Begrepet ble først brukt i 1958 av Kark et al. og deretter inkludert i klassifiseringen av Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Men fra begynnelsen har denne termen vært usikker. Noen mener at membranøs proliferativ glomerulonephritis er en enkel kombinasjon av proliferative og membranøse forandringer (som angitt ovenfor, er "sant membranøs glomerulonefrit" ikke ledsaget av celleproliferasjon); eksistensen av en fokal og diffus form av membranproliferativ glomerulonephritis er også tillatt (Fiaschi et al., 1959, V.V. Serov, 1973 og andre.). Vanskelighetene ligger i det faktum at enkelte forskere til nå har en fortykning av kapillære kjellermembraner - fokal eller diffus - til membranøs glomerulonephritis (Schwartz et al., 1970). Imidlertid er det en form for glomerulonephritis, for hvilken kombinasjonen av diffus fortykning av kapillærkondemembranene med proliferasjon av glomerulære celler er karakteristisk. Lobene uttrykkes vanligvis i glomeruli. Slike forandringer ble først beskrevet av Allen i 1951 som lobulær glomerulonephritis (som spesielt ga opphav til en diskusjon om tykkelsen av de basale membranene i lobulær glomerulonephritis). Deretter ble det vist at diffuse fortykkelse av basalmembraner i kombinasjon med diffus spredning av mesangial og endoteliale glomeruli celler kan brukes som et kriterium membran proliferativ glomerulonefritt, kjennetegnet ved de trekk morfologi og karakteristiske klinisk presentasjon (Burkholder et al, 1970 ;. West og McAdams, 1970; B.N. Zibel, 1972).

Fig. 14. Membranøs og proliferativ glomerulonephritis (biopsi).

Glomerulus lobulasjon, økt antall celler, fortykkede kapillære kjellermembraner langs periferien av lobulene. Fargering hematoksylin-eosin, UV. 300.
Fig. 15. Membranøs og proliferativ glomerulonephritis (biopsi).

Diffus fortykning av kapillarkjermemembranene, hvorav de fleste ikke oppfatter sølv. Det fortykkede mesangiale skjelettet er intenst sølv. Jones - Mowri impregnering. SW. 1300.

Glomeruli har vanligvis en lobed struktur (figur 14) og i denne henseende ligner lobulær glomerulonephritis (Mandalenakis et al., 1971). Antall celler økte med 2-2,5 ganger, de fleste av dem befinner seg i sentrumene av lobules. Kjernehodens membraner er tykkere, ser ut som homogene bånd og er farget rosa med hematoksylin-eosin, gul med picrofuchsin, rød med PAS-reaksjon. Ved bruk av noen andre farger er det funnet en signifikant forandring i kjennemembranenes tinctorielle egenskaper, som ikke finnes under andre glomerulære lesjoner. Ved farging med azan, basal membraner, oppfatter vanligvis ikke anilinblått og blir rød med azokarmin. Imidlertid er den mest klare forandringen i kjennemembranenes tinctorielle egenskaper funnet i sølvbehandling ved Jones-metoden eller i dens modifikasjoner. Kjellermembranene oppfatter ikke sølv og er farget med et ekstra fargestoff (for eksempel oransje G) - Samtidig sverker de fortykkede og fibrøse mesangialfibrene ganske intensivt (figur 15). Denne forandringen i kinemembranets tinctorielle egenskaper kan tjene som et klart differensielt trekk ved membranøs proliferativ glomerulonephritis (Burkholder et al., 1970, West and McAdams, 1970).

For første gang ble liknende endringer i kjellermembranene i nefrotisk syndrom observert av Jones (1957) og referert til utviklingen av membranøs glomerulonephritis. Men ifølge observasjoner av andre forfattere og vår egen forskning, er disse endringene registreres i tilfeller av klinisk varighet på flere måneder sykdom, spinous anslag karakteristisk for membranous glomerulonefritt, ikke forekommer i tilfelle av sykdom. Mandalenakis et al. Indikerer en overvektig proliferasjon av mesangialcellene og en økning i mesangialmatrisen i denne form for glomerulonephritis, og derfor blir lobulasjonen forskjellig i glomeruli. (1971); Michael et al. (1971); West og McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Essensen av endringer i kjellermembranene og patogenesen av membranøs proliferativ glomerulonephritis er uklart. Sykdommen opptrer hovedsakelig i ungdomsårene, den er kjennetegnet ved nefrotisk syndrom, langvarig, relativt godartet kurs med spontan helbredelse, lav serumkomplement, manglende effekt av steroid og immunsuppressiv terapi (West og McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) fant forekomster i kjellermembranene av IgG- og IgM-globulin. Derimot fant Holland og Benett (1972) i kjellermembranene hovedsakelig deponeringen av βIC-globulin, en IgG bare i små mengder. Forfatterne tviler på immuniteten til denne form for glomerulonephritis og noterer seg uoverensstemmelsen mellom det konstant lave nivået av komplement til langsiktige remisjoner i løpet av sykdommen. I denne forbindelse er utviklingen av morfologiske forandringer i glomeruli av interesse. Herdman et al. (1970) observert en reduksjon i tykkelsen av kjellermembranene under gjentatt biopsi i tilfelle av membranøs proliferativ glomerulonephritis. Under gjentatt biopsi med klinisk remisjon etablerte vi ikke bare en nedgang i tykkelsen av kjellermembranen, men også en delvis dannelse av nye med restaurering av deres tinctorielle egenskaper. Prosessen fortsatte med deltagelse av podocytter og ble ledsaget av en reduksjon i antall mesangialceller til normen (figur 16). Disse endringene kan korrespondere med klinisk remisjon av sykdommen. Det er mulig at fiksering av komplement forårsaker ødeleggelse av glykoproteinene av kapillærkondemembranene og infiltreringen av membranene av plasmaglykoproteiner; Tinctorialegenskapene til det avsatte proteinet er forskjellige fra membraner.

Fig. 16. Den gjentatte bioptat av den samme pasienten, som på fig. 15, tatt etter 2 år.

Sammenlignet med den forrige studien, er kapillærmembranene mye tynnere, noen ganger ikke skiller fra normal, noen av dem er forsynt med sølv. Den mesangiale rammen er også mye tynnere. Impregnering og økning er de samme
hva skjer på bildet 15.

Restaureringen av tinctorielle egenskaper er kun mulig ved restaurering av membranen selv. Sykdommen kjennetegnes av et relativt langt kurs, men glomeruli kan gradvis hyalinisere og nyrefeil utvikler seg (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Tinctorial membranegenskaper som er karakteristiske for denne form for glomerulonefritis, lagres i de resterende glomeruli og kan brukes til differensialdiagnose og på snittmateriale. Endringene i tubuli svarer til fasen av sykdommen - nefrotisk syndrom hos proksimale nyretubuli epitel kan akkumulere lipider og proteiner, nyresvikt og merket atrofi av rørelementene ponefronnoe zapustevanie.

Differensialdiagnosen i de tidlige stadiene av sykdommen, når proliferasjon er mindre uttalt, utføres med membranøs glomerulonephritis. Den eneste pålitelige analysefunksjon er tapet av basalmembran argirofilii med forsølving av Jones - Morey i membran-proliferativ glomerulonefritt og tilstedeværelsen av pigger SILVER flere tynnere membran med membranøs glomerulonefritt. I de senere stadier av sykdommen, i nærvær av en uttalt lobular struktur av glomeruli, proliferasjon og fortykkelse av membranene, utføres differensiering med lobulær glomerulonephritis. Og i dette tilfellet er et pålitelig tegn forholdet mellom kjellermembranene og sølv. Når lobular glomerulonefritt argirofiliya basalmembraner med forsølving av Jones - Morey alltid vedvarer eller øker med den fortykkelse av basalmembranen, mens det på membran-proliferativ glomerulonefritt membran affinitet for sølv i hel eller i del (i tilfelle av membrangjenvinning) mistet *.

* For å oppnå tilfredsstillende resultater med sølvbelegg, bør tykkelsen av paraffinseksjoner ikke overstige 3 mikrometer.

Hva er proliferativ glomerulonephritis?

Bilateral betennelse i glomeruli av nyrene er en alvorlig infeksjon som kalles glomerulonephritis. Ofte oppstår denne sykdommen etter faryngitt, tonsillitt, skarlagensfeber og andre streptokokinfeksjoner. Proliferativ glomerulonephritis utskilles ved økt permeabilitet av glomerulære membraner.

Hva er en sykdom?

I nyrene er glomeruli, de består av blodkarillærer. De filtrerer blodet og er involvert i fjerning av overflødig væske. Hvis glomeruli er skadet, virker nyrene funksjonshemmet, dette fører til dannelse av nyresvikt. Denne tilstanden kan være livstruende og krever akutt behandling.

Det er ulike underarter av denne sykdommen.

• Diffus proliferativ glomerulonephritis er preget av vekslende perioder med forverring og remisjon. Denne sykdommen skyldes nederlaget i glomerulære kar.
• Mesangial proliferativ glomerulonephritis er en svak eller moderat diffusjon. MPGN er preget av en klar økning i kapillærene i glomeruli.
• Membranøs proliferativ glomerulonephritis - en merkbar fortykkelse av kjellermembranen.
• Mesangial-proliferativ glomerulonephritis - en morfologisk type sykdom, preget av moderat eller svak diffus økning i kapillærsengen i glomeruli

Dette er de vanligste typene glomerulonefrit, men andre typer sykdommen er også klassifisert i medisin.

årsaker til

Nyrene renser blodet inn i dem, og deretter gjennom kapillærene kommer det inn i glomeruli. Der passerer væsken gjennom glomerulære membraner og primær urin dannes. Hvis membranene er svært permeable, utvikler sykdommen seg. Hvis du tar analysen, vil det bli oppdaget i det oppsamlede urinproteinet og røde kropper oppdages. Legene har ennå ikke funnet ut mekanismen som fører til slike forstyrrelser.

Det er en hypotese at dette er responsen til det menneskelige immunsystemet, fordi inflammerte glomeruli er årsaken til forekomsten av antistoffer. Med sykdommen svulmer ulike deler av kroppen, så reduseres urinproteininnholdet. Sykdommen er akutt eller kronisk (treg) form. Med sykdomsprogresjonen kan det oppstå kronisk nyresvikt.

Symptomer på sykdommen

• Appetitt reduserer eller forsvinner helt.
• Urin har en brun fargetone på grunn av blodet i den.
• Timetrenthet og apati.
• Stor tørst.
• Sårhet i lumbalområdet.
• Puffiness på ansiktet.
• Hoste, væskeakkumulering i lungene.
• Nattkramper i musklene.
• Brown blomstrer på tungen.
• Lukten av ammoniakk fra munnhulen.
• Huden er gul.

Typer av diagnostikk

Med karakteristiske symptomer er laboratorietester foreskrevet. Tilstedeværelsen av en respiratorisk infeksjon er tatt i betraktning. For å diagnostisere glomerulonephritis trenger du kliniske og laboratoriedata. De eksisterende kroniske infeksjonene vurderes, den siste overføringen er akutt glomerulonephritis og andre systemiske sykdommer.

• Generell urinalyse er foreskrevet, erythrocytter, protein, leukocytter blir detektert i det, væskens spesifikke tyngde endres.
• For å avklare tilstanden til nyrene er tatt Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• En blodprøve for tilstedeværelsen av hepatittviruset.
• Blodbiokjemi.
• Bestemmelse i blodet av antistoffer mot streptokokker.
• Immunogram.

Fra instrumentelle studier blir tildelt følgende tester.

• Ultralyd av nyrene.
• Biopsi av nyrene.
• Eksklusiv urografi.
• Elektrokardiogram.

Det kreves også konsultasjoner fra andre spesialister: En ENT-spesialist, en økolog og en tannlege for å oppdage infeksjonsfokus og diagnostisere fundus samt hypertensivt syndrom.

Typer behandling

Basisbehandlingsordningen brukes:

• sykehusinnleggelse i nephrologi avdelingen;
• i den akutte perioden - sengen hviler;
• restriksjoner i kostholdet: ikke mer enn en liter vann for voksne, salt - 3 og protein - opptil 80 g / dag, redusere forbruket av fett og karbohydrater (hold deg til to uker);
• vanndrivende og hypotensiv terapi;
• antiplatelet terapi (foreskrevet aspirin, dipyridamol);
• antikoagulant terapi;
• i nærvær av bakteriell infeksjon, antibakteriell terapi (for dette er det bedre å ta et smet fra nasopharynxen for å studere typen bakterier og deres følsomhet overfor stoffet);
• behandling av alle relaterte sykdommer.

Hvis membranøs proliferativ glomerulonefritis behandles med antibiotika, foreskrives kalsium og andre desensibiliserende midler, ascorbinsyre og andre vitaminer. I munnen blir fokiene for infeksjonsspredningen daglig sanitert ved hjelp av medisiner, innåndinger og fysioterapi.

Diuretika brukes til å redusere hevelse. Den mest effektive saluretiki, gunstige effekter på hjertet. Hvis det er arteriell hypertensjon, så er osmotisk diuretika indikert. Immunosuppressiva er foreskrevet for nefrotisk effekt uten tegn på remisjon. I løpet av behandlingen må nivået av leukocytter kontrolleres strengt 10. og 14. dag etter pulsbehandling. I noen stadier av behandling anbefales økt væskeinntak for å stimulere hyppig vannlating. I det langsiktige løpet av den akutte sykdomsformen med nærvær av nefrotisk syndrom, er bruk av medisiner som stimulerer nyre-mikrostimulering indisert.

Hvis sykdommen er akutt, må pasienten bli innlagt på sykehus - det er ingen annen måte å behandle. Først tilbringer pasienten to uker (og noen ganger mer) i sengen, under et varmt teppe - dette sikrer en ensartet oppvarming av kroppen og normaliserer funksjonen av nyrene. I en slik stilling er det ønskelig for pasienten å forbli til ødemet forsvinner (i alvorlige tilfeller kan dette trekke seg på i noen måneder).

Kalsiumholdige essensielle aminosyrer anbefales:

• ikke-feit melk;
• myk ost;
• appelsinjuice;
• egg;
• kokt kjøtt;
• fisk.

Forbudt øre, buljong, gelé og andre retter som inneholder ekstraherende ingredienser.

Noen pasienter (ikke alle) for et par dager anbefalt tørrfasting. Etter slutten av sultestreiken bør man følge ovennevnte diett i mer enn et år. Deretter kan du fjerne alle næringsbegrensninger, bortsett fra normen for bordssalt. I tre år etter utslipp har pasienten blitt utestengt fra tung fysisk anstrengelse, hypotermi, overoppheting.

Klinisk observasjon varer tre år etter å ha mottatt den første normale analysen - pasienten besøker legen regelmessig, sender urin til testing. Det blir spesielt relevant etter å ha liddet ARVI, influensa, andre forkjølelser og skader. Hvis det er mistanke om tilbakefall, gjennomføres en grundig undersøkelse. Hvis det oppstår forverring, er pasienten innlagt på sykehus. Før den endelige fjerningen fra registret, kontrollerer de nivået av kolesterol og blodspekter.

Når det gjelder behandling med folkemessige rettsmidler, er nevrologistens setning utvetydig. En slik metode vil ikke gi en fullstendig gjenoppretting. Tradisjonelle metoder er imidlertid gode som en ekstra faktor for behandling, men ikke i den akutte fasen, men når pasientens tilstand returnerte til normal. Urtebehandling under eksacerbasjon er fulle av et trist utfall helt opp til dødsårsaken - akutt sykehusinnleggelse og bruk av sterke medisiner er nødvendig. Når tilstanden stabiliserer, vil legen foreskrive diuretika basert på bjørkblader, jordbær, kornblomster, kornstengler, etc.

Kvinner som er kurert av glomerulonephritis, anbefales ikke leger å bli gravid i de neste tre årene. Hvis det ikke var mulig å unngå tilbakefall under svangerskapet, er det nødvendig å følge anbefalingene:

• hvile i løpet av dagen i sengen;
• begrense salt og væske i kosten;
• protein er ikke nødvendig for å begrense (som anbefalt av andre, ikke-gravide pasienter);
• bruk symptomatisk terapi, unntatt etiologisk behandling;
• Noen typer fysioterapi (endonasal elektroforese).

Kollagulanter som forårsaker hemorragisk syndrom og død i fosteret er kontraindisert.

Sykdomsforebygging

For å forhindre utvikling av patologi, er det nødvendig å helbrede alle fokiene av betennelse tilstede i kroppen (bihulebetennelse, brystbetennelse, lungebetennelse, tannlidelser). Det bør tas i betraktning at membranøs proliferativ glomerulonefrit og andre nyresykdommer er komplikasjoner etter andre smittsomme sykdommer. Det bør tas hensyn til oral hygiene og forebygging av hypotermi. For utvikling av immunitet må herdes og spise riktig, ikke røyk og ikke misbruke alkohol.

Membranøs proliferativ glomerulonephritis og visse nyresykdommer er svært farlige patologier. I dette tilfellet er det spesielt farlig å engasjere seg i selvbehandling - et dødelig utfall er ekte. Selv leger foretrekker å behandle slike sykdommer på sykehuset, i stedet for hjemme.

Membranøs glomerulonephritis

Membranøs glomerulonephritis er en sykdom preget av lesjon av nefronglomeruli med utvikling av nefrotisk syndrom og nyrefeil. I utgangspunktet er kurset asymptomatisk, senere er det smerter i lumbalområdet, oliguri, ødem av subkutant fett. Diagnose utføres ved hjelp av laboratorietester (generelle blod- og urintester, funksjonelle nyreforsøk), ultralyd og histologisk undersøkelse av nyrens vev. Behandling inkluderer å ta ACE-hemmere, korrigere de reologiske egenskapene til blod, immunosuppressiv terapi.

Membranøs glomerulonephritis

Membranøs glomerulonephritis (MG), eller ekstramembranøs nefropati, er en ganske vanlig tilstand. Mer enn 40% av alle tilfeller av nefrotisk syndrom hos voksne skyldes denne patologien. Blant inflammatoriske nyresykdommer varierer andelen MG, ifølge ulike eksperter innen praktisk urologi, fra 3 til 15%.

De aller fleste pasienter tilhører middelalderen (20-35 år), bare 1% av pasientene er barn. Kvinner og menn påvirkes med omtrent samme sannsynlighet, men hos kvinner skjer glomerulonephritis lettere, og komplikasjoner er mindre vanlige. Alvorlig nedsatt nyrefunksjon utvikler sakte, forekommer hos ca. 40% av pasientene i gjennomsnitt 15 år etter diagnose.

årsaker

Et klart forhold har blitt etablert mellom utviklingen av membranøs glomerulonephritis og tilstedeværelsen av en rekke ulike patologier. Samtidig forekommer noen tilfeller av sykdommen uten tilsynelatende grunn. I lys av dette er primære (idiopatiske) og sekundære varianter av sykdommen skilt. Utgangsfaktorene til den sekundære formen er følgende forhold:

• Smittsomme sykdommer. Den vanligste årsaken til membranøs nephropati. En historie med pasienter med denne form for glomerulonephritis har ofte episoder av viral hepatitt (B, C), tuberkulose, syfilis, schistosomiasis.
• Ondartede neoplasmer. Tumorer er i stand til å utløse en rekke autoimmune reaksjoner, inkludert mot nyreantigener. Spesielt ofte observeres membranøs glomerulonephritis ved kronisk lymfocytisk leukemi, lungekreft og lymfekreft, noen lymfomer.
• Medisinering. Relativt sjelden forårsaker utviklingen av sykdommen. Blant stoffene som kan provosere patologi, inkluderer NSAIDs, gullmedisiner, kaptopril, D-penicillamin.

Årsakene til idiopatisk ekstramembranøs nefropati er ikke kjent ennå. Det antas tilstedeværelse av genetiske abnormiteter som påvirker noen deler av immuniteten, noe som resulterer i skade på membranene til nefronglomeruli. Indirekte bekreftes dette av hyppigere deteksjon hos pasienter med MG, diabetes mellitus og andre patologier av autoimmun genese - systemisk lupus erythematosus, psoriasis.

patogenesen

Med utviklingen av membranøs glomerulonephritis observeres en unormal immunrespons på noen glomerulære proteiner. Det spesifikke antigenet er ennå ikke blitt identifisert, men det har blitt fastslått at det ligger overveiende på veggene i kapillærene og på glomerulær basalmembran. På grunn av brudd på immunitet mot disse proteinene, produseres antistoffer, som akkumulerer i nefron, danner immunkomplekser.

Dette fører til en fortykning av veggene i kapillærene og kjellermembranen, diffusjonen av væsken gjennom dem hindres. Som følge av dette faller glomerulær filtreringshastighet, reduserer funksjonaliteten til nefronen kraftig. Videre blir de berørte glomeruli ikke i stand til å beholde plasmaproteiner, som begynner å passere inn i urinen og forlater kroppen. Det er proteinuri med hypoalbuminemi og hyperlipidemi.

De reologiske egenskapene til blodet forverres - dets onkotiske trykk minker, noe som resulterer i ødem av subkutant vev. Etter hvert som flere og flere nefroner "slår av", begynner utskillelsen av nyrene å lide, og deres mangel utvikles. I noen pasienter på dette stadiet er irritasjon av juxtaglomerulær apparatet mulig, noe som fører til økt blodtrykk.

Symptomer på membranøs glomerulonephritis

Ofte utvikler sykdommen noen få uker etter infeksjonen, på bakgrunn av kreft, etter en lang medisinsk behandling. I utgangspunktet blir ikke uttrykte symptomer påvist - på dette stadiet kan MG detekteres ved en tilfeldighet ved utføring av en urinanalyse. I fremtiden kan pasienter klage over svakhet, svakhet, hodepine, tap av matlyst.

Huden blir blek, noen pasienter har feber (opp til 39-40 grader) og arteriell hypertensjon. Ofte går disse manifestasjonene ubemerket, går tapt på bakgrunn av symptomene på den underliggende sykdommen. Med fremdriften av membranøs glomerulonephritis oppstår smerte i nedre rygg, hevelse av vev i ansikt og lemmer. Puffiness er vanligvis asymmetrisk, myk til berøring, i sjeldne tilfeller er huden spent. Daglig urinutskillelse er noe redusert (oliguri), urinen blir uklar, og sedimenter blir lett dannet i den. Noen ganger er det en opphopning av væske i kroppshulene, en økning i magen snakker om ascites, hoste og kortpustethet - av hydrothorax.

For MG preget av spontan remisjon med en nesten fullstendig forsvinning av symptomer, ofte vekslende med tilbakefall. Med langvarig løpet av glomerulonephritis og hyppige eksacerbasjoner, kan tegn på kronisk nyresvikt forekomme. I tillegg til oliguri og ødem, detekteres lukten av ammoniakk fra hud og munn i slike tilfeller, er forvirring og besvimelse mulig. I alvorlige tilfeller utvikler immunsvikt også på grunn av tap av immunglobuliner i urinen.

komplikasjoner

Den vanligste komplikasjonen av membranøs glomerulonephritis er nyresvikt grunnet død og herding av et stort antall nefroner. Sannsynligheten for en slik tilstand er høyere hos menn, personer eldre enn 50 år, og pasienter med massiv proteinuri (mer enn 15-20 g / dag). På bakgrunn av denne nefropati kan andre systemiske patologier forekomme eller forverres - SLE, psoriasis, autoimmun tyroiditt, diabetes mellitus. Risikoen for trombotiske komplikasjoner - trombose av nyrekarene og dype vener i nedre ekstremiteter, øker lungeemboli. Med den sekundære naturen til MG på grunn av nyresvikt, kan behandling av den underliggende sykdommen, en infeksjon eller en svulst, være vanskelig.

diagnostikk

Detekteringen av membranøs glomerulonephritis utføres av en nephrologist. Det kreves ofte konsultasjoner fra andre spesialister - en immunolog, en onkolog, en fisiolog, som hovedsakelig skyldes patologisk sekundære natur. Uten en rekke spesielle studier er denne nephropathy vanskelig å skille fra lignende forhold - for eksempel lipoid nefrose. Undersøkelsesplanen inneholder følgende metoder:

• Inspeksjon og innsamling historie. I de fleste tilfeller er hevelse i ansikt, nakke og ekstremiteter bestemt, huden er blek og tørr. Når man intervjuer pasienter klager over svakhet, ryggsmerter, tretthet. En historie med smittsomme sykdommer blir ofte oppdaget, eller pasienten er registrert i en onkologisk dispensasjon.
• Laboratoriestudier. En generell blodprøve avslører moderat leukocytose og økning i ESR, BAC - hypoalbuminemi, hyperlipidemi med en kraftig økning i nivået av kolesterol, fosfolipider og kreatinin. Urinalyse bekrefter proteinuri (opptil 20-30 g / dag), enkelt leukocytter og røde blodlegemer kan bestemmes.
• Histologisk studie. Mikroskopisk undersøkelse av nyrevev viser en økning i tykkelse eller en fordobling av den basale glomerulære membranen og degenerering av det rørformede epitel. En immunhistokjemisk studie avslører forekomster av immunkomplekser i glomerulus og i tubuli. Celleproliferasjon av mesangium er fraværende eller svært svakt uttrykt.
• Ultralyddiagnose. I begynnelsen av utviklingen av membranøs glomerulonephritis er endringer i henhold til nyre-ultralyddata vanligvis fraværende. Med en lang bane av patologi kan det være en økning i organer i størrelse, svekket differensiering av hjernen og kortikale lag, utseendet av sklerotiske prosesser.

Som en del av definisjonen av nefropati kan andre studier foreskrives for å identifisere den underliggende sykdommen, inkludert en rekke serologiske, biokjemiske, røntgen- og andre teknikker. Differensialdiagnostikk utføres med lipoid nefrose og andre typer glomerulonephritis. En egenskap av MG, som skiller den fra disse forholdene, er nærværet av immunkomplekser på nefronmembranen med samtidig fravær av celleproliferasjon.

Behandling av membranøs glomerulonephritis

De fleste eksperter er tilbøyelige til behovet for immunosuppressiv terapi. En viktig rolle er spilt av den etiotropiske behandlingen av sykdommen, som virker som en predisponerende faktor. Viser symptomatiske tiltak for å gjenopprette det normale blodbildet og forbedre filtreringsevnen til nyrene. Det grunnleggende behandlingsprogrammet for membranøs nephropati omfatter følgende komponenter:

• Immunsuppressiv terapi. Mest brukte glukokortikosteroider - høye doser under eksacerbasjon og støtte i perioder med remisjon. I alvorlige tilfeller (høy proteinuri, progressiv nyresvikt), kombineres steroider med alkylerende cytostatiske immunosuppressiva.
• Accelerasjon SCF. Nephroprotective midler foreskrives hovedsakelig fra gruppen av ACE-hemmere. En ytterligere effekt i deres bruk er eliminering av nyre arteriell hypertensjon, noen ganger forekommende i MG.
• Infusjonsbehandling Pasienter må gjenopprette nivået av proteiner i blodet, for tunge pasienter for dette kan de utføre transfusjoner av donorplasma. Om nødvendig brukes diuretika og elektrolyttløsninger for å redusere ødem.

Generelle regimetiltak er iverksatt - i perioden med eksacerbasjoner, er det vist strenge sengestøtter, et høyt proteinholdig kosthold (for restaurering av plasmaproteiner), stekte eller krydrede retter er utelukket. Det er nødvendig å begrense forbruket av salt (ikke mer enn 2 gram per dag) - dets store mengder bidrar til bevaring av ødem og økning av blodtrykket. I perioder mellom eksacerbasjoner anbefales resortbehandling i spesialiserte sanatorier.

Prognose og forebygging

Prognosen for membranøs glomerulonephritis er tvetydig. I enkelte pasienter registreres langvarige spontane tilbakemeldinger, mens andre i patologien fører til utvikling av CRF. Ifølge statistikk er tiårsoverlevelse i fravær av behandling 60-65%. Tilstedeværelsen av tilknyttede sykdommer og komplikasjoner - infeksjoner, onkologiske prosesser og autoimmune lidelser - har en betydelig innvirkning på utsiktene til MG. Med fullverdig kompleks terapi er langsiktig kompensasjon av patologien mulig.

Spesifikk profylakse eksisterer ikke, det anbefales ikke å forsinke behandlingen av sykdommer som kan provosere nyreskader. Pasientene i etterligning bør regelmessig besøke nevrologisten for å overvåke tilstanden deres og tidlig påvisning av komplikasjoner.

Membranøs og proliferativ glomerulonefritis (mesangial-kapillær glomerulonephritis)

DEFINISJON, ETIOLOGI OG PATHOGENESIS Top

Membranproliferativ glomerulonefritis (MPGN [MPGN], et synonym for mesangial-kapillær GN) er glomerulopati, som er preget av diffus mesangial proliferasjon og fortykkelse av kapillærveggene. Dette er ≈10% av alle tilfeller av GN. Sekundær MPGN utvikler seg i sykdommer med sirkulerende immunkomplekser som deponeres i nyreglomeruli; De vanligste er: HCV- og HBV-infeksjoner, systemisk lupus erythematosus, ikke-HCV-relatert kryoglobulinemi, bakterielle infeksjoner (endokarditt, infeksjon med hjertefeil), lymfoproliferative syndromer.

Primær MPGN forekommer hovedsakelig i alderen 5-30 år. Det manifesteres av mikrohematuri og subneprotisk proteinuri (≈35% tilfeller), tilstedeværelsen av granulære sylindre i urin sediment (35%), nefrotisk syndrom med normal eller svak nedsatt nyrefunksjon (35% tilfeller) eller progressiv CKD med arteriell hypertensjon, mikrohematuri og liten proteinuri 20%). Kan være årsaken til pgn.

I sekundære former observeres symptomer på den underliggende sykdommen.

Basert på det histopatologiske bildet av nyrebiopsien.

Det finnes ingen generelt akseptert behandlingsregime for primær MPGN. Pasienter med proteinuri> 3,5 g / dag. og en progressiv reduksjon i GFR, kan du bruke immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid p / o 1,5-2 mg / kg / dag. eller MMF p / ca. 1,5-2,0 g / dag. i kombinasjon med en liten dose glukokortikosteroider (prednison 0,5 mg / kg / dag).

Primær MPGN forløper vanligvis. 5 år etter nyrebiopsi krever 50-60% av voksne pasienter dialysebehandling. I sekundære tilfeller fører effektiv behandling av årsaken vanligvis i det minste til delvis remisjon av glomerulonephritis.

Membranøs glomerulonephritis: Klassifisering, Årsaker, Symptomer og stadier, Diagnose, Behandling, Prognose

Glomerulonefrit er en alvorlig nyresykdom, som vanligvis er smittsom eller autoimmun. Med utviklingen av denne sykdommen fører karakteristiske patologiske forandringer til delvis eller fullstendig tap av funksjonene til det parrede organet.

Avhengig av årsak og art av strukturelle og funksjonelle endringer, er det i klinisk praksis flere varianter av denne patologien. En av sykdommens former er membranøs glomerulonephritis, som er en diffus deponering av proteinpartikler langs kapillærveggene i det glomerulære apparatet i nyrene. I fravær av rettidig behandling fører denne sykdommen til utvikling av irreversible prosesser.

Membranøs eller raskt progressiv glomerulonephritis er preget av lagring av proteinpartikler på veggene i glomerulære kapillærene. De proteinpartikler som er avsatt i det glomerulære apparatet i nyrene, inneholder immunoglobuliner av klasse G.

Denne tilstanden på mange måter minner om fokalsklerotiske endringer. Hovedforskjellen til membranøs glomerulonephritis fra fokalsklerose er den diffuse plasseringen av patologiske foci. Det såkalte nefrotiske syndromet diagnostiseres kun hos 30-40% av pasientene med diffus glomerulonephritis. Resterende prosentandel av personer med lignende diagnose lider av proteinuri.

klassifisering

For enkel diagnostisering i medisinsk praksis brukes en separat klassifisering av glomerulonephritis. Hvis sykdommen har utviklet seg selvstendig, og ikke mot bakgrunnen av andre patologier, snakker vi om idiopatisk (primær) glomerulonephritis.

Av naturen av kurset utmerker seg slike kliniske former for membranøs glomerulonephritis:

• Kronisk form. For denne sykdommen er et langvarig asymptomatisk tilbakevendende forløb karakteristisk. Den kroniske prosessen er karakterisert ved utseendet av fibroplastisk foci av sklerose i nyrene.
• Akutt form. Som regel skjer denne sykdomsformen mot bakgrunnen av allerede eksisterende smittsomme og inflammatoriske sykdommer i kroppen. Streptokokkinfeksjon kan bidra til utviklingen av den akutte form av membranøs glomerulonephritis. Denne tilstanden er preget av et klart klinisk bilde.

Når den utvikler seg, forårsaker den membranformede form av patologien utvikling av nefrotisk syndrom. Denne tilstanden manifesteres i form av intenst ødem i underdelene og ansiktet, så vel som utseendet av proteinfragmenter i urinen.

årsaker

I 60% av tilfellene har denne form for glomerulonephritis en smittsom natur. Sykdommen utvikler seg når et bakterielt eller virusinfeksjonelt patogen innføres ved hematogen eller lymfogen. I alle andre tilfeller er patologien sekundær i naturen og utvikler seg på bakgrunn av slike sykdommer som skjoldbruskkjertel, malaria, diabetes mellitus, syfilis, hepatitt B, systemisk lupus erythematosus og maligne tumorer.

Personer som regelmessig bruker narkotiske stoffer, er i fare for forekomst av membranøs glomerulonephritis. Den såkalte post-streptokokse glomerulonephritis utvikler seg i 14-21 dager etter penetrasjon av streptokokkinfeksjon i renalvevet.

Symptomer og stadier

Denne patologiske tilstanden er preget av bilateral nyreskader. På grunn av utviklingen av sykdommen er det en vedvarende dysfunksjon av parret organ.

Ved brudd på filtrering av væsken ved nyrene, blir penetrasjon av proteinpartikler i urinen observert, etterfulgt av eliminering. Denne prosessen er full av alvorlig tap av protein av kroppen, med utvikling av alvorlige konsekvenser. Sykdommen fortsetter i 4 stadier. Avhengig av scenen i den patologiske prosessen, kan følgende kliniske tegn observeres:

• Den første fasen. I nyrepitelet er det opphopning av utenlandske inneslutninger av økt tetthet. Diagnose av glomerulonephritis på dette stadiet er vanskelig, siden noen patologiske endringer i membranen ikke visualiseres.
• Andre etappe For den andre fasen av sykdomsutviklingen er preget av utseende av ujevne sel i membranen.
• Den tredje fasen. På dette stadium av utvikling av glomerulonephritis blir immunkomplekser avsatt i membranområdet. Samtidig er membranen visuelt sammenlignbar med sveitsisk ost. Fusjonen av patologiske vekst forekommer innen epitelelementene.
• Fjerde etappe. I den siste fasen av utviklingen av membranøs glomerulonefritis observeres fibrose. Denne prosessen kan enkelt visualiseres ved hjelp av ultralydteknikker av nyrene.

Hvert stadium av patologiske endringer er ledsaget av et sett av karakteristiske trekk.

I den første fasen av sykdommen endrer pasienten ikke blodtrykksindikatorer. I tillegg er det i trinn 1 ingen sediment i urinen og eventuelle endringer i glomerulær filtrering.

Med progresjonen av patologiske forandringer inkluderer det kliniske bildet av membranøs glomerulonephritis følgende symptomer:

• intenst hodepine;
• rask tretthet og ubehag
• frysninger;
• vanlig forlenget kvalme;
• fullstendig eller delvis tap av appetitt
• lumbal smerte;
• Noen pasienter har en økning i kroppstemperatur til høye nivåer;
• En annen fremtredende manifestasjon av sykdommen er en økning i blodtrykket.

Når sykdommen begynner å utvikle seg raskt, reduseres nivået av immunglobuliner i den humane systemiske sirkulasjon og proteiner vises i urinen. Denne tilstanden ledsages av utseendet av kortpustethet i ro og under fysisk anstrengelse, samt rask vektøkning. På dette stadium av utvikling av glomerulonefrit har pasienten blodfragmenter i urinen, og volumet av urin utgitt per dag reduseres også.

Ofte er det asymptomatisk sykdom når pasienten ikke vet om utviklingen av patologiske forandringer.

Plutselig ødemer i regionen av nedre ekstremiteter og ansikt tvinger legen til å se.

diagnostikk

Gitt at membranøs glomerulonephritis ofte forekommer i asymptomatisk form, søker pasienten lege ved avanserte stadier av den patologiske prosessen.

For å bekrefte den kliniske diagnosen foreskrives pasienter med karakteristiske klager følgende metoder for laboratorie- og instrumentanalyse:

behandling

Arten av medisinering i diagnostisert membranøs glomerulonephritis avhenger av alvorlighetsgraden og forsømmelsen av den patologiske prosessen. For å redusere tap av protein av kroppen, foreskrives pasienter med glukokortikosteroider. Prednisolon er mest brukt. Standardplanen for narkotikabehandling omfatter bruk av slike grupper av legemidler:

• ACE-hemmere;
• Cytostatika. De personer som har kontraindikasjoner for bruk av cytostatika, foreskrives cyklosporin i en dose på 4-6 mg / kg per dag;
• antikoagulanter;
• antihypertensiva;
• Lipidsenkende medisiner;
• Immundempende.
• Intravenøs immunoglobulin anbefales for pasienter med diagnostisert glomerulonefrit, noe som gjør det mulig å kompensere for tapet med urin.
• Hvis sykdommen er akutt, foreskrives pasienter antibiotika.

I løpet av hele perioden med legemiddelbehandling skal personen være under regelmessig medisinsk tilsyn. Den gjennomsnittlige varigheten av medisineringsbehandling er 6 måneder.

For å øke effektiviteten av behandlingen, foreskrives personer med membranøs glomerulonephritis et spesialisert diett (tabell nummer 7 av Pevsner). Hovedformålet med diettkorrigering er å normalisere nyrens funksjonstilstand, redusere intensiteten i den inflammatoriske prosessen, og også redusere belastningen på nyrenfiltreringsapparatet.

Hvis sykdommen oppstår i kronisk form, anbefales det å fullstendig forlate bruken av alkohol, røkt kjøtt, stekt og fettstoffer, samt produkter som er overmettet med protein for å unngå en annen sykdomstilfelle.

I tillegg blir det kategoriske forbudet salt, som fremmer væskeretensjon i kroppen og skaper en ublu belastning på nyrene. Den daglige menyen skal inneholde friske grønnsaker og frukt, meieriprodukter med lav prosentandel av fett, decoctions av urter og svak grønn te. Drikkevann bør ikke inneholde karbondioksid.

outlook

Når behandlingen starter i tide, blir sykdommen remisjon. På grunn av sen henvisning til en lege, avsluttes bare 25% av alle oppdagede tilfeller av membranøs glomerulonephritis i remisjon. De resterende 75% av pasientene øker risikoen for nyresvikt betydelig.

Minimal sannsynlighet for sykdomsprogresjon er kvinner, samt unge pasienter, som startet medisinering i tide.

Mannlige pasienter over 50 år som har forhøyet nivå av urea og protein, har høy risiko for å utvikle nyresvikt.

Med den hurtige utviklingen av sykdommen forstyrres en persons vann- og elektrolytmetabolisme, nivået av protein i blodet avtar, og irreversible prosesser utvikles i hjernen, hjertet og blodkarene. På nyrenes side er utviklingen av obturasjon av nyrene, nyresvikt, akutt nyresvikt og den hurtige utviklingen av nefrotisk syndrom sannsynlig.

For å unngå de alvorlige konsekvensene av membranøs glomerulonephritis er det bare mulig under tide å besøke en lege og gjennomgå en omfattende medisinsk behandling i kombinasjon med en diett.

Proliferativ glomerulonephritis: symptomer og behandling

Glomerulonephritis - diffus bilateral betennelse i nyrene, noe som resulterer i et fullstendig nederlag av nyreglomeruli. Sykdommen har sin opprinnelse etter smittsomme sykdommer: Skarlet feber, ondt i halsen, faryngitt, streptokokkinfeksjoner av bakteriell natur. Spolen er en liten blodkapillær av nyrestrukturen. Deres hovedfunksjon er å filtrere blodet, eliminere giftstoffer og overflødig væske. Når nyrefunksjonene er skadet, nedsettes nyrefunksjonen og forårsaker nyreinsuffisiens, proliferativ glomerulonephritis er en økt permeabilitet av glomeralmembranene. I denne artikkelen vil vi snakke om formen av betennelse i nyrens proliferative glomerulonefrit, symptomene, årsakene til utdanning, diagnose og behandlingsmetoder.

Årsakene til sykdommen

Membranøs proliferativ glomerulonephritis eller MPGN er en blandet form av membranlignende og proliferativ glomerulonephritis. Hovedkarakteristikken for sykdommen er nefrotisk syndrom, arteriell hypertensjon, isolert og nefrotisk syndrom i urinsystemet med nærvær av morfologiske og spesifikke forstyrrelser. I medisin er sykdommen membranøs proliferativ glomerulonephritis klassifisert i tre hovedformer:

• den første formen er klassisk, med uendret kjellermembran og subendotelial avsetninger;
• Den andre form er en sykdom av tette innskudd;
• den tredje form har en uttalt strukturell kjellermembran med mange forandringer i den, samt subendotelial og subendotelial forekomster.

Alle tre former for glomeronefritt har en felles funksjon - deponering av immunforekomster og tilstedeværelse av endotel mesangial proliferation. Membranøs proliferativ glomerulonephritis er en kompleks immunstyrsyre. I patogenesen av det følgende skjer, begynner prosessen med blodrensing i nyrene, så går blodet gjennom de små kapillærene i nyrene. Primær urin fremstår i spolene, så skjer en prosess med væskeparolering gjennom spiralmembranen, noe som resulterer i primær urin i nyrene.

På et svært høyt nivå av permeabilitet av membranene i nyretrådene, opptrer glomerulonephritis, som ledsages av nyresvikt. Membranøs proliferativ glomerulonephritis er bekreftet, som en diagnose, i tilfelle membranforstørrelse og proliferasjon av nyreflasker.

Symptomer på proliferativ glomerulonephritis

De viktigste symptomene på sykdommen MPGN inkluderer følgende symptomer:

• hevelse i bein, hender og ansikt;
• pasientens urin har en mørk farge, som ofte ligner fargen på kjøttbunken;
• tørst, tørr munn;
• svakhet, ubehag, tretthet i kroppen;
• hjertebanken, ubehag i hjertet;
• skarp eller vond smerte i lumbalområdet;
• arteriell hypertensjon;
• alvorlig hodepine;
• redusert appetitt
• en tilstand av konstant apati;
• kramper av kramper, spesielt ofte skjer de om natten;
• kvalme og oppkast;
• utvikling av nyresvikt med ødem og uttalt arteriell hypertensjon.

Som regel, hos pasienter med MHI, er hudslakhet, blek hudfarge, en reduksjon i turgor (stresstilstanden til membranene i levende celler) notert. Fargen på huden blir en skitten gul farge, tørrhet og lukten av ammoniakk.

Også lukten av ammoniakk kommer fra munnen, mens tungen er ganske tørr og har et brunt belegg. På tidspunktet for deteksjon av diagnosen MPGN, er det nødvendig å nøytralisere nyre-inflammatoriske og smittsomme sykdommer som provoserer og har lignende symptomkomplekser. En effektiv diagnostisering av nyrebetennelse av MPGN er en nyrebiopsi og urinanalyse.

Effektive behandlingsmetoder

I nærvær av alarmerende og smertefulle symptomer, er det nødvendig å umiddelbart vende seg til spesialister for diagnose av sykdommen. På tidspunktet for referansen til urologen overvåkes pasienten kontinuerlig for blodtrykk, diagnoser utføres, og på grunnlag er det kortikosteroider som foreskrives for å lindre og eliminere den allergiske reaksjonen. De viktigste tiltakene for behandling av IPPH inkluderer:

• Inpatient type behandling, med overholdelse av spesiell diett nr. 7;
• passerende terapi med legemidler av glukokortikoidgruppen;
• passasjen av cytostatika for medisineringsterapi (Imuran, cyklofosfamid);
• tar antikoagulantia (heparin);
• tar anti-ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (ibuprofen);
• tar anti-allergene og antihistamin medisiner (suprastin, difenhydramin);
• tar diuretika og urte infusjoner;
• tar antihypertensive stoffer (adelfan);
• tiltak for å redusere puffiness
• nøytralisering av nitrogen metabolisme produkter;
• Det anbefales å gjennomgå en sanatoriumbehandling på steder med et varmt og tørt klima.

For mer informasjon om symptomer og behandling av glomerulufenrit finnes i videoen ovenfor. Husk når de første symptomene umiddelbart skal kontakte urologen din. Tidlig diagnose og behandling av nyrebetennelse i alle former vil bidra til å unngå dannelse av komplikasjoner og organdap.

MEMBRANOPROLIFERATIV GLOMERULONEPHRITIS

Membranoproliferativ GN (MPGN) er en sykdom og samtidig en morfologisk variant av en glomerulær lesjon, inkludert heterogene patologiske forhold med forskjellige patogenetiske mekanismer for utvikling: deponering av immunkomplekser, kronisk trombotisk mikroangiopati, en kronisk graftavvisning, etc. matrise, fortykkelse av kapillærveggen.

Patogenetisk adskiller MPGN seg i utgangspunktet fra andre varianter av kronisk glomerulonephritis ved forekomst av hypokomplementemi hos de fleste pasienter.

Det er primære (idiopatiske) og sekundære varianter av MPGN. Tidligere var primær MPGN delt inn i 3 typer. For tiden er bare type I med subendotelial innskudd relatert til IGCP. På grunn av forskjeller i patogenese, naturen av histologiske endringer, kurs og prognose (inkludert etter nyretransplantasjon), blir BPD (tidligere referert til som type IIPG) nå trukket tilbake fra MPGN-gruppe og tildelt C3-glomerulopati-gruppe (uten Ig-innskudd). Type III er ikke signifikant forskjellig fra type IGBT av type I, både i morfologisk mønster og i klinisk kurs og prognose, derfor ble det utelukket [10].

Epidemiologi. Tidligere var IGCP vanligere, men på grunn av vellykkede tiltak for forebygging og behandling av smittsomme sykdommer i det siste tiåret i de utviklede landene i Europa og Nord-Amerika, har forekomsten av IGAP redusert. Generelt er forekomsten av primær IGCP i økonomisk utviklede land svært lav, mens den fortsatt er høy i utviklingsland. Idiopatisk MPGN påvirker vanligvis barn og ungdom. IGCP I er vanligere. BPD er en sjelden sykdom, og utgjør kun 5% av alle primære tilfeller av IGCP. Også, som IGPT I, er det karakteristisk for barn og tenåringer.

MPGN type I

Patogenesen. En type IGPD, eller bare en MPGN, utvikler seg som et resultat av avsetning av sirkulerende immunkomplekser i subendotelialrommet til GBM og mesangium, noe som fører til aktivering av komplementet langs den klassiske banen. Hypokomplementemi er karakteristisk. Disse prosessene fører til spredning av mesangialceller og utvidelse av mesangialmatrisen. Mesangiale celler danner cytoplasmatiske utvekster som passerer under endotelceller og syntetiserer GBM-materiale som består av type IV kollagen (samt mesangialceller). Dermed blir kapillærveggen til glomerulus fra trelaget femlags:

1) endotelcelle;

2) nylig dannet GBM;

3) mesangial celle cytoplasma;

4) den første GBM med innskudd;

Glomeruli kjøper et flercellulært, lobulært utseende, lumenet av kapillærløkker smal. Denne prosessen er diffus.

Når de er stained i henhold til Jones, danner dobbelt basale membraner et typisk bilde av "sporvognskinner". Når IF finner sted på periferien av granulær luminescens IgG, C3, mindre ofte IgM. Når MPGN er karakterisert som nederlaget i tubuli og interstitium. Inflammatorisk infiltrering av nøytrofiler og mononukleære celler, makrofager blir detektert. Påvisning av MPGN hos voksne krever eliminering av kronisk antigenemi. Sekundær MPGN assosiert med viral hepatitt B, C, bakteriell endokarditt, SLE, Sjogrens syndrom, kronisk lymfocytisk leukemi, α1-antitrypsinmangel og shuntnefrit er vanligere. I viral hepatitt C utvikles kryoglobulinemisk GN, som morfologisk, i tillegg til MPGN-varianten, ved nærvær av kapillærtrombi (kryoglobuliner og immunoglobuliner), utvikler arteritt. Med EM, er innskudd og masser i kapillær lumen organisert av typen tubuli eller taktoid endringer. Med IF er luminescens IgM, C3, IgG ikke bare rundt periferien av kapillærløkker, men også i kapillærlumen, som svarer til kapillærtrombi.

Klinisk bilde. MPGN manifesterer seg i nefritisk syndrom, nefrotisk syndrom, eller en kombinasjon derav. Ved sykdomsutbrudd har en tredjedel av pasientene hypertensjon og nyresvikt. Det kan imidlertid være vanskelig å skille det fra OPIGN. Men OPIH er preget av en forbedring i løpet med lindring av de viktigste symptomene på nefritisk syndrom i de første ukene. Med type IGMD er symptomene stabile eller verre. Spontan remisjon av sykdommen skjer ikke, den løper kronisk og utvikler seg til utviklingen av ESRD innen 5-10 år.

Behandling. MPGN er vanskelig å behandle. Imidlertid kan immunsuppressiv terapi i idiopatisk type IGMD redusere progresjonen [8]. Langsiktig behandling av PZ i en dose på 60 mg / m 2 ved et vekslingskurs etterfulgt av en reduksjon i sakte doser med en total maksimal behandlingstid på opptil 5 år [8] førte til en reduksjon i nivået av proteinuri og forbedret nyreoverlevelse, men senere utførte randomiserte studier. Hos voksne og barn med MPGN med NA og en progressiv reduksjon i GFR, foreslås oralt cyklofosfamid eller MMF som induksjonsbehandling i kombinasjon med lave doser GCS i en alternativ modus eller daglig (KDIGO, 2012). Andre valgfrie legemidler kan være rituximab og i mindre grad kalcineurininhibitorer (økt hypertensjon, raskere nedgang i nyrefunksjonen). På grunn av det lille antallet observasjoner er det vanskelig å trekke konklusjoner om effektiviteten. Mange pasienter er foreskrevet vedlikeholdsterapi (symptomatisk, vanndrivende, antihypertensive, nefrobeskyttende).

Med sekundær MPGN, utviklet på bakgrunn av infeksjon (viral hepatitt B og C), systemiske sykdommer (kryoglobulinemi, SLE, etc.), med svulstsykdommer, er ikke histologiske endringer forskjellig fra dem med idiopatisk variant. Behandlingen krever de ovennevnte typer vedlikeholdsterapi i kombinasjon med behandlingen av utløsningsfaktoren for utvikling av MPGN-infeksjon. I nærvær av hepatitt C-virus, brukes kombinert antiviral terapi. Dette bør ta hensyn til stadiet av CKD, pasientens toleranse. Hos pasienter med blandet kryoglobulinemi, nefrotisk PU og redusert GFR, anbefales det å foreskrive antiviral terapi i kombinasjon med plasmautveksling, rituximab eller CF i kombinasjon med GCS-pulser (KDIGO, 2012).

Nedenfor gir vi pasientens case-historie, observert fra sykdomsutbrudd til nyretransplantasjon.