Polycystisk nyre dysplasi

Polycystisk nyre-dysplasi (gresk, poly mange + kystisblære, dysplasi) er en forstyrrelse i utviklingen av nyreparenchyma, noe som fører til utseende av cyster, kombinert med extrarenale abnormiteter og patologi i urinsystemet. Polycystisk, multi-cystisk og mikrocystisk nyresykdom utmerker seg.

P. d. P. Erkjent mye oftere hos barn enn hos voksne, observeres det som en uavhengig form for patologi eller i en rekke misdannelser, inkludert tuberøs sklerose (se), Hippel's sykdom - Lindau (se Hippel's - Lindau sykdom), nephronophthysis av Fanconi (se Fanconi nephronophtiz). Ervervet cystisk transformasjon av nyrene er observert hos pasienter etter hemodialyse (se).

I forsøket P. p. P. Oppnådd i laboratoriedyr med innføring av prednison, difenylamin og andre nefrotoksiske stoffer. Staten av de eksterne cytomembranene og desmosomet av det rørformede epitelet, så vel som dets papillære hyperplasi, som skaper mikroobstruksjoner, har stor betydning for utviklingen av P. d.

Polycystisk (polycystisk nyresykdom) er en arvelig nefropati med en bilateral cytose av en del i forhold til et utviklet parenchyma - innsamlingsrør og nephron-tubuli (figur A). Polycystisk sykdom utmerker seg hos barn, som er arvet på en autosomal recessiv måte (har forskjellige manifestasjoner hos barn i forskjellige aldre) og polycystisk hos voksne (se nyre), arvet på autosomalt dominant måte.

I tilfelle av polycystisk nyresykdom hos nyfødte, forstørres nyrene, hyppig oppkast blir observert, og barnet vokser ikke. Konsentrasjonsegenskapene til nyrene reduseres (se nyrer), i blodet - et økt innhold av urea (se) og restkvot (se restkvot). Mulig økning i blodtrykk. Nyresvikt (se) vokser, og 80% av barna dør innen de første 4 ukene. livet, resten - i en alder av opp til et år.

I en seksjonstudie av en stor nyre med mange cyster grenser av flat eller kubisk epitel, omfatter cytosen ca. 90% av parenchyma, ch. arr. kollektive tubuler av begge nyrer, og også ofte observert i leveren, lungene, bukspyttkjertelen og tymuskirtler.

Polycystisk nyresykdom hos spedbarn og eldre barn er fundamentalt lik til karakteren av den nyfødte polycystisk morfolin, forandringer, men i nyrene er lagret mellom 40 og 75% intakt parenchyma, noe som forklarer de betydelig mindre alvorlige manifestasjoner av sykdommen og dens varighet opp til flere år. Imidlertid reduseres størrelsen på nyrene i fremtiden på grunn av interstitial sklerose (se). Nyresvikt utvikler seg, samtidig som det øker leverdysfunksjonen.

Når polycystisk nyresykdom cyster i unge opptar omtrent 10% av nyre parenchymet i forkant av kilen, opptre bilde leversykdom og portal hypertensjon (cm.) Forårsaket periportal fibrose. I fremtiden er det en utvikling av endringer i renal parenchyma på grunn av cystisk dilatasjon av fungerende nefron, kompresjon og sklerose i nyrene. Glomeruli kan være hypertrophied, men som forstyrrelser i vevet som omgir cystene utvikler seg, utvikler hyalinose (se). Alt dette forårsaker sen utvikling av kronisk nyresvikt.

Multikistoz (cystisk renal dysplasi) - medfødt nyre utvikling, ofte ensidig (neonatal - ofte bi) og segmental, på grunn av dannelse av forsinket og cystisk sklerose parenchyma sekundær føtal nyre; vanligvis forbundet med urinveis patologi. Nedsatt dysplasi er forklart av embryofototerapi, men det skjer også å være en variant av familiære og arvelige syndromer av flere misdannelser (se).

Med ensidig multikystisk renal parenchyma er underutviklet, er nyren liten (aplastisk, hypoplastisk); Imidlertid er nyren oftest stor, den har cyster i forskjellige størrelser, adskilt av lag og ledd av bindevev (figur b). Delingen av parenkymen i lag blir slettet, antall nefroner er kraftig redusert. Gistol, primitive kanaler, tubuli og glomeruli av føtaltypen fungerer som markører for dysplasi, og foci av metaplastisk brusk er mindre ofte funnet. Nyrecyster er vanligvis ikke forbundet med urinveiene.

Det kliniske bildet er dominert av ulike symptomer på misdannelse av nyrene og urinveiene. Sykdommen oppdages ofte ved infeksjon i urinveiene, urografi (se), angiografi (se nyrefunksjon), renografi (se Renis radioisotop), skann nyrene (se skanning).

Ved rettidig fjerning av den berørte nyre, er prognosen gunstig, det forverres når arteriell hypertensjon er festet.

Mikrokistoz (medfødt nefrotisk syndrom) - en spesiell arvelig cystisk transformasjon som utviklet parenchyma av begge nyrer forårsaket av dilatasjon og dysfunksjon av de proksimale tubuli i nevronet, ofte mot en bakgrunn av Immunol, konflikten mellom moren og fosteret. Sykdommen oppstår hos barn i det første år av livet (se nefrotisk syndrom).

Prognosen er seriøs, bruken av immunosuppressive midler bremser sykdomsprogresjonen.

Diagnosen. De viktigste diagnostiske metodene for alle former for ppd er røntgen og funksjonelle biokjemiske. Påvises ved nedsatt nyrefunksjon rørformet typestamme pyelocaliceal hulrom, skalering og nyre-konfigurasjon, så vel som å fylle cyster kontrastmiddel (at-den polikisto) eller tilsynelatende mangel på nyre (ved multikistoze).

Behandling av P. d. P. Symptomatisk og kirurgisk; Ved kronisk nyresvikt utføres hemodialyse (se), senere vises nyretransplantasjoner (se).


Bibliografi: M. Ignatov og Yu. E. Veltishchev. Arvelig og medfødt nephropati hos barn, s. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Morfologiske manifestasjoner av nedsatt nyrefysdifferensiering hos barn, Arch. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya. Om cystiske formasjoner av nyrene og deres klassifisering, Urol og nephrol., № 1, s. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. Bernstein J. Polypoid og papillær epithelial hyperplasi, nyreint., V. 16, s. 743, 1979; Krem-p dvs. n B. a. R i t z E. Oppnådd cystisk transformasjon av nyrene av hemodia-lyserte natienter, Virchows Arch. sti. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nephrology, ed. av J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Patologi av fosteret og spedbarnet, L., 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t T M. M. Pediatrisk nefrologi, s. 337, Baltimore, 1975.

Polycystisk nyre-dysplasi

Polykylous dysplasi av nyrer

Forstyrrelse av utviklingen av renal parenchyma, som fører til utseendet av cyster i det; kombinert med extrarenale abnormiteter og patologi i urinsystemet. Det observeres oftere hos barn som en uavhengig form for patologi eller som en manifestasjon av tuberkuløs sklerose, Hippel-Lindau sykdom (se Phatomatosis), Fanconi nephronophthalis (se Rachitus-lignende sykdommer). Det er polycystisk, multi-cystisk og mikrocystisk nyresykdom.

Polycystisk nyresykdom (polycystisk nyresykdom) er en arvelig nephropati med en bilateral cystisk del av de relativt utviklede parenchyma-oppsamlingsrørene og nephron-tubuli. Polycystisk nyresykdom i barndommen, som er arvet på autosomal resessiv måte, og polycystisk nyresykdom hos voksne (se nyre), arvet i en autosomal dominant type, utmerker seg.

I tilfelle av polycystisk nyresykdom hos nyfødte, makroskopisk store nyrer med mange cyster. Cystisk sykdom dekker om lag 90% av parenchyma, hovedsakelig oppsamlingsrørene fra begge nyrer. Forstørrede nyrer palperes, hyppig oppkast blir observert, barnet vokser ikke. Konsentrasjonsevnen til nyrene reduseres, blodkaretan og restkvoten økes. Mulig økning i blodtrykk. Nyresvikt øker, og 80% av barna dør i løpet av de første 4 ukene i livet, resten - i en alder av 1 år.

Polycystisk nyresykdom hos spedbarn og eldre barn er fundamentalt lik polycystiske nyfødte spedbarn ved naturen av morfologiske forandringer, men 40 til 75% av den intakte parenkymen fortsetter i nyrene, noe som forklarer de mindre alvorlige manifestasjonene av sykdommen og dens varighet i flere år. Imidlertid, i fremtiden er størrelsen på nyrene redusert på grunn av interstitial sklerose; Nyresvikt utvikler seg samtidig som det øker leverdysfunksjonen.

I tilfelle av polycystisk nyresykdom hos ungdom, bruker cyster ca. 10% av volumet av nyreparenchyma, leverfunksjonsforstyrrelser og portalhypertensjon på grunn av periportal fibrose kommer frem i det kliniske bildet av sykdommen. Videre observeres progresjon av endringer i renal parenchyma på grunn av cystisk dilatasjon av fungerende nefroner, kompresjon og sklerose av nyrevevet. Glomeruli kan være hypertrophied, men som prosessen utvikler seg, utvikler deres hyalinose. Kronisk nyresvikt forekommer senere.

Multicystosis (cystisk dysplasi av nyrene) - medfødt misdannelse av nyrene (hos nyfødte ofte bilaterale) på grunn av forsinkelsen i dannelsen, cytosen og sklerosen av parankymen til den sekundære nyren av fosteret; vanligvis forbundet med urinveis patologi. Det kan være en variant av familiære og arvelige syndromer av flere misdannelser (misdannelser).

Med ensidig multicystic renal parenchyma er underutviklet. Oftere er nyren forstørret på grunn av cyster i forskjellige størrelser, adskilt av lag og ledninger av bindevev, men det kan være lite, skarpt deformert. Nyrecyster er vanligvis ikke forbundet med urinveiene. Det kliniske bildet er dominert av ulike symptomer på misdannelse av nyrene og urinveiene. Ved rettidig fjerning av den berørte nyre, er prognosen gunstig, det forverres når arteriell hypertensjon er festet.

Mikrokistoz (medfødt nefrotisk syndrom) - en spesiell arvelig cystisk transformasjon som utviklet parenchyma av begge nyrer forårsaket av dilatasjon og dysfunksjon av de proksimale tubuli nyre, ofte på bakgrunn av immun konflikt mellom mor legemet og fosteret. Det forekommer hos barn i det første år av livet. Prognosen er seriøs, bruken av immunosuppressive midler bremser sykdomsprogresjonen.

Diagnosen. De viktigste diagnostiske metodene for alle former for ppd er røntgen og funksjonelle biokjemiske. Nedsatt nyrefunksjoner av den rørformede typen, deformasjon av bekkenbålhulen, endringer i størrelse og konfigurasjon av nyrene, samt fylling av cyster med en radiopaque substans (i tilfelle polycystisk) eller det tilsynelatende mangel på nyre (i multikystisk sykdom) oppdages.

Behandling av P. d. P. Symptomatisk og kirurgisk; Ved kronisk nyresvikt utføres hemodialyse, og i fremtiden kan nyretransplantasjon angis (se transplantasjon).

Bibliografi: Ignatov MS og Veltishchev Yu.E. Pediatrisk nephrologi, s. 216, M., 1982; Guide til pediatrik, red. RE Berman og V.K. Vogan, trans. fra engelsk, prins 2, s. 78, M., 1987.

Nyre dysplasi hos barn: behandles det?

Blant de ulike medfødte anomaliene av nyreutvikling er det ofte funnet nyre-dysplasi. Mer enn 50% av tilfellene av patologi er resultatet av genmutasjoner, det er en medfødt patologi som ikke kan helbredes. Sykdommen fører til forstyrrelse av organets funksjoner, modifikasjon av nyrens struktur.

For å forhindre uregelmessigheter i nyfødte barn, bør en kvinne ta en ansvarlig tilnærming til helsen sin før og under graviditeten.

Hva er det

Nyredysplasi er en medfødt abnormitet preget av varierende grader av undervekst av nyrevev.

Ifølge ICD 10 har sykdommen koden Q61.4. Grunnlaget for patologien er følgende symptomer:

  • Redusere kroppens størrelse.
  • Ingen uttrykk for nyrelagene.
  • Endre formen på glomeruli.
  • Uendret tubuli.
  • Atrofi av vaskulære løkker.
  • Erstatning av bindevev fra nyre.
til innhold ↑

Klassifisering av patologi

Det er dysplasi av høyre, venstre nyre, i sjeldne tilfeller er lesjonen bilateral. Avhengig av skjemaet er dysplasi delt inn i enkel og cystisk (polycystisk). Enkelt er i sin tur delt inn i:

  1. Fokaldysplasi er preget av tilstedeværelsen av små endrede foci. Eksterne endringer i organer blir ikke observert, funksjonene er ikke svekket.
  2. Totalt er det en anomali av utviklingen av hele orgelet. Nyren kan være svært liten eller helt fraværende (aplasi av nyrene). Fra prognosen er denne tilstanden den mest ugunstige.
  3. Segmentendring er uttrykt i underutviklingen av et segment av nyrene. Det berørte området mister funksjonen, har en endret struktur.

Cystisk dysplasi er av følgende typer:

  • Kortikal. Små cyster dannes i det kortikale laget, noe som fører til nedsatt nyrefunksjon med konstant utseende.
  • Multicystic. Den farligste typen patologi der hele nyren består av cystiske formasjoner.
  • Multilokulyarnaya. Lesjonen er fokusert. Cystene danner i unormalt fokus, det kan være flere slike steder i nyrene.
  • til innhold ↑

    Årsaker til medfødte anomalier

    De eksakte grunnene er ikke etablert. I medisin er det flere provokerende faktorer. Disse inkluderer:

    • Dårlige vaner av gravide kvinner.
    • Behandling i den akutte perioden av en smittsom sykdom.
    • Tilstedeværelsen av diabetes.
    • Skader under graviditet.
    • Medisinering.
    • Intrauterin infeksjoner: meslinger, rubella, parotitt.
    • Gene mutasjoner.
    til innhold ↑

    Karakteristiske symptomer

    Noen typer dysplasi (fokal) manifesterer seg ikke. Mer alvorlige lesjoner gir bare symptomer i voksen alder. Mistanke om patologi kan være av følgende grunner:

    • alvorlig ryggsmerter;
    • nyrekolikk;
    • vedvarende arteriell hypertensjon;
    • tretthet,
    • besvimelse.

    Det vanskeligste å identifisere sykdommen hos et barn.

    Foreldre bør være varslet av følgende symptomer:

  • dårlig søvn, økt angst;
  • hyppig vannlating
  • mangel på vekt.
  • Cystisk dysplasi gir større symptomer:

    Barn med denne form for dysplasi går ofte bak i fysisk og psykisk utvikling, har en historie med insulinavhengig diabetes mellitus.

    Hos voksne, på bakgrunn av dysplastiske endringer, kan sykdommer som utvikles:

    Hva er glomerulonephritis, les vår artikkel.

    Hva er diagnosen?

    Moderne ultralydmaskiner kan identifisere nyrens patologi i fosterutviklingsstadiet. Chorionbiopsi er mulig.

    Hvis alvorlig dysplasi er funnet i fosteret, blir kvinnen bedt om å avslutte graviditeten.

    Hos voksne og barn er det mulig å oppdage dysplasi ved hjelp av følgende studier:

    1. Generell og biokjemisk analyse av urin. Pasienten er funnet å øke nivået av proteinsylindere. Også måle tettheten av urin, daglig diurese.
    2. Blodtest for glukose og glykosylert hemoglobin. Dette er nødvendig fordi diabetes mellitus utvikler seg i enkelte typer dysplasi.
    3. Ultralyd av nyrene avslører et brudd på strukturen, avvik i størrelse, tilstedeværelsen av cystiske formasjoner.
    4. Radiografi med kontrast er gitt til studien av blodgennemstrømning i nyrene.
    5. Biopsi av nyrene. Brukes til å diagnostisere alvorlig skade på organet. Med en total type patologi i biomaterialet, er erstatning av renalvev med bindevev, underutviklet nefron og primitiv glomeruli funnet.
    6. Genforskning. Selv om genene som er ansvarlige for dysplastiske lesjoner ikke er blitt fastslått, kan endringer oppdages i andre gener.
    til innhold ↑

    Trenger jeg å behandle?

    Det er ingen spesifikk behandling for nyre dysplasi. Terapi er symptomatisk. I enkle situasjoner velger legen taktikken til dynamisk observasjon.

    Mer komplekse tilfeller involverer følgende terapier:

  • Antibiotisk behandling (hvis infeksjon er tilstede).
  • Smerteavlastere er foreskrevet for nyrekolikk.
  • Legemidler for å redusere trykket.
  • Vanndrivende stoffer bidrar til å forbedre diuresen og senke blodtrykket.
  • Spesielt lavt carb diett.
  • Hvis organfunksjonene er sterkt svekket, er det nødvendig med hemodialyse. Med total nyreskade, når organet ikke utfører sine funksjoner, bidrar patologien til utviklingen av resistent hypertensjon, og deretter utføres ensidig reseksjon. Det er mulig å fjerne en del av orgel eller hele nyre. Vanligvis utføres operasjonen i form av laparoskopi.

    Ved bilateral total dysplasi kan organene ikke fungere normalt, dette har en negativ effekt på andre organer og systemer. I denne situasjonen kan pasienten bare bli reddet gjennom nyretransplantasjon.

    outlook

    Prognosen av sykdommen avhenger av graden av organskader. Hvis et barn er født med total bilateral aplastisk dysplasi, kan han leve i flere timer.

    Unilateral lesjon påvirker ikke pasientens liv. Alle funksjoner utgjør en sunn kropp. Det krever bare nøye observasjon i løpet av livet, eliminering av fysisk anstrengelse, unngåelse av infeksjon, diett. Unngå produkter som øker konsentrasjonen av urinsyre.

    Generelt, med ensidig ikke-cystisk dysplasi, kan en person leve trygt i mange år og er ikke forskjellig fra friske mennesker. Pasienter bør registreres hos en nephrolog og en urolog og gjennomgår regelmessig undersøkelse for å oppdage endringer i nyrene og forringelse av organets funksjoner i tide.

    Hva annet er medfødte avvik fra nyrene, vil urologen fortelle i videoklippet:

    Polycystisk nyre-dysplasi

    Innholdsfortegnelse

    Polycystisk nyre-dysplasi

    Polycystisk dysplasi av nyrene (gresk poly multi + kystisblære, dysplasi) er en forstyrrelse av utviklingen av nyreparenchyma, noe som fører til utseende av cyster, kombinert med extrarenale abnormiteter og patologi i urinsystemet. Polycystisk, multi-cystisk og mikrocystisk nyresykdom utmerker seg.

    Polycystisk dysplasi av nyrene gjenkjennes mye oftere hos barn enn hos voksne, det observeres som en uavhengig form for patologi eller i en rekke misdannelser, inkludert tuberøs sklerose (se full kjennskap til kunnskap), Hippel-Lindau sykdom (se full kjennskap til Hipple- Lindau sykdom) i nephronophthysis Fanconi (se fullstendig kunnskapskunnskap: Fanconi nephronophtiz). Oppnådd cystisk transformasjon av nyrene er observert hos pasienter etter hemodialyse (se fullstendig kunnskapsnivå).

    I forsøket ble polycystisk dysplasi av nyrene oppnådd i laboratoriedyr med innføring av prednison, difenylamin og andre nefrotoksiske stoffer. I utviklingen av polycystiske dysplasi av nyrene, er tilstanden til eksterne cytomembraner og desmosomer av det rørformede epitelet, så vel som dets papillære hyperplasi, som skaper mikroobstruksjoner, viktig.

    Polycystisk (polycystisk nyresykdom) er en arvelig nefropati med en bilateral cystisk del av et relativt utviklet parenchyma - oppsamlingsrør og nephronbuler (figur a). Polycystisk sykdom i barndommen, som er arvet av en autosomal resessiv type (har forskjellige manifestasjoner hos barn i ulike aldre), og polycystisk sykdom hos voksne (se hele kjennskap til kunnskap: Nyrene), arvet av en autosomal dominant type.

    I tilfelle av polycystisk nyresykdom hos nyfødte, forstørres nyrene, hyppig oppkast blir observert, barnet vokser ikke. Nyrenees konsentrasjonsevne er redusert (se fullstendig kunnskapsnivå: Nyrer), i blodet - et økt innhold av urea (se hele kroppen) og resterende nitrogen (se hele kilden til kunnskap: Restkvot). Mulig økning i blodtrykk. Nyresvikt (se hele kjennskap til kunnskap) vokser, og 80% av barna dør i løpet av de første 4 ukene av livet, resten - i en alder av ett år.

    I en seksjonstudie av en stor nyre med flere cyster som grenser mot flatt eller kubisk epitel, dekker cytosen ca. 90% av parenkymen, hovedsakelig i begge nyrens samlingsrør, og observeres ofte i leveren, lungene, bukspyttkjertelen og tymuskirtlene.

    Polycystisk nyresykdom hos spedbarn og eldre barn er fundamentalt lik polycystiske neonatale morfologiske forandringer i naturen, men i nyrene fortsetter 40-75% av den intakte parenkymen, noe som forklarer signifikant mindre alvorlige manifestasjoner av sykdommen og dens varighet i flere år. Imidlertid blir nyrene i fremtiden redusert på grunn av interstitial sklerose (se hele kjennskapet). Nyresvikt utvikler seg, samtidig som det øker leverdysfunksjonen.

    I tilfelle av polycystisk nyresykdom hos ungdom, opptar cyster ca. 10% av nyrene parenchyma, og kliniske symptomer på sykdommen er unormal leverfunksjon og portal hypertensjon (se full kjennskap til kunnskap) på grunn av periportal fibrose. I fremtiden er det en utvikling av endringer i renal parenchyma på grunn av cystisk dilatasjon av fungerende nefron, kompresjon og sklerose i nyrene. Glomeruli kan være hypertrophied, men som forstyrrelser i vevet som omgir cystene utvikler seg, utvikler hyalinose (se hele kroppen av kunnskap). Alt dette forårsaker sen utvikling av kronisk nyresvikt.

    Multicystosis (cystisk dysplasi av nyrene) er en medfødt misdannelse av nyrene, oftest ensidige (hos nyfødte, ofte bilaterale) og segmentale, på grunn av forsinket dannelse, cytose og sklerose av parankymen av den sekundære nyren av fosteret; vanligvis forbundet med urinveis patologi. Nedsatt dysplasi er forklart av embryofopati, men det skjer også å være en variant av familiære og arvelige syndromer av flere misdannelser (se hele kroppen av kunnskap).

    Med ensidig multikystisk renal parenchyma er underutviklet, er nyren liten (aplastisk, hypoplastisk); Imidlertid er nyren oftest stor, den har cyster av forskjellige størrelser, adskilt av lag og ledd av bindevev (figur, b). Delingen av parenkymen i lag blir slettet, antall nefroner er kraftig redusert. Histologiske markører for dysplasi er primitive kanaler, tubuli og glomeruli av føtaltypen, mindre ofte funnet foci av metaplastisk brusk. Nyrecyster er vanligvis ikke forbundet med urinveiene.

    Det kliniske bildet er dominert av ulike symptomer på misdannelse av nyrene og urinveiene. Sykdommen oppdages ofte ved infeksjon i urinveiene, urografi (se hele kjennskapet til kunnskap), angiografi (se hele kilden til kunnskap: Renal angiografi), renografi (se hele kilden til kunnskap: Radioisotop renografi), skann nyrene (se hele kjenningen av kunnskap: Scan).

    Ved rettidig fjerning av den berørte nyre, er prognosen gunstig, det forverres når arteriell hypertensjon er festet.

    Mikrocystisk sykdom (medfødt nefrotisk syndrom) er en spesiell arvelig cystisk transformasjon av utviklende parenchyma hos begge nyrer forårsaket av dilatasjon og dysfunksjon av nephronens proksimale tubule, ofte mot bakgrunnen av en immunologisk konflikt mellom mor og foster. Sykdommen oppstår hos barn i det første år av livet (se fullstendig kunnskapsnivå: Nephrotisk syndrom).

    ris
    Nyremikrobiotika for polycystisk dysplasi: a - polycystisk nyreparenchyma (1 - cyster separert av svakt definerte lag av bindevev); b - multicystic nyreparenchyma (1 - cyster, 2 - tydelig uttalt bindevevsseparerende cyster); hematoksylin-eosin flekk, × 60.

    Prognosen er seriøs, bruken av immunosuppressive midler bremser sykdomsprogresjonen.

    Diagnosen. De viktigste diagnostiske metodene for alle former for polycystisk nyre-dysplasi er røntgen-radiologiske og funksjonelle-biokjemiske. En reduksjon av nyrens rørformede funksjoner, deformasjon av bekkenbålhulen, endringer i størrelse og konfigurasjon av nyrene, samt fylling av cyster med kontrastmiddel (med polycystisk) eller tilsynelatende mangel på nyre (med multikystisk) finnes.

    Behandling av polycystisk dysplasi av nyrene symptomatisk og kirurgisk; Ved kronisk nyresvikt utføres hemodialyse (se fullstendig kunnskapsnivå), senere vises nyretransplantasjoner (se hele kjennskap til kunnskap).

    Hva er nyredysplasi og hvordan behandles det?

    Renal dysplasi er en urologisk patologi preget av en unormal utvikling av nyrene.

    Sykdommen er ledsaget av en nedgang i nyreformen, skade på nyrevevet, utseendet på cystiske formasjoner og nedsatt urinfunksjon.

    årsaker

    Nyredysplasi er i de fleste tilfeller medfødte abnormiteter basert på genetiske lidelser.

    Imidlertid er en tredjedel av tilfellene forbundet med manifestasjon av dysplasi og fortsatt ukjent, fordi moderne medisin ikke kan spesifisere de nøyaktige årsakene til forekomsten. En slik alvorlig patologi tre ganger oftere gutter lider.

    Å være i livmor, på tidspunktet for dannelsen av nyrevev, oppstår det en genetisk svikt som skyldes at nyrene gjennomgår betydelige endringer.

    Ved fødselen blir barnet, i tillegg til dysplasi, diagnostisert med alvorlige patologier av urinledere og nyrebekk.

    På grunn av den unormale utviklingen av vevet i nyrene i en pasient bestemmes nærværet av et stort antall cyster av multicystic.

    Cystene er fylt med urinvæske, fordi en unormal utvikling av nyrene blir observert hos en pasient med dysplasi, noe som fører til nedsatt urinutstrømning.

    Samtidig utvides tubuli og fremkaller dannelsen av cyster. Dessverre reduserer et stort antall fyldte cyster betydelig urinets lumen og derved forverrer urinasjonsprosessen.

    I noen alvorlige tilfeller kan urinrøret være helt blokkert. Dette fører til en økning i nyreorganets størrelse, suppuration av cysteets indre innhold.

    Denne situasjonen kan ikke gå ubemerket, derfor provoserer selve nyrenes død. Hvis det er en nødvendig mengde sunt nyresvikt, utfør kirurgi, hvorav produserer reseksjon av cyster.

    Dette gir en mulighet til å prøve å redde nyrene. Ellers må den fjernes for å redde pasientens levetid.

    symptomer

    Nyredysplasi er en patologi, som i de sjeldneste tilfellene kan være asymptomatisk, kan den variere mellom seg bare på grunn av involvering av en eller samtidig to nyrene i den patologiske prosessen.

    Også karakteren av nyrevevsendringer kan påvirke de karakteristiske egenskapene ved manifestasjonen av patologi.

    Med en fullstendig degenerasjon kan nyren ikke fungere normalt, men med delvis forandring i ytelsen.

    Når bare en nyre er utsatt for dysplasi, kan legene punktere eller fjerne det berørte organet. I disse tilfellene er det gode sjanser til å redde pasientens liv og for å sikre normal funksjon.

    Med nederlaget i begge nyrer har pasienten ikke engang en liten sjanse til å redde livet. Hvis vi snakker om en nyfødt baby, vil han kunne leve med slik dysplasi i bare noen få dager.

    I nærvær av et lite antall cyster, kan pasienten ikke først oppdage noen symptomer på patologien. Men slik synlig trivsel varer ikke lenge.

    Med dysplasi oppstår en økning i nyreorganet som fremkaller andre patologiske prosesser og viser karakteristiske symptomer:

    • alvorlig vondt lumbal smerter;
    • bouts av kolikk;
    • forstoppelse,
    • besvimelse;
    • høyt blodtrykk.

    Ytterligere symptomer på mistanke om dysplasi inkluderer hyppige anfall av oppkast, anemi og hodepine.

    Moderne medisiner, når de utfører forskning, har klassifisert typen dysplasi, de vanligste er fokal, total, segmental og polycystisk.

    Summen er delt inn i fire underarter: hypoplastisk, aplastisk, multicystisk, hyperplastisk. I hypoplastisk dysplasi, reduserer nyrene dramatisk i vekt og størrelse.

    Cyster er oftest dannet i medulla av nyrene eller cortexen. Denne patologien i ett organ er ledsaget av pyelonefrit eller nyresvikt i det andre organet.

    Aplastisk dysplasi kjennetegnes av en signifikant reduksjon i størrelsen på nyreneorga med samtidig dannelse av flere cyster.

    Med nederlaget for begge nyrene aplastisk dysplasi dør pasienten. Multikystisk dysplasi, tvert imot, er preget av en økning i orgelens størrelse med dannelsen av et betydelig antall cyster.

    Hyperplastisk er også preget av en slik økning, cyster dannes i medulla av nyrene.

    Segmental dysplasi er preget av dannelsen av en overdreven stor cyste lokalisert i et spesifikt segment, hvorfra patologien kom. Fokal dysplasi fremkaller alvorlig smerte.

    På grunn av det faktum at en cyste med denne patologien er flerkammer, blir den fylt med væske presset urineren.

    Polycystisk dysplasi er også funnet hos barn og voksne. Samtidig forstørres nyrene til en slik størrelse at det lett kan bestemmes under palpasjon. Nyrene parenchyma i denne patologien er bare delvis utviklet.

    behandling

    En fullstendig kur av en nyre som er berørt av dysplasi er umulig, og det antas derfor at medisinske tiltak vil bli tatt for å lindre alvorlige samtidige symptomer.

    Hvis sykdommen ledsages av alvorlig smerte, er pasienten foreskrevet for å bruke smertestillende midler.

    Når en infeksjon oppstår, anbefales det at antibakteriell terapi utføres for å eliminere den inflammatoriske prosessen.

    Dessverre er cyster som er store og har en negativ effekt på naboorganer gjenstand for reseksjon, så legene må gjennomgå operasjon.

    Også operasjoner utføres i tilfeller der rikelig hematuri er notert i pasientens urin, og han klager seg selv om den sterkeste og hyppigste nyrekolikken.

    I de alvorligste tilfellene, når det er absolutt umulig å bevare organet, utføres en nephroektomi av det berørte nyrene.

    Med utvikling av kronisk nyresvikt, som en av måtene å yte medisinsk behandling, utføres substitusjonsbehandling, spesielt er hemodialyse indisert hos mange pasienter.

    Bare en transplantasjon av et donororgan kan redde en persons liv dersom både nyre-dysplasi er skadet.

    Hvilke regler må følges i tilfelle av polycystisk nyresykdom

    Nyrene er et vitalt organ i menneskekroppen. Blant sykdommene er det begrepet polycystisk dysplasi av nyrene, som er preget av nedsatt utvikling av nyrene parenchyma, noe som resulterer i mange cyster, i kombinasjon med uregelmessigheter og patologier i urinsystemet. Polycystisk dysplasi er klassifisert som multicystic, mikrocystisk og polycystisk.

    Konseptet og typer sykdommer

    Den arvelige, patologiske tilstanden der dannelsen av flere cyster forekommer i strukturen til et organ kalles polycystisk nyresykdom. Denne sykdommen er spredt til begge nyrer samtidig, i medisinsk praksis er det ingen tilfeller da bare en ble påvirket. Videre kan polycystisk med denne nyresykdommen spre seg til andre organer (lever, bukspyttkjertel).

    Strukturen av nyrene. Øke.

    Risikoen for sykdomstilfelle hos menn og kvinner er den samme, siden genet som er ansvarlig for patologien ligger på det sekstende kromosomet, som ikke er ansvarlig for kjønnsegenskapen. Ifølge medisinsk statistikk er ca 1 av 1000 barn født utsatt for denne sykdommen. Cystiske formasjoner dannes i mors mors liv, og deres utvikling fortsetter gjennom hele livet til en person. For tiden forstås ikke prosessen med cysteformasjon hos voksne som en del av denne mutasjonen.

    Det er to former for polycystisk:

    1. Når polycystisk nyresykdom oppstår hos barn, snakker de om en autosomal resessiv lidelse. I sin kjerne er det medfødt polycystisk nyresykdom.
    2. Den autosomale dominerende formen er mer vanlig og karakteristisk for voksne, det ser ut etter 30 år.

    Symptomer på sykdommen

    Til tross for arveligheten til denne sykdommen og det faktum at sykdomsutviklingen oppstår, selv før fødselen, kan en pasient med polycystisk ikke ha noen symptomer på opptil 45-65 år. Polycystic er sjelden sett hos barn, men denne praksisen eksisterer fortsatt. Kroppen for levetiden er ikke i stand til å gjenopprette fra denne patologien. Og det faktum at manifestasjonen av sykdommen oppstår i en ganske moden og noen ganger eldre levetid forverrer sykdomsforløpet.

    Blant symptomene på polycystisk nyresykdom er:

    • en økning i kroppens størrelse og som følge av at smerte i lumbalområdet som regel ikke er permanent, kan øke fra tid til annen; smerte i nyren oppstår på grunn av strekk av vev av mange cyster;
    • infeksjon i urinsystemet som følge av brudd på urinutstrømning på grunn av skade på organets vev;
    • Tilstedeværelsen av blod i urinen (hematuri) som følge av blødninger i organcystene;
    • hypertensjon - økt blodtrykk, - som et resultat av sirkulasjonsforstyrrelser i kroppen;
    • kan danne nyre steiner med kolikstopp.

    Sunt vev blir gradvis løs på grunn av tapet av svulster. Ekskretorisk funksjon forverres og opphopning av forfallsprodukter oppstår. Det er en nitrogenaktig toksisering av kroppen.

    Samtidige sykdommer

    I medisinsk praksis er polycystose ofte kombinert med visse sykdommer, for eksempel:

    1. Aneurysme av cerebral fartøyer - ofte observert hos pasienter med polycystisk. På grunn av brudd på aneurysmen i hjerneskipene opptrer intracerebral blødning, noe som er svært farlig for nervesystemet og kan til og med være dødelig.
    2. Mikroorganismer som følge av brudd på urodynamikk (urinutstrømning) trenger gjennom nyrene gjennom urinveiene, forårsaker betennelse i vev og cyster. Pyelonefritt oppstår, som ofte utvikles hos pasienter med polycystisk sykdom. Skadede celler er svært utsatt for effekten av bakterier, noe som resulterer i bakteriell betennelse. Pyelonefrit er en svært alvorlig sykdom, som i tilfelle av progresjon fører til alvorlige brudd i sitt arbeid, provoserer utseendet av steiner.
    3. Hos pasienter med polycystisk nyresykdom observeres også polycystisk ovariecancer, som kombinerer nedsatt funksjon av binyrene, bukspyttkjertelens eggstokker, hypothalamus og hypofyse. Som et resultat av organens unormale funksjon oppstår polycystisk ovariesyndrom (PCOS), hormonforstyrrelser, mangel på eggløsning og muligens sterilitet.
    4. Ikke mindre alvorlig er en sykdom som hypertensjon. På grunn av klemming av nyrene med cyster, er det et brudd på blodstrømmen, stoffskiftet i organet forstyrres, og frigjøringen av hormonet som forårsaker blodtrykk oppstår. Det er viktig at i dette tilfellet er hypertensjon lite utsatt for rusmiddelbehandling og er en svært farlig sykdom.
    5. Den alvorligste komplikasjonen og den siste fasen av sykdommen er kronisk nyresvikt. Karakterisert ved generell forgiftning av kroppen, et brudd på vann-salt og syre-base metabolisme.
    Beklager, det er for tiden ingen avstemninger tilgjengelig.

    Graviditet med polycystisk sykdom

    Det er viktig å vurdere problemet med polycystisk nyresykdom og graviditet. Graviditet legger i stor grad arbeidet til nyrene, som er tvunget til å jobbe med større belastning. Nyrens funksjon under graviditeten kan være komplisert. Men graviditet og polycystiske er kompatible, men du må følge anbefalingene fra legen.

    Hvis pasienten ble undersøkt før graviditet og tilstanden hennes er ganske tilfredsstillende, bør det ikke være alvorlige komplikasjoner, som for eksempel nyresvikt. Men hvis en kvinne med polycystose utviklet inflammatorisk pyelonefrit, noe som fører til brudd på urinutløpet, økt press i organene og en økning i cyster, kan nyresvikt utvikles. Disse forholdene, som polycystiske, kan forårsake miskramper, patologier i utviklingen av fosteret.

    Noen anbefalinger for å planlegge en graviditet:

    • graviditet er kontraindisert når tilstanden av nyrene og nyrevevet som et resultat av utviklingen av polycystose er blitt utilfredsstillende;
    • det er nødvendig å føde en pasient med polycystisk inntil 25 år, i denne alderen er symptomene mindre uttalt;
    • En fullstendig avvisning av dårlige vaner, junk food er nødvendig, et saltfritt kosthold, kroppsopplæring og rettidig behandling av sykdommer er vist.

    Diagnostiske metoder

    Hva må gjøres og hvilke tester og undersøkelser som skal tas i tilfelle starten av polycystiske symptomer. Først av alt gjør de:

    1. En blodprøve for bestemmelse av betennelse i kroppen.
    2. Biokjemisk blodprøve for å evaluere ytelsen til forskjellige elementer (spesielt protein, kalium, natrium, jern, urea, kreatinin)
    3. Urinalyse for betennelse og tilstedeværelse av blodinneslutninger.
    4. Så urin.
    5. Renal ultralyd er en obligatorisk standarddiagnostisk metode som gjør det mulig å se størrelsen på organet, antallet og plasseringen av cyster, diffuse forandringer i nyrene, etc.
    6. Ultralyd i leveren og bekkenet gjøres ganske ofte, da cystisk lever og eggstokkene ofte følger med pasienter med polycystisk nyresykdom.
    7. Et elektrokardiogram utføres for å vurdere ytelsen til hjertemuskelen, arytmier.

    Cystisk dysplasi av nyrene

    Cystisk dysplasi av nyrene er en alvorlig patologi av nyrene, noe som kan være dødelig.

    Hva er det

    Renal cystisk dysplasi er en sykdom som er et brudd på dannelsen av renal parenchyma, noe som igjen bidrar til utseendet av cystiske neoplasmer i nyrene. Polycystisk nyresykdom hos nyfødte og eldre barn er det mest alvorlige kliniske tilfellet av en slik lesjon.

    Hvis polycystisk ikke er identifisert i tidlig barndom, så uten terapeutiske tiltak, begynner den å utvikle seg aktivt. Ofte hos barn er cystiske neoplasmer ganske små i størrelse, derfor gir de ingen symptomer. Men etter hvert som de blir eldre, øker antallet og størrelsen på cyster, noe som fører til utseendet på ulike avvik i helsetilstanden.

    Hva er polycystisk nyre dysplasi?

    For tiden klassifiseres mange forskjellige typer polycystisk nyre-dysplasi. Blant hovedformene er det: total, fokal, segmental og polycystisk dysplasi av nyrene.

    Total cystisk dysplasi av nyrene

    Følgende totale former for nyrecystisk dysplasi utmerker seg:

    • Aplastisk dysplasi er preget av sterkt redusert størrelse på nyrene, og nyrene parenchyma er nesten helt fraværende. En mikroskopisk undersøkelse av nyrene avslører en rekke cyster. Med bilateral aplastisk dysplasi av nyrene dør personen (eller fosteret). Med unilateral aplastisk dysplasi kan en nyre overta hele belastningen en stund.
    • Hypoplastisk dysplasi er preget av en nedgang i masse og størrelse på nyre. I medulla og cortex av nyre inneholder cyster i forskjellige størrelser. Nyrens parenchyma kan delvis bevare seg. Ofte er hypoplastisk dysplasi av nyren kombinert med slike patologier som misdannelser i nedre urinveiene, uregelmessigheter i utviklingen av mage-tarmkanalen og forstyrrelser i kardiovaskulærsystemet. Med nederlaget på en nyre, er den andre vanligvis utsatt for pyelonefrit. Ofte med denne patologien utvikles nyresvikt, som utvikler seg, avhengig av graden av skade i begge nyrer.
    • Hyperplastisk dysplasi er vanligvis bilateral. Størrelsen på nyrene øker, de er dekket av en rekke cyster, som kan ligge i hjernen og kortikallaget. Hyperplastisk dysplasi er medfødt og fører til død i en tidlig alder.
    • Multicystic dysplasi - preges av en økning i nyrenees størrelse og tilstedeværelsen av et stort antall cyster.

    Fokal cystisk dysplasi av nyrene

    Denne form for patologi er preget av tilstedeværelsen av en multikammers cyste, begrenset fra det normale vev av nyrene av kapselen. Fokal cystisk dysplasi av nyren er ledsaget av alvorlig smerte og nedsatt utstrømning av urin, som oppstår på grunn av klemme av urineren av cysten.

    Segmental cystisk dysplasi av nyrene

    Segmental cystisk dysplasi av nyrene er preget av dannelsen av en stor cyste. Denne cysten er lokalisert i et av segmentene av nyrene. Ofte forekommer denne form for dysplasi i dobbelte knopper.

    Polycystisk nyre-dysplasi

    Polycystisk dysplasi av nyrene er preget av dannelsen av bilateral cytose. Samtidig er det et delvis utviklet parenchyma. Polycystic er vanlig hos både barn og voksne. Hos nyfødte kan cytose dekke opp til 90% av renal parenchyma. Samtidig er 60% av cyste dekning i de første seks månedene av et barns liv dødelig.

    Hos voksne begynner polycystisk å manifestere seg som en tenåring. Nyrene er forstørrede, de kan oppdages ved palpasjon. Når det er polycystisk hos voksne, oppdages smerter i lumbalområdet, utvikles nyreinsuffis sakte.

    Behandling av cystisk dysplasi av nyrene

    Behandling av cystisk dysplasi er vanligvis symptomatisk. Hvis det er smerte, foreskrives smertestillende midler til pasienten. Ved tiltredelse av infeksjonsprosessen utføres antibakteriell terapi.

    For store cyster, trykk på vevet, så vel som alvorlig hematuri og alvorlig nyrekolikk, er pasienten planlagt til operasjon.

    Full gjenoppretting fra cystisk dysplasi er bare mulig under nyre-transplantasjon.

    Årsaker og symptomer på polycystisk nyresykdom

    Polycystisk nyresykdom er en arvelig kronisk sykdom assosiert med en genmutasjon som fører til nedsatt nyre-tubulær dannelse i embryoet og utviklingen av flere cystiske formasjoner i parankymet (det viktigste fungerende vev) av orgelet.

    Andre medisinske termer som definerer patologi er polycystisk sykdom eller nyre degenerasjon.

    • unormal prosess observeres alltid samtidig i to nyrer;
    • diagnostisert hos nyfødte i de første ukene av livet eller hos pasienter over 30 år;
    • i like store mengder påvirker pasienter av begge kjønn;
    • i 4-5% av barns historiehistorier registrerer de spredning av patologi til andre organer, derfor diagnostiserer de samtidig polycystisk nyre og lever, bukspyttkjertel og skjoldbruskkjertel, hjerne, lunger;
    • størrelsen på formasjonene varierer fra 1 - 2 til 10 - 15 mm;
    • inne i kapselen inneholder en geléaktig hemmelighet med gulaktig eller brun farge.

    Årsak og mekanisme for utdanning

    Årsakene til polycystisk nyresykdom er genetiske endringer i kromosomene som forekommer intrauterinly i løpet av 20-60 dager med embryoutvikling.

    Genmutasjoner fører til at urinrørene i metanfrosene (nyrenes bud i embryoen) ikke vokser sammen med de primære urinrørene. Som et resultat av slik dysplasi av nyrene (unormal utvikling av organets vev), finner ikke væsken et utløp til urinveiene. I vevet dannes mange hulrom og kapsler, fylt med ekssudat, som klemmer filterkanalene. Kroppen blir ikke i stand til å utføre sin hovedfunksjon - å filtrere ut skadelige stoffer, toksiner, nedbrytningsprodukter. Intoxikering (forgiftning) av organismen oppstår, utvikles nyrefeil.

    Videre prognose bestemmes av graden av cystisk dysplasi av nyrene. Hvis fosteret har nesten alle filtreringsrørene som ikke er fusjonert med oppsamlingsrørene, oppstår en fullstendig cystisk degenerasjon av nyrene, som bestemmes ved fødselen som en ekstremt alvorlig anomali-polycystisk nyresykdom hos nyfødte.

    Typer av patologi

    Predisponering til medfødt polycystisk nyresykdom oppdages hos flere familiemedlemmer eller nære slektninger. Mutasjoner forekommer i gener som koder for proteiner fibrocystin, polycystin-1 og 2.

    De grunnleggende typer patologi er separert i henhold til arvstypen:

    1. Autosomal recessiv. Fremskritt på grunn av genmutasjon i kromosom 4. Anomali er karakteristisk for tidlig alder. Den er kombinert med andre medfødte misdannelser. I laboratorieundersøkelser manifesteres det ved tilstedeværelsen av gigantiske mitokondrier i leverceller. Med den langsomme utviklingen av cystisk dysplasi er patologi også funnet hos aldersrelaterte pasienter.
    2. Autosomal dominant. En mer vanlig genetisk patologi som utvikler seg på grunn av genmutasjon i kromosom 16. En mindre alvorlig form, der det er stor sannsynlighet for å opprettholde tilfredsstillende tilstand av organets filtrerings- og urinveisystem. Autosomal dominant polycystisk nyresykdom diagnostiseres hos personer fra 30 år.

    Polycystisk nyresykdom hos nyfødte forekommer hos 1 av 250 barn, og barnet er født med delvis eller fullstendig påvirket organ (total form), eller med bakterier av cyster. I sistnevnte tilfelle skyldes diagnosen ofte allerede i voksen alder på grunn av sykdommens langsomme fremgang. Polycystisk nyresykdom hos små barn er bestemt ti ganger mindre enn hos voksne.

    Cystiske strukturer selv er klassifisert i 2 typer:

    1. Lukkede kapsler. Disse er lukkede hulrom som ikke har forbindelse med urinkanalen, blokkerer ekskretjonsfunksjonen. Denne formasjonen av formasjoner er oftere definert hos nyfødte med autosomal recessiv polycystisk nyresykdom.
    2. Open. De er ikke lukket kapsler i vevet, men fremspring av veggene i rørene som kommuniserer med bekkenet. Ved dannelsen av slike former som er mer karakteristiske for autosomal dominant polycystisk nyresykdom, opprettholdes organets ekskretjonsfunksjon i lang tid.

    Kliniske tegn

    Kurset og symptomene på polycystisk nyresykdom bestemmes av volumet av cystiske hulrom i orgelparenchyma.

    Kompensert fase

    På dette stadiet fortsetter nyrene å fungere normalt, siden kroppen selv er i stand til å kompensere for lidelser i urinsystemet.

    • Følelse av trykk og tyngde i nedre rygg;
    • trekker ømhet i magen og på begge sider av midjen på grunn av økningen i orgel og strekking av kapselen, samt trykk på det omgivende vevet;
    • økning i sløvhet, svakhet, tretthet, vekttap;
    • hematuri (blod i urinen);
    • Hyppige økninger i blodtrykk, som er preget av resistens og svak reaksjon på medikamenter (avtar noe og vokser igjen).

    Subkompensert stadium

    Polycystisk nyresykdom utvikler seg, kroppen kan ikke lenger takle patologiske sykdommer, tegn på organ dysfunksjon delta i de ovennevnte symptomene:

    1. Utviklingen av hypertensjon.
    2. Alvorlig og langvarig hodepine.
    3. Utseendet til smertefull kløe i hele kroppen.
    4. Angrep av kvalme, diaré eller forstoppelse.
    5. Tørking av munnens slimhinne, uutslettelig tørst, som forklares av det berørte organets manglende evne til å samle og filtrere urin, og væske frigjøres raskt ved urinering.
    6. Rikelig utslipp av veldig lett, vannaktig urin opp til 2,5 - 3,5 liter per dag;
    7. Kvalme, forstyrret avføring (diaré, forstoppelse);
    8. Periodiske eksacerbasjoner eller utvikling av pyelonefrit, cystitis.

    Dekompensasjonstrinn

    Kroppen er ikke i stand til å påvirke unormale prosesser. Sammen med alle symptomene i de to første stadiene utvikler alvorlig kronisk uremi (forgiftning). Pasientens tilstand forverres raskt.

    Lanserte sykdommer er ledsaget av utseendet av sand og steiner i kroppen, nyrekolikk, noen ganger observere fremspringet i bukveggen.

    På bakgrunn av en kraftig svekkelse av alle immunforsvaret, lider pasienten ofte av akutte respiratoriske virusinfeksjoner, lungebetennelse og andre smittsomme sykdommer som kan føre til døden. Høyt blodtrykk provoserer utviklingen av hjertesvikt, cerebral aneurisme og andre alvorlige komplikasjoner.

    Kurs av patologi hos spedbarn

    Polycystisk nyresykdom er farlig for en voksen pasient og representerer en stor livsrisiko for et lite barn. Den viktigste komplikasjonen er nyresvikt, noe som kan resultere i pasientens død. Polycystisk nyresykdom fører ofte til akutt orgendysfunksjon, intrauterin død, dødfødsel.

    Malignt kurs av polycystisk nyresykdom hos barn manifesteres i de første dagene etter fødselen. Et spedbarn har en økning i nyrene og et fremspring i magen, hyppig oppkast, høyt blodtrykk, klare tegn på uremi (forgiftning av legemet med giftstoffer), alvorlig åndedrettsstanse (åndedrettssyndrom). Med en slik utbredt lesjon, lever barn ofte ikke opp til 12 måneder.

    Tegn på komplikasjoner

    Hospitalisering er nødvendig i dekompensasjonsfasen, ettersom komplikasjoner er mulige:

    1. Tilfylling av den dannede svulsten, som er preget av høy feber med kuldegysninger, helling av svette, alvorlig utmattelse, oppkast, økt smerte i magen og nedre rygg.
    2. Kapselens gapvegger. Det manifesterer seg i uutholdelig akutt smerte, uventet utseende av blod i urinen (hematuri), mørkere øyne, bevissthetstap, kraftig trykkfall og sjokk. I tilfelle forsinkelse, kan koma utvikles raskt.
    3. Forstyrrelse i rytmen av hjertekontraksjoner, unormal avmatning (bradykardi) til 55 og under slag per minutt eller akselerasjon til 110 og høyere (takykardi). Alvorlig arytmi - utseendet på ekstrasystoler (skarpt hjerte skyver og pause i rytmen). Disse farene skyldes akutt elektrolyttforstyrrelse.

    Under graviditet

    Graviditet og polycystisk nyresykdom hos kvinner er en farlig kombinasjon, da patologien ofte kompliserer funksjonen av urinsystemet, noe som forårsaker komplikasjoner under graviditeten, både for moren og fosteret.

    Viktige punkter å vurdere:

    1. Før unnfangelse og til og med graviditetsplanlegging, bør en omfattende undersøkelse og konsultasjon med en gynekolog, urolog og nephrologist gjennomføres. Videre, for å forhindre utvikling av alvorlige konsekvenser, hvis slektninger allerede har blitt diagnostisert med polycystisk degenerasjon, er det nødvendig med ytterligere testing fra genetikeren, samt hos institusjoner som spesialiserer seg på studier av nyrefunksjon.
    2. Legene mener at med full undersøkelse av en kvinne før unnfangelse, med tilfredsstillende tester og en normal generell tilstand mot bakgrunnen for diagnostisering av fokal polycystose i tidlig fase, når organets funksjoner forblir, kan kvinnen bære og føde et sunt barn.
    3. Men det må huskes at graviditet bare er tillatt i tilfelle vedvarende dekompensasjon, det vil si en tilstand der det ikke er uttalt symptomer, hopper i blodtrykk, og nyrene fortsetter sitt arbeid, som bekreftes av alle studier.
    4. Hvis diagnosen er gjort under en allerede graviditet, i pasientens normale tilstand, utføres behandlingen på poliklinisk basis.
    5. Når tilstanden til fosteret på 36 uker en kvinne skal gå til sykehuset for kontinuerlig overvåkning til naturlig fødsel. Når alvorlige symptomer utvikles, utføres en keisersnitt umiddelbart.
    6. Du kan føde kvinner selv med en nyre, men bare 2 år etter operasjonen, og forutsatt at en sunn nyre er i stand til å opprettholde normal funksjon av urinsystemet.
    7. Faren for barnet oppstår hvis pasienten, før unnfangelsen, led av blodtrykksstigninger eller var allerede syk med polycystisk cytose, pyelonefrit, glomerulonefrit.

    I slike tilfeller blir filtrering og utskillelse av urin svært raskt forstyrret, det indre trykket i tubulatene øker, tegn på forgiftning av kroppen (uremi) vises og orgendysfunksjonen utvikles. Dette fører til alvorlig preeklampsi - pre-emplastsii, kramper, abort, stillbirth, eksfoliering av morkaken, samt dannelse av alvorlige føtale defekter.

    Hvis pasienten avslører tegn på nyresvikt og uremi - det vil si en tilstand der toksiner, metabolske stoffer ikke elimineres helt eller delvis, er det strengt forbudt å føde for å unngå pasientdød. Akkumulering av skadelige forbindelser kan forårsake irreversible effekter i moderens og fostrets organer. I alvorlige tilfeller avbrytes graviditeten ved 20-22 uker.

    diagnostikk

    For å få en diagnose må legen analysere dataene som er oppnådd ved maskinvareforskningsmetoder.

    1. Først og fremst, bruk den rimeligste og sikreste metoden - ultralyd. Pasienten må gjøre en fullverdig ultralydsundersøkelse av begge nyrer, hvor diagnostikeren avslører lokaliseringen av formasjonene, antallet og prevalensen avhengig av omfanget av lesjonen, størrelsen, forbindelsen med tilstøtende organer. Ekkogrammer viser en klar økning i organets volum, dens deformasjon på grunn av flere hulrom i form av avrundede skygger av forskjellige størrelser. I tillegg gjør de ultralyd av andre organer, fordi de ofte finner cystiske forandringer i andre organer.
    1. For en grundig studie av orgelet foreskriver legen magnetisk resonans og beregnet tomografi (MR eller CT), som bidrar til å undersøke nyrene mer detaljert i forskjellige planer. Multiple anstrengte svulster, klemme og deformere tubuli, dysplasi og atrofi (desiccation) av parenkymen er visualisert.

    Ytterligere metoder i uklare tilfeller:

    1. Renal angiografi er en type radiografi som bruker et kontrastmiddel som injiseres i en arterie. Når det fyller kroppens kar, gjør du røntgenbilder. I tillegg til forekomsten av cyster, en reduksjon i blodtilførselen til orgelet, er en tynning av det vaskulære nettverket tydelig synlig.
    2. Nephroscintigraphy - en radionuklidstudie som lar deg se alle funksjonene i strukturen og bruddene i kroppens funksjon.
    3. Ekskretorisk (intravenøs) urografi. Metoden gjør det mulig å få informasjon om endringer i urinsystemet under bevegelse av væske i nyrene og urinledere, hastigheten på bevegelse av urin og organkapasitet. De avslører en signifikant økning i orgel fra to sider, deformering av bekkenbjelkene.

    Funksjoner identifisert i laboratorieundersøkelser:

    1. I blodet finner de: tegn på anemi, en reduksjon i volumet av funksjonelle proteiner, en økning i kreatinin og urea.
    2. I analysen av urin, prøver Rebergu og Zimnitsky: tegn på dysfunksjon av organ og urinsystem. I tilfelle av et aggressivt sykdomsforløp, forekommer forekomsten av protein (proteinuri), et økt antall hvite blodlegemer (leukocyturi), en jevn nedgang i urin-spesifikk tyngdekraften (hypoisostenuri).
    3. Hematuri (utseendet av blod i urinen) betraktes som et valgfritt symptom, det kan være forbigående, det vil si at røde blodlegemer (røde blodlegemer) vises eller forsvinner. Stabil tilstedeværelse av blod i urinen påvises ved brudd på kapslene.

    Differensiell diagnose av polycystisk nyresykdom utføres for å skille patologi fra andre, i stor grad symptomatiske, cystiske lesjoner, glomerulonephritis. Og også for differensiering fra ondartede former hos barn 2-5 år - adenomyosarcoma (Wilms tumor).

    outlook

    Prognosen for polycystisk nyresykdom er avhengig av form av patologi og klinisk kurs, utviklingsgraden og alvorlighetsgraden av komplikasjoner (hypertensjon, nyresvikt).

    Med type 1 - en autosomal resessiv form av sykdommen - er det en rask økning i tegn på nyresvikt. Hvis anomali diagnostiseres ved fødselen eller i en tidlig alder, er prognosen for de fleste barn ugunstig. Selv mot bakgrunnen av vedlikeholdsbehandling utvikler akutt nyresvikt i alderen 15-20 år (og tidligere). I dette tilfellet er den reelle sjansen for overlevelse en organtransplantasjon.

    Med type 2 - en autosomal dominerende form - sykdomsforløpet er godartet, alle symptomene er mindre uttalt, og tegn på alvorlig nyresvikt forekommer bare hos aldersrelaterte pasienter eldre enn 40 år. Hvis sykdommen oppdages i tidlig fase, kan pasienten leve, arbeide, regelmessig gjennomgå behandling, ikke tillate hypotermi, observere dietten.

    Ved utvikling av nyresvikt, når pasienten ikke går glipp av hemodialyseprosedyrer og strengt overholder de kliniske retningslinjene, oppnår forventet levetid gjennomsnittlig levetid for friske mennesker - 70 år.

    Metoder for behandling av polycystisk nyresykdom

    Moderne medisiner er ennå ikke i stand til helt å kurere polycystisk nyresykdom, så hovedoppgaven for legen er:

    • forebygge og stoppe utviklingen av komplikasjoner;
    • lindre smertefulle symptomer så mye som mulig;
    • ta skritt for å hindre polycystiske formasjoner fra å reinkarnere til kreft;
    • øke varighet og livskvalitet for personer med alvorlig sykdom.

    Symptomer på polycystisk nyresykdom og behandling er nært beslektet, siden alvorlighetsgraden av de smertefulle manifestasjonene bestemmer behandlingsregimet.

    Konservativ behandling

    Siden flere hulrom som ødelegger parenchymen ikke kan fjernes, brukes medisiner for å korrigere nedsatt nyrefunksjon og de resulterende patologiske forholdene - pyelonefrit, arteriell hypertensjon, elektrolytbalanse, urodynamikk (bevegelsesprosessen og urinutskillelse).

    Narkotikabehandling av polycystisk nyresykdom kan bare være kompleks og bestå av flere terapeutiske blokker:

    1. Antihypertensive midler foreskrives for å normalisere blodtrykket, da høyt trykk ødelegger nyrekarene, og gradvis blokkerer blodtilførselen til det syke organet, som i økende grad mister funksjonaliteten. Slike grupper av legemidler som betablokkere - Concor, Nebilet, Betalok, ACE-hemmere - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, kalsiumantagonister - Norvax, Altiazem, Gallopamil, virker på helt forskjellige måter, slik at de foreskrives i forskjellige kombinasjoner. Men bare kardiologen og nevrologen kan velge riktig dose, med hensyn til samtidige sykdommer.
    2. Det er helt nødvendig å ta antibiotika øyeblikkelig ved første tegn på begynnelsen av en smittsom prosess (pyelonefrit), suppurasjon og brudd på polycystiske kapsler for å stoppe spredningen av bakteriell aggresjon, akutt betennelse i peritoneum (peritonitt) og septiske komplikasjoner. Ofte brukes kombinasjoner av antibiotika i en dose beregnet avhengig av nivået på nyrefunksjonen. Amoxiclav, cefalosporiner, fluorokinoner brukes. Etter å ha mottatt data-analysen for bakteriekulturen (bestemmelse av aktiviteten i nyrene til en mikroorganisme), kan legen erstatte antibiotika med en mer effektiv, som patogen er redd for. Behandlingsforløpet kan vare opptil 4 - 5 uker.
    3. Analgetiske, antispasmodiske og antiinflammatoriske legemidler. For lindring av spasme, smerte, bruk Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Den største effekten er gitt ved injeksjon av spasmalgone. Mange smertestillende midler lindrer samtidig betennelse. Diklofenak, Tempalgin, Tatt, Analgin, Baralgin er foreskrevet. Ibuprofen, paracetamol har en svært lav smertestillende effekt. I henhold til graden av økning i bedøvelsen (fra den minste til den største), fordeles medisinene som følger: Metamizol (Analgin), diklofenak (Voltaren), Ketorolak (Ketorol), Lornoxicam (Ksefokam), Ketoprofen (Ketonal).
    4. Midler for å eliminere anemi. De er foreskrevet med hensyn til nivået av hemoglobin og serum jern (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), inkludert injeksjon. Behandlingen krever konstant overvåkning av blodparametere.
    5. For å fylle proteinmangel med forhøyet proteinuri, om nødvendig, er Ketosteril, Supro foreskrevet, som delvis er i stand til å korrigere proteinmangel under utvikling av nyreinsuffisiens. Takket være disse aminosyreanalogene kan dialyse bli forsinket.
    6. Preparater av kalsium, alfa-kalsidol for å korrigere mangel på mineraler (ta hensyn til innholdet av kalsium, fosfor og parathyroidhormon i blodserumet).
    7. Kalium-magnesium farmasøytiske produkter (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) i små doser er nødvendige for dannelse av steiner mot bakgrunnen av polycystisk nyresykdom og samtidig som et mildt antiarytmisk middel hvis pasienten lider av kardiovaskulære sykdommer. Pass på å spore nivået av kalium i blodet.
    8. Vanndrivende (vanndrivende) medisiner for å normalisere urinutskillelse, lavere blodtrykk, eliminere ødem og rus hos uremi.

    I den første fasen av polycystisk nyre, drikker de oftest medisiner som beholder kalium og magnesium i kroppen - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

    De mest populære er tiazid diuretika, som virker raskt og lenge, og nyttige stoffer blir praktisk talt ikke fjernet med urin - Triampur (kombinert), Arifon, Hypotiazid, Ravel, Indalamid.

    Loop og osmotisk diuretika - Furosemidem, Torasemide, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynic acid, Mannitol - brukes til aktiv diurese på sykehuset.

    1. Blant de anbefalte vitaminer og kosttilskudd: Supercomplex (USA) med kontroll av kalsium i blodet, TNT i form av pulver (kalsium og fosfor), Vitozavriki egnet for barn, pasienter i hemodialyse, krever ikke justering, Coenzyme Q10 i kombinasjon med Omega 3.

    Utfallet av sykdommen kan være alvorlig nyresvikt, en tilstand hvor nyrene ikke klarer å filtrere blod fra giftige stoffer.

    For pasienten å leve, er hemodialyse nødvendig - en spesiell terapi som kompenserer for (erstatter) organets funksjoner. Prosessen består i å rense blodet fra metabolske produkter, overflødig vann, toksiner.

    Fra et bestemt stadium av sykdommen blir hemodialyse en permanent prosedyre som gjøres på en poliklinisk basis i 4 til 5 timer i gjennomsnitt 3 ganger i uken. For maksimal bekvemmelighet og smertefri hemodialyse dannes en arteriovenøs fistel (AVF-shunt) på armen på armen for kontinuerlig tilgang til karene.

    Kirurgisk behandling

    Ved aggressiv utvikling av cystisk dysplasi av vev, er det mulig å bruke kirurgisk behandling av polycystisk nyresykdom.

    Hovedmetoden i kompensert stadium av sykdommen er perkutan punktering (aspirasjon) av cystiske kapsler opp til 60 mm i størrelse. Punksjon utføres med lokalbedøvelse. En tynn, lang nål passerer gjennom kroppens vev, pierces huleveggen og pumper ut væsken under ultralydskontroll eller ved hjelp av laparoskopiske teknikker.

    Denne manipulasjonen reduserer størrelsen på store formasjoner og selve organet, lindrer spenningen i vev, aktiverer blodsirkulasjonen i friske områder av parenchymen, og stabiliserer orgelfunksjonen.

    Ved fokalskader av et organ er det mulig å fjerne store formasjoner ved hjelp av laparoskopi (utfører kirurgiske prosedyrer gjennom punkteringer). I noen tilfeller utføres nekroektomi (nyrefjerning) på vevdød, kreftprosess, total skade på organer på den ene siden.

    I fasen av alvorlig dekompensasjon, med utviklingen av alvorlig organdysfunksjon, løses spørsmålet om nyretransplantasjon på bakgrunn av videre behandling med legemidler som undertrykker mulig vevavvisning.

    Folkemedisin

    Hjem rettsmidler med bruk av urter og medisinske stoffer for å helbrede patologien er umulig. Behandling av folkemidlene for polycystose av nyrene er kun tillatt som et supplement til hovedterapien.

    Når du prøver å eliminere polycystose i nyrene med hjemmelagde oppskrifter, kan du lett savne utviklingen av den inflammatoriske prosessen, suppuration eller ruptur av hulrommene, som i stedet for behandling vil raskt føre til døden.

    Det er mulig å behandle hjemme bare med doktors tillatelse, og medisinske avkok er bare tillatt i en nøyaktig dosering for å støtte organens arbeid og for å eliminere noen av symptomene - hodepine, hevelse, kvalme, betennelse.

    Infusjon av propolis har en god effekt på nyrene og urinsystemet. På grunn av dets antibakterielle egenskaper eliminerer det betennelse. På 1 del av pounded propolis ta 10 deler av vodka av høy kvalitet, og insisterer 14 dager (risting av og til). Drikk 15 dråper tre ganger daglig før måltider i 14 dager. Så gjør en to-ukers pause.

    I tillegg til propolis anses det som effektivt perga, som tygges 1 til 2 gram tre ganger om dagen.

    Når det gjelder bruk av mineralvann, kan de bringe både nytte og skade, forårsaker steindannelse, så de er full, bare etter å ha konsultert en lege. Den terapeutiske effekten er gitt av dårlig mettet med mineralvann, som er i stand til å korrigere vann-elektrolyttbalansen.

    Cystisk vevsendring kan suspenderes ved hjelp av hvitløk (forbudt ved magesmerter). Kryss 200 gram peeling hvitløk, hell 200 ml drikkevann og trekk i 20-30 dager i mørket. Etter belastning drikker de 20 ml tre ganger om dagen, drikker 150 ml varm melk (før måltider).

    Ved hjemmebehandling brukes også buljonger av staminat orthosifon (nyrette), lingonbærblader, furukjegler, burdock, valnøtter, calendula, lakris og celandine.

    Forebygging av polycystisk nyresykdom er ennå ikke utviklet, fordi sykdommen skyldes genfaktorer som ikke er underlagt korreksjon. I dag er all vitenskapelig forskning og forskning på undertrykkelse av polycystiske vekst i parenchymen på scenen av eksperimentelle tester.

    Livsstil og ernæring

    Pasienten er forpliktet til å tydeliggjøre at polycystisk nedbrytning av nyrene med godartet tydelig kurs er en ekstremt alvorlig patologi, og overholdelse av visse regler og kostinntak er ikke bare et tillegg, men en viktig del av behandlingen.

    Hvis pasienten gjør alt for å forhindre utvikling av komplikasjoner som forverrer den patologiske prosessen, forlenger han virkelig full levetid og arbeidskapasitet.

    • bli observert regelmessig av en urolog eller nevrolog, siden tidlig korrigering av arteriell hypertensjon og rettidig eliminering av alle urogenitale infeksjoner gjentatte ganger reduserer utviklingen av unormale forandringer i nyrene.
    • før symptomene på barn, ungdom og ungdom, minst 1 gang i året for å gjøre ultralyd av nyrene, testes;
    • kontinuerlig og svært nøye overvåke blodtrykksindikatorer (bør ikke være mer enn 130 til 80 mm Hg. Art.);
    • i alle fall, ikke å tillate hypotermi, særlig fotsåler, underliv, lumbal zone;
    • herding av barn å utføre med stor forsiktighet, eliminere noen hypotermi kropp;
    • eliminere hopping, intens løping, ridning, vektløfting, aktiv sport, spesielt kontakttyper (rugby, fotball, bryting, basketball);
    • unngå forkjølelse og smittsomme sykdommer så mye som mulig
    • strengt og kontinuerlig overholde kostholdet, bidrar til å redusere byrden på nyrene;
    • kurere kroniske smittsomme lesjoner så tidlig som mulig (bihulebetennelse, carious teeth, tonsillitis)
    • Hvis det er polycystisk sykdom i familien, må foreldre før barns oppfatning ha genetisk rådgivning og en full undersøkelse for å bestemme risikoen for å få barn med denne anomali.

    Kosthold for polycystisk nyresykdom

    Kosthold for polycystisk nyresykdom er rettet mot å maksimere de faktorene som laster og irriterer dette par organer.

    • begrense saltinntaket for ikke å provosere en økning i blodtrykk og utvikling av ødem;
    • kontroller mengden væske som forbrukes per dag. Begrens volumet bør ikke alle pasientene, men bare de som har sykdommen, ledsages av hevelse i ansiktet, føttene, tegn på hjertesvikt med kortpustethet, høyt blodtrykk. Hvis slike tegn er fraværende, anbefales det å drikke opptil 2 - 2,5 liter per dag.
    • redusere proteininntaket (kjøtt). Med en stor tilstrømning av animalske proteiner frigjøres giftige nitrogenholdige stoffer aktivt, noe som er spesielt farlig i de siste stadier av nyresvikt.
    • overgi krydret krydder, stekt, fett, salt mat, alkoholholdige drikker (spesielt øl). Minimere sjokolade, kakao, sjømat, svart sterk kaffe, irriterende;
    • hvis det er tegn på økt nivå av kalium i blodet, er det nødvendig å begrense inntaket av nøtter, bananer, poteter, spinat og tørkede frukter. Og øke hvis kaliummangel oppstår;
    • ernæring anbefales fraksjonalt, med høyt innhold av frukt, meieriprodukter, frokostblandinger. Søte retter er tillatt (unntatt svart sjokolade).

    Separat må du snakke om sitrus i dietten hos pasienter med polycystisk nyresykdom. Mange forskere rapporterer at naringenin, inneholdt i appelsiner og grapefrukt, er i stand til å forebygge sykdom. Dette er ikke sant. Du kan ikke hindre sykdommen forbundet med genmutasjoner, ved hjelp av grapefruktjuice. En annen ting er at naringenin virkelig undertrykker intensiteten av forekomsten av godartede formasjoner og deres fordeling i kroppen. Det er, til en viss grad, denne komponenten er i stand til å bremse utviklingen av patologi. Men med samme grad av sannsynlighet kan grapefrukt forverre pasientens tilstand, fordi stoffene i sammensetningen aktiverer stentdannelsesprosessen i nyrene, noe som forverrer pasientens alvorlige tilstand. Derfor, hvis ultralydet bekrefter forekomsten av sand i orgelet, bør grapefrukt og andre sitrusfrukter være forbudt.

    Les i vår neste artikkel om hva en nyrecyst er.