Nyre tubulær acidose hos barn

En av de klinisk signifikante typer tubulopati er en gruppe transportfeil ved reabsorpsjon av bikarbonat, utskillelsen av hydrogenioner, eller begge disse faktorene, definert som renal tubulær acidose (PTA). Utbredelsen av slike feil er ikke kjent, men åpenbart betydelig høyere enn deres deteksjon. Se nærmere på i denne artikkelen symptomene, årsakene og metodene for behandling av sykdommen hos små barn.

Årsaker til renal tubulær acidose

Kliniske muligheter for nedsatt syreregulerende nyrefunksjon - i de fleste tilfeller en medfødt defekt (arvelige eller sporadiske tilfeller). PTA hos gutter og jenter i de første månedene av livet kan være en manifestasjon av nyres funksjonelle umodenhet. Bendeformasjoner på grunn av kompenserende utvasking av kalsium fra beinvev som respons på kronisk metabolsk acidose, anses generelt som manifestasjoner av vitamin D-manglende rickets og blir ikke anerkjent. Vanligvis, i en alder av 12-14 måneder, blir modningen av enzymsystemer som er ansvarlige for nyresyre-regulerende funksjon, og spedbarns spedbarnshormon vanligvis spontant. I tilfelle av en rekke sykdommer og forgiftninger er det mulig å utvikle sekundære former for PTA.

Renal tubulær acidose er hyperkloremisk metabolisk acidose med normale PAD (plasma anion mangel) verdier. PAD-formelen er basert på ideen om plasma-elektroneutralitet. Det er avledet fra det forenklede Gamble-diagrammet og gir en ide om konsentrasjonen av rester, det vil si ubestemmelige anioner i plasmaet. Disse inkluderer sulfater, fosfater, laktat, anioner av organiske syrer. Normale PAD-verdier varierer fra 12,0 ± 4,0 mmol / l. Renal tubulær acidose anbefales når metabolisk acidose ledsages av hyperkloremi og normal PAD. Metabolisk acidose med økt nivå av PAD er forbundet med overdreven dannelse eller utilstrekkelig eliminering av anioner, og ikke med den rørformede defekten av forsuring. Dette alternativet er funnet med ketoacidose på bakgrunn av diabetes mellitus, med fasting, med uremi, med forgiftning med metanol, toluen, etylenglykol, med utvikling av en melkesyrototisk tilstand på grunn av hypoksi og sjokk.

Hvilke typer nyre-tubulær acidose er det?

I henhold til kliniske og patofysiologiske tegn er PTA-typene preget:

  1. type - distal,
  2. type - proksimal,
  3. typen er en kombinasjon av type I og type II eller type I-variant og er for tiden ikke separert i en egen form,
  4. type - hyperkalemisk - er sjelden og nesten utelukkende hos voksne.

Den enkleste tilnærming av PTA til de proksimale og distale varianter kan utføres ved vurdering av utskillelsen av ammoniumioner. Den proksimale varianten er ledsaget av normale eller forhøyede nivåer av daglig utskillelse av NH4, distal - dens nedgang.

Proksimal PTA (Type II) - svekket reabsorpsjon av bikarbonat i proksimal tubulat og en reduksjon i nyregrensen for utskillelse av bikarbonat. Isolerte former av primær proksimal PTA er ganske sjeldne. Kliniske beskrivelser av type II PTA er svært varierte i litteraturen. Tydeligvis er renal tubulær acidose type II i det store flertall kombinert med andre proksimale tubulære defekter. Det mest merkbare symptomet er vekstretardasjon. Pasienter har ikke nekrokcinose og urolithiasis, sjelden merket rickets-lignende deformiteter. Mulig muskel svakhet og patologi av øynene og oculomotoriske muskler.

Distal PTA (type I) er den vanligste formen for PTA. Mangelen er i strid med distal surgjøring, i manglende evne til å redusere urinen pH under 5,5 når den er lastet med ammoniumklorid.

Cytochemically skille 4 alternativer for sykdommer i renal tubulær acidose:

  1. Klassisk eller sekretorisk, fravær av enzymet H-ATPase i interkalerte celler A i oppsamlingsrørene. Enzymet er ansvarlig for sekresjon av proton.
  2. Gradient-mangel er manifestert av manglende evne til å skape en gradient av H-konsentrasjon mellom luminalmembranen og det intracellulære medium på grunn av en økt motstrøm av et allerede utskilt proton. Nyren beholder evnen til å øke partialtrykket av CO2 urin med maksimal alkalisering og normal surgjøring av urin som svar på en kilde av furasemid. Denne varianten av renal tubulær acidose betraktes noen ganger som en sekundær defekt på grunn av den intracellulære acidosen av det proximale tubulære epitelet, hvilket i utgangspunktet fører til økt utskillelse av ammonium, hvilket fører til skade på distale strukturer og utvikling av en gradient-mangelfull PTA. Dermed kan den proksimale og distale PTA betraktes som tidlig og sen fase av en enkelt prosess.
  3. Den forholdsavhengige varianten manifesteres i manglende evne til å opprettholde transepitelial potensial forskjell. Denne varianten manifesteres ved konstant, men ubetydelig metabolisk acidose, etter belastning med bikarbonat, gradienten av delvis trykk på CO2 blod-urin er veldig liten.
  4. Spenningsavhengig variant der hyperkalemi oppstår på grunn av brudd på kaliumsekresjon. For diagnosering av denne varianten hos voksne, brukes lasting med amilorid til inhibering, og bumetamil brukes til å stimulere spenningsavhengig sekresjon av kalium- og hydrogenioner.

Hva er tegn på nyre-tubulær acidose?

De mest typiske kliniske tegnene til PTA Type I:

  • betydelig vekstretardasjon
  • skjelett deformitet utvikler seg kraftig i pre-pubertal perioden,
  • polyuria er karakteristisk,
  • hypokalemi med periodisk økende muskel svakhet,
  • konstant hypercalciuri,
  • nefrokalcinose og nephrolithiasis fører til utvikling av kronisk nyresvikt.

Morfologisk, hos unge voksne, er kronisk tubulo-interstitial nephritis bestemt med utfallet av sklerose. Mulig sensorisk hørselstap. I alle tilfeller av PTA skal eksamensprogrammet inneholde et audiogram. Det antas at hos barn er den distale typen PTA nesten alltid en primær defekt, genetisk bestemt. Både familie og sporadiske tilfeller er mulige. Det antas at overføringen av defekten oppstår i en autosomal dominant type, men den utvidede klinikken finner sted bare i homozygoter.

Hvordan behandles renal tubulær acidose?

Behandlingen av PTA er begrenset til lindring av kronisk acidose ved administrering av citratblandinger og alkalisk drikking og forsiktig administrasjon av vitamin D i individuell dose for å undertrykke sekundær hyperparathyroidisme.

Renal tubulær acidose: symptomer, årsaker, behandling, tegn

Renal tubulær acidose (PTA) er en acidose- og elektrolyttforstyrrelse på grunn av nedsatt utskillelse av hydrogenioner i nyrene (type 1), nedsatt HCO-reabsorpsjon.3 (Type 2) eller patologisk produksjon av aldosteron eller følsomhet overfor det (type 4) (type 3 er ekstremt sjelden og derfor ikke beskrevet her).

Kurset kan være asymptomatisk, med unntak av tegn på utvikling av elektrolyttforstyrrelser eller progresjon av kronisk nyresykdom. Diagnosen er etablert på grunnlag av karakteristiske endringer i urin-pH og elektrolytnivå som respons på stimulerende prøver. Behandlingen bidrar til korrigering av pH og elektrolyttbalanse ved hjelp av alkyleringsmidler, elektrolytter og sjelden medisiner.

Hyperkloremi er vanligvis tilstede, og sekundære endringer kan innebære andre elektrolytter, slik som K (ofte) eller Ca.

PTA type 1 (distal). Hypercalciuri er det ledende patologiske symptomet i noen familiære tilfeller, med Ca-indusert tubulo-interstitiell lesjon som forårsaker distal PTA. Nephrocalcinosis og nephrolithiasis er mulige komplikasjoner av hyperkalcuriuri og hypocytaturi, hvis urinen er relativt alkalisk.

Dette syndromet er sjeldent. Familiesaker manifesterer seg for første gang i barndommen og er oftest autosomale dominerende. Sekundær type 1 PTA kan utvikle seg som følge av ulike brudd på legemiddelinntak eller nyretransplantasjon:

  • Autoimmune sykdommer med hypergammaglobulinemi, spesielt Schengren syndrom eller RA.
  • Nyretransplantasjon.
  • Nephrocalcinosis.
  • Medulær svampet nyre.
  • Kronisk obstruktiv uropati.
  • Medisiner (hovedsakelig amfotericin B, ifosfamid, litium).
  • Skrumplever.
  • Syklecelleanemi.

Nivå K kan være høy i kronisk obstruktiv uropati eller seglcelleanemi.

PTA type 2 (proksimal). I type 2 forstyrres HCO-reabsorpsjonen.3 i proksimale tubuli som gir urin en pH på mer enn 7, hvis konsentrasjonen av HCO3 plasma normal og urin pH mindre enn 5,5. Osteomalakia eller osteopeni (inkludert rickets hos barn) kan utvikle seg. Utviklingsmekanismer: hypercalciuri, hyperfosfati, endringer i vitamin D metabolisme og sekundær hyperparathyroidisme. PTA type 2 er svært sjelden, oftere hos pasienter med følgende patologi:

  • Fanconi syndrom.
  • Nephropati av lette kjeder i flere myelomer.
  • Ulike medisiner (vanligvis acetazolamid, sulfonylamider, ifosfamid, foreldet tetracyklin eller streptozocin).

PTA type 4 (generalisert). Hyperkalemi kan redusere utskillelsen av ammoniakk, noe som bidrar til metabolisk acidose. Urin-pH-verdien svarer vanligvis til serum-pH. HCO3 plasma vanligvis mer enn 17 mEq / l. Dette er den vanligste typen PTA. Det er vanligvis sporadisk og sekundær for reninakjennivåer - aldosteron-renal tubule (hyporeniemisk hypoalvdosteronisme), som utvikles hos pasienter med følgende patologi:

  • diabetisk nefropati,
  • kronisk interstitial nefritt.

Andre faktorer som bidrar til utviklingen av PTA type 4:

  • tar ACE-hemmere,
  • mangel på aldosteron syntetase type I og II,
  • tar AR II blokkere,
  • kronisk nyresykdom, vanligvis forårsaket av diabetisk nephropati og kronisk interstitial nephritis,
  • medfødt dysfunksjon av binyrene, spesielt defekten 21-hydroksylase,
  • kritisk tilstand
  • syklosporinadministrasjon
  • bruk av heparin (inkludert hepariner med lav molekylvekt)
  • HIV-assosiert nefropati (muligens delvis utløst av infeksjon med Mycobacterium avium-komplekset eller cytomegalovirus),
  • interstitial nyreskade,
  • kalium-utskillende diuretika (for eksempel amyloid, eplerenon, spironolacton, triamteren),
  • bruk av NSAIDs,
  • obstruktiv uropati
  • andre medisiner (for eksempel pentamiddrymethoprim),
  • primær adrenal insuffisiens,
  • pseudohypoaldosteronism (type I eller II),
  • økt volum (for eksempel ved akutt glomerulonephritis og kronisk nyresykdom).

Symptomer og tegn på renal tubulær acidose

Pta er vanligvis asymptomatisk. Beininnblanding (for eksempel bensmerter hos voksne og rickets hos barn) kan imidlertid forekomme med type 2 og noen ganger med type 1. Nephrolithiasis og nefrocalcinosis er mulige, spesielt med type 1 PTA.

Sterke elektrolyttforstyrrelser er livstruende, men utvikler sjelden. Type 4 PTA er vanligvis asymptomatisk, bare med mild acidose, men i tilfelle av alvorlig hyperkalemi kan alvorlige arytmier og lammelse utvikles. Tegn på en reduksjon i volumet av et effektivt sirkulasjonsvæske kan utvikles på grunn av tap av vann i urinen, ledsaget av et tap av elektrolytter under PTA type 2.

Diagnose av renal tubulær acidose

  • Skal mistenkes hos pasienter med metabolisk acidose med normal anionforskjell og uforklarlig hyperkalemi.
  • Serum og urin pH, elektrolyttnivå og osmolalitet.
  • Ofte forskning etter stimulering (for eksempel med ammoniumklorid HCO3, eller loop diuretic).

PTA bør mistenkes hos enhver pasient med uforklarlig metabolisk acidose med en normal anionforskjell. Type 4 PTA bør mistenkes hos pasienter med vedvarende hyperkalemi uten tilsynelatende grunn, for eksempel K-tillegg, K-sparing diuretika eller kronisk nyresykdom. Blodgassanalyse bidrar til å bekrefte PTA og eliminere respiratorisk alkalose som årsak til kompenserende metabolisk acidose. Alle pasienter bestemmer elektrolytter, kreatinin og blodkarbamid, urin pH. Ytterligere undersøkelser og noen ganger provoserende tester utføres avhengig av hvilken type PTA som mistenkes:

  • PTA type 1 er bekreftet av urin-pH, som forblir over 5,5 under systemisk acidose. Acidose kan utvikles spontant eller under påvirkning av en prøve med en syrebelastning.
  • Type 2 PTA diagnostiseres ved å måle urin pH og delvis utskillelse av HCO3 under HCO-infusjon3. Med PTA type 2 stiger urin pH over 7,5 og delvis utskillelse av HCO3, er over 15%. Siden på / i introduksjonen av HCO3 kan føre til hypokalemi, det er nødvendig å gi kaliumpreparater i tilstrekkelige doser før infusjonen.
  • PTA av den fjerde typen er bekreftet ved en transtubulær konsentrasjonsgradient på K mindre enn 5 (normalverdi er over 10), som betyr patologisk lav utskillelse av K, indikerer hypoaldosteronisme eller ufølsomhet av tubulene til aldosteron. Gradient er beregnet.

Den endelige diagnosen er laget ved å måle plasmanivåer av renin og aldosteron etter provokasjon (for eksempel tildeling av en diuretiksløyfe og holde pasienten stående i 3 timer), men dette er vanligvis ikke nødvendig.

Behandling av renal tubulær acidose

  • Det varierer etter type.
  • Ofte - alkalisk terapi.
  • Behandling av comorbiditeter forbundet med metabolismen av K, Ca og fosfater.

Behandlingen består av pH-korreksjon og elektrolyttbalanse med alkalisk terapi. Ineffektiv behandling av PTA hos barn bremser veksten.

Alkyleringsmidler som NaHCO3 eller natriumcitrat, bidrar til å oppnå relativt normale konsentrasjoner av HCO3 i plasma (22-24 mEq / l). Kaliumcitrat brukes når vedvarende hypokalemi oppstår eller når kalsiumstene er tilstede, fordi natrium øker kalsiumutskillelsen. Vitamin D og kosttilskudd Ca (kalsiumkarbonat, 1,250 mg eller 500 mg elementært Ca 2 + 3 ganger per dag) kan også være nødvendig for å eliminere skjelettdeformiteter på grunn av osteomalakia og rickets.

PTA type 1. Voksne tar HCO3 eller natriumcitrat. For barn kan den totale daglige dosen være 2 mEq / kg hver 8. time; Denne dosen kan variere etter hvert som barnet vokser.

PTA type 2. HCO3 plasma kan ikke gjenopprettes til normale nivåer, men HCO3 erstatningsterapi bør inkludere en økning i syre i dietten for å opprettholde serum HCO3 ved ca. 22-24 meq / l, fordi lavere nivåer forårsaker vekstretardasjon. Imidlertid er overflødig påfylling av HCO-nivået3 øker tapet av KHCO3 med urin. Således kan citratsalter erstattes av NaHCO3 og kan tolereres bedre.

Tilskudd av kalium eller kaliumsitrat kan være nødvendig hos pasienter som utvikler hypokalemi ved bruk av NaHCO3, men de anbefales ikke til pasienter med normal eller forhøyet K-serum. I alvorlige tilfeller kan behandling med lavdose hydroklortiazid (25 mg oralt, 2 ganger daglig) stimulere gjenopprettelsen av proksimal kanaltransport. I tilfeller av generell proksimal tubulopati behandles hypofosfat og beinpatologi med fosfater og D-vitamin for å normalisere plasmafosfatkonsentrasjoner.

PTA 4. type. Hyperkalemi behandles med en infusjon av fysiologiske løsninger for å øke BCC, ved å begrense K i dietten, med kaliumavtagende diuretika. Alkalisering er ofte nødvendig. Noen pasienter krever erstatningsterapi med mineral kortiksid; Mineralokortikoid erstatningsterapi bør utføres med forsiktighet.

Tubulær nyresyreose: typer og symptomer

En nyresykdom der det er en defekt i surgjøring av urin på grunn av tap av bikarbonat i kroppen, kalles nyreacidose. Det er flere varianter av denne sykdommen. Renal tubulær acidose er preget av elektrolyttforstyrrelser forårsaket av nyrenees manglende evne til å produsere hydrogenioner, problemer med reabsorpsjon av bikarbonater eller den patologiske produksjonen av aldosteron. Det kan også være en spesiell reaksjon på aldosteron. Sykdommen kan være latent, uten symptomer eller uttrykt i elektrolytforstyrrelser eller i kronisk form av nyresvikt.

Egenskaper av sykdommen

Diagnosen av renal tubulær acidose er laget på grunnlag av karakteristiske endringer i surheten av urin og dens elektrolyttbalanse, som oppstår som svar på en basisk eller syrebelastning. Faktisk er denne sykdommen en type tubulopati. Behandlingen av denne sykdommen er rettet mot å justere surheten i urin og elektrolyttbalanse. For dette brukes alkaliske midler, spesielle elektrolytter og, mindre vanlig, medisinske medisiner.

Renal tubulær acidose er en type lidelse der produksjonen av hydrogenioner og reabsorpsjonen av filtrerte bikarbonater er svekket. Alt dette fører til kronisk metabolsk acidose mot bakgrunnen av det normale ionintervallet. Hyperkloremi er vanligvis diagnostisert mot bakgrunnen av denne lidelsen. Noen ganger er det mulig å møte sekundære feil i elektrolyttbalansen av andre stoffer (for eksempel kalsium og kalium).

Den kroniske formen for nyresyreose er ofte assosiert med endringer i strukturen av nyrene. Denne sykdomsformen er veldig ofte årsaken til det kroniske mangfoldet av nyresvikt.

arter

Renal tubulær acidose er delt inn i flere underarter:

  1. Den første typen sykdom er uttrykt i svekket produksjon av hydrogenioner i det renale distale tubulatet. Dette er årsaken til den vedvarende økningen i urinsyre, samt systemisk acidose. I denne form for sykdom er innholdet av bikarbonater i blodplasmaet vanligvis under 15 mEq / l. På denne bakgrunn er det ofte en reduksjon i citratproduksjon, hypercalciuri og hypokalemi. Dette syndromet er sjelden diagnostisert. Oftest forekommer det hos voksne og er primær eller sekundær, forekommer på bakgrunn av å ta visse medisiner eller i visse sykdommer. Arvelige former av sykdommen diagnostiseres oftere i barndommen og overføres av en autosomal dominant type. Arvelige sykdomsformer er vanligvis forbundet med nefrokalsinose og hyperkalcuriuri.
  2. Den andre typen sykdom er assosiert med nedsatt revers absorpsjon av bikarbonater i nyrene proksimale tubuli. Dette fører til en økning i urinets surhet på mer enn 7 enheter, som observeres mot bakgrunnen av den normale konsentrasjonen av bikarbonater i blodplasmaet. Det kan også være en reduksjon i surhet på mindre enn 5,5 på grunn av utmattelse av reser av bikarbonater i blodplasmaet. Denne arten kan bare være en del av feilen i proksimale tubuli. Det kan være forbundet med økt utskillelse av glukose i urinen, så vel som fosfater, urinsyre, proteiner og aminosyrer. Denne typen sykdom diagnostiseres svært sjelden. Det er oftest manifestert i nephropathy, Fanconi syndrom, multiple myeloma, eller etter å ha brukt visse medisiner. Andre grunner til denne form for acidose kan vurderes:
  • vitamin D mangel;
  • nyretransplantasjon;
  • kronisk hypokalcemi på bakgrunn av sekundær hyperparathyroidisme;
  • tungmetallforgiftning;
  • arvelige sykdommer (Wilsons sykdom, cystinose, okulocerebrorenal syndrom, i fravær av toleranse mot fruktose).
  1. Den tredje typen PKA manifesteres mot bakgrunnen av resistens av de renale distale tubuli til aldosteron eller på grunn av en aldosteronmangel. Aldosteron er nødvendig for å starte natriumresorpsjon i utveksling av hydrogen og kalium. På grunn av mangelen på aldosteron, reduseres kaliumutskillelsen, noe som skyldes hyperkalemi, reduksjon av syreutskillelse og reduksjon av ammoniakkproduksjon. Slike nyresyreose er karakterisert ved normal surhet av urin. Konsentrasjonen av hydrokarbon i blodplasmaet tilsvarer vanligvis den nedre grensen til normen. Dette er den vanligste renal tubulære acidosen. Ofte er det diagnostisert som en sekundær form i nærvær av en lidelse i forholdet mellom renin, aldosteron og nyretubuli. Også denne typen sykdom kan diagnostiseres med slike sykdommer:
  • diabetes mellitus;
  • nefropati med interstitial skade
  • smittsomme sykdommer;
  • nefropati med HIV;
  • tar medisiner;
  • adrenal insuffisiens;
  • genetiske lidelser;
  • adrenal hyperplasi (medfødt).

symptomatologi

Renal tubulær acidose går vanligvis uten symptomer. Det kan imidlertid være tegn på elektrolyttforstyrrelser i kronisk form. Hvis den første typen av acidose forstyrrer kalsiumbalansen, kan dette føre til avsetning av nyrestein og utvikling av beinpatologi.

Alvorlig elektrolyttbalanse med denne sykdommen er sjelden diagnostisert. Men hvis de er, så kan det true pasientens liv. Personer med den første og andre typen sykdom kan ha følgende symptomer på sykdommen:

  • muskel svakhet;
  • symptomer på hypokalemi
  • lammelse;
  • hyporeflexia.

Den tredje typen acidose forekommer vanligvis uten symptomer. Noen ganger kan mild acidose forekomme. Men med utviklingen av alvorlig hyperkalemi kan pasienten oppleve forlamning og arytmi. Hvis det oppstår væsketap på grunn av elektrolytutskillelse, kan dette føre til hypovolemi.

Renal tubulær acidose kan forårsake CRF. I dette tilfellet kan symptomene på skade på andre organer være relatert:

  • med hypertensjon
  • lesjon av fundusfartøyene;
  • problemer med sentralnervesystemet og dets perifere del;
  • hud manifestasjoner.

Nyresyreose kan mistenkes når rutinemessige blodblodprøver begynner å indikere forverring i organers funksjon. Diagnosen utføres etter at anamnese er samlet, hvis det er tegn på skade på andre organer (oppført ovenfor og forbundet med økt blodtrykk), samt etter en fysisk undersøkelse.

Takket være laboratorietester er det mulig å bekrefte CRF og ekskludere andre sannsynlige årsaker til nyresykdom. Urinanalyser viser en liten konsentrasjon av sylindere og celler i sedimentet. Ekskresjon av proteinstoffer kan være mindre enn 1 gram per dag. Imidlertid kan denne figuren noen ganger ligge innen nephrotisk rekkevidde.

Viktig: Hvis det er nødvendig å utelukke andre årsaker til kronisk nyresykdom, utføres ultralyd. Samtidig kan det bli funnet at nyrene er redusert i størrelse. Hvis diagnosen ikke er klar etter det, utføres en orgelbiopsi.

behandling

Hovedbehandlingen for nyreacidose er å justere surheten av urin og elektrolyttbalanse gjennom alkaliseringsbehandling. Hvis mislykket behandling av acidose utføres i barndommen, kan dette føre til vekstforsinkelser.

Alkaliske stoffer som natriumcitrat og natriumbikarbonat gjør det mulig å oppnå normale konsentrasjoner av bikarbonater i blodplasmaet. Bruken av kaliumcitrat er vist mot bakgrunnen av dannelsen av kalsiumstener i nyrene, samt med konstant hypokalemi. For å redusere alvorlighetsgraden av skjelettdeformiteter som forekommer på bakgrunn av rickets eller osteomalacia, er administrering av kalsium og vitamin D-preparater indikert.

Behandling avhengig av type nyresyreose:

  1. For den første typen sykdom brukes citrat eller natriumbikarbonat til å behandle voksne. For behandling av barn, bør daglig dose justeres ettersom barnet vokser og kan nå opptil 2 mEq per kg vekt (hvis tatt hver 8. time).
  2. Ved behandling av den andre typen renal tubulær acidose vil konsentrasjonen av bikarbonater i blodplasmaet ikke kunne bringes tilbake til normal, men bruken av bikarbonater må være større enn syrebelastningen fra kostholdet. Citratsalter kompenserer for tap av natriumbikarbonat. De tolereres mye bedre. Hvis pasienter med hypokalemi tar natriumbikarbonat, trenger de terapi med kalium. Imidlertid er de kontraindisert hos pasienter med normal kaliumkonsentrasjon i blodet. I spesielt alvorlige tilfeller er hydroklortiazid foreskrevet for å forbedre transportaktiviteten til nyrene proksimale tubuli. Med en generalisert svikt av proksimale tubuli, er ergokalsiferol og fosfater foreskrevet. Dette gjør det mulig å korrigere hypofosfat, redusere bein manifestasjoner og normalisere konsentrasjonen av fosfater i blodplasma.

Oppmerksomhet: Det er verdt å huske at et overskudd av bikarbonater fører til økte tap av kaliumbikarbonat med urin.

Hyperkalemi i den siste tredje typen sykdom behandles ved å øke blodvolumet, kaliumsparende diuretika og begrense kaliuminntaket i fôringsprosessen. Noen ganger utføres mineralocorticoid erstatningsterapi.