sidene, baken, innsiden av lårene. Disse strimlene kan representeres både i singular og i flertallet. Deres farge er rosa og lilla. Huden i denne prosessen blir tørr, tynn, det er veldig lett å skade. Ofte påvirkes barnets kropp av sår, sopp, furunkulose. Brystet, ansiktet og ryggen har akne. På huden på bagasjerommet og ekstremiteter dannes lav-lignende utslett. Akrocyanose oppstår. Huden på baksiden er ledsaget av tørrhet, og for berøring er de kalde.

Itsenko-Cushing sykdom er oftest manifestert hos barn i form av osteoporose av skjelettet. Som et resultat er det en nedgang i benmasse. De blir sprø, derfor forekommer brudd ofte. Lesjonen påføres flatben og rørformet. Når en brudd oppstår, er det merket sine egne kliniske trekk: fravær eller kraftig reduksjon i smerte på bruddstedet. Under helbredelse kan en tilstrekkelig stor størrelse og en eksisterende callus dannes.

Itsenko-Cushing syndrom forårsaker patologiske forandringer i forhold til hjerte-kar-systemet hos barn. Dette manifesterer seg i form av hypertensjon, elektrolyt ubalanse og hormonell svikt. Økt blodtrykk i dette tilfellet er obligatorisk. Dette er et vedvarende og tidlig symptom på sykdommen. Trykkverdiene avhenger av pasientens alder. Han er yngre, blodtrykket blir høyere. Takykardi er diagnostisert hos nesten alle pasienter.

Neurologiske og psykiske lidelser forekommer hos unge pasienter. Følgende funksjoner er karakteristiske for slike symptomer:

• multifokal;
• slitt ut
• varierende alvorlighetsgrad;
• dynamikk.

Ofte er det et brudd på psyken. Denne tilstanden manifesteres i en depressiv stemning, agitasjon, ofte pasienter går selvmordstanker. Når Cushings syndrom har nådd en stabil remisjon, forsvinner alle disse manifestasjonene raskt.

Barn diagnostiseres ofte med tegn på steroid diabetes, som oppstår uten acidose.

Terapeutiske aktiviteter

Behandlingen av sykdommen omfatter først og fremst tiltak hvis formål er å eliminere årsaken til patologien og balansere den hormonelle bakgrunnen. Itsenko-Cushing syndrom kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er svært viktig å starte behandlingen i tide, som ifølge statistikk, hvis terapi ikke er startet de første 5 årene fra starten, så kommer døden i 30-50% av tilfellene.

Narkotika terapi

Denne behandlingen fokuserer på et kompleks av legemidler som har til formål å redusere produksjonen av hormoner i binyrene. Ofte foreskriver legen medisin i kombinasjon med andre behandlingsmetoder. For behandling av Itsenko-Cushing-syndromet kan pasienten foreskrive disse stoffene:

Disse legemidlene bør som regel brukes når kirurgisk behandlingsmetode ikke ga et positivt resultat, eller det er bare umulig å utføre operasjonen.

Strålebehandling

Å bruke denne metoden for behandling er tilrådelig i tilfelle når sykdommen ble forårsaket av hypofyseadenom. Strålebehandling på grunn av effekten på hypofysen reduserer produksjonen av adrenokortikotropisk hormon. Som regel utføres denne metoden for terapi i kombinasjon med medisinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være kombinasjonen med medisiner som den forbedrede effekten av strålebehandling på behandling av Cushings syndrom oppstår.

Kirurgisk inngrep

For behandling av sykdommen er ofte foreskrevet kirurgi. Det innebærer fjerning av adenom ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Pasienten blir bedre veldig raskt, og effekten av slik behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en svulst i binyrebarken, inkluderer operasjonen tiltak for å fjerne denne neoplasmen. Hvis sykdommen er svært vanskelig, vil legene fjerne to binyrene, slik at pasienten må bruke glukokortikoider som erstatningsterapi gjennom hele livet.

Itsenko-Cushing sykdom er en tilstand preget av økt produksjon av glukokortikoidhormoner av binyrene. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er fedme og høyt blodtrykk. Behandling gir bare positive resultater hvis alle terapeutiske prosedyrer ble utført i tide.

Itsenko-Cushing syndrom - hva det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjelden sykdom som er resultatet av for mye av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon som vanligvis produseres av binyrene og er viktig for livet. Det tillater folk å reagere på stressende situasjoner, som for eksempel sykdom, og påvirker nesten alle vev i kroppen.

1 Sykdom og Itsenko-Cushings syndrom

Kortisol er produsert under sprekker, oftest tidlig om morgenen, med en liten mengde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand der for mye cortisol produseres av kroppen selv, uavhengig av årsaken.

Sykdommen er et resultat av for mye av hormonet kortisol i kroppen.

Noen pasienter har denne tilstanden fordi binyrene har en svulst som produserer for mye kortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sykdom og hva det er, fordi de produserer for mye av hormonet ACTH, noe som fører til at binyrene produserer kortisol. Når ACTH er avledet fra hypofysen, kalles det Cushings sykdom.

Generelt er denne tilstanden ganske sjelden. Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og den vanligste alderen av slike forstyrrelser i kroppen er 20-40 år.

Hos menn kan årsakene til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt inntak av steroidmedikamenter, spesielt steroidtabletter. Steroider inneholder en kunstig versjon av kortisol.

2 symptomer på Itsenko-Cushing sykdom

Hovedtegnene og symptomene på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen under. Ikke alle mennesker med denne tilstanden har alle disse tegnene og symptomene. Noen mennesker har få eller "milde" symptomer, kanskje bare vektøkning og uregelmessig menstruasjon.

Andre mennesker med en mer alvorlig form for sykdommen kan ha nesten alle symptomene. De vanligste symptomene hos voksne er vektøkning (spesielt i kroppen og ofte ikke ledsaget av vektøkning i armer og ben), høyt blodtrykk og endringer i minne, humør og konsentrasjon. Ytterligere problemer, som muskel svakhet, er forårsaket av tap av protein i kroppens vev.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, itsenko-cushing syndrom er manifestert av fedme med tregere vekstraten.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvekst (kvinner)

Rødt, rødaktig ansikt

Ekstra fett på nakken

Tynn hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svakhet i hofter og skuldre

3 Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

På grunn av det faktum at ikke alle med syndromet av Cushings har alle tegn og symptomer, og fordi mange av funksjonene i syndromet, som vektøkning og høyt blodtrykk, er vanlig i befolkningen generelt, kan det være vanskelig å diagnostisere sykdommen Itsenko- Cushing basert bare på symptomer.

Som et resultat bruker legene laboratorietester for å diagnostisere en sykdom. Disse testene bestemmer hvorfor for mye cortisol er produsert eller hvorfor normal hormonkontroll ikke fungerer ordentlig.

De mest brukte testene måler mengden kortisol i spytt eller urin. Du kan også sjekke om det er for mye produksjon av kortisol ved å gi en liten pille kalt dexamethason, som etterligner kortisol. Dette kalles dexametason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer riktig kortisol, vil kortisolnivåene reduseres, men dette skjer ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse testene er ikke alltid i stand til å definitivt diagnostisere tilstanden, fordi andre sykdommer eller problemer kan forårsake overdreven kortisol eller unormal kontroll av kortisolproduksjon.

Kortisolnivåer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse forholdene kalles "pseudotørkingstilstander". På grunn av likheten av symptomer og laboratorietestresultater mellom Cushings syndrom og fastslår psevdosushinga leger kan ha å gjøre en rekke tester og kan være nødvendig å behandle tilstanden, noe som kan føre til en tilstand av pseudo-Cushings syndrom, slik som depresjon, for å sikre at en høy grad av kortisol blir normal under behandling. Hvis de ikke gjør det, og spesielt hvis de fysiske egenskapene forverres, er det mer sannsynlig at personen har sann kløe-kusjensykdom.

• fysisk aktivitet;
• søvnapné;
• depresjon og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress,
• ukontrollert diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandlingen for Itsenko-Cushings sykdom er fjerning av en svulst, reduksjon av evne til å produsere ACTH eller fjerning av binyrene.

Etter fjerning av binyrene ved kirurgi

Det finnes andre komplementære tilnærminger som kan brukes til å behandle noen symptomer. For eksempel blir diabetes, depresjon og høyt blodtrykk behandlet med konvensjonelle medisiner som brukes til disse forholdene. I tillegg kan legene foreskrive ekstra kalsium eller vitamin D eller annen medisin for å forhindre uttørking av bein.

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi er den beste måten å bli kvitt Itsenko-Cushings sykdom. Operasjonen anbefales for de som har en svulst som ikke sprer seg i området utenfor hypofysen, og som er tydelig synlige nok til å gjennomgå anestesi. Dette gjøres vanligvis ved å passere gjennom nesen eller overleppen og gjennom sinusmuskelen for å nå svulsten. Dette kalles transsphenoidal kirurgi, noe som gjør det mulig å unngå å falle inn i hypofysen gjennom øvre skallen. Denne ruten er mindre farlig for pasienten, og lar deg komme seg raskere.

Kirurgi for å fjerne hypofysen

Når du bare fjerner svulsten, blir resten av hypofysen intakt slik at den i siste instans fungerer normalt. Dette lykkes for 70-90% av menneskene når de utføres av de beste kirurger i hypofysen. Suksessrate reflekterer opplevelsen av kirurgen som utfører operasjonen. Imidlertid kan svulsten gå tilbake til 15% av pasientene, sannsynligvis på grunn av ufullstendig fjerning av svulsten under en tidligere operasjon.

radiosurgery

Andre behandlingsalternativer inkluderer strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandlingen (kalt radiokirurgi), når svulsten er synlig på en MR. Den kan brukes som den eneste behandlingen hvis hypofyseoperasjonen ikke er fullstendig vellykket. Disse tilnærmingene kan ta opptil 10 år for å få full effekt. I mellomtiden tar pasientene medisiner for å redusere produksjonen av binyrebarkisol. En av de viktigste bivirkningene ved strålebehandling er at den kan påvirke andre hypofyseceller som danner andre hormoner. Som følge av dette må opptil 50% av pasientene ta en annen hormonutskifting innen 10 år etter behandling.

Fjerning av binyrene ved kirurgi

Fjernelse av begge binyrene eliminerer også kroppens evne til å produsere kortisol. Siden binyrene er avgjørende for livet, bør pasientene da ta kortisollignende hormon og hormonet florinef, som kontrollerer balansen mellom salt og vann hver dag for resten av livet.

medisiner

Selv om noen lovende stoffer blir testet i kliniske studier, fungerer ikke tilgjengelige medisiner for å redusere kortisolnivåene, hvis de gis separat, ikke som langsiktige behandlinger. Disse stoffene brukes oftest i kombinasjon med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendig å skille Itsenko-Cushings syndrom fra Itsenko-Cushings sykdom, som forstås som sekundær hyperkorticisme, som utvikler seg i patologien til hypotalamus-hypofysesystemet. Diagnose av Itsenko - Cushing syndrom inkluderer en studie av nivået av kortisol- og hypofysehormoner, dexametason-test, MR, CT-skanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet avhenger av årsaken og kan bestå i avskaffelse av glukokortikoidbehandling, utnevnelse av steroidogenesehemmere, kirurgisk fjerning av binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involvert i reguleringen av alle typer metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Binyrene er regulert av sekretjonen av ACTH, et adrenokortikotropisk hormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. Hypofysenes aktivitet styres av hormonene i hypothalamus - statiner og liberiner.

Slik multistepregulering er nødvendig for å sikre sammenheng mellom kroppsfunksjoner og metabolske prosesser. Brudd på en av linkene i denne kjeden kan forårsake hypersekretjon av glukokortikoidhormoner ved binyrene og føre til utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinner skjer Itsenko-Cushings syndrom 10 ganger oftere enn hos menn, og utvikler seg hovedsakelig i alderen 25-40 år.

Det er et syndrom og Itsenko-Cushings sykdom: sistnevnte er klinisk manifestert av de samme symptomene, men det er basert på den primære lesjonen av hypotalamus-hypofysen, og hyperfunksjonen av binyrene utvikler sekundær. Pasienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser utvikler seg noen ganger i sinenko-cushing-pseudosyndrom.

Årsakene til og mekanismen for utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt konsept som inkluderer et kompleks av ulike forhold karakterisert ved hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning innen endokrinologi er mer enn 80% av tilfellene med Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med økt sekresjon av ACTH ved hypofyse-mikroadenomen (Itsenko-Cushing's sykdom). Hypofysemikadomen er en liten (ikke mer enn 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor som produserer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% av pasientene er årsaken til Itsenko-Cushing-syndrom den primære lesjonen av binyrene som følge av hyperplastiske svulster i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenokarsinom.

1-2% av sykdommen er forårsaket av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor som utskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan skyldes svulster i ulike organer: lunger, testikler, eggstokkene, tymus, parathyroid, skjoldbruskkjertel, bukspyttkjertel, prostatakjertel. Hyppigheten av utviklingen av Itsenko-Cushing Drugs syndrom avhenger av riktig bruk av glukokortikoider ved behandling av pasienter med systemiske sykdommer.

Cortisol hypersekresjon i Itsenko-Cushing syndrom forårsaker en katabolisk effekt - sammenbrudd av proteinstrukturer av bein, muskler (inkludert hjertet), hud, indre organer, etc., som til slutt fører til vevsdegenerasjon og atrofi. Økt glukogenese og intestinal absorpsjon av glukose forårsaker utvikling av steroid diabetes. Forstyrrelser av fettmetabolismen i Itsenko-Cushing-syndromet er preget av overdreven avsetning av fett i enkelte områder av kroppen og atrofi hos andre på grunn av deres forskjellige følsomhet overfor glukokortikoider. Effekten av overdreven nivå av kortisol på nyrene manifesteres av elektrolyttforstyrrelser - hypokalemi og hypernatremi og som et resultat en økning i blodtrykket og forverring av dystrofiske prosesser i muskelvev.

Hjertemuskulaturen lider mest av hyperkortismer, noe som manifesterer seg i utviklingen av kardiomyopati, hjertesvikt og arytmier. Kortisol har en undertrykkende effekt på immunitet, noe som forårsaker sensitivitet mot infeksjoner hos pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløpet av Itsenko-Cushing-syndromet kan være mildt, moderat eller alvorlig; progressiv (med utvikling av hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en økning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptomet for Itsenko-Cushing syndrom er fedme, oppdaget hos pasienter i mer enn 90% av tilfellene. Omfordeling av fett er ujevn, cushingoid type. Fettavsetninger observeres i ansikt, nakke, bryst, mage, tilbake med relativt tynne lemmer ("kolossen på leirefotene"). Ansiktet blir måneaktig, av en rødlilla farge med en cyanotisk nyanse ("matronisme"). Avsetningen av fett i området av den VII cervical vertebra skaper en såkalt "climacteric" eller "bison" hump. I Sinenko-Cushing-syndromet er obesitas preget av fortynnet, nesten gjennomsiktig hud på ryggen av palmer.

På muskelsystemet er det atrofi av musklene, en nedgang i muskels tone og styrke, som manifesteres av muskelsvikt (myopati). Typiske tegn som følger med Itsenko-Cushing-syndromet er "skrånende bakder" (reduksjon i volumet av lår- og glutale muskler), "froskemag" (hypotrofi i buksmusklene), brokk av den hvite linjen i magen.

Huden til pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet har en karakteristisk "marmor" fargetone med et tydelig synlig vaskulært mønster, utsatt for flak, tørrhet, interspersed med svetteområder. På skulderbjelkenes hud, brystkjertler, mage, bakder og lår, blir strimler av strekk av huden dannet - strekkmerker av lilla eller cyanotisk fargestoff, i lengde fra noen få millimeter til 8 cm og bredde opptil 2 cm. hyperpigmentering av individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte utvikler tynning og beinskade - osteoporose, som fører til sterk smerte, deformitet og beinfrakturer, kyphoskolose og skoliose, mer uttalt i lumbal og thoracic ryggrad. På grunn av komprimering av ryggvirvlene blir pasientene slouched og mindre. Hos barn med Itsenko-Cushing syndrom er det et forsinkelse i veksten forårsaket av en forsinkelse i utviklingen av epifysisk brusk.

Kardiale muskelforstyrrelser er manifestert i utviklingen av kardiomyopati, ledsaget av arytmier (atrieflimmer, ekstrasystole), arteriell hypertensjon og symptomer på hjertesvikt. Disse forferdelige komplikasjonene kan føre til pasientens død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, noe som gjenspeiles i dets ustabile arbeid: sløvhet, depresjon, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøk.

I løpet av sykdommen utvikles 10-20% tilfeller av steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med lesjoner i bukspyttkjertelen. Slik diabetes går ganske enkelt, med et langt normalt nivå av insulin i blodet, raskt kompensert av et individuelt kosthold og sukkerreduserende legemidler. Noen ganger utvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinner, som følger med Itsenko-Cushing-syndromet, forårsaker utvikling av virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruasjonsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mannlige pasienter viser tegn på feminisering, testikkelatrofi, redusert styrke og libido, gynekomasti.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressiv forløb av Itsenko-Cushing-syndromet med økende symptomer kan føre til pasientens død som følge av livsforlikelige komplikasjoner: Kardial dekompensasjon, hjerneslag, sepsis, alvorlig pyelonefrit, kronisk nyresvikt, osteoporose med flere ryggrad og ribber.

Nødsituasjonen for Itsenko-Cushing-syndromet er adrenal (adrenal) krise, manifestert av nedsatt bevissthet, hypotensjon, oppkast, magesmerter, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi og metabolsk acidose.

Som følge av en reduksjon i resistens mot infeksjoner utvikler pasienter med Itsenko-Cushing syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative og sopphudsykdommer. Utviklingen av urolithiasis er forbundet med osteoporose av bein og urinutskillelse av overflødig kalsium og fosfat, noe som fører til dannelsen av oksalat og fosfatstein i nyrene. Graviditet hos kvinner med hyperkortisme slutter ofte i abort eller komplisert fødsel.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en pasient har Itsenko-Cushing-syndromet på grunnlag av amnestiske og fysiske data og utelukker en eksogen kilde til glukokortikoider (inkludert inhalasjon og intraartikulær), er årsaken til hyperkortismen først bestemt. Screening tester brukes til dette:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin: En økning i kortisol med 3-4 ganger eller mer indikerer nøyaktigheten av diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sykdommen.
• liten dexametason test: Ved normal bruk av dexametason reduseres nivået av kortisol med mer enn halvparten, og med Itsenko-Cushings syndrom er det ingen reduksjon.

Differensiell diagnose mellom sykdommen og Itsenko-Cushing-syndromet tillater en stor dexametason-test. I Itsenko-Cushings sykdom reduserer bruk av dexamethason en konsentrasjon av kortisol med mer enn 2 ganger baseline; med kortisolreduksjonssyndrom forekommer ikke.

I urinen øker innholdet av 11-OX (11-oksyketosteroider) og 17-COP reduseres. Hypokalemi i blodet, en økning i mengden hemoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For å fastslå kilden til hyperkortismer (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), blir MR eller CT av binyrene og hypofysen utført, og adrenalscintigrafi utføres. For å diagnostisere komplikasjoner av Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, vertebrale kompresjonsfrakturer, ribbefrakturer, etc.) utføres radiografi og CT i ryggraden og brystet. Biokjemisk undersøkelse av blodparametere diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus, etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medisinske) arten av Itsenko-Cushing-syndromet, er den gradvise avskaffelsen av glukokortikoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendig. Med den endogene naturen av hyperkortisme, er legemidler som undertrykker steroidogenese (aminoglutetimid, mitotan) foreskrevet.

I nærvær av en svulstlesjon i binyrene, utføres hypofysen, lungene, kirurgisk fjerning av svulster, og hvis det er umulig, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjerning av binyrene) eller strålebehandling av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres ofte i kombinasjon med kirurgisk eller medisinsk behandling for å forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet inkluderer bruk av antihypertensiva, diuretika, hypoglykemiske legemidler, hjerteglykosider, biostimulerende midler og immunmodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose medisinbehandling. Kompensasjon av protein, mineral og karbohydrat metabolisme. Postoperativ behandling av pasienter med kronisk adrenal insuffisiens etter gjennomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet, utvikler uopprettelige endringer som fører til døden hos 40-50% av pasientene. Hvis årsaken til syndromet var godartet kortikosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funksjonene til en sunn binyrene bare gjenopprettes hos 80% av pasientene. Ved diagnostisering av ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gjennomsnitt 14 måneder). Ved kronisk adrenal insuffisiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikert.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt av aktualiteten til diagnose og behandling, årsakene, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner, muligheten og effektiviteten til kirurgisk inngrep. Pasienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observasjon av en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, nattskift på jobben.