Hyperkortikoidisme, eller Itsenko-Cushing-syndromet, er en endokrin patologi forbundet med langvarige og kroniske effekter på kroppen av overdreven mengder kortisol.

En slik effekt kan oppstå på grunn av eksisterende plager eller mot bakgrunnen for å ta visse medisiner.

Videre, kvinner (spesielt i alderen 25-40 år) lider av syndrom oftere enn representanter for sterkere sex. For å forstå hvordan å behandle en sykdom, bør man håndtere symptomene på denne patologien og årsakene til forekomsten.

klassifisering

Det er to hovedformer av hyperkortikisme: eksogen og endogen.

Den første vises med langvarig bruk av steroider (glukokortikoider) eller overdose av disse legemidlene. Indikasjoner for bruk av disse legemidlene er sykdommer som astma, reumatoid artritt og organtransplantasjon.

En annen årsak til eksogen hyperkortisolisme er sekundær osteoporose, som oppstår under en stillesittende livsstil.

Som for endogen hyperkortisolisme ligger årsakene til utviklingen, som de sier, inne i kroppen. Syndromet utvikler seg oftest på bakgrunn av Itsenko-Cushings sykdom, ledsaget av overdreven sekresjon av hypofysenes adrenokortikotropiske hormon (heretter - ACTH). Hyperproduksjonen av dette hormonet bidrar til frigjøring av kortisol og utseendet av hyperkortikisme.

Også årsaken til overdreven produksjon av kortisol kan være:

• hypofyse mikroadenom;
• Tilstedeværelsen av et ektopisk malignt kortikotropinom i eggstokkene, bronkiene og andre organer;
• Primær lesjon av binyrene med hyperplasi, godartede eller ondartede neoplasmer.

Det er også vanlig å utelukke pseudoformen av hyperkorticisme, som er preget av utseendet av symptomer som ligner tegnene på Itsenko-Cushing-syndromet.

årsaker til

Cortisol er et hormon som produseres i binyrene og påvirker funksjonen til ulike kroppssystemer.

Spesielt er kortisol involvert i regulering av blodtrykk og metabolisme, sikrer normal funksjon av kardiovaskulærsystemet, bidrar til å takle stress.

Et overskudd av hormonet er imidlertid like farlig som mangelen: En økt produksjon av kortisol er fulle av utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet.

Ofte utvikler syndromet gjennom feilen av hormoner som kommer inn i kroppen fra utsiden. Kortikosteroider til oral og injeksjonsbruk (for eksempel prednison, som har en effekt som kortisol) er spesielt farlig i denne forbindelse.

Den første lar deg unngå organavstød under transplantasjon, og kan også anbefales for behandling av astma, SLE, reumatoid artritt og andre betennelsessykdommer.

Sistnevnte er foreskrevet for smerter i ryggen og leddene, bursitt og andre patologier i muskuloskeletalsystemet.

Når det gjelder kremer for aktuell bruk og inhalatorer, er de sikrere sammenlignet med preparatene ovenfor (unntatt tilfeller som krever bruk av høye doser).

For å forhindre utvikling av hyperkortikoidisme ved behandling av kortikosteroider bør unngås langvarig bruk av disse legemidlene og følge dosen anbefalt av legen.

I tillegg til å ta medisiner, kan årsakene til hyperkortisolisme finnes i selve kroppen. For eksempel kan en økning i kortisolproduksjon skyldes feilfunksjonen av en eller begge binyrene.

Noen ganger blir overdreven produksjon av ACTH, et hormon som regulerer kortisolsekresjon, et problem. Slike forstyrrelser forekommer mot bakgrunnen av hypofysetumorer, primære lesjoner av binyrene, ektopisk ACTH-utskillende neoplasma. I noen tilfeller er det et familie syndrom Itsenko - Cushing.

Mangel på hormonproduksjon av den fremre hypofysen - hypopituitarisme - korrigeres ved hormonbehandling.

I hvilke tilfeller brukes kortisolblokkere og hva som kan blokkere syntesen av dette hormonet, les her.

Vet du hvorfor du trenger hormonet kortisol? Hovedfunksjonene til hormonet er beskrevet ved referanse.

Symptomer på hyperkortisme

Et viktig sted i diagnosen av patologi er opptatt av informasjon oppnådd som følge av en medisinsk undersøkelse.

Spesielt er overvekt et karakteristisk symptom på hyperkortisolisme.

Fettinntak i Itsenko-Cushing syndrom er konsentrert rundt ansikt, nakke, bryst og midje, mens lemmer forblir tynne. Når hyperkorticism blir avrundet, vises en karakteristisk glød på den.

Mens andelen kroppsfett øker, reduseres muskelmassen, tvert imot. Særlig sterke muskler atrofi på underkroppene og skulderbeltet. Observerte klager av svakhet, tretthet, smerte under løft og knep. Trening og andre former for fysisk aktivitet er vanskelig.

Påvirker hyperkortisolisme og reproduktive systemet. For representanter for det sterkere kjønn preges av en reduksjon i libido og utviklingen av erektil dysfunksjon (impotens), og for kvinner - menstruasjonssyklus og hirsutisme. Sistnevnte er manifestert i overflødig mannlig mønsterhårvekst. Hirsutisme oppstår på grunn av hyperproduksjon av androgener (mannlige hormoner), karakterisert ved utseendet av hår i brystet, haken, overleppen.

Den mest "populære" manifestasjonen av hyperkortisolisme fra muskel-skjelettsystemet er osteoporose (den er funnet hos 90% av de som lider av Itsenko-Cushings syndrom). Denne patologien har en tendens til å utvikle seg: først, det gjør følelsen av ledd og bein, og deretter med brudd på armer, ben og ribber. Hvis et barn lider av osteoporose, legger han seg bak sine jevnaldrende i vekst.

Også, hyperkortisolisme kan oppdages ved å undersøke tilstanden til huden.

Ved overdreven produksjon av kortisol blir huden tørr, tynnere, får en marmorskygge.

Ofte er det striae (såkalte strekkmerker) og områder med lokal svette. Helbredelsen av slit og sår er veldig treg.

Hypersekretjon av kortisol introduserer endringer i arbeidet med blodkar, hjerte og nervesystem. Pasienten klager over depresjon, søvnproblemer, sløvhet, uforklarlig eufori, i noen tilfeller diagnostiseres steroidpsykose. Når det gjelder kardiovaskulærsystemet, er en blandet følgesvennskardiomyopati en hyppig følgesvenn av hyperkortisolisme. Denne patologien kan skyldes vedvarende økt blodtrykk, katabolske effekter av steroider på myokardiet, samt elektrolytskift.

Typiske tegn på disse forstyrrelsene er: en endring i hjertefrekvensen, en økning i blodtrykk og hjertesvikt, noe som er fulle av utviklingen av et dødelig utfall.

Overvekt - Itsenko Cushings symptom

Symptomer i Itsenko-Cushing-syndromet

diagnostikk

Det første som utføres i tilfeller av mistanke om hyperkortisme, er screeningstester, noe som gjør det mulig å etablere det daglige nivået av kortisol i urinen. Tilstedeværelsen av hyperkortis eller Itsenko-Cushings sykdom er indikert ved et tre eller fire ganger overskudd av normen for kortisol.

Deretter utføres en liten dexametason-test, hvis essens er som følger: Hvis bruk av dexametason reduserer hormonets nivå mer enn to ganger, er det ikke nødvendig å snakke om avvik; men hvis det ikke er noen reduksjon i kortisol, er diagnosen "hyperkortisme".

Det er mulig å skille hyperkortikoidisme fra Itsenko-Cushings sykdom ved en stor dexametason-test, som utføres analogt med en liten. Med hyperkortisme reduseres nivået av kortisol, og med sykdommen reduseres det mer enn to ganger.

Etter disse aktivitetene gjenstår å etablere årsaken til patologi. Den instrumentaldiagnostikk, spesielt computertomografi og magnetisk resonansavbildning av binyrene og hypofysen, hjelper legene i dette.

behandling

For å bli kvitt Itsenko-Cushings syndrom, er det nødvendig å identifisere årsaken til det økte nivået av kortisol og eliminere det, samt å balansere den hormonelle bakgrunnen.

Når de første symptomene på sykdommen oppstår, bør en lege besøke så snart som mulig: Det har blitt fastslått at mangel på terapi i de første fem årene siden patologiens begynnelse kan være dødelig.

Basert på dataene som ble oppnådd under diagnosen, kan legen tilby en av tre behandlingsmetoder:

• Medisinsk. Legemidler kan foreskrives både uavhengig og som en del av kompleks terapi. Grunnlaget for narkotikabehandling av hyperkortisolisme er medisiner, som er rettet mot å redusere produksjonen av hormoner i binyrene. Slike rusmidler inkluderer stoffer som Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan eller Trilostan. Vanligvis blir de foreskrevet hvis det er kontraindikasjoner til andre behandlingsmetoder og i de tilfellene når disse metodene (for eksempel kirurgisk) viste seg å være ineffektive.
• Operativ. Inneholder transsphenoidal revisjon av hypofysen og adenom excision ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Denne teknikken kjennetegnes av høy effektivitet og rask innføring av forbedringer. I nærvær av svulster i binyrene blir svulsten fjernet. Den minst ofte utførte intervensjonen er reseksjonen av to binyrene, som krever en livslang bruk av glukokortikoider.
• Stråling. Som regel anbefales radioterapi i nærvær av hypofyse adenom. Denne metoden virker direkte på hypofysen, og tvinger den til å redusere produksjonen av ACTH. Det anbefales å gjennomføre strålebehandling parallelt med andre behandlingsmetoder: operativ eller medisinsk. Den mest effektive kombinasjonen av stråleeksponering og bruk av legemidler som er rettet mot å redusere produksjonen av hormoner.

Alvorlig nevendokrine patologi, der hypothalamus-hypofysen-adrenalsystemet forstyrres - Itsenko-Cushings sykdom - en sykdom som ikke kan fullstendig helbredes, men det er mulig å stabilisere en persons tilstand.

Om de primære seksuelle tegnene i gutter og jenter kan du lese her.

Dermed er prognosen for behandling av hyperkortisolisme med rettidig tilgang til en lege gunstig. I de fleste tilfeller kan patologien bli beseiret uten bruk av operative behandlingsmetoder, og gjenoppretting skjer ganske raskt.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendig å skille Itsenko-Cushings syndrom fra Itsenko-Cushings sykdom, som forstås som sekundær hyperkorticisme, som utvikler seg i patologien til hypotalamus-hypofysesystemet. Diagnose av Itsenko - Cushing syndrom inkluderer en studie av nivået av kortisol- og hypofysehormoner, dexametason-test, MR, CT-skanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet avhenger av årsaken og kan bestå i avskaffelse av glukokortikoidbehandling, utnevnelse av steroidogenesehemmere, kirurgisk fjerning av binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involvert i reguleringen av alle typer metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Binyrene er regulert av sekretjonen av ACTH, et adrenokortikotropisk hormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. Hypofysenes aktivitet styres av hormonene i hypothalamus - statiner og liberiner.

Slik multistepregulering er nødvendig for å sikre sammenheng mellom kroppsfunksjoner og metabolske prosesser. Brudd på en av linkene i denne kjeden kan forårsake hypersekretjon av glukokortikoidhormoner ved binyrene og føre til utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinner skjer Itsenko-Cushings syndrom 10 ganger oftere enn hos menn, og utvikler seg hovedsakelig i alderen 25-40 år.

Det er et syndrom og Itsenko-Cushings sykdom: sistnevnte er klinisk manifestert av de samme symptomene, men det er basert på den primære lesjonen av hypotalamus-hypofysen, og hyperfunksjonen av binyrene utvikler sekundær. Pasienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser utvikler seg noen ganger i sinenko-cushing-pseudosyndrom.

Årsakene til og mekanismen for utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt konsept som inkluderer et kompleks av ulike forhold karakterisert ved hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning innen endokrinologi er mer enn 80% av tilfellene med Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med økt sekresjon av ACTH ved hypofyse-mikroadenomen (Itsenko-Cushing's sykdom). Hypofysemikadomen er en liten (ikke mer enn 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor som produserer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% av pasientene er årsaken til Itsenko-Cushing-syndrom den primære lesjonen av binyrene som følge av hyperplastiske svulster i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenokarsinom.

1-2% av sykdommen er forårsaket av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor som utskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan skyldes svulster i ulike organer: lunger, testikler, eggstokkene, tymus, parathyroid, skjoldbruskkjertel, bukspyttkjertel, prostatakjertel. Hyppigheten av utviklingen av Itsenko-Cushing Drugs syndrom avhenger av riktig bruk av glukokortikoider ved behandling av pasienter med systemiske sykdommer.

Cortisol hypersekresjon i Itsenko-Cushing syndrom forårsaker en katabolisk effekt - sammenbrudd av proteinstrukturer av bein, muskler (inkludert hjertet), hud, indre organer, etc., som til slutt fører til vevsdegenerasjon og atrofi. Økt glukogenese og intestinal absorpsjon av glukose forårsaker utvikling av steroid diabetes. Forstyrrelser av fettmetabolismen i Itsenko-Cushing-syndromet er preget av overdreven avsetning av fett i enkelte områder av kroppen og atrofi hos andre på grunn av deres forskjellige følsomhet overfor glukokortikoider. Effekten av overdreven nivå av kortisol på nyrene manifesteres av elektrolyttforstyrrelser - hypokalemi og hypernatremi og som et resultat en økning i blodtrykket og forverring av dystrofiske prosesser i muskelvev.

Hjertemuskulaturen lider mest av hyperkortismer, noe som manifesterer seg i utviklingen av kardiomyopati, hjertesvikt og arytmier. Kortisol har en undertrykkende effekt på immunitet, noe som forårsaker sensitivitet mot infeksjoner hos pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløpet av Itsenko-Cushing-syndromet kan være mildt, moderat eller alvorlig; progressiv (med utvikling av hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en økning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptomet for Itsenko-Cushing syndrom er fedme, oppdaget hos pasienter i mer enn 90% av tilfellene. Omfordeling av fett er ujevn, cushingoid type. Fettavsetninger observeres i ansikt, nakke, bryst, mage, tilbake med relativt tynne lemmer ("kolossen på leirefotene"). Ansiktet blir måneaktig, av en rødlilla farge med en cyanotisk nyanse ("matronisme"). Avsetningen av fett i området av den VII cervical vertebra skaper en såkalt "climacteric" eller "bison" hump. I Sinenko-Cushing-syndromet er obesitas preget av fortynnet, nesten gjennomsiktig hud på ryggen av palmer.

På muskelsystemet er det atrofi av musklene, en nedgang i muskels tone og styrke, som manifesteres av muskelsvikt (myopati). Typiske tegn som følger med Itsenko-Cushing-syndromet er "skrånende bakder" (reduksjon i volumet av lår- og glutale muskler), "froskemag" (hypotrofi i buksmusklene), brokk av den hvite linjen i magen.

Huden til pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet har en karakteristisk "marmor" fargetone med et tydelig synlig vaskulært mønster, utsatt for flak, tørrhet, interspersed med svetteområder. På skulderbjelkenes hud, brystkjertler, mage, bakder og lår, blir strimler av strekk av huden dannet - strekkmerker av lilla eller cyanotisk fargestoff, i lengde fra noen få millimeter til 8 cm og bredde opptil 2 cm. hyperpigmentering av individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte utvikler tynning og beinskade - osteoporose, som fører til sterk smerte, deformitet og beinfrakturer, kyphoskolose og skoliose, mer uttalt i lumbal og thoracic ryggrad. På grunn av komprimering av ryggvirvlene blir pasientene slouched og mindre. Hos barn med Itsenko-Cushing syndrom er det et forsinkelse i veksten forårsaket av en forsinkelse i utviklingen av epifysisk brusk.

Kardiale muskelforstyrrelser er manifestert i utviklingen av kardiomyopati, ledsaget av arytmier (atrieflimmer, ekstrasystole), arteriell hypertensjon og symptomer på hjertesvikt. Disse forferdelige komplikasjonene kan føre til pasientens død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, noe som gjenspeiles i dets ustabile arbeid: sløvhet, depresjon, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøk.

I løpet av sykdommen utvikles 10-20% tilfeller av steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med lesjoner i bukspyttkjertelen. Slik diabetes går ganske enkelt, med et langt normalt nivå av insulin i blodet, raskt kompensert av et individuelt kosthold og sukkerreduserende legemidler. Noen ganger utvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinner, som følger med Itsenko-Cushing-syndromet, forårsaker utvikling av virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruasjonsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mannlige pasienter viser tegn på feminisering, testikkelatrofi, redusert styrke og libido, gynekomasti.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressiv forløb av Itsenko-Cushing-syndromet med økende symptomer kan føre til pasientens død som følge av livsforlikelige komplikasjoner: Kardial dekompensasjon, hjerneslag, sepsis, alvorlig pyelonefrit, kronisk nyresvikt, osteoporose med flere ryggrad og ribber.

Nødsituasjonen for Itsenko-Cushing-syndromet er adrenal (adrenal) krise, manifestert av nedsatt bevissthet, hypotensjon, oppkast, magesmerter, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi og metabolsk acidose.

Som følge av en reduksjon i resistens mot infeksjoner utvikler pasienter med Itsenko-Cushing syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative og sopphudsykdommer. Utviklingen av urolithiasis er forbundet med osteoporose av bein og urinutskillelse av overflødig kalsium og fosfat, noe som fører til dannelsen av oksalat og fosfatstein i nyrene. Graviditet hos kvinner med hyperkortisme slutter ofte i abort eller komplisert fødsel.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en pasient har Itsenko-Cushing-syndromet på grunnlag av amnestiske og fysiske data og utelukker en eksogen kilde til glukokortikoider (inkludert inhalasjon og intraartikulær), er årsaken til hyperkortismen først bestemt. Screening tester brukes til dette:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin: En økning i kortisol med 3-4 ganger eller mer indikerer nøyaktigheten av diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sykdommen.
• liten dexametason test: Ved normal bruk av dexametason reduseres nivået av kortisol med mer enn halvparten, og med Itsenko-Cushings syndrom er det ingen reduksjon.

Differensiell diagnose mellom sykdommen og Itsenko-Cushing-syndromet tillater en stor dexametason-test. I Itsenko-Cushings sykdom reduserer bruk av dexamethason en konsentrasjon av kortisol med mer enn 2 ganger baseline; med kortisolreduksjonssyndrom forekommer ikke.

I urinen øker innholdet av 11-OX (11-oksyketosteroider) og 17-COP reduseres. Hypokalemi i blodet, en økning i mengden hemoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For å fastslå kilden til hyperkortismer (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), blir MR eller CT av binyrene og hypofysen utført, og adrenalscintigrafi utføres. For å diagnostisere komplikasjoner av Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, vertebrale kompresjonsfrakturer, ribbefrakturer, etc.) utføres radiografi og CT i ryggraden og brystet. Biokjemisk undersøkelse av blodparametere diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus, etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medisinske) arten av Itsenko-Cushing-syndromet, er den gradvise avskaffelsen av glukokortikoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendig. Med den endogene naturen av hyperkortisme, er legemidler som undertrykker steroidogenese (aminoglutetimid, mitotan) foreskrevet.

I nærvær av en svulstlesjon i binyrene, utføres hypofysen, lungene, kirurgisk fjerning av svulster, og hvis det er umulig, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjerning av binyrene) eller strålebehandling av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres ofte i kombinasjon med kirurgisk eller medisinsk behandling for å forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet inkluderer bruk av antihypertensiva, diuretika, hypoglykemiske legemidler, hjerteglykosider, biostimulerende midler og immunmodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose medisinbehandling. Kompensasjon av protein, mineral og karbohydrat metabolisme. Postoperativ behandling av pasienter med kronisk adrenal insuffisiens etter gjennomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet, utvikler uopprettelige endringer som fører til døden hos 40-50% av pasientene. Hvis årsaken til syndromet var godartet kortikosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funksjonene til en sunn binyrene bare gjenopprettes hos 80% av pasientene. Ved diagnostisering av ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gjennomsnitt 14 måneder). Ved kronisk adrenal insuffisiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikert.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt av aktualiteten til diagnose og behandling, årsakene, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner, muligheten og effektiviteten til kirurgisk inngrep. Pasienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observasjon av en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, nattskift på jobben.

Hyperkortikoidisme - hva det er, typer og behandling av en farlig sykdom

Den kvinnelige kroppen er følsom for negative manifestasjoner av det ytre og indre miljøet. Noen kvinner har en slik sykdom som hyperkortikoidisme, hva det er, og hvordan man skal takle det, og vi må lære. Det skal bemerkes at dette problemet er relatert til hormonell bakgrunn, og derfor vil terapeutisk terapi være basert på medisinering. Det er viktig å kjenne egenskapene til denne patologiske prosessen, metoder for å håndtere det, egenskaper av manifestasjoner og andre viktige aspekter.

1 Hva er adrenalhormonens rolle?

En langvarig økning i sirkulasjonssystemet av hormoner produsert av binyrene forårsaker forekomsten av hyperkortisisme syndrom. Denne sykdommen er preget av svikt i alle metabolske prosesser, forstyrrelser i funksjonen av viktige kroppssystemer. De faktorer som førte til en hormonell ubalanse, tale volum i binyre, hypofyse og andre organer, og til og med anvendelsen av medikamenter som er tilstede i blandingen av glukokortikoider. For å eliminere manifestasjonen av sykdommen, foreskrives ulike legemidler, og svulsten kan bli påvirket av stråling eller den kan fjernes fra kroppen ved operasjonsmetoden.

Binyrebarken produserer steroidhormoner - mineralcortinoider, androgener og glukokortikoider. Syntesen deres styres av adrenokortikotropisk hormon, for eksempel kortikotrop eller ACTH. Produksjonen er regulert av hormonet riling, vasopressin av hypothalamus. Kolesterol er en vanlig kilde for produksjon av steroider.

Den mest aktive glukokortikoiden er kortisol. En økning i mengden fører til opphør av kortikotropinsyntese på grunn av tilbakemelding. På grunn av dette holdes hormonbalansen opprettholdt. Produksjonen av det viktigste hormon mineralokorticoidet, det vil si aldosteron, er mindre avhengig av ACTH. Hovedkorrigeringsmekanismen for syntesen er renin-anti-stress-systemet, som reagerer på endringer i blodvolum i sirkulasjon. Diagnostikk av hyperkortisolisme er basert på levering av nødvendige tester, etter å ha mottatt resultatet, foreskriver den behandlende legen den riktige behandlingen.

I store mengder produsert i kjertlene i reproduktive systemet. Glukokortikoider påvirker alle typer metabolske prosesser. De øker nivået av glukose i sirkulasjonssystemet, bidrar til nedbrytning av protein og omfordeling av fettvev. Hormoner har antiinflammatoriske og beroligende effekter, fremmer natriumretensjon i kroppen og øker presset.

2 symptomer

Patologisk økning i glukokortikoidindeksen fører til forekomsten av syndromet av hyperkortikisme. Pasienter si om klager knyttet til endring i utseendet og drift av svikt i hjerte-karsystemet, samt musculoskeletal, reproduktive og nervesystemet. De kliniske manifestasjonene av sykdommen skyldes også et økt innhold av aldosteron og androgener fremstilt av binyrene.

I barndommen fører tilstedeværelsen av hyperkoticisme til forstyrrelse av kollagenproduksjon og reduserer følsomheten til viktige organer for effekten av selv-tropisk hormon. Disse endringene er hovedgrunnen til å stoppe kroppens utvikling, nemlig vekst. Etter behandling av den patologiske prosessen kan det oppstå restaurering av de strukturelle elementene i beinvev. Hvis et stort antall glukokortikoider er tilstede i en kvinnes kropp, vil følgende kliniske manifestasjoner oppstå:

1. Fedme, der det er en avsetning av fettmasse i ansiktet og resten av kroppen.
2. Huden blir tynn, og det er fortsatt strekkmerker skinnende.
3. Problemer med karbohydratmetabolske prosesser - diabetes mellitus og prediabetes.
4. Forekomsten av osteoporose.
5. Immundefekt av sekundær type med dannelse av ulike smittsomme sykdommer og soppsykdommer.
6. Betennelse av nyrene, samt dannelse av harde steiner.
7. Psyko-emosjonell bakgrunnsforstyrrelser, depresjon, humørsvingninger.

Symptomer på hyperkortisolisme hos kvinner er ganske karakteristiske, derfor er det ikke veldig vanskelig å diagnostisere sykdommen. Det viktigste er å umiddelbart kontakte en medisinsk institusjon for å forhindre alvorlige konsekvenser:

1. En økning i blodtrykket, hvorav til og med administrering av sterke legemidler ikke har den ønskede terapeutiske effekten.
2. Muskel svakhet.
3. Forstyrrelse av hormonell bakgrunn med arytmi, hjertesvikt og myokardiodystrofi.
4. Perifert ødem.
5. Systematisk og rikelig vannlating.
6. Kramper og benkramper.
7. Smerter i hodet.

Kjønnshormoner gir implementering av reproduktive funksjoner i kroppen. Med deres mangel på en kvinne kan ikke bli gravid, men et økt antall av disse komponentene har også en rekke bivirkninger, hvorav noen er veldig farlige:

1. Seboré, akne, akne og andre hudproblemer.
2. Manglende menstruasjonssyklus.
3. Økt hår på brystet, ansiktet, baken og magen i svakere kjønn.
4. Manglende evne til å bli gravid.
5. Redusert libido.
6. Hos menn øker mangelen på østrogen klangens tømmer, øker størrelsen på brystkjertlene, reduserer veksten av bånd på hodet, spesielt på ansiktet.
7. Erektil dysfunksjon.

Alle de ovennevnte symptomene fører til at pasienten går til et medisinsk anlegg. En kvalifisert medisinsk profesjonell trenger bare å analysere klager og utseende av kvinnen for å bestemme den nøyaktige diagnosen.

3 Varianter og behandling av sykdom

Hoved manifestasjoner av Cushing direkte forbundet med store mengder av kortisol, mens nivået målt i spytt eller den daglige urinvolum. Samtidig er det nødvendig å kontrollere konsentrasjonen av denne komponenten i sirkulasjonssystemet. For å avklare typen patologisk prosess, er det nødvendig å gjennomføre en rekke funksjonelle studier, for eksempel en liten dexametason test og en stor en. I forskjellige laboratorier er de normale verdiene av disse hormonene forskjellige. For å analysere resultatet er det bare mulig med hjelp av en spesialist.

For å bestemme de ledsagende brudd trenger å analysere urin og blod, samt ta hensyn til kreatinin, elektrolytter, glukose, urea, og resten av de biokjemiske verdier. Slike instrumentelle metoder som CT, densitometri, MR, ultralyd og EKG har utmerket informasjon. Overdreven produksjon av binyrene fører til ulike patologiske manifestasjoner, noe som tvinger bruken av sterke legemidler. Før man går videre med behandling av Cushing nødvendig å bestemme dets variasjon som hver form for sykdommen har en karakteristisk forskjeller og egenskaper, som viser seg ikke bare i symptomene, men også i den ytterligere behandling av sykdommen.

For å bestemme de tilknyttede bruddene må analysere analysen av urin og blod

Økt glukokortikoidsyntese skjer under virkningen av kortikolberin og kortikotropin, eller generelt, uavhengig av dem. Av denne grunn isoleres ACTH-uavhengige og ACTH-avhengige varianter av sykdommen. Sistnevnte inkluderer:

• funksjonell hyperkortisolisme;
• perifer form;
• eksogen hyperkortikoidisme.

Den første gruppen av arter inkluderer følgende former:

1. Hyperkortikoidisme av den sentrale typen. Årsaken til denne patologien er en hypofyse-neoplasma. I dette tilfelle er den lille tumor, for eksempel, til en centimeter snakker om mikroadenom hvis de overskrider denne figuren, mens kroppen til stede macroadenoma. Slike formasjoner syntetiserer en overdreven mengde ACTH, det stimulerer produksjonen av glukokortikoider, og forholdet mellom hormoner forstyrres. Behandlingen utføres med en protonbjelke, i noen tilfeller brukes kombinerte metoder.
2. ACTH-ektopisk syndrom. Ondartede tumorer av forskjellige organer syntetiserer store mengder av komponenter, noe som i sin struktur som minner om corticotropin eller kortikotropin. De kommer i kontakt med ACTH-reseptorer og øker intensiteten av hormonproduksjonen. Etter å ha bestemt plasseringen av svulsten, blir den vellykket operert.

Behandling av hyperkortisolisme hos kvinner utføres i de fleste tilfeller ved radikale metoder, det vil si ved kirurgisk fjerning av neoplasma. Men moderne farmasøytiske medisiner viser også god ytelse, så de brukes aktivt som terapeutisk terapi, det er mulig å øke effektiviteten på grunn av tradisjonelle metoder. Subklinisk hyperkortisolisme krever høy kvalifisering av behandlende lege, fordi sykdommen å diagnostisere og skille fra andre former av sykdommen. For dette er det ulike diagnostiske tester, hvis viktigste oppgave - å bestemme årsaken til den patologiske prosess korrekt og nøyaktig, graden av ødeleggelse av legemet og videre behandling.

Hyperkortikoidisme: symptomer, behandling, årsaker, tegn

Den forener en gruppe sykdommer basert på patogenesen av økt sekresjon av binyrene i barken: glukokortikoider, mineralokortikoider, androgener og østrogener.

Symptomkomplekset forårsaket av forhøyede nivåer av kortisol i blodet eller dets syntetiske analoger (glukokortikoider) kalles Itsenko-Cushing-syndromet (hyperkorticisme, hyperglukokorticisme, hyperkortisolisme).

Symptomer og forlengelse av hyperkortisme

Hud, hudtilskudd og subkutan fettvev

Rødhet i huden. Tendens til blåmerker

Det kliniske bildet varierer avhengig av hypersekretjonen av hvilket hormon eller hvilken kombinasjon av dem utviklingen av sykdommen er forbundet. Anatomiske endringer i binyrene under hyperkortisisme kan være forskjellige. Ofte består de i antall perplasi av cortexen, dens adenomatøse vekst, og noen ganger er hyperkortismen forbundet med veksten av en ondartet tumor.

Følgende kliniske former for hyperkortisolisme utmerker seg.

1. Medfødt viriliserende hyperplasi av adrenal cortex (adrenogenital syndrom). Forekommer hyppigere hos kvinner; på grunn av syntesen i binyrene av et stort antall steroidhormoner med de biologiske effekter av mannlige kjønnshormoner. Sykdommen er medfødt.

Etiologien er ukjent. Det antas at i cellene i adrenal cortex enzym systemer er forstyrret, gir normal syntese av hormoner.

Klinisk bilde. Bestemt hovedsakelig av androgene og metabolske effekter av mannlige kjønnshormoner, i overkant av å komme inn i kroppen. Hos noen pasienter blir symptomer på insuffisiens eller overskudd av andre hormoner i binyrene - glukokortikoider, mineralokortikoider med i dette. Avhengig av egenskapene til hormonelle forstyrrelser, utmerker seg kliniske former for sykdommen. Ofte er den rene virilformen, oftere, funnet - den hypertensive form der, i tillegg til tegn på virilisering, det er symptomer forbundet med overdreven tilførsel av mineralokortikoider fra binyrene. I tillegg er det hos enkelte pasienter kombinert virilisering med individuelle symptomer på utilstrekkelig produksjon av glukokortikoider (salttapsyndrom) eller med økt inntak av etiocholanon fra binyrene, ledsaget av periodisk feber.
Det kliniske bildet avhenger av alderen hvor hormonproduksjonen av binyrebarken oppstår. Hvis den økte produksjonen av androgener oppstår i prenatalperioden, blir jenter født med ulike lidelser i de ytre kjønnsorganene, i varierende grad som liknende strukturen til de kjønnsorganene til mann, mens de indre kjønnsorganene er differensiert på riktig måte. I tilfelle hormonelle lidelser etter fødselen opplever både jenter og gutter økt vekst, god muskelutvikling, stor fysisk styrke og svekket seksuell utvikling: jenter har tidlig utseende av mannlig hårvekst, klitoid hypertrofi, uterus underutvikling, fravær av menstruasjon; hos gutter, tidlig utvikling av penis, tidlig utseende av seksuell hårfordeling, forsinket utvikling av testikler. Hos voksne kvinner manifesterer sykdommen seg i kroppshår på ansiktet og kroppen av mannstypen, hypoplasia i brystkjertlene og livmor, klitoris hypertrofi, menstruasjonssvikt (amenoré, hypo-oligomenorrhea), infertilitet. Den hypertensive formen av sykdommen er preget av en kombinasjon av virilisering og vedvarende hypertensjon. Kombinasjonen av virilisering med syndromet av salttap hos voksne er sjelden.

Diagnosen er basert på det karakteristiske kliniske bildet av sykdommen. Økt urinproduksjon av 17-ketosteroider, som kan nå 100 mg per dag1, har stor diagnostisk betydning. Studien av utskillelsen av 17-ketosteroider gjør at vi kan skille sykdommen fra den hyppige forekomsten av viril hypertrichose av arvelig eller nasjonal opprinnelse.

Differensialdiagnostikken for viriliserende eggstokkum er basert på resultatene av en gynekologisk undersøkelse og fraværet av en signifikant økning i utskillelsen av 17-keto steroider i eggstokkene. Li-testen hjelper henne å skille viriliserende hyperplasi av binyrene fra androgen-produserende svulster med en reduksjon i utskillelsen av 17-keto-steroider under påvirkning av å ta prednisolon eller dexametason. Når en tumorutskillelse av 17-ketosteroider ikke reduseres eller reduseres bare litt. Prøven er basert på undertrykkelse av adrenokortikotrop hypofysefunksjon av kortikosteroidmedikamenter. Før testen blir daglig utskillelse av 17-keto steroider med urin bestemt to ganger, deretter blir dexametason eller prednisolon (5 mg hver) daglig i 3 dager daglig med 6-timers intervaller. På dag 3 bestemmes urinutskillelse av 17-ketosteroider. Ved viriliserende hyperplasi av binyrene reduseres den med minst 50%, hos pasienter med binyrens svulst er det ingen signifikant reduksjon. I tvilsomme tilfeller, en spesiell røntgenundersøkelse for å ekskludere binyretumorer.

Behandling. Glukokortikoidmidler er foreskrevet (prednison eller andre kortikosteroider i ekvivalente doser, som etableres individuelt under kontroll av en studie om utskillelse av 17-keto steroider) for å undertrykke ACTH hypofyseproduksjon. Dette fører til normalisering av binyrebarkens funksjon: utskillelsen av overskytende androgener stopper, utskillelsen av 17-ketosteroider reduseres til normal, en normal ovarie-menstruasjonssyklus er etablert, hårvækst av mannlig type er begrenset.

Behandlingen utføres i lang tid. I tilfeller av motstand mot konservativ behandling, er kirurgi mulig (subtotal reseksjon av binyrene) med etterfølgende hormonbehandling (prednison, deoksykortikosteronacetat i individuelt foreskrevne doser).

2. Androgen-produserende svulster i binyrene. Androgener som produserer svulster - androsteromer - er godartede og ondartede.

I følge det kliniske bildet er sykdommen nær en utpreget viriliserende hyperplasi av binyrene, men som regel fortsetter den med mer uttalt symptomer, særlig raskt fremgang i en ondartet svulst. Forekommer i ulike aldre

Diagnosen. Grunnlaget for det er det karakteristiske kliniske bildet hos personer som ikke tidligere hadde symptomer på virilisering, samt en særlig høy utskillelse av 17-ketosteroider i urinen, som overstiger 1000 mg per dag hos enkelte pasienter. Prednisolontesten med administrasjon av ACTH er preget av fraværet av utskillelse av 17-ketosteroider, noe som gjør det mulig å skille sykdommen fra medfødt adrenal hyperplasi av binyrene.

Røntgenundersøkelse med innføring av gass eller direkte inn i nyrevevet, eller retroperitoneal ved presakral punktering, kan oppdage en svulst.

Ondartede svulster karakteriseres av en alvorlig kurs og prognose på grunn av tidlig metastase til bein, lunger, lever og desintegrasjon av tumorvevet.

Kirurgisk behandling (fjerning av binyrene påvirket av en svulst). I den postoperative perioden, når tegn på hypokorticisme oppstår (på grunn av atrofien av den upåvirkede binyrene) - erstatningsterapi.

3. Itsenko syndrom - Cushing. Associert med økt produksjon av hormoner, hovedsakelig glukokortikoider, binyrebark på grunn av hyperplasi, godartede eller ondartede svulster (kortikosteromer). Det er sjelden, oftere hos kvinner i fertil alder.

Klinisk bilde. Fullt, rundt, rødt ansikt, overdreven utvikling av cellulose på kroppen med uforholdsmessig tynne lemmer; hypertrichose (hos kvinner - mann); lilla striae distensae cutis i bekkenet og skulderbelte, indre lår og skuldre; hypertensjon med høyt systolisk og diastolisk trykk, takykardi; hos kvinner er det hypotrofi av livmor og brystkjertler, klitorisk hypertrofi, amenoré, hos menn, seksuell svakhet, vanligvis polyglobuli (erytrocytose), hyperkolesterolemi, hyperglykemi, glukosuri, osteoporose.

Behandlingen av sykdommen er langsom med godartet liten og liten progressiv vekst i adenomer. Når adenokarcinom syndrom utvikler seg raskt, er sykdommen spesielt vanskelig, komplisert av forstyrrelser forårsaket av tumormetastase, oftest i leveren, lungene, beinene.

Diagnosen. Differensial diagnose mellom Itsenko-Cushing syndrom assosiert med primære endringer i binyrene og samme sykdom av hypofyse opprinnelse kan være vanskelig. Diagnostikk bidrar til røntgenstudiene (pneumoretroperitoneum, observasjonsradioen til den tyrkiske salen). Diagnosen av en svulst i binyrebarken er bekreftet av et kraftig økt innhold i daglig urin av 17-ketosteroider, i alvorlige tilfeller med store og ondartede adenomer, flere hundre eller til og med 1000 mg per dag, samt økt innhold av 17-hydroksykortikosteroider.

Behandling. Tidlig fjerning av en svulst i binyrene i fravær av metastaser fører til omvendt utvikling eller lindring av alle symptomer på sykdommen. Imidlertid, etter operasjon, er et tilbakefall mulig. Prognosen for en uvirksom tumor er håpløs. Døden kan oppstå fra blødning i hjernen, fra vedheftende septiske prosesser, lungebetennelse, tumormetastaser til indre organer (lever, lunger).

På grunn av atrofi av den andre, upåvirkede binyrene, for å forhindre utvikling av akutt insuffisiens av binyrene 5 dager før operasjonen og de første dagene etter det, brukes ACTH-sinkfosfat, 20 enheter en gang daglig intramuskulært, en dag før operasjonen, foruten hydrokortison. Med en kraftig nedgang i blodtrykk etter operasjon, er intramuskulær administrering av deoksykortikosteronacetat indikert.
I tilfeller der kirurgi ikke er mulig, foreskrives symptomatisk behandling i henhold til indikasjoner: antihypertensiva og hjertehjelp, insulin, diabetisk diett med begrensning av bordssalt og økt innhold av kaliumsalter (frukt, grønnsaker, poteter), kaliumklorid.

4. Primær aldosteronisme (Conn's syndrom). Det er forårsaket av en svulst i binyrebarken (aldosteroma), som produserer mineral-kortikoidhormonet - aldosteron. En sjelden sykdom som oppstår i middelalder, oftere hos kvinner.

Klinisk bilde. Pasienter er bekymret for hodepine, bouts av generell svakhet, tørst, hyppig vannlating. Observerte parestesier, epileptiforme kramper, hypertensjon med et spesielt høyt diastolisk trykk. Kaliumnivået i blodet reduseres kraftig, og derfor er det karakteristiske EKG-endringer (se hypokalemi), natriuminnholdet øker, urinets spesifikke tyngde er lav.

Diagnosen er basert på tilstedeværelsen av hypertensjon, kramper muskelsvakhet, paresthesias, kramper, polydipsi, polyuri, og hypokalemi ovenfor EKG-forandringer, og også forhøyet i urinen aldosteron (den hastighet på 1,5 til 5mkg per dag) og fravær av renin i blod. I differensialdiagnosen er det nødvendig å huske den sekundære aldosteronismen som kan observeres i nephritis, levercirrhose og noen andre sykdommer ledsaget av ødem, samt i hypertensiv sykdom. Radiografiske indikasjoner på binyrens svulst har stor diagnostisk betydning.

Kirurgisk behandling. En midlertidig effekt er gitt ved å ta aldacton eller veroshpiron, kaliumklorid. Begrens saltinntaket.

Patogenese av symptomer og tegn

Med hyperglukokorticisme hos 50-70% av pasientene, vises bred atrofisk (plassert under overflaten av upåvirket hud) striae, rosa eller lilla på huden. Vanligvis er de lokalisert på magen, i det minste - på brystet, skuldre, hofter. En lys permanent rødme i ansiktet (plethorus) er assosiert med atrofi av epidermis og underliggende bindevev. Bruising er lett dannet, sår ikke helbrede godt. Alle disse symptomene skyldes den hemmeffekten av økte glukokortikoidnivåer på fibroblaster, tap av kollagen og bindevev.

Hvis hyperkortisolisme skyldes hypersekresjon av ACTH, utvikler hyperpigmentering av huden, siden ACTH har en melanocytstimulerende effekt.

Ofte er det en soppinfeksjon i huden, negler (onychomycosis).

Økt deponering og omfordeling av subkutan fettvev er et av de mest karakteristiske og tidlige symptomkompleksene av hyperglukokorticisme. Fett blir lagret hovedsakelig tsentripetalno - på stammen, mage, flate ( "moon face"), halsen, over VII halsvirvelen ( "buffalo haug") og i fossa supraclavicularis - med en relativt tynn ekstremitetene (på grunn av tap av ikke bare fett, men også muskler vev). Fedme, til tross for lipolytisk virkning av glukokortikoider, skyldes delvis økt appetitt på bakgrunn av hyperglukokorticisme og hyperinsulinemi.

Muskel svakhet utvikler seg hos 60% av pasientene med hyperglukokortisme, med overveiende proksimale muskler, som tydeligst manifesteres i nedre lemmer. Muskelmassen reduseres på grunn av stimulering av proteinkatabolisme.

Osteoporose finnes i mer enn halvparten av pasientene, og klinisk i starten av sykdommen manifesterer seg seg i ryggsmerter. I alvorlige tilfeller utvikler patologiske ribbefrakturer og kompresjonsfrakturer i vertebrale legemer (hos 20% av pasientene). Mekanismen av osteoporose er forbundet med giperglyukokortitsizme at glukokortikoider undertrykker opptaket av kalsium og stimulere PTH-sekresjon, økt kalsiumutskillelsen i urin, noe som fører til en negativ kalsiumbalanse og normalkalsemi understøttet bare på bekostning av redusert bendannelse og resorpsjon av kalsium fra ben. Utdanning hos 15% av pasientene med hyperglukokorticisme av nyrestein er forbundet med hyperkalcuriuri.

Giperglyukokortitsizm kan være ledsaget av økning i blodtrykket, ettersom glukokortikoider øker minuttvolumet og perifer vaskulær tonus (Noble-gulering av ekspresjon nergicheskih reseptorer, de forbedrer virkningen av katekolaminer) og også påvirke dannelsen av renin i leveren (angiotensin I-forløperen).

Langtidsbehandling med glukokortikoider og deres on-shachenii i høye doser risikoen for magesår øker, men hos pasienter med endogen giperglyukokortitsizmom og på bakgrunn av korte kurs av behandling med glukokortikoider det er lav.

CNS bivirkninger av glukokortikoidoverskudd innledningsvis forårsaker eufori, men ved kronisk giperglyukokortitsizme utvikle forskjellige mentale forstyrrelser i form av økt emosjonell sårbarhet, irritabilitet, søvnløshet og depresjon, så vel som økt appetitt, tap av hukommelse, konsentrasjon og libido. Av og til oppstår psykose og manisk tilstand.

Hos pasienter med glaukom forårsaker hyperglukokorticisme en økning i intraokulært trykk. Under behandling med glukokortikoider kan en katarakt utvikles.

I steroid diabetes mellitus er tegn på hyperglykemisk syndrom forbundet med symptomene beskrevet ovenfor. Selv om hyperglukokortismer ikke fører til klinisk uttrykt hypothyroidisme, undertrykker et overskudd av glukokortikoider syntesen og sekresjonen av TSH og bryter med omdannelsen av T4 til T3, som er ledsaget av en reduksjon i T-konsentrasjonen₃ i blodet.

Hyperglukokortismer er ledsaget av undertrykkelse av gonadotropinsekresjon og en reduksjon i gonadfunksjon, som hos kvinner manifesteres ved undertrykkelse av eggløsning og amenoré.

Innføringen av glukokortikoider øker antall segmenterte lymfocytter i blodet og reduserer antall lymfocytter, monocytter og eosinofiler. Ved å undertrykke migrasjon av inflammatoriske celler til skadestedet, viser glukokortikoider på den ene side sin antiinflammatoriske effekt, og på den annen side reduserer de resistensen mot smittsomme sykdommer hos hyperglukokortikismepasienter. I forhøyede mengder hemmer glukokortikoider humoral immunitet.

Diagnose av hyperkortisolisme

Ingen av laboratoriediagnostiske tester for hyperkortisolisme kan ikke anses som helt pålitelig, så de anbefales ofte å gjenta og kombinere dem. Diagnosen av hyperkortisolisme er etablert på grunnlag av økt utskillelse av fri kortisol i urinen eller nedsatt regulering av hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet:

• daglig utskillelse av fri kortisol økes;
• daglig utskillelse av 17-hydroksykortikosteron økte;
• daglig biorhythm av kortisolsekresjon er fraværende;
• innholdet av kortisol i løpet av 23-24 timer økte.

Hva er hyperkortikoid syndrom?

Hypercorticoidism (Cushing) syndrom er en patologisk prosess. I denne sykdommen begynner glukokortikoider å bli frigjort i overskudd i menneskekroppen. Slike hormonelle stoffer produseres av binyrene. Som et resultat av deres overskuddstildeling i menneskekroppen er det brudd på de metabolske prosesser som fører til fedme, svikt i funksjonen av de seksuelle kjertler i vakrere kjønn, høyt blodtrykk og hirsutisme (intensiv vekst av hår på en kvinnes kropp). Cushings syndrom påvirker ofte kvinnekroppen.

Varianter av den patologiske prosessen og dens årsaker

Det er 2 hovedformer der hyperkortikoidisme går videre. Dette er den primære, hvor adrenal cortex er skadet, så vel som sekundær (funksjonell) hyperkorticisme, som er forbundet med nedsatt normal funksjon av hypothalamus-hypofysesystemet.

Cushings syndrom forekommer i bakgrunnen:

• adrenal hyperplasi;
• neoplasmer som oppstår i binyrene
• Langsiktig bruk av legemidler som inneholder glukokortikoider;
• forekomsten av nodulær hyperplasi av binyrene.

I de fleste tilfeller er forekomsten av en slik sykdom forbundet med hyperproduksjon av ACTH (adrenokortikotropisk hormon), som igjen fører til dannelsen av adrenal hyperplasi. Som et resultat begynner det indre organet å vokse i størrelse, men det beholder sin form.

Ca 10% av pasientene med hyperkorticisme under en medisinsk undersøkelse fant svulstumorer i den fremre hypofysen, noe som er en sykdomsfremkallende faktor. I alle andre tilfeller kan årsaken til Cushings syndrom være en funksjonsfeil i hypothalamus, som er produksjonen av en overskytende mengde corticoliberin.

En faktor som bidrar til fremveksten av hyperplasi av binyrene, kan være frigjøring av peptider. Disse stoffene er kjemisk og biologisk uadskillelige fra adrenokortikotrope hormoner, som kan produseres av noen ondartede tumorblodninger utenfor lokaliseringen av binyrene, som kreft i tymus, lunge og bukspyttkjertel.

Symptomer som følger med sykdommen

Når hyperkortikoide symptomer fører til det faktum at en person har:

1. Fedme. Utviklingen av denne patologiske prosessen er observert hos nesten alle pasienter. Fettvev er dannet hovedsakelig på ansikt, nakke, thoracic abdomen og tilbake. I dette tilfellet har pasientens hudfarge en lilla rødt fargetone.
2. Forverring av huden. I dette tilfellet blir epidermis tynn, tørr og peeling av. Strekkmerker begynner å vises på huden, hvis forekomst forklares av progressiv fedme og kollagenkollaps. Striae kan være både rød og lilla. De kan oppstå på huden på lårene, magen, skuldrene og thoraxområdet, og mangelbredden kan nå 2 cm. På pasientens epidermis kan det forekomme utslag og subkutane blødninger.
3. Atrofi av muskelvev. Dette fenomenet påvirker hovedsakelig nedre lemmer og skulderbelte. Pasienten kan ikke bevege seg normalt.
4. Osteoporose. Denne sykdommen er en av de vanligste observerte komplikasjonene forårsaket av hyperkortismer. Sykdommen er preget av økt skjøthet i beinvev på grunn av mangel på kalsium i kroppen.
5. Forstyrrelse av nervesystemet. Manifisert i form av en depressiv tilstand og inhibering av pasientens reaksjon.
6. Kardiomyopati. Denne patologien er preget av forekomsten av feil i hjertets rytme, som er ledsaget av hjertesvikt. Kardiomyopati er vanligvis den viktigste årsaken som fører til pasientens død.
7. Feil i funksjonen av hormonalt system. Slike feil er preget av at syke kvinner begynner å utvikle hirsutisme.

Diagnose av Cushings syndrom

For å fastslå om en person har hyperkortisolisme, bruk følgende laboratorietester:

1. Bestemmelse av det daglige innholdet i pasientens urinfri kortisol. Hvis nivået av dette stoffet overskrider normen med mer enn 4 ganger, indikerer denne indikatoren forekomsten av Cushings syndrom.
2. En blodprøve som lar deg bestemme nivået av kortisol.
3. Gjennomføre en liten dexametason test. Ved bruk av denne laboratorieanalysen foreskrives pasienten Dexamethasone. Dette stoffet senker kortisolnivåene i kroppen. Hvis en slik reduksjon ikke forekommer, vil dette bekrefte overdreven frigivelse av glukokortikoider og forekomst av en patologisk prosess.

For å oppdage mulige neoplasmer på binyrene og for å finne ut hovedårsaken til patologien, gjelder:

1. Magnetisk resonans eller computertomografi. Gjennomføring av disse diagnostiske prosedyrene gjør det mulig å vurdere tilstanden og størrelsen på binyrene. Med hjelp av MR og CT kan du bestemme fravær eller tilstedeværelse av svulster i det indre organet.
2. Radiografi av bryst og ryggrad. Denne studien er i stand til å oppdage osteoporose og dets manifestasjoner (ribfrakturer, vertebrale kompresjonsfrakturer) i faget. Laboratoriet blodprøve blir også brukt, med hjelp av hvilke parametrene er studert.

Ytterligere diagnostiske prosedyrer for å identifisere komplikasjoner forårsaket av hyperkortisme inkluderer:

1. Bitemporal hemianopi. Dette er en innsnevring av de visuelle feltene, som gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av stillestående prosesser i optiske nerver.
2. Elektrokardiografi (EKG). Ved å utføre en slik prosedyre kan du oppdage tegn som er karakteristiske for myokarddystrofi.
3. Gynekologisk undersøkelse. Det gir en mulighet til å vurdere tilstanden til eggstokkene og livmoren til en syk kvinne.
4. Bendensitometri. Med denne undersøkelsen kan du bestemme utviklingsstadiet for osteopeni eller osteoporose.

Metoden for behandling av den patologiske prosessen

Metoden for behandling av Cushings syndrom avhenger helt av skjemaet der sykdommen oppstår. Hvis patologien ble forårsaket av bruk av legemidler som inneholder glukokortikoider, så er det en gradvis avbestilling med erstatning med andre legemidler som en behandling.

Hvis forekomsten av en patologisk prosess ble utløst av tilstedeværelsen av tumor-neoplasmer lokalisert i binyrene, lungene eller hypofysen, så er kirurgisk inngrep foreskrevet, med hvilken neoplasmaene fjernes. For å konsolidere og forbedre effekten, er kirurgisk behandling ofte kombinert med strålebehandling.

I tilfelle av den endogene arten av forekomsten av hyperkorticisme, involverer behandlingen bruk av medisinske legemidler som undertrykker overdreven sekresjon av hormoner. Slike rusmidler inkluderer mitotan, aminoglutetimid, ketokonazol og kloditan.

Symptomatisk behandling omfatter bruk av diuretika, hypotensive, hjerte- og sukkerreduserende legemidler, samt immunomodulatorer, biostimulerende midler og ulike anti-depressiva.

Syndrom av hyperkortisolisme er en alvorlig patologisk prosess som, uten rask behandling, kan føre til forekomst av irreversible forandringer i menneskekroppen og til og med døden.