Adrenal hyperplasi (GN) er en gruppe sykdommer med nedsatt steroidogenese, det vil si transformasjonsreaksjoner av steroidhormoner fra kolesterol. Dette er patologier som involverer strukturelle forandringer i kjertelvævets vev med overdreven vekst og nedsatt hormonproduksjon.

For eksempel, hvis en lege under en maskinvareundersøkelse (computertomografi eller ultralyd) ser at venstre binyrene er tykkere, blir det foretatt en foreløpig diagnose av hyperplasi i venstre binyrene.

årsaker

Ofte er sykdommen dannet i den prenatale perioden for menneskelig utvikling. I dette tilfellet kalles tilstanden medfødt hyperplasi av adrenal cortex (CAHA). Alternativ definisjon: medfødt dysfunksjon. Manifestasjoner av noen former for denne patologien er knapt merkbare og har liten effekt på binyrens arbeid, andre er uforenlige med livet og forårsaker død av et nyfødt barn.

Binyre hyperplasi av cortex er mer vanlig enn medulla, som er mer utsatt for dannelse av svulster. Noen ganger er patologien dannet under påvirkning av ytre eller indre uønskede faktorer, stress under graviditet eller, som effekten av Cushings syndrom. Oftere er disse genkrenkelser av enzymkodingen, noe som fører til mangel på dannelse av steroidhormoner i kroppen.

symptomer

Adrenal hyperplasi, hva er det fra et fysiologisk synspunkt? Mangelen på enzymer som er nødvendige for syntese av hormoner fører til sviktet av disse forbindelsene og et overskudd av mellomprodukter av steroidogenese:

• Dette er en liten mengde kortisol produsert (Addison sykdom og binyrebarksvikt;
• ubalanse av aldosteron, som manifesteres av hypertensjon eller tap av salt av kroppen;
• overskytende androgenproduksjon.

Forældet patologisk navn: adrenogenitalt syndrom. Derfor manifesterer adrenal hyperplasi (symptomer hos kvinner) i økt kroppsvekst, svekket utvikling av de ytre kjønnsorganene og maskulinisering. Dette er en hel rekke endringer: mannlig grunnlov, hairiness, lav stemme timbre.

De vanlige symptomene på binyre dysfunksjon er de samme hos alle pasienter:

• høyt blodtrykk;
• vektig;
• svekkelse av immunitet;
• hodepine;
• emosjonell ustabilitet.

klassifisering

Det er flere alternativer. Differensieringen av typene adrenal hyperplasi i henhold til morfologiske egenskaper er utbredt.

• Nodulær gn. Som regel er det en toveisprosess som utvikler seg hos voksne. Årsaken er en genetisk predisposisjon. Det manifesteres av ulike symptomer på hormonell ubalanse.
• Diffus GN. Områdene av kjertelvevet hyperplasi er så mange at ultralyd binyrene ser ut som en homogen struktur, noe som kompliserer diagnosen. Den kan kombineres med andre former.
• Nodulær eller nodulær GN er preget av tilstedeværelsen av store knuter i kjevevevets vev. Ofte bestemt i barndommen og ungdomsårene. Ledsaget av osteoporose og diabetes, hyperkortisolisme.
• Makronodulær adrenal hyperplasi er en genetisk sykdom som inkluderer symptomene på hyperkortisolisme, Itsenko-Cushings endogene syndrom. Det kan være en- eller tosidig, uavhengig av kjønn, i alderen 50 år og eldre. Oftere, hos barn i det første år av livet. De cellulære sykdomsmekanismer er ukjente. Typiske manifestasjoner er ofte ikke og er vanskelig å diagnostisere. Samtidig er binyrene forstørret, inneholder 1 eller flere ikke-pigmenterte noder i strukturen til medulla. Nivået av adrenokortikotrop hormon (ACTH) er sterkt redusert eller ikke oppdaget.
• CAH er ledsaget av infertilitet og maskulinisering av jenter. Hos gutter og menn er det bare Sinenko-Cushing-syndromet som manifesteres.

Isolert hyperplasi av venstre binyrene, hva er det? Ofte er det venstre kjertel som påvirkes på grunn av tumorprosesser, kronisk stress eller utilstrekkelig kortikosteroidbehandling. Prosessen kan ta form av nodal eller diffus GN. Symptomer er vanlige, vanligvis milde. Med ukorrekt diagnose, i alderdommen, behandles sykdommen som høyt blodtrykk og foreskrevne legemidler for essensiell hypertensjon er ineffektive.

Hyperplasi av den rette binyrene er mindre vanlig diagnostisert. I symptomatologien er ikke forskjellig fra venstre.

Patologidiagnostikk er en lang prosess som krever laboratorie-, maskinvare- og dynamiske forskningsmetoder.

behandling

Etter at den morfologiske formen av prosessen er etablert, vil endokrinologen foreskrive passende medisiner, delvis reseksjon av kjertelen eller kirurgisk fjerning.

Siden dette er en kronisk sykdom i hyperplasi av binyrene, skal behandlingen utføres gjennom livet. Full gjenoppretting er ikke mulig.

Hormonbehandling forblir den viktigste behandlingsmetoden. Med et overskudd av glukokortikoider er det GCS som foreskrives, overholdelse av et spesielt diett, streng kontroll av salt og væskeinntak. Dette reduserer produksjonen av overskytende hormoner. I andre tilfeller brukes erstatningsterapi til å fylle opp de manglende hormonene i kroppen.

Hyperplasi i venstre binyrene hos kvinner er vanligvis symptomatisk behandling og er rettet mot å redusere de eksterne manifestasjonene av sykdommen, og forbedre pasientens velvære.

Adrenal hyperplasi

Binyrene spiller en nøkkelrolle i hormonell regulering av metabolisme i menneskekroppen. Adrenal hyperplasi er en tilstand der hormonproduksjonen av disse kjertlene øker. Som et resultat - et brudd på funksjonene til mange organer og systemer, forvrengt metabolisme. Dette skaper forholdene for utvikling av mange komplikasjoner. Hva er det viktig å vite for alle kvinner som planlegger en graviditet.

En økning i binyrens funksjonelle aktivitet (deres hyperplasi) er ledsaget av en økning i blodkonsentrasjonen av hormonene i disse kjertlene:

• Katekolaminer (adrenalin og norepinefrin);
• Glukokortikoider (kortison og dets derivater);
• Mineralokortikoid (aldosteron);
• Androgen (testosteron forløpere).

Adrenalin og norepinefrin utskilles av medulla-cellene i kjertlene, de resterende hormonene i cortexcellene.

symptomer

Manifestasjoner og tegn på denne sykdommen er mange. Symptomatologi avhenger av hvilket nivå av hormoner er forhøyet og hvor høyt konsentrasjonen er. Faktumet som hersker, indikerer en økning i funksjonell aktivitet av en bestemt sone av kjertelen.

Hyperplasi av binyrene gir følgende symptomer:

• Fluktuasjoner i blodtrykket;
• Reduksjon av diuresis, utseende av ødem;
• Muskel svakhet;
• Symptomer på diabetes mellitus (tørst, sult, polyuria);
• Fedme med overvektig fettavsetning på kroppen;
• Ansiktet blir rundt (et symptom på et "månelig ansikt");
• Redusert benstyrke;
• Økt spenning i nervesystemet (irasibility, nevrotisk, etc.);
• Redusert immunitet;
• Spiseforstyrrelser (fordøyelsesbesvær, forstoppelse, diaré, flatulens, etc.).

Hos kvinner kan overskytende androgener i blodet forårsake:

• Forsterket mannlig mønster;
• Brudd på menstruasjonssyklusen (dysmenoré, amenoré);
• acne;
• Fertilitetsnedbrytning.

Hvis medlen på kjertelen påvirkes, oppstår symptomer som hos friske mennesker manifesterer seg i en tilstand av stress:

• takykardi;
• Økt trykk;
• Dilated elever;
• Rask grunne puste;
• Søvnforstyrrelser;
• Pallor, tørre slimhinner.

Disse manifestasjonene er forårsaket av et overskudd av adrenalin (stresshormon) i blodet.

årsaker

Den patogenetiske basis av sykdommen er en økning i volumet av vev som fungerer, på grunn av en økning i volumet av cellulære strukturer. Årsaken til dette kan være mange faktorer.

Hos kvinner kan adrenal hyperplasi (vanligvis igjen) oppstå på grunn av hormonell justering under graviditet. I dette tilfellet lider cortex av kjertlene mer.

Kronisk stress kan også tilskrives årsakene til denne sykdommen. Å være i en tilstand av konstant følelsesmessig oppmuntring eller angst, opprettholder en person en stadig høy konsentrasjon av stresshormoner (adrenalin, glukokortikoider) i blodet. For å takle belastningen begynner kjertlene å bygge opp cellulære strukturer. Når en person forlater det "stressfulle" miljøet, forblir han fortsatt under påvirkning av stresshormoner, noe som påvirker hele kroppen negativt.

Hyperplasi av binyrene kan også være medfødt, i hvilket tilfelle symptomene på sykdommen opptrer uavhengig av virkningen av ytre faktorer. Tilnærming til å utvikle sykdommen er arvet.

Typer av sykdom

Det er flere subtyper av sykdommen, avhengig av hvilken del av kjertelen som er utsatt for patologiske forandringer. Formen av sykdommen bestemmes også av typen hyperplasi (fokal eller diffus). Som statistikk viser, er hyperplasi i venstre binyrene mer vanlig enn den til høyre.

Nodulær hyperplasi

Senteret med dette skjemaet er begrenset - i form av en knute (opptil flere centimeter i diameter). Det er flere slike foci oftere, prosessen påvirker begge kjertlene. Denne diagnosen er vanlig hos eldre mennesker.

Denne typen sykdom er en arvelig form. Det er stor risiko for å utvikle godartet adenom.

Nodulære hyperplasi manifesterer karakteristiske symptomer (i tillegg til vanlige):

• Alder flekker på huden av medfødt natur;
• Neurofibromatøse knuter på slimhinner;
• Atriell myksom;
• Nyrepatologi.

Diffus hyperplasi

Diffus karakter innebærer spredning av den patologiske prosessen til hele organet, uten tilstedeværelse av separate foci. Denne sykdomsformen er oftere kjøpt enn medfødt.

Det er vanskeligheter med å diagnostisere en slik sykdom, siden den ensartede fordeling av den patologiske prosessen fører til det faktum at det ikke er ekko tegn på sykdommen i ultralydet.

Diffus hyperplasi av binyrene er klinisk manifestert av vanlige symptomer som er karakteristiske for patologien til disse organene (fedme, immunodefekt, blodtrykkssprang, etc.). Langvarig mangel på behandling kan utløse utviklingen av type 2 diabetes.

Medfødt adrenal hyperplasi

Sykdommen er arvelig og videreføres fra generasjon til generasjon i henhold til den dominerende typen. Medfødt adrenal hyperplasi er forbundet med en defekt i genet som koder for en av de mange enzymene som er involvert i syntese av hormoner.

Symptomer oppdages fra barndom. Med alder, uten behandling, forverres det kliniske bildet. I sjeldne tilfeller kan en baby bli født med både mannlige og kvinnelige kjønnsorganer samtidig.

Nodulær hyperplasi

En slik diagnose er mer typisk for barn (det finnes oftere i ungdomsår). Det er en fortykning av nodal sonen i cortex av kjertlene og økt syntese av glukokortikoider.

Nodulær hyperplasi er ledsaget av følgende manifestasjoner:

• Forbedret fettavsetning i øvre halvdel av kropp og ansikt;
• Atrofi av musklene i lemmer;
• Svakt tørr hud med uttalt vaskulært mønster;
• arytmi;
• Utilstrekkelig oppførsel (fullstendig depresjon, eller vice versa - årsakssammenheng eufori);
• I jenter, tidlig utseende av skam og armhule, overdreven hårfordeling gjennom hele kroppen;
• Mangel på menstruasjon.

Farlige komplikasjoner for mennesker med denne type sykdom: osteoporose, hjertesvikt, diabetes.

Mikronodulær adrenal hyperplasi

Adrenal mikronodulær hyperplasi hos voksne er vanligere enn hos barn. Det er ikke en selvstendig nosologisk form. Denne sykdommen anses som en subtype av Itsenko-Cushings sykdom. Manifestasjonene er de samme som i nodular form av sykdommen, men det er forskjeller i strukturen av det berørte organet.

Hyperplasi av medialbenet i binyrene

Hyperplasi av binærmedalens pedalpine utmerker seg i en separat diagnose. Denne formuleringen indikerer bare den anatomiske plasseringen av den modifiserte delen av kroppen. Medial - betyr den som er nærmere ryggraden.

Symptomene er ikke forskjellige fra andre former for sykdommen. Men statistisk er dette alternativet mye mer vanlig (omtrent en tredjedel av tilfellene).

diagnostisere

Diagnostiseringsprosessen begynner med pasientens undersøkelse og undersøkelse. Hvis han klager over de typiske manifestasjoner og legen identifiserer mistenkelige symptomer, foreskriver han flere undersøkelser, inkludert blodprøver for hormonnivåer, ultralyd, tomografi.

Indikativ verdi for evaluering av glands funksjon er nivået av 11-hydroksykortikosteroider i blodet, fri dehydroepiandrosteron i urinen.

I vanskelig å diagnostisere tilfeller, tyver de til biopsi - prøvetaking av et organ med en spesiell nål under lokalbedøvelse. Den således oppnådde prøven sendes for cytologisk undersøkelse i det patoanatomiske laboratoriet. For eksempel oppdages nodulær hyperplasi oftest ved denne metoden.

behandling

Den viktigste metoden for behandling av binyrehyperplasi er medisinering. Pasienten er foreskrevet hormonbehandling, basert på hva hormonsyntese er nødvendig for å undertrykke. For dette formål, hydrokortison, dexametason, prednison, kortisonacetat. Disse stoffene kan kombineres i henhold til forskjellige ordninger, hvorav utvalget er engasjert i en endokrinolog. Denne legen behandler hver sykdom strengt etter en strengt individuell plan (avhengig av nivået av hormoner i hver pasient).

Narkotikainntak bør strikt reguleres av tid, spesielt når det gjelder å behandle sykdommen hos barn. Faktisk er det i menneskekroppen en viss sirkadisk rytme av glukokortikosteroidfrigivelse (deres høyeste konsentrasjon om morgenen).

For korrigering av hormonell bakgrunn, vises jenter med østrogen - kvinnelige kjønnshormoner.

Binyre kirurgi

I alvorlige tilfeller gripes en nodulær form av sykdommen til kirurgisk inngrep (som ofte skjer med nederlaget til den rette binyrene), når den passerer inn i adenom. I dette tilfellet må store foci og svulster fjernes.

Alvorlige tilfeller av medfødt hyperplasi, ledsaget av genitaliets dualitet (hermafroditisme), krever også kirurgisk korreksjon.

forebygging

Forebygging av hyperplasi av binyrene er verdt å vurdere par, i historien som denne sykdommen oppstod. I dette tilfellet, når du planlegger en graviditet, er det nødvendig å besøke en genetiker som vil vurdere risikoen for utviklingen av denne sykdommen hos et ufødt barn.

Under graviditet skal blod og urintester for sukker og steroidhormonderivater utføres. Det er også nødvendig å utelukke virkningen av skadelige miljøfaktorer - giftstoffer, stråling, stress etc.

Hvordan gjenkjenner hyperplasi av binyrene og kan det herdes?

Adrenal hyperplasi er en patologisk prosess der celler begynner å vokse aktivt. Som et resultat, endrer orgelens størrelse, er tumorer mulige, selv om formen forblir den samme. Denne patologien er farlig fordi kjertlene produserer hormoner, og de påvirker alle prosesser i kroppen.

Årsaker til patologi

Adrenal hyperplasi er vanligvis medfødt. Det forstyrrer dannelsen av endokrine kjertelen og påvirker vanligvis det kortikale laget. Om tilstedeværelsen av en defekt i medulla snakker tumorer.

Medfødt adrenal hyperplasi (CAH) er forårsaket av en rekke årsaker:

• genetisk predisposisjon;
• tar visse medisiner
• stress at mamma opplevde under graviditet;
• røyking og alkoholmisbruk.

Oppkjøpt hyperplasi - både bilateralt og ensidig - forekommer sjeldnere, og er oftest forårsaket av kronisk stress. Det tvinger binyrene til å produsere mer adrenalin og kortisol. Over tid er deres reserver utarmet. Kjertlene er ikke i stand til å opprettholde unormale nivåer av stresshormoner i blodet, noe som forårsaker patologiske forandringer. Adrenal hyperplasi trenger behandling fordi svulster og andre farlige komplikasjoner kan utvikle seg.

Typer og symptomer

Medfødt adrenalhyperplasi (VGN) forekommer ofte i uskarpt form - symptomene er fraværende, noe som gjør diagnosen vanskelig. Du kan mistenke en patologi av følgende grunner:

• forstørrede kjønnsorganer;
• rask vekst og deformering av bein;
• hyperseksualitet;
• ustabilitet av psyken.

VGN hos barn utvikler seg veldig raskt. Det er tilfeller der barnet døde innen en måned etter fødselen uten riktig behandling.

Ifølge statistikk, er hyperplasi av cortex i venstre binyrene diagnostisert mye oftere enn høyre. Noen ganger er det spredning av vev i begge kjertlene. Det er også kjent at overført hyperplasi av binyrene hos voksne kvinner er vanligere enn hos menn. Symptomer er avhengige av sykdomsformen og kan variere sterkt. Likevel er det noen vanlige tegn:

• høyt trykk;
• angst;
• deprimert tilstand
• minneverdigelse;
• skjøre ben;
• redusert immunitet og hyppige forkjølelser;
• muskel svakhet;
• vektøkning.

Hos adolescenter kan CAH indikere tidlig pubertet med aktiv hårvekst, et langt fravær av menstruasjon hos jenter og en forstørret penis hos unge mennesker.

Binyrebark hyperplasi

Ifølge studier er sykdommen medfødt. Det preges av en reduksjon i kortisolproduksjon, noe som øker konsentrasjonen av adrenokortikotropin. Årsaken er et brudd på hypofysenes funksjoner.

Hos barn hærker brusk, skjelettet dannes feil. Hos kvinner observeres symptomer som lavt stemme-timbrel, atrofi av livmor og brystkirtler, overdreven hårvekst.

Solteryayuschaya

Denne typen CAH er diagnostisert i 75% av tilfellene. Det skyldes blokkering av 21-hydroksylase, som bryter med syntese av glukokortikoider og mineralokortikoider. Allerede ved fødselen i nyfødte androgener i blodet mer enn normen. I fremtiden fører dette til unormal utvikling av kropps- og nyresvikt.

Hos nyfødte gutter med tap av hyperplasi av binyrene, observeres hyperpigmentering av kjønnsorganene hos jenter, en forstørret klitoris og svampet labia. Eldre barn lider av ødemer, søvnløshet, trykkfall, de blir raskt trette. Mangel på behandling er fulle av at kvinnen ikke kommer av menstruasjon, og dette vil provosere infertilitet.

hypertensive

Hypertensiv variant av adrenal hyperplasi er en medfødt patologi. Veksten av binyrene kan diagnostiseres allerede under graviditet eller hos en nyfødt. Babyer har følgende symptomer:

• utilstrekkelig vekt
• dehydrering;
• økt trykk.
• Det er en sykdom som skyldes overdreven produksjon av mannlige hormoner, noe som forårsaker hypertensjon, skade på binyrene og øyethinnen.

Symptomer hos voksne:

• migrene;
• apati eller nervøsitet;
• svette;
• svimmelhet.
• Hos barn, fordøyelseskanalen er forstyrret, skallen er formet feil, søvnløshet vises.

nodulær

Nodulær hyperplasi av binyrene manifesteres mot bakgrunnen av spredning av leverceller, som forstyrrer vaskulær funksjon.

Dette er en omfattende patologi med mange symptomer:

• muskel- og benatrofi;
• ujevn vektøkning (bein med armer forblir tynn);
• eufori eller sløvhet og langsomhet;
• diabetes;
• et marmor, lilla eller pigmentert ansikt;
• bein smerter;
• arytmi;
• Kroppshår av kvinner på mannlig type.

De nøyaktige årsakene til at nodulær adrenal hyperplasi oppstår, er ikke etablert. Formentlig blir det provosert av vaskulære anomalier eller hormoninntak. I lang tid kan symptomene være fraværende, men da oppstår smerte i nyrene.

papulært

Nodulær hyperplasi av binyrene er en medfødt anomali, som diagnostiseres med CT. Skjermen viser at knuter har dannet seg på kjertelen. De har en lobed form med ekspansjon opp til 4 cm. Nodulær hyperplasi i venstre binyrene observeres oftere. De fleste pasientene er voksne, blant barn er patologi sjelden.

Adrenal hyperplasi til venstre eller høyre utvikler seg med tiden, følgende symptomer vises:

• muskelkramper;
• hodepine;
• fedme;
• hud hyperpigmentering;
• flere karies;
• psykiske lidelser;
• svimmelhet;
• funksjonsfeil i nyrene;
• hudutslett;
• kroppshår.

mikronodulær

Dette er en type nodulær CAH. Patologi utvikles hvis binyrene kjøres lenge under påvirkning av hormonet adrenokortikotropin. Som et resultat oppstår adenom av de parrede kjertlene. Derfor er mikronodulær hyperplasi ofte feildiagnostisert som en svulst.

Hyperplasi av medialbenet i binyrene

Segmental hyperplasi av binyrens mediale pedicle er en tilstand der kjertelendringer har begynt, men sykdommen er ennå ikke utviklet. Hvis du tar tiltak i tide, kan du forhindre uregelmessighet. Patologi reagerer godt på behandlingen, men vanskeligheten er at den er latent, pasienter føler nesten ikke symptomer fra nyrene og binyrene.

diffuse

Diffus hyperplasi av binyrene er en tilstand hvor nyrene formes, men de øker proporsjonalt. Sykdommen er ofte asymptomatisk, det er vanskelig å gjenkjenne. Det kan kombineres med en nodulær form for adrenal hyperplasi.

• panikk;
• dystrofi eller fedme;
• muskelspasmer;
• svakhet;
• hjertesmerter;
• tørst;
• blødning og infertilitet hos kvinner;
• hos hanner, reduseres testiklene.

behandling

Hvis du ikke vet hvilken lege som behandler hyperplasi og binyrene adenom, så behandler endokrinologen disse patologiene. Først krever en omfattende diagnose, som inkluderer CT og MR, røntgenstråler, aspirasjonspunktur. Blod er tatt for biokjemisk forskning.

Behandling av adrenal hyperplasi innebærer å ta hormoner. Østrogener er i tillegg foreskrevet for jenter, androgener er foreskrevet til gutter for å kontrollere dannelsen av sekundære seksuelle egenskaper. Med saltmangel i kroppen brukes mineralokortikoider. Kostholdet bør ikke inneholde mer enn 2-3 g salt per dag. Med pseudohermafroditisme kan det være nødvendig med kirurgi. Det er laget i det første året av et barns liv.

For å forebygge CAH bør man om mulig unngå stress, stråling, eksponering for giftige stoffer og planlegge graviditeten nøye.

Hvis noen av slektningene hadde hyperplasi av binyrene, anbefales det å gå til genetikerne i de første månedene av svangerskapet. På grunnlag av chorionbiopsi, kan en diagnose allerede utføres i denne perioden. Senere, for å bekrefte det, er det nødvendig å analysere det anatomiske væsken for hormonnivå. Alt dette vil gjøre det mulig å føde et sunt barn eller ta tiltak for å behandle det i tide.

Adrenal hyperplasi symptomer hos kvinner

Adrenal hyperplasi er en farlig sykdom i det endokrine systemet, der det er økt cellevekst. Som et resultat dannes klassiske og atypiske symptomer på sykdommen. Når hyperplasi i kroppen øker i volum, samtidig som den opprettholder sin opprinnelige form. I den fysiologiske tilstanden overstiger massen av disse kjertlene i en voksen ikke 12-15 g.

Det er viktig! Sykdommen er medfødt og arvet.

Det er et stort antall uønskede faktorer som kan utløse utviklingen av denne sykdommen.

Anatomiske og fysiologiske egenskaper

Binyrene består av to morfologisk og fysiologisk uavhengige deler - hjernen og kortikalen. Det ytre kortikale laget produserer kortikosteroider og medulakatokolaminer: adrenalin og norepinefrin. Hormonene i medulla er dannet av aromatiske aminosyrer (tyrosin eller fenylalanin). Disse hormonene aktiverer lipolyse i fettvev, noe som igjen øker konsentrasjonen av ikke-esterifiserte fettsyrer i blodet. Adrenalin bidrar til innsnevring av arteriene, øker blodtrykket.

En økning i katekolaminsyntese, som observeres under utviklingen av tumorer i binyrens medulla kjertel (feokromocytom), ledsages av hyperglykemi på grunn av økt glukoneogenese og glykogen nedbrytning.

Adrenal cortex produserer ca 50 hormoner - kortikosteroider. Gitt den biologiske effekten er det 3 typer kortikosteroider: mineralokortikoider, glukokortikoider og kjønnshormoner (østrogener og androgener). Av mineralokortikoider er aldosteron det viktigste, av glukokortikoider, kortisol.

etiologi

Adrenal hyperplasi dannes på bakgrunn av dysfunksjonen av dette organet. Med en økning i konsentrasjonen av kjønnshormoner i kroppen, observeres en fortykning av binyrene.

Hyperfunksjon av binyrene er forbundet med flere faktorer:

• genetisk predisposisjon;
• endokrin kjertel dysfunksjon;
• funksjonsforstyrrelser i gravide kvinner;
• bruk av ACTH hos kvinner i barneperioden
• systematisk eksponering for stressfaktorer;
• nervebelastning;
• giftig under graviditet.

Det er viktig! Etiologien til sykdommen er oftest forbundet med problemer med glukortikoidsyntese. Denne genetiske patologien har flere forskjellige typer og danner grunnlaget for CAH (medfødt adrenal hyperplasi av binyrene).

klinikk

Symptomer på sykdommen hos kvinner blir observert mye oftere enn hos menn. Klinikken er avhengig av graden av skade på binyrene. Atypiske former for adrenal hyperplasi er karakterisert ved følgende symptomer:

• forekomsten av akne;
• overdreven vekst som ikke oppfyller aldersindikatorer;
• tidlig hårvekst i armhulen og kjønnsområdet;
• amenoré;
• svimmelhet, kvalme og oppkast;
• kvinner har dårlig utviklede brystkjertler;
• Tilstedeværelsen av bald flekker i templene;
• ufruktbarhet;
• hirsutisme (overdreven kroppshår vekst);
• overdreven konsentrasjon av androgener i blodet.

Symptomene er varierte og avhenger av den underliggende sykdommen. De klassiske tegnene på manifestasjonen av patologi inkluderer:

• osteoporose;
• hypertensjon;
• uttalt hyperpigmentering av de eksterne kjønnsorganene;
• fedme;
• myalgi;
• minneverdigelse;
• muskel hypo eller atrofi;
• strekkmerker (strekkmerker);
• utvikling av diabetes;
• nervøse sammenbrudd;
• dyspepsi;
• redusert synmotstand.

Det er viktig! Hvis pasienten er bekymret for overdreven tørst og rikelig vannlating om natten, kan disse symptomene indikere et brudd på endokrine kjertler.

Nodular form

Nodulær hyperplasi er arvet på en autosomal dominant måte. Sekretorisk vev øker i volum. Denne form for hyperplasi forårsaker hyperkortisolisme. Unormale kjertler produserer en overdreven mengde glukose steroider. Alt dette fører til utviklingen av Cushings syndrom. Bilateral nodulær hyperplasi av binyrene er diagnostisert hos 40% av personer med denne anomali. Nodulære formasjoner kan være flere og enkle. De viktigste symptomene på sykdommen:

• hyper og hypotensjon
• generell svakhet;
• synproblemer;
• medfødt hyperpigmentering av huden;
• nokturi;
• funksjonsfeil i hjertet;
• konvulsiv tilstand
• polyuri.

Nodal hyperplasi av venstre binyrene

I medisinsk praksis bruker legene ofte følgende terminologi: "ACTH-inaktiv Cushings sykdom", "Itsenko-Cushing-familiens patologi." Under hele settet av den ovennevnte terminologien refereres til nodulær hyperplasi av venstre binyrene. Patologien er oftest registrert hos eldre mennesker. Sykdommen manifesterer seg som følger:

• migrene;
• skrubbsår;
• permanent deprimert tilstand
• svakhet i lemmer.

Hyperplasi av den rette binyrene oppdages ofte i de sentrale stadiene av utviklingen eller etter pasientens død. Det er veldig vanskelig å diagnostisere sykdommen, siden det er asymptomatisk. For å identifisere en svulst i begynnelsen er det bare mulig ved hjelp av maskinvarediagnostikk (sonografi, CT eller MR). Som en hjelpediagnostisk metode kan det utføres biokjemisk analyse av blod og urin.

Hyperplasi kan være lokal og flere. Den lokale formen kan forekomme i form av makro- og mikro-nodale neoplasmer. Med ultralyd er denne nodulen ikke forskjellig fra tumorprosesser i vevet i kjertelen.

Metoder for eliminering av patologi

Hormonbehandling er en av de viktigste måtene å gjenopprette arbeidet med endokrine kjertler. Som regel er glukokortikoid medisiner foreskrevet:

For optimal manifestasjon av sekundære seksuelle egenskaper, er gutter og jenter i ungdomsforløp foreskrevet steroider. I noen tilfeller er kirurgisk korreksjon av de eksterne kjønnsorganene påkrevd. Operasjonen er bedre implementert i barnets første år.

Årsaker til adrenal hyperplasi

Årsakene til sykdommen skyldes typen patologi. Hvis under graviditeten ble observert alvorlige former for funksjonsforstyrrelser i kroppen, så kan barnet identifisere medfødte abnormiteter.

Adrenal hyperplasi kan være av flere typer:

Viril typen er forårsaket av androgen sekresjon, noe som fører til en markert økning i størrelsen på de ytre kjønnsorganene. I tillegg ser hårvekst og akne seg mye tidligere og i større antall, og musklene utvikler seg aktivt. Hypertensiv subtype er diagnostisert dersom androgener og mineralokortikoider er for aktivt produsert. Denne prosessen har negativ innvirkning på fundus og nyrene og fører til utvikling av hypertensive syndrom.

Solter-type hyperplasi skyldes økt produksjon av androgener med mangel på andre hormoner som adrenal cortex produserer. Denne typen forandring fører til hypoglykemi og hyperkalemi. De er i sin tur farlige fordi de forårsaker dehydrering, vekttap og oppkast.

Adrenal hyperplasi kan skyldes følgende faktorer:

• stress,
• nervøs og psykologisk overbelastning
• ustabil emosjonell tilstand.

De kan føre til et overskudd av kortisol - det viktigste hormonet blant glukokortikoider.

symptomer

I tilfelle sykdom er det funksjonsfeil i stoffskiftet i kroppen, og symptomer er funnet på grunn av mangel eller tvert imot en økning i en eller annen glukokortikoid.

I ikke-klassiske typer hyperplasi blir disse symptomene avslørt:

1. Pubic og axillary hår vokser tidlig.
2. For høy for sin alderstilgang.
3. Et ekstremt stort antall androgener.
4. Hirsutisme er det terminale kroppshåret.
5. Germ zoner lukkes for tidlig.
6. Det er ingen månedlig.
7. Infertilitet.
8. Acne.
9. Templer på templene.

Manifestasjoner av adrenal hyperplasi er svært forskjellige og avhenger av hvilke patologier som er forårsaket. Ofte identifiserer leger disse:

1. Blodtrykk faller.
2. Atrofi og følelsesløp i musklene.
3. Diagnose av diabetes.
4. Vektøkning, "moonlike" ansikt.
5. Utseendet på strekkmerker på magen og hofter.
6. Påvisning av osteoporose.
7. Psykiske forandringer (minneforringelse, psykose, etc.).
8. Sykdommer i fordøyelseskanalen.
9. Redusert immunitet.

Hvis en person ofte opplever tørst og oppfordrer til å urinere om natten, bør dette være årsaken til rask legehjelp.

Nodulær hyperplasi av binyrene

I Cushings syndrom diagnostiseres 40 av 100 pasienter med bilateral adrenal hyperplasi. Nodler blir 2-4 cm i størrelse. Noen ganger er disse enkeltformasjoner, noen ganger er de flere. I mange tilfeller er strukturen karakterisert som lobular. Sykdommen er hovedsakelig funnet hos mennesker i alderen. Nodulær hyperplasi av binyrene forårsaker autonome adenom å vokse.

Denne typen hyperplasi er arvelig, overført av en autosomal dominant type. Det er ingen karakteristiske symptomer. Formentlig har patogenesen en autoimmun basis. Jo eldre pasienten, jo mer uttalt klinisk bilde. Mulige symptomer:

• symptomer på mukosal nevrofibromatose
• Carneys syndrom (hud er flekkete pigmenter)
• dysfunksjoner av ledning og eksitasjon av nevroner av muskelstrukturer, som uttrykkes ved svakhet i kroppen og krampeanfall
• svimmelhet
• hodepine
• flimrende "fly" før øynene
• renal dysfunksjon

Diffus hyperplasi av binyrene

Diffus hyperplasi er preget av bevaring av formen av binyrene og dannelsen av 1 eller flere noduler. Ultralyd brukes nesten ikke til diagnose, fordi det ikke gir pålitelige, nøyaktige resultater. Og CT- og MR-metoder er relevante i dag for påvisning av patologi. Oppdag hypokoiske strukturer av trekantet form og miljøet av fettvev.

Adrenal hyperplasi kan være en blandet form: diffus nodular. En person har følgende symptomer:

• panikkanfall
• svakhet i kroppen, selv etter en god hvile
• hypertensjon, intermitterende
• overvekt
• overdreven mengde kroppshår og så videre.

Nodulær adrenal hyperplasi

Nodulær adrenal hyperplasi er også kjent som nodulær. De fleste pasientene er i barndom eller ungdom. Sykdommen er forbundet med Itsenko-Cushing-syndromet og hyperkortismen. Årsaker: Forstyrrelse av binyrens aktivitet eller mottak av overdreven mengde GCS.

• muskulær atrofi (i nedre lemmer hovedsakelig)
• ujevn fedme (ansikt, bryst, bukfett, nakke)
• osteoporose i brystet og nedre rygg
• kompresjonsfrakturer med alvorlig smerte
• tynn og veldig tørr hud
• vaskulært mønster på huden
• dannelsen av strii fiolett eller crimson fargetone
• hyperpigmenterte områder
• depresjon og sløvhet, men det kan være motsatt tilstand: en veldig sterk glede og følelsesmessighet
• hjertesykdommer
• fravær av menstruasjonssyklusen
• en stor mengde hår på kroppen av en kvinne
• diabetes mellitus

Hvis det er veldig tidlig å oppdage sykdommen og behandle det riktig, vil prognosen være gunstig.

Hyperplasi av adrenal cortex

Sammen med hyperplasi i cortex av et gitt organ, kan det også være en lidelse i produksjonen av hormoner som påvirker den menneskelige seksuelle sfæren. Medfødte abnormiteter skyldes unormale forandringer i gener, noe som fører til forstyrrelse av produksjonen av et slikt hormon som kortisol. Nivået i en organisme minker, og i blod øker AKGT, fikser en bilateral hyperplasi.

• pigmentering av det ytre kjønnsområdet over normen
• mannlige egenskaper hersker
• ål vises
• I en tidlig alder begynner hår å vokse under armene og på kjønn hos pasienten
• kritiske dager første gang begynner på en senere alder

Sykdommen ligner en svulst i binyrene. Derfor er det viktig å kontrollere nivået av hormoner i kroppen, hvor pasientens blod og urin undersøkes.

Medfødt adrenal hyperplasi

Forløpet av medfødt hyperplasi kan være klassisk eller ikke-klassisk. Den første typen inkluderer lipidformen, diffus, med uttalt tap av salt og mangel på 21-hydroksylase. Sykdommer i lipoid hyperplasi i binyrene er svært sjeldne, kroppen mangler steroidhormoner og 20,22 desmolase, som ofte slutter i døden. Hvis det syke barnet ikke har dødd, er hans seksuelle utvikling sterkt hemmet, og også alvorlig organsvikt registreres. I tilfelle med medfødt patologi med saltoppløsning, når det er mangel på 3β-hydroksysteroid dehydrogenase i kroppen, kan mannlige ytre kjønnsorganer forekomme hos kvinnelige babyer. Og gutter med denne patologien er veldig lik barn av motsatt kjønn.

Diffus medfødt adrenal hyperplasi utvikler seg med en mangel på 17a-hydroksylase, slike tilfeller er svært sjeldne. Barn utvikler hypotensjon, samt mangel på kalium i kroppen. Hos kvinnelige pasienter, er seksuell utvikling forsinket, og for mannlige pasienter er manifestasjoner av såkalt pseudohermafroditisme karakteristiske.

Medfødt adrenal hyperplasi er i de fleste tilfeller oppdaget etter fødselen eller i 12-24 måneder etter fødselen. For det meste er patologi typisk for jenter. Det påvirker ikke bare seksuell sfære, men også andre systemer i kroppen. Bare tidlig diagnose og profesjonell terapi kan forhindre de triste konsekvensene.

diagnostikk

Legen må gjennomføre en klinisk undersøkelse, tildele laboratorietester, inkludert hormoner, samt biokjemi. Funksjonelle indikatorer på binyrene bestemmes av spesielle metoder, funksjonell testing er mulig. Blant laboratoriemetoder skiller RIA og ELISA. Ved utførelse av radioimmunoassay bestemmes fri kortisol i urinen til pasienten og blodet hans. Ved utførelse av ELISA undersøkes blodserum for mengden hormoner tilstede.

Røntgenbilder, inkludert aortografi, angiografi og tomografi, brukes til å diagnostisere adrenal hyperplasi. I dag kan formen og størrelsen på binyrene bestemmes ved hjelp av radionuklidskanning, samt MR. I noen tilfeller snakker leger om behovet for aspirasjonspunktur, som utføres under ultralydskontroll.

behandling

Behandling er nesten alltid hormonell. Den ledende behandlingstaktikken, som gir resultater i de fleste tilfeller, er ennå ikke bestemt. Påfør glukokortikoider:

• prednisolon
• deksametason
• hydrokortison
• kortisonacetat

Også relevante kombinasjoner av disse stoffene. Med mangel på salt i kroppen (denne typen hyperplasi av binyrene er beskrevet ovenfor), utføres terapien med mineralokortikoider, og det daglige saltinntaket økes til 1-3 gram. Slik at ungdomspatienter normalt danner sekundære seksuelle egenskaper, gutter er foreskrevet terapi med androgener, og jenter behandles med østrogen.

I alvorlige tilfeller av patologi ty til kirurgiske metoder. De er nødvendige hvis det finnes ekstern kjønnsorganer som ikke kan differensieres som mann eller kvinne. Kjønnskilt skal normaliseres til barnet er ett år gammelt. Hvis tilstanden er alvorlig, utføres korreksjonen i en senere alder.

forebygging

Hvis du har hatt tilfeller av medfødt hyperplasi i familien din, må du vende deg til en kvalifisert genetikk. For forebygging er prenatal diagnose viktig (diagnose når babyen fortsatt er i livmor). Chorionbiopsi utføres i de første 3 månedene av svangerskapet. I andre halvdel utføres en fostervanntest, som bestemmer nivået av hormoner.

Screening testing av nyfødte er også viktig for forebygging av denne patologien. For å gjøre dette, ta blod fra kapillæren fra hælen på barnet. Når moren fortsatt er gravid, er det nødvendig å utelukke effekten på hennes giftegifte i forskjellige former og stråling.

Årsaker til adrenal hyperplasi

Årsakene til adrenal hyperplasi kan identifiseres allerede på diagnosens stadium ved total symptomer og under samtalen med pasienten eller foreldrene.

I prosessen med embryoformasjon utvikler en patologisk prosess noen ganger, noe som forhindrer riktig dannelse av strukturen i endokrine kjertelen. Ofte forekommer defekten i kortikalskiktet, og i medulla av dets tilstedeværelse indikerer neoplasmer (svulster).

Forskere har funnet årsakene til avviket:

• genetisk predisposisjon, genetisk svikt;
• stressende forhold hos moren under barnebarnet;
• bruk av visse stoffer;
• røyking, alkoholmisbruk.

Medfødt adrenal hyperplasi er ofte forbigående - selv etter riktig diagnose og behandling, dør noen babyer innen en måned.

Hver person som opplevde spenning, la merke til at hans hjerte slo raskere og vanskeligere, blodet rushes til ansiktet, og musklene hans er spente. Han opplever symptomene som oppstår når store mengder kortisol og adrenalin, hormoner produsert av binyrene, kommer inn i blodet. Og hvis kroppen er konstant under stress, hvis det er en kjent tilstand? Binyrene klipper bare ut deres reserver, de kan ikke opprettholde et konstant unormalt hormoninnhold i blodet. Ervervet dysplasi oppstår ofte av denne grunn.

Typer og symptomer på adrenal hyperplasi

Kombinasjonen av visse symptomer på hyperplasi kan variere avhengig av arten og ganske betydelig. Men det er generelle tegn som kan mistenkes for å ha en sykdom:

• Diabetes mellitus.
• Økt blodtrykk.
• Bølgenes skjørhet.
• Variasjoner i kroppsvekt, ofte oppover.
• Økt angst, apati, hukommelsessvikt.
• Redusert immunitet, hyppig forekomst av smittsomme prosesser.
• Muskel svakhet.

Medfødt adrenal hyperplasi manifesterer seg i følgende symptomer: En økning i kjønnsorganernes størrelse, tilstedeværelsen av mannlige symptomer hos jenter, rask vekst med deformasjon av beinvevet, en ustabil mental tilstand og noen ganger hypersexualitet. Disse egenskapene som er felles for alle typer hyperplasi, går med i disse karakteristiske egenskapene ved medfødt patologi.

Her er hovedtyper av medfødt patologi:

• virilna - oppstår når overdreven nivå av mannlige kjønnshormoner;
• tap av salt - utvikler seg med et økt nivå av androgener i fravær av andre hormoner;
• hypertensive - dannes med en økning i produksjonen av mineralokortikoider og androgener.

Også, hyperplasi kan deles inn i diffuse og lokale. Når den diffuse form av endokrine kjertelen beholder sin opprinnelige form, og når den er lokal, kan en eller flere selene finnes i form av små knuter.

Binyrebark hyperplasi

I denne form for vinci påvirker patologiske forandringer i cortex økningen i konsentrasjonen av androgene steroider i blodet. Med en mer alvorlig sykdomssykdom, er det en reduksjon i produksjonen av kortisol og en økning i innholdet av steroidhormoner (deoksykortikosteron), som tidligere ikke ble produsert av binyrene i det hele tatt, eller deres mengde var ubetydelig.

På grunn av utilstrekkelig produksjon av kortisol i blodet, øker nivået av adrenokortikotropisk hormon, som er forbundet med sykdommer i hypofysen. Tallrike studier har gitt denne type hyperplasi tilskrives medfødte sykdommer.

Hos barn, for tidlig herding av bruskvev, feil dannelse av skjelettet i løpet av økt vekst av beinvev, patologiske forandringer i strukturen i kjønnsorganene. Hos kvinner blir livmor og brystkjertler ofte forvirret, utvikling skjer i henhold til mannlig type: lav stemme, overdreven hårvekst.

Ensom hyperplasi av binyrene

Blant alle diagnostiserte hyperplasier er andelen av ensomme 75%. Årsaken til den salt-tapende hyperplasi av binyrene er en vedvarende blokkade av 21-hydroksylase, noe som resulterer i feil produksjon av glukokortikoider og mineralokortikoider av binyrene. Umiddelbart etter fødselen, begynner innholdet av steroide androgener i blodet å øke i blodet, som, hvis det blir ubehandlet, fører til unormal dannelse av organismen som helhet og utseendet av nyresvikt.

Nyfødte jenter er diagnostisert med en økning i klitoris og fusjon av labia, hos gutter, kjønnsområdet er overpigmentert. Hos eldre barn er det merket tretthet, søvnforstyrrelser, blodtrykkspring, hevelse. Hvis barnet ikke blir behandlet, vil kvinnen ikke ha menstruasjon, noe som vil føre til infertilitet.

Hypertensiv hyperplasi av binyrene

Sykdommen tilhører medfødte former for patologi, kan diagnostiseres under graviditet eller umiddelbart etter fødselen av barnet på grunnlag av kombinasjonen av disse symptomene: dehydrering, lav kroppsvekt, høyt blodtrykk. Hypertensiv hyperplasi krever øyeblikkelig medisinsk inngrep for å gjenopprette vann-saltbalansen i kroppen, stabilisere blodtrykket.

Pasienter med denne diagnosen klager over følgende symptomer på hyperplasi på legekontoret:

• migrene, hodepine;
• angst, apati, økt nervøs irritabilitet;
• svette;
• svakhet, tretthet;
• mørke sirkler under øynene.

Hos barn oppstår sykdommen i brudd på mage-tarmkanalen, dårlig søvn, feilaktig dannelse av skallenes skall.

Nodulær hyperplasi av binyrene

Årsaken til sykdommen er en økt konsentrasjon av adrenokortikotrop hormon i blodet, noe som fører til dannelse av en godartet svulst fra kjertelepitelet (adenom). For å redusere den negative effekten, begynner binyrene å vokse, produserer en stor mengde kortisol for å utjevne effekten av ACTH.

Hos pasienter med hyperkortisolisme (Cushings syndrom) er nodulær hyperplasi av binyrene funnet i mer enn 38% av tilfellene. Jo eldre en person blir, jo mer er han i fare for å utvikle en sykdom. Symptomene er litt uskarpe, men de viktigste symptomene er som følger:

• Nevrofibromatose;
• alder flekker;
• svimmelhet;
• muskelkramper;
• synshemming.

I studien av binyrene ved bruk av beregnet tomografi på endokrine kjertelen er det synlig en eller flere knuter. Refererer til medfødte anomalier, overføres av en autosomal dominant type, hyperplasi i venstre binyrene kan forekomme, og i sjeldnere tilfeller, den rette binyrene.

Diffus hyperplasi av binyrene

Diagnostikk av denne patologien ved hjelp av den sonografiske metoden er ekstremt vanskelig, men undersøkelse ved hjelp av computertomografi bidrar til å identifisere en eller flere knuter. På skjermen ser de ut som et sett av trekantede strukturer med lav ekkogenitet, omgitt av fettvev. Den endokrine kjertelen beholdt sin opprinnelige form, men økte betydelig i størrelse. Diffus-nodulær form for hyperplasi er ikke uvanlig og finnes i 30% tilfeller - barkvevet er modifisert, langstrakte ovale formasjoner (noduler) vises.

Diffus hyperplasi kan også diagnostiseres ved en kombinasjon av symptomer: alvorlig tørst, ekstremitetstanker, økning i blodvolumet, fravær av menstruasjon hos kvinner, reduksjon i styrke hos menn og plutselige blodtrykkspik.

Nodulær adrenal hyperplasi

Vanligvis er nodulær adrenal hyperplasi oppdaget hos spedbarn som blir brakt til de berørte foreldrene om følgende symptomer:

• fedme med lokalisering i ansiktet, brystet;
• muskulaturen er dårlig utviklet, noen ganger atrophied;
• hud med et tynt lag av fett, for pigmentert;
• diabetes mellitus;
• hyppige brudd på skjelettet i overkroppen;
• ustabil mental tilstand;
• forstyrrelser i kardiovaskulærsystemet.

Mikronodulær adrenal hyperplasi

Mikronodulær hyperplasi er en hormonavhengig type Cushings syndrom og preges av økt produksjon av kortisol ved hjelp av adrenokortikotropisk hormon. Hvis sykdommen ikke blir behandlet, og i tidlig stadium er det godt egnet til medisinbehandling, så er det stor sannsynlighet for en godartet svulst.

Hyperplasi av medialbenet i binyrene

Adenopati er en tilstand av et organ der patologiske prosesser allerede har begynt å forekomme, men sykdommen er ennå ikke utviklet. Ved rettidig behandling kan prosessen reverseres for å forhindre uregelmessigheter i å utvikle seg. Ifølge resultatene av posthumt ekstraksjon og undersøkelse av seksjoner fra medialbenet, ble den anatomiske strukturen av binyrene i mer enn 500 lik, avvik funnet hos 300 døde mennesker.

I løpet av deres levetid var de alle helt friske og klaget ikke over nyrene og binyrene. Under obduksjonen ble imidlertid medialbenet skadet av patologien som begynte å utvikle seg. Segmental hyperplasi av medialbenet i endokrine kjertelen reagerer godt på terapi.

Nodulær hyperplasi av binyrene

Brudd på sekretjonen av aldosteron - mineralokortikosteroidhormonet i binyrene - i retning av å øke innholdet i blodet, er årsaken til primær hyperaldosteronisme. Hvis ubehandlet utvikler sykdommen seg til diffus eller diffus nodulær hyperplasi, i de fleste tilfeller komplisert av en godartet svulst av den andre typen.

Som et resultat av undersøkelsen ved bruk av computertomografi, ligner noden adenom eksternt, nikkelstrukturen har lav ekkogenitet, noen ganger er plasseringen av strukturen den laterale siden av binyren.

Symptomer på nodulær adrenal hyperplasi er som følger: økt hårvekst, krampaktig blodtrykk, nyresykdom og kardiovaskulær system, muskel svakhet, nervesykdommer.

Diagnostikk av binyrene hyperplasi

For å bekrefte forekomsten i pasientens kropp med hyperplasi, utfør en serie laboratorietester:

• ELISA - Resultatet viser innholdet av hormoner i binyrene og hypofysen i serumet.
• Radioimmunologisk analyse - Resultatet viser det kvantitative innholdet av kortisol i blod og urin.

Det hjelper mye i diagnosen vgn dexamethason-tester som brukes til å avgjøre om pasienten har hyperplasi eller lignende symptomer på tumordannelse. Også for å identifisere sykdommen ved hjelp av følgende maskinvareundersøkelser:

• ultralyd;
• datortomografi;
• magnetisk resonans avbildning;
• radionuklid skanning;
• angiografi.

Hvis det er nødvendig å bekrefte diagnosen, er det noen ganger nødvendig å ta en aspirasjonspunktur, samt å gjennomføre en histologisk studie og studere den cellulære sammensetningen.

Behandling av adrenal hyperplasi

De fleste typer medfødt og oppkjøpt hyperplasi behandles vellykket ved hjelp av hormonbehandling. Ved å koordinere mengden som trengs for kroppen, brukes hormonelle legemidler i ekvivalente doser to eller tre ganger om dagen. Foreløpig foreskrevet følgende medisiner:

• Acetat av kortison.
• Deksametason.
• Hydrokortison.
• Prednisolon.
• Kombinasjonen av hormonelle stoffer.

Mange av disse hormonelle stoffene har mange bivirkninger, så de er kombinert med stoffer som reduserer utseendet.

I noen former for medfødt patologi blir barn gitt ekstra få gram natriumklorid i dietten, samt erstatningsterapi ved bruk av mineralokortikoider. Om nødvendig, foreskriver korrekt dannelse av sekundære seksuelle egenskaper, leger:

• jenter - legemidler som inneholder østrogen;
• gutter - narkotika med androgener.

Ved fødselen av kvinnelige barn med tegn på hermafroditisme i løpet av det første året av livet, behandles binyrehyperplasi sammen med korreksjon av kjønnsorganene for å forbedre barnets livskvalitet.

Etter laparoskopisk adrenalektomi kan pasienten spises neste dag og gå rundt om menigheten. Etter noen dager skal pasienten slippes ut med anbefalinger for å besøke legen og gjennomgå undersøkelser en gang hvert halvår. Obligatorisk er et moderat kosthold.
Tidlig inngrep av leger vil bidra til å unngå mange komplikasjoner i sykdommer i binyrene. Du bør ikke utsette turen til legen og lukke øynene dine til de åpenbare symptomene på hyperplasi. Dette kan spare helse og unngå kirurgi.

Skjemaer og kliniske manifestasjoner av sykdommen

Medfødt adrenal hyperplasi manifesterer seg i form av klassiske og ikke-klassiske former. Den klassiske inkluderer:

1. Manglende 20,22-desmolase kalles det også lipoid hyperplasi. Dette skjemaet er sjeldent, og om lag to tredjedeler av barn med dette enzymmangel er ikke levedyktige. 20,22-desmolase finnes i gonadene og i brekningen av binyrene, og med sin mangel er det mangel på alle typer steroidhormoner. Hvis barnet likevel overlevde, er den vanskeligste binyrebarksvikt funnet. Seksuell utvikling skjer alltid med forsinkelse.
2. Adrenal hyperplasi med mangel på 3-beta-hydroksysteroid dehydrogenase ledsaget av tap av salt. Men noen ganger er utsöndringen av hormonet aldosteron normalt. I gutter, et brudd på seksuell differensiering. Noen ganger kan en fullverdig kvinnelig fenotype forekomme. Sekundære seksuelle egenskaper utvikles ofte normalt, bare i noen tilfeller observeres gynekomasti. Jenter kan ha utvikling av ytre kjønnsorganer av den mannlige typen, dette skyldes økt sekresjon av mannlige kjønnshormoner i prenatalperioden. For tiden har ovariefunksjonen i denne typen lidelse ikke blitt studert nok.
3. Medfødt diffus hyperplasi av binyrene med mangel på 17-alfa-hydroksylase er ekstremt sjelden. Bare 180 tilfeller av slik patologi er beskrevet. Med dette bruddet observeres symptomer på utilstrekkelighet av kjønnshormoner og glukokortikoider. Hos barn er det mangel på kaliumioner - hypokalemi og nedsatt blodtrykk. I syke jenter er seksuell utvikling forsinket, og hos gutter blir pseudohermafroditisme observert. I tilfeller der patologien ikke ble diagnostisert kort tid etter fødselen, blir barn som har det mannlige genetiske kjønn oppdratt som jenter, fordi de har kjønnsorganer som er utviklet etter kvinnetype. Testiklene forblir i bukhulen eller inngangskanalene og blir ofte et uhellssøk ved ultralyd. Noen ganger er kjønnsorganene av mellomtypen bestemt, og deretter blir barnets kjønn ansett som mann. Disse menn og kvinner har som regel ingen skam og okselhår.
4. Medfødt diffus hyperplasi av binyrene med 21-hydroksylase mangel er en enkel viriliserende form.

Hyperplasi kan være årsaken til noen sykdommer. For eksempel i Cushings sykdom, i 35-40% av tilfellene, er hyperplasi av venstre og høyre binyrene notert. Vanligvis er denne patologien bestemt hos personer i mellom- eller alderdom fordi sværhetsgraden av symptomer øker sakte. Nodulær hyperplasi er preget av tilstedeværelsen av en eller flere noder, som kan være svært liten, og noen ganger nå flere centimeter i diameter. Nodene består av flere lobler, og hyperplastisk kjertelvev er også bestemt mellom knuterne selv. Slike hyperplasi er noen ganger beskrevet som nodulær.

Adrenal mikronodulær hyperplasi oppstår på grunn av den langvarige stimulerende effekten av adrenokortikotropisk hormon på kjertelvev, noe som fører til dannelsen av binyrene adenom. Cortexen gjennomgår hyperplastiske endringer og utskiller store mengder kortisol som respons på økt stimulering av ACTH. Derfor anses liten nod hyperplasi som en ACTH-avhengig form av Cushings syndrom. I klinisk praksis forveksles hyppig hyperplasi for binyretumorer, noe som ofte fører til feil behandling.

I ikke-klassiske former observeres følgende symptomer: Tidlig utseende av kjønn og armhule, økt antall androgener, høy vekst, bein alder samsvarer ikke med ekte tidlig fordeling av vekstsoner, hirsutisme, akne, amenoré, alopecia av templer, sterilitet. Hos nyfødte kan disse tegnene ikke avgjøres, derfor blir diagnosen utført ved pubertet eller i voksen alder. Derfor ble denne tilstanden tidligere kalt tilegnet eller senere begynnelse av hyperplasi av binyrene.

Detaljert informasjon om binyrens arbeid er lagt ut i videoen:

Hvordan utvikler sykdommen? Hovedforbindelsen i patogenesen av sykdommen er et brudd på dannelsen av hormonet kortisol. Når det er i konstant mangel, blir syntesen av ACTH i hypofysen forbedret i henhold til tilbakemeldingsprinsippet, og hyperplasi av binyrene utvikler seg. Mest vanlig nodulær eller diffus hyperplasi i venstre binyrene. ACTH stimulerer også dannelsen av steroider. Derfor observeres pasienter ikke bare et økt antall streoider, som dannes i stadiene som går foran den som er blokkert, men også de som omgår det. Mange former for hyperplasi er preget av økt produksjon av androgen binyrene, derfor forekommer virilisering av jenter. Det er derfor tidligere denne tilstanden ble kalt adrenogenitalt syndrom.

Hvordan er sykdommen diagnostisert?

Hyperplastiske endringer i binyrene kjennetegnes av en rekke metabolske forstyrrelser og symptomer. Symptomer avhenger av hvilke hormoner i glukokortikoidgruppen i kroppen er i overskudd eller mangel. For diagnosen er vanligvis brukt ELISA og RIA. Hva er det ELISA-enzymimmunoassay, utføres for å bestemme mengden av hormon i serum. Som en hjelpemetode brukes bestemmelsen av disse hormonene i urinen. Dette kreves for å bekrefte diagnosen eller vurdere effektiviteten av behandlingen. For å finne ut på hvilket stadium blokkering av prosessen med steroiddannelse i kroppen skjedde, er det nødvendig å bestemme hvilke kortikosteroider som er i utilstrekkelig mengde og hvilke som er i overskudd. Hormoner som dannes videre fra den blokkerte fasen - hormoner-produkter - bestemmes i store mengder, fordi periferihormonene blir til dem som dannes før blokk-forløperhormonene. For å unngå feil ved bestemmelsen av antall produkter beregnes forholdet "produkter - forgjengere".

Hvis en alvorlig form for hyperplasi er observert, vokser progenitorhormonene veldig sterkt, og derfor er det ingen problemer med å diagnostisere. Moderate eller milde former av sykdommen er vanskeligere å skille mellom. Nødvendig prøve med ACTH. Pasienten injiseres intravenøst ​​med sin syntetiske analog, tetrakosaktid, og etter 1 time vurderes nivået av steroider i blodserumet. For å bekrefte resultatet av testen, måles konsentrasjonen av steroider for første gang etter 30 minutter og andre gang etter 1 time. Det er også noen ganger gjort for å teste med dexametason, som undertrykker produksjonen av ACTH ved hypofysen, derfor blir antallet steroider i serum mindre.

Hvilke terapeutiske tiltak gjelder?

I utgangspunktet foreskrevet legemiddelbehandling med hormonelle stoffer, i alvorlige tilfeller, er kirurgisk behandling indisert. Blant glukokortikoider, anvendes prednison, hydrokortison, prednison, kortisonacetat, dexametason eller kombinasjoner derav. Det finnes ulike ordninger for innføring av disse stoffene. Det er fortsatt ikke bestemt hvilken ordning som er best. I noen tilfeller vises bruken av to eller tre like doser hormoner per dag, og noen ganger er den totale dosen foreskrevet om morgenen eller om ettermiddagen. Når det er økt utskillelse av mineralokortikoid eller androgen, brukes de mest minimale dosene av kortikosteroidhormoner, som tilstrekkelig hindrer produksjonen i menneskekroppen.

På behandlingen av binyrene beskrevet i videoen:

Barn diagnostisert med salt-tap syndrom er foreskrevet mineralocorticoids. Spedbarn for å gjenopprette saltbalansen og kompensere for tap av salter anbefales å legge til daglig diett fra 1 til 3 g kjøkkenbordssalt per dag. Mangelen på natriumioner er vellykket påfyllet. Når medfødt hyperplasi av det kortikale stoffet i binyrene blir observert, er det mangel på kjønnshormoner for å stimulere dannelsen av sekundære seksuelle egenskaper ved ungdom, behandling med østrogener hos jenter og androgener hos gutter er indikert.

Kirurgiske operasjoner er vist i ekstreme tilfeller. Vanligvis gjøres dette i nærvær av ytre kjønnsorganer av mellomproduktet. Operasjonen tar sikte på å justere strukturen i kjønnsorganene i samsvar med barnets genetiske kjønn. Kirurgisk inngrep er å foretrekke for å utføre i det første år av livet bare med en stabil tilstand av barnet. På nåværende stadium foreskrives pasienter med ekte akselerert seksuell utvikling og mangel på 21-hydroksylase analoger av hormonet GnRH i kombinasjon med glukortikoider. Kanskje denne metoden for behandling vil bidra til å øke veksten av pasientene.

De viktigste målene med terapi er å redusere produksjonen av adrenokortikotrop hormon, forhindre adrenal insuffisiens og redusere frigivelsen av androgener ved binyrene. For å redusere sekresjonen av androgener, er det nødvendig å kontrollere innholdet av mellomprodukter som er i kjeden av dannelse av hormoner for enzymblokken som oppstod. Innholdet av dette stoffet er normalisert ved å justere dosene av hormonet kortisol. Men det er mulig å undertrykke dannelsen av androgener ved binyrene bare ved å foreskrive en dose kortisol som overskrider det gjennomsnittlige behovet for utskiftingsbehandling.

Meget store mengder kortisol har sannsynligvis irreversible effekter på utviklingen og veksten av barnet. I tillegg er det ofte ikke lett å riktig velge en slik dose glukokortikoider, som normaliserer androgensnivået og ikke forstyrrer vekstprosessene i kroppen. Derfor, som en hjelpebehandling, brukes mineralokortikoider eller antiandrogener i kombinasjon med doser av glukokortikoider som ikke hemmer vekst.

Prognosen for livet er alltid gunstig, hvis det ikke er noen komplikasjoner av sykdommen. Ved riktig behandling bor barn normalt og utvikler seg. Når salt går tapt, er prognosen mindre gunstig, fordi det er stor risiko for akutt binyrebarksvikt. Med viriliserende former, hvis behandlingen var rettidig og korrekt, fortsetter fysisk og seksuell utvikling normalt. Hvis terapien var forsinket, opprettholdes overdreven hårhet, lav vekst og komplikasjoner som er oppstått på grunn av hypotensjon.