Nyretroblastom (Wilms tumor) hos barn

Wilms tumor eller nefroblastom er en ondartet neoplasma som stammer fra nyrens embryonale vev. Svulsten fikk navnet til ære for den berømte tyske kirurgen Max Wilms, som først identifiserte sykdommen hos et barn. Som det viste seg senere, kan nefroblastom utelukkende forekomme hos barn, hovedsakelig under 5 år, siden det er nettopp i nyrene i vevet at det er et stort antall embryonale celler.

Årsaker til nefroblastom

De eksakte årsakene til Wilms-svulsten i dag er ikke etablert. Noen forskere foreslår at følsomheten for sykdommen kan arves, siden flertallet av barn med denne patologien har medfødte utviklingsmangel. Aktiv forskning er på vei for å fastslå årsakene til nefroblastom og andre embryonale tumorer. Forskingsprosessen inkluderer de beste verdenseksperter innen medisin, genetikk og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos barn

I de fleste tilfeller har Wilms-svulsten et asymptomatisk kurs. I en slik situasjon oppdages det oftest av foreldre i form av en humpete tett formasjon i et barns bukhule. Som regel er det mobilt og smertefritt, selv om de kliniske alternativene, når nebroblastom vokser til tilstøtende vev, ledsages av en ganske uttalt smertefulle symptomer.

Et annet symptom som gjør det mulig å oppdage en Wilms-tumor er brutto hematuri (blod i urinen). Blod i urinen, som regel, vises når glomerulus indre membraner blir ødelagt. Samtidig forbinder sirkulasjonssystemet av nyren med bekkenet, som er ledsaget av blødning inn i hulrommet til sistnevnte.

Ikke-spesifikke symptomer som kan følge med nefroblastom er feber, vekttap, gastrointestinale sykdommer og økt blodtrykk. Disse symptomene kan oppstå på grunn av spiring av svulsten med nærliggende vev eller ved nedsatt nyrefunksjon.

Hvis barnet har minst ett av symptomene og symptomene ovenfor, bør det tas til konsultasjon hos urologen og onkologen. Disse spesialistene, ved felles styrker, vil kunne sette riktig diagnose og foreskrive tilstrekkelig behandling.

Diagnose av nefroblastom

Fullstendig blodtelling for Wilms-svulst er preget av en progressiv reduksjon av antall røde blodlegemer. Det er tre mekanismer for utviklingen av anemi i denne patologien. For det første er en ondartet neoplasm, uavhengig av sted, ledsaget av et anemisk syndrom. For det andre, på grunn av nedsatt nyrefunksjon, reduseres frigjøring av erytropoietin, noe som påvirker produksjonen av røde blodlegemer i benmargen. Og den siste lenken i utviklingen av anemi i nephroblastoma er nyreblødning, som utvikler seg på grunn av de nevnte grunnene.

Urinalyse i nefroblastom er preget av nærvær, i stort antall, av nyrepitel og røde blodlegemer. I tillegg kan mengden protein i urinanalysen øke under desintegrasjonen av svulsten, og under overholdelse av den smittsomme prosessen - bakterier og hvite blodlegemer.

For bekreftelse av diagnosen ved hjelp av ulike bildemetoder. Den billigste og en av de mest pålitelige betraktes som en ultralyd av nyrene. En ultralyd indikerer en rund formasjon av økt ekkogenitet, lokalisert i retroperitonealrommet.

Ekskretorisk urografi i de tidlige stadiene av sykdommen indikerer en deformitet av nyrebjelks-bekkenet. I de senere stadier av sykdommen er det en komplett mangel på utskillelse av kontraststoffet av den syke nyre.

For differensialdiagnostikken mellom nephroblastom og nyrecyst kan angiografi av dette organet brukes. Det involverer intravenøs administrering av et kontrastmiddel, etterfulgt av røntgenundersøkelse. Som regel viser Wilms tumorer økt blodtilførsel til neoplasma, mens cysten ikke har noen arterielle kar.

Wilms svulst på røntgen

Beregnet tomografi er den beste renal imaging teknikken. Når du gjennomfører denne studien, er det mulig ikke bare å identifisere svulsten, men også for å bestemme størrelsen og plasseringen nøyaktig.

Det siste trinnet i å verifisere diagnosen av en ondartet neoplasma av nyrene er en aspirasjonspunkturbiopsi. Under kontrollen av ultralydapparatet punkteres hud og myke vev i lumbalområdet, etterfulgt av å ta en liten del av tumorvævet. Under elektronmikroskopet utføres histologisk undersøkelse, under hvilken det oppdages atypiske celler med embryonisk opprinnelse som regel.

For å identifisere fjerne metastaser er det også nødvendig å gjennomføre en røntgenundersøkelse av brystorganene og osteoscytniografi. Den første gir en mulighet til å bestemme tilstedeværelsen av fjerne metastaser i lungene, i den andre - i beinet.

Behandling av nefroblastom hos barn

Som den viktigste behandlingsmetoden for Wilms tumor, brukes kirurgi, hvorav volumet avhenger av størrelsen på svulsten og dens spredning. Hvis det i tidlige stadier er mulig å komme forbi med bare en enkel fjerning av svulsten, så i senere stadier av sykdommen, utføres en reseksjon av nyren med ekskision av de regionale lymfeknuter. Kirurgisk inngrep bør brukes så tidlig som mulig etter dannelsen av en svulst. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, bør den brukes på de første 14 dagene av sitt liv.

I tillegg til kirurgi, kan kjemoterapi og telegambehandling brukes. Formålet med denne typen behandling er å forhindre sykdomsproblemer eller redusere tumorstørrelsen før operasjonen.

Det er verdt å merke seg at Wilms-svulsten er en av de få sykdommene som er veldig godt egnet til kirurgisk behandling. Ifølge ulike statistiske studier når antallet herdede barn med en Wilms-tumor 90 prosent.

Behandling av folkemidlene

Som regel er pasienter med ondartede svulster ikke tillatt å bruke tradisjonelle behandlingsmetoder, siden konvensjonell medisin ikke pålidelig kan garantere et positivt resultat av behandlingen. Wilms 'svulst er en litt annen situasjon. Siden det kan botes i 70-90 prosent av tilfellene, kan tradisjonelle behandlingsmetoder bare forsinke et vellykket øyeblikk for starten av kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Dessverre bør pasienter med en Wilms-tumor holde seg til anbefalingene for livet, ifølge Pevsners 7 diettbord. De trenger å begrense mengden fett, salt, sur og stekt mat i kostholdet. Dette er nødvendig for å redusere vanndrivningsbelastningen på den eneste friske nyre.

Rehabilitering etter sykdom

Som regel, noen uker etter operasjonen, er pasienter foreskrevet fysioterapi-kurs, der de gjennomgår ulike prosedyrer ved bruk av UVM og darsonvaliseringsenheter. Ganske gode resultater observeres etter behandling av sanatorium-feriested i Saki og Morshyn, hvor det er utviklet spesielle ordninger for pasientbehandling, mineral- og mudbehandling for pasienter med nyrepatologi.

Komplikasjoner av Wilms tumor

Den aller første komplikasjonen som utvikler seg etter utviklingen av en Wilms-tumor er arteriell hypertensjon. Mekanismen for dens utvikling er ikke forskjellig fra mekanismen for utvikling av annen nefrogen hypertensjon. Økt produksjon av renin, som er et meget sterkt vasospastisk middel, fører til en innsnevring av blodkarets lumen og høyt blodtrykk.

En annen farlig komplikasjon av nefroblastom er nyreblødning, som utvikler seg som et resultat av et brudd på membranets levedyktighet i glomeruluskapselen. Samtidig opptrer blødning i hulebekkens hulrom, som er ledsaget av tilstedeværelse av store mengder blod og blodpropper i urinen. Abrupt tap av en stor mengde blod kan føre til en dråpe i blodtrykk og sammenbrudd, noe som manifesteres av bevissthetstap. Fjerne komplikasjoner av nyreblødning bør betraktes som anemi, som har post-hemorragisk natur.

De såkalte klassiske komplikasjonene til en ondartet neoplasma må betraktes som regionale og fjerne metastaser som forekommer i tredje og fjerde fase av den onkologiske prosessen. Oftest har Wilms 'svulst metastase til lungene, som manifesteres av smerte bak brystbenet, kortpustethet og frigjøring av blodig sputum.

I tillegg kan komplikasjoner av Wilms-svulsten vurderes å bli en sekundær infeksjonsprosess og dannelse av nyrestein. Nyresykdom med nephroblastom er som regel mye alvorligere enn med relativt sunn nyre.

Wilms tumor forebygging

Siden i mange tilfeller nefroblastom er en medfødt kreft, bør forebyggingen gjøres før fødselen. Det ligger i prenatal forebygging av infeksjoner som kan forstyrre den normale utviklingen av fosteret, i forlatelse av alkoholholdige drikker og røyking under graviditet, samt i et sunt kosthold for å bære et barn.

I tillegg er det nødvendig å minimere traumatiske skader og skadelige virkninger av miljøfaktorer under svangerskapet. Alle legemidler som brukes under graviditet, bør kontrolleres av en lege for å avgjøre om de har en teratogen effekt.

Postnatal forebygging av nefroblastom er behandling og forebygging av inflammatoriske sykdommer i nyrene og utjevning av virkningen av skadelige miljøfaktorer.

Nephroblastom prognose

Som nevnt er Wilms-svulsten en av de mest gunstige når det gjelder behandling av ondartede svulster, både nyrene og andre organer. Om lag 8 av ti barn som har gjennomgått en fullstendig behandlingstid for denne sykdommen, husker aldri det i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandling ble startet i tredje eller fjerde fase, når det allerede er fjernt metastaser, vil overlevelsesraten bli mye lavere.

Nyretroblastom hos barn - prognose

Onkologer har studert den naturlige forlengelsen av nyre-nefroblastom hos barn, samtidig som det fremheves en rekke faktorer som har en negativ fusjon på prognosen av sykdommen.

Ugunstige histologiske tumorer, metastaser til regionale lymfeknuter, tumorvekt på 250 g, varigheten av eksistensen av en svulst mer enn 2 år, og bruken av legemidlet under kjemoterapi - disse er de faktorer, som ble ledsaget av en øket risiko for metastasering og høy dødelighet, det vil si forverrer prognose av nyre nefroblastom i barn. Ved paoametram som ikke har en statistisk signifikant sammenheng med overlevelse ble inkludert: tap av partiet, spiring nyrekapselen, vaskulær invasjon, direkte regional spredning av tumoren og intraoperativ poding.

Det viktigste vitenskapelige bidraget var utvilsomt isoleringen av histologisk ugunstige svulst typer, som markerte en viktig milepæl for å forstå nefroblastom hos barn.

Blant barn med stadium 1 som fikk en kombinasjon av actinomycin og vincristin, var tilbakefallshastigheten og overlevelsen ikke avhengig av behandlingsvarigheten.

Sykdomsfri overlevelse av 2-år gamle barn fra trinn 2-3 og gunstig form for tumoren i løpet av tre cytostatika (actinomycin, vincristin og doxorubicin) var høyere enn med de to medikamentene (henholdsvis 90% og 75%). Imidlertid var de totale 2 års overlevelse ikke forskjellig. Prognosen for nyre-nefroblastom hos barn som hadde metastaser under den første diagnosen (fjerde stadie) var skuffende. Blant pasienter med stadium 4 var det ingen signifikant forskjell i tilbakefallsfri overlevelse, avhengig av om to eller tre legemidler ble brukt til kjemoterapi. Resultatene med en ugunstig histologisk type svulst var mye verre enn med en gunstig type (2 års overlevelse 54% og 90%, henholdsvis). Prognosen for nyre-nefroblastom hos barn og med involvering av regionale lymfeknuter forverret (2 års overlevelsesrate på 54% mot 82%). Risikoen for dødsfall i forbindelse med behandling (som følge av stoffetoksisitet og infeksjon) forblir ganske akseptabelt (2%).

Ved lavrisikobarn ble ikke bruk av mindre aggressive behandlingsprotokoller ledsaget av en forverring av resultatene. Hos barn med trinn 1 gunstige histologi (FH - gunstig histologi) (. 10 uker eller 6 måneder) i behandlingen av tumorer vinkristin og actinomycin tilbakefall og overlevelse er ikke avhengig av varigheten av kjemoterapi. Tilsetningen av doxorubicin i fase II forbedret ikke resultatene. Hos barn med stadium 2-3 var det noen forbedringer i resultatet av behandling med tre legemidler. I en 4-trinns svulst økte tilsetningen av cyklofosfamid til standardprotokollen for tre legemidler ikke de to- og 4-årige overlevelsesratene, og reduserte heller ikke hyppigheten av tilbakefall. Strålebehandling resulterte ikke i en forbedring i prognosen og resultatene av behandling av barn med nephroblastom av nyrene.

Nåværende data har bekreftet at 4-komponent kjemoterapi kan være effektiv hos pasienter med stadium IV-sykdom og med anaplastiske svulster. Prognose av nyre-nefroblastom hos barn med stadium 1-3 var sammenlignbar med denne indikatoren hos pasienter med histologisk gunstige svulster. Dødeligheten i forbindelse med stoffetoksisitet eller infeksjon var 1,5%. Dette antyder at forbedrede resultater ble oppnådd på bekostning av å øke hyppigheten av komplikasjoner av selve behandlingen.

Hovedmålet med nefroblastom har bedret utsiktene for barn ved å forenkle, forkorte og videreutvikling av de ulike behandlingsprotokoller og dermed redusere de sosiale og økonomiske konsekvensene av terapi for barnet, familien og samfunnet. NWTS-4-studien ble lansert i 1985, og materialakkumulering fortsetter.

Langtidseffekter av behandling og prognose

En av de viktigste faktorene som gjør det mulig å evaluere effektiviteten av behandling for barn med kreft, er muligheten for utvikling av sentrale negative effekter av terapi. Det er kjent at overlevelsesraten for nephroblastom nylig er ved bruk av ulike moderne behandlingsprotokoller 85%. Et av hovedmålene med forskningen er å minimere intensiteten og varigheten av behandlingen hos barn som tilhører prognostisk gunstige kategorier.

Nyretroblastom i barnprognose

Den mest forferdelige tingen i foreldrenes liv noen få år etter fødselen av en baby, er å lære om en medfødt svulst med et uforutsigbart utfall. Nyretroblastom refererer til embryoniske formasjoner som forekommer i den prenatale utviklingsperioden, og forekommer hos barn i de første årene av livet (oftest fra 1 til 5 år).

Maligniteten av svulsten tillater ikke oss å gi en gunstig prognose selv under behandling og gjennomføring av alle anbefalinger fra legen. Dette er imidlertid ikke en grunn til å gi opp og gi opp: Tidssvarende svulster med omfattende behandling øker barnets sjanser for et fullt liv.

Årsaker til svulst

Graviditet er en glad tid når den forventende moren bærer en baby og gleder seg til barnets fødselsdato. Dessverre er det i enkelte tilfeller på denne tiden at utviklingsforstyrrelser i de enkelte organer av fosteret forekommer: Ukontrollert av urinsystemet, begynner ukontrollert svulstvekst. Embryogenese er for kompleks og delikat prosess, slik at du på en eller annen måte kan prøve å forhindre dette problemet. En neoplasma fra embryonalt nyresvikt, kalt nefroblastom eller Williams sykdom, oppdages umiddelbart eller i de kommende årene etter barnets utseende. Ofte, sammen med nephroblastoma, vil legen oppdage medfødte og genetiske abnormiteter i urinorganene. Hva er mest ubehagelig - hvert 20. barn med nefroblastom kan ha bilateral nyreskader.

Nephroblosis stadier

En nyretumor hos barn går gjennom flere utviklingsstadier. Hvis nefroblastom oppdages hos et barn i de tidlige stadier, vil behandling av sykdommen tillate foreldre å se fremtiden med tillit. Følgende svulstvarianter utmerker seg:

Trinn 1, karakterisert ved at neoplasmaet er plassert inne i nyrene, uten å avvike fra kropps grenser og spiring i kar renal sinus; Stage 2, karakterisert gjennomtrengbar nefroblastom utover nyre med spire nærliggende fartøy og tilstøtende organer, Trinn 3 vist metastaser i lymfeknuter og inntrengning av svulsten i bukhulen, 4. stadium av Williams sykdom er tilstedeværelsen av metastaser i organene langt fra nyrene (lungene, leveren, hjernen, beinene); 5. trinn er noen variant av bilateral nephroblasto vi er

Den verste prognosen er på 4-5 stadier av sykdommen. I andre tilfeller kan behandling gi mange reelle sjanser til foreldre og barn: Hvis ikke for fullstendig gjenoppretting, så i hvert fall for å redde liv og muligheten for nyretransplantasjon over tid.

Symptomer avhengig av scenen

Et lite barn er usannsynlig å nøyaktig beskrive alle manifestasjoner av sykdommen. Videre er nephroblastoma ofte asymptomatisk. Noen ganger finner foreldre eller barnelege en tett svulstdannelse ved siden av et barn. I sjeldne tilfeller kan følgende symptomer oppstå:

vekttap eller utilstrekkelig vektøkning, blod i urinen, følelse av smerte i siden eller baksiden, endringer i blodtrykk oppover, noe som er ekstremt ukarakteristisk for barn, problemer med avføring eller vannlating.

Foreldre må være svært forsiktige: svulstendringer i nyrene hos barn har ikke klare symptomer, noe som gjør det vanskelig å oppdage svulster i tide.

Metoder for å diagnostisere en svulst

For å identifisere nefroblastom hos barn, er følgende typer undersøkelser påkrevd:

Inspeksjon dyktig urologens eller barnelege, evaluerings indekser generelle kliniske analyser, ultralyd, ved å identifisere tumor, størrelsen og tap av tilstøtende organer, renal radiografi, tomografi (CT eller MRI), som tillater å vurdere graden av tumorspredning og mulig spiring i bekkenorganer, vaskulær undersøkelse med angiografi, radioisotopscintigrafi, tumorbiopsi med cytologisk undersøkelse som bekrefter tilstedeværelsen av en ondartet sjoner eller tilbakevise den forferdelig diagnose (ved hjelp av en spesiell diagnose punktering med å ta celler fra syke nyre, utføres under ultralyd veiledning).

Det er ikke alltid mulig fra første gang å identifisere Williams sykdom. Dette gjøres best i tidlig barndom, noe som vil skape gunstige forhold for effektiv terapi.

Behandlingsalternativer

Behandling av svulster hos barn bør forfølge flere mål:

å redde barnets liv og helse, å helt eller delvis fjerne en nyre som er berørt av en svulst, for å ta en lang behandlingstid for å forhindre metastase i andre organer.

Legen vil bruke følgende behandlinger:

Det viktigste som en kirurg trenger å gjøre, er å forsøke å bevare den sunne delen av nyren til barnet så mye som mulig. I tilfelle av ensidig lesjon av orglet og stor størrelse av svulsten utføres nephrectomy ved bruk av operasjonen. Hvis det er mulig, vil legen gjøre en delvis reseksjon av nyren, samtidig som den opprettholder eksternt uendret del av orgelet.

Det er spesielt vanskelig å velge behandlingstaktikk når det oppdages svulster på begge sider: Fullstendig fjerning av nyrene vil være en setning, derfor forsøker barn med bilateralt nefroblastom å utføre orgelsparende operasjoner.

En viktig del av kirurgisk behandling er om mulig fjerning av alle metastaser som ligger i nærheten av svulsten og i bekkenområdet.

Eksponering for stråling er nødvendig i tilfeller hvor sykdoms sene fase er identifisert, og det er fjerne metastaser i bein, lunger, lever og hjerne. Legen vil foreskrive det nødvendige antall kurs for strålebehandling, hvis formål er å forhindre videre vekst av svulster.

Obligatorisk er bruk av legemiddeleksponering. Følgende alternativer for å ta målrettet terapi er tilgjengelige:

preoperativ når du ved hjelp av medisiner kan redusere svulstørrelsen, noe som vil hjelpe kirurgen til å fjerne svulsten helt under kirurgi, postoperativ, som legen kan forhindre tilbakefall av utseende av svulster, dersom en delvis reseksjon av nyre ble utført.

Foreldre bør strengt følge anbefalingene fra en spesialist i dosering og kursbehandling med rusmidler.

Selv etter avslutningen av behandlingsforløpet med en utmerket prognose for utvinning, er det nødvendig å bli overvåket av en onkolog gjennom hele barnets liv.

Komplikasjoner av terapi

Problemer hos barn med Williams sykdom forekommer i alle stadier av behandlingen. Barnets kropp er mye lettere å utføre operasjonen enn strålingseksponering og langvarig bruk av piller. Komplikasjoner av terapi inkluderer:

patologiske forandringer i blodet til anemi og nedsatt immunforsvarsstyrker, problemene med mage-tarmkanalen, manifestert av kvalme, brekninger og diaré, endringer i leveren, hjertet og bein, skade på den reproduktive organer med en høy risiko for infertilitet i fremtiden.

Omfattende behandling av ondartede svulster hos barn er alltid mye vanskeligere på grunn av den følelsesmessige belastningen: Noen ganger tror foreldre at barnet ikke vil kunne ta ut alle medisinske tiltak. Barnets organisme er imidlertid mer plastisk og utholdende: selv etter flere kilder av stråle- og legemiddelbehandling, vil barnet kunne se på moren med et smil.

outlook

Det verste for prognosen vil være følgende alternativer:

brudd på en svulst i et hvilket som helst stadium av behandlingen, forekomsten av metastaser i organer fjernt fra nyrene (stadium 4), bilateral lesjon (stadium 5), en histologisk tumor med et malignt kurs.

Hvis på stadium 1-2 av Williams 'sykdom med hele behandlingsforløpet, får 97-98% av syke barn en reell sjanse til et langt og lykkelig liv, og i løpet av 4-5 overlever ikke overlevelsesgraden 33%. Det er derfor det er så viktig å oppdage et nyreproblem hos barnet i tid, å gjennomgå en full undersøkelse, og hvis en svulst oppdages, start behandlingen med en gang.

Nephroblastoma er en patologisk neoplasma i nyrene, som er preget av en dystontogenetisk manifestasjon, som vanligvis finnes blant barn. Det kalles også adenosarcoma nyre, Wilms tumor og foster nephroma. En slik tumor påvirker som regel bare en nyre, men noen ganger er det også bilaterale nefroblastomer.

I noen tilfeller kan en ondartet patologi lokaliseres i bekkenet, lysken, eggstokkene, livmoren, retroperitonealt vev. Nephroblastomer er preget av skade på barn fra 2 år til 3 år, men det er også beskrivelser av tilfeller blant voksne og nyfødte.

Nekroblastom, i makroskopisk undersøkelse, ligner en stor knute, for hvilken det er klare forskjeller fra nyreparenkymen. Denne svulsten kan spre seg gjennom lymfatisk og hematogen rute, mens metastasering til forskjellige organer, til og med spire i det høyre atrium og den dårligere vena cava.

Nephroblastoma årsaker

Nylig er det gjort noen fremskritt for å løse problemet med årsakene til nefroblastom. Først av alt ble det kjent at denne sykdommen er nært forbundet med nedsatt nyreembryogenese. Den viktigste rolle i utviklingen av nefroblastom tilordnet brudd i visse gener, slik som WT 1, WT 2 og WT 3. Det første genet er identifisert i 1989, styrer dannelsen av visse proteiner som regulerer utviklingen av de primære former av nevronet. Med normal aktivitet av dette genet styrer produktene utviklingen av nyrene og fungerer som suppressorer for vekst av tumorceller. I tillegg til abnormiteter i gener, spiller dysreguleringen av føtale mitogener en viktig rolle i utviklingen av nefroblastom. I dette tilfellet øker uttrykket av genet med insulinlignende vekstfaktor. Disse unormaliteter ble funnet i de fleste undersøkte nefroblastomprøver.

Den genetiske rollen i dannelsen av en ondartet svulst, som årsak til dens utvikling, bekreftes av den hyppige kombinasjonen med utviklingsmessige anomalier av andre systemer og organer.

Nephroblastom symptomer

Nephroblastoma i lang tid kan utvikle seg helt asymptomatisk. Imidlertid er en smertefri, jevn, tett svulst med en ujevn overflate i peritonealområdet et av de første tegnene på nefroblastom.

Ofte, i flere måneder eller til og med år, er de karakteristiske symptomene på en ondartet anomali i kroppen ikke avslørt. Den patologiske svulsten fortsetter imidlertid å vokse sakte, og progresjonen oppnår så raske frekvenser som fører til en betydelig økning i nefroblastom. I dette tilfellet, under palpasjon, kan en neoplasma bli funnet i peritoneale regionen.

Pasientens subjektive tilstand kan betraktes som tilfredsstillende. Med ubetydelige mengder forårsaker nefroblastom ikke ubehag, og allerede med økningen, er asymmetrien av buken og palpasjonen av svulsten i seg selv oppdaget.

Alvorlige symptomer på rusmidler oppdages kun i avanserte og alvorlige tilfeller. Hos 25% av pasientene diagnostisert med brutto hematuri, som forårsaker subkapsulær ruptur av svulsten, og en økning i trykk forbundet med hyperreninemi.

Siden nephroblastoma sprer seg gjennom kroppen gjennom blodet og lymfene, er lymfeknuter i nyrene, nyrene til lever og para-aorta skadet. Noen ganger faller blodpropp i form av en svulst i den nedre delen av vena cava.

Gastrointestinale sykdommer, feber, magesmerter og malaise med høyt blodtrykk kan også observeres.

For diagnose av nefroblastom blir spesiell oppmerksomhet til pasientens historie. Et viktig punkt anses å være infeksjoner, en arvelig faktor forbundet med ondartet sykdom, og tilstedeværelsen av medfødte anomalier. Og for å differensiere diagnosen utelukker neuroblastom, splenomegali, hepatomegali, polycystisk og hydronephrosis.

I nephroblastoma, i 15% av tilfellene, oppdages eksisterende kalkninger ved hjelp av røntgen. Utnevnelse av ultralydstomografi bidrar til å bestemme patologi i 10% av tilfellene nøyaktig når nyren ikke vises på pyelogrammet. CT bestemmer grensene for svulstdannelsen i nyren og rundt den, avslører de berørte lymfeknuter, leveren, og gjør det mulig å spore tilstanden til den andre nyren.

Hos pasienter med nefroblastom observeres anemi som følge av hematuri. Men for å utelukke denne patologien, er urin foreskrevet for tilstedeværelse av katecholaminer.

Sjeldne kliniske tegn inkluderer høyt blodtrykk, som normaliserer etter fjerning av nyre.

Nephroblastoma fortsetter noen ganger parallelt med glomerulosklerose syndrom og drasessyndrom.

Nephroblastom hos barn

Denne sykdommen er en av varianter av ondartede patologier av nyrene, som vanligvis forekommer hos barn.

Nephroblastoma anses å være en vanlig barndomskreft. Ifølge statistikken påvirker sykdommen i gjennomsnitt åtte barn fra en million under femten år. Og frekvensen av ondartede svulster blant barn med mørk hud er dobbelt så høy.

Overveiende nefroblastom er observert hos barn i to og tre år. Videre forekommer det hos jenter flere måneder senere enn hos gutter. Nephroblastoma er hovedsakelig lokalisert i en nyre, selv om det noen ganger kan påvirke to samtidig.

De nøyaktige årsakene til nefroblast hos barn er ikke fullt ut forstått. Det er kjent at en tumor utvikler seg som et resultat av mutasjoner i den cellulære strukturen av DNA. Bare 1,5% av disse mutasjonene er arvet av barn fra foreldrene sine. Men som regel er det ingen klar sammenheng mellom utviklingen av nefroblastom og arvelighet.

Men risikofaktorene inkluderer jenter, som ofte blir rammet, i motsetning til gutter; karakteristisk familieherdighet og rasefordeling.

Svært ofte blir nefroblastom hos barn diagnostisert i nærvær av noen medfødte anomalier. For eksempel, i aniridia, når det er en underutvikling av iris eller dens absolutt fravær; i hemihypertrofi, når det er en signifikant utvikling av den ene halvdelen av kroppen over den andre; ved kryptorkisme; hypospadi. Også hos barn kan nefroblastom være en komponent i et av syndromene, for eksempel: WAGR syndrom, Drash syndrom og Beckwith-Wiedemann syndrom.

Symptomer på nefroblastom hos barn i de tidlige stadiene kan ikke manifestere seg. Ved første øyekast ser små pasienter seg helt sunne ut, selv om dette noen ganger øker underlivet, blir en neoplasm palpert i bukhulen, smerter og et visst ubehag i bukområdet, er det observert hematuri og feber.

Ved diagnostisering av et nefroblastom hos barn, bestemmer de scenen av sykdommen. For å gjøre dette, utføre instrumentelle metoder for eksamen. Disse inkluderer brystrøntgen, CT og MR, radioisotopbensskanning, som bidrar til å bestemme metastasen av tumorprosessen.

Det er fem trinn i løpet av nephroblastoma. I første eller tidlig stadium er bare en nyre påvirket av en svulst. I dette tilfellet blir malign patologi lett fjernet ved kirurgi. I andre trinn bestemmes spredning av nefroblastom til nærliggende vev, som også fjernes under kirurgisk inngrep. Den tredje fasen kjennetegnes ved at sykdommen går gjennom grenseverdiene til nyrene, inn i de nærliggende lymfeknuter og inn i noen bukhuleorganer. I dette tilfellet er kirurgi alene ikke nok.

Den nest siste etappen, den fjerde, er preget av spredning av nefroblastom til fjernt vev og organer. Den femte fasen av sykdommen markerte lesjoner av begge nyrer.

I dag er den generelle komplekse terapien for barn med denne patologien anerkjent, som inkluderer fjerning av en ondartet formasjon ved kirurgi, strålebehandling og intensiv behandling med polychemikk.

Preoperativ behandling anses for tiden som et diskutabelt problem. Pediatrisk onkologi i USA anser denne terapien upraktisk, inntil morfologisk bekreftelse av diagnosen og etablering av scenen av sykdommen etter at operasjonen er mottatt. Selv om det foreligger bevis for preoperativ bestråling, som i stor grad letter en radikal kirurgi og reduserer signifikant forekomsten av nefroblastombrudd. Og dette eliminerer i sin tur strålingseksponering av hele området i bukromet. En tilsvarende positiv effekt ble oppnådd etter utførelse av polykemoterapi før kirurgi.

Den riktige og korrekte taktikken i behandlingen av barn, som regel, avhenger av selve tumorens morfologi og stadium av nefroblastom. For neoplasmer med en histologisk struktur av positiv karakter, er strålingsbehandling og kjemoterapi behandlinger godt foreskrevet. Men moderne ordninger med kombinert behandling av slike tumorer foretrekker kjemoterapi. Og for behandling av halvparten av barna som bare har en nyre som er berørt av en svulst, foreskriver de ikke stråleeksponering i det hele tatt.

Med en ugunstig histologisk struktur av nefroblastom, foreskrives begge typer behandling, da den er motstandsdyktig mot slik behandling. Derfor brukes aggressiv multimodal terapi for disse svulstene.

Nefroblastom behandling

Standard typer behandling for nefroblastom inkluderer: kirurgi for å fjerne svulsten og polykemoterapi. Sykdomsstadier og histologiske resultater bestemmer utnevnelsen av tilleggsbehandling i form av strålingseksponering.

Nephrektomi eller fjerning av nyrevev er kirurgisk delt inn i tre typer operasjoner. Under enkel nephrectomi, er hele nyren helt fjernet kirurgisk, og den gjenværende nyren styrker sin funksjon, og etterfyller arbeidet med den fjernede nyren.

Når det utføres delvis nephrectomi, fjernes bare nephroblastom og nyrevev i nyrene. En slik operasjon utføres når den andre nyre er skadet eller fjernet. Under radikal nephrectomy fjernes den berørte nyren, omgivende vev, binyrene, ureter og lymfeknuter med kreftceller.

I bilateralt nephroblastom fjernes både nyrer, og pasienten foreskrives dialyse, som innebærer mekanisk rensing av blod fra forskjellige toksiner. I denne situasjonen venter pasienten på en donor nyre.

Etter operasjoner ved hjelp av laboratorieundersøkelser undersøkes tumorprøver for tilstedeværelse av ondartede celler og deres følsomhet overfor polykjemoterapi.

I dag anses doxorubicin, daktinomycin og vincristin som de mest effektive kjemoterapeutiske legemidlene. Imidlertid kan slik behandling forårsake bivirkninger i form av undertrykkelse av dannelse av blod, kvalme, oppkast, mottaglighet for infeksjoner, appetittløp, etc. Men alle disse problemene forsvinner etter å ha stoppet bruken av kjemoterapi.

I tredje og fjerde fase av nefroblastom anbefales det at stråleeksponering og polykemoterapi foreskrives etter operasjon. Bruken av strålebehandling ødelegger i tillegg tumorceller som ikke har pensjonert seg under operasjonen.

Nephroblastoma er en velkalt malign neoplasma. Omtrent 90% av pasientene med denne sykdommen er kurert ved bruk av moderne metoder for komplisert terapi.

Nephroblastom prognose er nært knyttet til stadiene av ondartet patologi. Behandlingen av tilbakefall av sykdommen er preget av redusert effektivitet. Bare 40% lykkes med å oppnå et positivt resultat.

Fem års overlevelse i første fase av nefroblastom er over 95%, og i fjerde fase - ca 80%.

Hvis nephroblastom diagnostiseres hos barn under to år, er sjansene for en gunstig prognose mye større enn om det oppstår i en senere alder.

Wilms tumor eller nefroblastom er en ondartet neoplasma som stammer fra nyrens embryonale vev. Svulsten fikk navnet til ære for den berømte tyske kirurgen Max Wilms, som først identifiserte sykdommen hos et barn. Som det viste seg senere, kan nefroblastom utelukkende forekomme hos barn, hovedsakelig under 5 år, siden det er nettopp i nyrene i vevet at det er et stort antall embryonale celler.

Årsaker til nefroblastom

De eksakte årsakene til Wilms-svulsten i dag er ikke etablert. Noen forskere foreslår at følsomheten for sykdommen kan arves, siden flertallet av barn med denne patologien har medfødte utviklingsmangel. Aktiv forskning er på vei for å fastslå årsakene til nefroblastom og andre embryonale tumorer. Forskingsprosessen inkluderer de beste verdenseksperter innen medisin, genetikk og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos barn

I de fleste tilfeller har Wilms-svulsten et asymptomatisk kurs. I en slik situasjon oppdages det oftest av foreldre i form av en humpete tett formasjon i et barns bukhule. Som regel er det mobilt og smertefritt, selv om de kliniske alternativene, når nebroblastom vokser til tilstøtende vev, ledsages av en ganske uttalt smertefulle symptomer.

Et annet symptom som gjør det mulig å oppdage en Wilms-tumor er brutto hematuri (blod i urinen). Blod i urinen, som regel, vises når glomerulus indre membraner blir ødelagt. Samtidig forbinder sirkulasjonssystemet av nyren med bekkenet, som er ledsaget av blødning inn i hulrommet til sistnevnte.

Ikke-spesifikke symptomer som kan følge med nefroblastom er feber, vekttap, gastrointestinale sykdommer og økt blodtrykk. Disse symptomene kan oppstå på grunn av spiring av svulsten med nærliggende vev eller ved nedsatt nyrefunksjon.

Hvis barnet har minst ett av symptomene og symptomene ovenfor, bør det tas til konsultasjon hos urologen og onkologen. Disse spesialistene, ved felles styrker, vil kunne sette riktig diagnose og foreskrive tilstrekkelig behandling.

Diagnose av nefroblastom

Fullstendig blodtelling for Wilms-svulst er preget av en progressiv reduksjon av antall røde blodlegemer. Det er tre mekanismer for utviklingen av anemi i denne patologien. For det første er en ondartet neoplasm, uavhengig av sted, ledsaget av et anemisk syndrom. For det andre, på grunn av nedsatt nyrefunksjon, reduseres frigjøring av erytropoietin, noe som påvirker produksjonen av røde blodlegemer i benmargen. Og den siste lenken i utviklingen av anemi i nephroblastoma er nyreblødning, som utvikler seg på grunn av de nevnte grunnene.

Urinalyse i nefroblastom er preget av nærvær, i stort antall, av nyrepitel og røde blodlegemer. I tillegg kan mengden protein i urinanalysen øke under desintegrasjonen av svulsten, og under overholdelse av den smittsomme prosessen - bakterier og hvite blodlegemer.

For bekreftelse av diagnosen ved hjelp av ulike bildemetoder. Den billigste og en av de mest pålitelige betraktes som en ultralyd av nyrene. En ultralyd indikerer en rund formasjon av økt ekkogenitet, lokalisert i retroperitonealrommet.

Ekskretorisk urografi i de tidlige stadiene av sykdommen indikerer en deformitet av nyrebjelks-bekkenet. I de senere stadier av sykdommen er det en komplett mangel på utskillelse av kontraststoffet av den syke nyre.

For differensialdiagnostikken mellom nephroblastom og nyrecyst kan angiografi av dette organet brukes. Det involverer intravenøs administrering av et kontrastmiddel, etterfulgt av røntgenundersøkelse. Som regel viser Wilms tumorer økt blodtilførsel til neoplasma, mens cysten ikke har noen arterielle kar.

Wilms svulst på røntgen

Beregnet tomografi er den beste renal imaging teknikken. Når du gjennomfører denne studien, er det mulig ikke bare å identifisere svulsten, men også for å bestemme størrelsen og plasseringen nøyaktig.

Det siste trinnet i å verifisere diagnosen av en ondartet neoplasma av nyrene er en aspirasjonspunkturbiopsi. Under kontrollen av ultralydapparatet punkteres hud og myke vev i lumbalområdet, etterfulgt av å ta en liten del av tumorvævet. Under elektronmikroskopet utføres histologisk undersøkelse, under hvilken det oppdages atypiske celler med embryonisk opprinnelse som regel.

For å identifisere fjerne metastaser er det også nødvendig å gjennomføre en røntgenundersøkelse av brystorganene og osteoscytniografi. Den første gir en mulighet til å bestemme tilstedeværelsen av fjerne metastaser i lungene, i den andre - i beinet.

Behandling av nefroblastom hos barn

Som den viktigste behandlingsmetoden for Wilms tumor, brukes kirurgi, hvorav volumet avhenger av størrelsen på svulsten og dens spredning. Hvis det i tidlige stadier er mulig å komme forbi med bare en enkel fjerning av svulsten, så i senere stadier av sykdommen, utføres en reseksjon av nyren med ekskision av de regionale lymfeknuter. Kirurgisk inngrep bør brukes så tidlig som mulig etter dannelsen av en svulst. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, bør den brukes på de første 14 dagene av sitt liv.

I tillegg til kirurgi, kan kjemoterapi og telegambehandling brukes. Formålet med denne typen behandling er å forhindre sykdomsproblemer eller redusere tumorstørrelsen før operasjonen.

Det er verdt å merke seg at Wilms-svulsten er en av de få sykdommene som er veldig godt egnet til kirurgisk behandling. Ifølge ulike statistiske studier når antallet herdede barn med en Wilms-tumor 90 prosent.

Behandling av folkemidlene

Som regel er pasienter med ondartede svulster ikke tillatt å bruke tradisjonelle behandlingsmetoder, siden konvensjonell medisin ikke pålidelig kan garantere et positivt resultat av behandlingen. Wilms 'svulst er en litt annen situasjon. Siden det kan botes i 70-90 prosent av tilfellene, kan tradisjonelle behandlingsmetoder bare forsinke et vellykket øyeblikk for starten av kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Dessverre bør pasienter med en Wilms-tumor holde seg til anbefalingene for livet, ifølge Pevsners 7 diettbord. De trenger å begrense mengden fett, salt, sur og stekt mat i kostholdet. Dette er nødvendig for å redusere vanndrivningsbelastningen på den eneste friske nyre.

Rehabilitering etter sykdom

Som regel, noen uker etter operasjonen, er pasienter foreskrevet fysioterapi-kurs, der de gjennomgår ulike prosedyrer ved bruk av UVM og darsonvaliseringsenheter. Ganske gode resultater observeres etter behandling av sanatorium-feriested i Saki og Morshyn, hvor det er utviklet spesielle ordninger for pasientbehandling, mineral- og mudbehandling for pasienter med nyrepatologi.

Komplikasjoner av Wilms tumor

Den aller første komplikasjonen som utvikler seg etter utviklingen av en Wilms-tumor er arteriell hypertensjon. Mekanismen for dens utvikling er ikke forskjellig fra mekanismen for utvikling av annen nefrogen hypertensjon. Økt produksjon av renin, som er et meget sterkt vasospastisk middel, fører til en innsnevring av blodkarets lumen og høyt blodtrykk.

En annen farlig komplikasjon av nefroblastom er nyreblødning, som utvikler seg som et resultat av et brudd på membranets levedyktighet i glomeruluskapselen. Samtidig opptrer blødning i hulebekkens hulrom, som er ledsaget av tilstedeværelse av store mengder blod og blodpropper i urinen. Abrupt tap av en stor mengde blod kan føre til en dråpe i blodtrykk og sammenbrudd, noe som manifesteres av bevissthetstap. Fjerne komplikasjoner av nyreblødning bør betraktes som anemi, som har post-hemorragisk natur.

De såkalte klassiske komplikasjonene til en ondartet neoplasma må betraktes som regionale og fjerne metastaser som forekommer i tredje og fjerde fase av den onkologiske prosessen. Oftest har Wilms 'svulst metastase til lungene, som manifesteres av smerte bak brystbenet, kortpustethet og frigjøring av blodig sputum.

I tillegg kan komplikasjoner av Wilms-svulsten vurderes å bli en sekundær infeksjonsprosess og dannelse av nyrestein. Nyresykdom med nephroblastom er som regel mye alvorligere enn med relativt sunn nyre.

Wilms tumor forebygging

Siden i mange tilfeller nefroblastom er en medfødt kreft, bør forebyggingen gjøres før fødselen. Det ligger i prenatal forebygging av infeksjoner som kan forstyrre den normale utviklingen av fosteret, i forlatelse av alkoholholdige drikker og røyking under graviditet, samt i et sunt kosthold for å bære et barn.

I tillegg er det nødvendig å minimere traumatiske skader og skadelige virkninger av miljøfaktorer under svangerskapet. Alle legemidler som brukes under graviditet, bør kontrolleres av en lege for å avgjøre om de har en teratogen effekt.

Postnatal forebygging av nefroblastom er behandling og forebygging av inflammatoriske sykdommer i nyrene og utjevning av virkningen av skadelige miljøfaktorer.

Nephroblastom prognose

Som nevnt er Wilms-svulsten en av de mest gunstige når det gjelder behandling av ondartede svulster, både nyrene og andre organer. Om lag 8 av ti barn som har gjennomgått en fullstendig behandlingstid for denne sykdommen, husker aldri det i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandling ble startet i tredje eller fjerde fase, når det allerede er fjernt metastaser, vil overlevelsesraten bli mye lavere.

Nyretroblastom hos barn

Nyretroblastom hos barn utvikler seg fra embryonalt renalvev, og tilhører kategorien maligne tumorer. Sykdommen har også et annet navn - Wilms tumor, dette patologienavnet var til ære for kirurgen fra Tyskland, som først oppdaget en forferdelig sykdom hos et barn. Hans navn var Max Wilms.

Etter en viss tid viste det sig at denne neoplasmen bare finnes hos små barn under 5 år. Det er i dette aldersområdet i nyrene inneholder det største antall embryonale celler.

Kort beskrivelse av sykdommen

I risikogruppen, i utviklingen av Wilms 'svulst, er det babyer i alderen 2 til 5 år, men det er tilfeller av utvikling av patologi hos nyfødte babyer og barn over 6 år. Ifølge statistikk utvikler neoplasma hos gutter enn hos jenter, men oftere påvirker svulsten kroppen av små babyer. I tillegg til slike barn hadde det ikke hatt noen helseproblemer før.

I 20% av barna leds patologien av andre ubehagelige sykdommer, nemlig:

  • hemihypertrophy;
  • kryptorkisme;
  • aniridia;
  • unormal utvikling av det urogenitale systemet;
  • Beckwith-Wiedemann syndrom;
  • Denis-Dresh syndrom.

Hemihypertrofi er preget av det faktum at i nærvær av denne sykdommen hos et barn, er den ene siden av kroppen mer utviklet enn den andre. Cryptorchidism er karakteristisk for gutter, siden i denne patologien ikke faller testiklene inn i pungen. Det komplette fraværet av iris i øyet indikerer tilstedeværelsen av aniridia.

Beckwith-Wiedemann syndrom preges av økning i total kroppsvekt, samt økning i massen av indre organer. Denis-Dresh syndrom innebærer underutviklede kjønnsorganer hos både gutter og jenter. Denne svulsten er den vanligste patologien til genitourinary systemet blant unge pasienter. Denne sykdommen forekommer hos 8 barn ut av en million, i aldersklassen opptil 15 år.

Hvis noen i familien var registrert et tilfelle av utvikling av denne neoplasma, øker dens dannelse i etterfølgende generasjoner med 3%. I slike familier er bilateral nyreskade ikke utelukket.

Årsaker til patologi

Den nøyaktige årsaken til utviklingen av nefroblastom hittil er ikke fastslått. Men ifølge forskere fra forskere skjer det visse endringer på det genetiske nivået i barnas kropp. Under nærkontroll er gen 1, assosiert med en Wilms-tumor og ligger på det ellevte kromosomet. Dette genet er ansvarlig for den normale utviklingen av det urogenitale systemet hos babyer, spesielt nyrene.

Og hvis unormale forandringer forekommer i dette genet, dannes tumorformasjoner, i sjeldne tilfeller andre genetiske patologier, nesten umiddelbart. I prosessen med forskning var det heller ingen sammenheng mellom utviklingen av nefroblastom og påvirkning av miljøet på en liten persons organisme.

Stadier for utvikling av onkologisk prosess

Som en hvilken som helst onkologisk sykdom har Wilms tumor flere stadier. Jo før legen diagnostiserer tilstedeværelsen, jo mer vellykket vil behandlingen bli og en mer gunstig prognose for utvinning. Nephroblastoma utvikler seg i fire faser:

  • Fase 1. I første fase kan svulsten ha forskjellige størrelser, men ligger innenfor nyrene, det er ingen metastaser.
  • Trinn 2a. Svulsten kan også ha forskjellige størrelser, men en liten del av det kan strekke seg utover nyrene, det er ingen metastaser.
  • Trinn 2b. Metastaser blir med i svulsten, som migrerer til nærliggende lymfeknuter i nærheten av nyrenes gate.
  • Trinn 3 a. Svulsten begynner å spire utover grensen til nyrene, nemlig i pararenalvevet, er membranen, binyrene, bukhulen, tykktarmen og metastaser fraværende.
  • Trinn 3b. Metastaser blir med i svulsten.
  • Trinn 4a. Svulsten kan være av hvilken som helst størrelse og vokse til alle nærliggende organer. Metastaser er tilstede, men ikke spredt over hele kroppen, forblir innenfor nyrene.
  • Trinn 4b. Metastaser spredt over hele kroppen.

Det er mulig å skille femte stadiet i utviklingen av nyre-nefroblastom hos barn, hvor hele parret organ påvirkes.

symptomer

I de tidlige utviklingsstadiene er svulsten nesten umulig å bestemme, siden patologi er preget av et asymptomatisk kurs. Et sykt barn opplever svakhet, generell ulempe, og det kan også bemerkes at temperaturen stiger til subfebrile verdier. Foreldre kan igjen merke seg en tett knute i peritoneumregionen. Typisk har slike formasjoner liten mobilitet, og barnet opplever ikke noen smertefulle opplevelser.

Hvis nephroblastoma påvirker nærliggende organer og vev, opplever barnet ganske utprøvde smertefulle opplevelser. Etter en klinisk analyse av urin kan du oppdage brutto hematuri, tilstedeværelse av blodceller, noen ganger kan denne indikatoren ses med det blotte øye. Dette er et av de klare tegnene til en Wilms tumor. Ved ødeleggelsen av den indre membranstrukturen i glomeruluskapselen er det mulig å observere utseendet i urinen av forurensninger i blodet.

Det er en liste over ikke-spesifikke tegn på nefroblastom, disse inkluderer: vekttap, forstyrrelse av mage-tarmkanalen, økt blodtrykk. Ovennevnte symptomer utvikler seg på grunn av at formasjonen begynner å gro i nærliggende organer og vev, samt på grunn av at nyrene slutter å jobbe i normal modus.

Hvis formasjonen er for stor, kan den klemme nærliggende organer og vev, noe som resulterer i at væske akkumuleres i bukhulen og ascites dannes. Vene begynner å skinne gjennom huden, og utad ser en slik venetik opp som en maneter.

Smertefulle opplevelser blir med, men det er vanskelig for et barn å bestemme sin eksakte plassering. Hvis det er minst ett av symptomene ovenfor, er det obligatorisk å besøke en onkolog og urolog. Jo raskere legene diagnostiserer, desto raskere blir behandlingen, og barnet vil komme seg.

Diagnostiske prosedyrer

Når du utfører en fullstendig blodtelling, kan du bestemme en klar reduksjon av antall røde blodlegemer - røde blodlegemer, som følge av hvilken anemi utvikles av tre mekanismer. Den første mekanismen er at alle ondartede neoplasmer fører til dannelse av anemi.

Den andre mekanismen er basert på det faktum at nyrene slutter å jobbe normalt, og som et resultat avtar mengden erytropoietin, og dette er direkte relatert til produksjon av røde blodlegemer i benmarg. Og den tredje mekanismen for utvikling av anemi er nyreblødning, noe som kan skyldes årsakene som allerede er beskrevet.

I urinrester av nyrepitelet og røde blodlegemer finnes i store mengder. Når nefroblastoma begynner å disintegrere, kan en overdreven mengde protein detekteres i den generelle urinanalysen, og i nærvær av en infeksjons-inflammatorisk prosess er hvite blodlegemer og bakterier tilstede. For å bestemme den nøyaktige diagnosen som brukes ulike metoder for visualisering. Den enkleste og billigere bildemetoden anses å være en ultralyd av nyrene.

Ved hjelp av denne diagnostiske metoden er det mulig å oppdage et nettsted med en neoplasma, som har økt ekkogenitet og har en tydelig lokalisering bak brystbenet. Hvis en slik diagnosemetode som ekskretorisk urografi brukes i de første stadier av patologi, kan man detektere deformasjonen av bekkenbjelkepletteringssystemet. I de siste stadiene av patologien kan det bemerkes at den berørte nyren ikke avgir et kontrastmiddel.

For å skille mellom nephroblastoma fra nyrecystene, er det nødvendig å introdusere et kontrastmiddel i venen ved hjelp av en sprøyte og en angiografi av nyrene, etterfulgt av røntgenstråler. Hvis dette er en Wilms-tumor, vil et område med økt blodtilførsel være synlig, og hvis det er en cyste, kan det vaskulære nettverket være helt fraværende. Den beste og mest informative bildemetoden er datatomografi. Med hjelp av tomografi kan du nøyaktig bestemme størrelsen og plasseringen av svulstdannelsen.

For å utføre manipulasjonen er det nødvendig med en ultralydsdiagnostisk enhet som vil kontrollere riktig innføring av nålen. Punktet utføres i lumbalområdet, med etterfølgende fjerning av det patologiske materialet for forskning. Videre, ved bruk av et elektronmikroskop, bør en histologisk undersøkelse gjennomføres som et resultat av hvilke embryonale celler oppdages.

For å bestemme metastasen som brukes bryst røntgen og skjelett scintigraphy. Ved hjelp av røntgenstudier bestemmer forekomsten av metastaser i lungevevvet, og den andre metoden vil tillate å utforske alle beinene i kroppen.

Medisinske hendelser

De viktigste terapeutiske tiltak for å eliminere nefroblastom inkluderer:

  • operativ intervensjon;
  • strålebehandling;
  • kjemoterapi behandling.

Wilms svulst er kategorisert som raskt fremskreden kreft, og derfor, etter at den riktige diagnosen er blitt etablert, bør umiddelbar behandling startes. Metoder for behandling avhenger av scenen i patologien, og bare en onkolog er involvert i utnevnelsen av alle rusmidler. Kirurgisk fjerning av svulsten er et av stadiene i kampen mot patologi.

Bruk av kjemoterapi behandling, muligens før kirurgi, for å redusere størrelsen på nefroblastom, og dermed - dette vil forenkle prosessen med å fjerne svulsten. Et slikt behandlingsregime brukes hvis onkologi ble diagnostisert på stadium III - IV, siden dets kirurgiske fjerning kan påvirke sunne organer og store kar.

I tillegg til bruk av kjemoterapi er det mulig å redusere sannsynligheten for brudd på kapselen, der svulsten er innelukket under kirurgisk operasjon. Etter en vellykket operasjon er det nødvendig å gjennomgå en kjemoterapi, noen ganger i kombinasjon med strålebehandling, for å drepe de gjenværende skadelige cellulære strukturer.

Det er flere alternativer for kirurgi, nemlig:

  • Enkel nephrectomi innebærer fullstendig fjerning av nyre;
  • radikal nefrektomi - fjerning av nyre med nærliggende vev, lymfeknuter og binyrene;
  • delvis nephrectomy - ufullstendig fjerning av nyre.

Kemoterapibehandling er obligatorisk foreskrevet for alle unge pasienter som har blitt diagnostisert med nefroblastom. Blant stoffene foreskrev ofte de følgende navnene: Dactinomycin, Vincristine, Doxorubicin. I komplisert behandling, med gjenoppbygging av en svulst eller en mislykket histologi, brukes slike legemidler i tillegg: Etoposid, Cyclofosfamid, Ifosfamid og legemidler som inneholder platina. Strålebehandling er foreskrevet svært sjelden.

Recovery prognose

Prognosen for utvinning er mest gunstig, da nefroblastom er en ondartet neoplasma som lettest kan behandles. Ca 90% av de syke barna, etter behandlingsforløpet, er fullstendig herdet. Ingenting kan forutsies på forhånd, siden alt avhenger av tilstanden til barnets kropp og sykdomsstadiet.

Med re-utvikling av tumordannelse er sjansen for utvinning ikke så høy, den varierer fra 25% til 45%. Dessverre er det ingen måte å påvirke denne prosessen på, og det er bare å kjempe og ikke gi opp, siden sjansene for utvinning er svært høye, og etter sykdommen kan du få et fullt og normalt liv.