Nefrotisk syndrom er et kompleks av symptomer som oppstår med nyreskade og inkluderer uttalt proteinuri, ødem og nedsatt metabolisme av proteiner og lipider. Patologi er imidlertid ikke alltid ledsaget av sekundære og primære sykdommer i nyrene, noen ganger virker det som en selvstendig nosologisk form.

Begrepet er brukt siden 1949, og erstatte slike begreper som nephrosis eller lipoid nephrosis og introdusert i den moderne WHO-nomenklaturen. Statistikk indikerer at dette syndromet forekommer blant alle nyresykdommer i ca 20% av tilfellene, annen informasjon indikerer 8-30% av tilfellene. Ofte er sykdommen hos barn fra 2 til 5 år, oftere de lider av voksne, hvis gjennomsnittsalder er fra 20 til 40 år. Men i medisin beskrev saken om utviklingen av syndromet hos eldre og hos nyfødte. Hyppigheten av forekomsten avhenger av den etologiske faktoren som den skyldes. Kvinner lider oftere enn menn når patologi utvikler seg på bakgrunn av revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus.

Årsaker til nefrotisk syndrom

Årsakene til nefrotisk syndrom er forskjellige, skiller både primær og sekundær patologi.

Årsaker til primær nefrotisk syndrom:

Den vanligste nyre sykdommen forårsaket av dette syndromet er glomerulonephritis, både kronisk og akutt. Samtidig utvikler nefrotisk syndrom i 70-80% av tilfellene.

Andre uavhengige nyresykdommer, mot hvilke nefrotisk syndrom forekommer, er: primær amyloidose, gravid nefropati, hypernefroma.

Årsaker til sekundært nefrotisk syndrom:

Infeksjoner: syfilis, tuberkulose, malaria.

Systemiske bindevevssykdommer: sklerodermi, lupus erythematosus, reumatoid artritt.

Sykdommer av allergisk art.

Den septiske endokarditt har en lang strøm.

Virkningen på giftige stoffer, inkludert tungmetaller, giftstoffer fra bitt og slanger, etc.

Onkologi av andre organer.

Trombose av den nedre vena cava, nyrene.

Tar noen medisiner

Den idiopatiske varianten av utviklingen av sykdommen (når årsaken ikke kan etableres) utvikler seg oftest i barndommen.

Med henvisning til patogenesen av syndromet, kan det bemerkes at den vanligste er den immunologiske teorien om dens utvikling.

Dette bekrefter flere fakta, inkludert:

Eksperimenter på dyr viste at innføringen av nefrotoksisk serum på bakgrunn av absolutt helse forårsaket utviklingen av nefrotisk syndrom i dem.

Ofte utvikler patologien seg hos personer som har allergiske reaksjoner på pollen, overfølsomhet overfor ulike legemidler.

Pasienter som ikke har dette syndromet har ofte autoimmune sykdommer.

Immunsuppressiv behandling gir en positiv effekt.

Immunkomplekser som har en skadelig effekt på kjernemembranene i nyreglomeruli, dannes som følge av kontakt av blodantistoffer med eksterne antigener (virus, allergener, bakterier, pollen, etc.) og interne antigener (DNA, tumorproteiner, kryoglobuliner, etc.). Noen ganger dannes immunkomplekser som et resultat av produksjon av antistoffer mot et stoff som reproduseres av kjernemembranene til nyrene selv. Uansett opprinnelsen til immunkompleksene, vil omfanget av nyreskade avhenge av hvor mye konsentrasjonen i kroppen og hvor lenge de påvirker organene.

En annen negativ effekt av immunkomplekser er deres evne til å aktivere inflammatoriske reaksjoner på mobilnivå. Som et resultat av utgivelsen av histamin, serotonin, enzymer. Dette fører til at permeabiliteten til kjellermembranene blir høyere, forstyrres mikrosirkulasjonen i nyrernes kapillærer, og intravaskulær koagulasjon dannes.

En makroskopisk undersøkelse viser at nyrene har forstørrede størrelser, deres overflate er jevn og til og med, den kortikale substansen har en blekgrå farge, og medulla har en rød farge.

Histologi og optisk mikroskopi avslører patologiske endringer med adipose og hyalindystrofi av nyrene, fokalproliferasjon av endotelet av organer, proteindystrofi av nyretubuli. Hvis sykdommen har et alvorlig kurs, er det mulig å visualisere atrofi og nekrose av epitelet.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Symptomer på nefrotisk syndrom er typiske og vises alltid monotont, uavhengig av hva som provoserte utviklingen av den patologiske prosessen.

Blant dem er:

Massiv proteinuri. Det uttrykkes i en stor mengde protein (hovedsakelig albumin) i urinen. Dette er det viktigste symptomet for denne patologien, men det er ikke det eneste tegn på sykdommen.

I blodserum øker nivået av kolesterol og triglyserider, mot bakgrunn av en reduksjon i mengden fosfolipider. Som et resultat utvikler pasienten hyperlipidymi. Samtidig er mengden lipider så høy at den er i stand til å fargelegge serumdelen av blodet i en melaktig hvit farge. Som et resultat kan bare ett utseende av blod bedømmes på grunn av hyperlipidymi. Det antas at økningen i blodlipider skyldes deres økte produksjon i leveren med deres oppbevaring i karene på grunn av høy molekylvekt. Også svekket metabolisme av nyrene, et fall i nivået av albumin i blodet etc.

Det er et hopp i kolesterol i blodet. Noen ganger kan nivået nå 26 mmol / l og enda mer. Men oftest er veksten av kolesterol moderat og overstiger ikke merket på 10,4 mmol / l.

Hevelse. De kan være av varierende alvor, men er tilstede hos alle pasienter, uten unntak. Ødem er noen ganger veldig sterkt, i en slik grad at det begrenser mobiliteten til pasienten, og blir et hinder for utførelsen av arbeidsoppgaver.

Pasienten har generell svakhet, tretthet. Svakhet har en tendens til å øke, spesielt når det nefrotiske syndromet er tilstede i lang tid.

Appetitt lider, etterspørselen øker, ettersom tørst og tørr munn er tilstede på en konstant basis.

Mengden utskrevet urin blir mindre.

Kvalme, oppkast, flatulens, magesmerter og løs avføring blir sjelden observert. Mesteparten av disse symptomene indikerer merket ascites.

Karakterisert av hodepine, trekker opp følelser i lumbalområdet.

Med mange måneder av sykdommen utvikler parestesier, kramper mot tap av kalium, smerte i musklene.

Dyspné indikerer hydroperikarditt, som plager pasienten selv under hvilemodus, og ikke bare mot bakgrunnen av fysisk anstrengelse.

Pasienter er som regel inaktive, noen ganger helt adynamiske.

Blek hud, kroppstemperatur kan forbli ved normale høyder, og kan være mindre enn normen. I denne forbindelse er huden til berøring kald og tørr. Kanskje peeling, sprø negler, håravfall.

Takykardi utvikler seg på bakgrunn av hjertesvikt eller anemi.

Blodtrykket er enten redusert eller normalt.

Tungen viser en tett plakk, magen er forstørret.

Den generelle metabolismen er svekket, ettersom funksjonen av skjoldbruskkjertelen lider.

Nedgangen i urin er også en konstant følgesvenn av patologi. Samtidig tildeler pasienten ikke mer enn en liter urin per dag, og noen ganger 400-600 ml. Synlige urenheter av blod i urinen, som regel, blir ikke oppdaget, men det oppdages ved mikroskopisk undersøkelse.

Et annet klinisk tegn på syndromet er hyperkoagulerbart blod.

Symptomer på nefrotisk syndrom kan vokse sakte og gradvis, og noen ganger tvert imot, voldsomt, som oftest oppstår med akutt glomerulonephritis.

I tillegg skille mellom rent og blandet syndrom. Forskjellen er fravær eller tilstedeværelse av hypertensjon og hematuri.

Skjemaer av nefrotisk syndrom

Det er også verdt å merke seg tre former for syndromet, inkludert:

Tilbakevendende syndrom. Denne sykdomsformen er preget av hyppige endringer i forverring av syndromet under dets remisjon. I dette tilfellet kan remisjon oppnås gjennom medisinbehandling, eller det skjer spontant. Spontan remisjon er imidlertid ganske sjelden og overveiende i barndommen. Andelen av tilbakevendende nefrotisk syndrom står for opptil 20% av alle tilfeller av sykdommen. Tilbakemeldinger kan være ganske lange i varighet og noen ganger nå 10 år.

Vedvarende syndrom. Denne sykdomsformen er mest vanlig og forekommer i 50% av tilfellene. Syndromet er trist, sakte, men stadig progressivt. Vedvarende remisjon kan ikke oppnås selv ved vedvarende behandling og etter ca 8-10 år utvikler pasienten nyresvikt.

Progressivt syndrom. Denne sykdomsformen er preget av at det nefrotiske syndromet utvikler seg raskt og på 1-3 år kan føre til kronisk nyresvikt.

Komplikasjoner av nefrotisk syndrom

Komplikasjoner av nefrotisk syndrom kan være forbundet med selve syndromet eller provosert av legemidler som brukes til å behandle det.

Blant komplikasjonene avgir:

Infeksjoner: lungebetennelse, peritonitt, furunculosis, pleurisy, erysipelas, etc. Pneumokokk peritonitt anses å være den mest alvorlige komplikasjonen. Senere antibiotikabehandling gjengitt kan være dødelig.

Nefrotisk krise er en annen sjelden, men alvorlig komplikasjon av nefrotisk syndrom. Ledsaget av økning i kroppstemperatur, smerter i magen, utseende av hud erytem med tidligere oppkast, kvalme, appetittløp. Nefrotisk krise følger ofte med raskt økende nefrotisk sjokk med en markert nedgang i blodtrykket.

Lungeemboli.

Trombose i nyrearterien som fører til nyreinfarkt.

Det er tegn på at nefrotisk syndrom øker risikoen for hjertesykemi og hjerteinfarkt.

Komplikasjoner fra å ta medisiner for å behandle nefrotisk syndrom uttrykkes i allergiske reaksjoner, i dannelse av magesår og tarmsår med perforering av mavesår, diabetes, medisinsk psykose etc.

Nesten alle de ovennevnte komplikasjonene er livstruende for pasienten.

Diagnose av nefrotisk syndrom

Kliniske og laboratorieundersøkelser er den ledende metoden for diagnose av nefrotisk syndrom. Imidlertid er inspeksjon og instrumentelle undersøkelsesmetoder obligatoriske. Legen under undersøkelse av pasienten visualiserer belagt tunge, ødem, tørr og kjølig hud, samt andre visuelle tegn på syndromet.

I tillegg til undersøkelsen av legen er følgende typer diagnostikk mulig:

Urinalyse vil avsløre en økning i relativ tetthet, sylindruri, leukocyturi, kolesterol i sedimentet. Proteinuri i urinen uttrykkes vanligvis sterkt.

En blodprøve vil indikere en økning i ESR, eosinofili, blodplatevekst, en dråpe i hemoglobin og røde blodlegemer.

Et koagulogram er nødvendig for å vurdere blodpropp.

Biokjemisk analyse av blod avslører en økning i kolesterol, albumin, proteinemi.

For å vurdere graden av skade på nyrene i nyrene, bør en ultralydsskanning med ultralyd av nyrekarene og nephroscintigrafi utføres.

Det er like viktig å bestemme årsaken til nefrotisk syndrom, som krever en grundig immunologisk undersøkelse, det er mulig å gjennomføre en biopsi av nyrer, rektum, tannkjøtt og angiografiske studier.

Behandling av nefrotisk syndrom

Behandling av nefrotisk syndrom utføres på et sykehus under tilsyn av en nephrologist.

Generelle anbefalinger for leger som praktiserer i urologiske avdelinger, er som følger:

Overholdelse av et saltfritt kosthold med begrensning av væskeinntak og -valg, avhengig av pasientens alder, mengde protein.

Gjennomføring av infusjonsterapi ved bruk av Repoliglyukin, Albumin, etc.

Vanndrivende legemidler okkuperer et viktig sted i behandlingen av nyresykdom. Imidlertid bør mottaket kontrolleres nøye av spesialister, ellers kan alvorlige helseproblemer utvikles. Blant dem: metabolisk acidose, hypokalemi, utvasking av natrium fra kroppen, reduserer volumet av sirkulerende blod. Siden det tas ofte store mengder diuretika på bakgrunn av nyresvikt eller med hypoadalbuminemi, er det vanskelig å korrigere sjokk, og pasienter må behandles med forsiktighet. Jo kortere tid det tar å motta diuretika, jo bedre. Deres re-opptak er tilrådelig å utnevne bare med økning i ødem og med en reduksjon i mengden av urinutslipp.

For å redde pasienten fra ødem, anbefaler de å ta Furosemide, enten intravenøst ​​eller oralt. Dette er en veldig kraftig decongestant, men effekten er kortvarig.

Også for fjerning av ødem kan tilordnes etakrynsyre. Hypotiazid har en mindre uttalt effekt. Effekten vil bli merkbar 2 timer etter innledningsinntaket.

En annen viktig ledd i kampen mot ødem er diuretika, noe som gjør det mulig å holde kalium i kroppen. Dette er stoffer som Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron gir spesiell effekt i kombinasjon med furasemid.

Hvis hevelsen skyldes amyloidose, er de vanskelig å korrigere med vanndrivende legemidler.

Glukokortikosteroider, som Prednisolon og Methylprednisolon, er de valgfrie stoffene for immunosuppressiv behandling av nefrotisk syndrom. Disse stoffene har en direkte effekt på immunkomplekser, undertrykker deres følsomhet mot inflammatoriske mediatorer, og reduserer produksjonen.

Kortikosteroider er foreskrevet på tre måter:

Oral administrering av legemidler med utstedelse av maksimal dose om morgenen og påfølgende reduksjon i dosering i 2-4 doser. Den totale dosen beregnes under hensyntagen til binyrebarkens arbeid. Behandlingen utføres i begynnelsen av behandlingen.

Alternativ Prednisolon brukes som vedlikeholdsterapi. Den daglige dosen av legemidlet tilbys til pasienten i løpet av en dag. Dette gjør at du kan lagre den oppnådde effekten og redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger ved å ta kortikosteroider. Også et alternativt regime av Prednisolone er ordningen med å utstede stoffet til pasienten daglig i 3 dager, hvorpå de tar en pause i 3 eller 4 dager. Når det gjelder effekten, har disse modusene som regel ingen forskjeller i denne forbindelse.

Det siste alternativet for å ta glukokortikoider er å gjennomføre en pulsbehandling. For å gjøre dette opprettes en svært høy konsentrasjon av hormonet i blodet, da det administreres intravenøst, drop-by-drop i 20-40 minutter. Droperen setter en gang, ikke oftere enn en gang i 48 timer. Antall tilnærminger og nøyaktig dosering må beregnes av legen.

Naturligvis må du huske om overflod av bivirkninger som glukokortikoider gir, blant dem: søvnløshet, ødem, fedme, myopati, katarakt. Det er nødvendig å avbryte stoffene svært nøye, da det er fare for akutt binyrebarksvikt.

Når det gjelder behandling med cytostatika, brukes slike legemidler som cyklofosfamid (cytoxan, cyklofosfamid) og klorambucil (Leikeran, klorbutin). Disse stoffene er rettet mot å undertrykke celledeling, og de har ikke en selektiv evne og påvirker absolutt alle delende celler. Aktivering av stoffet forekommer i leveren.

Cyclofosfamid behandles ved hjelp av pulsbehandling, injiseres intravenøst, mot bakgrunn av pulsbehandling med kortikosteroider.

Klorambucil tas oralt i 2-2,5 måneder. Legemidlet er foreskrevet hovedsakelig i sykdommens tilbakevendende form.

Antibakteriell terapi er nødvendig dersom syndromet utvikler seg på bakgrunn av kronisk glomerulonephritis. For dette formål, er slike stoffer som Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline oftest brukt.

Hvis sykdommen har et alvorlig kurs, bør plasmaferes, hemosorption, intravenøs administrering av Dextran, Reopolyglutin, proteinløsninger utføres.

Etter at pasienten er tømt fra sykehuset, overvåkes han av en nephrologist på klinikken på bostedsstedet. I lang tid utføres støttende patogenetisk terapi. Om muligheten for ferdigstillelse, kan avgjørelsen bare lege.

Også anbefales pasienter sanatoriumbehandling, for eksempel på den sørlige kysten av Krim. Det er nødvendig å gå til sanatoriet under remisjon av sykdommen.

Når det gjelder dietten, bør pasientene følge det medisinske dietten på nummer 7. Dette reduserer hevelse, normaliserer metabolisme og diurese. Det er strengt forbudt å inkludere i menyen fett kjøtt, produkter som inneholder salt, margarin, transfett, alle belgfrukter, sjokoladeprodukter, pickles og sauser. Måltider bør være fraksjonelle, matlaging må være forsiktig. Vann forbrukes i begrenset mengde, volumet beregnes individuelt, avhengig av den daglige diuresen til pasienten.

Forebygging og prognose av nefrotisk syndrom

Profylaktiske tiltak omfatter stubbig og tidlig behandling av glomerulonephritis, samt andre nyresykdommer. Det er nødvendig å gjennomføre en grundig omorganisering av infeksjonsfokus, samt å engasjere seg i forebygging av de patologiene som tjener som etiologiske faktorer for forekomsten av dette syndromet.

Legemidler bør tas utelukkende de som anbefales av den behandlende legen. Spesiell forsiktighet bør utvises i forhold til de midlene som har nefrotoksisitet eller kan forårsake en allergisk reaksjon.

Hvis sykdommen manifesteres en gang, er det nødvendig med ytterligere medisinsk tilsyn, rettidig testing, unødig isolasjon og hypotermi. Med hensyn til sysselsetting bør arbeidet til personer med nefrotisk syndrom være begrenset når det gjelder fysisk anstrengelse og nervespenning.

Prognosen for utvinning avhenger hovedsakelig av det som forårsaket utviklingen av syndromet, samt hvor lenge personen har vært uten behandling, hvor gammel pasienten er og på andre faktorer. Det er verdt å vurdere at en fullstendig og varig utvinning kan oppnås ganske sjelden. Dette er som regel mulig hos barn med primær fettnefrose.

De resterende pasientgruppene før eller senere er tilbakefall av sykdommen med en økning i tegn på nedsatt nyrefunksjon, noen ganger med ondartet hypertensjon. Som et resultat utvikler pasienten nyresvikt med etterfølgende azotemisk uremi og død av personen. Derfor, jo raskere behandling er startet, jo mer gunstig prognosen.

utdanning: Doktorgraden i spesialet "Andrologi" ble oppnådd etter å ha bestått bosatt ved Institutt for endoskopisk urrologi ved det russiske akademiet for medisinsk utdanning ved Urologisenteret i det sentrale kliniske sykehuset №1 av russiske jernbaner (2007). Det ble også fullført høyere utdanning innen 2010.

Nefrotisk syndrom: patogenese, symptomer, diagnose, hvordan å behandle

Nefrotisk syndrom er et ikke-spesifikt kompleks av kliniske og laboratorie symptomer som oppstår under betennelse i nyrene og manifesteres av ødem, protein i urinen og dets lave innhold i blodplasma. Syndrom er et klinisk tegn på nyresvikt eller en uavhengig nosologi.

Begrepet "nefrotisk syndrom" i 1949 erstattet definisjonen av "nephrosis". Ifølge statistikken påvirker patologi ofte barn 2-5 år og voksne 20-40 år. Moderne medisin er kjente tilfeller av utvikling av syndrom hos eldre og nyfødte. Overvekt av menn eller kvinner i strukturen av sykelighet er avhengig av patologien som har blitt årsaken til syndromet. Hvis det forekommer på bakgrunn av autoimmun dysfunksjon, dominerer kvinner blant pasientene. Hvis syndromet utvikler seg på bakgrunn av kronisk pulmonal patologi eller osteomyelitt, vil det mest være menn som er syke.

Det nefrotiske syndromet følger med ulike urologiske, autoimmune, smittsomme og metabolske sykdommer. Samtidig påvirkes det glomerulære apparatet av nyrene, og protein-lipidmetabolismen forstyrres. Proteiner og lipider etter å ha kommet inn i urinlekkasjen gjennom nephronveggen og skade hudens epitelceller. Konsekvensen av dette er generalisert og perifert ødem. Urinprotein tap oppstår som følge av alvorlig nedsatt nyrefunksjon. Autoimmune reaksjoner spiller også en stor rolle i utviklingen av sykdommen.

Diagnose av nefrotisk syndrom er basert på kliniske og laboratoriedata. Nyresykdommer og nyre-symptomer forekommer hos pasienter, økninger av ulike lokaliseringer oppstår, dystrofi av hud og slimhinner utvikler seg. Puffiness av ben og ansikt øker gradvis over flere dager. Generalisert ødem forekommer som anasarki og dropsy av serøse hulrom.

Hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, økt blodpropp er funnet i blodet, og massiv proteinuri er funnet i urinen.

For å bekrefte diagnosen er det nødvendig med data fra en nyrebiopsi og en histologisk undersøkelse av en biopsi. Konservativ behandling av sykdommen er i samsvar med en streng diett, gjennomføring av avgiftning, immunosuppressiv, etiotropisk, patogenetisk og symptomatisk behandling.

etiopathogenesis

Primær nefrotisk syndrom utvikles med direkte nyreskade. Årsakene er:

• Betennelse av glomeruli i nyrene,
• Bakteriell betennelse i nyrens rørsystem,
• Avsetningen av amyloidprotein i nyrevevet,
• Senere giftose av graviditet - nefropati,
• Neoplasmer i nyrene.

Den medfødte formen av syndromet skyldes arvelig genmutasjon, og den ervervede form kan utvikles i alle aldre.

Sekundær form av syndromet er en komplikasjon av ulike somatiske patologier:

1. kollagenozov
2. Revmatiske lesjoner,
3. Diabetes mellitus
4. kreft patologi,
5. Hepatisk eller renal vene trombose,
6. Purulent-septiske prosesser,
7. Blodforstyrrelser
8. Bakterielle og virusinfeksjoner,
9. Parasittiske sykdommer,
10. allergier,
11. granulomatose,
12. Leversykdom,
13. Kronisk hjertesvikt
14. Intoxikasjon med tungmetallsalter eller visse stoffer.

Det er en idiopatisk variant av syndromet der årsaken ikke er kjent. Den utvikler seg hovedsakelig hos barn med svak immunitet og mest utsatt for et bredt spekter av sykdommer.

De patogenetiske mekanismene til nefrotisk syndrom i lang tid forblir ikke fullt ut forstått. For tiden gjenkjenner forskere den immunologiske teorien. At det er grunnlaget for syndromets patogenese. Dette skyldes den høye forekomsten av sykdommen hos pasienter med allergiske immunologiske sykdommer. I tillegg gir immunosuppressive stoffer i behandlingsprosessen en god terapeutisk effekt.

Som et resultat av samspillet mellom antistoffer med endogene og eksogene antigener, dannes immunkomplekser som sirkulerer i blodet og bosetter seg i nyrene og ødelegger epitellaget. Betennelse utvikler seg, den glomerulære mikrosirkulasjonen forstyrres, blodproppene øker. Det glomerulære filteret mister sin innsiktige evne, absorpsjonen av proteiner forstyrres, og de går inn i urinen. Dette er måten proteinuria, hypoproteinemi, hypoalbuminemi og hyperlipidemi utvikler. Hypovolemi og en reduksjon i osmose fører til dannelse av ødem. Overproduksjonen av aldosteron og renin, samt økt natriumreabsorpsjon, er viktig i denne prosessen.

Alvorlighetsgraden av syndromets kliniske manifestasjoner avhenger av intensiteten og varigheten av eksponering for etiopathogenetiske faktorer.

symptomatologi

Til tross for syndromets ulike etiologi er dens kliniske manifestasjoner av samme type og typisk.

• Proteinuri er det ledende, men ikke det eneste, symptomet på patologi. Det meste av det tapte proteinet er albumin. Deres mengde i blodet avtar, opprettholder væskeretensjon i kroppen, som klinisk manifesteres av ødemer av forskjellig lokalisering og prevalens ved akkumulering av fri transsudat i hulrommene. Daglig diurese er mindre enn 1 liter.
• Pasientene har et typisk utseende: de har et blekt, pasty ansikt og hovne øyelokk, tunge overlagd, mage hovent. Den første hevelsen vises rundt øynene, på pannen, kinnene. Dannet såkalt "nefrotisk ansikt". Da faller de på nedre rygg, lemmer og sprer seg til hele det subkutane vevet, som strekker huden. Ødem begrenser mobiliteten til pasienter, reduserer aktiviteten, hindrer urinering, forårsaker konstant rive i øynene.
• Tegnene på asteni inkluderer: svakhet, sløvhet, hypodynami, tørr munn, tørst, ubehag og tyngde i nedre rygg, redusert ytelse.
• Akutt nefrotisk syndrom manifesteres av feber og tegn på beruselse.
• Degenerative-dystrophic endringer i huden - tørrhet, peeling, utseende av sprekker gjennom hvilket væske kan slippes ut.
• Dyspeptiske symptomer oppstår ikke alltid. Disse inkluderer smerte i epigastrium, mangel på appetitt, oppkast, flatulens, diaré.
• Smerte syndrom - hodepine, myalgi og artralgi, ryggsmerter.
• Alvorlig kronisk nefrotisk syndrom er klinisk manifestert av parestesi og anfall.
• Hydrothorax og hydropericardium manifesterer som kortpustethet og brystsmerter.

1. Vedvarende er en vanlig form for sykdommen, preget av en sløv og langsom kurs. Selv vedvarende terapi gir ikke en stabil remisjon. Utfallet av patologien er utviklingen av nyresvikt.
2. Gjentagende - hyppige endringer i spontane eksacerbasjoner og remisjoner, som oppnås ved hjelp av medisinering.
3. Episodisk - utvikler seg ved begynnelsen av den underliggende sykdommen og slutter i en stabil remisjon.
4. Progressiv - Den raske utviklingen av patologi, som fører til utvikling av nyresvikt i 1-3 år.

Også skille mellom 2 typer syndrom, avhengig av følsomhet for hormonbehandling - hormonbestandig og hormonfølsom.

komplikasjoner

I mangel av rettidig og tilstrekkelig behandling fører nefrotisk syndrom til utvikling av alvorlige komplikasjoner og ubehagelige konsekvenser. Disse inkluderer:

• Smittsomme sykdommer - betennelse i lungene, peritoneum, pleura, sepsis, furunkulose. Sen antimikrobiell terapi kan føre til pasientens død.
• Blodet hyperkjøling, lungeemboli, flebotrombose, trombose i nyrearterien.
• Akutt cerebrovaskulær ulykke.
• Hypokalsemi, nedsatt bein tetthet.
• Hevelse i hjernen og netthinnen.
• Lungeødem.
• Hyperlipidemi, aterosklerose, akutt koronarinsuffisiens.
• Jernmangel anemi.
• Anoreksi.
• Eclampsi av gravide, tidlig opphør av graviditet, for tidlig arbeidskraft.
• Hypovolemisk sjokk.
• Kollapse.
• Deadly utfall.

Diagnostiske tiltak

Diagnose av nefrotisk syndrom begynner med å lytte til klager og ta historie. Eksperter finner ut av pasientens tilstedeværelse av alvorlige somatiske sykdommer - diabetes, lupus, revmatisme. Følgende informasjon er diagnostisk signifikant: om familiemedlemmer lider av nyresykdommer; tidspunktet for utseende av det første ødemet; Hvilken behandling gjennomgikk pasienten?

1. Blek, pearly, kald og tørr hud,
2. Tett plakk på tungen,
3. Hoven mage,
4. Forstørret lever
5. Perifert og generalisert ødem.

Auscultatory med hydropericardium, det er en muffling av hjertetoner, og med hydrothorax - fine boblende raler i lungene. Pasternatsky-symptomet er positivt - pasienter føler seg smerte når de slår.

• Hemogram - leukocytose, økt ESR, eosinofili, trombocytose, erytropeni, anemi;
• Blodbiokjemi - hypoalbuminemi, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi, hyperlipidymi;
• Koagulogram - tegn på DIC;
• I urinen - proteinet, leukocytter, sylindere, kolesterolkrystaller, røde blodlegemer, høy spesifisitet;
• Prøve Zimnitsky - reduserer mengden urin og øker dens tetthet, på grunn av økt reabsorpsjon i nyre-tubuli;
• Nechiporenko test - det økte antall sylindere, erytrocytter og leukocytter i 1 ml urin;
• Urinbiopsi - bestemmelse av typen og mengden av patogen mikroflora som forårsaket den patologiske prosessen i urinsystemet. Bakterieri - antall bakterier i 1 ml urin er over 105.

På grunn av hyperlipidemi får blodet et karakteristisk utseende: Serumet er malt i melkehvit farge.

Instrumentelle forskningsmetoder:

1. Elektrokardiografi - langsom hjertefrekvens, dystrofiske forandringer i myokardiet.
2. Ultralyd av nyrene - bestemmelse av strukturen og lokalisering av nyrene, tilstedeværelsen av strukturelle patologier i kroppen.
3. Doppler sonografi av nyrekarene avslører deres innsnevring og blokkering, undersøker blodtilførselen til nyrene.
4. Nedadgående intravenøs urografi er manglende evne til nyrene til å fullstendig eliminere den radiopakete substansen.
5. Nephroscintigraphy - vurdering av nyres funksjon og blodtilførsel. Det injeksjonerte strålingsmiddelet impregnerer nyrevevet, og et spesielt apparat skanner.
6. Renal biopsi - samling av nyrevev for etterfølgende mikroskopisk undersøkelse.

Moderne diagnostiske metoder tillater legen å raskt og korrekt identifisere nyrefunksjon og gjøre en diagnose. Hvis disse laboratorie- og instrumentprosedyrene ikke er tilstrekkelige, blir de supplert med immunologiske og allergologiske studier.

Video: Tester for nefrotisk syndrom

Medisinske hendelser

Patologi behandles av urologer og nevrologer under ambulante forhold. Alle pasientene er vist saltfritt diett, væskebegrensning, sengestøtte, etiotropisk og symptomatisk behandling.

Kostholdsterapi er nødvendig for normalisering av metabolisme, restaurering av daglig diurese og forebygging av ødem. Pasienter bør spise ca 2700 - 3000 kilokalorier per dag, spise fem til seks ganger om dagen i små porsjoner, begrense mengden væske og salt i dietten til 2-4 gram. Mat bør være rik på proteiner, karbohydrater, vitaminer og kalium. Fettfattige varianter av kjøtt og fisk, skummet melk og hytteost, frokostblanding og pasta, rå grønnsaker og frukt, kissler, kompotter, te er tillatt. Forbudte pickles og marinader, røkt kjøtt, krydder, søtsaker, baking, stekte og krydrede retter.

• Hvis syndromet er en manifestasjon av autoimmun patologi, foreskrives glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Betametason". Glukokortikosteroider har antiinflammatorisk, anti-ødem, anti-allergisk og anti-sjokk effekt. Den immunosuppressive effekten av steroider er å hemme prosessen med antistoffdannelse, dannelsen av CEC, forbedringen av nyreblodstrøm og glomerulær filtrering.
• Hormonresistent nefrotisk syndrom av ukjent etiologi behandles med cytostatika - "Cyclofosfamid", "Metotreksat", "Klorbutin". De hemmer celledeling, ikke har selektiv evne og påvirker alle organer og vev.
• Hvis årsaken til patologien er en bakteriell infeksjon, er pasientene foreskrevet antibiotika - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycycline".

1. Diuretika for å redusere ødem - "Furosemid", "Hypotiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
2. Kaliumpreparater - Panangin, Asparkam.
3. Desensibiliserende midler - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Hjerteglykosider - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulantia for forebygging av tromboemboliske komplikasjoner - Heparin, Fraxiparin.
6. Infusjonsbehandling - intravenøs administrering av albumin, plasma, reopolyglukin for å normalisere BCC, rehydrere, avgifte kroppen.
7. Antihypertensive stoffer med økt blodtrykk - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

I alvorlige tilfeller utføres hemosorption og plasmaferese. Etter forsinkelsen av de akutte fenomenene foreskrev gjenopprettende behandling i skianleggene i Nordkaukasus eller Krimens kyst.

Tradisjonell medisin har ikke en utpreget terapeutisk effekt. Eksperter kan anbefale å ta hjemme diuretisk avgifter og avkok fra bjørnebær, enebær, persille, lingonberries.

Nefrotisk syndrom er en dødelig sykdom som ofte forårsaker hjerne-, hjerte- og lungedysfunksjon. Korrekt behandling av nefrotisk syndrom og overholdelse av alle kliniske anbefalinger fra spesialister kan normalisere nyrene og oppnå en stabil remisjon.

Forebyggende tiltak

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av syndromet:

• Tidlig deteksjon og tilstrekkelig behandling av nyresykdom,
• Forsiktig bruk av nefrotoksiske stoffer under medisinsk tilsyn,
• Rydding av kronisk infeksjonsfokus,
• Forebygging av patologier manifesterte nefrotisk syndrom
• Klinisk tilsyn av en nephrologist,
• Begrensning av psyko-emosjonell stress
• Eliminering av fysisk overspenning
• Tidlig prenatal diagnose av medfødt sykdom,
• Riktig og balansert ernæring,
• Årlig medisinsk undersøkelse av leger
• Stamtavleanalyse med vurdering av nyre- og ekstralangsykdommer i nærmeste familie.

Prognosen for syndromet er tvetydig. Det avhenger av de etiopathogenetiske faktorene, alder og individuelle egenskaper hos pasienten, behandlingen utføres. Full gjenoppretting for denne sykdommen er nesten umulig. Pasienter før eller senere tilbakefall av patologien og dens hurtige progresjon. Utfallet av syndromet blir ofte kronisk nyresvikt, azotemisk uremi eller død av pasienten.

Nephrotisk syndrom - årsaker og tegn. Symptomer og behandling av akutt og kronisk nefrotisk syndrom

Sykdommen er vanligvis alvorlig. Denne prosessen kan bli komplisert av pasientens alder, hans kliniske symptomer og samtidige patologier. Sannsynligheten for et positivt utfall er direkte relatert til tilstrekkelig utvalgt og omgående initiert behandling.

Nefrotisk syndrom - hva er det

Nyresyndrom diagnostiseres basert på informasjon om endringer i urin og blodprøver. Sykdommer av denne typen følger med ødemer, lokalisert i hele kroppen, i tillegg er de preget av økt blodpropp. Nephrotisk syndrom er en nyresvikt, noe som resulterer i en økning i mengden protein som fjernes fra kroppen gjennom urinering (dette kalles proteinuria). I tillegg, under patologi, er det en reduksjon i albumin i blodet, og stoffskiftet av fett og proteiner forstyrres.

Nefrotisk syndrom - årsaker

Årsakene til nefrotisk syndrom er fortsatt ikke fullt ut forstått, men det er allerede kjent at de er delt inn i primær og sekundær. Den første er arvelig forutsetning for glomerulonephritis, urinveis sykdommer, medfødte patologier av funksjonene og strukturen av nyrene (sykdommen oppstår ofte med amyloidose, med nephropati av gravide, med svulster i nyrene, med pyelonefrit). De sekundære årsakene til utviklingen av sykdommen er:

• virale infeksjoner, inkludert hepatitt og aids;
• eclampsia / preeklampsi;
• diabetes mellitus;
• tuberkulose;
• hyppig bruk av medisiner som påvirker nyre / leverfunksjon
• blodforgiftning;
• forekomsten av allergiske reaksjoner;
• kronisk type endokarditt;
• kjemisk forgiftning;
• medfødt hjerte muskel svikt;
• onkologiske tumorer i nyrene;
• lupus, andre autoimmune sykdommer.

Nefrotisk syndrom - klassifisering

Som beskrevet ovenfor kan sykdommen være primær eller sekundær, avhengig av årsakene til forekomsten. I dette tilfellet er den første form for patologi delt inn i ervervet og arvelig. Hvis alt er klart med den siste typen nefropati, kjennetegnes den oppkjøpte en plutselig utvikling av sykdommen mot bakgrunnen av ulike nyresvikt. Klassifikasjonen av nefrotisk syndrom inkluderer også den idiopatiske formen av sykdommen, der årsakene forblir ukjente (det er umulig å etablere dem). Idiopatisk membranøs nefropati er oftest diagnostisert hos barn.

Det er dessuten en annen klassifisering basert på kroppens respons på behandling av sykdommen med hormoner. Så er patologi delt inn i:

• hormon-sensitiv (godt behandlet med hormon-type legemidler);
• ufølsom for hormoner (i dette tilfellet utføres behandling med medisiner som undertrykker intensiteten av nefrotisk syndrom).

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer, kan nyresykdom være:

• akutt (med tegn på sykdom manifesterer en gang);
• kronisk (symptomer forekommer jevnlig, hvoretter en periode med remisjon begynner).

Nephrotisk syndrom - patogenesen

Patologien påvirker ofte barnet, ikke den voksne, og syndromet utvikler seg som regel i en alder av 4 år. Statistikk viser at gutter er mer utsatt for sykdom enn jenter. Patogenesen til nefrotisk syndrom ligger i det faktum at protein-lipidmetabolismen er forstyrret i menneskekroppen, noe som fører til at disse to stoffene akkumuleres i urinen og lekker inn i hudceller. Som et resultat av de karakteristiske symptomene på nefropati - ødem. Uten riktig behandling fører sykdommen til alvorlige komplikasjoner, og i ekstreme tilfeller kan det være dødelig.

Nephrotisk syndrom hos barn

Dette kollektive konseptet inneholder et helhetskompleks av symptomer og er preget av omfattende ødemer av fettvev, akkumulering av væske i kroppens hulrom. Medfødt nefrotisk syndrom hos barn utvikler seg vanligvis i barndom og opptil 4 år. Samtidig er det ofte ikke mulig eller vanskelig å fastslå årsaken til sykdommen hos barn. Legene forbinder barndommenes nefropati med det uformede barnets immunsystem og dets sårbarhet for en rekke patologier.

En medfødt sykdom av den finske typen hos et barn kan til og med utvikle seg i utero og opptil 3 år. Syndromet mottok dette navnet som et resultat av forskningen fra finske forskere. Ofte forekommer nefropati hos barn mot bakgrunn av andre plager:

• med glomerulonephritis;
• systemisk lupus erythematosus;
• sklerodermi;
• vaskulitt;
• diabetes;
• amyloidose;
• Oncology.

I tillegg til disse patologiske forholdene, kan impulsen være en sykdom med minimal forandring eller fokal segmentell glomerulosklerose. Diagnose av nefrotisk syndrom hos barn er ikke en vanskelig oppgave: Selv i utero kan patologi identifiseres ved analyse av fostervann og ultralyd.

Akutt nefrotisk syndrom

Sykdommen som ble diagnostisert for første gang kalles "akutt nephrotisk syndrom." Den tidligere symptomatologiske patologien inkluderer:

• lavkonjunktur, svakhet;
• reduksjon av diuresis;
• edematøst syndrom, som begynner på grunn av vann og natriumretensjon i kroppen (et symptom er lokalisert overalt: fra ansikt til ankler);
• økt blodtrykk (diagnostisert hos 70% av pasientene).

Årsaker til akutt nefrotisk syndrom er eliminert gjennom antibiotikabehandling. I dette tilfelle varer behandlingen ca. 10-14 dager. Patogenetisk behandling involverer bruk av antikoagulantia (basert på heparin) og antiplateletmidler (curantil). I tillegg er en obligatorisk komponent i restaureringen av pasientens helse symptomatisk behandling, som inkluderer å ta medisiner som har en vanndrivende effekt (hypothiazid, furosemid). Med en komplisert, langvarig sykdom foreskrives kortikosteroider og pulsbehandling.

Kronisk nefrotisk syndrom

For denne sykdomsformen er preget av en forandring av perioder med forverring og remisjon. Som regel er kronisk nefrotisk syndrom diagnostisert ved voksen alder på grunn av feil eller utilstrekkelig behandling av akutt nefropati i barndommen. De viktigste kliniske tegnene på patologi er avhengig av form. Vanlige symptomer på syndromet er:

• høyt blodtrykk;
• hevelse på kroppen, ansikt;
• dårlig nyrearbeid.

Selvbehandling av sykdommen er uakseptabel: Hovedterapien skjer i et spesialisert sykehus. Vanlige krav til alle pasienter er:

• saltfri diett;
• begrensende væskeinntak;
• tar medisiner foreskrevet av lege
• Overholdelse av anbefalt regime
• unngå hypotermi, psykisk og fysisk stress.

Nefrotisk syndrom - symptomer

Hovedtegnet på nefropati er hevelse på kroppen. I den første fasen av patologi er den lokalisert hovedsakelig på ansiktet (som regel på øyelokkene). Etter hevelse oppstår i kjønnsområdet, nedre rygg. Symptomet sprer seg til indre organer: væske akkumuleres i bukhinnen, mellomrommet mellom lungene og ribber, subkutant vev, perikardium. Andre tegn på nefrotisk syndrom er:

• tørr munn, hyppig tørst;
• generell svakhet;
• svimmelhet, alvorlig migrene;
• Krenkelse av urinering (mengden urin reduseres til en liter per dag);
• takykardi;
• diaré / oppkast eller kvalme;
• sårhet, tyngde i lumbalområdet;
• økning i peritoneum (magen begynner å vokse);
• huden blir tørr, blek;
• redusert appetitt;
• dyspnø i ro
• kramper;
• bunt av negler.

Nefrotisk syndrom - differensial diagnose

For å bestemme form og omfang av sykdommen, utføres differensial diagnose av nefrotisk syndrom. I dette tilfellet er hovedmetodene undersøkelse, pasientintervjuer, laboratorietester og utførelse av en maskinvareundersøkelse av pasienten. Differensiell diagnose utføres av en urolog, som vurderer pasientens generelle tilstand, utfører undersøkelse og palpasjon av ødem.

Urin og blodprøver er gjenstand for laboratoriediagnose, der biokjemiske og generelle studier utføres. Samtidig identifiserer eksperter en redusert eller økt mengde albumin, proteiner, kolesterol i væsker. Ved hjelp av diagnostiske teknikker bestemmes nyrens filtreringskapasitet. Maskinvarediagnostikk innebærer:

• nyrebiopsi;
• Ultralyd av nyrene (dette lar deg oppdage svulster i kroppen);
• scintigrafi med kontrast;
• ECG;
• røntgen av lungene.

Behandling av nefrotisk syndrom

Sykdomsbehandling innebærer en integrert tilnærming. Behandling av nefrotisk syndrom innebærer nødvendigvis å ta glukokortikoider (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Metylprednisolon, Metipred), som bidrar til å lindre puffiness, har en antiinflammatorisk effekt. I tillegg er cytostatika (klorambukil, cyklofosfamid) som hemmer spredning av patologi og immunosuppressiva, de er antimetabolitter, foreskrevet til en pasient med nefropati for en liten reduksjon i immunitet (dette er nødvendig for behandling av sykdommen).

Den obligatoriske delen av narkotisk behandling av nefrotisk syndrom er administrering av diuretika - diuretika som Veroshpiron, som fungerer som en effektiv måte å lindre hevelse på. I tillegg, når denne sykdommen gir innføring av spesielle løsninger i blodinfusjonsbehandlingen. Legen beregner preparater, konsentrasjon og volum individuelt for hver pasient). Disse inkluderer antibiotika og albumin (et plasmasubstituttstoff).

Kosthold for nefrotisk syndrom

Pasienter med nefropati med uttalt hevelse og unormalt protein i urinen bør definitivt følge en diett. Det er rettet mot normalisering av metabolske prosesser og forebygging av videreutdanning av ødem. Kosthold for nefrotisk syndrom innebærer bruk av ikke mer enn 3000 kcal per dag, mens maten må inntas i små mengder. Under behandling av syndromet må du forlate den skarpe, fete maten, minimere saltet i dietten og redusere volumet av væskeinntak til 1 liter per dag.

I tilfelle nefrotisk syndrom, bør følgende produkter utelukkes fra menyen:

• bakeri produkter;
• stekt mat;
• harde oster;
• høyt fett meieriprodukter;
• fettstoffer;
• margarin;
• karbonatiserte drinker;
• kaffe, sterk te;
• krydder, marinader, sauser;
• hvitløk;
• bønner;
• løk;
• søtsaker.

Komplikasjoner av nefrotisk syndrom

Feil eller forsinket behandling av nefropati kan føre til negative konsekvenser, inkludert spredning av infeksjoner på grunn av svekket immunitet. Dette skyldes at under immunbehandling brukes immunforsvarende stoffer for å øke effekten av visse medisiner på de berørte organene. Mulige komplikasjoner av nefrotisk syndrom inkluderer nefrotisk krise, hvor proteiner i kroppen reduseres til et minimum, og blodtrykket øker.

En livstruende komplikasjon kan være hevelse i hjernen, som utvikler seg som et resultat av væskeakkumulering og en økning i trykk inne i skallen. Noen ganger fører nefropati til lungeødem og hjerteinfarkt, som er preget av nekrose av hjertevev, utseende av blodpropper, blodpropp i blodårer og arterier og aterosklerose. Hvis patologien ble funnet i en gravid kvinne, så for henne og fosteret, truer det med preeklampsi. I ekstreme tilfeller anbefaler legen at det skal brukes til abort.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er et symptomkompleks som utvikler seg på grunn av nyreskade, inkludert massiv proteinuri, forstyrrelser av protein-lipidmetabolismen og ødem. Patologi er ledsaget av hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, ødem av ulike lokaliseringer (opptil anasarca og dråpe i serøse hulrom), dystrofiske forandringer i huden og slimhinner. I diagnosen spilles en viktig rolle av klinisk og laboratoriebilde: endringer i biokjemisk blod- og urintest, nyre- og extrarenale symptomer, nyrebiopsi data. Behandlingen av nefrotisk syndrom er konservativ, inkludert utnevnelse av diett, infusjonsbehandling, diuretika, antibiotika, kortikosteroider, cytostatika.

Nefrotisk syndrom

Nephrotisk syndrom kan utvikle seg mot bakgrunnen av et bredt spekter av urologiske, systemiske, smittsomme, kroniske suppurative, metabolske sykdommer. I moderne urologi kompliserer dette symptomkomplekset løpet av nyresykdom i ca 20% av tilfellene. Patologi utvikler seg ofte hos voksne (30-40 år), mindre ofte hos barn og eldre pasienter. Den klassiske tetrad av symptomer er observert: proteinuri (over 3,5 g / dag), hypoalbuminemi og hypoproteinemi (mindre enn 60-50 g / l), hyperlipidemi (kolesterol mer enn 6,5 mmol / l), ødem. I fravær av en eller to manifestasjoner snakker de om et ufullstendig (redusert) nefrotisk syndrom.

årsaker

Ved opprinnelse kan det nefrotiske syndromet være primært (kompliserer uavhengig nyresykdom) eller sekundær (en følge av sykdommer som oppstår ved sekundær nyreinnblanding). Primærpatologi forekommer i glomerulonefrit, pyelonefrit, primær amyloidose, nephropati av gravide kvinner, nyretumorer (hypernefrom).

Det sekundære symptomkomplekset kan skyldes mange forhold: kollagenose og reumatiske lesjoner (SLE, nodulær periarteritt, hemorragisk vaskulitt, sklerodermi, revmatisme, reumatoid artritt); suppurative prosesser (bronkiektase, lungeabser, septisk endokarditt); sykdommer i lymfesystemet (lymfom, lymfogranulomatose); smittsomme og parasittiske sykdommer (tuberkulose, malaria, syfilis).

I noen tilfeller utvikler nefrotisk syndrom på bakgrunn av narkotika sykdommer, alvorlige allergier, forgiftning av tungmetall (kvikksølv, bly), bi-stikk og slanger. Noen ganger, hovedsakelig hos barn, kan årsaken til nefrotisk syndrom ikke identifiseres, noe som gjør det mulig å isolere den idiopatiske versjonen av sykdommen.

patogenesen

Blant konseptene for patogenese er den mest vanlige og fornuftige immunologiske teorien, til fordel for hvilken det fremgår av den høye forekomsten av syndromet i allergiske og autoimmune sykdommer og et godt respons på immunosuppressiv terapi. Samtidig er sirkulerende immunkomplekser dannet i blodet resultatet av samspillet mellom antistoffer med indre (DNA, kryoglobuliner, denaturerte nukleoproteiner, proteiner) eller eksterne (virale, bakterielle, mat, medikament) antigener.

Noen ganger dannes antistoffer direkte til kjernemembranet i nyreglomeruli. Deponering av immunkomplekser i nyrevevet forårsaker en inflammatorisk reaksjon, svekket mikrocirkulasjon i glomerulære kapillærer, utvikling av økt intravaskulær koagulasjon. En forandring i permeabiliteten til glomerulærfiltret i nefrotisk syndrom fører til nedsatt proteinabsorpsjon og inntreden i urinen (proteinuri).

På grunn av det massive tapet av protein i blodet, er hypoproteinemi, hypoalbuminemi og hyperlipidemi (forhøyet kolesterol, triglyserider og fosfolipider) forbundet med nedsatt proteinomsetning. Utseendet av ødem skyldes hypoalbuminemi, en reduksjon av osmotisk trykk, hypovolemi, en reduksjon av nyreblodstrømmen, økt produksjon av aldosteron og renin, reabsorpsjon av natrium.

Makroskopisk har nyrene økt størrelse, jevn og jevn overflate. Det kortikale laget på snittet er blekgrå, og medulagelaget er rødaktig. Mikroskopisk undersøkelse av nyrevevbildet gir deg mulighet til å se endringene som karakteriserer ikke bare nefrotisk syndrom, men også ledende patologi (amyloidose, glomerulonephritis, kollagenose, tuberkulose). Histologisk er det nefrotiske syndromet karakterisert ved nedsatt struktur av podocytene (glomerulære kapselceller) og kapillære kjellermembraner.

symptomer

Symptomene på nefrotisk syndrom er av samme type, til tross for forskjellen i årsakene som forårsaker det. Den ledende manifestasjonen er proteinuri, når 3,5-5 eller mer g / dag, med opptil 90% av proteinet utskilt i urinen som albumin. Det massive tapet av proteinforbindelser medfører en reduksjon i nivået av totalt myseprotein til 60-40 eller mindre g / l. Væskeretensjon kan manifestere seg som perifert ødem, ascites, anasarca (generalisert hypoderm ødem), hydrothorax og hydropericardium.

Progresjonen av nefrotisk syndrom er ledsaget av generell svakhet, tørr munn, tørst, appetittløshet, hodepine, smerter i bakre rygg, oppkast, abdominal distention, diaré. En karakteristisk egenskap er oliguri med en daglig diurese på mindre enn 1 l. Mulige fenomener parestesi, myalgi, kramper. Utviklingen av hydrothorax og hydropericardium forårsaker kortpustethet når de beveger seg og i ro. Perifert ødem sjelker pasientens motoraktivitet. Pasienter er sløv, stillesittende, blek; Legg merke til økt peeling og tørr hud, sprøtt hår og negler.

Nephrotisk syndrom kan utvikle seg gradvis eller voldsomt; ledsaget av mindre og mer alvorlige symptomer, avhengig av arten av løpet av den underliggende sykdommen. I følge det kliniske kurset er det to patologiske alternativer - ren og blandet. I det første tilfellet fortsetter syndromet uten hematuri og hypertensjon; i det andre kan det ta nefrotisk-hematurisk eller nefrotisk hypertensiv form.

komplikasjoner

Perifere flebotrombose, virale, bakterielle og soppinfeksjoner kan bli komplikasjoner av nefrotisk syndrom. I noen tilfeller er det hevelse i hjernen eller retina, nefrotisk krise (hypovolemisk sjokk).

diagnostikk

De ledende kriteriene for anerkjennelse av nefrotisk syndrom er kliniske og laboratoriedata. En objektiv undersøkelse avslører blek ("perle"), kald og tørr til berøringshuden, tilstanden til tungen, en økning i abdomenes størrelse, hepatomegali, ødem. Med en hydropericardium, er det en utvidelse av hjertets grenser og en myk tone; med hydrothorax - forkortelse av perksjonslyd, svekket pust, kongestiv fin boblende rale. EKG er registrert bradykardi, tegn på myokarddystrofi.

Generelt er analysen av urin bestemt av en økt relativ tetthet (1030-1040), leukocyturi, sylindruri, tilstedeværelsen av kolesterolkrystaller og dråper neutralt fett i sedimentet, sjelden mikrohematuri. I det perifere blodet - en økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), forbigående eosinofili, en økning i antall blodplater (opptil 500-600 000), en liten reduksjon i nivået av hemoglobin og erytrocytter. Koagulasjonsfeil som oppdages av koagulasjonsstudier kan føre til en liten økning eller utvikling av tegn på DIC.

En biokjemisk blodprøve bekrefter karakteristisk hypoalbuminemi og hypoproteinemi (mindre enn 60-50 g / l), hyperkolesterolemi (kolesterol høyere enn 6,5 mmol / l); I den biokjemiske analysen av urin bestemmes proteinuri over 3,5 gram per dag. For å bestemme alvorlighetsgraden av nyrevevsendringer kan det kreve en ultralyd av nyrene, USDG i nyrekarene, nephroscintigrafi.

For å patogenetisk begrunnelse for behandling av nefrotisk syndrom er det ekstremt viktig å etablere årsaken til dens utvikling. Derfor er det nødvendig med en grundig undersøkelse ved å utføre immunologiske, angiografiske studier, samt biopsi av nyre, tannkjøtt eller rektum med morfologisk undersøkelse av biopsiprøver.

Behandling av nefrotisk syndrom

Terapi utføres permanent under oppsyn av en nephrologist. Vanlige terapeutiske tiltak som ikke er avhengige av etnologi av nefrotisk syndrom, er reseptbelagte et saltfritt kosthold med væskebegrensning, sengestøt, symptomatisk medisinbehandling (diuretika, kaliumpreparater, antihistaminer, vitaminer, hjerte medisiner, antibiotika, heparin), albumininfusjon, reopolyglucin.

I tilfelle uklar genese, en tilstand forårsaket av giftig eller autoimmun nyreskade, er steroidbehandling med prednisolon eller metylprednisolon indisert (oralt eller intravenøst ​​i modus for pulsbehandling). Immunsuppressiv terapi med steroider undertrykker dannelsen av antistoffer, CIC, forbedrer renal blodstrøm og glomerulær filtrering. Cytostatisk terapi med cyklofosfamid og klorambukil, utført av puls-kurs, gjør det mulig å oppnå en god effekt ved behandling av en hormonbestandig patologi. Under remisjon vises behandling i spesialiserte klimatiske alpinanlegg.

Prognose og forebygging

Kurset og prognosen er nært knyttet til naturen av utviklingen av den underliggende sykdommen. Generell eliminering av etiologiske faktorer, rettidig og riktig behandling gjør at du kan gjenopprette nyrefunksjonen og oppnå fullstendig stabil remisjon. Med uløste årsaker kan syndromet ta et vedvarende eller tilbakefallende kurs med utfall av kronisk nyresvikt.

Forebygging inkluderer tidlig og grundig behandling av nyre- og extrarenal patologi, noe som kan være komplisert ved utvikling av nefrotisk syndrom, forsiktig og kontrollert bruk av narkotika med nefrotoksiske og allergiske effekter.