Hudtilstand, kroppsvekt, kardiovaskulær funksjon og andre fysiologiske parametere er regulert av hormoner. De produserer spesielle kjertler - binyrene og hypofysen. Hvis organens funksjon er forstyrret, oppstår en endokrin ubalanse.

Itsenko-Cushing syndrom - hva er det?

Den beskrevne tilstanden (hyperkortisolisme) er en gruppe patologier hvor adrenal cortex gir en overdreven mengde kortisol eller adrenokortikotrop hormon. Det er viktig å skille mellom det aktuelle problemet og Cushings sykdom. Det er en sekundær lesjon av det endokrine systemet, som utvikler seg på bakgrunn av sykdommer i hypothalamus og hypofyse.

Cushing syndrom - årsaker

Det er flere faktorer som antagelig utfordrer denne patologien. Alle årsakene til hyperkortisolisme er betinget klassifisert i 3 typer:

Eksogen hyperkortisolisme

Slike Itsenko-Cushing-syndrom utvikles når det blir utsatt for eksterne faktorer. Hovedårsaken til forekomsten anses å være en langsiktig bruk av glukokortikosteroidhormoner. Denne typen syndrom skyldes terapi, og det er derfor det kalles også iatrogen hyperkortisme. Det observeres ofte etter transplantasjon - hormonelle legemidler er foreskrevet for å undertrykke immunitet og forhindre avvisning av et transplantert organ. Medisinsk hyperkortikoidisme begynner med behandling av kronisk betennelse:

• revmatoid artritt;
• bronkial astma;
• systemisk lupus erythematosus.

Endogen hyperkortisolisme

Denne varianten av sykdommen oppstår på grunn av indre lidelser i kroppen. Hovedårsakene til utvikling er forhold som fører til dysfunksjon av binyrene:

Arvelighet kan provosere veksten av binyretumorer, derfor er genetisk predisponering ansett for å være en av faktorene som forårsaker hyperkortismer. Itsenko-Cushing sykdom er også forårsaket av neoplasmer, men i andre organer:

• hypofyse;
• eggstokkene;
• lunger;
• thymus;
• testikler;
• bukspyttkjertel eller skjoldbruskkjertel;
• bronkiene.

Pseudo-Cushing syndrom

Det er tilstander der det er overproduksjon av kortisol, men i kroppen er det ingen hormonsekreterende svulster. Dette er et funksjonelt syndrom av hyperkortisme, det følger ofte nevrologiske og mentale patologier. For lidelser preget av et klinisk bilde, helt identisk med den sanne sykdommen. Noen ganger fremkaller Itsenko-Cushing pseudosyndrom:

• fedme;
• graviditet;
• alkoholisme (kronisk forgiftning);
• hypertensjon;
• karbohydratmetabolismeforstyrrelser.

Itsenko-Cushing sykdom - symptomer

Hovedtegnet til hyperkortisolisme er avsetning av fettvev på flere områder:

På grunn av fedme er Itsenko-Cushings syndrom selv visuelt lett identifisert, hvis symptomer er som følger:

• rund ansikt;
• uforholdsmessig tynne lemmer i forhold til kroppen;
• purpurblå strekkmerker på baken, lårene, magen, skuldrene;
• depresjon og psykose på grunn av overvekt og utilfredsstillende utseende.

Hvis ubehandlet, forverres tilstanden av den hormonelle bakgrunnen raskt. Utvikling av progressivt Cushing-syndrom, hvis symptomer er:

• overdreven hårvekst hos kvinner (mannlig hirsutisme);
• høyt blodtrykk;
• menstruasjonssykdommer;
• impotens;
• myopati;
• osteoporose og hyppige knoglefrakturer assosiert med det;
• hodepine;
• søvnløshet;
• psykiske lidelser;
• svakhet;
• muskelatrofi;
• bukherni;
• svette;
• acne;
• hyperpigmentering av visse hudområder;
• spinal krølling;
• hypotrofi i bukemuskulaturen;
• nedsatt aktivitet av immunsystemet;
• lyse rødme.

Itsenko-Cushing syndrom - diagnose

Hovedfaktoren ved å mistenke hyperkortisolisme er symptomene på patologi. Etter å ha samlet anamnese og grundig undersøkelse tildeler endokrinologen en rekke studier for å bestemme årsakene til kliniske fenomener, differensieringen av den beskrevne sykdommen og andre lidelser. Cushings syndrom - diagnose:

• urin og blodprøver for kortikosteroidhormoner;
• radiografi av den tyrkiske salen og kraniet
• Beregnet eller magnetisk resonans avbildning av hypofysen og binyrene;
• dexamethason test;
• blod biokjemi;
• Røntgen av ryggraden og brystet;
• binyrens scintigrafi.

Itsenko-Cushing syndrom - behandling

Terapeutisk taktikk er avhengig av årsakene til at provosert hyperkortisme. For eksogene faktorer anbefales gradvis kansellering, reduksjon av dosen av glukokortikoider eller erstatning med andre immunosuppressive stoffer. Samtidig utføres symptomatisk behandling av Itsenko-Cushings sykdom, med sikte på å gjenopprette metabolske prosesser og normalisere kroppsvekt.

Ved endogent opprinnelse av overflødig produksjon av kortisol, må årsaken elimineres. Det eneste effektive alternativet i nærvær av svulster som provoserer Cushings syndrom, er kirurgisk behandling. Neoplasmen fjernes, etterfulgt av stråling og langtidsbehandling. Farmakologiske midler som reduserer konsentrasjonen av kortikosteroidhormoner i blodet og undertrykker deres produksjon er valgt:

• mitotane;
• aminoglutetimid;
• Mamomit og andre.

I tillegg er det nødvendig å stoppe symptomene på patologi. For dette brukes (etter valg av endokrinologen):

• kaliumpreparater;
• antihypertensive stoffer;
• diett;
• vitaminer og mineraler;
• hypoglykemiske stoffer;
• kalsitoninene;
• bisfosfonater;
• anabole steroider;
• sedativa;
• antidepressiva.

Mat for hyperkortisme

Kosthold hjelper ikke vesentlig å redusere produksjonen av kortisol, men vil sikre normalisering av metabolske prosesser i kroppen. Det er viktig å stoppe hyperkortisolisme i et kompleks - behandling innebærer nødvendigvis korreksjon av dietten med begrensning eller utelukkelse av følgende produkter:

• margarin;
• animalsk fett;
• majones;
• smør;
• røkt kjøtt;
• salt;
• fett kjøtt og fisk;
• baking;
• pickles;
• pickles;
• sterk te og kaffe;
• alkohol;
• søtsaker.

For å lindre Cushings syndrom er det viktig å bruke:

• egg;
• gjærte melkprodukter;
• hard ost;
• fettfattige eller vegetariske supper;
• frokostblandinger;
• kokt matkjøtt;
• frukt og grønnsaker;
• greener;
• urtete
• ikke-sure fruktdrikker og fruktdrikker.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushings sykdom

Betraktet patologi er tilbøyelig til progresjon, i mangel av adekvat terapi, kan det føre til alvorlige konsekvenser. Sykdom og Itsenko-Cushing syndrom er forbundet med slike komplikasjoner:

• slag;
• hjerte dekompensasjon;
• sepsis;
• kronisk nyresvikt;
• alvorlig pyelonefrit;
• cellulitt;
• flere beinfrakturer;
• irreversibel skade på ryggraden;
• skrubbsår;
• dannelse av nyrestein;
• sopp- og bakterielle lesjoner av huden med suppurations;
• abort;
• komplisert fødsel.

Noen ganger forårsaker et syndrom eller Cushings sykdom en ekstremt farlig tilstand som kan ende i en dødelig adrenal (adrenal) krise. Hans tegn er:

• hypoglykemi;
• akutt magesmerter;
• ukuelig oppkast;
• hyperkalemi;
• bevissthetstap
• en kraftig nedgang i blodtrykket;
• hyponatremi;
• metabolisk acidose.

Hormonale lidelser

kategorier

• En spesialist vil hjelpe deg (15)
• Helseproblemer (13)
• Hårtap (3)
• Hypertensjon. (1)
• Hormoner (33)
• Diagnose av endokrine sykdommer (40)
• Kjertler av intern sekresjon (8)
• Kvinne infertilitet (1)
• Behandling (33)
• Vektig. (23)
• Mannlig infertilitet (15)
• Medisinsk nyheter (4)
• Patologi av skjoldbruskkjertelen (50)
• Diabetes Mellitus (44)
• Akne (3)
• Endokrine patologi (18)

Endogen hyperkortisolisme

Definisjon.

Endogen hyperkortisolisme (eller Itsenko-Cushing's sykdom) er en nevendokrine sykdom basert på dysregulering av hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet

Epidemiologi.

• - Forekomsten av endogen hyperkortisolisme (Itsenko-Cushing-sykdom) er 2 nye tilfeller per år per 1 million befolkning;
• - Mer vanlig hos kvinner i alderen 20-40 år

Etiologiske faktorer.

• - Hypofyse adenom
• - Smittsomme lesjoner i sentralnervesystemet;
• - Skader på skallen;
• - Primært "tom tyrkisk sadel"

Patogenesen.

Infeksjoner, rusmidler, svulster, psykiske og hodeskader fører til forstyrrelse av prosessene i CNS, økende serotoninnivåer og reduksjon av dopaminnivåer. Dette fører til en økning i corticoliberinsekresjon av hypothalamus og adrenokortikotropisk hormon ACTH ved hypofysen.

Faktum er at serotonin vanligvis aktiverer systemet corticoliberin-kortikotropin, og dopamin hemmer det. Derfor fører en økning i den aktiverende effekten av serotonin og en reduksjon i hemmende virkning av dopamin til en overdreven frigivelse av kortikolberin og ACTH. Forbedret frigjøring av ACTH er en patogenetisk faktor for endogen hyperkortikisme. Det fører til økt sekresjon av binyrene av kortisol, aldosteron og androsteron.

Samtidig, med endogen hyperkorticisme (Itsenko-Cushing's sykdom), reduseres følsomheten til hypotalamus-hypofysen til virkningen av kortikosteroider, derfor blir også frigivelsen av ACTH og kortisol forbedret. Samtidig aktiveres steroidogenesenzymer. Alt dette fører til utvikling av kliniske syndromer:

• - astenoadinamicheskogo,
• - hypertensive,
• - osteoporotiske,
• - dysplastisk fedme
• - seksuell dysfunksjon,
• - svekket glukosetoleranse
• - dermatologiske

Hyppigheten av de viktigste kliniske tegnene på endogen hyperkortisolisme (Itsenko-Cushings sykdom)

Astenoadynamisk syndrom. Forekomsten av 96,5%. Symptomer - skade på nervesystemet og muskelsystemet, preget av generell svakhet, redusert ytelse, ustabil stemning, psykiske lidelser.

Hypertensivt syndrom. Forekomsten av 91,4%. Vedvarende hypertensjon med sine karakteristiske manifestasjoner, komplikasjoner og konsekvenser.

Osteoporotisk syndrom. Forekomsten av 88,4%. Bonesmerter, symptomer på sekundær iskias på bakgrunn av systemisk osteoporose, som hovedsakelig påvirker vertebrae, ribber, bein av skallen, bekkenet; frakturer.

Dysplastisk fedme syndrom. Forekomsten på 93,6%. Ujevn fordeling av fettvev med overdreven avsetning i bukets områder, rygg, bryst med relativt tynne lemmer.

Syndromkrenkelse av seksuell funksjon. Forekomsten på 72%. Brudd på menstruasjonssyklusen, amenoré, infertilitet, hirsutisme, laktorrhea hos kvinner. Impotens, sterilitet hos menn.

Syndrom med nedsatt glukosetoleranse. Forekomsten på 62%. I noen tilfeller er det diabetes (34,9%)

Dermatologisk syndrom. Frekvensen av manifestasjon av 54%. Huden er tynn, tørr, cyanotisk, akne på brystet og baksiden. I bukets område, skuldre, lår og bryst er det brede lilla-cyanotiske strekkbånd, hyperpigmentering på friksjonssteder.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendig å skille Itsenko-Cushings syndrom fra Itsenko-Cushings sykdom, som forstås som sekundær hyperkorticisme, som utvikler seg i patologien til hypotalamus-hypofysesystemet. Diagnose av Itsenko - Cushing syndrom inkluderer en studie av nivået av kortisol- og hypofysehormoner, dexametason-test, MR, CT-skanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet avhenger av årsaken og kan bestå i avskaffelse av glukokortikoidbehandling, utnevnelse av steroidogenesehemmere, kirurgisk fjerning av binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involvert i reguleringen av alle typer metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Binyrene er regulert av sekretjonen av ACTH, et adrenokortikotropisk hormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. Hypofysenes aktivitet styres av hormonene i hypothalamus - statiner og liberiner.

Slik multistepregulering er nødvendig for å sikre sammenheng mellom kroppsfunksjoner og metabolske prosesser. Brudd på en av linkene i denne kjeden kan forårsake hypersekretjon av glukokortikoidhormoner ved binyrene og føre til utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinner skjer Itsenko-Cushings syndrom 10 ganger oftere enn hos menn, og utvikler seg hovedsakelig i alderen 25-40 år.

Det er et syndrom og Itsenko-Cushings sykdom: sistnevnte er klinisk manifestert av de samme symptomene, men det er basert på den primære lesjonen av hypotalamus-hypofysen, og hyperfunksjonen av binyrene utvikler sekundær. Pasienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser utvikler seg noen ganger i sinenko-cushing-pseudosyndrom.

Årsakene til og mekanismen for utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt konsept som inkluderer et kompleks av ulike forhold karakterisert ved hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning innen endokrinologi er mer enn 80% av tilfellene med Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med økt sekresjon av ACTH ved hypofyse-mikroadenomen (Itsenko-Cushing's sykdom). Hypofysemikadomen er en liten (ikke mer enn 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor som produserer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% av pasientene er årsaken til Itsenko-Cushing-syndrom den primære lesjonen av binyrene som følge av hyperplastiske svulster i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenokarsinom.

1-2% av sykdommen er forårsaket av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor som utskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan skyldes svulster i ulike organer: lunger, testikler, eggstokkene, tymus, parathyroid, skjoldbruskkjertel, bukspyttkjertel, prostatakjertel. Hyppigheten av utviklingen av Itsenko-Cushing Drugs syndrom avhenger av riktig bruk av glukokortikoider ved behandling av pasienter med systemiske sykdommer.

Cortisol hypersekresjon i Itsenko-Cushing syndrom forårsaker en katabolisk effekt - sammenbrudd av proteinstrukturer av bein, muskler (inkludert hjertet), hud, indre organer, etc., som til slutt fører til vevsdegenerasjon og atrofi. Økt glukogenese og intestinal absorpsjon av glukose forårsaker utvikling av steroid diabetes. Forstyrrelser av fettmetabolismen i Itsenko-Cushing-syndromet er preget av overdreven avsetning av fett i enkelte områder av kroppen og atrofi hos andre på grunn av deres forskjellige følsomhet overfor glukokortikoider. Effekten av overdreven nivå av kortisol på nyrene manifesteres av elektrolyttforstyrrelser - hypokalemi og hypernatremi og som et resultat en økning i blodtrykket og forverring av dystrofiske prosesser i muskelvev.

Hjertemuskulaturen lider mest av hyperkortismer, noe som manifesterer seg i utviklingen av kardiomyopati, hjertesvikt og arytmier. Kortisol har en undertrykkende effekt på immunitet, noe som forårsaker sensitivitet mot infeksjoner hos pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløpet av Itsenko-Cushing-syndromet kan være mildt, moderat eller alvorlig; progressiv (med utvikling av hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en økning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptomet for Itsenko-Cushing syndrom er fedme, oppdaget hos pasienter i mer enn 90% av tilfellene. Omfordeling av fett er ujevn, cushingoid type. Fettavsetninger observeres i ansikt, nakke, bryst, mage, tilbake med relativt tynne lemmer ("kolossen på leirefotene"). Ansiktet blir måneaktig, av en rødlilla farge med en cyanotisk nyanse ("matronisme"). Avsetningen av fett i området av den VII cervical vertebra skaper en såkalt "climacteric" eller "bison" hump. I Sinenko-Cushing-syndromet er obesitas preget av fortynnet, nesten gjennomsiktig hud på ryggen av palmer.

På muskelsystemet er det atrofi av musklene, en nedgang i muskels tone og styrke, som manifesteres av muskelsvikt (myopati). Typiske tegn som følger med Itsenko-Cushing-syndromet er "skrånende bakder" (reduksjon i volumet av lår- og glutale muskler), "froskemag" (hypotrofi i buksmusklene), brokk av den hvite linjen i magen.

Huden til pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet har en karakteristisk "marmor" fargetone med et tydelig synlig vaskulært mønster, utsatt for flak, tørrhet, interspersed med svetteområder. På skulderbjelkenes hud, brystkjertler, mage, bakder og lår, blir strimler av strekk av huden dannet - strekkmerker av lilla eller cyanotisk fargestoff, i lengde fra noen få millimeter til 8 cm og bredde opptil 2 cm. hyperpigmentering av individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte utvikler tynning og beinskade - osteoporose, som fører til sterk smerte, deformitet og beinfrakturer, kyphoskolose og skoliose, mer uttalt i lumbal og thoracic ryggrad. På grunn av komprimering av ryggvirvlene blir pasientene slouched og mindre. Hos barn med Itsenko-Cushing syndrom er det et forsinkelse i veksten forårsaket av en forsinkelse i utviklingen av epifysisk brusk.

Kardiale muskelforstyrrelser er manifestert i utviklingen av kardiomyopati, ledsaget av arytmier (atrieflimmer, ekstrasystole), arteriell hypertensjon og symptomer på hjertesvikt. Disse forferdelige komplikasjonene kan føre til pasientens død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, noe som gjenspeiles i dets ustabile arbeid: sløvhet, depresjon, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøk.

I løpet av sykdommen utvikles 10-20% tilfeller av steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med lesjoner i bukspyttkjertelen. Slik diabetes går ganske enkelt, med et langt normalt nivå av insulin i blodet, raskt kompensert av et individuelt kosthold og sukkerreduserende legemidler. Noen ganger utvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinner, som følger med Itsenko-Cushing-syndromet, forårsaker utvikling av virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruasjonsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mannlige pasienter viser tegn på feminisering, testikkelatrofi, redusert styrke og libido, gynekomasti.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressiv forløb av Itsenko-Cushing-syndromet med økende symptomer kan føre til pasientens død som følge av livsforlikelige komplikasjoner: Kardial dekompensasjon, hjerneslag, sepsis, alvorlig pyelonefrit, kronisk nyresvikt, osteoporose med flere ryggrad og ribber.

Nødsituasjonen for Itsenko-Cushing-syndromet er adrenal (adrenal) krise, manifestert av nedsatt bevissthet, hypotensjon, oppkast, magesmerter, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi og metabolsk acidose.

Som følge av en reduksjon i resistens mot infeksjoner utvikler pasienter med Itsenko-Cushing syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative og sopphudsykdommer. Utviklingen av urolithiasis er forbundet med osteoporose av bein og urinutskillelse av overflødig kalsium og fosfat, noe som fører til dannelsen av oksalat og fosfatstein i nyrene. Graviditet hos kvinner med hyperkortisme slutter ofte i abort eller komplisert fødsel.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en pasient har Itsenko-Cushing-syndromet på grunnlag av amnestiske og fysiske data og utelukker en eksogen kilde til glukokortikoider (inkludert inhalasjon og intraartikulær), er årsaken til hyperkortismen først bestemt. Screening tester brukes til dette:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin: En økning i kortisol med 3-4 ganger eller mer indikerer nøyaktigheten av diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sykdommen.
• liten dexametason test: Ved normal bruk av dexametason reduseres nivået av kortisol med mer enn halvparten, og med Itsenko-Cushings syndrom er det ingen reduksjon.

Differensiell diagnose mellom sykdommen og Itsenko-Cushing-syndromet tillater en stor dexametason-test. I Itsenko-Cushings sykdom reduserer bruk av dexamethason en konsentrasjon av kortisol med mer enn 2 ganger baseline; med kortisolreduksjonssyndrom forekommer ikke.

I urinen øker innholdet av 11-OX (11-oksyketosteroider) og 17-COP reduseres. Hypokalemi i blodet, en økning i mengden hemoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For å fastslå kilden til hyperkortismer (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), blir MR eller CT av binyrene og hypofysen utført, og adrenalscintigrafi utføres. For å diagnostisere komplikasjoner av Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, vertebrale kompresjonsfrakturer, ribbefrakturer, etc.) utføres radiografi og CT i ryggraden og brystet. Biokjemisk undersøkelse av blodparametere diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus, etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medisinske) arten av Itsenko-Cushing-syndromet, er den gradvise avskaffelsen av glukokortikoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendig. Med den endogene naturen av hyperkortisme, er legemidler som undertrykker steroidogenese (aminoglutetimid, mitotan) foreskrevet.

I nærvær av en svulstlesjon i binyrene, utføres hypofysen, lungene, kirurgisk fjerning av svulster, og hvis det er umulig, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjerning av binyrene) eller strålebehandling av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres ofte i kombinasjon med kirurgisk eller medisinsk behandling for å forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet inkluderer bruk av antihypertensiva, diuretika, hypoglykemiske legemidler, hjerteglykosider, biostimulerende midler og immunmodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose medisinbehandling. Kompensasjon av protein, mineral og karbohydrat metabolisme. Postoperativ behandling av pasienter med kronisk adrenal insuffisiens etter gjennomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet, utvikler uopprettelige endringer som fører til døden hos 40-50% av pasientene. Hvis årsaken til syndromet var godartet kortikosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funksjonene til en sunn binyrene bare gjenopprettes hos 80% av pasientene. Ved diagnostisering av ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gjennomsnitt 14 måneder). Ved kronisk adrenal insuffisiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikert.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt av aktualiteten til diagnose og behandling, årsakene, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner, muligheten og effektiviteten til kirurgisk inngrep. Pasienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observasjon av en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, nattskift på jobben.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): symptomer, årsaker og behandling av sykdommen

Cushings syndrom (hyperkortisolisme) er en langsiktig og kronisk effekt på pasientens kropp med en overdreven mengde binyrene, hovedsakelig kortisol. Syndromet kan være forårsaket av enkelte interne sykdommer så vel som ved å ta visse medisiner. Ifølge statistikken er kvinner utsatt for denne sykdommen mye oftere enn menn (10 ganger mer), og hovedrisikogruppen er kvinner i alderen 25 til 40 år. På grunn av den sterke ubalansen i hormoner, gjennomgår pasienten patologiske forandringer i kroppens ytre utseende og biokjemiske prosesser.

Se også:

Cortisol, som er produsert i overskudd i Cushings syndrom, i dette tilfellet kan trygt kalles dødshormonet. I store mengder reduserer cortisol produksjonen av glukose, noe som er så viktig for de fleste cellene i kroppen vår, derfor på grunn av mangel på glukose, dør noen av cellens funksjoner ut eller slutter å fungere helt.

Årsaker til Cushings syndrom.

Det er så mange årsaker som forårsaker overdreven dannelse av binyrene. Det finnes tre typer hyperkortisolisme: eksogent, endogent og pseudo-Cushing-syndrom. La oss undersøke hver av dem separat og årsakene til at de oftest forårsaker dem.

Eksogen hyperkortisolisme.

En av de vanligste årsakene til Cushings syndrom er overdose eller langvarig behandling med steroider (glukokortikoider) av en annen hvilken som helst sykdom. Oftest er steroider brukt til å behandle astma, revmatoid artritt eller immunosuppresjon under organtransplantasjoner.

Endogen hyperkortisolisme.

I dette tilfellet er årsaken til sykdommen allerede interne forstyrrelser i kroppen. Den vanligste årsaken, i ca 70% av tilfellene, er Cushings sykdom (ikke forveksling med Cushings syndrom). Med Itsenko-Cushings sykdom oppstår en økt produksjon av adrenokortikotrop hormon i hypofysen (ACTH), noe som i sin tur stimulerer frigivelsen av kortisol fra binyrene. Dette hormonet kan produseres av hypofyse-mikroadenom eller ektopisk kortikotropin. En ektopisk malign kortikotropin kan være lokalisert i bronkiene, testikler, eggstokkene. Mer sjelden oppstår Cushings syndrom når den primære lesjonen av binyrene, for eksempel hyperplasi av adrenal cortex eller ondartet, godartede svulster i binyrene.

Pseudo-Cushing syndrom.

Noen ganger kan symptomene på syndromet skyldes svært forskjellige faktorer, men dette er bare midlertidig og betyr ikke at en person har ekte hyperkorticisme. De vanligste årsakene til utviklingen av pseudo-Cushing syndrom er fedme, kronisk alkoholforgiftning, graviditet, stress og depresjon, og noen ganger også p-piller som inneholder en blanding av østrogen og progesteron. En økning i nivået av kortisol i blodet kan oppstå selv hos spedbarn når alkohol kommer inn i kroppen med brystmelk.

Tegn og symptomer på Cushings syndrom.

Raskt vektøkning og fedme er funnet hos 90% av pasientene, med fett som legges på ansiktet (måneskilt, avrundet ansikt med rødme på kinnene), mage, bryst og nakke, og armer og ben ser tynne ut.

Muskelatrofi er svært merkbar på skulderbelte og ben. Den raske nedgangen i muskelmasse hos en pasient er ledsaget av generell svakhet og tretthet. Sammen med fedme, dette symptomet skaper store problemer for pasienter i å utføre noen fysisk aktivitet. Noen ganger er det vondt mens huk og løft.

Svært ofte med hyperkortismer hos en pasient, kan tynningen av huden bli observert. Huden blir marmor i farge, tørr og med områder av lokal hyperhidrose. I en pasient blir lilla-blåaktige strekkbånd (striae) ikke sjelden observert på kroppen, så vel som for eventuelle brudd på hudens integritet, sår og kutt helbredet sakte.

Kvinner med Cushings syndrom utvikler ofte hirsutisme (overdreven mannlig hårvekst). Håret begynner å vokse på overleppen, haken og brystet. Alt dette skyldes at adrenal cortex begynner å styrke produksjonen av mannlige hormoner - androgener. Hos kvinner forekommer menstruasjonsforstyrrelser (amenoré), i tillegg til hirsutisme, og hos menn oppstår erektil dysfunksjon (impotens) og libido reduseres.

Osteoporose er det vanligste symptomet (90%) som forekommer hos pasienter med hyperkortismer. Osteoporose manifesterer seg først som smerte i bein og ledd, og deretter kan spontane brudd på ribben og lemmer forekomme. Hvis sykdommen manifesterer seg i barndommen, blir barnets merkbare forsinkelse i vekstutviklingen.

I Cushings syndrom utvikles kardiomyopati med et blandet kurs ofte. Denne tilstanden skjer på bakgrunn av arteriell hypertensjon, elektrolyttskift eller katabolske effekter av steroider på myokardiet. Disse bruddene manifesterer seg i form av hjerterytmeforstyrrelser, høyt blodtrykk, hjertesvikt, som i de fleste tilfeller fører til pasientens død.

Ofte, i ca 10-20% av tilfellene hos pasienter med hyperkorticisme, er det funnet steroid diabetes mellitus, som lett kan reguleres ved hjelp av medisiner (hypoglykemiske midler).

På nervesystemet er symptomer som hemming, depresjon, eufori, ulike søvnforstyrrelser og steroidpsykose observert.

Behandling for Cushings syndrom (hyperkortikisme).

Behandlingen av Cushings syndrom er primært rettet mot å eliminere årsaken til hyperkortisme og balansere hormonene i kroppen.

Det finnes tre behandlingsmetoder: medisinbehandling, strålebehandling og kirurgi.

Det viktigste er å starte behandlingen i tide, fordi ifølge statistikken, hvis du ikke starter behandling i de første fem årene fra sykdomsutbruddet, vil døden forekomme i 30-50% av tilfellene.

Narkotikabehandling.

Når legemiddelbehandling er pasienten foreskrevet legemidler som reduserer produksjonen av hormoner i binyrene. Ofte er medisiner foreskrevet til pasienten i kombinasjonsbehandling eller hvis andre behandlinger ikke har hjulpet. For behandling av hyperkortisolisme kan legen foreskrive mitotan, metyrapon, trilostan eller aminoglutetimid. I utgangspunktet er disse legemidlene foreskrevet, dersom kirurgisk operasjon var ineffektiv, eller det er umulig å holde den.

Strålebehandling.

Denne metoden er spesielt effektiv dersom sykdommen er forårsaket av hypofyse adenom. Strålebehandling, når den blir utsatt for hypofysen, fører til at den reduserer produksjonen av adrenokortikotropisk hormon. Strålebehandling utføres vanligvis sammen med medisinering eller kirurgisk behandling. Oftest er det i kombinasjon med medikamenter, denne metoden brukes, siden den forbedrer effekten av behandling av Cushings syndrom.

Kirurgisk inngrep.

I hypofysen Cushings syndrom benyttes ofte transsphenoidal revisjon av hypofysen og adenom-eksisjonering ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Forbedringer kommer veldig raskt, og effektiviteten av denne metoden er 70 - 80%. Hvis hyperkortisolisme skyldes en tumor i binyrene, utføres en operasjon for å fjerne denne svulsten. I enkelte tilfeller, spesielt hos alvorlig syke mennesker, fjernes begge binyrene, på grunn av at pasienten foreskrives livslang bruk av glukokortikoider som erstatningsterapi.

Årsaker, symptomer og behandling av hyperkortisolisme

En langvarig økning i blodnivået av binyrene, glukokortikoider, fører til utvikling av hyperkortikisme. Dette syndromet er preget av brudd på alle typer metabolisme, funksjonsfeil i ulike kroppssystemer. Hormonell ubalanse årsaker er dannelse volumet hypofysen, binyrene og andre organer, så vel som legemidler som inneholder glukokortikoider. For å eliminere manifestasjoner av sykdommen, foreskrevne medisiner, og svulsten påvirkes av strålingsmetoder eller kirurgisk fjerne dem.

I binyrene blir steroidhormoner produsert - glukokortikoider, mineralokortikoider og androgener. Deres produksjon styres av hypofysen adrenokortikotropisk hormon (ACTH, eller kortikotropin). Dens sekresjon er regulert av det frigjørende hormonet corticoliberin og hypotalamus vasopressin. En vanlig kilde til syntese av steroider er kolesterol.

Den mest aktive glukokortikoiden er kortisol. Øk konsentrasjonen fører til undertrykkelse av kortikotropinproduksjon på bakgrunn av tilbakemelding. Dermed er hormonbalansen opprettholdt. Utviklingen av en stor representant for mineralokorticoidgruppen, aldosteron, er mindre avhengig av ACTH. Hovedreguleringsmekanismen for produksjonen er renin-angiotensin-systemet, som reagerer på endringer i blodvolumet i blodet. Androgener blir produsert i større mengder i kjønnene.

Glukokortikoider påvirker alle typer metabolisme. De bidrar til økning i blodsukkeret, nedbrytning av protein og omfordeling av fettvev. Hormoner har uttalt anti-inflammatoriske og anti-stress-effekter, beholder natrium i kroppen og øker blodtrykket.

Patologisk økning av glukokortikoidnivåer i blodet fører til forekomsten av hyperkortikoidsyndrom. Pasienter markerer utseendet på klager relatert til endringer i utseende og forstyrrelse av kardiovaskulære, reproduktive, muskuloskeletale og nervesystemer. Symptomene på sykdommen er også forårsaket av høye konsentrasjoner av aldosteron og binyrene androgener.

Hos barn, som et resultat av Cushing brutt kollagensyntese og nedsatt følsomhet av måleorganene for virkningen av veksthormon. Alle disse endringene fører til stunted vekst. I motsetning til voksne er det mulig å gjenopprette strukturen av beinvev etter å ha helbredet patologien.

Manifestasjoner av hyperkortisolisme er gitt i tabellen.

Hva er farlig hypercorticoid syndrom, hvordan diagnostiseres og behandles det?

Hypercortisolism syndrom (ICD kode 10) er et kompleks av symptomer som forekommer under påvirkning av økt syntese av adrenalhormonhormonet.

Skjema for syndromet

Patologi kan forekomme i alle aldre for alle kjønn.

Syndromet er forskjellig fra sykdommen ved at det i andre tilfelle forekommer hyperkortisolisme sekundært, og hypofysenes patologi er primær.

I medisin er det tre typer hyperkortisolisme, som er basert på forskjellen i årsakene til patologien:

I medisinsk praksis er det også tilfeller av juvenil hyperkortisolisme syndrom. Juvenil hyperkortisolisme er også fremhevet i en egen form og skyldes aldersrelaterte hormonelle endringer i en tenårers kropp.

eksogent

Under påvirkning av ytre årsaker, som for eksempel bruk til behandling av legemidler som inneholder glukokortikoider, kan det utvikles iatrogen eller eksogen hyperkortis.

I utgangspunktet går det etter avskaffelsen av den patologiske medisinen.

endogent

Faktorer for utvikling av endogen hyperkortisolisme kan være følgende årsaker:

Den ektopiske kortikotropinoma forårsaker oftest svulst i bronkiene eller gonadene. Det er hun som forårsaker økt sekresjon av kortikosteroidhormon.

Itsenko-Cushing pseudosyndrom

Usann hyperkortisolisme oppstår av følgende årsaker:

• alkoholisme;
• graviditet;
• tar orale prevensiver
• fedme;
• stress eller langvarig depresjon.

Den vanligste årsaken til pseudosyndrom er alvorlig alkoholforgiftning i kroppen. Det er imidlertid ingen svulster.

Risikofaktorer

Symptomatisk manifesterer syndromet seg med følgende spesifikke tegn:

1. Fedme, med uttalt avsetning av fett i ansikt, nakke, mage. Samtidig er lemmer tynn. Syndromet er preget av et månelignende ansikt.
2. Uunnelig rødhet av kinnene, som ikke går forbi.
3. På magen vises cyanotiske strekkmerker.
4. Akne kan forekomme.
5. Osteoporose oppstår.
6. Krenkelser av kardiovaskulærsystemet, hypertensjon.

Forstyrrelser som depresjon eller langvarig migrene kan være både årsaken til hyperkortisme og dens symptomer. I tillegg blir appetitten for et slikt brudd på det endokrine systemet ofte ublu.

ungdommelig

Hyperkortikoidisme hos barn oppstår på grunn av hyperplasi av binyrene. Symptomer på denne sykdommen kan vises så tidlig som et år.

Hvis det er karakteristiske symptomer som ligner symptomene på syndromet hos voksne, opplever barna følgende manifestasjoner:

• følsomhet for sykdom;
• dårlig mental utvikling;
• dårlig fysisk utvikling;
• hjertesykdom.

Hvis sykdommen manifesterer seg før ungdommen, kan tidlig pubertet begynne. Hvis sykdommen manifesterer seg i ungdomsårene, vil det bli en forsinkelse i seksuell utvikling.

Hos kvinner

10 ganger oftere enn menn, lider kvinner av hyperkortisolsyndrom. Hovedalderen kategorien tilfeller - gjennomsnittsalderen.
Hos kvinner er det manifestert av følgende symptomer:

1. Økt hårhet på lepper, bryst, armer og ben.
2. Observert amenoré, anovulasjon.
3. Hyperkortisolisme hos gravide provoserer abort eller forekomst av hjertesykdom hos barn.

Kvinner oftere enn menn viser alvorlige former for osteoporose. Faktisk kan en slik manifestasjon av sykdommen føre til alvorlige former for funksjonshemming selv før oppstarten av overgangsalderen.

Typer av hyperkortisolisme

I typologien til Itsenko-Cushing syndrom er det to typer patologi: primær og sekundær.

Primær hyperkortisolisme oppdages i strid med binyrene selv, med utseendet på en funksjonell svulst i cortexen. Slike svulster kan forekomme i andre organer, for eksempel kjønnskjertlene.

Sekundær hyperkortisolisme forbundet med hypofysen forandringer når tumorene i hypothalamus-hypofyse-system, hormonelle provosere bølge.

Hvordan kan syndromet flyte?

Patologi kan bli skjult, med en svak økning i syntese av hormonet, og uttalt.
Legene identifiserer tre former for manifestasjon av sykdommen:

1. Subklinisk hyperkortisolisme, forekommer tidlig, eller i små former for svulster, manifestert av økt blodtrykk, dysfunksjon av kjønnene.
2. Iatrogen oppstår på grunn av eksponering for et stoff for behandling av revmatiske sykdommer, blod. Når organtransplantasjon oppdages i 75% tilfeller.
3. Funksjonell eller endogen hyperkortisolisme oppdages i alvorlige patologier i hypofysen, i diabetes mellitus. Pasienter med Itsenko-Cushing-syndrom krever spesiell observasjon.

Opptil 65% av tilfellene oppstår i iatrogen hyperkortisolisme.

grader

I følge alvorlighetsgraden av sykdommen er det tre grader:

1. Lys med mindre fedme, normal tilstand av kardiovaskulærsystemet.
2. Gjennomsnittet i utviklingen av problemer med endokrine kjertler, øker vekten på mer enn 20% av egen kroppsvekt.
3. Alvorlig med utvikling av alvorlige komplikasjoner og alvorlig fedme.

Satsen for utviklingen av sykdommen og dens komplikasjoner kan identifiseres: progressiv form (seks måneder patologi - år) og etter hvert danne (fra 1,5 år eller mer).

diagnostikk

Å diagnostisere denne sykdommen ved å bruke følgende metoder:

• blodprøve for adrenokortikotrop hormon og kortikosteroider;
• hormonelle urinprøver;
• røntgen av hodet, bein av skjelettet;
• MR eller CT-skanning av hjernen.

Diagnosen er gjort tydelig i nærvær av alle studier. Det skal differensieres fra diabetes og fedme.

behandling

Når hyperkortisme i forskjellige former krever annen behandling:

1. Iatrogen hyperkortisolisme behandles ved avskaffelse av hormonet
2. Når hyperplasi av binyrene oppstår, brukes medisiner til å undertrykke steroider, for eksempel Ketokonazol eller Mitotan.
3. I tilfelle en neoplasm brukes en kirurgisk metode og kjemoterapi. I medisin, for behandling av kreft i kjertlene ved hjelp av strålebehandling.

• diuretika;
• glukose senking;
• immunmodulatorer;
• beroligende;
• vitaminer, kalsium.

Hvis en pasient har en binyrene fjernet, må han bruke hormonbehandlingsterminasjon til slutten av livet.

komplikasjoner

Hvis ubehandlet eller sykdommen utvikler seg raskt, kan komplikasjoner som kan utgjøre pasientens liv i fare:

• hjertesykdommer;
• hjerneblødning;
• blodforgiftning;
• alvorlige former for pyelonefrit med behov for hemodialyse;
• beinskader, inkludert hoftefraktur eller spinalfraktur.

En tilstand som krever hurtige lindringstiltak anses å være en adrenal krise. Det fører til alvorlig skade på kroppssystemene, samt til koma. Bevisstløshet kan i sin tur provokere et dødelig utfall.

Behandlingsprognose

Overlevelse og utvinning avhenger av graden av skade og varigheten av behandlingen.
Ofte forutsi:

1. Andelen av død vil være opp til halvparten av alle tilfeller av diagnostisert, men ubehandlet, endogen hyperkorticisme.
2. Ved diagnostisering av en ondartet svulst, vil opptil 1/4 av alle pasientene som behandler det overleve. Ellers skjer døden innen ett år.
3. Med godartet svulst når muligheten for utvinning opptil 3/4 av alle pasientene.

Pasienter med positiv dynamikk i sykdomsforløpet bør observeres av en spesialist gjennom hele livet. Med dynamisk observasjon og tar de nødvendige stoffene, fører slike mennesker et normalt liv uten å miste sin kvalitet.

Koblingen mellom økt nitrosprayinntak og kroppsmassevinst? Påvirker nitrospray binyrene?

Nitrospray er et antianginal stoff som påvirker venøs kar.

Det fremmer utvidelse av arterier og vener, hemmer blodplateaggregering, forbedrer koronar blodstrøm og styrer den til de iskemiske områdene i myokardiet.

Det er tatt for å forebygge angina angrep, så vel som ved akutt myokardinfarkt.

Denne medisinen er foreskrevet utelukkende av en lege, og resepsjonen skal bare skje under hans tilsyn.

Siden Nitrospray har en stor effekt på kardiovaskulærsystemet, har den en rekke kontraindikasjoner, inkludert ulike hormonforstyrrelser, inkludert de fra binyrene.

Blant bivirkningene av feil i binyrene og rask vektøkning er ikke, og det er ingen andre avvik fra det endokrine systemet.

Hvorfor bestemte du deg for at det er problemer i binyrens arbeid, er det noen symptomer og forutsetninger for en slik antagelse, og har du uttrykt dine bekymringer med legen din?

Avbryt Nitrospray kan bare være din ledende spesialist. Hvis du er i tvil, kontakt en annen lege.

Når det gjelder den raske vektøkningen, er det faktisk en av de viktigste symptomene på en svikt i hormonell bakgrunn.

Videre kan det forekomme i ethvert endokrine organ. Derfor bør du testes for konsentrasjon av hormoner i blodet og gjennomgå ytterligere forskning, muligens ultralyd og CT.

Jeg tror ikke at tilstanden din er relatert til å ta Nitrospray.