Nyrene er det vitale organet som filtrerer blodet og fjerner farlige og unødvendige stoffer fra det. Nyrene er plassert i bukhulen, hvor mange organer og systemer i barnets kropp ligger svært nært. Eventuelle medfødte uregelmessigheter i strukturen til nyrene påvirker virkemåten til mange indre organer.

De vanligste medfødte manglene i strukturen og funksjonen av nyrene hos barn er som følger:

• En sunn nyre;
• Anomalier av nyrenes plassering;
• Anomalier av strukturen til nyrene;
• Medfødt hydronephrosis.

Anomalier av plasseringen av nyrene hos barn:

I de tidlige stadier av svangerskapet er nyrene i fosteret svært lave. Som fremtiden babyen vokser, beveger de seg gradvis til lumbalområdet og snu 90 ° (denne prosessen kalles nyrerotasjon).

Den unormale plasseringen av nyrene hos barn i medisin kalles dystopi. Den eneste grunnen til dette fenomenet er et brudd på prosessen med embryonal rotasjon av nyrene. Det vil si at denne prosessen ikke stopper på sitt siste stadium, men på en av de mellomliggende.

Typer av dystopi hos barn

Avhengig av nivået hvor nyrene roterer i fosteret, er det flere typer dystopi:

• Pelvic;
• Iliac;
• Lumbal.

Det er også en ting som en vandrende nyre, men den er karakteristisk for eldre mennesker og gjelder ikke for abnormiteter i nyrene.

Noen ganger skjer det at en av nyrene i rotasjonsprosessen er sterkt skiftet til motsatt plan. Som et resultat spaltes de sammen i form av forskjellige konfigurasjoner. De vanligste alternativene er som følger:

• Horseshoe nyre. I dette tilfellet vokser nyrene til babyen sammen i underdelen og ligner en hestesko;
• Kryss nyre. Den nedre delen av den riktig plassert nyren vokser sammen med den øvre delen av den unormalt plassert ene;
• Fordeling av nyrene i brystet. Dette er en ekstremt alvorlig form for sykdommen, ikke alltid forenlig med barnets liv.

Konsekvenser av dystopi for fosteret

Den unormalt lokaliserte nyren klemmer sterkt nerveenden, forflytter de normalt lokaliserte indre organene. Som et resultat blir prosessen med vekst og utvikling signifikant forstyrret. Som et resultat av dystopi, kan fremtiden baby utvikle medfødte komplikasjoner og patologier av andre indre organer.

Det ledende symptomet på en unormalt lokalisert nyre er smerte av varierende intensitet og plassering (avhengig av plasseringen av unormal nyre).

Angrep kan være:

• Veldig sterk. Mest karakteristisk for eldre barn og feilaktig forvekslet med appendittitt;

• Kjedelig og vondt. Mer vanlig hos små barn.

Et annet viktig tegn på dystopi er hyppige urinveisinfeksjoner.

Den mest pålitelige informasjonskilden om nyrene i en baby er ultralyd. Hvis undersøkelsen viste unormalitet, utføres en grundig undersøkelse av nyres funksjon.

Måter å behandle dystopi

Den eneste metoden for ikke-farmakologisk behandling er å forhindre utvikling av komplikasjoner og patologier mot bakgrunnen av en unormal plassering av nyrene i babyen.

De vanligste kirurgiske behandlingsmetodene. Valg av metode avhenger av den spesifikke situasjonen. I de alvorligste tilfellene, med utvikling av irreversible forandringer i nyrene, fjernes et unormalt organ. Legen gjør en slik ansvarlig beslutning først etter en grundig undersøkelse av babyen og en vurdering av helsen til den andre nyren.

Ulike varianter av nyre dystopi

Anomalier av strukturen til nyrene:

Ofte hos barn er det slike brudd på strukturen til det viktigste organet - nyrene:

1. Utvidelse av nyrekoppene - divertikulum;

2. Dobling av bekkenet på bekkenet. Dette bruddet er vanligvis asymptomatisk. Det er viktig i nærvær av en slik anomali hos en baby for å betale økt oppmerksomhet mot forebygging av smittsomme sykdommer i urinsystemet og dannelse av steiner.

3. Dobbel nyre. Årsaken til denne anomali er et medfødt plastområde med en ekstra urinleder. En dobbel nyre er ofte vanskelig å få øye på med en ultralydsskanning. Hvis denne feilen har små dimensjoner, vil den eneste manifestasjonen være svært hyppige smittsomme sykdommer i urinsystemet i en baby. Behandling er fjerning av unormale elementer av nyrene, kalt heminefrectomy;

4. Enkelt og flere cyster i nyrene. Slike svulster blir ofte diagnostisert hos spedbarn med andre sykdommer i urinsystemet.

Cystene dannes på grunn av:

• Nedsatt utvikling av nyrene;
• Som følge av sykdommer som forårsaker skade på den indre delen av nyrene. Et slikt brudd kalles oppnådd polycystisk;
• Som et resultat av genetiske abnormiteter. Denne anomali kalles medfødt polycystisk nyresykdom. Medfødte anomalier dannes ved 4-12 ukers graviditet.
Følgende faktorer fører til dannelse av cyster i nyrene:
• Medfødt predisposisjon;
• Påvirkning av negative eksterne faktorer;
• Hypoksi;
• Anemi;
• Inflammatoriske sykdommer;
• røyking av mødre under svangerskapet;
• Forurenset miljø;
• Moderne infeksjoner i første trimester av svangerskapet;
• Anomalier av moderkaken;
• Brudd på dannelsen av navlestrengen.

Cyster som dannes i nerverens parenchyma, erstatter det, og reduserer funksjonaliteten betydelig. Graden av polycystiske manifestasjoner avhenger direkte av hvor mye den normale parenchymen av nyren forblir intakt, og ikke på størrelsen på cysterene.
Nyrecyster kan oppdages av ultralyd av fosteret. I noen tilfeller dekker cystiske lesjoner både nyrer, og i andre, bare en.

Nyfødte som har blitt diagnostisert med intrauterin polycystisk nyresykdom umiddelbart etter fødselen, blir overført til en spesialisert nephrologi-institusjon eller urologisk avdeling. Faren for situasjonen er at en medfødt hydronephrose av nyrene i en nyfødt kan gi et tilsvarende klinisk bilde, noe som krever umiddelbar fjerning av kongestiv urin ved kirurgiske metoder.

Behandling av polycystisk er å gjennomføre aktiviteter som har som mål å forlenge nyres helse og kampen mot arteriell hypertensjon, som ofte er en følge av slike uregelmessigheter.

Hvis nyren ikke kan bli lagret, mister den sine funksjoner, da blir barnet gitt:

En nyretransplantasjon utføres kun i ekstrem grad. Hovedbetingelsen for operasjonen er barnets vekt minst 7 kilo.
Noen ganger fører nyreskade til leversvikt. I slike tilfeller bestemmer du for en nyre- og levertransplantasjon.

En sunn nyre:

Denne anomali forekommer i to versjoner:

1. Mangel på en nyre - agenesis. Hovedårsaken til denne utviklingsmessige abnormiteten er fraværet av en organkim i fosteret;

2. Underutvikling av nyrene. Som regel er den liten, feil plassert eller påvirket av polycystiske formasjoner. Som et resultat kan den skadede nyren ikke utføre sine funksjoner.
Den andre nyren, som viser seg å være brukbar, øker betydelig i størrelse (hypertrophied nyre).
Diagnose er lett å etablere basert på ultralyddata.

De tidligste tegn på nyre underutvikling begynner å dukke opp, på grunn av den unormale strukturen i det utvikler inflammatoriske prosesser ofte.

De tidligste symptomene er:

• Økt kroppstemperatur av ukjent opprinnelse;
• Arteriell hypertensjon - økt trykk i karene på grunn av innsnevring i nyrearterien;
• Endringer i urintester.

Medfødt fravær av nyre i lang tid manifesterer seg ikke i det hele tatt til en sunn nyre er påvirket av betennelsesendringer.

Et barn kan leve ganske normalt med en effektiv nyre. Det er bare viktig å konstant overvåke urinveisens hygiene, forhindre betennelse og infeksjoner. Slike barn er under omsyn av en barneleger eller urolog (nephrologist).

En slik anomali av nyrene er en sjelden forekomst. I virkeligheten fører slike feil ganske raskt til en økning i tegn på nyresvikt hos et barn.

Renal hydronephrosis:

Denne sykdommen tilhører kategorien av nyreavvik. Tilknytning til brudd på utløpet av urin på grunn av tilstedeværelse av medfødte (oftest) eller oppkjøpte barrierer i barnets urinvei. Manifestasjoner avhenger av scenen av sykdommen. Det er ingen symptomer i de tidlige stadier. I alvorligere tilfeller øker tegn på nyresvikt. I de fleste tilfeller involverer behandlingen kirurgisk fjerning av mekanisk obstruksjon i urinledene eller innsetting av et kateter som letter avlasting av nyrene og fjerning av akkumulert kongestiv urin. Hvis sykdommen er diagnostisert i perioden med prenatal utvikling, så umiddelbart etter fødselen av babyen, vil han trenge kirurgisk inngrep som vil tillate at urinen fjernes og nyrene skal fungere.

Nyresvikt under utviklingen

Urinsystemet utfører en rekke vitale funksjoner i menneskekroppen. Enhver avvik i funksjonen av organene i dette systemet fører til betydelige endringer i hele organismenes arbeid. Nyrer - et urinogent parret organ som ligger i midjenivået på hver side av ryggraden, utfører filtrering av blodet, dets partielle rensing og utfører en regulatorisk funksjon. I vår artikkel vil vi se på utviklingsavvikene til nyrene og de medfødte manglene i disse organene, faktorene som påvirker utviklingen av patologier og symptomene som er forbundet med eksisterende lidelser.

Faktorer som bidrar til utviklingen av nyreavvik

Nyreavvik inkluderer avvik fra aksepterte normer i størrelsen på organer, deres antall, plassering og også lidelser i organstrukturen som kan påvirke deres funksjon. Abnormaliteter av nyrene knyttet til brudd på deres struktur, er som følger:

• Antall annet enn to;
• Plasseringen av organer;
• Unormal nyre størrelse;
• Nyresvikt forbundet med unormal organstruktur.

Medfødt patologi av nyrene (i dette tilfellet kan vi snakke om uregelmessigheter av nyreutvikling hos barn) utvikler seg fra 3. til 10. uke av graviditet, den tiden da vitale organer av fosteret er lagt. Misdannelser av nyrene hos nyfødte i dag står for om lag 47% av alle vanlige abnormiteter i fostrets utvikling. Dessverre er denne patologien dårlig forstått, og vi kan bare gjette om de faktorene som provoserte medfødte anomalier av nyrene.

Advarsel! Under graviditetsplanleggingsperioden bør fremtidig far og mor unngå bruk av giftige stoffer som kan påvirke bakteriene (alkohol, tobakk og andre potente stoffer). Også gravide kvinner bør helt eliminere fra deres diett skadelige matvarer og drikkevarer som inneholder alkohol, fargestoffer, smakforsterkere, genetisk modifiserte gjenstander, giftige stoffer og hygieneprodukter som inneholder potensielt farlige komponenter for en ufødt baby (selv om etiketten viser en baby, bør være ekstremt forsiktig).

Forurenset økologi og smittsomme sykdommer kan påvirke utviklingen av fosteret, forårsaker medfødt unormal utvikling, mutasjon. Det er også nødvendig å vurdere arvelighet. Ofte vises nyresvikt, om ikke i det første året av et barns liv, så etter noen år eller til og med i ungdomsårene. Og for å identifisere disse avvikene, er det nødvendig å gjennomføre en rekke studier.

symptomer

Til tross for at mange abnormiteter i nyrene utvikler seg selv i livmoren, kan noen av dem fremstå allerede i barndommen, ledsaget av veldefinerte symptomer:

• Smerte som ikke forandrer intensiteten med en endring i kroppsstilling, men intensiverer når nyrene er tappet;
• Følelse av bitterhet i munnen;
• Uopphørlig tørst;
• Brudd på mengden urin og hyppighet av urinering;
• Endring i farge på urin (tilstedeværelse av forurensninger i blodet);
• Økt kroppstemperatur (opptil 38 grader);
• Hevelse av lemmer, ansikter.

Barn med medfødte anomalier i urinsystemet er registrert hos en urolog, med obligatoriske regelmessige undersøkelser med sikte på forebygging. For å gjøre dette, bruk følgende instrumentelle metoder:

• ultralyd;
• MRI;
• CT av fartøy;
• Renovazografiya;
• Farge ekkokardiografi.

Vi vurderer de forekommende anomaliene til nyrene, i henhold til tegnene de er klassifisert av.

Anomali av plasseringen av nyrene

Under utviklingen av fostret beveger formningsknoppene fra bekkenregionen til lumbalområdet. Stopp på ethvert stadium av denne bevegelsen kalles dystopi. Dystopi skjer:

• iliaca;
• Pelvic sacral;
• Sacrum og lumbar;
• Bryst.

I tillegg er det ensidig dystopi, når bare en av nyrene stopper bevegelse, og tosidig, med et uregelmessig arrangement av begge organene. Avhengig av hvor nøyaktig bevegelsen av nyren stoppet, vil det kliniske bildet og behandlingen avhenge av. Hvis orgelet er i bekkenet, kan det bidra til urolithiasis, cystitis. Når iliac dystopia ofte er appendisitt, forekommer inguinal brokk. Diagnose og bestemmelse av organets eksakte plassering utføres ved hjelp av ultralyd og røntgen.

Ofte, når organene er unormalt lokalisert, utvikler hydronephrosis og pyelonephritis, som krever symptomatisk og antiinflammatorisk behandling, og i noen tilfeller er kirurgisk inngrep nødvendig.

Unormalt nyretall

Avvikene i nummeret inkluderer:

• Ekstra nyre;
• Nyredubbling;
• Medfødt fravær av ett eller to organer samtidig.

Orgeldobling

Den vanligste duplisering av kroppen, som er en enkelt nyre, delt med et spor på øvre og nedre. I tillegg har hver av delene av et slikt organ ofte egne blodkar, bekken og ureter. Selvfølgelig vil en slik kropp avvike betydelig i størrelse fra normen. Full duplisering kalles når hver av urinene har sin egen separate inngang til blæren, og ufullstendig - når urinledere er koblet i en munn på et eller annet tidspunkt.

Det er tilfeller når en av disse urinledere åpner i urinrøret eller inn i vagina, når ikke blæren. Denne anomali oppdages etter å ha gjennomført instrumental diagnostiske metoder (ultralyd), og krever kirurgisk behandling. Hvis urinrørene åpner i blæren, med normalt fungerende organer som utfører sine funksjoner fullt ut, anses denne anomali ikke som en patologi.

Hvis folk med nyredubbling utvikler urolithiasis, nefrit, pyelonefrit, glomerulonefrit og andre inflammatoriske sykdommer, er det ekstremt viktig å finne riktig behandling for å forhindre at sykdommen blir kronisk. Noen ganger må du ty til reseksjonsdobling.

Mangel på myndighet

Aplasi, eller fravær av ett eller to organer, blant nyreavvik forekommer i 5-10% av tilfellene. Medfødt bilateral aplasi er uforenlig med livet, og ensidige ofte funnet ved en tilfeldighet og er en grunn til å registrere seg hos en urolog.

Det er viktig å huske! Hvis du opplever de minste symptomene på sykdommen, bør en person født med en nyre straks søke behandling fra en lege, ellers er det fare for å miste et enkelt organ. Og for å forhindre fremveksten av nyresykdommer, trenger du hele livet for å engasjere seg i forebygging av deres utseende.

Ekstra nyre

En ekstra nyre er oftest funnet under en studie i lumbosakral eller bäckenregionen. Det er alltid mindre enn hovedorganet, men det har egne blodårer og urinkanal.

På grunn av sin beliggenhet er en slik nyre ofte utsatt for hydronephrosis, steindannelse og andre sykdommer, og trenger derfor hyppigere profylaktiske undersøkelser av ultralyd og radiografi enn hovedorganet.

Størrelse anomali

Avvik i størrelsen på organene kan avhenge av underutvikling av ulike deler av nyrene.

hypoplasi

Hypoplasi er en nyresvikt der en underutvikling av vev i et organ oppstår, samtidig som selve strukturen opprettholdes. Antall nefroner i et slikt organ, i forhold til normen, er om lag 50%, men det påvirker ikke funksjonen og ytelsen forblir. Det er 3 former for hypoplasi, bestemt histologisk:

• Enkel. Saken når bare antall nefroner og kopper er redusert;
• Hypoplasia med oligonephronia. I tilfelle av et lite antall glomeruli med en økning i deres størrelse og endringer i rørene;
• Hypoplasi med dysplasi. Hvis det er bindevevskoblinger rundt primærrørene, ser utseendet på cyster i tubuli og glomeruli, endringer i urinrørene.

Hypoplasi med dysplasi er ofte ensidig i naturen og kan ikke påvises gjennom livet. Noen ganger forårsaker denne anomali nephrogen hypertensjon etter pyelonefrit. Et organ med hypoplasi kan ikke fullt ut utføre sine funksjoner og bør være involvert i å forhindre forekomsten av nyresykdommer, for ikke å miste en sunn nyre som bærer hovedbelastningen.

Sjeldent forekommer hypoplasi med bilateral dysplasi, den er diagnostisert i det første året av et barns liv. I dette tilfellet har barnet tegn på rickets, et stort hode, han har blek hud og ofte feber. Slike barn ligger bakover i utviklingen. Konsentrasjonen av nyrene er nedsatt, uremi utvikles, og slike barn dør ofte.

dysplasi

En forstyrrelse i utviklingen av vev med brudd på funksjonaliteten og endring i størrelsen på et organ kalles dysplasi. Det er to typer dysplasi:

1. Den rudimentære nyre, som er en tett klump av bindevev, stoppet sin dannelse ved det embryonale stadiet av fosterutvikling. Har størrelsen fra 1 til 3 cm og vekt på 10 gram;
2. Dværgnyren er 5-20 ganger mindre enn den normale, har en vanlig bønneformet form, et redusert bekken, delvis manglende kopper, en smal (noen ganger utryddet) ureteralkanal.

Anomalier av blodårer

Disse avvikene er delt inn i blodårer og arterielle anomalier. I sin tur er arterielle anomalier klassifisert:

• Etter antall. Forskjellig fra hovedstørrelsen, en eller flere andre arterier som ikke utgjør en trussel mot kroppens funksjon;
• Etter plassering. Også unormal lumbal, bekken eller iliac arterie plassering som ikke påvirker funksjonen av nyre;
• I form og struktur. Stenose (innsnevring) eller aneurisme (ekspansjon) av noen del av nyrearterien, som påvirker organets funksjon.

Medfødte abnormiteter i nyrene er også klassifisert i henhold til struktur, form, kvantitet og plassering. Skjemaet for slike uregelmessigheter gir ut:

• Okoloaortalnuyu;
• ringformet;
• Bak baksiden.

Stenose refererer til anomalier av strukturen til venene. Det er permanent stenose og ortostatisk. I sjeldne tilfeller er det en sammensmelting av veggene i venøse og arterielle kar. Alle vaskulære defekter er farlige på grunn av deres irreversible sklerotiske endringer som forårsaker utvikling av pyelonefrit, steindannelse, hydronephrosis.

Strukturavvik

Strukturelle avvik har egen klassifisering. I separate grupper tildeles:

• Multikistoz. Nyren med denne feilen virker ikke, bilateral patologi er ikke kompatibel med livet;
• Polycystisk. Ofte arvelige sykdommer, som fører til død som følge av nyresvikt;
• Enlig eller enkel cyste;
• Svampet nyre. Ofte bilateral patologi med små cyster;
• Dermo cyste bestående av føtalvev (kan inneholde fett, hår, tenner).

Anomalier av forholdet mellom nyrene

De smeltede nyrene mellom seg i ett organ, med hver av de smeltede nyrene, har et separat ureter, går inn i blæren og riktig struktur. I form av en akseptabel nyre kan det være:

• Galetoobraznaya;
• hestesko;
• L-formet;
• S-formet.

Som regel utføres behandling av eventuelle anomalier etter deteksjon av sykdommen som har oppstått i bakgrunnen.

Anomalier av nyreutvikling hos barn

Medfødte misdannelser av nyrene er vedvarende morfologiske endringer som går ut over grensene for normale variasjoner, noe som fører til nedsatt nyrefunksjon.

Medfødte anomalier av nyrene og urinveiene forekommer med en frekvens på 3 til 6 nyfødte per 1000 og utgjør ca. 20-30% av alle anomalier som oppdages i perinatal perioden.

Anomalier av nyreutvikling:

• tilbehør nyre;
• nyreforbedring (komplett og ufullstendig).
• renal hypoplasi er enkel (reduksjon av organets relative masse uten å forstyrre strukturen og funksjonen);
• renal dysplastisk hypoplasi (reduksjon i den relative massen av et organ med nedsatt struktur og funksjon);
• agenesis - det totale fraværet av nyrene (en, bilateral).

• stilling anomalier - dystopi (homolateral dystopi (thorax, lumbal, iliac og bekken) eller heterolaterial-kryssdystopi);
• nephroptosis;
• Orienteringsanomalier: Nyrrotasjon.

3. Anomalier av forholdet og formen (spleise nyrer):

• symmetrisk (hestesko og galeteobrazny nyrer) former for fusjon;
• asymmetriske (L-, S-, I-formede nyrer) former for fusjon. Asymmetriske former for adhesjon er preget av forbindelsen mellom nyrenoverstående poler.

4. Anomalier av koppbjelksystemet:

• megakalikoz;
• koppdivertikulum (pyeloektasi henviser også til egenskapene i strukturen til bekkenbjelkeplater).

Anomalier av nyrekarene:

1. Anomalier av arterier:

• fullstendig fravær;
• nyrearteriehypoplasi;
• dobbelt nyre arterie;
• flere nyresårarterier;
• renal arterie stenose;
• nyrearterieaneurysm;
• fibromuskulær dysplasi.

• ringformet nyrevein;
• retroaortisk venstre renalve.

3. Arteriovenøs fistel.

4. Anomalier av lymfekarrene.

5. Krenkelse av innerveringen av urinsystemet, ofte med nevrologisk blære syndrom.

Anomalier av differensiering (struktur) av nyrene:

• syrefrie former for dysplasi;
• cystisk dysplasi av nyrene.

• total polycystisk nyresykdom;
• cortisk polycystisk nyresykdom;
• mikrocystisk bark;
• polycystiske pyramider;
• polycystisk nyresykdom uklassifisert.

Tubulopatier (primære og sekundære tubulopatier):

1. Arvelig jade:

• Alport syndrom;
• kronisk nefrit uten døvhet
• nefritt med polyneuropati;
• familie godartet hematuri.

2. Foster nyre tumor (Wilms tumor).

Nyresviktdannelser kan ha kliniske manifestasjoner (smerte, dysuri, betennelse), men de kan også være en utilsiktet diagnostisk "finne". Store misdannelser av nyrene kan føre til både dødelig og vedvarende nedsatt nyrefunksjon.

På grunn av mangfoldet og utbredelsen av medfødte misdannelser av nyrene, anbefales det i henhold til planen, i en alder av 1 måned, å utføre en nyre-ultralyd. Det er mulig å mistenke tilstedeværelsen av en rekke misdannelser av barnets urinsystem som allerede har en ultralydsundersøkelse av en gravid kvinne. I dette tilfellet, etter fødselen av barnet, er det nødvendig å utføre nyrene ultralydet av nyrene og ultralydet av blæren, samt foreta en avtale med en barnevernist.

Store medfødte anomalier av nyrene hos barn

De vanligste medfødte anomaliene av nyrene hos barn inkluderer dystopi, bilateral aplasi og fordobling, misdannelser av forholdet og form, forstyrrelse av utviklingen av parenkyma.

Multicystosis, dysplasi, hypoplasia, ensomme og parapelvic cyster, pectoral-medullary anomalies og bekken diverticulum er mindre vanlig diagnostisert. Noen ganger kan feilene kombineres.

De første tegnene på nyreformasjon forekommer i fosteret innen utgangen av fjerde uke av utviklingen. Ved slutten av den andre måneden dannes en sekundær nyre, dvs. den som gradvis utvikler seg sammen med fosteret, blir til nyrer som fungerer i en person for resten av livet.

Disse knutene av nyrene dannes i bekkenet, gradvis stiger opp og når sin vanlige posisjon i nivået av XII-thoraxvirtebraen.

Medfødte misdannelser av nyrene er ganske sjeldne, men fortsatt er dette problemet stedet å være, og krever derfor den mest forsiktige studien.

Følgende er de vanligste nyreabnormaliteter hos barn.

Dystopi: En defekt i nyrene

Dystopi er en anomali av nyrene.

Ifølge forskjellige data forekommer det i ett tilfelle per 1000-2000 pasienter og er preget av plasseringen av disse organene i et atypisk sted for dem:

• Thorakisk, eller torcal, dystopi er preget av en høyere plassering av nyrene og står for 5-10% av det totale antallet dystopier. Nyrene kan være en del av diafragmatisk brokk. I denne posisjonen er de vanligvis ikke synlige, og i anmeldelsen kan radiografien ligne en mediastinal tumor.
• Lumbaldystopi er preget av en viss reversering av nyrebrystet foran, plassert på nivået av IV lumbale vertebra
• Iliac og bekkendystopi er preget av nyrene under det normale nivået, samt ved å endre selve skjemaet (ovalt, rundt, firkantet)
• Korsdystopi er preget av nyrenees plassering på forskjellige nivåer (thorax og lumbale, lumbale og bekkenbunn, etc.)

Denne medfødte nyresykdommen hos nyfødte bør ikke forveksles med mulig utelatelse av organet på grunn av svakhet i ligamentapparatet.

I de fleste tilfeller forekommer in vivo deteksjon av en unormal plassering av nyrene ved en tilfeldighet under undersøkelse av pasienten, siden funksjonen av nyrene ikke er svekket.

Samtidig kan pasienter med medfødt misdannelse av nyrene klage over smerte som oppstår ved en skarp forandring i kroppsstilling, tung fysisk anstrengelse, meteorisme.

Diagnosen er etablert med ekskretorisk urografi og ultralyd av nyrene.

Hos pasienter med thorax-, lumbal-, ileal- eller kryssprostatisk dystopi, kan alle sykdommer manifestere seg som hos personer med vanligvis lokaliserte nyrer på et typisk sted. Disse sykdommene behandles av de generelle reglene.

Kirurgisk behandling er ekstremt sjelden, og indikasjonene er:

• Urolithiasis (korallstein)
• hydronefrose
• Nyretumor

Aplasi og fordobling: unormal abnormitet

Bilateral aplasi er en medfødt misdannelse av nyrene, kjennetegnet ved fravær av et organ eller en del av det, er ganske sjelden - 1 sak per 5.000 nyfødte, og hos gutter er det 3 ganger oftere. Med fullstendig aplasi av nyrene, er det nyfødte vanligvis ikke levedyktig.

Unilateral aplasi er preget av tilstedeværelsen av bare en fungerende nyre, vanligvis den rette. En abnormitet i antall nyrer forekommer med en frekvens på 1 tilfelle per 1 500 mennesker, og hos menn er det notert 2 ganger oftere enn hos kvinner. Saker av familiens anomali som består i en unilateral aplasi av en nyre er beskrevet.

Normal funksjon av en enkelt nyre uten andre misdannelser og sykdommer har praktisk talt ingen innvirkning på en persons levedyktighet.

Nyredubbling er en av de hyppigste nyresviktene hos barn, og hos jenter er det dobbelt så vanlig som hos gutter. Dobling av nyrene er fullført når hver nyre har sitt eget kollektive system, og ufullstendig - blodtilførselen til nyrene utføres av en vaskulær pakke.

Anomali oppdages vanligvis ved undersøkelse av pasienten om komplikasjonene.

Tilbehøret (tredje) nyre er en ekstremt sjelden anomali. Vanligvis har den tredje nyren betydelig mindre størrelser og ligger under hoveddelen. Denne anomali er ledsaget av en rekke komplikasjoner. Behandlingen er å fjerne tilbehøret nyre.

Anomali av forholdet og formene til nyrene

Anomalien av forholdet og formen til nyrene er i form av nyrelagelser. Denne typen unormalitet utgjør ca 13% av alle nyresvikt. Nyrefusjon kan forekomme i de øvre, nedre polene, så vel som den øvre med nedre polen.

Blant de symmetriske former for adhesjon er hesteskoformet mest vanlig, noe som dannes av adhesjonen til de nedre polene (90%) eller den øvre (10%). Denne typen medfødt anomali av nyrene hos menn skjer 2,5 ganger oftere enn hos kvinner. Hestesko nyre ligger lavere enn vanlig, med dyp palpasjon av magen, den kan defineres som en tett stillesittende formasjon.

Med kontrasterende urografi ser det slik ut:

• Som du kan se, har nyrene form av en hestesko, den konvekse delen av den vender ofte ned.

En av klagerne hos en pasient med hesteskoernyre kan være utseendet av smerte når kroppen er forlenget, noe som er forbundet med kompresjonen av karene og aorta plexus av isthmusen.

Operativ behandling brukes kun ved utvikling av komplikasjoner eller andre sykdommer i nyrene (hydronephrosis, tumor).

Polycystisk sykdom: en misdannelse av nyrene parenchyma

Den vanligste anomali er polycystisk nyresykdom, hvor forekomsten er 1 sak per 1250 nyfødte. Dette er en arvelig patologi, som overføres på en autosomal recessiv og autosomal dominerende måte.

Vanligvis oppdages sykdommen i alderen 30-50 år og er preget av smerte, hematuri, progressiv nyrefeil. Pasienter oppdaget hypertensjon på grunn av nyresykdom.

Når ekskretorisk urogram avslører en utvidet nyre med uregelmessige konturer og utstrekte kopper, undersøker en ultralyd et stort antall cyster av forskjellige størrelser i nyrene parenkyma. Denne typen patologi kan kombineres med tilstedeværelse av cyster i leveren, som ikke har en praktisk innvirkning på funksjonen.

Vanligvis utføre konservativ behandling i nærvær av hypertensjon, urinveisinfeksjoner.

Polycystic er alltid en toveisprosess, men en av nyrene påvirkes mer og den andre mindre. Bare med et fullstendig brudd på filtreringsfunksjonen til den mest berørte nyre og komplikasjonene uttrykt på denne siden, kan spørsmålet om rask fjerning oppstå, selv om dette er svært uønsket.

Med en signifikant svekkelse av nyrefunksjon i de senere stadier, utføres hemodialyse eller en nyretransplantasjon avgjøres.

Blant andre medfødte misdannelser kan man merke unormal utvikling av urinledere og nyrekar, som er ganske sjeldne.

Oppsummering bør det bemerkes at en stor rolle ikke er en type medfødt utvikling av nyrene hos barn eller voksne, men graden av dysfunksjon. Det kan sies at pasienter med mangler er mer tilbøyelige til inflammatoriske sykdommer i nyrene og steinformasjonen, som behandles i henhold til de generelle regler.

Kapittel 3. KIDNEY DEVELOPMENTS

3.1. MENGDE ANOMALIER

Hyppigheten av nyregenesis er 1: 1000 av nyfødte. Samtidig er orgel og bein, fartøyene med urineren, fraværende. Bilateral agenese (arseni), uforenlig med livet, er 4-5 ganger mindre vanlig. Denne feilen er vanligvis kombinert med misdannelsene i kjønnsorganene, endetarm, anus og ryggmargen (anomalier kombinert med Duhamel i "kaudal regresjons syndrom"). Ensidig nyregenesis er klinisk asymptomatisk i lang tid, med den eneste nyrekompensering hypertrophied og fullt ut gir excretory funksjonen. Økt stress på en enkelt nyre bidrar imidlertid til utviklingen av komplikasjoner som pyelonefrit og urolithiasis. Sykdommen diagnostiseres i henhold til ultralyd, ekskretorisk urografi, CT og angiografi. Konservativ behandling av blemish utføres ved tilføyelse av komplikasjoner.

En tilbehøretyre er en sjelden anomali. Verdenslitteraturen beskriver tilfeller av tre eller fire nyrer, helt isolert fra hverandre. Tilbehøret nyren har sin egen vaskulatur, fibrøs og fettkapsler, samt urinlederen som strømmer inn i urineren av hovednyrene eller åpner med en uavhengig munn til blæren. En defekt er vanligvis diagnostisert under en urologisk undersøkelse utført på utvikling av ulike komplikasjoner (som sekundær hydronephrosis, urolithiasis, tumorformasjon og urininkontinens). Ved vedvarende pyelonefrit, som ikke er egnet til rusmiddelbehandling, anbefales fjerning av den berørte tilbehørsnyren.

3.2. POSITION ANOMALIER

Abnormaliteter av nyrernes stilling er oftest diagnostisert hos barn. Som utviklingsbevegelsen fra bekkenhulen til

Lumbusområdet i nyren kan ta en fast stilling i et hvilket som helst stadium av oppstigningen. Samtidig er rotasjonen sin alltid ufullstendig, noe som tjener som et kriterium for differensialdiagnosen av nyresykdom for nephroptose. Dystopi forekommer med en frekvens på 1: 800 nyfødte. Pelvic, ileal, lumbar, thorax og cross dystopia er preget.

Pelvisk dystopi er sjelden, men den kliniske signifikansen er signifikant. I alvorlig bekkendystopi er nyren dyp: i gutter, mellom endetarmen og blæren, i jenter mellom endetarm og livmor. Nyrens øvre pol er dekket med peritoneum, den nedre polen ligger på bekkenmembranen. Kanskje sammensmeltingen av dystopiske knopper. Smerter, som regel, er tilstede hos alle pasienter. Vedvarende eller intermitterende smerte er lokalisert i underlivet. I ungdomsjenter faller smerte syndrom ofte sammen med menstruasjonstiden. Hos halvparten av pasientene er bekken dystopi komplisert ved sekundær hydronephrosis. Som et resultat av kompresjon av den dystopiske nyren av karene i nedre ekstremiteter, er det mulig å komme inn i vasomotoriske forstyrrelser. Under rektal undersøkelse, er nyre funnet som en tumorlignende masse i bekkenhulen. Diagnosen er bekreftet av ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandlingen er rettet mot rehabilitering av pyelonefrit og restaurering av tilstrekkelig urodynamikk. Den uvanlige topografien og vaskulariseringen av et slikt unormalt organ gjør bekkenet nyre operasjoner teknisk svært komplisert, noe som minimerer antall organ-konserverende rekonstruktiv operasjoner.

I ileal dystopi ligger nyrene under iliackampen (figur 2). Nyren har alltid en flatt form, og perirenalfiber er fraværende. Nyrene arterier som strekker seg fra den felles iliac arterien, vanligvis flere. Klinisk manifesteres defekten ved magesmertsyndrom, forårsaket av trykket av den dystopiske nyre på nerveplexus og urodynamiske lidelser. Smerte kan også være forbundet med mekanisk eller refleksmotilitet i mage-tarmkanalen (GIT) og være ledsaget av kvalme, brekninger, kløe og lignende symptomer. De mest typiske komplikasjonene inkluderer sekundær hydronephrosis og sekundær kronisk pyelonefrit. Diagnose av sykdommen inkluderer generelle blod- og urintester, spesielle urologiske undersøkelser, ultralyd og ex-

uretral ureografi. Behandlingen består i rehabilitering av pyelonefrit, operasjoner vises til pasienter med alvorlig hydronephrotisk transformasjon.

Fig. 2. Iliac dystopi av høyre nyre (retrograd pyelografi)

For lumbale dystopi er nyren typisk lav i lumbaleområdet. Det er karakteristisk at arteriene i nyrene avviker fra aorta under normal, omtrent på nivået av II-III lumbale vertebrae. Nyren roteres rundt lengdeaksen, bekkenet vender mot flere fremre sider. I tilfelle lumbale dystopi av nyrene oppstår behovet for kirurgisk behandling ved komplikasjoner eller sammen med abnormaliteter.

Thorakdystopi er en anomali hvor nyren ligger i brysthulen over membranen (figur 3). Denne feilen, som vanligvis ikke forårsaker smertefulle opplevelser i pasienten, oppdages ved røntgenundersøkelse. Ekskretorisk urografi som er nødvendig for alle, gjør det mulig å unngå diagnostiske feil.

Fig. 3. Thorakdystopi av venstre nyrene (ekskretorisk urografi)

syk med avrundede skygger over membranen. I motsetning til andre typer dystopi i thoraxdystopi er lengden på urineren over normen, og nyrekarene avviker litt høyere. Denne feilen krever ingen spesiell behandling. Kirurgisk behandling utføres i henhold til indikasjoner.

Korsdystopi er en tilstand hvor begge nyrene befinner seg på den ene siden av ryggraden, og nedre uretret krysser ryggraden og strømmer inn i blæren på vanlig sted (figur 4). Blodtilførsel av nyrene med denne feilen er svært variabel. Som regel er kryssdystopi ledsaget av nyrefusjon. Kliniske manifestasjoner av anomalier er ikke spesifikke. Diagnose utføres i henhold til ekskresjons urografi, retrograd pyelografi og nyreangiografi. I tilfelle hydronephrosis eller urolithiasis blir en av nyrene utsatt for kirurgisk behandling.

Fig. 4. Korsdystopi av venstre nyrene (ekskretorisk urografi)

3.3. ANOMALIER AV STØRRELSE

Aplasia - fraværet av et organ samtidig som beinet holdes. En defekt dannes i den tidlige embryonale perioden før dannelsen av nefroner. Klinisk manifesterer mangelen seg ikke. Sykdommen diagnostiseres i henhold til ultralyd, ekskretorisk urografi, CT, nyreangiografi og retrograd pyelografi. Det er ikke behov for behandling.

Hypoplasi er en medfødt reduksjon av nyrene assosiert med nedsatt utvikling av metanephrogenic blastema som følge av utilstrekkelig blodtilførsel (figur 5). Makroskopisk representerer orgelet nyren i miniatyr, men histologisk undersøkelse, som regel, avslører brudd forbundet med oligonephronia eller dysplastiske prosesser i nyrevevet. Klinisk kan feilen ikke oppstå. Diagnosen er etablert i henhold til ultralyd, ekskretorisk urografi, angiografi, Doppler og nephroscintigrafi. Vanskeligheter oppstår i differensialdiagnosen av en hypoplastisk nyre med en sekundær rynket nyre. I hypoplasi reduseres kaliber av blodkar i nyrespiken og i nyrene jevnt, mens i sekundær rynke

Fig. 5. Hypoplasi av venstre nyrene (diagnostisk retropneumoperitoneum)

I den normale kaliber av nyrespaderskipene, er diameteren til de intra-nyriske karene kraftig redusert, de er feil plassert, deres antall i cortex-stoffet blir også redusert.

En bestemt diagnostisk verdi er tellingen av koppene på excretory urogrammer. Normalt er det vanligvis om lag ti, med nyrehypoplasi mindre enn fem. På grunn av den lille mengden bindevev i parenchyma, har den hypoplastiske nyren med ultralyd ikke glansegenskapen til en rynket nyre.

I en radioisotopstudie detekteres normal parenkymal transport av legemidlet. Unilateral hypoplasi manifesteres oftere av symptomer på sekundær pyelonefrit, mens bilateral hypoplasi manifesteres ved nyrehypertensjon. Operativ behandling brukes i tilfeller av mislykket antibakteriell og antihypertensive behandling. Operasjonen av valg i en ensidig prosess - nefrektomi, men når det oppdages nefrosclerotiske endringer i den kontralaterale nyre, er den kontraindisert. Når vesicoureteral reflux i hypoplastisk nyre viser antireflux-kirurgi.

3.4. ANOMALIER AV RELASJONER

Anomalier av forholdet - forskjellige varianter av fusjon mellom begge nyrer. Avhengig av forholdet mellom nyrenees langsgående akser er det vanlig å skille S-formet, L-formet, I-formet, galetoobrazny og hesteskoformet deformitet av nyrene.

S-, L-, I-formede deformasjoner dannes ved sammensmelting av den øverste polen på en nyre med den andre polens andre poler (figur 6). Hyppigheten av disse anomaliene er 1: 5000 nyfødte. Vanligvis strømmer urinblærene inn i blæren på vanlig sted. På grunn av topografiske egenskaper er slike abnormiteter mer sannsynlig å oppleve magesmerter. De mest karakteristiske komplikasjoner av disse feilene:

• brudd på urodynamikk i et av bekkenets ureterale segmenter (LMS)

Fig. 6. S-formet deformitet av nyrene (ekskretorisk urografi)

Diagnosen utføres ved hjelp av ultralyd, ekskretorisk urografi og retrograd pyelografi. Noen ganger er nyreangiografi indikert. Kirurgisk behandling består av heinefrureterektomi etter indikasjoner.

Den galete-lignende nyren oppstår med en frekvens på 1:26 000 nyfødte. Denne typen anomali dannes som et resultat av fusjon av begge par av poler av nyrene eller deres mediale flater før rotasjonsstart. Etter dette blir oppstigningen av nyren umulig. Den galete-lignende nyren ligger i bekkenet. Nyrenes krage i ordets normale forstand eksisterer bare ikke, siden bekkenet og uret ligger foran nyremassen, og fartøyene kommer inn i nyrene langs baksiden. Hver halvdel av nyren har sitt eget urinleder. Med en slik anomali er sannsynligheten for tillegg av inflammatoriske komplikasjoner høy; konservativ behandling.

Fig. 7. Blære ureter reflux til hestesko nyre (mik-cystography)

Når en hesteskinn nyre nyrer vokser sammen, stenger med samme navn (i 90% av tilfellene - bunnen). Feil oppstår med en frekvens på 1: 400 spedbarn. Hesteskinnernen er ofte ektopisk, sin isthmus ligger på nivået av IV eller V lumbar vertebra. Nyrene arterier flytter vanligvis bort fra aorta, men nivået av utladningen er lavere, jo mer uttalt nyre-ektopi. På grunn av lav mobilitet er hestesko nyre mer utsatt for skade. Det er karakteristisk at urinerne med denne feilen bøyes gjennom parenchymen, noe som fører til brudd på urodynamikk på nivået av LMS (figur 7). Hyppige komplikasjoner:

• hydronephrosis av en av hestesko-nyrehalvdelene;

En sunn hestesko nyre er noen ganger manifestert av smertefulle opplevelser i magen på grunn av kompresjon av andre organer.

Av og til observeres det såkalte cava-syndromet (kompresjonssyndromet av den underreferente vena cava). Diagnose av anomali er hovedsakelig basert på ultralyddata og ekskretorisk urografi. Den mest informative utførte angiografien. Konservativ behandling er rettet mot å eliminere den inflammatoriske prosessen. Indikasjoner for kirurgi er uttalt hydronephrotisk transformasjon og nefrokalkulose. Med den utbredt introduksjonen av litotripsy i barns praksis, må disse operasjonene i henhold til disse indikasjonene brukes mindre og mindre.

3.5. STRUKTURANOMALIER

Dobling av nyrene er også referert til som misdannelser av bekkenet og ureteren, det vil si unormal utvikling av ureteralknoppen. Denne tilstanden betyr tilstedeværelse i nyrene i to segmenter som har en autonom blodforsyning og deres egen øvre urinveiene. Dette er en vanlig abnormitet i urinsystemet hos barn: frekvensen når 1: 150 nyfødte (jenter påvirkes 2 ganger oftere enn gutter). Utseendet på en defekt er forbundet med spaltningen av ureteralsken før den vokser inn i det metanephrogenic blastema. Det øvre segmentet av den doble nyren dreneres av den øvre gruppen kopper og utgjør ca. en tredjedel av hele renal parenchyma, det nedre segmentet dreneres av den midterste og nedre gruppe kopper. Skille mellom fullstendig og ufullstendig fordobling av nyrene. for

ufullstendig fordobling er preget av en fordobling av den øvre urinveiene i samme munn av urineren (figur 8). Konfluensen av doble urinledere kan lokaliseres på forskjellige nivåer.

Fig. 8. Ufullstendig dobling av høyre nyre (ekskretorisk urografi)

Klinisk manifesterer denne anomalien seg ikke dersom den ikke ledsages av obstruksjon i bekken-ureterisk eller ureteral-cystisk segment, vesikoureteral eller inter-urin reflux. Sykdommen diagnostiseres i henhold til ultralyd, ekskretorisk urografi, cystoskopi og cystografi. Defekter behandles bare med utvikling av komplikasjoner. Ifølge vitnesbyrd om pasienter utfører heminefrureterektomi eller pålegger interonsulatorisk anastomose med obstruksjon av LMS og ureteral vesikulær artikulasjon. Med en fullstendig fordobling i blæren er det to munner på urinleddene på den ene siden, som ligger under hverandre. Munnen på urineren i det øvre segmentet er alltid lavere og mer medial enn den andre (Weigert-Meier-loven). I tillegg til sekundær pyelonefrit, inkluderer de typiske komplikasjonene i denne patologien

refluks. I de fleste tilfeller blir det sendt til urineren i det nedre segmentet (det vil si til den øvre munnen). Behandling av sykdommen består i rehabilitering av pyelonefrit og utførelse av antirefluksoperasjon i henhold til indikasjoner.

Cystiske abnormiteter av nyrene forekommer med en frekvens på 1: 250 nyfødte. Det finnes flere typer slike feil. Polycystisk - arvelig og alltid bilateral abnormitet utvikler seg på grunn av forsinkelser og feil kopling fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo og urin nyre apparater (tubuli nephrons og samlekanaler), som resulterer i en urinretensjon i de proksimale nephrons, etterfulgt av skjøte blindt ender tubuli og dannelse av dem cyster. Polycystisk nyresykdom er ofte kombinert med polycystiske andre organer. Forløpet av sykdommen avhenger av antall intakte nyreparenchyma. Med en god sykdomsforløp er mangelen ofte asymptomatisk. Etter hvert som den sekundære pyelonefritiske prosessen bygger opp, begynner arteriell hypertensjon og hematuri, begynner kronisk nyresvikt (CRF) å utvikle seg. På abdominal palpasjon er skarpt smertefulle, forstørrede nodulære knopper definert. På skanninger på ultralyd og på ekskretoriske urogrammer oppdages utvidede ujevn skygger av nyrene, kollektorsystemet strekkes fragmentert på grunn av kompresjon av cyster, bekkenet er intra-nyrene og forskyves medialt. Noen ganger utføres retrograd pyelografi og angiografi for å klargjøre diagnosen; Radio-diagnostiske metoder kan kvantifisere området for fungerende parenkyma. Konservativ behandling er rettet mot bekjempelse av infeksjon, korrigering av anemi og hypertensjon, og minimering av nyresvikt. Med progresjonen av kronisk nyresvikt er prognosen ugunstig.

Multicystosis er en ensidig defekt, dannet på grunn av fraværet av et bokmerke av ureteralknoppen, samtidig som filtreringsreabsorpsjonsapparatet i metanephrosene opprettholdes. Når barnet er født, er den multicystiske nyren uten parenchyma. Vanligvis er en defekt diagnostisert med ultralyd. Behandlingen består av en nephrektomi av nyren, som består av cyster og fibrøst vev ("drue drue"). Ifølge litterære data er spontan resorpsjon av multicystiske nyrer i livets organisme mulig.

Ensartet cyste av nyre i barndommen forekommer sjelden. Cyst utvikler seg fra germinal tubuli som har mistet kontakten

med urinveiene, så en enslig cyste kommuniserer ikke med bekkenet. Oppbevaring av urin i cysten fører til vekst, smertesyndrom og perifokal atrofi av renal parenchyma. Liten cyste er asymptomatisk. Mulige komplikasjoner: cyst suppuration og malignitet i cystens veggen. Diagnosen er laget i henhold til fysisk undersøkelse, ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandling består av punktering av en cyste (åpen intraoperativ, laparoskopisk eller perkutan) og herding ved å administrere alkoholløsninger eller 3% natriumtetradecylsulfatløsning (trombovar ♠). Det er multilaterale (multi-kammer) cyster. I slike tilfeller er kirurgisk behandling nødvendig: Anbefalelse av eksfoliering av cysten med excision av veggene, koagulering av parenkymveggene og tamponaden av hulrommene med paranephria eller tørreproteinpreparater (hemostatisk svamp, tachokomb б ¤).

En svampet nyre er en sjelden medfødt anomali, i opprinnelsen der det fortsatt er mye uklart, men det antas at utviklingen av anomali er forbundet med utvidelse og dannelse av flere små cyster fra oppsamlingsrør. Klinisk kan den svampete nyre manifestere seg som proteinuri, erytrocyturi eller leukocyturi. Diagnosen er etablert i henhold til resultatene av ekskretorisk urografi (patognomonisk symptom - "en mengde blomster" i pyramidene). I fravær av komplikasjoner av behandling utføres ikke.

Beskrivelse av medfødte misdannelser av nyrene og deres behandling

I urologi er en unormal utvikling av nyrene en unormal dannelse av urinorganene under embryogenese, noe som skyldes endringer i genetisk nivå eller negativ påvirkning av ulike faktorer på embryoet i den første tredjedel av graviditeten. De viktigste manifestasjonene er smerte i lumbosakral, hyppige anfall, kliniske endringer i sammensetningen og naturen av blod og urin. Konservativ behandling er valgt basert på type anomali, noen ganger er det nødvendig med kirurgi for å rette opp problemet.

Medfødt nyrepatologi

Unormal utvikling av nyrene hos barn er en avvik i dannelsen av organets struktur i livets embryonale periode. Faren for mennesker er på grunn av sykdomsforløpet, og kan være fra den terminalt dødelige til det nesten ufarlige. Vices av denne typen regnes som de vanligste. Blant alle de kjente avvikene hittil, varierer de fra 30 til 40%. Ifølge statistikk, i 16% av tilfellene er de kombinert med kjønnsorganer.

Årsakene til utseendet på patologier

Etiologien til nyre- og urinvektsforstyrrelser er ikke fullt ut forstått, men forskere har avansert to teorier om utseendet av medfødte misdannelser. Opprinnelsen betraktes således som multifaktoriell og avhenger både av den genetiske predisposisjonen og på virkningen av mange teratogene faktorer, spesielt i de tidlige stadier av embryodannelse.

I det første tilfellet skjer ødeleggelse på genetisk nivå, og avvik i utviklingen av nyrene er kombinert med andre feil, som fører til dannelsen av ulike syndromer. I det andre kan de skyldes virkningen av slike faktorer som:

• Påvirkningen av smittsomme stoffer - bakteriell, viral;
• skadelig avhengighet - røyking, alkohol og narkotikabruk;
• tar legemidler - antibiotika, ACE-hemmere, hormoner;
• fysiske faktorer - ioniserende stråling, giftstoffer, kjemikalier.

Med hensyn til ulike skadelige effekter er det ikke alltid mulig for spesialister å bestemme årsaken til dannelsen av medfødte nyre- og urinveisdannelser, selv med den mest grundige historieopptaket. Mekanismen for utvikling av anomalier på grunn av genmutasjoner er også ganske komplisert og dårlig forstått.

Symptomer på unormal organutvikling

Kliniske manifestasjoner av ulike anomalier av nyrene avhenger av organets funksjonelle integritet, samt på tilstandene for blodtilførsel og urodynamikk. Bilaterale abnormiteter opptrer vanligvis en gang etter fødselen på grunn av nedsatt nyrefunksjon. De alvorligste avvikene fører ofte til døden, siden de er ledsaget av patologier for utviklingen av ODE (muskuloskeletalsystemet) og multiorganforstyrrelser.

Eksperter identifiserer en rekke spesifikke tegn som gjør at du mistenker eventuelle abnormiteter i nyrestrukturen eller for å oppdage tilstedeværelsen av misdannelser hos spedbarnet. Disse inkluderer:

• brudd på urinutløpet;
• økt blodtrykk;
• utseendet av symptomer på pyelonefrit;
• kliniske endringer i sammensetningen av urin og blod.

Med en objektiv diagnose oppdager spesialisten alltid en rekke karakteristiske symptomer:

• hodepine;
• krenkelse av hyppigheten og partialiteten av urinering;
• hypertermi ledsaget av kuldegysninger, feber, svakhet;
• vedvarende tørst, bitterhet i munnen;
• dyspeptisk syndrom - kvalme, intermitterende emetisk trang;
• endring i urinens natur - det blir gjørmete, skummende, og har fargen på "kjøttbunke";
• tendens til ødem;
• urininkontinens (når en ytterligere nyre er funnet);
• varicocele - åreknuter i testiklene (hos menn);
• anfall av typen "renal kolikk".

Hovedsymptomet er å trekke smerter i lumbalområdet, som ikke forsvinner med endring i kroppsstilling og øker under perkusjon i regionen av det parrede organet. I tilfelle endring i lokalisering av nyre og fravær av alvorlige abnormiteter, kan symptomene ikke vises.

Varianter av patologier

Unormal utvikling av nyrene og vaskulære abnormiteter utgjør 30-40% av alle eksisterende fosterdefekter. ICD-koden er Q63. Moderne klassifisering, vellykket brukt i dag, lar deg korrekt diagnose og velge behandlings taktikk. Misdannelser kan deles inn i flere kategorier.

1. Aplasia. En del av det parrede organet er fraværende, og alle hovedfunksjonene utføres av en sunn lap med adaptive egenskaper, og pasienten føler ikke noe ubehag. Ellers er det dannelse av smerte og vanskeligheter med utstrømning av urin.
2. Agenesi. Delvis eller totalt fravær av et parret organ. Det bilaterale alternativet betraktes som dødelig, men en avvik som påvirker et segment påvirker ikke en persons velvære.
3. Dobling. Representerer en splittelse av nyrenes lap, og til hver av dem mottar blodstrømmen. Klinisk oppstår symptomer mot bakgrunnen av utviklingen av pyelonefrit eller tuberkulose.
4. Ekstra nyre. Tilstedeværelsen av et tredje organ med egen blodtilførsel og ureter. Den har en kompakt størrelse, ligger under hovedlinjen og fungerer normalt.

Anomalier og mangler i strukturen til nyrene:

• polycystisk - tilstedeværelsen av flere formasjoner i parenkymen;
• Svampet organ, karakterisert ved et brudd på nyrene.
• Enlig cyste - en enkelt enhet, der det er en væske.

Horseshoe nyre. En medfødt defekt er preget av økning av endene av nyrene, noe som resulterer i at en kontur som ligner en hestesko dannes.

Spleising. Begge organene er en enkelt enhet, samtidig som de beholder sine egne blodårer og går ut i urineren. Pasienten lider av smerte, nedsatt utstrømning av urin, sekundære tegn på pyelonefrit.

En av de vanligste misdannelsene er dystopi eller en endring i lokaliseringen av det parrede organet. Det kan være enkelt å gå bilateralt. Avhengig av den topografiske plasseringen, er ileal, bekkenet, thoracic og cross formene skilt.

effekter

Hvis unormal utvikling av nyrene og urinveiene ikke er kombinert med mangler hos andre organer, oppstår det alvorlig komplikasjoner relativt sjelden. Avvik av forskjellig natur kan føre til følgende forhold.

1. Akutt eller kronisk primær pyelonefrit er en bakteriell betennelse i nyrebjelksystemet. Ifølge hyppigheten av utvikling i unormale knopper tar førsteplassen.
2. Vasorenal hypertensjon - vedvarende økning i blodtrykk over 140/90 mm. Hg. Art., Som er vanskelig å anvende korreksjon.
3. Hydronephrosis er en forlengelse av samlingsstrukturen til ekskretjonsorganet.
4. Urolithiasis - dannelsen av steiner av forskjellig opprinnelse.
5. Kronisk nyresvikt - komplett nyresvikt, som fører til forstyrrelser i vann-salt, nitrogen og andre typer metabolisme.
6. Atrofi av orgelet når parankyvevævet erstattes av arret, og det blir ikke i stand til å produsere urin.
7. Renoparenchymal hypertensjon, utvikler som en komplikasjon av pyelonefrit.

Å gjøre en diagnose

Tidlig diagnose av mange abnormiteter i dannelsen av det parret organ og urinveiene kan utføres i prenatal perioden fra 13-17 uker. På denne tiden finner du:

• mangel på bokmerker i den fremtidige plasseringen av nyrene;
• dårlig visualisering av kroppen ved fravær av blærens skygge;
• mangel på vann, som regnes som et tegn på utvikling avvik.

I postpartumperioden utføres en fullstendig undersøkelse av den nyfødte babyen. Hos ungdom utføres klinisk diagnose ved symptomer på urinsystemet og begynner med en grundig historie av sykdommen og livet. I tillegg foreskriver legen en serie laboratorietester.

1. Fullfør blod- og urintest for å vurdere funksjonaliteten til nyrene og identifisere tegn på en inflammatorisk prosess.
2. Måling av blodtrykk, høye nivåer som kan indikere skade på kroppen mot bakgrunnen av uretro-vesikulær refluks.
3. Palpasjon av magehulen, hvor deteksjon av nyrene blir tilgjengelig på grunn av økningen på grunn av nedsatt utstrømning av urin. Normalt er denne prosedyren ikke mulig.

For å få detaljerte diagnostiske resultater kan flere metoder for instrumentell etterforskning brukes.

1. Ultralyd av bekkenorganene. Utført for å vurdere typen, størrelsen, strukturen, anatomisk topografi av det parrede organet, samt tilstanden til nyrebjelkesystemet, deteksjon av cystiske formasjoner eller steiner.
2. Eksklusiv urografi. Tillater deg å bestemme kroppens arbeid, forekomst av kalkulatorer eller hindringer for normal strøm av urin. Pasienten injiseres intravenøst ​​med et kontrastmiddel, som på tidspunktet for partiell eliminering med urin tillater oss å oppnå et urografi (tydelig bilde) ved forskjellige tidsintervaller.
3. Miktsionny cystography - Røntgenundersøkelse gjennomført under prosessen med vannlating.
4. CT og MR. De tillater å oppnå et tredimensjonalt bilde for nøyaktig visualisering av parret organ og vurdering av dets struktur, størrelse og tilstand av vevet.

En ekstra prosedyre betraktes som angiografi. En kontrastmiddel injiseres i nyrearterien for å bestemme tilstanden, størrelsen, plasseringen og tilstedeværelsen av patologiske forandringer.

Behandlingsmetoder

Hvis det ikke er urodynamiske lidelser, smertesyndrom ved en uhellssynlig anomali, opprettholdes den normale nyrefunksjonen, og pasienten trenger ingen terapi. Dette refererer til de doblede, spleise, dystopiske organene, agenesen til en av dem. En person anbefales å være under oppsyn av en spesialist og følge regler for forebygging. Ved utvikling av defekter, som er ledsaget av kliniske tegn og påvirker pasientens tilstand og liv, vises etiologisk behandling.

I de fleste tilfeller er korrigerende kirurgi utnevnt.

1. Radikal nefrektomi - fjerning av nyre.
2. Punksjon av en cyste av et parret organ er en punktering av en boble som inneholder et bestemt fluid og dets fjerning fra hulrommet.
3. Nyrene arterie stenting - innføring av en kompakt metall ramme inn i karet for å utvide sin lumen.
4. Plast i bekken-ureteral segmentet - utvidelse av lumen i tilfelle av stenose.
5. Angioplastikk av nyrearterien - innføring av en spesiell "ballong", hevelsen som tillater å øke fartøyets lumen.

Konservativ behandling inkluderer følgende metoder:

1. Et forløb av antibiotikabehandling for å eliminere smittsomme faktorer.
2. Antihypertensive stoffer for å normalisere blodtrykket.

I løpet av behandlingsperioden og etter oppsigelsen anbefales det at pasienten holder seg til en diett. Det innebærer minimal bruk av salt, restriksjon av protein og fettstoffer, økning i mengden grønnsaker og frukt, frokostblandinger og overholdelse av drikkeregimet.

Prognoser og forebyggende anbefalinger

Abnormaliteter av nyrene og urinveiene forekommer i de tidlige stadier av embryodannelse under påvirkning av ulike faktorer. For å forhindre dannelsen er det nødvendig å ta forebyggende tiltak og å observere de ledende legenes forskrifter fra de første dagene etter unnfangelsen. Som en del av disse aktivitetene anbefales det:

• juster ernæring, gjør den nyttig og variert;
• unngå smittsomme og inflammatoriske sykdommer;
• begrense bruken av narkotika av noen gruppe, spesielt antibiotika uten resept;
• vises regelmessig på rutinemessige gynekologiske undersøkelser og gjennomgår en ultralyd.

En kvinne anbefales ikke å drikke alkohol av noen styrke, slutte å røyke, føre en sunn livsstil, tilbringe mer tid utendørs, ta regelmessige turer. Dette vil bidra til å styrke immunforsvaret og forhindre forekomst av andre relaterte sykdommer.

I de fleste tilfeller forblir prognosen for nyreutviklingsavvik positive, siden funksjonen i urinsystemet forblir normalt. En viktig rolle i å forbedre barnets velvære spilles av medisinering og kirurgisk behandling.

konklusjon

Nyresvikt er mystisk, forskjellig i type og natur av sykdommen. Dannelsen av mangler på grunn av moderens tilstand og graviditeten. For å hindre alvorlige konsekvenser, er det nødvendig å være sterkt oppmerksom på tidlig forebygging. Når du planlegger barnets fødsel, bør en kvinne huske at hun ikke bare er ansvarlig for helsen, men også påfølgende barns liv.