Blære extrofi totalt epispadias

Reproduktiv funksjon hos pasienter etter kirurgisk korreksjon av blæreutstrofi og totale epispadier

Blæreutstoppelse (EMF) er en alvorlig urogenitalt misdannelse, som i tillegg til oppdeling av blærens fremre vegg er ledsaget av dysplasi i detrusoren, ufullstendig lumbale artikulasjon og underutvikling av prostata kjertelen, seminal vesikler og penile deformitet hos gutter. Hyppigheten av denne sykdommen, ifølge ulike forfattere, er 1 av 10 til 50 000 nyfødte, og gutter lider av blæreeksstrofi 2 til 6 ganger oftere enn jenter [1, 3, 4, 5, 12].

Blæreeksplosjon, som regel, er ledsaget av total epispadias (TPP) - spalting av hele fremre veggen i urinrøret. I tillegg til den fremre veggen i urinrøret deles også de kavale kroppene i penis i sporet mellom hvilken slimhinnen i den bakre veggen av urinrøret befinner seg [4]. Epispadier forekommer mye sjeldnere i blæreeksstrofi: 1 per 100-120 tusen nyfødte, og hersker i gutter, sammenlignet med jenter, i forholdet 4-6: 1 [1, 2, 3, 5].

Ved behandling av disse misdannelsene brukes kun kirurgiske metoder, som er rettet mot dannelsen av den indre urinrøret og urinrøret som er skikkelig for totale epispadier, det kontinentale urinreservoaret eller for urindirigering i tarmene under utpressing av blæren [1, 3].

Rekonstruksjon av mannlige kjønnsorganer og bevaring av fruktbarhet i den primære plasten av en extratrophied blære er ikke en prioritet, til tross for utseendet på isolerte rapporter om fullstendig en-trinns urogenitalt rekonstruksjon av blæreutstrofi og totale epispadier [2]. I tillegg til dannelsen av urinretensjonsmekanismen og rekonstruksjonen av urinreservoaret inkluderer konseptet med kompleks kirurgisk korreksjon av EMF å oppnå høyest mulig nivå av livskvalitet, sosial og seksuell tilpasning av pasienten. I lys av ovenstående blir eliminering av kosmetiske defekter, penisplastikk, bevaring av erektil og kopulatorisk funksjon viktig.

Når man analyserer rapporter om forekomsten av graviditet med en EMF, er det et mønster av forekomsten av graviditet, avhengig av kjønn av bæreren av misdannelsen og metoden for kirurgisk korreksjon som brukes. Krisiloff (1978) rapporterte 45 kvinner med EMF som sikkert fødte 49 normale babyer [10], mens bare 3 av 68 menn, ifølge Bennett [7] og 4 av 72, ifølge en studie av Woodhouse et al. [14], vellykket produserte avkom. Ved analyse av pasientens ejakulat etter primærblærerreparasjon eller ureterosigmostomi ble det observert at normale spermieindekser ble registrert hos 1 pasient ut av 8 etter primærcystoplastikk og 4 av 8 etter at urinen ble avledet til tarmen [9].

Ifølge litteraturen er sannsynligheten for å bevare fruktbarheten på grunn av graden av iatrogen skade på frøet tuberkulose i primær cystoplasti eller plastikkirurgi av blærehalsen. Også retrograd utløsning etter primær cystouretroplasty kan være årsaken til infertilitet.

Rekonstruksjon av de eksterne kjønnsorganene virker ofte som en årsak til nedsatt kopulativ funksjon, opp til det totale fraværet av utløsning [11]. Imidlertid observeres det fullstendige fraværet av ejakulasjon ganske sjelden, oftere er det en lang utløp av sæd fra urinrøret, innen få timer etter utløsning [12].
De fleste menn med EMF og ES etter kirurgisk korreksjon viste bevaring av normal seksuell funksjon og libido, og de fleste pasienter oppdaget også en tilfredsstillende orgasme [13].

Gitt vanskelighetene med naturlig oppfattelse etter kirurgisk behandling av blæreutstopp og total epispadi, blir rapporter om muligheten for å bruke nye IVF-metoder som intracytoplasmisk sperminjeksjon (ICSI), slik at graviditet oppnås, blitt mer og mer relevant [6].

Med EMF og totalt ES, blir penis hos gutter forkortet og deformert. Penisforkortelse oppstår på grunn av uttalt diastase mellom kjønnsbenene (på grunn av fravær av symfysenes symphysis), som forhindrer tilslutning av de kavale legemene, noe som resulterer i en splittet kropp av penis og forkortet. Som regel er det en dorsal krølling av penis som, når den er reist, passer godt til den fremre bukveggen. I de fleste tilfeller er størrelsen på de cavernøse legemene tilstrekkelig til dannelsen av en normalt fungerende og kosmetisk akseptabel penis, men beskrevet det fullstendige fravær av penis eller en av de kavale legemer [1].

Til tross for massiviteten av utskilt vev under operativ korreksjon av EMF og TPP, opprettholdes virkningen av de fleste pasienter. Samtidig ble lateral forskyvning og deling i to ekvivalente formasjoner av det overfladiske nevrovaskulære bunt som ga en ereksjon, avslørt. Derivater av Wolf-kanalen hos gutter er normale, de seminalblærene og prostata kjertelen er vanligvis underutviklet. Cryptorchidism og inguinal brokk er mye mer vanlig hos pasienter med EMF og TPP enn i befolkningen, tilfeller av testikulær tilbaketrekning er funnet [1]. I litteraturen er det isolerte beskrivelser av en normalt utviklet penis under blæreeksstrofi, noe som i stor grad kan forenkle taktikken til operativ korrigering av defekten [8].

Materialer og metoder

I perioden fra 1998 til 2006 undersøkte vi 16 menn: 12 pasienter med EMF og 4 pasienter med TES. Gjennomsnittlig alder av de undersøkte pasientene var 26 ± 0,6 år (fra 19 til 38 år). Alle pasienter i ulike aldre utførte flertrinns kirurgisk behandling av blæreeksstrofi eller totale epispadier ved hjelp av ulike teknikker.

Avhengig av metoden for kirurgisk korreksjon ble de undersøkte pasientene delt inn i 4 grupper: den første, 4 pasienter med EMF, som gjennomgikk plastikk i blæren, sphincter og urinrør med lokale vev; Den andre ble 3 pasienter etter urin omdirigert til tarmen, ifølge Mekhilsson-Maidl-Ternovsky; Den tredje - 5 pasienten som gjennomgikk ortototopisk cystoplasti eller kirurgisk korreksjon av EMF ved hjelp av en forsterkningsteknikk, og den fjerde gruppen inkluderte 4 menn med TES, etter dannelsen av den indre sphincter og urinrøret. Alle pasienter utførte plastisk penis.

Pasientens hormonelle status ble vurdert ved å bestemme nivået av follikelstimulerende, luteiniserende hormon og serumtestosteron. Seksuell funksjon ble undersøkt ved hjelp av spørreskjemaet ICEF_5 (Seksuell helseoppgave for menn: IIEF_5), suppleret med spørsmål som vurderer kopulerende funksjon. I tillegg ble alle pasienter undersøkt, ejakulert, utført sæd i henhold til standardmetoder.

Basert på studien ble det etablert at libido og seksuell funksjon ble bevart i 14 av de 16 mennene som ble undersøkt. Hos 2 pasienter med blæreutstoppelse fra 2. og 3. gruppe, er det ingen libido. Ni pasienter fra de undersøkte gruppene er gift, eller har en permanent seksuell partner, to har seksuell erfaring, tre har aldri hatt samleie, selv om deres ereksjon er bevart. Av de 16 mennene i reproduktiv alder som er undersøkt, har bare to barn. Videre ble ett barn i en pasient fra den første gruppen tenkt naturlig, og graviditeten hos en annen pasient i den fjerde gruppen fant sted etter bruk av in vitro befruktning, mot bakgrunnen for farmakologisk stimulering av spermatogenese.

En ereksjon ble bevart i 14 av 16 undersøkt. Imidlertid er bare 8 pasienter fornøyd med den eksisterende ereksjonen, 5 pasienter (4 av den tredje og 1 i den andre gruppen) finner det vanskelig å opprettholde ereksjon til slutten av samleie. Tilfredshet fra å prøve samleie i de fleste tilfeller opplever ikke 4 av disse 5 mennene.
10 pasienter merker normal utløsning, hos 4 pasienter oppstår sædvæskesekresjon innen 2-3 timer etter samleie.

Resultatene av den operasjonelle korreksjonen ble evaluert av kosmetiske og funksjonelle parametere. Resultatet ble anerkjent som kosmetisk tilfredsstillende dersom lengden av penis var tilstrekkelig for samleie, fraværet av grov deformasjon og estetisk akseptabelhet for pasienten. Funksjonsresultater ble ansett som positive hvis erektil, ejakulatorisk funksjon og fruktbarhet ble bevart.

Basert på de listede kriteriene ble resultatet vurdert som godt, med bevaring av fruktbarhet, ereksjon og utløsning, samt med en tilfredsstillende kosmetisk effekt fra den kirurgiske korreksjonen av misdannelser.

Resultatet ble ansett som tilfredsstillende med de samme parametrene, men i nærvær av ejakulasjonsforstyrrelser og lav sannsynlighet for naturlig oppfattelse mot bakgrunnen av en kraftig nedgang i alle hovedindikatorene for normal frødannelse.

Det utilfredsstillende resultatet av kirurgisk behandling ble vurdert i tilfelle av en kraftig reduksjon i libido, erektil dysfunksjon, azoospermi, eller i tilfelle når en akseptabel kosmetisk effekt ikke kunne oppnås.

Fordelingen av resultatene av den operasjonelle korreksjonen av de studerte misdannelsene av grupper er presentert i tabell. 1.

14 pasienter registrerte normale nivåer av kjønnshormoner. To pasienter som manglet libido og ereksjon klarte ikke å bestemme hormonstatusen på grunn av pasientens utilgjengelighet for studien.

Ved analyse av spermogrammer ble det oppnådd tilfredsstillende resultater hos 4 pasienter etter kirurgisk korreksjon av totale epispadier: volumet av ejakulat er 2-2,5 ml, antall spermatozoer i 1 ml er 60-74 millioner, aktiv spermatozoa er 12-8%, normal sæd 21-27%.

Hos 2 pasienter i den tredje gruppen i det oppnådde materialet, med henholdsvis et volum på henholdsvis 0,5 og 0,6 ml, ble det ikke påvist sperma, det ble bare påvist enkelte spermatogeneseceller. I historien til disse pasientene - kirurgiske inngrep for ensidig og bilateral kryptorchidisme, og ved en objektiv undersøkelse og i henhold til en ultralydsskanning, ble testikulær hypotrofi diagnostisert.

I studien av ejaculatet i de resterende 8 pasientene var det en tydelig tendens til oligospermi (1,4-17 millioner spermatozoer i 1 ml), oppnådd volum spermier varierte fra 0,5 til 2,1 ml, antall normale spermatozoer varierte fra 6 til 31% og Antall spermatozoer med aktiv progressiv bevegelse fra 6 til 18%. Frekvensen av blandet patologi av sæd nådde 29%, hodepatologi - 27%, hale - 21%.

Indikatorer for de studerte parametrene for spermatogenese er presentert i tabell. 2.

Dermed er den seksuelle funksjonen hos de fleste menn etter kirurgisk korreksjon av blæreeksstrofi og totale epispadier mest bevart.

Evnen til å gjødsle i denne pasientkategori kan avhenge ikke bare av antall kirurgiske inngrep og kirurgiske korreksjonsteknikker som brukes, men også på graden av bevaring av testiklens funksjonelle evne på grunn av sammenhengende misdannelser av skrotorganene og på iatrogent traumer av de partielle vesikler, defekte kanaler og overfladisk neurovaskulær bunt i dannelsen av blærehalsen.

Ved krenkelse av kopulativ funksjon øker forlenget utløp av sædvæsken fra urinrøret etter samleie, og klemmer spermen fra den proximale urinrøret til den distale økningen av sannsynligheten for naturlig oppfattelse.

Hvis det er umulig å tenke naturlig hos par, hvor partneren er bærer av utviklingsmangler, kan bruk av in vitro befruktningsteknikker tillate en å oppnå ønsket graviditet.

IB Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burhanov
Institutt for urologi SPbGPMA
Andrologi og kjønnsorganisering, 2006 (№2)

Extrophy og Epispadias av Blæren hos barn

Legg igjen en kommentar 977

Den mest alvorlige medfødte patologien til urinsystemet - blærens eksstrofi. Denne sjeldne sykdommen er funnet hos spedbarn umiddelbart etter fødselen og krever kirurgisk inngrep. Forsøk på konservativ behandling forverrer situasjonen, tiden for operasjonen eliminerte defekten. Dessverre tillater dette ikke alltid oss ​​å leve et fullt liv i fremtiden.

Patologisk beskrivelse

Ekstrudering er en medfødt unormalitet der blæren faller ut gjennom magen. I dette tilfellet er de fremre veggene av bukhinnen og blæren selv fraværende. Kroppen er ikke dannet, og urinen som strømmer inn i den gjennom urinene blir utøst. Som et resultat lider vevene som omgir hulrommet, slimhinnen i den åpne blæren er irritert. Patologi er sjelden, med 40 tusen babyer står for 1 sak, mens i gutter forekommer det 2 ganger oftere.

Epispadias - underutvikling av de ytre kjønnsorganene. Samtidig er den eksterne åpningen av urinrøret høyere enn det det burde være. Urinrøret er delt. For eksempel, hos gutter, er det skam eller på overflaten av penis. Blærens ekstrudering og epispadier anses å være en gruppe medfødte abnormiteter som kombineres med lignende manifestasjoner - en underutviklet urinrør og blære.

Blæreutstoppningshastigheter

Alvorlighetsgraden av ekstrofi er delt inn i 3 grader:

  1. Patologi er tildelt første grad, hvis skaden på bukveggen ikke er mer enn 4 cm. Kroppen skal ikke gå lenger enn 4 cm. Det finnes ingen andre patologier eller de er ubetydelige. Tidlig behandling eliminerer trusselen mot menneskelivet.
  2. Den andre gravitasjonsgraden er preget av et hull i bukveggen med en diameter på 5-7 cm. Beinene divergerer med maksimalt 8 cm. Comorbiditeter observeres.
  3. Den tredje graden inneholder unormaliteter med en divergens av beinene på mer enn 9 cm. Diameteren av hullet i bukveggen er over 8 cm. Betingelsen er komplisert av patologier av andre organer.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Epispadias klassifisering

I epispadias er det bare en defekt i urinrøret eller en defekt som påvirker urinrøret og passerer til forbindelsen med blæren. Kjennetegnene til sykdommen varierer i forhold til pasientens kjønn. Guttens patologi kan være:

  • full - urinrøret og hele blæren er berørt
  • hodeskjæring av urinrøret i området av penishodet;
  • stammen urinrør påvirket langs hele penis;
  • skamstamme - hele urinrøret påvirkes av sin indre åpning.

Female epispadias forekommer i slike former som:

  • totalt - lesjonen sprer seg fra labia til blæren;
  • subtotal - kun klitoris og kjønnslepper;
  • klitoris - delingen av klitoris i halvparten.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hodet form

Dette er den minst alvorlige formen for patologi, slik at du kan leve et fullt liv. Det er deformasjon av vev fra urinrøret til koronarporene i penis. Som et resultat er penis gjemt opp i magen, dens deformasjon uttrykkes. Denne typen sykdom forstyrrer ikke vannlating. Det er en mulighet til å leve seksuelt og bli barn.

Epispadia av penis (stamme)

I stam-episoden er urinrøret splittet langs hele penis til penis-pubis. Penis er kortere enn normalt og litt tucked up. Denne sykdomsformen kan være ledsaget av et brudd på strukturen av muskler i bukveggen og kjønnsbenet. Patologi tillater ikke å leve normalt. I løpet av vannlating spruter urin rundt, noe som medfører ulempe. I mangel av nødvendig behandling vil ytterligere oppfatning av barnet være umulig, siden ereksjonen vil bli ledsaget av deformasjon av penis.

Totalt (full) epispadias

I dette tilfellet er hele urinrøret påvirket til punktet i forbindelse med blæren. I dette tilfellet berører patologien muskelen som åpner / lukker urinrøret. På grunn av dette er det konstant utskillelse av urin, ingen trang til å urinere. Muskler i magen er underutviklet. Guttens urinrør ligger ved bunnen av penis. I tillegg til hovedproblemet oppstår irritasjon på grunn av konstant utskillelse av urin. Dermatitt påvirker skrotum, perineum, indre lår. Dette er komplisert ved maceration, dvs. det irriterende spiser bokstavelig talt bort huden. Som en samtidig patologi forekommer kryptorchidisme - fraværet av en eller begge testikler i pungen.

Epispadia påvirker utviklingen av barnet negativt. Ubehag og ubehagelig lukt tillater ikke barnet å gå på barnehagen og leve et fullt liv.

Årsaker til utviklingen av patologi hos barn

Studien av faktorene ved forekomsten av patologi fortsetter. Men det er allerede kjent at babyer lider av blæreekstrofi av slike grunner:

  • Burdened arvelighet. Forskere har oppdaget genabnormaliteter hos noen babyer med denne sykdommen.
  • Matters røyking, samt alkoholmisbruk, tar medisiner før unnfangelse og under graviditet. Som et resultat oppstår alvorlige forstyrrelser i prosessen med fosterdannelse.
  • Dårlig økologi. Luft- og vannforurensning, høy radioaktiv bakgrunn, etc. har en negativ innvirkning ikke bare på helsen til den unge moren, men også på fosteret. Under graviditet, i hvert fall de første 3 månedene, kan du ikke ta røntgenstråler.
  • Bruk av store mengder progesteron i første trimester av svangerskapet kan provosere denne sykdommen.
  • Ekstrofi kan forårsake noen stoffer, for eksempel antibiotika. Det antas at sykdommen oppstår på grunn av bruk av reproduktiv teknologi av foreldre.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Det kliniske bildet: gutter og jenter

Tilstedeværelsen av patologi bestemmes ved første undersøkelse av barnet umiddelbart etter fødselen. En defekt er funnet i underlivet - fraværet av fremre vegger i bukhinnen og blæren. Lesjonen har en diameter på 2-8 cm. Under påvirkning av intra-abdominal trykk på overflaten er boblens bakvegg. Urin øser fra urineren. Denne patogen fremkaller betennelse i huden, rødhet vises nær det berørte området, kløe. Barnet gråter, nekter å mate, vokser dårlig.

I epispadier hos gutter finnes en åpning av urinrøret på penisens kropp. Under vannlating styres strålen oppover, ikke nedover. Hvis den eksterne åpningen av urinrøret befinner seg på puben, blir urinen utskilt uten deltagelse av penis og strømmer fra magen gjennom perineum og bena til babyen. På grunn av dette, hudirritasjon, bleputslett. Spesielt babypudder uten å fjerne årsaken er ineffektivt.

Hvis barnet har noen avvik, kontakt lege for diagnose og nødvendig behandling.

En jente kan lide full eller delvis epispadias. I det første tilfellet er fraværet eller splittelsen av klitoris bemerket, er labia majora ikke forbundet fra oven, urinrøret er under skjøthetsleddet, urinen siver ut av det. Med komplett epispadias er bukveggen underutviklet, labia majora er sterkt skilt i skjønnhetsområdet. I symfysens område er felles inngangen til blæren, hvorfra urin konstant strømmer. I begge tilfeller er patologien ledsaget av alvorlig irritasjon av huden, på grunn av hvilken babyen ikke kan spise normalt, ofte våkner opp.

diagnostikk

Patologi er bestemt før barnets fødsel bruker ultralyd (fra 21 ukers graviditet). I tillegg til hoveddefekten, mulig påvisning av comorbiditeter. Etter fødselen av en baby med en slik anomali, er det nødvendig å foreta en ekstra undersøkelse, kontrollere statusen til de gjenværende organsystemene:

  • Hvis blærens eksstrofi observeres, utføres laboratorieanalyse av urin for å utelukke mulig utslipp av peritonealvæske fra hulrommet.
  • Cystoskopi bidrar til å kjenne omfanget av lesjonen, for å fastslå patologines holdning til andre organer og dens plassering i forhold til urinrøret. Under prosedyren injiseres sonden ikke i urinrøret, men inn i blæren selv gjennom et hull i bukhinnen.
  • Ved hjelp av ultralyd avslører de tilknyttede sykdommer i nyrene og leveren. I tillegg anbefales endoskopi og datortomografi.
  • En genetisk undersøkelse pågår. Kanskje denne patologien har utviklet seg som et resultat av en genetisk sykdom, for eksempel Downs syndrom. Det anbefales å bli screenet under graviditet.
  • På en epispadias utfører en kontrast uretrografi. En kontrastmiddel injiseres i blæren med et kateter. Når urinering gjør et røntgenbilde. Det viser blæren og urinrøret, som kan ha blinde grener.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Behandling av eksstrofi og epispadier

Eliminere slike feil er bare mulig ved kirurgi. Når eksstrofi kirurgi er spesielt farlig, er det høy risiko for død av pasienten. For å eliminere mangelen på sitt eget vev er det ikke nok, fordi flere metoder brukes. Metoden for å eliminere et hull i blæren på bekostning av eget vev er utbredt, og brekningen i brystbenet, hvis det er umulig å stramme vevet nok, er midlertidig stengt med en film. Når vevet begynner å dekke filmen, gjentas operasjonen. Syntetisk innsats er fjernet, hullet lukkes. I to stadier løses problemet sjelden, operasjoner utføres mer. Under implantasjonsapplikasjonen og etter operasjonen foreskriver legen 3 grupper av antibiotika for å unngå infeksjon.

Epispadias elimineres også ved kirurgisk inngrep. Formen av sykdommen bestemmer operasjonsvolumet. Hvis gutten er plassert på penisens kropp, er det mulig å korrigere på grunn av sitt eget vev. Hvis den utvendige åpningen av urinrøret er på nivået av pubis, utføres plastikkirurgi ved hjelp av syntetiske implantater. Female epispadias krever inkontinensoperasjon. Før operasjonen må du eliminere hudirritasjon. Ellers blir operasjonen utsatt.

Ernæring og livsstil

Folk som har opplevd lignende sykdommer, anbefales å følge en diett. Du kan ikke spise salt, krydret, krydret mat. Bruken av store mengder væsker bidrar til utviklingen av nyrekomplikasjoner. Krever livslang forebygging av sykdommer i genitourinary systemet. Det anbefales jevnlig å besøke mineralske feriesteder "Morshin", "Polyana".

Når du bruker implantater, må du være forsiktig, unngå skader, unngå overdreven fysisk anstrengelse. Foreldre bør lære barnet å bytte kateteret alene og injisere et antiseptisk stoff i den. For eksstrofi anbefales det å foreta en daglig undersøkelse av bukhinnen. Ved den minste mistanke om lekkasje bør du konsultere en lege. Dette kan være årsaken til den neste operasjonen.

Komplikasjoner og prognose

Det er 2 hovedkomplikasjoner av epispadias:

  1. Betennelse i huden. På grunn av konstant kontakt med urin med huden, blir epidermis ødelagt, betennelse oppstår. Dypere lag av huden påvirkes. Feil hygiene fører til infeksjon og suppuration av det betente området. Hvis du ikke begynner å behandle huden, truer situasjonen med sepsis og død.
  2. Psykiske lidelser. Hvis avvikene ikke har blitt løst i barndom, vil babyen over tid begynne å betrakte seg som dårligere. I fremtiden, selv etter en vellykket operasjon, kan den psykologiske blokk bli et hinder for begynnelsen av seksuell aktivitet og opprettelsen av en familie.

Når eksstrofi mulig er slike komplikasjoner:

  • Nedkjøling. Barnet mister varmen fordi den naturlige barrieren er ødelagt - en del av huden mangler. For å forhindre dette blir babyen holdt i inkubatoren - en spesiell enhet i form av en glassdeksel, som opprettholder nødvendig temperatur og fuktighet.
  • Blæreekstrofi er komplisert ved infeksjon av blod og peritonitt, da det er "porte" i kroppen gjennom hvilken infeksjon kan passere. En nyfødt med en slik anomali er foreskrevet et kurs av antibiotika.
  • Etter operasjon kan det utvikle limtsykdom, noe som provoserer alvorlig smerte, tarmobstruksjon.

Alvorlige tilfeller av eksstrofi er ledsaget av patologi i ryggraden, fordøyelsessystemet og nyrene.

forebygging

Forebyggende tiltak er tatt før unnfangelse og under graviditet. Anbefalt genetisk rådgivning, som identifiserer patologi av kromosomer. Forventende mor bør undersøkes for å identifisere infeksjoner som kan skade embryoet: herpes, rubella, syfilis, toxoplasmose. Når en infeksjon oppdages, blir kvinnen under behandling. Under svangerskapet kan du ikke røyke, drikke alkohol og narkotika.

Hvis ekstrofi bestemmes hos en nyfødt umiddelbart, forekommer epispadier i et skjema som manifesterer seg senere. For at barnet ikke har noen andre psykiske problemer, bør denne sykdommen identifiseres så snart som mulig. Foreldre bør være oppmerksomme. Hvis barnets tilstand forverres, og det er konstant irritasjon i kjønnsområdet, bør du konsultere en pediatrisk urolog.

Ekstrofi og epispadias av blæren: egenskaper av patologien

Ecstrophy-epispadiya - en hel gruppe misdannelser av urinrøret og blæren. Et vanlig symptom for dem alle er en defekt i blærens ventralvegg og i det minste en del av urinrøret.

Vices varierer i alvorlighetsgraden. Enkle epispadier anses å være enkleste.

Det vanskeligste er cloacal exstrophy. Det antas at alle disse lastene har en enkelt utviklingsmekanisme.

Anomali klassifisering

Ekstrudering er av tre grader av alvorlighetsgrad:

  1. Anomali av den første graden av alvorlighetsgrad er diagnostisert dersom defekten i bukveggen er mindre enn 4 cm. Skjønnsbenene divergerer opp til 4 cm. Tilknyttede mangler er fraværende eller minimal. Med riktig behandlingstaktikk truer tilstanden ikke pasientens liv.
  2. I andre grad når diameteren av åpningen av den fremre bukveggen 5-7 cm, er divergensen av kjønnsbenene fra 4 til 8 cm. Det kan være flere tilknyttede utviklingsmangler.
  3. I tredje grad er avstanden mellom kjønnsbenene mer enn 9 cm. Defekten i den fremre bukveggen er over 8 cm. De samtidige feilene er ganske tunge.

Klassifiseringen av epispadias er noe mer komplisert.

Kjønn-episoder er kvinner og menn. Også, det er bare spaltning av urinrøret og en defekt der defekten i utviklingen av urinrøret, går til blærens sphincter.

Sværheten er forskjellig hos gutter:

  • total epispadias - hele blæren er trukket inn i prosessen, med unntak av urinrøret;
  • capitate - urinrøret er delt på nivået av glans penis;
  • stamme - splittelse langs hele lengden av penis;
  • skamstamme - defekten strekker seg til hele urinrøret og sfinkteren av blæren.
  • total - labia, klitoris, pubic symphysis og blære er trukket inn i prosessen;
  • Subtotal - påvirket labia og klitoris;
  • klitoris - klitoris er delt i to kropper.

På bildet blæren eksstrofi av jenta

Patogenese og etiologi

Årsakene til disse feilene er ennå ikke fastslått. I dag i USA gjennomført vitenskapelig forskning, som har til formål å fastslå sykdommens etiologi.

Grunnlaget for utviklingsmekanismen - brudd i prosessen med embryonisk utvikling. Ved ca. 4-5. uke med embryonisk utvikling skjer aktiv celledeling og differensiering.

Det er to teorier:

  • i henhold til det første, er laget av celler som dannes over blæren av en eller annen grunn meget tynn og kan ikke holde den.
  • Ifølge den andre teorien oppstår en svikt i de mest komplekse prosessene for differensiering og celleproliferasjon, kan kloakkvegget ikke lukke og blæren ligger utenfor bukhulen.

Klinisk bilde

En medfødt mangel er merkbar når den ses i de første minuttene av et barns liv. Barnet har en defekt i stedet for blærens fremre vegg og den tilsvarende delen av bukveggen.

Boblen er åpen, diameteren til hullet - fra 2 til 8 cm. På grunn av intra-abdominal trykk, vender det innvendig ut. Urin utskilles fra munnene på urinledene.

Ultralyd diagnostikk spesialister kan diagnostisere misdannelser på scenen av intrauterin utvikling. Det er et helt sett tegn som indikerer muligheten for ekstrastrofi.

Blant dem - divergensen av kjønnsbenene, lavt sted på navlen, endringen av kjønnsorganene. Også i ultralydet er blæren ikke synlig, det er ikke merkbart hvordan det er fylt og tømt. Gitt alt dette, kan du mistenke patologi.

Med en så tidlig diagnose vil foreldrene ha mulighet til å forberede seg på fremtidige vanskeligheter og mer ansvarlig nærme seg valget av fødestedet til babyen.

Mål og metoder for terapi

Til tross for at typen av vice fører til sjokk, er den første oppgaven til teamet som tok barnet, å sikre opprettholdelsen av vitalitet og skape forholdene for å sikre vellykket behandling.

Når blæren eksploderer, står leger overfor flere oppgaver:

  • eliminering av feil;
  • restaurering av penis i de anatomiske og funksjonelle planene;
  • opprettholde full funksjon av nyrene og blæren.

I alle tilfeller bør plastikkirurgi vurderes, og bare sjelden er en operasjon rettet mot fjerning av urin.

Trinn ett

I første etappe, umiddelbart etter utseendet på babyen, blir det truffet tiltak for å returnere blæren til vanlig sted og for å gjenopprette integriteten til bukhulen.

I dette tilfellet roteres de navnløse beinene for å gjenopprette kjønnsymphysen, og blæren blir fordrevet i bekkenhulen.

Det er tilrådelig å gjøre dette innen de første to dagene. For at urinen kunne fritt forlate en blære, dannes en nakke.

Ifølge vitnesbyrd er den primære økningen i lengden av penis. Defekten i den fremre bukveggen er suturert. Avhengig av varigheten av operasjonen og størrelsen på defekten, er det besluttet å gjennomføre osteotomi av iliacbenene.

Etter dette kommer en inkontinensperiode. På denne tiden vokser boblen raskt.

Trinn to

I andre trinn elimineres epispadier. Foreløpig holdes det om 2-3 år. Formålet med dette stadiet er å bevare penis og dets funksjoner.

På 3,5-4 år utføres en operasjon, der plastrekonstruksjon av blærehalsen utføres. Dette vil sikre urinretensjon.

Hvis blæren ikke vokser og ikke kan deponere urin, blir forsterkning utført - en økning i størrelse på grunn av tyktarmsvev.

Operasjoner er også mulige der et reservoar er dannet fra tykktarmen, som virker som en blære. I et slikt tilfelle kreves periodisk kateterisering for å tømme den.

Da tar endetarmsspalten ut denne funksjonen. En slik operasjon trekker imidlertid økt risiko for å utvikle kronisk pyelonefrit.

Hva er sjansene for et barn?

Ifølge noen klinikker er det i 70% av tilfellene mulig å eliminere feilen helt og gjenopprette funksjonen til urinorganene. I mindre enn 15% av tilfellene observeres komplikasjoner i det øvre genitourinære systemet.

Det er viktig å huske at medisinen ikke står stille og nye metoder stadig vises, og de gamle vil bli forbedret. Kanskje snart blir disse feilene eliminert på en gang.

Barn med eksstrofi bremser ikke bak sine jevnaldrende i utviklingen, så foreldrene ikke mister hjertet, men forsøker å gi barnet sitt støtte, oppmerksomhet og selvsikkerhet.

Blære extrofi totalt epispadias

Jeg informerer deg om at i FSBI SSC FMBTS dem. AI Burnazyana FMBA i Russland i Institutt for rekonstruktiv urrologi og andrologi, på grunn av de ekstra føderale kvotene, er sykehusinnleggelse av pasienter i VMP mulig (fri for pasienter)

MEDIA OM OSS

Revaskularisering av penis - en moderne tilnærming

Artikkelen beskriver rekonstruksjon av penisfartøyer og bruk av små doser PDE-5-hemmere i tidlig postoperativ periode.

Urologisk angrep i Spania

Angi en oppgave å skrive en rapport på turen, sannsynligvis tradisjonelt, bør starte historien med en liten utflukt i historien. Så navnet Madrid kommer fra det arabiske "machra" (vann) og "det" (overflod) og betyr "kilde til høyt vann".

sykdom

Epispadias og eksstrofi av blæren

Epispadias og eksstrofi av blæren

I vårt senter for urologi andrologi og kjønnsoperasjon vil du bli tilbudt:

  • fremgangsmåte for kirurgisk behandling av blære Ekstrofi og totale epispadi i voksne pasienter ved bruk av fremgangsmåten i total urogenitale rekonstruksjon analyse av langsiktige resultater (RF patent tall 2006137962, 2007; Kovalev Valentin 2006 ;. Kovalev V., 2005).

Epispadier og eksstrofi av blæren er sjeldne abnormiteter. Hyppigheten av forekomsten er 1: 120000 fødte gutter og 1: 500000 jenter (Ross J., 2003). I de fleste tilfeller kombineres totale epispadier med blæreeksstrofi. Etiologi epispadi ikke fullt ut klarlagt, og hittil er på grunn av teratogene virkninger av stråling, kjemiske og giftige stoffer, infeksjoner, disvitaminozov (AV Kozachenko, 1994).

Til tross for den lave frekvensen av forekomsten av disse misdannelsene i urogenitalkanalen, fører alvorlighetsgraden av tilstanden og den dårlige livskvaliteten til disse pasientene til spesialister for å søke etter optimale korrigerings- og behandlingsmetoder. Alle syndromer som er forbundet med eksstrofi og epispadier er sosialt signifikante og fører til uførhet i ung alder. Dette er de mest alvorlige misdannelsene i urogenitaltummen, både fra kliniske og sosiale synspunkt (Koroleva S.V., 2007).

Mobilisering av egen urethralplate.

Disseksjon av de cavernous kroppene, excision av akkord og arrvev.

Tubularisering av urethralplaten. Bilateral lateral korporotomi.

Utvalget av den store saphenøse venen av låret og gjerdets autovennlige klaff. Heksel av øya hudflappen på forsyningsbenet.

To-nivå korporoplastikk. Tubularisering av øyeklaffen.

Urinrør-neouretroanastomoz. Mobilisering og transponering m.rectus abdominis. Sphincteroplasty.

Kompleksiteten i kompleks rehabilitering av denne kategorien av pasienter i ungdom og voksenalder er knyttet til endrede behov og dypere sosiale motivasjoner (Osipov IB, 2006). Vanskeligheter i voksen urogenital rekonstruksjon "epispadiynyh deaktivert" forårsaket markert cicatricial prosess mangel plastisk materialdeformasjon kompleks blanding cavernosa som har både medfødt og forbundet med tidligere kirurgiske intervensjoner årsaker (Kovalev V., 1998, 1999). Dessverre er utført i intervensjon sikte på størst mulig fordeling av svamplegemene opp til deres adskillelse fra den nedre gren av skambenet i forbindelse med korreksjon av korden på den Cantwell-Ransley (Persson-Jueneiman 1997), gir ikke, og en betydelig økning i lengden av penis. Videre er den komplette mobilisering av de cavernøse legemene forbundet med risikoen for skade på de cavernøse arteriene (Woodhouse C., 1986, Kovalev V., 1999).

I løpet av de siste årtusener har det vært foreslått en rekke metoder for korrigering av urininkontinens, hovedsymptomen på sosial feiljustering blant pasienter, blant dem som operasjoner av Derzhavin og Young-Dees er mest vanlige (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Tilfredsstillende resultater ble oppnådd ved bruk av en sløyfe i urinrøret og bekkenbunnsmusklene (Vishnevsky U.L., 1996) og med metoden for Caione (Caione P., 2000). I pediatrisk praksis brukes periuretral submukosale injeksjoner av Teflon og kollagen i stor grad (Duffy P., 1998). Når korrigeringen av urininkontinens hos voksne "epispadiynyh", kan det finnes rapporter om vellykket implantasjon av en kunstig lukkemuskel (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Til tross for mangfoldet når de kjente metoder for behandling av urininkontinens ikke effekten i 20-60% observasjoner. Behandlingen av urininkontinens forblir derfor nesten den viktigste medisinske sosial oppgave med rehabilitering av pasienter med epispadier (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Hos pasienter med urin Ekstrofi og totale epispadi som gjennomgår forskjellige utlednings metoder, restaurering av urinrøret som ejakulasjon kanalen, som tar hensyn til sikkerheten av libido, utløsning og orgasme er en viktig og integrert rehabiliteringsfasen (Kovalev VA, 2000; Walsh P., 2003).
Sosial og seksuell tilpasning av pasienter med ekstrofi og total epispadi krever en kombinasjon av plastrekonstruktiv kirurgi og psykologisk rehabilitering. Bruken av psyko-og farmakoterapi for å oppnå optimal psyko-emosjonell bakgrunn gjør at du raskt kan oppnå seksuell og sosial tilpasning av denne alvorlige pasientkategorien

23. Forstyrrelser i urinrøret og blæren: hypospadier, epispadier, blæreutstrofi. Klinikk, diagnose. Vilkår og prinsipper for kirurgisk behandling.

Blæreutstoppelse er en misdannelse, manifestert av et medfødt fravær av blærens fremre vegg og den tilsvarende delen av den fremre bukveggen. Klinikk og diagnose. Gjennom den avrundede defekten i den fremre bukveggen bukker den lyse røde slimhinnen i den bakre veggen av blæren ut. Navlen ligger over den øvre kanten av defekten. Blærens slimhinne er lett sårbar, ofte dekket med papillomatøse vekst og bløder lett. Diameteren på urinplaten er 3-7 cm. Munnene på urinleddene åpner i den nedre delen av urinplaten på toppen av de kegleformede høyder eller går tapt mellom de grove brettene i slimhinnen. Urin lekker konstant, forårsaker maceration av huden på fremre bukvegg, indre lår og perineum. I gutter er penis forkortet, trukket opp til den fremre bukveggen, og den splitte urinrøret er i kontakt med blæreens slimhinne. Skrotum er underutviklet, ofte observeres kryptorchidisme. I jenter, sammen med oppdeling av urinrøret, er det splittring av klitoris, adhesjon av labia majora og labia minora. Anus ektopisk anteriorly. For pasienter med blæreutskillelse er en duckgang karakteristisk på grunn av ustabiliteten til bekkenringen. Diagnose er ikke vanskelig. For å vurdere tilstanden til den øvre urinveiene er ultralyd av nyrene og ekskretorisk urografi obligatorisk. Behandlingen av blæreeksstrofi er kun operativ. For å unngå stigende pyelonefrit, skal kirurgisk inngrep, hvis barnets tilstand tillater det, utføres i de første 3 månedene av livet. grupper av kirurgiske inngrep 1) plast av blæren med lokale vev (grenser innsnitt av 0,5-1 cm, mobilisering av blæren, stifting); 2) opprettelsen av en isolert blære fra segmentet av sigmoid kolon; 3) dannelse av et isolert blæresegment fra den rektale ampulla.

Hypospadier er en misdannelse preget av fravær av nedre veggen i urinrøret i distale områder. Skjemaer av hypospadier capitate, stamme, penis-scrotal, scrotal og perineal, hypospadier uten hypospadias Clinic. Dystopi av den eksterne åpningen av urinrøret og deformasjonen av penis. Capitate form av hypospadier - åpningen av urinrøret åpner på stedet av penisens frenulum. Forhuden mangler fra den ventrale siden av penis, og fra ryggen, som henger i form av et forkle, dekker ikke helt på hodet. Stamform - åpningen av urinrøret åpner på den ventrale overflaten av skaftet på penis. Skrotale hypospadier. Den utvendige åpningen av urinrøret åpner på nivået av pungen, som er delt og ser ut som en stor labia. Perineal form. Type kjønnsorganer endres drastisk, noe som medfører vanskeligheter med å bestemme pasientens kjønn. Penis i form og størrelse ligner en hypertrophied klitoris, skrotet er delt i form av labia. Åpningen av urinrøret åpner på perineum, ofte er det en rudimentær skjede. Hypospadier, der det ikke er noen dystopi i åpningen av urinrøret, men det er en uttalt deformasjon av penisens cavernøse kropper. Dette er de såkalte hypospadiene uten hypospadier. Behandling. Capitoneale hypospadier krever vanligvis ikke behandling, unntatt i tilfeller der det er en innsnevring av den utvendige åpningen av urinrøret eller tilstedeværelsen av en membran som dekker åpningen av urinrøret. Samtidig er metotomi laget (disseksjon av den utvendige åpningen av urinrøret) eller utskillelse av membranen. Vanligvis blir den første fasen av kirurgisk behandling utført i en alder av 1,5-2 år. Operasjonen består i omhyggelig utskjæring av fibrøst vev og forskyvning av det hypospadiske hullet proximalt, noe som resulterer i maksimal rettning av de cavernøse legemene. Et viktig punkt i operasjonen er opprettelsen av hudreserver på den ventrale overflaten av penis for den etterfølgende plasten i urinrøret. Dette oppnås ved å bytte trekantede klaffer i henhold til A. A. Limberg eller ved å flytte huden på forhuden til den ventrale overflaten av penis. Den andre fasen av behandlingen, uretroplastisk, er laget i en alder av 5-13 år. Dupley-metoder (skrotform) - Opprettelse av urinrøret fra lokale vev (2 parallelle inngrep, mobilisering - urinrør, mobilisering av ytre kanter - hudtransplantasjon over såroverflaten) og Landerei (2 parallelle inngrep på penis og pungen i like avstand mv fra andre og penis-scrotal vinkel, arkivering av medlem til pungen). Den tredje fasen - frigjøring av penis - ved et innsnitt i skrotet, 1,5 cm tilbake, såroverflaten sutureres med lokale vev.

epispadi - medfødt spaltning av urinveggens dorsalvegg i distalt eller i hele. Klassifisering i gutter epispadias av hodet, penis epispadia og komplett, i jenter - klitoris, subsymphisary og komplett. Epispadia av hodet er preget av flattning av hodet, splitting av forhuden ovenfra, og forskyvning av urinrørets utvendige åpning til koronale sulcus. Urinering er vanligvis ikke forstyrret. Epispadia av penis er ledsaget av krumning av penis opp. Hodet er splittet, fra det på baksiden av penis går en stripe av slimhinne til den distale åpningen av urinrøret, som har form av en trakt. Komplett epispadias. I denne formen er penis underutviklet, har formen av en krok, trukket opp. Cavernous bodies er delt, inngangen til blæren har form av en trakt. Det er komplett urininkontinens på grunn av spaltningen av sphincterringen. Det er en stor diastase mellom kjønnsbenene, noe som fører til en duckgang. i jenter Clitoris form. Splitting av en klitoris er notert, den utvendige åpningen av en urinrør forskyves frem og tilbake. Urinering er ikke ødelagt. Subsymphyserende epispadier manifesteres ved fullstendig spaltning av klitoris, og utad åpner åpningen av urinrøret over den i form av en trakt. Det er komplett eller delvis inkontinens. Komplett (total, retrosymphysisk) epispadias. Den øvre veggen i urinrøret mangler over hele kroppen, og urinrøret har form av en renner. Blærehalsen og symfysen er delt. Urin løper konstant ut, forårsaker hevelse av hofter. Behandling. Sphincteroplasty ifølge Derzhavin. Operasjonen består i påføring av to-rads bølgede sømmer på blokkenes uåpnede frontvegg. Samtidig beveger urinleders munner seg fremover, og musklene i urinstrikkelen, som nesten sirkulært dekker blærhalsen, virker som en sphincter. Den optimale perioden for operasjonen er alderen 4-6 år.

Blæreutstopp - årsaker og behandling

Blæreutstopp Sjelden patologisk utvikling og organets plassering. Det er en alvorlig tilstand for dannelse av ekskretjonskanalen på underdelen, mens det ikke er noen vegger i bukhulen og urinlagringen. Gutter er oftest påvirket.

årsaker

Blæreutstopp og epispadia er en medfødt misdannelse av urinbutikken, der reservoaret er inne og ikke i midten. Som et resultat mangler frontveggen, og biomaterialet går utenfor.

Og også den fremre delen av urinrøret er helt eller delvis delt. Utviklingen av sykdommen påvirkes av mange eksterne og interne faktorer.

På tidspunktet for dannelsen av organer i 4-5 uker med graviditet, mislykkes embryoene å dele og kombinere celler. Som en følge av dette kan kloakkemembranen ikke lukke og blæren er ute. De viktigste er:

  • diabetes mellitus;
  • smittsomme sykdommer;
  • syndrom forårsaket av hyperfunksjon av skjoldbruskkjertelen, noe som resulterer i økte mengder triiodothyronin, tyroksin;
  • røyking og drikking av alkohol, narkotika under graviditet;
  • adrenal hyperplasi;
  • medisinering bivirkninger;
  • hormonelle lidelser;
  • forgiftning med kjemiske og giftige stoffer;
  • arvelige faktorer;
  • hypofysen svulst;
  • embryotoksiske infeksjoner;
  • skader under graviditet;
  • dårlige miljøforhold;
  • overdreven bruk av progesteron
  • Røntgen eksponering
  • tar teratogene midler i den første trimesteren av svangerskapet.

symptomer

Tilstedeværelsen av en patologisk tilstand er preget av de første minuttene av en nyfødt barns liv. Dette fremgår av:

  • murene i magen er fraværende abdominalvegg og blære;
  • lesjonen har en diameter på 2 til 8 cm;
  • på overflaten er bakveggen til lagerenheten;
  • fra ureterbiomaterialet går utenfor;
  • Området rundt er betent, rødt, kløende;
  • utslett vises på epitelet;
  • Barnet gråter hele tiden, mangler appetitt, ikke blir tyngre
  • forverring av spedbarnet oppstår.

Hos gutter skjer sykdommen oftere flere ganger. På grunn av forskjeller i strukturen i kjønnsorganene til gutter og jenter, er symptomene forskjellige.

Et kvinnelig foster kan ha symptomer på:

  • under skjøthetsleddet er urinrøret;
  • fravær eller splittelse av klitoris;
  • det er en divergens av labia;
  • overdreven irritasjon av epidermis og frigjøring av biomaterialet;
  • i leddområdet er inngangen til blæren.

Med full espipadia er bukveggen underutviklet, labia majora er sterkt atskilt fra siden, urinrøret ligger i området for kjønnsymphysis, hvorfra urin oser konstant og uttørking av kloakk kan utvikles.

Guttene manifesterte flere klassifikasjoner:

  1. Komplett. Hele uretralpassasjen til forbindelsen med blæren påvirkes. I dette tilfellet kombinerer anomali muskelvevet som omslutter urinrøret. Som et resultat er det konstant lekkasje av biomaterialet, og det er ingen trang til å tømme. Den muskulære delen av bukhulen er underutviklet. Urinrøret er plassert på bunnen av penis. Dannelse av betennelse, irritasjon av omkringliggende epidermis, ledsaget av smertefulle og kløende følelser. Ofte mangler dette skjemaet en eller to testikler. Det kan også være eksplosjon av cloaca, hypospadier.
  2. Golovochnaya. Den svakeste form for ubehag som gjør at du kan leve et fullt liv. En transformasjon av vev fra uretralpassasje til fallusens koronale sulcus dannes. I dette tilfellet er penis gjemt til puben, uttalt krumning.
  3. Stammen. Karakterisert ved splitting av urinrøret, langs phallus til skambenet, mens penis er mindre enn normal lengde og oppreist. Malaise er ledsaget av en anomali i strukturen av kjønnsbenet og veggene i bukhulen. Tilstanden bringer ubehag og påvirker livskvaliteten. Når man urinerer, sprøytes urin, og det er et problem i å tenke barn.
  4. Kjønnshår-stammen. Denne arten er preget av transformasjon og en signifikant reduksjon i phallusens størrelse, noe som fører til fravær av seksuelt liv. Den eksterne åpningen befinner seg under skjøtleddet, noe som resulterer i inkontinens.

diagnostikk

Patologisk lidelse bestemmes i prosessen med utvikling av foster ved 21-22 uker. For å etablere andre sykdommer og barnets tilstand, er det nødvendig med ytterligere forskning:

  1. Generell analyse av urin og blod. Å bestemme kvantitative og kvalitative indikatorer og ekskludere utviklingen av infeksjon og suppuration.
  2. Cystoskopi. Lar deg angi skadeområdet, for å fikse forholdet mellom sykdommen og andre organer. Under prosedyren injiseres sonden ikke i urinrøret, men direkte inn i blæren gjennom et hull i bukhulen.
  3. Ultralyd undersøkelse. Brukes til å undersøke nyreproblemer, ekskresjonsorganer.
  4. Endoskopi. Metoden for inspeksjon av livets indre verktøy ved hjelp av belysning og optiske systemer.
  5. Beregnet tomografi. Lar deg bestemme graden av patologi.
  6. Kontrast urografi. Den brukes til nøyaktige bilder av høy kvalitet i urinrøret.
  7. Genetisk forskning. Utført for å etablere arvelige sykdommer og DNA-modifikasjoner.
  8. Undersøkelse av barnet hos en pediatrisk urolog og en kirurg. Det etablerer muligheten for operasjonen og varigheten av terapien for normal funksjon av det urogenitale systemet.

behandling

Extrastrofi behandling utføres umiddelbart etter fødselen av spedbarnet. Kun kirurgisk metode brukes. Operasjonen er svært komplisert og kan være dødelig.

Mekanismen for manipulasjonen er:

  • eliminere defekten av blærens vegger;
  • kantene i bukhulen er sydd og syet opp. Ved utilstrekkelig spenning av vevet påføres en steril polyetylenfilm;
  • Etter helbredelse og vekst av eget epitel, blir det syntetiske materialet fjernet og bukets kanter strammet.

Med utvidelsen av sphincteren er det nødvendig å først rotere de anonyme beinene for å lukke og lukke bekkenmembranen. Etter at urinlagringsenheten er stengt og urinrøret er fjernet i riktig stilling, mobiliseres de kavelle legemene fra bekkenet for den første lengden av penis.

Rekonstruksjon av total epispadias, kloakal og blæreutstrofi, er det tilrådelig å utføre i de tidlige stadier, de første 2-5 dagene etter fødselen. I løpet av denne perioden er det mulighet for å bevege sphinctrene hos pasienter uten osteotomi, som krysser iliacen, mens beinene forblir plast.

Konvergensen på puber gir den beste effekten av å beholde urinen, som hovedsakelig er en vanskelig manøvrering av slike manipulasjoner. Reduksjonen av kjønnsben i gutter lar deg øke lengden på penis.

Den tredje operasjonen utføres på 5 år for dannelsen av blærehalsen, sphincter. Plast og phallus utvidelse. Ofte tar det opptil 5 manipulasjoner for å gjenopprette barnets og en voksenes urinsystem fullt ut.

Rehabilitering etter sykdom

Etter operasjonene må foreldrene:

  • regelmessig overvåke tilstanden til barnet;
  • følg legenes anbefalinger;
  • rettidig besøke urologi;
  • systematisk forandre bandasjen, slik at bandasjen ikke blir våt

Ernæring og livsstil

Pasienter med sykdomshistorie må følge noen retningslinjer gjennom hele deres levetid:

  • diettoverholdelse
  • ekskluder fett, krydret, salt, sur, krydret mat;
  • overdreven væskeinntak kan føre til nyresykdom;
  • utføre daglig inspeksjon av bukhulen
  • vanlig urogenital profylakse;
  • Skift evt. kateteret, skyll med antiseptisk middel;
  • besøk spesialiserte skianlegg.

Behandling av folkemidlene

Bruken av hjemmeterapi anbefales ikke i sykdomsperioden. Et barns helse kan forverres og være dødelig. Den patologiske tilstanden behandles bare ved den operative metoden.

komplikasjoner

Unormalt ubehag kan føre til dårlig helse. De viktigste forverrelsene er:

  • betennelse i epitelet. Den konstante inntrenging av urin i epidermis fører til ødeleggelse av celler og danner en lesjon av den omkringliggende huden. Utilstrekkelig hygiene fremkaller suppuration og infeksjon;
  • hypotermi. Det nyfødte mister termisk energi på grunn av fravær av hud. For å forhindre spedbarnet, blir de holdt i en spesiell boks, der den tillatte temperaturen stadig opprettholdes;
  • blodforgiftning og peritonitt. Et åpent organ og slimhinnen er et gunstig miljø for penetrering av bakterier. Derfor er et antibiotikaforløp foreskrevet;
  • klebende sykdom. Formet etter operasjon, kan føre til rikelig magesmerter.

forebygging

For å forhindre utvikling av unormale sykdommer i et barn, bør gravide:

  1. For å utelukke røyking, bruk av alkoholholdige drikkevarer, narkotiske stoffer.
  2. Gjennomføre undersøkelse for genetiske sykdommer, smittsomme plager.
  3. Undersøkt for embryotoksiske lidelser.
  4. Begrens tilstedeværelsen i sonen av økologisk katastrofe.
  5. Besøk den genetiske rådgivningen som avslører kromosomavvik.
  6. Eliminer medisinsk skade på fosteret.