Binyrene spiller en nøkkelrolle i hormonell regulering av metabolisme i menneskekroppen. Adrenal hyperplasi er en tilstand der hormonproduksjonen av disse kjertlene øker. Som et resultat - et brudd på funksjonene til mange organer og systemer, forvrengt metabolisme. Dette skaper forholdene for utvikling av mange komplikasjoner. Hva er det viktig å vite for alle kvinner som planlegger en graviditet.

En økning i binyrens funksjonelle aktivitet (deres hyperplasi) er ledsaget av en økning i blodkonsentrasjonen av hormonene i disse kjertlene:

• Katekolaminer (adrenalin og norepinefrin);
• Glukokortikoider (kortison og dets derivater);
• Mineralokortikoid (aldosteron);
• Androgen (testosteron forløpere).

Adrenalin og norepinefrin utskilles av medulla-cellene i kjertlene, de resterende hormonene i cortexcellene.

symptomer

Manifestasjoner og tegn på denne sykdommen er mange. Symptomatologi avhenger av hvilket nivå av hormoner er forhøyet og hvor høyt konsentrasjonen er. Faktumet som hersker, indikerer en økning i funksjonell aktivitet av en bestemt sone av kjertelen.

Hyperplasi av binyrene gir følgende symptomer:

• Fluktuasjoner i blodtrykket;
• Reduksjon av diuresis, utseende av ødem;
• Muskel svakhet;
• Symptomer på diabetes mellitus (tørst, sult, polyuria);
• Fedme med overvektig fettavsetning på kroppen;
• Ansiktet blir rundt (et symptom på et "månelig ansikt");
• Redusert benstyrke;
• Økt spenning i nervesystemet (irasibility, nevrotisk, etc.);
• Redusert immunitet;
• Spiseforstyrrelser (fordøyelsesbesvær, forstoppelse, diaré, flatulens, etc.).

Hos kvinner kan overskytende androgener i blodet forårsake:

• Forsterket mannlig mønster;
• Brudd på menstruasjonssyklusen (dysmenoré, amenoré);
• acne;
• Fertilitetsnedbrytning.

Hvis medlen på kjertelen påvirkes, oppstår symptomer som hos friske mennesker manifesterer seg i en tilstand av stress:

• takykardi;
• Økt trykk;
• Dilated elever;
• Rask grunne puste;
• Søvnforstyrrelser;
• Pallor, tørre slimhinner.

Disse manifestasjonene er forårsaket av et overskudd av adrenalin (stresshormon) i blodet.

årsaker

Den patogenetiske basis av sykdommen er en økning i volumet av vev som fungerer, på grunn av en økning i volumet av cellulære strukturer. Årsaken til dette kan være mange faktorer.

Hos kvinner kan adrenal hyperplasi (vanligvis igjen) oppstå på grunn av hormonell justering under graviditet. I dette tilfellet lider cortex av kjertlene mer.

Kronisk stress kan også tilskrives årsakene til denne sykdommen. Å være i en tilstand av konstant følelsesmessig oppmuntring eller angst, opprettholder en person en stadig høy konsentrasjon av stresshormoner (adrenalin, glukokortikoider) i blodet. For å takle belastningen begynner kjertlene å bygge opp cellulære strukturer. Når en person forlater det "stressfulle" miljøet, forblir han fortsatt under påvirkning av stresshormoner, noe som påvirker hele kroppen negativt.

Hyperplasi av binyrene kan også være medfødt, i hvilket tilfelle symptomene på sykdommen opptrer uavhengig av virkningen av ytre faktorer. Tilnærming til å utvikle sykdommen er arvet.

Typer av sykdom

Det er flere subtyper av sykdommen, avhengig av hvilken del av kjertelen som er utsatt for patologiske forandringer. Formen av sykdommen bestemmes også av typen hyperplasi (fokal eller diffus). Som statistikk viser, er hyperplasi i venstre binyrene mer vanlig enn den til høyre.

Nodulær hyperplasi

Senteret med dette skjemaet er begrenset - i form av en knute (opptil flere centimeter i diameter). Det er flere slike foci oftere, prosessen påvirker begge kjertlene. Denne diagnosen er vanlig hos eldre mennesker.

Denne typen sykdom er en arvelig form. Det er stor risiko for å utvikle godartet adenom.

Nodulære hyperplasi manifesterer karakteristiske symptomer (i tillegg til vanlige):

• Alder flekker på huden av medfødt natur;
• Neurofibromatøse knuter på slimhinner;
• Atriell myksom;
• Nyrepatologi.

Diffus hyperplasi

Diffus karakter innebærer spredning av den patologiske prosessen til hele organet, uten tilstedeværelse av separate foci. Denne sykdomsformen er oftere kjøpt enn medfødt.

Det er vanskeligheter med å diagnostisere en slik sykdom, siden den ensartede fordeling av den patologiske prosessen fører til det faktum at det ikke er ekko tegn på sykdommen i ultralydet.

Diffus hyperplasi av binyrene er klinisk manifestert av vanlige symptomer som er karakteristiske for patologien til disse organene (fedme, immunodefekt, blodtrykkssprang, etc.). Langvarig mangel på behandling kan utløse utviklingen av type 2 diabetes.

Medfødt adrenal hyperplasi

Sykdommen er arvelig og videreføres fra generasjon til generasjon i henhold til den dominerende typen. Medfødt adrenal hyperplasi er forbundet med en defekt i genet som koder for en av de mange enzymene som er involvert i syntese av hormoner.

Symptomer oppdages fra barndom. Med alder, uten behandling, forverres det kliniske bildet. I sjeldne tilfeller kan en baby bli født med både mannlige og kvinnelige kjønnsorganer samtidig.

Nodulær hyperplasi

En slik diagnose er mer typisk for barn (det finnes oftere i ungdomsår). Det er en fortykning av nodal sonen i cortex av kjertlene og økt syntese av glukokortikoider.

Nodulær hyperplasi er ledsaget av følgende manifestasjoner:

• Forbedret fettavsetning i øvre halvdel av kropp og ansikt;
• Atrofi av musklene i lemmer;
• Svakt tørr hud med uttalt vaskulært mønster;
• arytmi;
• Utilstrekkelig oppførsel (fullstendig depresjon, eller vice versa - årsakssammenheng eufori);
• I jenter, tidlig utseende av skam og armhule, overdreven hårfordeling gjennom hele kroppen;
• Mangel på menstruasjon.

Farlige komplikasjoner for mennesker med denne type sykdom: osteoporose, hjertesvikt, diabetes.

Mikronodulær adrenal hyperplasi

Adrenal mikronodulær hyperplasi hos voksne er vanligere enn hos barn. Det er ikke en selvstendig nosologisk form. Denne sykdommen anses som en subtype av Itsenko-Cushings sykdom. Manifestasjonene er de samme som i nodular form av sykdommen, men det er forskjeller i strukturen av det berørte organet.

Hyperplasi av medialbenet i binyrene

Hyperplasi av binærmedalens pedalpine utmerker seg i en separat diagnose. Denne formuleringen indikerer bare den anatomiske plasseringen av den modifiserte delen av kroppen. Medial - betyr den som er nærmere ryggraden.

Symptomene er ikke forskjellige fra andre former for sykdommen. Men statistisk er dette alternativet mye mer vanlig (omtrent en tredjedel av tilfellene).

diagnostisere

Diagnostiseringsprosessen begynner med pasientens undersøkelse og undersøkelse. Hvis han klager over de typiske manifestasjoner og legen identifiserer mistenkelige symptomer, foreskriver han flere undersøkelser, inkludert blodprøver for hormonnivåer, ultralyd, tomografi.

Indikativ verdi for evaluering av glands funksjon er nivået av 11-hydroksykortikosteroider i blodet, fri dehydroepiandrosteron i urinen.

I vanskelig å diagnostisere tilfeller, tyver de til biopsi - prøvetaking av et organ med en spesiell nål under lokalbedøvelse. Den således oppnådde prøven sendes for cytologisk undersøkelse i det patoanatomiske laboratoriet. For eksempel oppdages nodulær hyperplasi oftest ved denne metoden.

behandling

Den viktigste metoden for behandling av binyrehyperplasi er medisinering. Pasienten er foreskrevet hormonbehandling, basert på hva hormonsyntese er nødvendig for å undertrykke. For dette formål, hydrokortison, dexametason, prednison, kortisonacetat. Disse stoffene kan kombineres i henhold til forskjellige ordninger, hvorav utvalget er engasjert i en endokrinolog. Denne legen behandler hver sykdom strengt etter en strengt individuell plan (avhengig av nivået av hormoner i hver pasient).

Narkotikainntak bør strikt reguleres av tid, spesielt når det gjelder å behandle sykdommen hos barn. Faktisk er det i menneskekroppen en viss sirkadisk rytme av glukokortikosteroidfrigivelse (deres høyeste konsentrasjon om morgenen).

For korrigering av hormonell bakgrunn, vises jenter med østrogen - kvinnelige kjønnshormoner.

Binyre kirurgi

I alvorlige tilfeller gripes en nodulær form av sykdommen til kirurgisk inngrep (som ofte skjer med nederlaget til den rette binyrene), når den passerer inn i adenom. I dette tilfellet må store foci og svulster fjernes.

Alvorlige tilfeller av medfødt hyperplasi, ledsaget av genitaliets dualitet (hermafroditisme), krever også kirurgisk korreksjon.

forebygging

Forebygging av hyperplasi av binyrene er verdt å vurdere par, i historien som denne sykdommen oppstod. I dette tilfellet, når du planlegger en graviditet, er det nødvendig å besøke en genetiker som vil vurdere risikoen for utviklingen av denne sykdommen hos et ufødt barn.

Under graviditet skal blod og urintester for sukker og steroidhormonderivater utføres. Det er også nødvendig å utelukke virkningen av skadelige miljøfaktorer - giftstoffer, stråling, stress etc.

Hvordan gjenkjenner hyperplasi av binyrene og kan det herdes?

Adrenal hyperplasi er en patologisk prosess der celler begynner å vokse aktivt. Som et resultat, endrer orgelens størrelse, er tumorer mulige, selv om formen forblir den samme. Denne patologien er farlig fordi kjertlene produserer hormoner, og de påvirker alle prosesser i kroppen.

Årsaker til patologi

Adrenal hyperplasi er vanligvis medfødt. Det forstyrrer dannelsen av endokrine kjertelen og påvirker vanligvis det kortikale laget. Om tilstedeværelsen av en defekt i medulla snakker tumorer.

Medfødt adrenal hyperplasi (CAH) er forårsaket av en rekke årsaker:

• genetisk predisposisjon;
• tar visse medisiner
• stress at mamma opplevde under graviditet;
• røyking og alkoholmisbruk.

Oppkjøpt hyperplasi - både bilateralt og ensidig - forekommer sjeldnere, og er oftest forårsaket av kronisk stress. Det tvinger binyrene til å produsere mer adrenalin og kortisol. Over tid er deres reserver utarmet. Kjertlene er ikke i stand til å opprettholde unormale nivåer av stresshormoner i blodet, noe som forårsaker patologiske forandringer. Adrenal hyperplasi trenger behandling fordi svulster og andre farlige komplikasjoner kan utvikle seg.

Typer og symptomer

Medfødt adrenalhyperplasi (VGN) forekommer ofte i uskarpt form - symptomene er fraværende, noe som gjør diagnosen vanskelig. Du kan mistenke en patologi av følgende grunner:

• forstørrede kjønnsorganer;
• rask vekst og deformering av bein;
• hyperseksualitet;
• ustabilitet av psyken.

VGN hos barn utvikler seg veldig raskt. Det er tilfeller der barnet døde innen en måned etter fødselen uten riktig behandling.

Ifølge statistikk, er hyperplasi av cortex i venstre binyrene diagnostisert mye oftere enn høyre. Noen ganger er det spredning av vev i begge kjertlene. Det er også kjent at overført hyperplasi av binyrene hos voksne kvinner er vanligere enn hos menn. Symptomer er avhengige av sykdomsformen og kan variere sterkt. Likevel er det noen vanlige tegn:

• høyt trykk;
• angst;
• deprimert tilstand
• minneverdigelse;
• skjøre ben;
• redusert immunitet og hyppige forkjølelser;
• muskel svakhet;
• vektøkning.

Hos adolescenter kan CAH indikere tidlig pubertet med aktiv hårvekst, et langt fravær av menstruasjon hos jenter og en forstørret penis hos unge mennesker.

Binyrebark hyperplasi

Ifølge studier er sykdommen medfødt. Det preges av en reduksjon i kortisolproduksjon, noe som øker konsentrasjonen av adrenokortikotropin. Årsaken er et brudd på hypofysenes funksjoner.

Hos barn hærker brusk, skjelettet dannes feil. Hos kvinner observeres symptomer som lavt stemme-timbrel, atrofi av livmor og brystkirtler, overdreven hårvekst.

Solteryayuschaya

Denne typen CAH er diagnostisert i 75% av tilfellene. Det skyldes blokkering av 21-hydroksylase, som bryter med syntese av glukokortikoider og mineralokortikoider. Allerede ved fødselen i nyfødte androgener i blodet mer enn normen. I fremtiden fører dette til unormal utvikling av kropps- og nyresvikt.

Hos nyfødte gutter med tap av hyperplasi av binyrene, observeres hyperpigmentering av kjønnsorganene hos jenter, en forstørret klitoris og svampet labia. Eldre barn lider av ødemer, søvnløshet, trykkfall, de blir raskt trette. Mangel på behandling er fulle av at kvinnen ikke kommer av menstruasjon, og dette vil provosere infertilitet.

hypertensive

Hypertensiv variant av adrenal hyperplasi er en medfødt patologi. Veksten av binyrene kan diagnostiseres allerede under graviditet eller hos en nyfødt. Babyer har følgende symptomer:

• utilstrekkelig vekt
• dehydrering;
• økt trykk.
• Det er en sykdom som skyldes overdreven produksjon av mannlige hormoner, noe som forårsaker hypertensjon, skade på binyrene og øyethinnen.

Symptomer hos voksne:

• migrene;
• apati eller nervøsitet;
• svette;
• svimmelhet.
• Hos barn, fordøyelseskanalen er forstyrret, skallen er formet feil, søvnløshet vises.

nodulær

Nodulær hyperplasi av binyrene manifesteres mot bakgrunnen av spredning av leverceller, som forstyrrer vaskulær funksjon.

Dette er en omfattende patologi med mange symptomer:

• muskel- og benatrofi;
• ujevn vektøkning (bein med armer forblir tynn);
• eufori eller sløvhet og langsomhet;
• diabetes;
• et marmor, lilla eller pigmentert ansikt;
• bein smerter;
• arytmi;
• Kroppshår av kvinner på mannlig type.

De nøyaktige årsakene til at nodulær adrenal hyperplasi oppstår, er ikke etablert. Formentlig blir det provosert av vaskulære anomalier eller hormoninntak. I lang tid kan symptomene være fraværende, men da oppstår smerte i nyrene.

papulært

Nodulær hyperplasi av binyrene er en medfødt anomali, som diagnostiseres med CT. Skjermen viser at knuter har dannet seg på kjertelen. De har en lobed form med ekspansjon opp til 4 cm. Nodulær hyperplasi i venstre binyrene observeres oftere. De fleste pasientene er voksne, blant barn er patologi sjelden.

Adrenal hyperplasi til venstre eller høyre utvikler seg med tiden, følgende symptomer vises:

• muskelkramper;
• hodepine;
• fedme;
• hud hyperpigmentering;
• flere karies;
• psykiske lidelser;
• svimmelhet;
• funksjonsfeil i nyrene;
• hudutslett;
• kroppshår.

mikronodulær

Dette er en type nodulær CAH. Patologi utvikles hvis binyrene kjøres lenge under påvirkning av hormonet adrenokortikotropin. Som et resultat oppstår adenom av de parrede kjertlene. Derfor er mikronodulær hyperplasi ofte feildiagnostisert som en svulst.

Hyperplasi av medialbenet i binyrene

Segmental hyperplasi av binyrens mediale pedicle er en tilstand der kjertelendringer har begynt, men sykdommen er ennå ikke utviklet. Hvis du tar tiltak i tide, kan du forhindre uregelmessighet. Patologi reagerer godt på behandlingen, men vanskeligheten er at den er latent, pasienter føler nesten ikke symptomer fra nyrene og binyrene.

diffuse

Diffus hyperplasi av binyrene er en tilstand hvor nyrene formes, men de øker proporsjonalt. Sykdommen er ofte asymptomatisk, det er vanskelig å gjenkjenne. Det kan kombineres med en nodulær form for adrenal hyperplasi.

• panikk;
• dystrofi eller fedme;
• muskelspasmer;
• svakhet;
• hjertesmerter;
• tørst;
• blødning og infertilitet hos kvinner;
• hos hanner, reduseres testiklene.

behandling

Hvis du ikke vet hvilken lege som behandler hyperplasi og binyrene adenom, så behandler endokrinologen disse patologiene. Først krever en omfattende diagnose, som inkluderer CT og MR, røntgenstråler, aspirasjonspunktur. Blod er tatt for biokjemisk forskning.

Behandling av adrenal hyperplasi innebærer å ta hormoner. Østrogener er i tillegg foreskrevet for jenter, androgener er foreskrevet til gutter for å kontrollere dannelsen av sekundære seksuelle egenskaper. Med saltmangel i kroppen brukes mineralokortikoider. Kostholdet bør ikke inneholde mer enn 2-3 g salt per dag. Med pseudohermafroditisme kan det være nødvendig med kirurgi. Det er laget i det første året av et barns liv.

For å forebygge CAH bør man om mulig unngå stress, stråling, eksponering for giftige stoffer og planlegge graviditeten nøye.

Hvis noen av slektningene hadde hyperplasi av binyrene, anbefales det å gå til genetikerne i de første månedene av svangerskapet. På grunnlag av chorionbiopsi, kan en diagnose allerede utføres i denne perioden. Senere, for å bekrefte det, er det nødvendig å analysere det anatomiske væsken for hormonnivå. Alt dette vil gjøre det mulig å føde et sunt barn eller ta tiltak for å behandle det i tide.

Hvordan identifisere og kurere tilstanden av adrenal hyperplasi?

Det endokrine systemet inkluderer parede kjertler plassert over nyrene. Disse er morfologisk forskjellige organer, bestående av kortikal og medulla.

Metabolisme i kroppen kan bli brutt hvis cellene i kjertlene vokser ukontrollert. Hvor farlig for helsen av binyrene hyperplasi, hva det er - la oss håndtere denne uforståelige, ved første øyekast, diagnose.

Hva er adrenal hyperplasi

Svaret på spørsmålet om hva hyperplasi er er følgende definisjon: det er en patologisk vekst av celler i et organ ved direkte eller indirekte deling, mens antall mitokondrier og ribosomer øker i cytoplasma av celler. Mens de beholder sin form, forsterker kjertlene.

De regulerer utveksling av hydrokortison, aldosteron, mannlige, kvinnelige kjønnshormoner, epinefrin, norepinefrin, mineralokortikosteroider og andre biologisk aktive stoffer. Proliferative cellulære prosesser fører til en rekke adrenal sykdommer med overdreven hormonproduksjon og ubalanse.

Morfologisk klassifisering

Formen av patologi varierer, avhengig av hvor cellene vokser overdrevet. Det er en deling av morfologiske indikatorer. Arvelig adrenal hyperplasi hos voksne kan bare oppstå med alderen. I tillegg fører kreftvekst, langvarig overdose med kortiksidene til sykdommen. Hvert år overføres staten, ledsaget av en økning i binyrene, hardere. Pasienter i alderen har hovedsakelig diffuse nodulære lesjoner, medialbenet tykker seg.

I de fleste kliniske tilfeller diagnostiseres en lesjon av et organ til venstre eller på begge sider samtidig. Ensidig spredning er mindre uttalt. Hyperplasi av høyre binyrene er ikke så vanlig, det forekommer vanligvis under embryonisk utvikling. Oftest er det nodulær hyperplasi, som preges av overdreven produksjon av kortisol og mannlige kjønnsorganer.

Ofte lider kvinner av det. I tilfelle av diffus brudd på grensen av kjertlene endres ikke, den lokale typen skade er representert av en eller flere knuter. Det skjer at denne overtredelsen oppdages uventet, og gjennomfører en ultralydundersøkelse av organer av helt forskjellige grunner.

diffuse

Diffus adrenal hyperplasi endrer ikke formen på pasientens kjertler, men fører til en forandring i strukturen av vev. Størrelsen forblir iblant den samme, og kan vokse proporsjonalt. I de fleste tilfeller påvirker denne patogen både binyrene. Ultralyd, det er nesten ikke definert. Nesten en tredjedel av tilfellene ledsages av utseendet av avrundede ensartede tetninger.

I dette tilfellet er det en blandet diffus nodulær natur av sykdommen. Magnetic resonance imaging med innføring av et kontrastmiddel bidrar til å oppdage dette problemet til venstre. Symptomatologi er i mange tilfeller uskarpt. De karakteristiske manifestasjonene av sykdommen er som følger:

• panikkanfall skjer;
• det er et overskudd eller undervekt;
• kvinner kan ikke bli gravid, deres perioder forsvinner, blod kan strømme fra livmoren;
• menn har redusert testikler, problemer med styrke, blir fruktløse;
• plager uopphørlig tørst;
• hjerte dysfunksjon, påvirker mellomlaget i hjertemuskelen og blodkarene;
• asthenisk tilstand
• det er muskelkramper;
• unormaliteter i fundus
• ustabilt blodtrykk, hodepine;
• øker volumet av sirkulerende blod.

papulært

Nodulær hyperplasi av binyrene utvikler seg på grunn av et overskudd av kortikotropin. Det provoserer degenerasjonen av kjertelceller i adenom. Cortex av kjertelen forsøker å nivåere innflytelsen av hormonet og utvides. Når cushingoid hyperplasi med dannelsen av knuter forekommer i nesten førti prosent av tilfellene.

Et annet antall knuter, som ligner på lobuler, kan dannes, opptil fire centimeter i størrelse, samtidig som formen på binyrene holdes nede. Jo lenger kortikotrope hormonet virker på adrenalmedulla, jo mer uttalt er symptomene på sykdommen.

Sykdommen blir ofte diagnostisert hos pasienter i alderen. I nesten en tredjedel av tilfellene lider kjertlene på begge sider samtidig. Sykdommen provoserer veksten av svulster i nervefibrene, både i sentralnervesystemet og i periferien. Pasienter ser pigmenterte områder på huden, spinner, hodepine, muskelkontraksjon, visuell funksjon forstyrres, svimning oppstår.

Blodtrykk indikatorer svinger også, noen ganger feber, lemmer svulmer, er urin produsert i overskudd. Fedme, nedsatt nyrefunksjon kan utvikle seg, tannproblemer oppstår, overdreven vekst i kroppshår, psykiske lidelser. Denne typen adrenal hyperplasi er arvet.

Nodulær (nodulær) hyperplasi

Nodulær adrenal hyperplasi er funnet hos småbarn og tenåringer, og er forbundet med hyperkortis syndrom. Økt produksjon av hydrokortison og ukontrollert inntak av glukokortikoider fører til utseende av formasjoner i form av noder. Bare med veksten av foki av fortykkelse kan sykdommen begynne å manifestere nyresmerter. Nodulær adrenal hyperplasi forårsaker:

• fete forekomster på ansiktet, i brystet, bukområdet, i øvre del av ryggen;
• muskelatrofi;
• endring i hudfarge;
• osteoporose;
• mental ustabilitet;
• dysfunksjoner i hjertet, blodkar;
• de første manifestasjoner av diabetes;
• avrunding av det ovale ansiktet;
• lilla eller rød striae på lårets, bukets, brystets hud;
• hyppig veksling av deprimerte og høye ånder;
• I kvinnene forsvinner menstruasjonen, ansiktet, kroppen er dekket av hår, som hos menn.

Dette skjemaet behandles mest vellykket, særlig med tidlig oppdagelse.

Mikronodulær hyperplasi

Det uttrykkes i utseendet på små knuter i medulla, som gjenfødes i adenomer. Det forårsaker adrenokortikotropin. I denne sykdommen øker mengden av epinefrin og norepinefrin som produseres av kroppen, og arteriell trykk hopper.

Medial ben hyperplasi

Den glandulære delen i form av et ben, festet til binyrene medialt, lider av fortykning. For det meste utvikler patologi seg i en kropp. Hyperplastiske lesjoner av binyrene er resultatet av vevsdegenerasjon. I de fleste tilfeller er det funnet hos voksne. Patologi kombineres med hypersekresjon av medulla hormoner, cushingoid.

Typer av medfødt adrenal hyperplasi

Årsakene til medfødt adrenal cortex dysfunksjon hos barn er effekten av eksterne faktorer i den embryonale utviklingsperioden og endringer i gener.

Eksperter secernerer adrenal hyperplasi som en uavhengig patologi. Men det kan også føre til en annen sykdom eller syndrom, for eksempel hyperkortikisme. Det er tre typer plager. Representanter for ulike etniske grupper har forskjellige tilbøyeligheter for adrenogenitalt syndrom.

Symptomer på denne medfødte kjertelsykdommen, som er ansvarlig for produksjonen av hormoner, regnes som uforholdsmessig økte eksterne reproduktive organer, karakteristiske mannlige tegn hos kvinner, akselerert modning, økt benfraghet, mental ustabilitet og økt seksuell lyst. I tillegg kan plager som er typiske for alle hyperplasier, observeres. For store doser kjønn og andre hormoner produsert av binyrene, fører til lidelser som er karakteristiske for hver type hyperplasi.

Solteryayuschy

Nesten tre fjerdedeler av de oppdagede intrauterin lidelsene er ensomme. Årsaken er mangelen på enzymet involvert i dannelsen av aldosteron og kortisol. Vedvarende hormonelle sykdommer utvikles. Kjertelen produserer i overkant av glukose- og mineralokortikosteroider. I kvinnelige babyer, på grunn av et overskudd av mannlige kjønnshormoner, vokser klitorisene veldig stort, labia vokser sammen, menstruasjonssyklusen justeres ikke lenger.

Gutter har for stor brunaktig skrot, et uforholdsmessig forstørret medlem. Meget tidlig stemmebrudd skjer, utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper. Eldre barn blir sliten mer enn vanlig, sover dårlig. Blodtrykksindikatorer er ustabile, lemmer svulmer. Tilstanden kan være komplisert ved dehydrering, gagging, astenisk syndrom.

hyperton

Hvis androgener og mineralokortikosteroider produseres for intensivt, utvikles en jevn økning i intracerebraltrykk. Karene i binyrene og øyet retina lider. Hypertensiv hyperplasi kan detekteres selv i mors livmor eller kort tid etter fødselen på grunn av ekssikkose, mangel på vekt og hypertensjon. Det er nødvendig å normalisere vannelektrolyttmetabolismen og blodtrykket raskt.

Hos eldre barn manifesterer seg sykdommen i tarmforstyrrelser, forstyrret søvnløshet og abnormiteter i utviklingen av skallen. Barn som lider av denne typen patologi lider av sterke angrep av cephalgia, angststilstander på grunn av et overskudd av kortisol, som veksler med likegyldighet, hyperhidrose, asteni og mørke sirkler vises under øynene. Voksne blir meteoavhengige, mister deres seksuelle lyst, svetter mye, har ustabilt blodtrykk. De har ofte mørke områder under øynene, mental ustabilitet, bevissthetstap, irritabilitet, svakhet, cephalalgia, morgenkvalme, oppkast.

virilnoe

Dette syndromet er preget av androgen hypersekresjon. Eksterne kjønnsorganer blir uvanlig store. Utviklingen av muskelrammen i jenter skjer på den mannlige typen, håret ser ut på ansiktet, på kroppen, utviklingen av uterus, brystkjertlene stopper. Begge kjønnene hviler ikke på akne. Tidligere blir bruskvevet hardt, forstyrrelsen av beinene forstyrres, reproduktive organer dannes feil.

årsaker til

Blant årsakene til hyperplasi i binyrene, er arvelighet notert. Misdannelser av det kortikale stoffet dominerer, og i medulla signaliseres problemet ved utseende av tumorer. Anomalier som ikke er relatert til genetikk, utvikles hvis en person opplever stress, spenning eller følelsesmessig sjokk.

I disse tilfellene frigjøres store doser av stresshormonhydrokortisonen i blodet. Det overveldende antall hyperplastiske prosesser i binyrene utvikler seg på bakgrunn av adrenal insuffisiens. Økt risiko oppstår ved ukontrollert behandling av visse rusmidler, dårlige vaner.

Vanlige symptomer

Tegn på hyperplasi av binyrebarken bestemmes av zonen av kjertelskader. Det kan være en rekke plager med hormonell ubalanse, men generelt er enhver form for patologi manifestert av hypertensjon, cefalgi, mental ustabilitet, humørsvingninger. Følgende symptomer er vanlige for de generelle symptomene på binyrene sykdommer:

• metabolske sykdommer i diabetes og fedme;
• osteoporose;
• senke beskyttelsesegenskapene til organismen, hyppige sykdommer;
• myasthenia gravis;
• konstant ønske om å drikke, økt vannlating;
• fordøyelsessykdommer;
• glemsomhet, forvirring.

Ifølge observasjoner er jenter og kvinner mer utsatt for denne patologien. I jenter oppdager foreldre den unormale utviklingen av kjønnsorganene, fordelingen av håret på det mannlige androgene prinsippet. I gutter og menn manifesterer sykdommen Itsenko-Cushing-syndromet. Det er mye vanskeligere å diagnostisere voksne, noen ganger oppstår ikke sykdommen.

diagnostikk

Å utføre effektiv og nøyaktig diagnose av hyperplasi kan bare profesjonell endokrinolog. For å analysere tilstanden av binyrene, hjelper hormonbalansen i kroppen til den første undersøkelsen. Lokalisering av fettavsetninger i henhold til cushingoid-typen, mannlige tegn på kvinner, epidermispall, nedsatt utvikling av skjelettsystemet ved tap av hyperplasi registreres. Kostholdsinformasjon er samlet; vaner, modus og klager hos pasienten.

Laboratoriediagnostisering utfyller diagnosen. Takket være den biokjemiske analysen av blod, er konsentrasjonen av mange stoffer, leukocytter, sukker bestemt. I forekomst av patologi observeres et overskudd av hydrokortison og epinefrin samtidig i blod og urin. Immunologisk analyse viser tilstedeværelsen av immunglobuliner til binyrene.

Beregnet tomografi, organ- og vevscintigrafi, kontrastangiografi, magnetisk resonansbilder vil bidra til å avklare plasseringen av patologien. Sistnevnte bestemmer om det er nodulær hyperplasi av binyrene. I noen tilfeller fanger nodal foci ultralyd eller CT. Hvis hyperplasi av binyrene er knutepunktet, kan svulstumorer detekteres i vevet i kjertelen, og hyperkortisolisme kan detekteres ved bruk av en deksametason test. Det er behov for en aspirasjonspunktur eller histologisk undersøkelse av celler.

Som forberedelse til unnfangelse er det ønskelig å gå til mottaket til genetikk, for å gjennomføre alle nødvendige undersøkelser av kroppen. Under graviditet oppdages patologi etter testing av biologiske væsker. Det gir en unormal enzym-hormonell sammensetning. Indikativ vil være blodbiokjemi.

Klargjøre tilstedeværelsen av sykdommen alle de samme studiene ved hjelp av ultralydskannere. Behandlingen av den fremtidige moren er trygg for den gravide kvinnen og fosteret. Legen vil velge de nødvendige hormonelle medisinene med hensyn til alle viktige faktorer. Du kan ikke ignorere brudd på utvikling og arbeid av binyrene når du bærer barn. Denne tilstanden kan føre til miscarriages, vanskelig arbeid og død.

Hvorvidt fosteret har en sykdom, viser det sig i de første tretten ukene ved hjelp av en biopsi av korionisk villi, som studerer gener, fostervann. Hvis patologien er funnet i babyen i livmor, begynner de å bli behandlet umiddelbart etter fødselen.

behandling

Den ledende posisjonen i behandlingen av mange hyperplasier tar hormonbehandling. Valgt av spesialiserte hormoner blir tatt to ganger eller tre ganger om dagen. Disse er forskjellige glukokortikoider, kombinert medikamenter. Det er ekstremt viktig å overholde terapeutiske doser, ta medisiner som reduserer bivirkninger fra medisiner.

Ved hjelp av en blodprøve fra hælkapillærene, en uke etter krummenes fødsel, kan han diagnostisere problemer med binyrene. Ved mangel på mineraler gis voksende babyer daglig en ekstra dose natriumklorid, mineralokortikoider. For at jentene skal utvikle seg og bli sunne jenter, vises de med østrogen - kvinnelige kjønnshormoner.

For gutter er pubertetsprosessen justert med hormoner - androgener, som inneholder medisiner for det mannlige kjønn. Hvis en jente er født med reproduktive organer av begge kjønn, i det første året i livet, foreskrives hun medisiner for binyrehyperplasi og utfører korrigerende kirurgi for å utelukke mange fremtidige problemer i en kvinne. Hun må ta hormoner hele livet.

Om nødvendig kan den skadede kjertelen fjernes ved å skape laparoskopisk kirurgi. Etter at det er påkrevd å holde seg til diettmat, ta medisiner, kontrolleres av en spesialist hvert sjette år. Det er bedre å gi opp dårlige vaner, opprettholde kroppen i god form, lære å slappe av og hvile.

Ved sen oppdagelse av problemet eller forsømmelse av terapi, er det umulig å uten kirurgisk inngrep for plastkorrigering av organene i reproduktive systemet. For å øke sjansene for å bli gravid, for å lage en sunn baby, tar kvinner kort tid kombinert oralt prevensjonsmidler. Overflødig hår, hudproblemer bidrar til å eliminere beauticians.

Svært mange patologier er lettere å forebygge. Plager forverres hvis du ignorerer kroppens signaler og et besøk til legen hele tiden for å utsette. Ta vare på din mentale og fysiske helse, lytt til deg selv og besøk legen i tide. En sykdom som ses tidlig er alltid mer sannsynlig å bli kurert uten å gå på bekostning av livskvaliteten.

outlook

Hvis symptomer blir lagt merke til i tide, diagnostisert, er det som regel ingen trussel mot livet. Det er selvfølgelig ekstremt alvorlige dødelige former. Generelt er konsekvensene direkte avhengig av typen hyperplasi, dens stadium og tilstanden til menneskekroppen som helhet. Noen ganger mister pasienten sin evne til å jobbe.

Det er ekstremt viktig for pasienten å spise riktig, for ikke å konsumere for mye karbohydrater og salter. Dessverre er denne patologien ikke helbredet helt. Pasienten blir hele tiden tvunget til å ta hormonelle medisiner. Det er nødvendig å bli undersøkt fra tid til annen for å kontrollere tilstanden til kjertlene, alle vitale organer.

Adrenal hyperplasi hva er det

Binyrekjertlene utfører en rekke viktige funksjoner i kroppen, inkludert produksjon av visse hormoner (adrenalin, norepinefrin, hormoner i kortikoidgruppen, kjønnshormoner).

Krenkelse av binyrene, for eksempel med hyperplasi, påvirker tilstanden av hormonelle nivåer, kroppens generelle tilstand, alle dets organer og systemer negativt.

Hva det er: sykdomsfunksjoner

Binyren består av kjertelvev, medulla og cortex.

Når hyperplasi oppstår, vil veksten av organvev, noe som i sin tur fører til en økning i sin størrelse. Samtidig forblir den karakteristiske formen for orgelet uendret.

Veksten av binyrvev fører til et brudd på deres hormonelle funksjon, noe som resulterer i at kroppen produserer en overflødig mengde forskjellige hormoner som negativt påvirker arbeidet i hele organismen.

Spesielt kan adrenal hyperplasi forårsake nedsatt fruktbarhet.

Hormoneproduksjonsprosessen er avhengig av sykdomsformen. Således, i androgen form, oppstår en økt sekresjon av androgenhormonet og mineral kortikoidene, noe som negativt påvirker tilstanden til kroppens kar-system.

Salt-tap form er karakterisert ved produksjon av en overdreven mengde androgener, mens antall andre hormoner produsert er betydelig redusert. Som et resultat opplever personen dehydrering og tap av kroppsvekt.

I tilfelle av virilformen er adrenalinproduksjonen enda mer aktiv, noe som fører til forstyrrelse av organene i reproduktive systemet.

Sykdommen kan utvikles hos mennesker i svært forskjellige aldre, og uavhengig av kjønn. Hos barn er det oftest en medfødt form av patologien, selv om den kanskje også har en tilegnet karakter.

Adrenal hyperplasi er forskjellig fra andre former for organskader. Spesielt når hypoplasi eller dysplasi produserer en mindre mengde hormoner, som også påvirker kroppen som helhet negativt.

Klassifisering og typer patologi

Det finnes ulike former for sykdommen, som avviger fra hverandre av et sett av karakteristiske tegn, forskjellige varianter av kurset.

papulært

Denne sykdomsformen er karakterisert ved utseendet til spesifikke noduler i organvevet, som kan være enkelt eller flere.

Patologi har en bilateral form, det vil si at høyre og venstre binyrene umiddelbart påvirkes. Oftest diagnostisert hos eldre mennesker. Noduler kan være homogene eller har en lobulær struktur.

Sykdommen manifesteres av slike karakteristiske symptomer som:

• Tegn på økt blodtrykk;
• Nedsatt nyrefunksjon
• Dysfunksjonen av nerveceller i muskelvev, manifestert i form av kramper, svakhet i muskler.

diffuse

Dette skjemaet er preget av bevaring av binyrene, mens kroppens størrelse øker betydelig. Spesifikke hypoechoiske strukturer av trekantet form, omgitt av fettvev, dannes i binyrvevet.

Nodulær nodulær

I denne form for patologi oppstår økt utskillelse av hormonet kortisol, noe som bidrar til utseendet av slike kliniske tegn på sykdommen som:

Vektøkning;

Atrofi av muskelvev, spesielt i lemmer;

Endringer i huden (tørr hud, marmor tone, utseende av strekkmerker);

Deformering av beinvev i ryggraden i bryst- og lumbalregioner, smertefulle opplevelser forbundet med denne prosessen;

Krenkelse av kardiovaskulære og nervesystemer;

Utvikling av diabetes;

Dannelsen av overdreven hår på kroppen hos kvinner;

Brudd på menstruasjonssyklusen.

mikronodulær

Ledsaget av økte nivåer av kortison og adrenalin.

Dette skjemaet regnes som en forutsetning for utvikling av prostata adenom hos menn.

Medial ben hyperplasi

Karakterisert av en økning i høyden på medialbenet, samt størrelsen på binyrene selv. Som et resultat av utviklingen av dette skjemaet, er det et brudd på produksjonen av mange hormoner som produseres av binyrene.

Bark hyperplasi

Dette skjemaet er en patologi der prosessen med kortisonproduksjon er forstyrret. Som et resultat er det slike karakteristiske trekk som:

Utseendet til sekundære mannlige seksuelle egenskaper hos kvinner;

Utseendet på alder flekker (eller mørkgjøring av huden) i kjønnsområdet;

Utseendet til tidlige seksuelle egenskaper hos barn og ungdom (hår i kjønnsorganene og armhulen);

Utviklingen av akne.

årsaker til

Tilstedeværelsen og utviklingen av patologi kan føre til en rekke årsaker, som inkluderer følgende bivirkninger:

1. Anomalier av føtal utvikling av føtal glandular vev;
2. Genetisk predisposisjon og ulike abnormiteter;
3. Alvorlig graviditet på grunn av stress av fremtidig mor, utvikling av toksikose og andre negative faktorer;
4. Hyppig stress, depresjon, overdreven følelsesmessig overstyring;
5. Tilstedeværelsen av dårlige vaner, som å røyke eller drikke alkohol;
6. Langvarig bruk av potente stoffer;
7. Krenkelse av metabolske prosesser i kroppen;
8. Cushings sykdom.

Symptomer og kliniske manifestasjoner

Det er et stort antall spesifikke tegn, hvis tilstedeværelse kan indikere utvikling av adrenal hyperplasi. Disse kliniske manifestasjonene inkluderer:

Tidlig utseende av hår i lysken og axillary områder;

For langt barn eller tenåring, ikke aldersgodkjent;

Tegn på økt mengde androgenhormon (mannlig kjønnshormon);

Overdreven hår på kroppen;

Forstyrrelse av menstruasjonssyklusen hos jenter og voksne kvinner;

Alopecia, utseendet av karakteristiske skallete flekker i den tidlige regionen i hodebunnen;

En skarp forandring i blodtrykket;

Muskelatrofi;

Tap av følelse i legemets område;

Forekomsten av diabetes;

Vektøkning Tegn på fedme observeres ikke bare på kroppen, men også i ansiktet (det blir mer avrundet, puffet);

Lilla striae (strekkmerker) vises på huden;

Deformering av beinvev, utvikling av osteoporose;

Psykiske lidelser (for eksempel minneforstyrrelse, økt nervøs irritabilitet);

Feil i fordøyelseskanalen;

Redusere kroppens naturlige forsvar.

diagnostikk

For å gjenkjenne forekomsten av sykdommen, er det nødvendig å gjennomføre en undersøkelse av pasienten, hans visuelle undersøkelse, samt en rekke laboratorie- og instrumentstudier.

Spesielt skal pasienten:

• passere en urin og blodprøve for hormoner som produseres av binyrene,
• gjennomgå røntgenundersøkelse av nyrene og binyrene,
• CT-skanning
• MR
• radionuklidstudie.

Hvordan leser binyrene i CT i vår artikkel.

Behandlingsmetoder

Det finnes flere måter å behandle denne patologien på.

Valget av en bestemt terapeutisk metode er laget av legen, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen.

medisinering

Den mest populære metoden for behandling er hormonbehandling med bruk av visse legemidler. Ofte er pasienten foreskrevet slike hormonelle midler som:

Cortisonacetat;

hydrokortison;

prednisolon;

Deksametason.

I noen tilfeller er hele komplekset av hormonelle midler nevnt ovenfor foreskrevet. Inntak av narkotika utføres 3 ganger daglig i en dosering bestemt av legen individuelt for hver pasient.

Siden hormonelle stoffer ofte gir negative bivirkninger, krever pasienten bruk av legemidler som reduserer utseendet.

I tillegg, avhengig av kjønn, foreskrives pasienter som inneholder visse kjønnshormoner (for kvinner, østrogen, for menn, androgen).

kirurgi

I alvorlige tilfeller er pasienten foreskrevet kirurgi på binyrene. Kirurgisk inngrep utføres av laparoskopi. Denne metoden anses som den mest milde, minimalt invasiv.

Sunt vev er praktisk talt upåvirket, blodtap er minimalt. Følgelig vil rehabiliteringsperioden etter operasjonen bli så kort som mulig.

Og likevel, umiddelbart etter operasjonen, bør pasienten følge visse regler.

Spesielt i løpet av dagen etter operasjonen er det umulig å spise mat, for å vise fysisk aktivitet.

Tradisjonell medisin

Som en adjuvant terapi, supplerende medisinbehandling, kan du bruke oppskrifter av tradisjonell medisin.

Spesielt har inntaket av urtedekkinger en positiv effekt på binyrens arbeid. For deres forberedelse, kan du bruke planter som mulberry blader, strenger og lungwort.

Du må ta 2 ss. tørr råvarer, hell et glass kokende vann over det, varme det i et vannbad i 10-15 minutter. Etter dette avkjøles avkjølingen og filtreres. Den resulterende kjøttkraft er tilsatt kokende vann til det opprinnelige volum, fordelt på 2 doser. Verktøyet tas 2 ganger om dagen, om morgenen og om kvelden.

Adrenal hyperplasi er en farlig sykdom som kan føre til en rekke alvorlige komplikasjoner. Brudd på binyrene er ofte årsaken til kreft. Selv om prognosen for gjenoppretting med tidsriktig gjenkjenning og behandling er meget gunstig.

For å konsultere en lege i tide og starte behandling, er det nødvendig å nøye overvåke din egen helse, ta hensyn til eventuelle endringer i tilstanden. Dette vil tillate tid til å bestemme tilstedeværelsen av kliniske manifestasjoner av patologi.

Lær om medfødt adrenal hyperplasi og dens konsekvenser fra videoen:

Hyperplasi av binyrebarksymptomene

Endokrinologer i deres praksis møter ofte patologier i nyrene. Adrenal hyperplasi - hva er det? Nyrene er et parret organ, like over binyrene er glandulære. Her dannes hormonene som er nødvendige for menneskekroppen (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoider, samt kjønn). Hyperplasi bryter med riktig produksjon av hormoner, og dette ledsages av ulike symptomer.

Adrenal hyperplasi - hva er det?

Ved adrenal hyperplasi vokser det cellulære vevet i den parede kjertelen gradvis, orgelet øker betydelig i størrelse, selv om det beholder sin egen form. Binyren består av medulla og cortex.

Hyperplasi påvirker vanligvis adrenal cortex, hvor den patologiske prosessen utvikler seg. Ulike svulster diagnostiseres ofte i medulla.

Sykdommen manifesterer seg i alle aldre hos kvinner, menn og barn.

Medfødt adrenal hyperplasi forekommer hyppigst i medisin. Det bærer vanligvis en arvelig karakter, men det kan også oppstå på grunn av en rekke ugunstige interne eller eksterne faktorer. Som en samtidig patologi oppdages den hos pasienter med Cushings syndrom (i 40% tilfeller). Dette syndromet er vanligvis diagnostisert hos eldre og senile alder.

Denne alvorlige patologien kan ikke overses. Hyperplasi forstyrrer produksjonen av nødvendige hormoner. Hos kvinner forårsaker det ofte infertilitet. Det er flere typer sykdommen: nodulær hyperplasi av binyrene, nodulær, diffus, medfødt og mikronodulær og hyperplasi av medialbenet. Oftest forekommer denne sykdommen hos kvinner.

Årsaker til sykdom

Årsakene til symptomene på hyperplasi av binyrebarken hos barn, menn eller kvinner, vil variere. Alt vil avhenge av type sykdom. Hyperplasi refererer til en av typene, det kan være hypertonisk, ensom, viril.

I hypertensive type er det en aktiv produksjon av androgener og mineralokortikoider, en slik prosess påvirker ellers nerver og øyets fundus, og fører ofte til hypertensiv syndrom.

Når type hyperplasi går tapt med et salt, øker produksjonen av androgener, og det mangler andre hormoner som produseres av binyrene. Det kommer hyperkalemi eller hypoglykemi. Faren er at kroppen er dehydrert, vekten går tapt.

I tilfelle av viral type hyperplasi er hemmeligheten til androgen superaktiv. Ekstern kjønnsorganer øker i stor grad, akne vises i store mengder, kroppshår økes, muskler er for utviklede.

Først og fremst begynner patologi å utvikle seg på grunn av økt sekresjon av steroidhormoner. Den oppkjøpte formen av sykdommen har en rekke hovedårsaker til at det oppstod:

• metabolske forstyrrelser;
• alvorlig stress;
• Cushings sykdom;

Medfødt adrenal hyperplasi er forbundet med det faktum at under graviditet, under svangerskap utviklet funksjonelle endringer. Et annet forslag er overføring av sykdommen på genetisk nivå. Faktorer som fremkaller manifestasjon av symptomene på sykdommen: funksjonsfeil i hypothalamus og hypofyse, anomalier på det genetiske nivået, medfødt autonomi av barken hos de parrede kjertlene, arvet fra forfedre.

Nodulær hyperplasi

Leger deler fremdriften av adrenal hyperplasi i flere grupper i henhold til det kliniske bildet, samt type flyt.

Nodulær hyperplasi av binyrene. Dette skjemaet er arvelig. Oftere diagnostisert i alderen, med tiden forverret. Ved diagnostisering oppdages en karakteristisk egenskap - dannet knuter på binyrene. De kan være flere (lobular struktur) og enkelt, opp til 4-5 cm i størrelse. Cushing syndrom utvikler seg. Patologi oppstår på grunn av sterk stimulering av adrenokortikotrope hormoner syntetisert i hypofysen. Hovedtrekkene til nodulær hyperplasi med Cushings syndrom inkluderer:

• hodepine;
• "Flyr" foran øynene;
• kramper;
• svimmelhet;
• generell ulempe;
• økning i kroppsvekt (hovedsakelig magen, nakke, ansikt);
• økt appetitt
• strekkmerker på huden;
• acne;
• overdreven hårhet (hos kvinner);
• dårlig regenerering;
• hyperpigmentering;
• økt blodtrykk;
• hyppige brudd;
• depresjon.

Diffus hyperplasi

I denne form for hyperplasi endrer kjertlene ikke sin form, økningen skjer gradvis. Men samtidig dannes knuter på dem. Identifisere denne typen sykdom er ganske vanskelig. Med standard diagnostisk metode for ultralyd, er det ikke noe resultat. Endringer i orgelet oppdages kun på en MR- eller CT-skanning. Ofte utvikles blandede former som oppstår med følgende symptomer: Hyperplasi av binyrene hos kvinner fører ofte til økt kroppshår, panikkanfall, hypertensjon og fedme manifesteres. I noen forekommer den glomerulære sonen og utvikles bilateral hyperplasi.

Patologisk idiopatisk hyperaldosteronisme er basert på økt sekresjon av aldosteron. Ved hyperplasi i den glomerulære sonen, oppstår følgende symptomer: arteriell hypertensjon, kramper, muskel svakhet, begrensning av bevegelser, stivhet opp til lammelse, tørst, økt diurese, natturinering. Brudd er forårsaket av økning i blodkalium, acidose. Økt blodtrykk blir observert hele tiden.

Nodulære og medfødte former

Nodulær form utvikler seg vanligvis hos barn og ungdom. Det kan manifestere seg på grunn av dysfunksjon av binyrene eller på grunn av overdosering av glukokortikoider. Hovedfunksjonene i den nodulære formen er: ujevn fettavsetninger, muskelatrofi, hudpigmentering, tegn på diabetes, skade på nervesystemet og kardiovaskulærsystemet, osteoporose. Hvis barn har symptomer på sykdommen i tide, har hormonbehandling blitt utført, da prognosen er gunstig. Hyperplasi av venstre binyrene - hva er det? I dette tilfellet er ikke hyperplasi avhengig av virkningen av hormoner. Når svulsten vokser mer enn 3 cm, er det nødvendig med kirurgi. Laparoskopi brukes, eller Fedorov-metoden med lumbotomisk tilgang til bukhinnen på venstre side.

Medfødt hyperplasi av binyrene (CDCA) diagnostiseres oftere enn andre arter. Hos nyfødte oppdaget med en frekvens på 1 til 12 tusen. I denne tilstanden har barnet en merket metabolisk lidelse og utseende. Det er tre hovedformer (ikke-klassisk, enkel klassisk, viril og salt-tapende.

Den vanligste er løsningsformen. Det manifesterer sig i jenter som falsk germoproditisme, i gutter blir huden rundt skrotet mørkere, penis øker i størrelse. Pasientene er preget av kort statur og symptomer som døsighet, kvalme, sløvhet, lavt blodtrykk, dehydrering og dårlig appetitt. Det er nødvendig å behandle sykdommen fra manifestets første dager, ellers er døden mulig.

I klassisk form er det ingen symptomer beskrevet ovenfor, men det er en økning i syntese av mannlige kjønnshormoner. Hvis sykdommen ikke blir behandlet, vil kvinnene i fremtiden ha problemer i seksuell og mental sfære.

Ikke-klassisk form manifesteres hos voksne kvinner og ungdom. De viktigste klager på infertilitet, menstruasjonssykdommer, hirsutisme og akne.

Adrenal hyperplasi: Vanlige symptomer

Svært ofte hos barn, menn og kvinner, er det en slettet form av sykdommen, når det ikke er uttalt symptomer, er det i slike tilfeller vanskelig å diagnostisere sykdommen. Medfødt form er bestemt hos barn allerede i første eller andre år av livet.

Generelt har adrenal hyperplasi (vi allerede forklart hva det er) følgende hovedsymptomer:

• ustabile blodtrykksindikatorer (lav eller høy);
• utviklingen av diabetes;
• vektøkning;
• osteoporose manifestasjoner;
• følelsesløp i musklene, deres etterfølgende atrofi;
• kvinner er preget av et "månelig ansikt";
• minneverdigelse;
• nervøse sammenbrudd;
• pigmentering;
• strekkmerker på huden;
• forstyrrelser i mage-tarmkanalen;
• redusert immunitet;
• naturgassutslipp av urin
• stor tørst;
• psykoser;
• ufruktbarhet;
• amenoré;
• ikke høy, høy;
• skallete områder i det tidlige området;
• hirsutisme.

Hos menn og kvinner varierer de kliniske tegnene på sykdommen.

Prinsipper for behandling

Grunnlaget for behandlingen er selvsagt hormonbehandling. Forskere har ennå ikke bestemt seg for hvordan de mest effektive kan påvirke binyrebarkplasien. Behandlingen er ofte kombinert. For ungdom er foreskrevne midler foreskrevet som normaliserer manifestasjonen av sekundære seksuelle egenskaper, østrogener blir vist til jenter, og androgener blir vist til gutter.

Brukes i behandlingen av en kombinasjon av følgende glukokortikoider:

• kortisonacetat;
• hydrokortison;
• deksametason;
• prednisolon.

I løpet av dagen får pasienten 2 eller 3 doser hormoner (i like store mengder). Foreskrevet og 5% glukoseoppløsning. Jenter, i motsetning til gutter, må ta de nødvendige medisinene alle sine liv.

Legen bør finne en spesiell tilnærming til hver pasient, foreskrive sin egen behandlingstaktikk (her avhenger alt av hans erfaring og kunnskap). Enkel terapi i behandlingen av denne sykdommen eksisterer ikke.

Medfødt hyperplasi av den alvorlige binyrebarken behandles av kirurger. Det er tilfeller at kjønnsorganene ikke kan differensieres som kvinner eller menn. For jenter anbefales plast når den uregelmessige formen på kjønnsleppene. Allerede i det første år av livet er en slik operasjon vist, noen ganger (i alvorlig tilstand) utføres det senere. Gjør operasjoner og svulster.

Hvis kroppen ikke har nok salt, bør pasienten øke den daglige dosen med 1-3 gram. Mineralokortikoider er også foreskrevet i slike tilfeller.

Med diffus hyperplasi har medisinering ikke mye effekt. Adrenalektomi er nødvendig i slike tilfeller. Behandlingen er også ineffektiv når den kombineres med aldosterom diffus hyperplasi. Prognosen vil være ugunstig. Valgfaget er medikamentterapi og bilateral hyperplasi av den glomerulære sonen (idiopatisk hyperaldosteronisme). Operasjonen i dette tilfellet er et ekstremt tiltak.

Grunnlaget for behandlingen av IGA er bruken av spironolakton, det er en aldosteronantagonist. Også vurdert som effektiv eplerenon medisin. Ofte tas spironolakton i kombinasjon med kalsiumantagonister. Hvis arteriell hypertensjon er tilstede i symptomatologien, er ACE-hemmere involvert i behandlingen.

Ved virilisering er det nødvendig med vedlikeholdsmedisinering. Hvis type adrenal hyperplasi viriliserer, bør kortisol foreskrives. Den kan brukes som en intramuskulær injeksjon. Dosen er valgt av den behandlende legen. For eldre barn kan prednison brukes.

Hvis ikke behandlet på riktig måte, kan hyperplasi føre til utvikling av Cohns sykdom eller Cushings sykdom. Etter riktig diagnose bør behandlingen påbegynnes umiddelbart.

Diagnose av sykdommen

Adrenal hyperplasi - hva er det? Hvordan diagnostisere en sykdom? Nodulær og diffus hyperplasi oppdaget under instrumentell og laboratorieforskning. Diagnosen inkluderer: pasientundersøkelse, fysisk undersøkelse, klinisk undersøkelse, røntgenundersøkelse eller magnetisk resonansavbildning, radionuklidskanning. Basert på resultatene estimeres størrelsen og formen på begge binyrene. Gjennomført radioimmunologisk laboratorieundersøkelse. Bestemt i urinen og blodkortisol. For å vurdere hormonstatusen, utfør immunoassay. Noen ganger er det nødvendig å ha en aspirasjonspunktur.

I følge diagnoseresultatene gjør legen en diagnose og foreskriver den mest hensiktsmessige behandlingsmetoden.

Hyperplasi hos voksne: hva skal jeg gjøre?

Hyperfunksjon av binyrene er vanligvis diagnostisert i barndom, men hos voksne er det tegn på sykdommen. Hyperplasi av binyrene hos kvinner er preget av økt vekst av kjønnshår, lavt timbre av stemmen, akne, smerte i baksiden av hodet, nattkramper, uutviklede bryster, økt blodtrykk, adrenogenitalt syndrom.

Hvis du finner deg selv med lignende symptomer, ikke prøv å diagnostisere deg selv. I disse tilfellene vil det ikke hjelpe og folkemessige rettsmidler. Kontakt legen omgående. Hormonal behandling er nødvendig. Det er vanligvis ikke anbefalt for kvinner med en lignende diagnose for å planlegge en graviditet. I mange tilfeller er det enda forbudt å føde. Noen ganger er den beste løsningen på et problem fullstendig eliminering av den syke nyre, så vel som alle dets vedlegg.

forebygging

Hva er adrenal hyperplasi er spesielt viktig for de gifte par som har planlagt fødselen av et barn, og i familien har de (genetisk) tilfeller av medfødt hyperplasi. Det er nødvendig å vende seg til genetikere - kvalifiserte og kunnskapsrike spesialister. For å forebygge sykdommen, vil det være nødvendig å gjøre perinatal diagnose (i løpet av perioden hvor babyen fortsatt utvikler seg og er i moderens livmor). I første trimester av graviditeten utføres chorionisk biopsi. I andre halvdel er det behov for en analyse av fostervæsken, som vil bestemme nivået av hormoner.

Mulig alternativ - IVF. I dette tilfellet kan det foretas en foreløpig genetisk analyse av kimceller før de befruktes.

Under svangerskapet bør kvinner som er diagnostisert med hyperplasi være under konstant tilsyn av en lege og regelmessig gjennomgå alle nødvendige tester. Det er nødvendig å utelukke alle mulige giftige stoffer og strålingseksponering fra livet.

Screeningstesting for en nyfødt baby spiller også en viktig rolle i forebygging av binyrehyperplasi. For analyse er det nødvendig å ta blod fra kapillæren (velg babyens hæl for en punktering).

Adrenal hyperplasi er en alvorlig patologi, som forklares av de funksjonelle egenskapene til parret kjertel - produksjon av spesielle hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin og norepinefrin) som regulerer vitaliteten av hele organismen.

ICD-10 kode

Forårsaker adrenal hyperplasi

Årsakene til adrenal hyperplasi er avhengig av type sykdom. Fremveksten av en medfødt form av patologi som er vanlig i klinisk praksis foregår av alvorlige funksjonsforstyrrelser i kroppen av en gravid kvinne.

Det bør bemerkes at årsakene til adrenalhyperplasi er nært forbundet med stressende forhold, overdreven mental stress og sterke følelser som øker utskillelsen av kortisol (er hovedhormonet i glukokortikoidgruppen).

Fenomenet hyperplasi er en aktiv økning i cellulært vev. Kroppen som gjennomgår slike endringer, øker i volum, og beholder den opprinnelige formen. Binyrene inkluderer cortex og medulla. Prosesser av hyperplasi påvirker ofte adrenal cortex, og tumorer oppdages hovedsakelig i medulla.

Sykdommen er som regel medfødt, arvet eller dannet som følge av negative eksterne / interne faktorer. Noen sykdommer er ledsaget av hyperplasi av begge binyrene. For eksempel diagnostiseres adrenal hyperplasi i 40% av tilfellene i Cushings patologi oppdaget i mellom og alder. Den nodulære formen for hyperplasi er preget av tilstedeværelsen av en eller flere noder, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til flere centimeter.

Symptomer binyrebark hyperplasi

Hyperplasi av binyrene forekommer i tilstander av metabolske feil og symptomer, avhengig av mangel eller overskudd av hormonet glukokortikoid.

Følgende funksjoner er iboende i ikke-klassiske former for hyperplasi:

• tidlig hårvekst i kjønn og oksygenområder;
• overdreven og upassende aldersrelatert vekst
• androgen overforbruk;
• manifestasjon av terminal kroppshår (hirsutisme);
• tidlig lukning av kimsoner;
• påvisning av amenoré (fravær av menstruasjon);
• forekomsten av akne;
• skallet område av templene;
• infertilitet.

Symptomer på adrenal hyperplasi er forskjellige og avhenger av en bestemt type patologi. De vanligste manifestasjonene av sykdommen inkluderer:

• blodtrykkstrykk;
• muskelsatrofi, nummenhet;
• diabetes utvikling;
• en økning i kroppsvekt, utseendet på tegn på et "månelig" ansikt;
• strekkmerker;
• osteoporose;
• psykiske endringer (tap av minne, psykose, etc.);
• forstyrrelser i mage-tarmkanalen;
• fall i kroppsresistens mot virus og bakterier.

Tørsten og den hyppige trangen til å urinere om natten er også alarmerende faktorer.

Nodulær hyperplasi av binyrene

Omtrent 40% av pasientene med Cushings syndrom er utsatt for bilateral nodulær adrenal hyperplasi. Nodler vokser til flere centimeter og kan være enkelt eller flere. Ofte er knutepunktene preget av en lobulær struktur, og patologi oppdages oftere i alderen.

Som et resultat av langvarig stimulering av binyrene med adrenokortikotrop hormon (ACTH), påvirker den nodulære hyperplasien av binyrene dannelsen av autonom adenom. Patologi av den nodulære typen tilhører den arvelige autosomale dominerende modusen for overføring. Et klart klinisk bilde av dannelsen av nodulær hyperplasi er ikke fastslått, men leger er tilbøyelige til autoimmun teori om patogenese. Alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen øker gradvis i samsvar med modning av pasienten. I utviklingen kombinerer sykdommen tegnene på en ikke-adrenal karakter - medfødt flekkfarge (Carney syndrom), manifestasjoner av mukosal nevrofibromatose og atritt myxom. Blant annet tegn på patologi notat:

• symptomer på hypertensjon (smerte i hodet, svimmelhet, svart "flyr" før øynene);
• dysfunksjoner av ledning og eksitasjon av nevroner av muskelstrukturer (krampetilstand, svakhet, etc.);
• nyrestørrelser (nocturia, polyuria).

Adrenal hyperplasi av den nodulære typen er differensiert av stigmatisering av disembryogenese eller små utviklingsmessige anomalier. Disse kriteriene er avgjørende for å gjøre en korrekt diagnose og presentere vanskeligheten ved å identifisere patologi, som noen ganger ikke legene fokuserer på dem riktig oppmerksomhet.

Diffus hyperplasi av binyrene

Adrenal hyperplasi er delt inn i diffus, hvor formen på kjertelen bevares, og lokal for å danne en eller flere noduler.

Diffus hyperplasi av binyrene er ganske vanskelig å diagnostisere ved hjelp av ultralyd, magnetisk resonans og datatomografi anses å være de viktigste metodene for å gjenkjenne patologi. Diffus hyperplasi kan ha en tendens til å bevare formen på kjertelen med en samtidig økning i volum. Ifølge resultatene av undersøkelsen avsløres hypoechoiske trekantede strukturer omgitt av fettvev. Ofte diagnostisert blandede typer hyperplasi, nemlig: diffus-nodulære former. Det kliniske kurset kan vaskes ut eller ha uttalt symptomer med konstant svakhet, panikkanfall, økt trykk, overdreven kroppshår og fedme.

Nodulær adrenal hyperplasi

Bilateral nodulær hyperplasi av binyrene (også kjent som nodular) er mer vanlig hos barn og ungdom. Patologi er forbundet med fenomenet hyperkortis og Itsenko-Cushing syndrom. Årsakene til økt produksjon av kortisol ligger i dysfunksjonen av binyrene selv eller er forårsaket av en overdose av glukokortikoider.

• fedme - et ujevnt, fettvev avsettes hovedsakelig i nakken, magen, brystet, ansiktet (følgelig "moon-like" ansikts konturer, "menopausal" hump);
• muskelatrofi - uttalt på bena og skuldrene;
• tørr, fortynnet hud, marmor og vaskulær mønster, lilla eller lilla strekker, områder med hyperpigmentering;
• utvikling av osteoporose - thorax og lumbale ryggraden, frakturer i kompresjonstypen i forbindelse med det sterkeste smertesyndromet;
• utseendet av hjertesvikt og hjerterytmeforstyrrelse;
• endringer i nervesystemet - depressiv tilstand sammen med hemming eller tvert imot fullstendig eufori;
• Tilstedeværelsen av diabetes;
• overdreven hårhet hos kvinner av den mannlige typen og dannelsen av amenoré.

Adrenal hyperplasi av den nodulære arten har en gunstig prognose for tidlig diagnose og behandling.

Mikronodulær adrenal hyperplasi

Lokale eller nodulære former for hyperplasi er delt inn i mikro- og makronodulær patologi. Adrenal mikronodulær hyperplasi utvikler seg mot bakgrunnen av den aktive virkningen av adrenokortikotropisk hormon på kjertelceller med den påfølgende utvikling av adenom. Binyren produserer økt mengde kortisol, og selve patologien refereres til som den hormonavhengige formen av Cushings sykdom.

Hyperplasi av medialbenet i binyrene

Som praksis viser informasjon om binyrene basert på morfologiske parametere (post mortem). Basert på data fra en medisinsk studie hvor rundt 500 organer av mennesker som var sunne i livet (fra 20 til 60 år) ble studert, kan man dømme tilstanden av binyrene. Papiret presenterer data på form og størrelse på kjertlene på grunn av de aksiale og frontale seksjoner (skive tykkelse 5-7 mm), som gjør det mulig å oppnå høyden på medial adrenal pedicle, samt lengden på sidebenet.

Ifølge resultatene fra en morfologisk studie av binyrene ble det konkludert med at binyrene med avvik fra normen uten liten knute eller diffus hyperplasi tilhører adenopati. Adenopati er i sin tur forstått som en tilstand av binyrene hvor hyperplasi dannes over tid og under påvirkning av en rekke faktorer, eller den første fasen av sykdommen vil bli arrestert (for eksempel som følge av behandling) og jernet vil komme tilbake til normal funksjon. Det bør bemerkes at avvik i størrelsen på binyrene, som inkluderer hyperplasi av bindekirtlen medial pedicle, ble funnet hos 300 personer.

Hyperplasi av adrenal cortex

Ved adrenogenitalt syndrom menes medfødt hyperplasi av binyrene, forårsaket av dysfunksjonen av aktiviteten til enzymer som er ansvarlige for steroidbiosyntese. Disse enzymer regulerer adrenalkjertelenes hormoner og kjønkirtler, derfor er samtidig hormonell sekresjon av den seksuelle sfæren mulig.

Hyperplasi av den medfødte adrenal cortex er assosiert med ulike genmutasjoner som fører til svekket kortisolsyntese. Sykdommen utvikler seg på bakgrunn av en reduksjon i nivået av kortisol, veksten av ACTH-indikatorer i blodet og utseendet av bilateral hyperplasi.

Patologi er anerkjent av følgende kjennetegn:

• Overvekt av mannlige egenskaper i forbindelse med hormonell svikt;
• overdreven pigmentering av det ytre kjønnsområdet;
• tidlig hårvekst i kjønnsområdet og armhulen
• acne;
• sen begynnelse av den første menstruasjonen.

Det skal skille mellom hyperplasi og binyrene. For dette formål utføres hormonell diagnostikk - laboratorietester av urin og blod for å oppdage hormonnivåer.

Adrenal hyperplasi hos voksne

Adrenal hyperplasi er ofte mer medfødt i naturen og oppdages hos små barn, noe som gjør det mulig å starte hormonbehandling så snart som mulig. Feilaktig identifikasjon av kjønn ved fødselen, samt mangel på rettidig behandling, fører ofte til ulike psykiske vansker som pasientene opplever i forbindelse med utvikling av sekundære seksuelle egenskaper.

Behandling av voksne kvinner kan være nødvendig for feminisering, og menn eliminerer sterilitet når testiklene er atrofiske og det er ingen spermatogenese. Utnevnelse av kortison til eldre kvinner bidrar til å eliminere de eksterne tegnene på hyperplasi: konturene av kroppsendringen som følge av omfordeling av fettvev, ansiktsfunksjonene blir feminine, aknepass, det er en økning i brystkjertlene.

Adrenal hyperplasi hos voksne pasienter krever konstant vedlikeholdsdoser av legemidler. Med konstant overvåkning av tilstanden som er beskrevet i tilfeller av eggløsning, graviditet og fødsel av friske barn. Begynnelsen av terapi for viriliserende symptomer i en alder av 30 år kan ikke opprettes av den ovulatoriske syklusen, og livmor sykluser som ikke er knyttet til blødningsyklusen, oppdages ofte. Samtidig foreskrevet østrogen og progesteron.

Adrenal hyperplasi er delt inn i:

Den viril subtypen er assosiert med androgens sekretoriske aktivitet, noe som medfører økning i de ytre kjønnsorganene, samt overdreven og tidlig utseende av hår, akne og den raske utviklingen av muskulaturen. Den hypertoniske formen manifesteres i den forbedrede virkningen av androgener og mineralokortikoider, noe som påvirker fundusfartøyene og nyrene negativt og forårsaker hypertensivt syndrom. Solter hyperplasi skyldes økt produksjon av androgener i fravær av andre adrenalhormoner. Denne typen patologi fremkaller hypoglykemi og hyperkalemi, som truer dehydrering, vekttap og oppkast.

Hyperplasi i venstre binyrene

Den venstre binyrene er halvmåneformet, den øvre fremre overflaten er avgrenset av bukhinnen. Glandular vev hyperplasi refererer til funksjonelt aktive tumorer (vanligvis av godartet natur) og forårsaker endokrine lidelser.

Moderne medisiner har åpnet mekanismen for dannelse av patologi på cellulært og molekylært nivå. Det er uttalt at hyperplasi av venstre binyrene og produksjon av hormoner er forbundet med endringer i forholdene mellom intercellulær interaksjon (tilstedeværelsen av defekter i gen- og kromosomregioner, nærvær av et hybridgen eller en kromosomal markør). Sykdommen kan være både hormonavhengig og ikke-avhengig.

En indikasjon på kirurgisk fjerning er identifisering av vekst over 3 cm. Retroperitoneal reseksjon utføres av laparoskopi, noe som gjør det mulig å minimere den postoperative perioden. Mindre neoplasmer observeres for å vurdere tendensen til hyperplasi til å spre seg. I tillegg til laparoskopisk inngrep, er det mulig å bruke lumbotomic tilgang i henhold til Fedorov til venstre.

Diffus hyperplasi av venstre binyrene

Diffus hyperplasi i venstre binyrene diagnostiseres i de fleste tilfeller av sykdommer av arteriell hypertensjon. Tilstanden forsterkes ofte av hodepine, myokarddysfunksjoner og funduspatologier. Hjertesymptomatologi forklares ved natriumretensjon, hypervolemi, vasokonstriksjon og økning av perifer motstand, aktivering av vaskulære reseptorer til trykkvirkningen.

I pasientens tilstand er muskelsvakhet, tilstedeværelse av anfall, dystrofiske forandringer i muskel- og nervestrukturer også observert. Ofte oppdaget "nyre syndrom", som manifesteres alkalisk urin, nocturia, sterk tørst.

Diffus hyperplasi av venstre adrenal kjertel er differensiert av datamaskin eller magnetisk resonans avbildning. Gjennom disse undersøkelsesmetodene er det mulig å oppdage endringer i kjertelen med en sikkerhet fra 70 til 98%. Formålet med selektiv flebografi er å bestemme binyrens funksjonelle aktivitet ved å oppnå data om mengden av kortisol og aldosteron i blodet.

Diffus og diffus nodulær hyperplasi av det kortikale stoffet er forbundet med en signifikant økning i binyrens aktivitet. Konservativ terapi gir i dette tilfelle dårlige resultater, derfor anbefales unilateral adrenalektomi. Samtidig tilstedeværelse av diffus hyperplasi og aldosterom har det mest ugunstige resultatet, selv ved kirurgisk inngrep.

Nodal hyperplasi av venstre binyrene

Fenomenet primær hyperaldosteronisme er direkte relatert til høyt blodtrykk, noe som er et viktig klinisk tegn på et overskudd av aldosteron i det kortikale laget av binyrene. Sykdomskursalternativer: diffus eller diffus nodulær hyperplasi av venstre binyrene / høyre binyrene (kanskje bilateralt) i nærvær / fravær av adenom av sekundær type. Symptomatologi inkluderer kardiovaskulær (trykkstropper, hørselstap, etc.), muskel (svakhet, atrofi), nyre (nocturia, polyuri, etc.) og nervedysfunksjoner (for eksempel panikkanfall).

Som et resultat av dette, er CT eller MR bestemt av en avrundet form, en hypoechoisk formasjon, som lett forveksles med adenom. Ifølge testresultater er en økning i produksjonen av kortisol, aldosteron og renin i blodet bekreftet. Studier av daglig urin avslører overordnede verdier av 17-KS og 17-ACS. Eksternt observert - økt hårvekst, overvekt, tilstedeværelse av strekkmerker på kroppen.

Nodulær hyperplasi av venstre binyrene er egnet til kirurgisk behandling med etterfølgende vedlikehold av en stabil tilstand av hormonholdige medikamenter.

Nodulær hyperplasi av venstre binyrene

Begrepene "Family pathology of Itsenko-Cushing", "Cushing's familiesyndrom med primær adrenokortisk adenomatose", "sykdom med primær adrenokortisk nodulær hyperplasi", "ACTH-inaktiv Cushings sykdom" etc. utbredt i klinisk praksis. Med dette settet av terminologi menes nodulær hyperplasi av venstre binyrene eller høyre binyrene. Mesteparten av patologien er arvelig autosomal dominerende modus for overføring. Dannelsen av nodulær hyperplasi type argumenterer autoimmunteori. En funksjon av sykdommen er den funksjonelle isolasjonen av det kortikale laget av binyrene, som detekteres i blodet ved å undersøke nivået av kortisol og ACTH eller ved tilstedeværelse av 17-ACS i urin.

Nodulær hyperplasi av venstre binyrene, beskrevet i en rekke studier, bestemmes av tegn på cushingoid syndrom manifest eller utvidet klinisk bilde. Ofte utvikler sykdommen seg med en gradvis økning i symptomene, avhengig av pasientens alder. Nodulær hyperplasi er preget av manifestasjoner av ikke-adrenal opprinnelse, inkludert pigmentære flekker på huden, dannelse av tumorprosesser av ulike lokaliseringer og nevrologiske symptomer.

Hyperplasi av høyre binyrene

Binyrekirtlen til høyre i form ligner en trekant, brystbenet ligger ved siden av den nedre delen. Kjertel hyperplasi er en ganske vanlig sykdom, som ofte forekommer i et avansert stadium eller etter pasientens død. Kompleksiteten i differensieringen av patologi, hvis sykdommen ikke er arvelig, på grunn av det asymptomatiske løpet av patologi. Deteksjon av en svulst i begynnelsen av utviklingen er mulig på grunn av ultralyd, MR eller CT. Manifestasjoner av de kliniske symptomene på Itsenko-Cushings sykdom støttes ofte av ekkoskopi data med definisjonen av en ekko-positiv neoplasma på toppen av høyre nyre. For endelig bekreftelse på diagnosen hyperplasi av den rette binyrene, utføres laboratorietester av blod og urin.

Hyperplasi er diffus eller fokal karakter. Sistnevnte skjema er delt inn i makro- og mikroknuter, som, når de undersøkes med ultralyd, ikke avviker fra tumorprosesser i kjertelen. Symptomatologien til sykdommen er forskjellig for hvert enkelt tilfelle, inkludert arteriell hypertensjon, diabetes mellitus, muskelsvikt, endringer i nyreapparatets funksjon, etc. I dette tilfellet er det kliniske bildet preget av både diffus og krisesituasjon. Basert på alvorlighetsgraden av hyperplasi, pasientens alder og de individuelle egenskapene, utvikles terapeutisk taktikk, ofte med kirurgisk innvirkning.

Nodulær hyperplasi av høyre binyrene

I Cushings syndrom observeres nodulær hyperplasi av høyre binyrene eller venstre binyrene i nesten 50% av klinisk praksis. Denne sykdommen er diagnostisert hos pasienter i mellom- og aldersgruppen. Sykdommen er ledsaget av dannelse av flere eller en knute, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til imponerende dimensjoner i centimeter. Strukturen av noderne deles, og i rommet mellom knutene selv er det et sentrum for hyperplasi.

Sykdommen er differensiert av eksterne tegn - fedme, tynning av huden, muskel svakhet, osteoporose, diabetes av steroid type, reduksjon av klor og kalium i blodet, røde strekkmerker på lårene, magen og brystet. Patologi kan utvikles skjult uten merkede kliniske symptomer, noe som i stor grad forstyrrer oppgaven til diagnosen. Med henblikk på klassifisering av patologi brukes laboratorietester av blod og urin, CT og MR-studier, histologiske prøver.

Behandling av adrenal hyperplasi til høyre er basert på diagnostiske data og type sykdom. I de fleste tilfeller er kirurgisk reseksjon vist, noe som gjør det mulig å normalisere blodtrykket og returnere pasienten til et fullt liv.

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødt type hyperplasi er klassifisert i henhold til klassisk og ikke-klassisk kurs. Den klassiske manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

• lipoid patologi - en sjelden sykdom assosiert med mangel på enzymet 20.22 desmolase og steroidhormonmangel. Ved overlevelse hos et barn dannes alvorlig binyrebarkvikt og inhibering av seksuell utvikling;
• medfødt adrenal hyperplasi på grunn av mangel på 3β-hydroksysteroid dehydrogenase med alvorlig salttap. Samtidig, hos jenter, på grunn av aktiv produksjon av mannlige kjønnshormoner i perioden med intrauterin utvikling, blir det til og med dannet eksterne kjønnsorganer som er dannet i henhold til mannstypen. Gutter kan utvikle seg etter den kvinnelige fenotypen, eller ha seksuelle differensieringsfeil;
• diffus subtype av hyperplasi (mangel på 17a-hydroksylase) - svært sjelden diagnostisert. Patologier er preget av kliniske manifestasjoner av glukokortikoidmangel og kjønnshormoner. Barn lider av lavt blodtrykk og hypokalemi, på grunn av mangel på tilstrekkelig antall kaliumioner. For jenter med denne sykdommen er preget av forsinket pubertet, og for gutter - tegn på pseudohermafroditisme;
• diffus hyperplasi med 21-hydroksylase mangel refererer til enkle viriliserende former.

Diagnostikk Hyperplasi av binyrene

Diagnostiske tiltak er i klinisk undersøkelse, laboratorietester (gi et klinisk, hormonalt og biokjemisk bilde), instrumentell og patologisk undersøkelse. Metoder for forskning for å bestemme funksjonelle parametre i binyrene - er å få informasjon om konsentrasjonen av hormoner og deres metabolitter i urinen og blodet, samt å gjennomføre en viss funksjonell testing.

Laboratoriediagnostikk av adrenalhyperplasi omfatter to metoder - enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA) og radioimmunoassay (RIA). I det første tilfellet oppdages mengden hormoner i blodserumet, og i den andre forekomsten av fri kortisol i urin og kortisol i blodet. RIA ved å studere blodplasma for å bestemme antall aldosteron og forekomsten av renin. Indikatorer for inntak av 11-oksykortikosteroider gir informasjon om adrenalkjertelenes glukokortikoidfunksjon. Det er mulig å evaluere funksjonen av androgen og delvis glukokortikoidkomponent ved å utskille fri dehydroepiandrosteron med urin. Når det gjelder funksjonstester, brukes prøver med dexametason, som bidrar til å skille mellom hyperplasi eller tumorprosesser i binyrene fra forhold som ligner på kliniske tegn.

Adrenal hyperplasi undersøkes ved hjelp av røntgenmetoder: tomografi, aorto- og angiografi. De mest moderne diagnostiske metodene inkluderer: ultralyd, beregning og magnetisk resonansavbildning, radionuklidskanning, noe som gir en ide om størrelsen og formen på binyrene. I noen situasjoner kan det være nødvendig å utføre en aspirasjonspunktur utført av en tynn nål under kontroll av ultralyd og beregnet tomografi i forbindelse med cytologisk undersøkelse.

Binyrene er to forskjellige, asymmetriske endokrine kjertler, som består av kortikal og medulla. De befinner seg over nyrene og utfører funksjonen til å regulere metabolske prosesser i kroppen.

Adrenal hyperplasi er et vanlig navn på en gruppe sykdommer som forårsaker økt produksjon av ett eller flere hormoner produsert i disse kjertlene:

• kortisol;
• aldosteron;
• androgen;
• adrenalin;
• norepinefrin;
• noen andre hormoner fra glukokortikoid-serien.

Lignende symptomer på adrenal hyperplasi

Dysfunksjoner med hypersyntese av binyrene kan være medfødte, forekomme i ulike aldersintervaller. Faktorer som fremkaller forekomsten av binyrehyperplasi gjennom livet inkluderer forhold når produksjonen av kortisol stiger skarpt og trinnvis:

• stressende situasjoner;
• hyppig og alvorlig følelsesmessig uro
• eller stressende forhold i lang tid.

90% av hyperplasi av binyrene er en konsekvens av forekomsten av en defekt i 21-hydroksylase molekylet. Brudd på strukturen av dette proteinet reduserer produksjonen av hormoner kortisol og aldosteron, og forårsaker dermed binyrebarksvikt. En slik reduksjon i sekresjonen av disse hormonene fører til at hypofysen normaliserer det kortikale stoffets arbeid, og det begynner å øke produksjonen av adrenokortikotrop hormon, noe som fører til en forbedret syntese av mannlige kjønnshormoner.

Til tross for mangfoldet av årsaker og de mange varianter av androgene patologier av binyrene, som er preget av økte hormonnivåer, har de alle følgende fellesfunksjoner:

• irritabilitet, irritabilitet, psykose;
• nedsatt minne og klarhet i tenkning;
• primære tegn på osteoporose og diabetes mellitus;
• blodtrykk ustabilitet;
• irrepressibel tørst og hyppig trang til å urinere om natten.

Adrenogenitalt syndrom

Medfødt dysfunksjon av binyrene eller adrenogenitalsyndromet er en gruppe patologier hos nyfødte som skyldes funksjonsforstyrrelser i kroppen av kvinner under graviditet eller genetiske defekter som arves.

Totalt er det 5 varianter av patologier som barn av begge kjønn er like berørt. Det er statistisk registrert at medfødt hyperplasi korrelerer i forbindelse med nasjonalitet - for eksempel i Eskimos er adrenogenital syndrom fast hos 1 nyfødt ut av 280 og på fransk, hos 1 av 14.000.

Patologiene med medfødt hyperplasi er gruppert i 3 typer og hver er litt annerledes i sine kliniske trekk.

Hypertonisk utseende

Aktivt produserte androgener, kortisol og mineralcorticoid, som har en skadelig effekt på nyres funksjon, bidrar til forekomsten av lesjoner av fundusfartøyene. Medfødte adrenogenitale typer av hypertonisk type er iboende:

• Hos barn, asymmetrisk utvikling og uforholdsmessig store kraniet størrelser; høyt intrakranielt trykk, ledsaget av alvorlige smerter som slutter i oppkast; irritabilitet og søvnforstyrrelser (de ofte våkner unormalt) eller tvert imot alvorlig sløvhet og konstant søvnighet.
• Hos voksne - en kraftig forverring i helse med en nedgang i atmosfærisk trykk; nesten fullstendig forsvinning av seksuell lyst; mørke sirkler under øynene med mange skiller kapillære kar som ikke kan helbredes med kosmetikk; svette, svingninger i blodtrykk, rask hjerterytme "i halsen" og hyppige pre-ubevisste tilstander; økt nervøsitet og for rask tretthet selv med mindre belastninger; alvorlig hodepine om morgenen eller om natten morgen kvalme og oppkast.

Virilny utsikt

Denne typen hyperplasi er preget av det høyeste produksjonsnivået av mannlige kjønnshormoner, noe som fører til en økning i de ytre kjønnsorganene i en uforholdsmessig stor størrelse. I dette tilfellet utvikler muskulaturen hos kvinner i henhold til den mannlige typen, det er økt vekst av hår på ansikt og kropp. Både menn og kvinner lider av akne som ikke går bort med akne. Delvis bevaring av den enzymatiske aktiviteten av 21-hydroksylase, som ikke viser tegn på adrenal insuffisiens, er karakteristisk for virilarter.

Solter visning

Den vanligste medfødte hyperplasien, som observeres i 3 tilfeller ut av 4. Sen diagnostikk eller feil behandlingsteknologi truer med kort statur. I jenter er det en forstørret klitoris og fusjon av labia, menstruasjon forekommer ikke. I gutter øker størrelsen på penis kraftig, skrotet varierer i brun pigmentering; Når 2-3 år gammel vokser stemmen vokser grovt, kjønnshår begynner å vokse, og muskelmasse blir raskt sterkere.

Sykdommer i binyrene av ensomme varianter kan:

• føre til dehydrering
• pasienter opplever ofte anfall av oppkast;
• det er generell sløvhet.

Uklart (ikke-klassisk) visning

For sykdommer knyttet til denne arten er det naturlig:

• overvekst og tidlig lukning av kimsoner;
• vedvarende akne;
• unormalt tidlig hårvekst under armene, pubic og "skallet" templene;
• hos kvinner - fravær av menstruasjon og manglende evne til å bli gravid; Hjertevekst av mannlig type, inkludert skjegg og overskapsvekst.

Taktikk for behandling av medfødt hyperplasi

Neonatal screeningsdiagnostikk i 5-7 dager etter fødselen (analyse av kapillærblod fra hælen) lar deg starte behandlingen så tidlig som mulig og sikre normal fysisk og seksuell utvikling, samt eliminere psykiske vanskeligheter under puberteten. Mannlig hyperplasi behandles til slutten av puberteten, og for kvinner blir hormonbehandling nødvendig gjennom hele livet.

Behandlingstaktikken reduseres til hormonbehandling med individuell dose, valgt ut fra alder og total kroppsareal.

• For refusjon av kortisol og undertrykkelse av androgenproduksjon i binyrene, anbefales Cortef til barn, og prednison og dexametason av langvarig virkning anbefales til voksne; hydrokortison og kortisonacetat.
• Økt reninaktivitet (plasmastest) reduseres med fludrocortison.
• Et høyt nivå av mineralcorticoid reduseres ved innføring av natriumkloridoppløsning. Ifølge indikasjoner er det mulig å øke forbruket av en daglig dose salt til 3 mg.
• For normal dannelse av sekundære seksuelle egenskaper, gutter er foreskrevet legemidler som inneholder androgener, og jenter får østrogener.

Sen diagnostikk eller manglende overholdelse av foreskrevet behandling kan føre til at det er behov for plastikkirurgi å korrigere de ytre kjønnsorganene.

Kvinner som bekjemper nedsatt fruktbarhet (evnen til å bli gravid) foreskrives p-piller. Ulike metoder for depilering vil bidra til å bli kvitt overdreven hårhet, kosmetologer vil bidra til å takle akne.

Nodulær adrenal hyperplasi

Denne typen binyrepatologi er oftest manifestert i ungdomsår, assosiert med Itsenko-Cushing-syndromet og manifestasjoner av hyperkortikisme. Også nodulær hyperplasi kan oppstå som følge av overdosering eller misbruk av glukokortikoid medisiner av idrettsutøvere.

Følgende symptomer er karakteristiske for denne typen hyperplasi:

• takykardi og arytmi;
• primære symptomer på diabetes;
• fedme i magen og over ryggen;
• uttalt, forstørret rund oval av ansiktet;
• atrophied muskler av skulderbelte og nedre lemmer;
• På tørr hud er et "mønster av kar" som ligner et marmorrør klart synlig;
• kirsebær eller rødlilla strekkmerker på hofter, mage og bryst;
• utvikle osteoporose i lumbale og thoracale ryggrad;
• hemmet eller omvendt euforisk tilstand;
• i jenter, amenoré og intens mannlig vekst i ansiktet og kroppen.

Ved tidlig diagnose og overholdelse av det foreskrevne behandlingsregimet har nodulær hyperplasi den mest gunstige prognosen for alle binyrebarksykdommer.

Nodulær hyperplasi

Nodulære typer lesjoner i binyrene, som regel, forekommer hos voksne over 40 på grunn av langvarig eksponering for forhøyede doser av adrenokortikotrop hormon (ACTH) på medulla i binyrene. Slike belastninger bidrar til dannelsen av autonome type svulster i pineallegemet - enkelt eller flere noduler (tumorer som ligner lobber), som kan vokse i størrelse til flere centimeter hver. Nodulære former, i 30% av tilfellene, påvirker begge binyrene.

Sykdommen kan utvikles i lang tid uten åpenbare tegn, i fremtiden øker symptomene gradvis, og symptomene uskarpe og uskarpe kan plutselig vises i øyeblikk av hormonelle kriser:

• blodtrykkstrykk;
• voksende flekkete hudpigmentering;
• "Svarte fluer" vises foran dine øyne;
• angrep av hodepine og svimmelhet begynner å øke;
• forfølge kortsiktige episoder av bevisstløshet;
• det er sløvhet, redusert muskelstyrke og hyppige kramper;
• perifer edemas utvikle seg;
• kroppstemperaturen stiger;
• nyrer begynner å produsere mer enn 3 liter urin per dag (polyuria), og det meste om natten (nocturia).

Siden fokuset på økt produksjon av androgener ligger mellom tumorneplasmer, i tilfelle ineffektiv hormonbehandling og trusselen om adenomas proliferasjon, er fullstendig reseksjon av den berørte kjertelen vist, etterfulgt av livslang bruk av hormonholdige legemidler.

Diffus hyperplasi

I diffuse lesjoner forblir konturene av kjertlene uendret - det er mulig å bevare sine volumer eller deres proporsjonale økning. Noen ganger vokser adrenal cortex vevet i form av ovale homogene formasjoner av nodulære hyperplasier som er svært lik adenomer. Ganske ofte (30%) er det blandede diffus-nodulære varianter av hyperplasi. Diffuse endringer i venstre binyrene, på grunn av form og plassering, kan bare diagnostiseres med en "kontrast" MR.

Forholdene til pasienter med diffuse og blandede former forårsaker:

• dysfunksjoner i kardiovaskulærsystemet og endringer i myokardiet;
• patologi av fundus;
• generell muskel svakhet og dystrofi;
• sterk tørst, "nyresyndrom" og økt produksjon av alkalisk urin;
• hypervolemia - en økning i volumet av sirkulerende blod;
• svingninger i blodtrykk og migrene;
• hyppige kramper og muskelspasmer;
• hos menn, testikkelatrofi og "sterilitet";
• hos kvinner etter 30 - infertilitet og livmor, ikke forbundet med menstruasjonssyklusen, blødning.

For behandling av diffuse arter foreskriver de et livslang legemiddelinntak med analoger av mannlige og kvinnelige kjønnshormoner i en individuell vedlikeholdsdose. Hos kvinner, med konstant overvåkning, er vellykkede tilfeller av graviditet og fødsel av sunne avkom mulig.