Hypospadier hos kvinner er en unormal utvikling av både urinrøret og skjeden. Denne medfødte sykdommen er preget av to store defekter: forkortelse av urinrøret og ektopi av den eksterne åpningen. Mannhypospadier er en av de mest hyppige abnormiteter i det urogenitale systemet og er godt studert. Hypospadier hos kvinner anses som en svært sjelden patologi, som har karakteristiske kliniske symptomer, tvinger pasienten til å konsultere en gynekolog og en urolog. Begrepet "kvinnelige hypospadier" (hypospadia feminis) forstås som en medfødt sykdom, manifestert i forskyvningen av den utvendige åpningen av urinrøret på den fremre veggen av vagina nærmest kjønnsringen.

REVISJON AV LITERATUR

Siden hypospadier er ekstremt sjeldne hos jenter og kvinner, er det lite oppmerksomhet til diagnose og behandling av leger. I den innenlandske litteraturen for første gang nevnte kvinnelige hypospadier i 1914 i boken I.X. Dzirne "Operasjons Urologi". Forfatteren mente at hypospadier hos kvinner ikke krever kirurgisk behandling, om ikke ledsaget av inkontinens [1]. I den tilgjengelige utenlandske litteraturen tilhører en av de første nevnene av denne sykdommen L. Buffoni, som beskrev den i den italienske urologiske journalen i 1957 [2]. Den ekte prevalensen av kvinnelige hypospadier er ekstremt vanskelig å vurdere på grunn av det store antallet utiagnostiserte tilfeller. Imidlertid ifølge D.V. Kana hyppig forekomst av hypospadier blant kvinner med tilbakevendende urinveisinfeksjoner (UTI), seksuelt aktiv, er 66% [3].

NE Savchenko tolker hypospadier i jenter som en embryonal defekt av urethrovaginal septum [4]. Normalt åpner den utvendige åpningen av urinrøret i jenter i midten av vaginaets vestibul på samme avstand mellom klitoris og inngangen til skjeden. Når hypospadier oppstår distal forskyvning av den eksterne åpningen av urinrøret. Dette øker avstanden fra klitoris til den utvendige åpningen av urinrøret og omvendt reduserer avstanden fra den utvendige åpningen av urinrøret til inngangen til skjeden.

Embryogenese av hypospadier hos jenter, i motsetning til gutter, er ikke en følge av mangel på forbindelse av urinrørets vegger, siden denne delen av urinrøret i jenter er rett og slett fraværende. Hypospoadic anses å være meatus, som ligger på fremsiden av skjeden [5]. Etiologien til kvinnelige hypospadier forblir uklar. Den nedre delen av urinrøret og skjeden utvikler seg fra den nedre delen av den urogenitale sinus, derfor kan forstyrrelsen av den normale utviklingen av denne strukturen føre til dannelse av hypospadier [6]. S. Miyagawa et al. i en eksperimentell studie viste at utviklingen av hypospadier er mulig med introduksjonen av dietylstilbestrol (syntetisk analog østrogen) [7]. Analyse av dose / responsforholdet viste at 0,03 g dietylstilbestrol, administrert parenteralt en gang daglig i 6 dager, er tilstrekkelig for utvikling av hypospadier. Forfatterne viste at forekomsten av kvinnelige hypospadier i dette tilfellet er et resultat av brudd på apoptose og proliferasjon av epitelceller i dorsal urinrøret. Formen av hypospadier forårsaket av dietylstilbestrol avhenger av varigheten av graviditeten som eksponeringen oppstod på. Andre medfødte sykdommer, som det urogenitale septumet, de tohornede livmor, vaginal atresi og septum i skjeden, kan kombineres med hypospadier.

Foreløpig beskrev kliniske manifestasjoner og utviklet flere klassifikasjoner av kvinnelige hypospadier, som er basert på graden av dystopi i den eksterne åpningen av urinrøret i forhold til de ulike delene av skjeden og blærehalsen. En av klassifikasjonene av kvinnelige hypospadier ble foreslått av D.V. Kanom i 1988: 1) lav vaginal ektopi av utvendig åpning av urinrøret; 2) høy vaginal ektopi av den eksterne åpningen av urinrøret; 3) fusjon av blærehalsen med skjeden med urininkontinens; 4) den urogenitale sinus hos kvinner; 5) en kombinasjon av alle disse alternativene med falsk eller sann hermafroditisme [3].

De fleste forfattere skiller mellom den delvise og totale formen for kvinnelige hypospadier [8-10]. GA Serviceman et al. tildele vestibulære og vaginale former av sykdommen [11].

Ifølge V. Blums klassifisering er det tre former for hypospadier hos kvinner: 1) en langsgående fold mellom den bakre veggen av urinrøret og den fremre veggen av skjeden; 2) Vedvarende urogenital sinus, hvor skjeden er forbundet med urinrøret, og jomfru membranen er dyp i urogenitale sinus; 3) urinrøret åpner inn i skjeden proksimal til den normalt posisjonerte hymen [12].

En lignende klassifisering foreslått av A.E. Solovyov [13]. Han skiller tre former for hypospadier hos jenter: vestibulær (delvis), vestibulovenaginal (subtotal) og vaginal (total). De vestibulære (delvise) hypospadier i jenter reduseres til fravær av nedre veggen i urinrøret i større eller mindre grad. Den eksterne åpningen av urinrøret skiftes nærmere inngangen til skjeden. Klitoris er forstørret, hymen er ikke forandret. I jenter er denne form for hypospadier ofte et funn. Pasienter kan imidlertid lider av dagtid og sengetidsinkontinens, noen har dysuri, kløe i vulva, vaginal utslipp. Den vestibulære formen av hypospadier kan forårsake urinlekkasje i skjeden og på kvelden, noe som bidrar til utviklingen av kronisk uretitt, cystitis. Vestibulovaginalnaya (subtotal) hypospadias er mer alvorlig ved hvilken ytre urinrørsåpningen lenger bort fra klitoris og plassert slik at partisjonen uretrovaginalnaya tynner til 0,2-0,3 cm, mens bunnveggen meatus og den øvre vegg i inngangen Skjeden er en enkelt enhet. Hymen er delt langs øvre buen, inngangen til skjeden gapes. Urin i denne form for hypospadier går konstant inn i vagina, forårsaker macerasjon av slimhinnen, vulvovaginitt, noe som forårsaker en stigende urininfeksjon. Den utvendige åpningen av urinrøret er bred, uregelmessig i form. Klinisk er vulvovaginalformen ikke bare manifestert av dystopi av den utvendige åpningen av urinrøret, men er også kombinert med underutviklingen av blærens sphincteriske apparat. Vaginal (total) form for hypospadier hos jenter er en svært alvorlig misdannelse. I dette skjemaet oppdages signifikante anatomiske forstyrrelser fra både urin og reproduktive systemer. Ved undersøkelse av kjønnsorganene er labia minora underutviklet, hymen er fraværende. Den eksterne åpningen av skjeden er bred, gapende, som for en kvinne som har født. På vanlig sted er den eksterne åpningen av urinrøret ikke definert. Når man ser på speilene i midten av vagina av fremre veggen, bestemmes den av den utvendige åpningen av urinrøret [13].

Klassifisering av kvinnelige hypospadier, foreslått av H.M. Knight, inkluderer en komplett (type I) og ufullstendig form (type II), mens type II har to undertyper avhengig av formen på urinrøret: II-a - kort og bred urinrør og II-b - normal urinrør [14].

Diagnose og behandling av kvinnelige hypospadier er enkel, men ganske ofte blir denne sykdommen oversett [15-16]. Når det gjelder diagnose av hypospadier, må det sies at de fleste tilfeller ikke er diagnostisert, men symptomene kan først oppstå i en annen periode - fra ungdomsår til ganske moden (opptil 90 år). Årsaken til hypospadier hos eldre kvinner kan ikke være en medfødt abnormitet i urinrøret, men et skifte av meatus til skjeden på grunn av fibrose som følge av atrofisk vaginitt eller operasjon på urinrøret [17].

Alvorlighetsgraden av symptomer forbundet med hypospadier hos kvinner avhenger av graden av forskyvning av Meatus. Pasienter med hypospadier av type 3 ifølge V. Blum eller med høy vaginal form er mer utsatt for urinveisinfeksjoner. Uretral syndrom og tilbakevendende UTI, som oppstår fra starten av seksuell aktivitet, er en hyppig manifestasjon av kvinnelige hypospadier. Hos slike pasienter er konservativ behandling som regel ikke effektiv, og den hurtige bevegelsen av meatus kan signifikant redusere kliniske symptomer [8].

Andre manifestasjoner av kvinnelige hypospadier inkluderer spontane urininkontinens etter fødsel og noen ganger total urininkontinens [17]. Inkontinens kan være "usann", men forårsaket av vaginal urinering, mens ekte urinering er forbundet med dysfunksjon av blærehalsen. Denne sykdommen oppdages oftest ved installasjon av et uretralkateter, endoskopisk inngrep i nedre urinveiene. Noen ganger blir slike pasienter diagnostisert med supravesisk obstruksjon, noe som fører til utførelsen av en operasjon for å fjerne urin, hvor behovet ikke er [18].

I tillegg er hypospadier ofte ledsaget av urethral stenose [7].

Også i disse pasienter kan være detrusor-sfinkter dyssynergi (DSD), da det er en uttalt vaginal vannlating med hypospadias, som kan stimulere bulbocavernous tilbakeløp, noe som i sin tur stimulerer sammentrekningen av sphincter under vannlating, som er manifestert som ADI. I tillegg kan tilstedeværelsen av vaginal urinering føre til at pasienten i løpet av dagen ofte strekker muskler i perineum, noe som fører til hypertrofi og dermed - til DSD [19]. Hos kvinner med hypospadier kan vaginale steiner danne, som støtter infeksjonen, noe som gjør konservativ terapi ineffektiv. Slike pasienter krever fjerning av urethral steiner og plast for behandling og forebygging av UTIer [7]. Det bør bemerkes at årsaken til kronisk ritt, cystitt, og vaginitis kan også være såkalt hypermobilitet meatus, hvorved ytre uretraåpningen forskyves bare i vagina under samleie [20-21]. Diagnostisere hypermobilitet meatus, kan man bruke eksempel O'Donnell-Hirschhorn: peke- og langfingeren på den hånd, har gått i introitus, skilt sideveis og samtidig produserte trykket mot den bakre veggen av vagina - simulert den situasjon som oppstår når introjeksjon av penis inn i vagina. Hvis det er hypermobilitet i urinrøret, begynner den utvendige åpningen av urinrøret å gape og skifte til skjeden.

Bevaring av den urogenitale sinus hos kvinner manifesteres av umuligheten av samleie. I nærvær av en urogenital sinus, diagnostiserer gynekologer ofte vaginal stenose, som i det vesentlige er fraværende, og prøver å smelte den opp. Den urogenitale sinus er diagnostisert hos kvinner oftest av en gynekolog som er kjent med denne anomali [20-21].

Den viktigste metoden for korreksjon av kvinnelige hypospadier anses som kirurgi. Utfør transposisjon av urinrøret fra skjeden til perineum i regionen av klitorisens base. Hos pasienter med tegn på urininkontinens, utføres plast i den distale delen av urinrøret og blærehalsen. Formålet med driften av transposisjon av det distale urinrør Vaginal sin ectopia - bringe en ende til vedvarende kronisk ritt, cystitt, og vaginitis, som forverres etter hvert samleie. Det er viktig å merke seg at i mange utenlandske publikasjoner er det beskrevet en kombinasjon av hypospadier hos kvinner med nevrogen blære dysfunksjon, slik at pasientene gjennomgår en omfattende behandling av to sykdommer [20].

Med mangel på urinvev, kan sistnevnte opprettes fra vaginaens fremre vegg ved å tubularisere den, noe som gjør at meatusen kan flyttes til sin normale stilling. Dette unngår pseudo-urin urin forårsaket av vaginal urinering [7]. For alvorlig arrdannelse i urinrøret, er det bedre å bruke en fordrevet perineal hudflap, hofteflap eller Martius flap [22] for å dekke det. I denne gruppen av pasienter som urinretensjon kan oppnås ved å forskyve den klitoris neouretry som har to fordeler: 1) lengden av tilsetningen produserer mer drag, 2) det er tilstrekkelig vev introitus, for å dekke den distale del av uretra [23].

Litteraturen beskriver få tilfeller av kvinnelige hypospadier. En av disse pasientene ble beskrevet i 2013 av A. Chemaou [24]. En 13 år gammel jente med anuria, nyresvikt og arteriell hypertensjon ble tatt inn i klinikken, pasienten hadde ingen historie om urinsystemet. Etter fysisk undersøkelse og undersøkelse ble jenta diagnostisert med hypospadier, neurogen dysfunksjon av blæren på grunn av sacrosisgenesisen. Kirurgisk behandling besto i flytting og plastikk av den utvendige åpningen av urinrøret for å utføre intermittent selvkateterisering. Ved oppfølging, normalisert blodtrykk og nyrefunksjon.

EGEN KLINISK OPPMERKSOMHET

I 2014 ble en pasient M., 11 år, innlagt til barnehospitalet for uroandrologi ved Urologisk forskningsinstitutt i Russlands helsedepartement. Hovedklagerene var urininkontinens og tilbakevendende urinveisinfeksjoner. Tidligere ble pasienten gjentatt undersøkt på bosattestedet. Diagnosen ble etablert: urininkontinens av ukjent opprinnelse, infeksjon i det urogenitale systemet. I henhold til laparoskopisk diagnose av patologi fra det urogenitale systemet blir det ikke påvist. Pasienten gjennomgikk konservativ terapi rettet mot behandling av UTI, blære hyperaktivitet. En midlertidig positiv effekt ble notert.

I instituttets institutt for pediatrisk urologi viste en fysisk undersøkelse av pasienten en forkortelse av urinrøret og en liten forskyvning av den eksterne åpningen i området ved inngangen til skjeden. Det er viktig å merke seg at den mest utprøvde forskyvningen av urinrøret ble observert i jenta under urinering (figur 1).

Fig. 1. Utseendet til kjønnsorganene og urinrøret jenter M., 11 år gammel. Pilene indikerer plasseringen av den eksterne åpningen av urinrøret

Ifølge ultralydet er det ingen tegn på endringer i den øvre urinveiene, nyrene er innenfor aldersnorm, nyreskjoldesystemet ikke utvidet, parenchymaet blir ikke endret. Generelt avslørte analysen av urin signifikant leukocyturi (opptil 100 leukocytter i p / sp.). Pasienten gjennomgikk uroflowmetri og komplisert urodynamisk undersøkelse (KUDI) (figur 2, 3).

Fig. 2. Uroflowmetry pasient M., 11 år gammel

Fig. 3. Omfattende urodynamisk undersøkelse av pasient M., 11 år gammel

Ifølge KUDI ble en høy amplitude hyperaktivitet av blæren oppdaget, noe som kunne manifesteres av imperativ urininkontinens.

På grunnlag av anamnese, fysiske undersøkelsesdata og instrumentelle undersøkelser ble pasienten derfor diagnostisert med hypospadier, urin dysfunksjon ved blære hyperaktivitet.

Pasienten ble anbefalt å utføre rekonstruktiv plastikkirurgi for korreksjon av hypospadier. På grunn av pasientens alder ble det imidlertid bestemt å utsette operasjonen i 2-3 år til puberteten, fordi utføre kirurgi på den distale delen av urinrøret i dette tilfellet kan være ineffektivt på grunn av mangel på vev i vaginalområdet. Etter oppstart av puberteten og aktiv vekst av kjønnsorganene, vil denne rekonstruktiv kirurgi, etter vår mening, bli utført med stor effekt. Med tanke på ineffektiviteten til den tidligere behandlingen ble pasienten anbefalt å introdusere botulinumtoksin i detrusoren for å redusere sin hyperaktivitet. Som et første skritt ble pasienten introdusert til botulinumtoksinet i detrusoren for å redusere sin hyperaktivitet. Ved oppfølging på 2 måneder etter innføring av botulinumtoksin hos en pasient, var det en nedgang i inkontinensepisoder til 6-7 (tidligere 13-15), men de kliniske tegnene på UTI fortsetter. Jenta er planlagt til operasjon i alderen 14-15 år.

KONKLUSJON

Hypospadier - spalting av den bakre (nedre) veggen av urinrøret - er preget av to komponenter: forkortelse av urinrøret og ektopi av dets ytre del. Kvinnelige hypospadier blir ofte ikke diagnostisert og oppdages hovedsakelig når et uretralkateter er installert eller transuretrale manipulasjoner utføres. Denne sykdommen bør utelukkes hos kvinner med tilbakevendende, resistent mot terapi, UTI, urininkontinens. Kvinner med hypospadier må gjennomføre en omfattende urodynamisk studie for å utelukke blære dysfunksjon. Alle versjoner av hypospadier hos jenter og kvinner er underlagt operativ korrigering - gjennomføring av urinåpningens utvendige åpning fra vagina til perineum til fysiologisk stilling, eller i form av plasturørrør når urininkontinens er fastslått.

REFERANSER

1. Dzirne I. X. Operativ urologi. Petrograd: Praktisk medisin, 1914. 125 s.

2. Buffoni L, Terragna A. Kvinners hypospadier; saksrapport. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D. V., Laurent OB, Levin E.I. Klassifisering og diagnostisering av tilbakevendende og kronisk blærebetennelse hos kvinner. // Urologi og nephrologi. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N.E. Savchenko Hypospadier og behandling. Minsk: Ed. Vitenskapsakademiet i BSSR, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Urinrøret. // i "Klinisk pediatrisk urologi". 1985. Vol. 2. s. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Kvinnelige hypospadier saksrapporter. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N 7. S. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Karakterisering av dietylstilbestrolinduerte hypospadier hos kvinnelige mus. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya. Urologi av barndommen. L., 1968. 278 s.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya., Gurkin Yu.A. Gynekologi av barn og ungdom. L., 1989. 267 s.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Pediatrisk urologi. M., 1986. 321 s.

11. Podduzhny G. A. Engangsjustering av penis og plast i urinrøret i ulike former for hypospadier. Metode anbefalinger Zaporizhzhya State, meg. forbedring av leger oppkalt etter M. Gorky. "Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Dør hypospadia der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnose og behandling av hypospadier hos jenter. // Urologi og nephrologi. 1993. N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Kvinnelige hypospadier: en saksrapport. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, nr. 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Kirurgisk reparasjon av hypospadier hos kvinner med symptomer på uretralt syndrom. / J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Eldste JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Medfødte anomalier av kjønnene. // i "Campbell urologi" 6. ed. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Kvinne hypospadier apropos av 3 tilfeller. // J Urol (Paris). 1995. Vol. 101, s. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias hos kvinnene. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. S. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalier av uretriske kjøttpiger med ikke-neurogen blærefinkterdysfunksjon. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3, s. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Vaginal ektopi av urinrøret og urogenitale sinus hos kvinner. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hypospadier hos kvinner. // Urologi. 2007. №3. S. 26-28.

22. Hendren WH. Konstruksjon av kvinnlig urinrør fra vaginal og perineal flap. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Kvinnehypospadier med vaginale steiner: En sjelden medfødt anomali. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Kvinnelige hypospadier diagnostisert hos en ungdom. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12, 1314-1316.

Hypospadier hos barn

Hypospadia er en medfødt abnormitet i urinrøret (MK). Dette er en ganske vanlig medfødt defekt, det er notert i 3 barn per 1000 nyfødte, og det er en økning i denne patologien. Defekten er fraværet av den bakre veggen av urinrøret eller MK. For det meste er denne patologien hos gutter, i jenter ekstremt sjeldne.

årsaker

Årsakene til utviklingen av denne feilen hos barn er ikke fullt etablert. Eksperter mener at det kan føre til:

• genetiske lidelser i form av genmutasjoner;
• arvelig faktor (noen ganger observeres en slik medfødt utviklingsfeil i flere generasjoner);
• hormonbehandling foreskrevet til en kvinne med truet abort
• hormonelle forstyrrelser i en gravid kvindes kropp i perioden 9-12 uker (i løpet av denne svangerskapet blir fostrets urinorganer lagt);
• hormonell prevensjon, brukt i løpet av året før graviditet;
• in vitro befruktning (hormonbehandling er ofte brukt under graviditet);
• miljøkatastrofer;
• spise matvarer som inneholder herbicider og plantevernmidler som kan påvirke hormonene i fosteret.

symptomer

Normalt er den eksterne åpningen av MK plassert på toppen av penishodet, og under hypospadier kan den bli funnet på den nedre overflaten av penis, i sin bagasjerom, i koronarsulcusområdet, på skrotet eller i perinealområdet. Avhengig av dette utmerker seg disse sykdomsformene:

• golovochnaya;
• stammen;
• scrotal;
• kronen;
• skritt;
• "Hypospadier uten hypospadier".

I jenter med denne patologien er åpningen av MK i skjeden.

Hovedformen (den letteste) forekommer i 75% av tilfellene. Perineale og skrotale former er alvorlige utviklingsfeil. I noen form er det en krumning (i varierende grad av alvorlighetsgrad) av penis. Dette skyldes feilmatchingen mellom den forkortede lengden på MC og den normale lengden på penisens cavernøse kropper.

En av de konstante symptomene på blemish er også dysplasi av forhuden: den kan splittes eller plasseres på toppen av penis, hengende i form av en hette.

Hypospadier kan være en uavhengig utviklingsmessig abnormitet, men kan kombineres med andre alvorligere fødselsskader (og ikke bare genitourinary system). En isolert defekt er uttrykt av mildere former ("hypospadier uten hypospadier", hodeform).

Ofte er det en kombinasjon av alvorlige hypospadier og kvinnelig eller mannlig pseudohermafroditisme, hvor de indre kjønnene er av samme kjønn og de ytre kjønnsorganene til motsatt. Det kan være andre lidelser i det urogenitale systemet: vesikoureteral reflux, kryptorchidisme, urogenitalt refluks, hydronephrosis, etc.

ved capitated form anomalier forhuden underutviklet. Åpningen av urinrøret (ofte innsnevret) ligger på penisens hode, noe som ikke når sin topp. Krumningen av penisens hule legemer uttrykkes litt. Foreldre til barnet klager over en endret type penis og urinutskillelse i en tynn strøm.

for koronoid form Plasseringen av den ytre, innsnevrede åpningen av MC i området av koronar sulcus er karakteristisk. Foreskin sags i form av en "hette". Strømmen av urin er rettet i en vinkel mot den buede penis.

ved stammen form Urinrøret åpner på et annet nivå av stammen av en signifikant buet penis. For vannlating må barnet trekke penis i magen.

ved scrotal eller scrotal Anomaly MK-hull som ligger på skrotet eller mellom stammen av penis og skrotum. Krumningen i penis er uttalt, i noen tilfeller er det notert atypisk plassering. Urinering er bare mulig i en sittestilling. I de eksterne kjønnsorganene er det betydelig likhet med labia majora og forstørret klitoris.

Crotch form Utviklingsdefekt har slike manifestasjoner: Åpningen av urinrøret ligger på perineum, det er splittelse av skrotumet og uttalt krumning av penis. Strukturen til de ytre kjønnsorganene er blandet.

Urinering mulig i en sittestilling. I disse tilfellene utføres en genetisk undersøkelse for diagnose, og en endokrinologisk konsultasjon er nødvendig.

I noen tilfeller ligger en medfødt defekt bare i kortere lengde på MC, og den eksterne åpningen er normalt plassert. Denne sykdomsformen kalles "Hypospadier uten hypospadier".

Dette skjemaet avslører også deformasjonen av penis, som ikke bare er en underutviklet urinrør, men også dysplasi i huden med nærvær av en bindevevstreng langs MC.

diagnostikk

Diagnosen gjøres vanligvis i leveringsrommet etter at barnet er undersøkt. Ved alvorlige utviklingsdefekter er det viktig å bestemme kjønn til det nyfødte. Sann hermafroditisme er preget av tilstedeværelsen av både eggstokkene og testene.

Kvinne pseudo-hermafroditisme manifesteres av en kraftig økt klitoris i en jente. Noen ganger har han en forhuden som går over til labia minoraen. Inngangen til skjeden er normal, det er liten labia.

I tilfelle av kvinnelige hypospadier er labia minora praktisk talt fraværende, er vagina underutviklet. Inngangen til skjeden og den eksterne åpningen av MK er dekket med en tykk slimhinne.

Manifestasjoner av mannlig pseudohermafroditisme er: undescension av begge testikler, underutvikling av penis, hypospadier og en uutviklet skrotum.

behandling

Hypospadier behandles kun kirurgisk, og helst i tidlig alder: fra 6 måneder. opptil 1,5-2 år. Kirurgisk behandling utført i denne alderen vil gjøre det mulig for de cavernøse organene å utvikle seg normalt i fremtiden. Ellers vil videre unormal utvikling av penis forårsake et brudd på seksualitet i fremtiden.

Sammenligning av tre typer operasjoner

Suksessen til operasjonen avhenger av det profesjonelle nivået til kirurgen. Ifølge statistikken er 90-95% av operasjonene vellykkede.

I mild form utføres bare en operasjon. I mer komplekse former for hypospadier utføres rekonstruktiv plastikkirurgi i flere stadier. En innsnevret ekstern del av en atypisk lokalisert MC som bryter med vannlating er en absolutt indikasjon på kirurgisk behandling.

Hovedmålene med operasjoner for hypospadier:

• eliminering av krumningen av de kavale kroppene i penis;
• plast mangler avdeling MK tilstrekkelig diameter;
• plasseringen av den utvendige åpningen av urinrøret øverst på hodet med en langsgående retning for å sikre en direkte urinstråle uten bøyninger og sprut;
• maksimal eliminering av kosmetisk defekt.

Den første fasen av operasjonen tar sikte på å lukke huddefekten og dannelsen av den manglende delen av urinrøret ved hjelp av en scrotal flap eller forhuden.

Den andre fasen av kirurgisk behandling utføres ved førskolealderen (4-6 år). I løpet av denne operasjonen utføres urethralplastene med en diameter på minst 6 mm, slik at uretraldefekten ikke hindrer veksten av penis, for å skape tilstander for normal urinering.

Når en kombinert medfødt patologi i urinsystemet (for eksempel vesicoureteral reflux) oppdages, blir øvre og nedre urinveiene først korrigert, og deretter utføres kirurgi for hypospadier.

Hvis "hypospadier uten hypospadier" oppdages, blir de fibrøse leddene i urinrøret skåret ut for å rette penisens hulskropper. Den andre fasen av operasjonen er implementeringen av plast MK (som med andre former for hypospadier).

Etter kirurgisk behandling er pasientene observert til puberteten. Vellykkede operasjoner påvirker ikke pasientens seksuelle funksjon i fremtiden og sikrer sin psykososiale tilpasning.

CV for foreldre

Ved å identifisere hypospadier etter fødselen av barnet, bør ikke panikk. Det er nødvendig å gjennomføre en full undersøkelse av barnet for å identifisere mulig comorbiditet.

Etter en nøyaktig diagnose i tidlig barndom utføres kirurgisk behandling (i ett eller flere stadier). Barn har ikke engang minner om operasjonen, og de utvikler seg sammen med sine jevnaldrende.

Hvilken lege å kontakte

Hypospadier oppdages vanligvis av en neonatolog ved barselsykehuset eller en barnelege. Rådgivning med kirurg eller plastikkirurg er nødvendig. På jenter er konsultasjon av gynekologen obligatorisk. En undersøkelse av urologen er vist. For alvorlige misdannelser, når det er vanskelig å selv bestemme kjønn hos barnet født, holdes en konsultasjon av en genetiker og en endokrinolog.

hypospadi

Hypospadier er en medfødt misdannelse av det urogenitale systemet, der det er et uriktig arrangement av åpningen av urinrøret (urinrøret). Hypospadier er en av de vanligste misdannelsene i nedre urinveiene hos menn (etter phimosis og metostenose), i den generelle strukturen av urologisk patologi er den 1-4%. Hos kvinner er hypospadier sjelden diagnostisert.

Årsaker og risikofaktorer

Hovedårsaken til dannelsen av hypospadier er et brudd på differensieringsprosessen av det rudimentære epitelet, samt lukning av urinrøret, som oppstår i løpet av 7-14-graden av graviditet.

Hypospadier hos gutter kombineres ofte med andre abnormiteter i utviklingen av urogenitalt kanalen.

Risikofaktorer som påvirker en kvinne under svangerskapet inkluderer:

• endokrine lidelser;
• smittsomme sykdommer;
• befruktning ved in vitro befruktning;
• komplisert graviditet (tidlig toksisose, nefropati, truet abort);
• tar visse medisiner
• alkoholmisbruk;
• alvorlig psyko-emosjonell uro
• eksponering for ioniserende stråling.

Like viktig i utviklingen av sykdommen har en genetisk predisposisjon. Familiefall av hypospadier registreres i 10-20% av det totale antall tilfeller. Ifølge noen studier er det observert en økt risiko for å få barn med hypospadier hos foreldre til vegetarianere, noe som skyldes inntak av store mengder fytoøstrogener med mat.

Former av sykdommen

Avhengig av graden av underutvikling av urinrøret, utmerker seg følgende former for hypospadier:

• capitatum;
• kronen;
• stammen;
• scrotal;
• skritt;
• akkordhypospadier ("hypospadier uten hypospadier").

I tillegg er patologi klassifisert i tre grupper:

• anterior (capita og coronoid);
• medium (stamme);
• tilbake (skrotal og perineal).

Hypospadier hos kvinner er av to grader:

1. Den eksterne åpningen av urinrøret befinner seg i midten eller underdelen av skjeden, urinering er ikke forstyrret.
2. Total spalting av urinveggens bakre vegg, som strekker seg til sphincterområdet, utvikler urininkontinens.

symptomer

Det kliniske bildet av hypospadier varierer avhengig av sykdomsformen. Et vanlig symptom er underutviklingen av urinrørets distale del. På menn dannes en kort fibrøs ledd, noe som fører til krumningen i penis. Krumningsgraden avhenger av lengden av fibrøs akkord og tettheten av arrvevet. Forhuden i hypospadier er delt og dekker penisens hode. Cavernous kroppen kan være underutviklet eller helt fraværende i en eller annen del av urinrøret. I fravær av sphincter skade, er urin generelt godt beholdt.

Den vanligste (75% av tilfellene) og mild form av sykdommen er de hypopadier som er innkapslet, hvor den utvendige åpningen av urinrøret ligger litt under normal, kan innsnevres (metostenose), noe som forårsaker problemer med urinering. Pasienter har en krumning i penis, noe som øker ved starten av seksuell aktivitet.

Med utviklingen av den coronoid form av sykdommen, er den eksterne åpningen av urinrøret lokalisert på nivået av koronar sulcus, og urinasjonsforstyrrelser og merket penile krølling er notert.

Stamhypospadier er preget av umuligheten av normal mannlig urinering, noe som fører til at pasientene øker penis til magen eller uriner mens du sitter. Hos pasienter med markert deformasjon av penis er en ereksjon vanligvis ledsaget av smerte. I denne sykdomsformen er seksuell kontakt mulig, men hvis den eksterne åpningen av urinrøret befinner seg i bunnen av penis, går ejakulatet inn i skjeden.

Den scrotal form av sykdommen har et alvorlig kurs. Den eksterne åpningen av urinrøret i dette tilfellet åpnes på pungen, splittes i to deler. Det er en markert underutvikling og krumning av penis, som ligner en hypertrofiert klitoris, og derfor er det ved fødselen noen ganger gutter med skrotale hypospadier som feiler for jenter med adrenogenitalt syndrom. Urinering er bare mulig i en sittestilling, sexlivet er umulig.

Med utviklingen av perineal hypospadia er den eksterne åpningen av urinrøret plassert bak skrotumet. Penisens lengde overstiger ikke 9,5 cm (liten penis). Det er en spaltning av pungen, noe som kan føre til en feil ved å bestemme kjønn til en nyfødt baby. De skrotale og perineale former for hypospadier kombineres ofte med inguinal brokk, hydrocele (dropsy av testikulære membraner), kryptorchidisme (uendret testikkel i pungen).

Hos pasienter med hypospadier av typen akkord er det kjent en kort underutviklet urinrør som forårsaker krumning av penis nedover. Den eksterne åpningen av urinrøret mens den er plassert riktig. Under ereksjonen bøyer penis, som er ledsaget av betydelig smerte og gjør samleie umulig.

Hypospadier hos kvinner er preget av en vaginal ektopi av den eksterne åpningen av urinrøret. En signifikant forkortelse av urinrøret blir årsak og hyppig gjentagelse av smittsomme sykdommer i urogenitalt tarmkanal. Pasienter utvikler ofte vulvitt, vulvovaginitt, cystitis, uretrit, etc. I tillegg kan det være tegn på pseudohermafroditisme eller hermafroditisme, som er årsaken til psykologiske problemer. Totalt hypospadier hos kvinner er ledsaget av urininkontinens.

diagnostikk

I de fleste tilfeller oppdages hypospadier når barnet undersøkes av en neonatolog umiddelbart etter fødselen. Hvis det oppstår abnormiteter i kjønnsorganene i det nyfødte, utføres en ultralydsundersøkelse av bekkenorganene for å bestemme kjønn, og hvis dette ikke er nok, tyger de seg til å bestemme karyotypen.

En objektiv undersøkelse av pasienten tar hensyn til lokaliseringen av den utvendige åpningen av urinrøret, dens form og størrelse, tilstedeværelsen av krumning i penis.

Siden guttens hypospadier ofte blir kombinert med andre abnormiteter i utviklingen av urogenitalt tarmkanal, utføres en detaljert undersøkelse ved hjelp av (hvis nødvendig) bekkenmagnetisk resonansbilder, uretrografi, uretroskopi, uroflowmetri etc.

behandling

De viktigste målene for behandling av hypospadier hos gutter er restaurering av penisfunksjonene og eliminering av en kosmetisk defekt. Den mest effektive tidlig behandling av sykdommen, utført i en alder av 1-3 år.

Med ubetydelig dystopi og innsnevring av den eksterne åpningen av urinrøret, er det nok å ha en metatomi, det vil si disseksjon av meatusen for å utvide den. I andre tilfeller gripet til urinrør med bruk av transplantater og lokale klaffer. Operasjonen for hypospadier kan utføres i ett eller to trinn (den andre fasen er 7-8 år, når penis når en viss størrelse, og det er ingen ereksjoner ennå). Prefekt er gitt til en-trinns kirurgisk behandling av hypospadier. Under kirurgi utføres korrigering av pennekurvaturen (fibrøse adhesjoner elimineres, plastikkirurgi av den ventrale overflaten av penis utføres), den manglende urinrørseksjonen og den normalt lokaliserte utvendige åpningen av urinrøret rekonstrueres. I nærvær av kryptorchidisme, senk testiklen samtidig i pungen. Etter operasjonen utført i barndommen overvåkes pasientene av en pediatrisk urolog til ferdigstillelse av penisveksten.

Kirurgisk behandling av hypospadier hos kvinner er indikert ved utvikling av en total form for patologi. Under operasjonen dannes urinrøret fra blærens eller vagina. I andre, mindre alvorlige tilfeller er kirurgisk korreksjon ikke nødvendig. Planlegging for graviditet hos pasienter med hypospadier bør utføres i samsvar med anbefalingene fra legen.

Hvis pasienten har psykiske problemer, kan det være nødvendig å jobbe med en psykolog eller psykoterapeut.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Hypospadier er komplisert ved konstant irritasjon av huden på urinrøret, infektiøse sykdommer i urogenitalt system, forstyrrelser i reproduktiv funksjon. Negative effekter av kirurgi for hypospadier kan være urethral fistel, urinrørstrengning, uretral diverticulum, tap av følsomhet av glanspenis. Komplikasjoner som fører til en reduksjon i livskvaliteten observeres oftere med scrotal og perineal former for sykdommen.

outlook

Med rettidig diagnose og tidlig behandling er prognosen i de fleste tilfeller gunstig. Tidlig korreksjon gjør det mulig å oppnå normalisering av utviklingen av penis og urinprosessen.

forebygging

Det er ingen spesifikk forebygging av sykdommen. Ikke-spesifikk profylakse av hypospadier er eliminering av faktorer som kan påvirke fostrets dannelse under graviditeten negativt.

Hypospadier - hva er det?

Hypospadier av penis er en arvelig patologi. Såkalt feil - atypisk plassering av åpningen av urinrøret, som skal ligge på pennens hode i midten.

Anomali blir ofte ledsaget av andre patologier:

• krumning av penisakselen;
• dysplasi av forhuden
• inguinal brokk;
• innsnevring av urethralåpningen;
• dropsy av testikler.

Hypospadier er diagnostisert i det første år av livet i 0,8% av nyfødte gutter.

Årsakene til uregelmessigheten er ennå ikke klargjort. Mistanke faller på genetiske eller kromosomale mutasjoner, misbruk av dårlige vaner hos moderen, infeksjoner som krysser plasentale barrieren, flere graviditeter, stressfaktorer og tar visse medisiner.

I hypospadier, ikke bare urinrøret er ikke på plass, er penis også underutviklet - det kan være av en liten tykkelse, fusjonert med pungen. Noen ganger gutter med slik patologi for jenter - deres urinrør er forkortet, og en underutviklet penis kan forveksles med en klitoris.

Hvis patologien uttrykkes litt, og det er umulig å diagnostisere det i de første ukene av livet, kan ytterligere symptomer på sykdommen ses på dette grunnlag - barnet må urinere mens du sitter, og strømmen av urin spres sterkt.

Typer hypospadier og symptomer

Denne sykdommen finnes ikke bare hos gutter, men også hos jenter. Årsaken til mangelen i dem - underutviklingen av kjønnsorganene. Symptomer på utgang av urinrøret i en vagina - for bred strøm av urin.

Typer av anomalier hos gutter:

1. Capitate - åpningen av urinrøret avviker litt - proximalt - og ligger nærmere toppen av hodet. På grunn av dette ser forhuden ut som en hette. Penis litt bøyd. Det eneste symptomet kan være en tynn strøm av urin.
2. Kronen. Utløpet av urinrøret ligger ved koronar sulcus, medlemmet er bøyd ventralt, urinstrømmen avviker innover, dysplasi av forhuden er observert. Dette er et forfra av sykdommen.
3. Stammen. Utløpet for urinering kan ligge på hvilken som helst del av penis, i dette tilfellet kan det oppstå en ekstra meatalåpning.
4. De bakre formene av anomali er medlem-scrotal og scrotal. I dette tilfellet er utgangen av urinrøret lokalisert i pungen. Ofte, når visuelt inspisert, gis guttens kjønnsorganer for jentens organer, slik at penisstammen deformeres. I dette tilfellet er det nødvendig med konsultasjoner genetikk og endokrinolog.
5. En "interessant" tilstand for en lege er "hypospadier uten hypospadier". Hullet er på plass - på hodet, men penis har en krumning. Det kan også oppstå andre symptomer - dysplasi i forhuden, sammenblanding av bindevevet i urinrøret, hypoplasi i seksuelt apparat.

Sykdommen er klassifisert etter manifestasjonens alvorlighetsgrad.

• I sin milde form er krumningen i penis ubetydelig, avviket fra urethralåpningen er liten og den ligger i de distale delene, det vil si i hodet.
• Den gjennomsnittlige formen er urinrøret i proksimal, eller i nivået av krysset mellom penis og skrotum. Ofte er det andre symptomer på seksuelle abnormiteter, korrigering er nødvendig.
• Alvorlig form for sykdommen - penis er underutviklet, urinrøret går inn i perineum, bare kirurgisk behandling.

Hypospadier blir sjelden diagnostisert uten comorbiditeter - det kan være et symptom på mer alvorlige plager. Andre sykdommer og patologier kan også være tilstede - testikulære abnormiteter, inguinal brokk, kardiovaskulære patologier, nyresykdommer, anusarterie... Det er mange andre sykdommer som utvikler seg samtidig med stamhypospadier.

I barndommen er anomali mer opptatt av urinsystemet. Denne sykdommen skaper ulempe for barnet - gutten må kaste seg ned for ikke å plaske. Men - hvis patologien er uttrykt litt - lykkes han gradvis å tilpasse seg sine egenskaper.

I dette tilfellet tror foreldrene allerede at behandling ikke er nødvendig, men dette er en feil mening. Sykdommen manifesterer seg derimot når barnet vokser opp. På grunn av penisens krumning er sexlivet vanskelig - selv om samleie er mulig, forekommer ikke ytterligere graviditet hos kvinner. Sperma er helt ut, ikke i skjeden.

Uansett sykdomsform og graden av alvorlighetsgrad, er behandling avgjørende. Selv om det viktigste symptomet på unormaliteten bare er en innsnevring av urinrøret, gir det barnet ubehag.

Han må rette seg for å tømme blæren hans, en dråpe er tynn, tynn.

Residual urin stagnerer, noe som skaper stor risiko for forekomst av smittsomme sykdommer i urinveiene:

• cystitt;
• pyelonefrit - infeksjonen stiger oppover
• betennelse i prostata.

Behandling av sykdommen er bare operativ.

Hypospadier - behandling

Diagnosen er etablert under undersøkelsen.

Differensialdiagnostikk utføres, der følgende diagnostiske tiltak brukes:

• uroflowmetry - på denne måten bestemmer de tilstedeværelsen av sammenbrudd i urinrøret
• genetisk analyse;
• Ultralyd av urinsystemet;
• intern undersøkelse av kjønnsorganene;
• MRI er noen ganger nødvendig.

I noen tilfeller kan et nøyaktig bilde av sykdommen bare gjøres etter endoskopisk kirurgi, som også er et diagnostisk og terapeutisk tiltak.

For å bekrefte hypospadier av akkordtypen, blir foreldrene bedt om å ta et bilde av barnets penis under en morgenoppføring i sideprojeksjonen - ellers kan graden av penilebøyning og graden av deformasjon av de cavernøse kroppene ikke bestemmes.

For å eliminere anomaliene av urinrøret og underutviklingen av penisen, utfør operasjoner av den rekonstruerende plasttypen. Kirurgen må eliminere krumningen i de cavernøse legemene og underutviklingen av urinrøret, for å flytte hullet på stedet tildelt av naturen.

Kirurgen velger metode for anestesi - den mest brukte kombinert anestesi. Distale former elimineres av TIP-plast og proksimale former - ved to-trinns operasjoner.

I første fase blir embryonale fibrøse tråder skåret ut, urinrøret dissekeres, hulkroppene er rettet og plastikkirurgi av penisens overflater utføres. I andre trinn utføres uretroplastikk. For å gjenopprette urinrøret ved hjelp av huden på forhuden eller underarmen. Moderne medisin har funnet evnen til å gjenskape urinrøret fra et vev som kunstig vokser fra stamceller fra operasjonen.

Jo tidligere operasjonen er ferdig, desto lettere er det for barnet å tilpasse seg. Psykologer anbefaler å utføre kirurgisk inngrep opptil 2 år (operasjoner kan utføres til barnet når 6 måneder). Deretter vises seksuell identifikasjon, og det er veldig viktig at gutten innser at han tilhører det mannlige kjønn.

Etter operasjonen er det svært viktig å skape alle forholdene for rehabilitering. Barnet ligger på sengen hvile, et kateter er i urinrøret. Når vevene vokser, passerer vannlating gjennom kateteret. Vanligvis finner utvinningen sted innen 2 uker, og kateteret fjernes.

For fullstendig rehabilitering trenger du imidlertid opptil 6-8 måneder.

For å forhindre utvikling av negative endringer etter kirurgiske inngrep, er det nødvendig når et barn vokser opp for å bli regelmessig undersøkt - årlig.

For å nå alderen 16-18 må du passere spermogrammet. Hvis det oppstår abnormiteter, er det nødvendig å ta terapeutiske tiltak umiddelbart. I dette tilfellet øker sannsynligheten for å gjøre uten gjentatt kirurgi.