Kronisk glomerulonephritis: Pathogenese

Det er tre hovedfaktorer av patogenesen av kronisk glomerulonephritis (CGN) - immunforstyrrelser, sykdommer i mikrosirkulasjon og hyperkoagulasjon og inflammatoriske forandringer. I de aller fleste tilfeller utvikler glomerulonephritis (GN) med deltakelse av immunmekanismer.

Utbruddet av den immunoinflammatoriske prosessen er forbundet med aktiveringen av mediatorer av vevskader, hovedsakelig på grunn av komplement, aktiveringen av kjemotaktiske faktorer som bidrar til migrasjonen av leukocytter. Samtidig aktiveres koagulasjonsfaktorer, noe som resulterer i dannelse av fibrinavsetninger, inkludert de som er involvert i dannelsen av hemiluni. Endelig ledsages dannelsen og frigjøringen av vekstfaktorer og cytokiner av et respons fra de glomerulære celler. Under disse mediatorers handling skjer en uttalt celleproliferasjon med frigjøring av aktive radikaler og enzymer, akkumulering og utvidelse av mesangialmatrisen, noe som bidrar til nedsatt nyrefunksjon og utvikling av sklerotiske forandringer. Disse prosessene beholder sin betydning etter ferdigstillelse av den akutte perioden, noe som bidrar til utviklingen av kronisk glomerulonephritis (CGN). Selv om det på dette stadium av sykdommen blir tilsatt ikke-immune mekanismer, inkludert økende intraglomerular trykk i intakte nephrons grunn av reduksjon av den totale vekt av fungerende vev, iskemi, toksisk effekt filtrerbare protein tubuli.

I tilfelle av en utilstrekkelig effekt av selvforsvarsmekanis- glomeruli - intracellulære (cytokiner og proteaser inhibitorer, anti-inflammatoriske cytokiner og eikosanoider, antiblodplate molekyler, ekstracellulære matriksproteiner) og ekstracellulære (antioksidanter proteinfosfaty inhibitorer tsiklinkinazy etc.) - dannes og vokser glomerulosklerose. Toksisk-inflammatoriske systemer i komplementet bidrar til avsetningen i epitelceller i glomerulus og proksimale tubuli i det membran-angripende komplekset, noe som forårsaker strukturell skade på nyrene. Ikke-immune mekanismer spiller også en viktig rolle: hemodynamisk (systemisk og intrarenal hypertensjon) og metabolske mekanismer knyttet til lipidmetabolisme.

Av spesiell oppmerksomhet er den skadelige effekten av proteinmetning av tubuli under høy proteinuri.

Resultatet av kronisk nyresykdom er økende glomerulosklerose og interstitial fibrose, som bestemmer utviklingen av kronisk glomerulonephritis (CGN).

Kronisk glomerulonephritis

Kronisk glomerulonephritis (CGN) er en kronisk diffus nyresykdom som utvikler seg hovedsakelig på grunnlag av immunsystemet. Det er preget av en primær lesjon av glomerulær apparatet med etterfølgende involvering av resten av nyrestrukturene og et progressivt kurs som følge av at nephrosclerose og nyresvikt utvikler seg. Avhengig av den overordnede lokaliseringen og naturen av endringer i nefronen, er det flere hovedmorfologiske varianter av CGN. De morfologiske egenskapene til CGN la deres avtrykk på kliniske manifestasjoner av sykdommen, men det er ingen komplett parallellitet mellom dem.

CGN kan være en uavhengig sykdom eller en av manifestasjonene til noen andre (for eksempel infektiv endokarditt, SLE, hemorragisk vaskulitt). I sistnevnte tilfelle kan det være vanskelig å korrekt diagnostisere situasjonen når nyreskader kommer frem i bildet av sykdommen i fravær eller minimal alvorlighetsgrad av andre tegn på systemisk sykdom. Samtidig kan tilsetningen av nyrepatologi utjevne et tidligere levende bilde av den underliggende sykdommen. Disse situasjonene kan refereres til som "nefritiske masker" av ulike sykdommer. CGN i 10 - 20% av tilfellene utvikler seg som et resultat av drivhusgassen. Sykdommen er mer vanlig hos unge mennesker.

Etiologi. De etiologiske faktorene kan være de samme som for LAD, smittsomme (bakterielle, virale, parasittiske), samt enkelte ikke-smittsomme stoffer. Forbindelsen av CGN med infeksjon er spesielt tydelig sett i infektiv endokarditt (IE), når massiv antibiotisk terapi fører til herding av IE og CGN (eller remisjon). Blant virusene, er hepatitt B-viruset spesielt oppdaget, og nyreskader kan ikke kombineres med viral hepatitt eller levercirrhose.

Pathogenese. To mulige mekanismer for nyreskade er notert: immunokompleks og antistoff. Immunokompleks mekanisme i CGN er lik den som er beskrevet i GHA. CGN utvikler seg i tilfeller hvor endotelet og mesangialcellenees hyperplasi er utilstrekkelig og immunkompleksene ikke fjernes fra nyrene, noe som fører til en kronisk inflammatorisk prosess. Utviklingen av CGN bestemmes også av beskyttelsesmekanismen: som respons på innføringen i kroppen av forskjellige anti-

gener immunokompetente system produserer antistoffer, tropiske til 6a-kapillær membranmembranen, som er festet på overflaten. Membranen er skadet, og dens antigener blir fremmede for kroppen, som et resultat av hvilke autoantistoffer blir produsert, som også er festet på kjellermembranen. Komplement deponeres på membranen i sonen av lokalisering av autoantigen-autoantistinkomplekset. Deretter kommer overføringen av nøytrofiler til kjellermembranen. Når nøytrofiler ødelegges, utskilles lysosomale enzymer for å øke membranskaden. På samme tid oppstår aktivering av koaguleringssystemet, hvilket forsterker koaguleringsaktiviteten og fibrinavsetningen i området for antigen og antistoffets plassering. Utskillelsen av blodplater festet på stedet for skade på membranen, vasoaktive stoffer øker prosesser av betennelse. Den kroniske løpet av prosessen bestemmes ved konstant produksjon av autoantistoffer til antigenene i kapillærkondemembranen. Videre immunmekanismer i løpet av progresjon CGN delta og ikke-immune mekanismer, blant hvilke kan nevnes ødeleggende effekt proteinuri i glomeruli og tubuli syntese reduksjons prostaglandiner (forverres renal hemodynamikk), hypertensjon (akselerer nyresvikt) skipet-rotoksicheskoe handling hyperlipidemi.

En langvarig inflammatorisk prosess, nåværende bølge-lignende (med perioder med remisjon og forverring) fører til slutt til sklerose, hyalineose, øde glomeruli og utvikling av kronisk nyresvikt.

Det kliniske bildet. HGN kan være svært variert i kliniske manifestasjoner avhengig av den kliniske varianten av sykdommen. I sin tur bestemmes en eller annen klinisk variant av sykdommen av en annen kombinasjon av de tre hovedsyndromene (urin, hypertensiv, edematøs) og deres alvorlighetsgrad, samt kronisk nyresvikt som utvikler seg over tid.

I fase I i det diagnostiske søket blir omstendighetene rundt deteksjon av nyresykdom, samt pasientklager, viktigst for diagnose. Omtrent V3 pasienter med CGN finnes ved en tilfeldighet, for eksempel under undersøkelser om langvarig arteriell hypertensjon, under rutinemessige kontroller, når de fyller ut sanatorium-feriekort, klinisk undersøkelse og hos kvinner - under graviditet. I praktisk arbeid står doktoren overfor følgende mest typiske situasjoner:

1) Akutt glomerulonephritis er ikke løst, urinssyndrom (og
også AG og ødem) er ikke eliminert, om et år kan vi snakke om formasjonen
rotert CGN;

2) i historien til OGN, som om det er fullstendig løst, men
Etter noen år oppdages urinsyndrom (isolert eller
kombinasjon med hypertensjon);

3) CGN oppdages umiddelbart (det er ingen indikasjon i overføringshistorien
AGN);

4) mot bakgrunnen av den eksisterende sykdommen (for eksempel SLE, smittsom
gå endokarditt, etc.) oppdaget endringer i urinen (noen ganger hypertensjon,
edematøst syndrom), som holdes fast, noe som gir anledning til diagnosen
tirovat CGN.

Pasienter presenterer ulike klager: hodepine, tretthet, smerte i nedre rygg; frekvensen varierer i de mest forskjellige grenser. Noen pasienter kan ikke ha noen klager (eller de er assosiert med en annen sykdom), dysuriske lidelser oppstår fra tid til annen. Alle disse klagerne er ikke-spesifikke og kan forekomme i et bredt spekter av sykdommer.

Noen klager relaterer seg til forekomsten av hypertensiv syndrom (hodepine, svimmelhet, smerte i hjertet, kortpustethet ved anstrengelse, nedsatt syn) eller ødem syndrom (redusert urinutgang, utseende av ødem av varierende alvorlighetsgrad). En endring i urinfargen er sjelden registrert av pasienter.

På stadium II i diagnostisk søk ​​kan ingen patologiske endringer identifiseres, eller de er forbundet med hypertensive og (eller) edematøse syndrom. Avhengig av alvorlighetsgraden av arteriell hypertensjon, er den venstre grensen av hjertet forskjøvet sideveis, den apikale impuls styrkes og også forskjøvet, en aksent av II-tone høres i det andre interkostale rommet til høyre for brystbenet, systolisk murmur kan også høres. Blodtrykket varierer over et bredt spekter, og økningen kan være stabil eller forbigående.

Ødem i CGN er ikke påvist hos alle pasienter og er lokalisert på ansikt, underdeler eller i hele kroppen. I tilfeller der CGN er en del av en annen sykdom, kan relevante tegn identifiseres (for eksempel infektiv endokarditt, SLE, etc.).

Dermed er det ikke mulig i denne fasen av studien å lage en nøyaktig diagnostisk konklusjon.

Fase III diagnostisk søk ​​er avgjørende. Det er ingen overdrivelse å si at en rekke pasienter kan diagnostiseres først etter laboratorie og instrumentelle undersøkelser. For pasienter med CGN er proteinuri typisk, noe som kan variere avhengig av sykdommens kliniske variant (i denne forbindelse er det ekstremt viktig å bestemme proteininnholdet i daglig urin). Den karakteristiske dynamikken i urin sediment: hematuri uttrykkes i varierende grad og kommer sjelden til graden av brutto hematuri. Cilindruri oppdages som regel hos pasienter med stor konstantitet.

Studiet av blod under akutt glomerulonefritt hos enkelte pasienter registrert akuttfaseindikatorene (økning av ESR, hyper-OSG globulinemiya, økte fibrinogennivåer, forekomst SRV). Imidlertid er disse indikatorene ikke de viktigste tegn på forverring.

I den biokjemiske studien av blod er variasjonene av individuelle indikatorer (kolesterol, triglyserider, totalt protein og dets fraksjoner) svært signifikant og bestemmes av den kliniske varianten av CGN. Nivået av nitrogenholdige slagger (kreatinin, urea, total nitrogen), samt verdien av glomerulær filtrering, avhenger av funksjonens tilstand av nyrene (for mer informasjon, se "Kronisk nyresvikt").

Røntgenundersøkelser av pasienter med hypertensjon viser en økning i den venstre ventrikkel, og forlenget dens eksistens - utvidelse av aorta ascendens på grunn av aterosklerose.

På EKG i nærvær av hypertensjon, observeres venstre ventrikulær hypertrofi syndrom, uttrykt i varierende grad.

I studien av øyets fundus oppdages endringer i blodkar forårsaket av høyt blodtrykk.

Det er klare indikasjoner på å utføre punkteringsbiopsi av nyrene: identifisering av morfologiske forandringer i nyrene, noe som er viktig for valg av behandling, samt for å bestemme prognosen for sykdommen.

Det er flere morfologiske varianter av sykdommen:

Minimale endringer: liten utvidelse av mesangium, fokal fortykning av kapillær kjeller membraner; elektronmikroskopisk undersøkelse viste fusjonen av små prosesser av podocytter;

2) membranøs: diffus fortykning av kapillærveggene, på grunn av en forandring i kjellermembranen, hvor immunoglobulinet, komplementet og fibrinet er lokalisert som separate granulater;

3) MEASNA n og en ls: immunkomplekser deponeres i
mesangium og under glomerulært vaskulært endotel, reagerer mesangiumceller
er på disse innskuddene. Innenfor denne typen GN, mesangioproli
feratival GN (uttalte proliferasjon av mesangialceller),
mesangiokapillær (spredning av mesangialceller er kombinert
med ujevn diffus fortykning og splitting av veggene
søyler), mesangiomembranous ("minimal endringer" i kombinasjonen
med en økning i antall mesangialceller), lobulær
(spredning av mesangialceller kombineres med forskyvning av kappene
lyar til periferien av lobulene og tidlig hyalinose av det vaskulære senteret
lobules);

4) allokere også f om til og l og N om -egmental: glomerulo-
sklerose (glomerulohyalinose) begynner utelukkende i yukstamedul-
polare nefroner; individuelle glomeruli er involvert i prosessen (fokal
endringer), enkelte segmenter av vaskulær
bunt (segmentendringer). Resten av ballene er intakte.

5) fibroplastisk: sklerose av kapillærløkkene til glomerulus, fortykkelse og sklerose av kapselen, dannelse av adhesjoner av kapselen med vaskulære sløyfer.

Mesangial fibroplastic og utførelsesformer er å betrakte som en inflammatorisk prosess, mens mindre endringer membranoz endringer på hele og fokal segmentell glomerulosklerose (hyalinosis) - som en ikke-inflammatorisk glomerulopati (VV Serov).

Kliniske varianter av CGN. På grunnlag av alle stadier av det diagnostiske søket skilles kliniske varianter av sykdommen.

• Latent glomerulonephritis er den vanligste formen som manifesterer seg som et isolert urinsyndrom (moderat proteinuri, hematuri, liten leukocyturi) og noen ganger moderat hypertensjon. Strømmen er sakte progressiv, i fravær av forverring av ESRD-prosessen utvikler seg i 15-20 år (tiårs overlevelse er 85-90%). Morfologisk noter mesangioproliferative glomerulonefritis. Hemogram og biokjemiske parametere uten endringer.

• Hematurisk glomerulonephritis - sjeldne
alternativ, det manifesteres av konstant hematuri, noen ganger fra en episode
mi brutto hematuri. Som en selvstendig, tydelig avgrenset
Formen av isolert CGN med avsetning i glomeruli av IgA (den såkalte
Kan IgA-glomerulopati, eller Berger-sykdom), som ofte påvirker
unge menn. Morfologisk avslørt glomeruli med foci
segmental eller diffus proliferasjon av mesangium, basal
naya membran endres ikke. For hematuriske former nytte
Hyggelig, kronisk nyresykdom utvikler seg sent.

• Hypertensiv glomerulonephritis
overveiende hypertensivt syndrom. Endringer i
urin er ubetydelig: proteinurien overstiger ikke 1 g / dag, hematuri
ubetydelig. Endringer i kardiovaskulærsystemet
vi og fundus tilsvarer størrelsen på hypertensjon og varighet
hennes eksistens. Morfologisk, fenomenene mesangio-
proliferativ eller membranøs proliferativ (mindre ofte) globalt
merulonefrita. Forløpet av sykdommen er gunstig og ligner la
teltform, men kronisk nyresvikt er et obligatorisk utfall
eksisterende sykdom. Hvis pasienten ikke dør fra CKD, er dødsårsaken
komplikasjoner av hypertensjon (hjerneslag, hjerteinfarkt, hjertesvikt
forsyning).

• Nephrotisk glomerulonephritis mottok sin
navn ved tilstedeværelse av nefrotisk syndrom hos pasienter:
vedvarende ødem med massiv proteinuri (mer enn 3,5 g protein
per dag), hypoalbuminemi (utvikling på grunn av protein
nurii), hyper-ag-globulinemi, hyperkolesterolemi, hye-
hypertriglyseridemi. Kurset er moderat progressivt (morpholo
membranøs eller mesangioproliferativ
glomerulonephritis) eller raskt fremgang (mesangio-
pillar glomerulonephritis, fokal segmentell glomerulo-
sklerose).

Arteriell hypertensjon er i utgangspunktet fraværende eller litt uttalt, det blir betydelig etter 4 til 5 år. For en bølge-lignende: i perioder med eksacerbasjon øker hevelse og protein Ria, i intervaller mellom relapses vedvarer moderat urinssyndrom. Svært observert vedvarende ødem med alvorlig proteinuri. CRF oppstår etter 5-6 år, hevelsen minker eller forsvinner helt, vedvarende høyt blodtrykk utvikler seg.

Under denne varianten av CGN er karakterisert i noen pasienter forekomsten av såkalte "nefrotisk kriser", når plutselig kroppstemperaturen stiger, er det rozhepodobnaya erytem på huden, symptomer på irritasjon av bukhinnen, blodtrykket faller, utvikler trombose i nyreblodårer dramatisk forverre nyrefunksjonen. I alvorlige tilfeller utvikler intravaskulær koagulasjonssyndrom (DIC). Patogenesen nefrotisk krise ikke klar, antagelig, har en verdi i blodet og akkumuleringen av ødem væske av vasoaktive substanser med skarp vasodilaterende virkning (som øker vaskulær permeabilitet og leder til utviklingen av hypervolemi og blodtrykksfall).

• Blandet glomerulonephritis er preget av
juksende nefrotisk syndrom og hypertensjon. ugunstig vari-

myrstrømmer (mesangiokapillær glomerulonephritis er morfologisk observert), som forekommer i 7% av tilfellene, preges av et stadig progressivt kurs. CKD utvikler seg etter 2-5 år.

• Velg en akutt akutt som en selvstendig form
(malign) glomerulonephritis - rask
progressiv glomerulonephritis karakterisert ved en kombinasjon av
nefrotisk syndrom med hypertensjon og rask (under de første få
Lør av sykdommen) utseendet av nyresvikt. En sykdom
Det begynner som OGN, men symptomene reverserer ikke.
utvikling - tvert imot stabiliserer det og g, det er hevelse, utvikle seg
hypoproteinemi og hyperkolesterolemi forekommer. Mot denne bakgrunnen
er tegn på nyresvikt. Morfologisk om
proliferativ ekstrakapillær glomeruloneph
rytme (spredning av det glomerulære epitelet med dannelsen av
NIJ "). Fatal etter 1 - 2 år.

• CGN, utviklet under systemiske sykdommer
, opptar et stort sted blant alle tilfeller av CGN (opp til
19%). Enkelte systemiske sykdommer er særegne for
Lenny type nyreskader. Så, med SLE observert oftest
gitt CGN nefrotisk eller blandet type, utvikling
i de første 2 årene av sykdom. Hematurisk form forekommer pre
eiendom i hemorragisk vaskulitt (sykdom
na - Genoha), men med økende alder av pasienter diagnostisert
er CGN nefrotiske og hypertensive former.

Nyreskader forekommer hos 3/4 av pasientene med periarterium nodosa og forekommer i form av en hypertensive variant av CGN. Det er et ondartet forløb av hypertensivt syndrom med rask utvikling av alvorlig retinopati, blindhet og nyresvikt.

I tilfelle infeksiv endokarditt, observeres en latent form av CGN, men over tid stiger blodtrykket. Hos noen pasienter er CGN av en ny nefrotisk type, og det kliniske bildet er så levende at tegn på hjerteskader går inn i bakgrunnen.

For. Evaluering av aktivitetsgraden av den patologiske prosessen er av stor betydning for rettidig behandlingstart. Følgende kliniske tegn indikerer aktiviteten (eksacerbasjon) av CGN:

1. Øk (10 ganger eller mer) proteinuri og hematuri etter ka
noen provoserende effekt (for eksempel etter lidelse
infeksjoner, hypotermi).

2. Overgang av en klinisk variant av CGN til en annen: for eksempel,
overgang fra latent til nefrotisk, nefrotisk til blandet.

3. Progressiv reduksjon av nyre salpetersyre funksjon
i flere uker - 1-2 år.

Akuttfaseindikatorene (ESR verdi, nivået av ar-globulin, fibrinogen, og tilstedeværelsen av SRV al.), Som brukes for å beregne strømningen av andre sykdommer (revmatisme, lungebetennelse, etc.), som er kriterier CGN aktivitet.

Som et tilbakevendende kriterium for CGN-sykdommen, er utbruddet av kronisk nyresvikt brukt, og følgende skiller seg ut:

1. Rapid progressive - terminal kronisk mangel
Nøyaktighet (CRF) forekommer innen 6 til 8 måneder fra sykdomsutbruddet. morfologi
proliferativ ekstrakapillær glomeruloid
nefritt.

2. Accelererende progressiv CGN-terminal CRF offensiv
em etter 2 - 5 år fra sykdomsutbruddet; morfologisk oppdaget oftere
totalt mesangiokapillær, fibroplastisk GN, brennpunktssegment
beholder glomerulosklerose.

3. Utviklingen av CGN-terminal CRF skjer langsomt
ikke tidligere enn 10 år etter sykdomsutbruddet; morfologisk oppdagelse
er membranøs, mesangioproliferativ GN.

Disse tilbakevendende kriteriene er ikke godt egnet for spesifikk medisinsk praksis, men de tillater oss å estimere verdien av morfologiske forandringer for rask utvikling av CRF.

Komplikasjoner. Komplikasjoner av CGN inkluderer:

1) tendens til smittsomme lesjoner (lungebetennelse, bronkitt,
abscesser, koiler);

2) tidlig aterosklerose i nærvær av hypertensjon med mulig utvikling av hjernen
govt stroke;

3) hjertesvikt som resultat av konsekvent høy hypertensjon
(sjelden oppstått).

Diagnose. Kronisk glomerulonephritis diagnostiseres i en bestemt rekkefølge:

• Først må du sørge for at det kliniske bildet av boen
lesjoner er forårsaket av glomerulonephritis, og ikke av noen annen grunn
nyresykdom (pyelonefritis, amyloidose, nyretumor, urolithiasis
sykdom, etc.), da urinsyndrom kan observeres og
for andre nyresykdommer.

• Kronisk eller akutt glomerulonephritis er bestemt.

• Etter å ha diagnostisert CGN, bør det etableres at CGN er selvtillit
En nyresykdom eller nyresykdom har utviklet seg mot en eller annen form for bakgrunn
en annen sykdom.

Bærende tegn ved diagnostisering av CGN er: 1) et konsekvent observert urinsyndrom; 2) sykdommens varighet er minst 1 - 1V2 år; 3) Fraværet av grunner som kan føre til utseende av urinsyndrom; 4) i nærvær av hypertensjon og ødem syndrom - utelukkelse av andre årsaker som forårsaker dem.

Differensiell diagnose. Av det foregående følger at diagnosen CGN er basert på en grundig differensiering med andre sykdommer. Det vanskeligste å skille mellom akutt og kronisk glomerulonephritis. Diagnosen av OGN gjør det mulig for en akutt utbrudd av sykdommen med utseende av urinsyndrom, hypertensjon og ødem. Denne kliniske symptomatologien kan imidlertid også forekomme under eksacerbasjon av CGN, og CGN kan da forveksle for utbruddet av OUG.

Følgende fakta er signifikante for differensiering: 1) pålitelig informasjon om fravær av urin endringer i forrige periode, bekrefter GEM; 2) Persistensen av det identifiserte urinssyndromet (som faktisk AH), noe som indikerer mer om CGN; 3) avslørt

En nyresvikt som ikke reverserer utviklingen, gjør diagnosen CGN gyldig. I andre tilfeller er spørsmålet om diagnose kun løst med dynamisk observasjon av pasienten i 1 til 2 år; Den totale forsvinden av symptomer vitner til OGN, bevaring av symptomer til fordel for CGN.

Ved differensiering av ulike CGN-varianter fra lignende sykdommer, er det nødvendig å huske på en rekke kliniske faktorer:

• Urinsyndrom observert i latent form av CGN mai
forekommer i forskjellige sykdommer (pyelonefrit, amyloi
doser, nyreskade for gikt). Grunnlaget for unntaket er hro
pyelonefrit er fraværet av høyt leukocytt
bakteriuri, intermitterende feber med kuldegysninger og dysuri
chesky lidelser. Amyloidose (den første fasen er
enstemmig) kan mistenkes når endringer i
urin hos pasienter med kroniske infeksjoner (tuberkulose
lez, osteomyelitt, kroniske suppurative lungesykdommer),
revmatoid artritt. Om nyreskader med giktkan
å tenke på typiske angrep av giktartitt (inkludert
tall ifølge anamnese), forhøyet urinsyre,
påvisning av subkutane noder (tophi), endringer i leddene,
oppdaget ved røntgenundersøkelse (se
"Gikt").

• Hematurisk CGN bør differensieres fra urologisk
patologi: urolithiasis, svulster, nyre tuberkulose,
blæreforstyrrelser. For dette må du bruke spesielle
sosiale forskningsmetoder (cystoskopi, kontrast urografi)
fia, kontrastangiografi, renal ekkolokalisering).

Den hematuriske varianten av CGN kan være den første manifestasjonen av infeksiøs endokarditt (dets primære form), men det kliniske bildet av sykdommen (feber, signifikante hematologiske forandringer og deretter tegn på hjerteskader) og effekten av antibiotisk terapi gjør det mulig å foreta en korrekt diagnose.

Den hematuriske varianten av glomerulonephritis er observert i hemorragisk vaskulitt, men forekomsten av hudutslett, bukhale, artralgi er ikke typisk for isolert CGN.

• Stor vanskelighet er definisjonen av hypertonisk
former for CGN. Det kliniske bildet er dominert av symptomer,
sovlennye AG. Men eldre pasienter, patologer
arvelighet, økning i blodtrykk før utseendet av urin
syndrom indikerer til fordel for hypertensjon.

Renovaskulær hypertensjon er utelukket ved hjelp av røntgenstråle-radiologiske forskningsmetoder (radioisotop renografi, intravenøs urografi, angiografi); Noen ganger, i tilfelle av renovaskulær hypertensjon, høres systolisk murmur over området med nyrene arterie stenose. Ved hypertensjon og renovaskulær hypertensjon utvikler nyresvikt sjelden (i motsetning til CGN).

• Nephrotisk glomerulonephritis skiller seg først og fremst
fra nyre amyloidose. Sekundær amyloidose av nyrene er utelukket til

tilstrekkelig selvsikker når man vurderer den underliggende sykdommen (tuberkulose, reumatoid artritt, kroniske suppurative sykdommer). Det er vanskeligere å gjenkjenne primær (genetisk, idiopatisk) amyloidose. Tilstedeværelsen av en historie med feberkramper i kombinasjon med magesmerter, hepatosplenomegali, hjertesykdom og nevropati gjør det imidlertid mulig å diagnostisere nyreamyloidose med større sikkerhet.

I noen tilfeller er en nøyaktig diagnose mulig bare etter en 1-funksjons biopsi.

Nefrotisk syndrom kan være en følgesvenn i svulstprosessen - den såkalte paraneoplastiske nefropati. Denne muligheten bør vurderes ved undersøkelse av pasienter i mellom- og alderen, og krever derfor et grundig diagnostisk søk ​​for å utelukke en svulst. Differensiell diagnose av CGN nefrotisk type og nefrotisk syndrom på grunn av andre årsaker er ekstremt viktig, da det bestemmer muligheten for aktiv terapi (kortikosteroider, cytostatika), som kun er angitt i CGN og kan skade pasienten med andre sykdommer.

• Spørsmålet om CGN utvikler seg i bakgrunnen av en annen sykdom.
venstre, er løst under hensyn til hele klinisk bilde av sykdommen.
Samtidig er det nødvendig å klart representere mulighetene for å utvikle CGN i
pasienter med infektiv endokarditt, SLE, hemorragisk vas-
kul, etc.

Ordlyden av en omfattende klinisk diagnose tar hensyn til følgende komponenter: 1) Klinisk og anatomisk form for CGN (i nærvær av nyrene punkteringsdata er den morfologiske formen av glomerulonephritis angitt); 2) strømmenes natur (langsomt, raskt fremskredende prosess); 3) sykdomsfasen (eksacerbasjon, remisjon); 4) tilstanden av Nitrogen-delingsfunksjonen til nyrene (fravær eller nærvær av nyresvikt, stadium av nyresvikt); 5) komplikasjoner.

Behandlingen. Metodene for behandling av pasienter med CGN bestemmes av den kliniske varianten, egenskapene til de morfologiske forandringene i nyren, prosessens fremgang, de utviklende komplikasjoner. Følgende tiltak er vanlige under behandlingen: 1) overholdelse av et bestemt regime; 2) diettbegrensninger; 3) legemiddelbehandling.

Overholdelse av kosthold, kosthold, etter en bestemt livsstil er obligatorisk for alle pasienter, mens medisinering ikke er vist for alle pasienter med CGN. Dette betyr at ikke alle pasienter, som har blitt diagnostisert med CGN, burde skyndte seg for å foreskrive medisiner.

• Modus bestemmes av kliniske manifestasjoner av sykdommen. ved
CGN bør unngå kjøling, overdreven fysisk og psi
Kronisk tretthet. Nattarbeid er strengt forbudt.
En gang i året må pasienten bli innlagt på sykehus. Når pro
sykdom bør utføres hjemme
modus og ved utladning for å foreta en kontroll urin test.

• Kostholdet avhenger av formen av CGN. Når CGN med isolert urin
syndrom, kan du tilordne et felles bord, men det bør være begrenset

nichit saltinntak (opptil 10 g / dag). Når CGN hypertensive og nefrotiske typer salt reduseres til 8-10 og til og med b g / dag med økning i ødem.

• Drogbehandling er i stor grad bestemt av formen av CGN, tilstedeværelsen eller fraværet av forverring, egenskaper ved de morfologiske forandringene i nyrene. Drogterapi består av:

1) aktiv terapi rettet mot eliminering av eksacerbasjoner
prosess;

2) symptomatisk terapi som påvirker individuelle symptomer
volum av sykdommen og utvikling av komplikasjoner.

Aktiv terapi er patogenetisk i naturen, siden den har en effekt på kjernen i den patologiske prosessen - skade på kjellermembranen og mesangiumet av immunkomplekser eller antistoffer. Hovedforbindelsene i denne prosessen er: 1) aktivering av komplementsystemet og inflammatoriske mediatorer; 2) blodplateaggregering med frigjøring av vasoaktive stoffer; 3) endring i intravaskulær koagulasjon; 4) fagocytose av immunkomplekser. I denne forbindelse er innholdet av aktiv terapi: 1) immunundertrykkelse; 2) antiinflammatoriske virkninger; 3) effekter på hemokoagulerings- og aggregeringsprosesser.

Immunundertrykkelse utføres ved utnevnelse av kortikosteroider, cytostatika og aminoquinolinderivater. Kortikosteroider er foreskrevet for: 1) CGN nefrotisk type med en varighet på ikke mer enn 2 år; 2) latent type CGN med en sykdomsvarighet på ikke mer enn 2 år med en tendens til utvikling av nefrotisk syndrom; 3) CGN hos pasienter med SLE. Kortikosteroider har den klareste effekten med minimal forandring, mesangioproliferativ og membranøs GN. I mesangio-søyle og fibroplastisk GN er effekten tvilsom; med fokalsegmentell GN er bruken av kortikosteroider upromiserende. Du bør vite at prednison er kontraindisert i begynnelsen av kronisk nyresykdom.

Hvis det er høy CGN-aktivitet, spesielt en kraftig økning i proteinuri og de vanlige dosene prednisolon, har ingen effekt, så brukes "pulsterapi" -metoden. I 3 påfølgende dager administreres 1000-1.200 mg prednisolon intravenøst, etterfulgt av en overgang til normale doser.

Andre immunsuppressive stoffer er cytostatika, som er foreskrevet for følgende indikasjoner:

1) ineffektiviteten av kortikosteroider;

2) Tilstedeværelsen av komplikasjoner av kortikosteroidbehandling;

3) morfologiske former hvor effekten av kortikosteroider
Dov tvilsomt eller fraværende (mesangiocapillary GN);

4) kombinasjonen av nefrotisk CGN med hypertensjon

5) nefrit i systemiske sykdommer når kortikosteroider ikke er
ganske effektiv;

6) tilbakevendende og steroidavhengige nefrotiske syndromer.

Azathioprin, cyklofosfamid, 150-200 mg / dag, klorbutin eller leukeran, 10-15 mg / dag brukes. Legemidlet er tatt i 6 måneder eller mer. Du kan også foreskrive prednison i små doser (20 - 40 mg / dag).

Hemokoagulering og aggregering påvirkes av heparin og antiplatelet. Heparin er foreskrevet for CGN nefrotisk type med tendens til trombose, med forverring av CGN med tilstedeværelse av uttalt ødem i 1V2 - 2 måneder for 20 000 - 40 000 U / dag (oppnå en økning i varigheten av blodproppene 2-3 ganger). Sammen med heparin foreskrives antiplatelet midler - klokkeslett (300-600 mg / dag). Med høy CGN-aktivitet brukes en såkalt firekomponentskjema, inkludert cytostatisk, prednisolon, heparin og chimes. Behandlingsforløpet kan vare i uker (og til og med måneder). Når effekten av dosen av legemidler er redusert.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (indometacin, bru-fen) brukes til latent CGN med proteinuri 2-3 g / dag, med tegn på moderat aktivitet; CGN nefrotisk type i fravær av stort ødem og manglende evne til å utpeke flere aktive stoffer (kortikosteroider og cytotoksiske stoffer); Om nødvendig, reduser raskt høy protein Ria (i påvente av effekten av cytostatika).

Symptomatisk terapi inkluderer utnevnelse av vanndrivende og antihypertensive stoffer, antibiotika for smittsomme komplikasjoner. Antihypertensive stoffer er indisert for pasienter med CGN som flyter fra hypertensjon. Påfør dopegitt, p-blokkere, gemiton (klonidin). AD kan reduseres til normale tall, men med tegn på nyresvikt, bør blodtrykket reduseres til bare 160/100 mm Hg, som en større reduksjon vil føre til et fall i glomerulær filtrering.

Vanndrivende legemidler er foreskrevet for CGN nefrotisk type med alvorlig ødem som et middel for å forbedre pasientens tilstand (men har ingen effekt på den patologiske prosessen i nyrene). Furosemid brukes vanligvis (20 - 60 mg / dag).

Pasienter med CGN blir satt på dispensarregistrering, med jevne mellomrom undersøkt av lege. Urin undersøkes minst en gang i måneden.

Spabehandling av pasienter med kronisk glomerulonephritis i kursteder i den varme klimasonen (Sentral-Asia), på den sørlige kysten av Krim, er vellykket anvendt. Under forhold med tørt og varmt klima skjer perifer vaskulær dilatasjon, forbedrer nyrehemodynamikken, det er mulig at immunologisk reaktivitet med et langt opphold i et slikt klima forbedrer seg.

Klimabehandling er indisert hos pasienter med CGN som oppstår med isolert urinssyndrom, spesielt hos pasienter med alvorlig protein. Pasienter med hypertensiv form kan også sendes til alpinanlegg, men med moderat økning i blodtrykket. Varigheten av behandlingen skal være minst 40 dager. Hvis det er en effekt, gjentas behandlingen neste år.

Prognose. Lang levetid hos pasienter med CGN avhenger av sykdomsformen og tilstanden til nitrogen-nyrefunksjonen. Prognosen er gunstig i latent form av CGN, alvorlig i de hypertoniske og hematuriserte former, ugunstig i proteinurisk og spesielt blandet form av CGN.

Forebygging. Den primære forebyggingen er den rasjonelle herdingen, senker følsomheten mot kald, rasjonell behandling av kronisk infeksjonsfokus, bruk av vaksiner og seromer bare i henhold til strenge indikasjoner.

Kronisk glomerulonephritis

Kronisk glomerulonefritt (VIE) - immunokompleks nyresykdom og fremst påvirker glomeruli, som fører til en progressiv destruksjon av glomeruli, hypertensjon og nyresvikt.

CGN kan være både utfallet av akutt nephritis og den primære kroniske. Ofte kan årsaken til sykdommen ikke bli funnet. Rollen av genetisk predisponering for utviklingen av kronisk glomerulonephritis er diskutert. Kronisk glomerulonephritis utgjør hoveddelen av pasientene med HN, som overskrider ANG betydelig. I følge I.E. Tareeva, blant 2396 pasienter med CGN glomerulonephritis, var 70%.

Ifølge WHO når dødeligheten fra HGN 10 per 100 000 innbyggere. Hovedgruppen av pasienter med kronisk hemodialyse og gjennomført nyretransplantasjon står for CGN. Syke oftere menn i alderen 40-45 år.

Etiologi. De viktigste etiologiske faktorene til CGN er de samme som ved akutt glomerulonephritis. En viss verdi i utviklingen av CGN har en annen infeksjon, virusenes rolle øker (cytomegalovirus, herpes simplex virus, hepatitt B). Noen stoffer og tungmetaller kan virke som antigener. Ifølge N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), blant faktorene som bidrar til overgangen til akutt glomerulonephritis til kronisk, kan være viktig tilstedeværelsen og spesielt eksacerbasjonen av fokal streptokokker og andre infeksjoner, gjentatt kjøling, spesielt virkningen av vått kulde, ugunstige arbeids- og levekår, skader, alkoholmisbruk.

Patogenesen. Patogenesen CGN viktigste rolle for immunsykdommer som forårsaker kronisk betennelse i nyrene glomeruli og tubulær vev er skadet IR bestående av antigen, antistoff og komplement. Komplement deponeres på membranen i sonen av lokalisering av autoantigen-autoantikroppkomplekset. Deretter kommer overføringen av nøytrofiler til kjellermembranen. Når nøytrofiler ødelegges, utskilles lysosomale enzymer for å øke membranskaden. BI Shulutko (1990) i patogenesen av GN gir følgende alternativer: 1) Passiv IC går inn i glomerulus og deres sedimentering; 2) sirkulasjonen av antistoffer som reagerer med strukturantigenet; 3) en variant av reaksjonen med et fast antistoff av selve basalmembranen (GN med antistoffmekanismen).

Kompleksene til et antigen med et antistoff dannet med komplementets deltagelse kan sirkulere i blodet i noen tid. Så faller de inn i glomeruliene, de begynner å bli filtrert (i dette tilfellet, deres størrelse, oppløselighet, elektrisk ladning, etc.) spiller en rolle. IR, som sitter fast i glomerulærfiltret og ikke fjernes fra nyrene, forårsaker ytterligere skade på nyrevevet og fører til et kronisk forløb av den immune-inflammatoriske prosessen. Den kroniske løpet av prosessen skyldes den konstante produksjon av autoantistoffer mot antigener i kapillærkondemembranen.

I et annet tilfelle kan antigenet være baseballmembranen til glomerulus, som, som et resultat av skade på tidligere kjemiske eller giftige faktorer, oppnår antigeniske egenskaper. I dette tilfellet produseres antistoffer direkte på membranen, noe som forårsaker alvorlig sykdom (antistoff glomerulonephritis).

I tillegg til immunmekanismer er ikke-immune mekanismer også involvert i utviklingen av CGN, inkludert den skadelige effekten av proteinuri på glomeruli og tubuli, reduksjonen i prostaglandinsyntese, intraperitoneal hypertensjon, hypertensjon, overdreven dannelse av frie radikaler og den nefrotoksiske effekten av hyperlipidemi. Samtidig skjer aktivering av blodkoaguleringssystemet, noe som øker koaguleringsaktiviteten og avsetningen av fibrin i området for antigen og antistoffs lokalisering. Utskillelsen av blodplater festet på stedet for skade på membranen, vasoaktive stoffer øker prosesser av betennelse. En lang inflammatorisk prosess, nåværende bølge-lignende (med perioder med remisjon og eksacerbasjoner) fører til slutt til sklerose, hyalinose, øde glomeruli og utvikling av kronisk nyresvikt.

Patologisk-anatomisk bilde. Ved kronisk glomerulonephritis fører alle strukturelle endringer (i glomeruli, tubuli, kar, etc.) til sekundær rynke av nyrene. Nyrene reduseres gradvis (på grunn av nyrefødtens død) og komprimeres.

Mikroskopisk detektert fibrose, forsømmelse og atrofi av glomeruli; reduksjon i fungerende renal parenchyma, en del av de resterende glomeruli hypertrophied.

Ifølge V.V. Serova (1972), i njurens strom, utvikler ødem, celleinfiltrering, sklerose. Fosi av sklerose opptrer i medulla på stedet av døde nefroner, som, når sykdommen utvikler seg, fusjonerer med hverandre og danner omfattende cicatricial-felt.

Klassifisering av kronisk glomerulonephritis.

I vårt land er den kliniske klassifikasjonen foreslått av E. M. Tareev den mest aksepterte, ifølge hvilken

latent (med isolert urinssyndrom),

hematurisk (Berger sykdom),

nefrotisk og blandet GN.

fase - forverring (forekomst av akutt nefritisk eller nefrotisk syndrom), remisjon;

akutt nyresvikt

akutt renal hypertensiv encefalopati (preeklampsi, eclampsia)

akutt hjertesvikt (venstre ventrikulær med anfall av kardial astma, lungeødem, totalt)

kronisk nyresvikt

kronisk hjertesvikt

Den morfologiske klassifiseringen (Serov V.V. et al., 1978, 1983) omfatter åtte former for CGN

diffus proliferativ glomerulonephritis

glomerulonephritis med halvmåne

membranoproliferativ (mesangiokapillær) glomerulonephritis

Som en uavhengig form er subakutt (ondartet, raskt progressiv), ekstrakapillær glomerulonephritis isolert.

Clinic. Avhengig av overvekt av et bestemt trekk, utmerker seg ulike kliniske varianter.

Den vanligste kliniske formen er latent GN (50-60%). Latent gn - Det er en slags skjult under kronisk GN, bevisstløse pasienter uten ødem og hypertensjon, pasienter som beholder evnen til å arbeide i flere tiår som et latent GBV kan forekomme for en lang tid, inntil utviklingen av kronisk nyresvikt. Dette skjemaet manifesteres bare litt uttalt urinsyndrom i fravær av ekstrarale tegn på sykdommen.

Sykdommen oppdages ved random undersøkelse, klinisk undersøkelse, når isolert moderat proteinuri eller hematuri oppdages. I dette tilfellet er lav hypertensjon og lite forbigående ødem mulig, og ikke tiltrekker pasientens oppmerksomhet.

Hypertensive GN forekommer i gjennomsnitt hos 12-22% av pasientene med CGN. Det ledende kliniske tegn er arteriell hypertensjon. Dette alternativet er preget av en lang, langsom kurs, i begynnelsen av sykdommen er det ingen ødem og hematuri. Sykdommen kan påvises ved en tilfeldighet under medisinske undersøkelser, henvisning til en sanatorium-resort-behandling. Ved urinalyse er det en liten proteinuri, sylindruri på bakgrunn av godt tolerert periodisk økt blodtrykk. Gradvis blir hypertensjon konstant, høy, spesielt diastolisk trykk øker. Hypertrofi av hjertets venstre hjerte, endringer i funduskarene utvikles. Forløpet av sykdommen er langsom, men stadig progressiv og blir til kronisk nyresvikt.

Blodtrykket stiger dramatisk med utvikling av nyresvikt. Tilgang til retinopati er et viktig tegn på CGN, med innsnevring, tortuøse arterioler, hevelse i det optiske nervehodet, blødninger langs karene, i alvorlige tilfeller - retinal detachment, neuroretinopati. Pasienter klager over hodepine, sløret syn, smerte i hjertet, ofte typen angina.

En objektiv studie viste hypertrofi i venstre ventrikel. Hos pasienter med et langsiktig sykdomsforløp detekteres myokardisk iskemi og hjertearytmi.

Generelt reduserer urinalyse - et lite proteinuri, noen ganger mikrohematuri, sylindruri, den relative tettheten av urin gradvis. CKD er dannet innen 15-25 år.

Hematurisk CGN. Klinikken har tilbakevendende hematuri av varierende grad og minimal proteinuri (mindre enn 1 g / dag). Eksternale symptomer mangler. CKD utvikler seg i 20-40% innen 15-25 år.

Nefrotisk GN møter samme frekvens som hypertensive GN. Nephrotisk GN er et GN med polysyndromisk symptomatologi, en immunologisk reaksjon i nyrene, noe som gir opphav til urinproduksjon av en faktor som implementerer en positiv lupus-test. Proteinuri er signifikant, mer enn 3,5 g / dag. Men i senere stadier, med nedsatt nyrefunksjon, reduseres det vanligvis. Tilstedeværelsen av massiv proteinuri alene var et avgjørende trekk ved det nefrotiske syndromet, siden dette indikerer tilstedeværelsen av latent nyreskade og er et tegn på glomerulær skade. NS utvikler seg med en langvarig økning i permeabiliteten av kjempemembranen til glomeruli for plasmaproteiner og deres overdreven filtrering, som overgår reabsorbsjonsegenskapene til det rørformede epitelet, noe som resulterer i en omlegging av det glomerulære filter og det rørformede apparatet.

Ved begynnelsen av sykdommen er dette en kompensatorisk omorganisering, da reabsorbsjonsinsuffisienten av tubulatene i forhold til proteinet utvikler seg, noe som fører til ytterligere skade på glomeruli, tubuli, forandringer i interstitium og nyrekar. Hypoproteinemi, hypoalbuminemi, hyperglobulinemi, hyperlipidemi, hyperkolesterolemi, hypertriglyseridemi og hyperfibrinogenemi oppdages i blodet. Forløpet av sykdommen er langsom eller raskt fremgang med utfallet i CRF, i forbindelse med hyperkoagulasjon, kan det ledsages av trombotiske komplikasjoner.

Huden hos pasienter med nefrotisk form av CGN er blek, tørr. Puffy ansikt, hevelse på bena, fot. Pasienter er adynamiske, hemmet. I tilfelle av alvorlig nefrotisk syndrom observeres oliguri, ødem i hele kroppen med nærvær av væske i pleurhulen, perikardium og bukhulen.

Signifikante brudd på proteinmetabolisme, redusert immunitet fører til at pasienter med dette skjemaet er spesielt utsatt for ulike infeksjoner.

Blandet kronisk GN tilsvarer karakteristikken for klassisk ødem-hypertonisk nefrit med ødem (lys), hypertensjon, signifikant proteinuri. Samtidig tilstedeværelse av hypertensjon og ødem indikerer vanligvis en fjern nyreskade. Dette skjemaet er preget av det mest alvorlige kurset, jevn progresjon og ganske rask utvikling av nyresvikt, CRF dannes innen 2-5 år.

Terminal glomerulonephritis - Det siste stadiet av en hvilken som helst form for CGN, er dette skjemaet vanligvis betraktet som et stadium av kronisk nyresvikt.

Det er betinget mulig å utelukke en kompensasjonsperiode, når pasienten forblir effektiv, klager bare på svakhet, tretthet, tap av appetitt, eller kan forbli helt sunt. Blodtrykket er høyt, spesielt diastolisk. Karakterisert av polyuria, isostenuri, ubetydelig proteinuri, "brede" sylindere.

Morfologisk er det en annen rynket nyre, ofte vanskelig å skille fra den primære rynket med ondartet hypertensjon.

Som en selvstendig form for utslipp subakut (ondartet) glomerulonephritis - raskt progressiv glomerulonephritis, preget av en kombinasjon av nefrotisk syndrom med hypertensjon og rask inntreden av nyresvikt.

Utbrudd er akutt, vedvarende hevelse type anasarki, preget av signifikant kolesterolemi, hypoproteinemi, vedvarende, alvorlig proteinuri. Azotemi og anemi utvikler seg raskt. Blodtrykk er svært høyt, uttalt retinopati av retina opp til løsrivelse.

Raskt progressiv nefrit kan mistenkes dersom kreatinivået, serumkolesterolet og blodtrykket ved sykdomsutbruddet blir forhøyet mot bakgrunnen av pasientens generelle alvorlige tilstand, er en lav relativ tetthet av urin notert. En egenskap av denne form for GN er en unik immunrespons, der antigenet er sin egen basale membran.

Proliferativ glomerulonephritis er funnet morfologisk med fibrinøse epiteliale halvlungene, som kan utvikle seg så tidlig som en uke senere. Samtidig reduseres konsentrasjonsfunksjonen (på grunn av den tubulære interstitiale lesjonen). Pasienter dør etter 6-18 måneder fra sykdomsutbruddet.

Dermed er den kliniske klassifiseringen av CGN brukt i daglig praksis. Den økende betydningen av den morfologiske metoden for forskning for diagnostisering og prognose av CGN krever imidlertid kjennskap til de morfologiske egenskapene til sykdommen (se ovenfor).

Den vanligste morfologiske formen av CGN (ca. 50%) er mesangioproliferativ GN, som er preget av deponering av immunkomplekser, komplement i mesangium n under endotelet av glomerulus kapillærene. Klinisk er denne varianten preget av OGN, IgA - nefropati (Berger sykdom), og de nefrotiske og hypertensive former er mindre vanlige. Sykdommen oppstår i ung alder, oftere hos menn. Et karakteristisk symptom er vedvarende hematuri. Økt blodtrykk ved sykdomsutbruddet er sjeldent. Kurset i denne form for GN er godartet, pasientene lever lenge. IgA nefropati er en av varianter av mesangioproliferativ glomerulonephritis, karakterisert ved makro- og mikrohematuri, og eksacerbasjoner er vanligvis forbundet med en infeksjon. Ødem og hypertensjon skjer ikke. Når immunfluorescens spesifikk er identifikasjon av forekomster i mesangiumet av IgA.

Membranøs eller immunokompleks GN, forekommer hos ca 5% av pasientene. En immunhistologisk studie i glomerulens kapillærer avslørte forekomster av IgG, IgM, komplement (C3 fraksjon) og fibrin. Det kliniske kurset er relativt sakte med isolert proteinuri eller nefrotisk syndrom. Denne varianten av GBV er mindre godartet, i nesten alle pasienter, ved selve sykdomsbegrepet, oppdages vedvarende proteinuri.

Membranoproliferativ (mesangiokapillaravineny) GN forekommer hos 20% av pasientene. I denne form for GN påvirkes mesangiumet og endotelet i kjellermembranen, forekomster av IgA, IgG, komplement finnes i de glomerulære kapillærene, og endringer i tubuleepitelet er obligatoriske. Sykdommen starter vanligvis i barndommen, kvinner blir sykere oftere enn menn med 1,5-2 ganger. I det kliniske bildet oppdages nephrotisk syndrom med alvorlig proteinuri og hematuri oftere. Denne form for GBV er alltid i gang. Ofte begynner sykdommen med et akutt nephrotisk syndrom.

Egenskapen til denne formen er hypokomplementemi, som ikke observeres i andre morfologiske former, unntatt GHA.

Årsakene til membranoproliferativ GN kan være virus, bakteriell infeksjon, hepatitt A-virus, lungetuberkulose, genetiske faktorer og purulente sykdommer (osteomyelitt, kroniske purulente sykdommer i lungene, etc.).

GN med minimal endring (lipoid nephrose) forårsaket av skade på "små prosesser" av podocytter. Mer vanlig hos barn, i 20% av tilfellene hos unge menn. Lipider finnes i det rørformede epitel og i urinen. Immunavsetninger i glomeruli blir ikke påvist. Det er en tendens til å komme tilbake med spontane tilbakemeldinger og en god effekt ved bruk av glukokortikoidbehandling. Prognosen er vanligvis gunstig, nyrefunksjonen forblir lagret i lang tid.

Fokal glomerulær sklerose - en type lipoid nefrose, begynner den i juxtamedullary nefroner, og IgM er funnet i glomerulære kapillærene. Hos 5-12% av pasientene, blir det ofte klinisk oppdaget hos barn, proteinuri, hematuri og hypertensjon. Et uttalt nefrotisk syndrom som er resistent mot steroidbehandling, observeres klinisk. Sykdommen utvikler seg og slutter med utviklingen av CRF.

Fibroplastisk GN - diffus form av CGN - i løpet av det avsluttes det med herding og fibroplastisk prosess av alle glomeruli.

Fibroplastiske endringer i glomeruli er ledsaget av dystrofi, atrofi av det rørformede epitel og sklerose i det interstitiale vevet.

Diagnosen av GN er basert på en vurdering av anamnese, AH, og endringer i urinen.

Det bør huskes om det mulige langsiktige latente kurset i GN.

Diagnose av glomerulonephritis er umulig uten laboratorieundersøkelse. Den inkluderer

urinalyse, daglig protein tap telle,

proteinogram, bestemmelse av blodlipider, blodkreatinin, urea, elektrolytter,