Itsenko-Cushing syndrom eller hyperkortisolisme er en tilstand som skyldes langvarig eksponering for kroppen av høye nivåer av glukokortikoidhormoner, hvorav den viktigste er kortisol.

Cortisol er produsert i binyrene. Hovedstimulatoren for kortisolproduksjon er adrenokortikotrop hormon (ACTH). ACTH produseres i hypofysen - den endokrine kjertelen, som ligger i hjernebunnen. Produksjonen av ACTH stimuleres av kortikotropinfrigivende hormon, som produseres i hypothalamus - den delen av hjernen som styrer kroppens endokrine system.

Cortisol utfører viktige oppgaver i kroppen. Det bidrar til å opprettholde blodtrykket i det kardiovaskulære systemet, reduserer den inflammatoriske responsen av immunsystemet, balanserer virkningen av insulin, øker blodglukosenivåer, regulerer metabolismen av proteiner, karbohydrater og fett. En av de viktigste oppgavene til kortisol er å hjelpe kroppen til å reagere på stress. Av denne grunn har kvinner i de siste 3 månedene av graviditet og profesjonelle idrettsutøvere en tendens til å ha høye nivåer av kortisol. Personer som lider av depresjon, alkoholisme, underernæring og panikkforstyrrelser øker også kortisolnivåene.

Normalt, når mengden kortisol i blodet er tilstrekkelig, produserer hypofysen mindre ACTH. Og med en reduksjon av kortisol i blodet, øker innholdet av ACTH for sterkere å stimulere produksjonen av glukokortikoider av binyrene. Dette sikrer at mengden kortisol produsert i binyrene er tilstrekkelig til å møte kroppens daglige behov.

Årsaker til hyperkortisolisme

Overdreven kortisolnivå er mulig i følgende tilfeller:

1. Langvarig bruk av glukokortikoider som prednison, deksametason, for behandling av astma, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, og andre inflammatoriske sykdommer, eller for immunsuppresjon etter organtransplantasjon - eksogene (forårsaket av ytre påvirkning) giperkortizizm.
2. Adenom (godartet svulst) i hypofysen er hovedårsaken til Cushings syndrom. Hyperkortisolisme forårsaket av hypofyseadenom, hjemmekirurgier kaller Itsenko-Cushing-sykdommen, alle andre tilfeller av hyperkortismer er Itsenko-Cushing-syndromet selv. Adenom i hypofysen skiller ut en økt mengde ACTH, og ACTH stimulerer i sin tur overskytende produksjon av kortisol. Denne form for syndrom rammer kvinner fem ganger oftere enn menn.
3. Syndromet av ektopisk produksjon av ACTH - en tilstand der godartede eller ondartede (kreft) svulster utenfor hypofysen produserer ACTH. Lungtumorer forårsaker mer enn 50% av disse tilfellene. De mest vanlige former for ACTH-produserende svulster er lunge ovsyanokletochny ikartsinoidnye eller liten krefttumor celle lunge. Menn lider 3 ganger oftere enn kvinner. Andre mindre vanlige typer tumorer som kan produsere ACTH er tymomer (tymus tumorer), bukspyttkjerteltumor og skjoldbruskkreft.
4. Binyre tumorer. Noen ganger er Cushings syndrom forårsaket av en patologi, oftest en svulst, av binyrene, som utskiller en overdreven mengde kortisol. I de fleste tilfeller er binyretumorer godartede (adenomer). Adrenokortisk karsinom, eller binyrekreft, er den minst vanlige årsaken til Cushings syndrom. Karsinom i binyrene forårsaker vanligvis en svært høy økning i hormonnivået og den raske utviklingen av symptomer. En svært sjelden årsak til adrenal Cushing syndrom er hyperplasi av adrenal cortex, dvs. unormal økning i antall celler i cortex. I alle binyrene av Itsenko-Cushing syndrom senkes nivået av ACTH i blodet.
5. En familiær form for Cushings syndrom. De fleste tilfeller av Cushings syndrom er ikke arvet. Men svært sjelden årsaken til dette syndromet er en arvelig sykdom - et syndrom av multippel endokrin neoplasi, dvs. tilbøyelighet til å utvikle svulster fra en eller flere endokrine kjertler. I denne sykdommen, sammen med en tumor i binyrene, kan svulster av parathyroidkjertlene, bukspyttkjertelen og hypofysen være til stede, og produsere passende hormoner.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

De fleste pasienter med hyperkortisolisme er overvektige. Vektøkning er et av de første tegn på sykdom. Avsetningen av fettvev forekommer hovedsakelig i bagasjerommet, ansiktet, halsen. Og lemmer, tvert imot, blir tynnere.

I barndommen og ungdomsåret, som regel, sammen med fedme, observeres en avmatning i veksten.
Svært karakteristisk for hyperkortisolisme er hudendringer. Huden blir tynn, det er blåmerker, blåmerker, som passerer i svært lang tid. Brede lilla-rosa og lilla strekkmerker kan vises på magen, lårene, baken, armer og bryst.

Striae i Itsenko-Cushing syndrom

Noen ganger klager pasienter på smerter i ryggen, ribber, armer og ben når de beveger seg. Dette skyldes at Cushings syndrom ofte fører til osteoporose. Osteoporose betyr redusert bein tetthet, forstyrrer strukturen, øker brittleness og reduserer styrke, noe som kan føre til brudd selv med den minste skaden.

Itsenko-Cushing syndrom ledsages av tretthet, muskel svakhet, irritabilitet, angst, sjeldne endringer i psyken.

En av de tidlige symptomene på syndromet er en økning i blodtrykket. Siden glukokortikoider undertrykke effekten av insulin, ofte ved hypercorticoidism økt blodsukker, og symptomer på diabetes (tørst, hyppig vannlating rikelig it.d.).

Kvinner har vanligvis overdreven hårvekst på ansikt, nakke, bryst, mage og lår. Menstruasjon kan bli uregelmessig eller stoppe. Menn merker en nedgang i libido.

Hvis noen av deres symptomer på hyperkortisolisme, og spesielt deres kombinasjoner, forekommer, er det nødvendig å søke medisinsk hjelp så snart som mulig.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Oppgaven med den første fasen av diagnosen er å fastslå om det er en økning i kortisolnivåene. For å gjøre dette, bruk en spesiell test - bestemmelse av kortisol i daglig urin.

I pasientens urin samlet over en 24-timers periode, bestemmes kortisolnivåene. Nivåer høyere enn 50-100 mcg per dag for voksne bekrefter Cushings syndrom. Den øvre grensen for normale verdier varierer i forskjellige laboratorier, avhengig av målingsteknikken som brukes.

Etter å ha oppdaget en økning i kortisolnivåer, er det nødvendig å oppdage nøyaktig plasseringen av prosessen som fører til overdreven produksjon av kortisol.

En test med dexametason bidrar til å skille pasienter med overdreven produksjon av ACTH på grunn av hypofyseadenom fra pasienter med en ektopisk ACTH-produserende tumor. Pasienten tar dexametason (syntetisk glukokortikoid) per munn hver 6 timer i 4 dager. I de første 2 dagene blir dexamethason gitt lavere doser, i de siste 2 dagene - høyere doser. Daglig urin samling utføres før administrering av dexamethason og deretter hver dag i testen. Med hypofyse adenom, reduseres nivået av kortisol i urinen, og med en ektopisk svulst utenfor hypofysen endres ikke nivået av kortisol. For å utføre testen, er det nødvendig å slutte å ta medisiner som fenytoin og fenobarbital om en uke.

Depresjon, alkoholmisbruk, høyt østrogennivå, akutt sykdom og stress kan føre til feil utfall. Derfor bør forberedelsen til testen være grundig.

Cortikotropinfrigivende hormonstimuleringstest. Denne testen bidrar til å skille pasienter med hypofyse adenom fra pasienter med ACTH ektopisk produksjonssyndrom og en kortisol-utskillende binyretumor. Pasienten injiseres med en kortikotropin-frigjørende hormon, noe som fører til at hypofysen til å fremstille ACTH. I hypofyse adenom øker ACTH og kortisolnivåene i blodet. Et slikt respons er svært sjelden sett hos pasienter med syndromet for ektopisk produksjon av ACTH og nesten aldri hos pasienter med kortisolavgivende binyretumorer.

Den neste fasen av diagnosen er den direkte visualiseringen av endokrine kjertler. Den mest brukte ultralyden i binyrene, computertomografi eller magnetisk resonansavbildning av hypofysen, binyrene. For å etablere ektopisk fokus for ACTH-produksjon, brukes ultralyd, beregning eller magnetisk resonansavbildning av det tilsvarende organet (vanligvis brystet, skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen).

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling avhenger av den spesifikke årsaken til overflødig kortisol og kan omfatte kirurgisk, radioterapi eller medisinbehandling.

Hvis årsaken til syndromet er langvarig bruk av glukokortikoidhormoner til behandling av en annen sykdom, er det nødvendig å gradvis redusere dosen til minimumsdosen som er tilstrekkelig til å kontrollere denne sykdommen.

For behandling av hypofyse adenom mest brukte kirurgisk fjerning av en tumor, kjent som transsphenoidal prostatektomi. Ved hjelp av et spesielt mikroskop og meget fine endoskopiske instrumenter, nærmer kirurgen hypofysen gjennom et nesebor eller en åpning gjort under den øvre leppe, og fjerne den adenom. Suksessen til operasjonen avhenger av kvalifikasjonen til kirurgen, er mer enn 80 prosent, når den utføres av en kirurg med lang erfaring. Etter drift av hypofyse ACTH produksjon minsker kraftig, og pasienter motta substitusjonsterapi med glukokortikoider (som hydrokortison eller prednisolon) er vanligvis nødvendig i løpet av året, da produktene av ACTH og glukokortikoider gjenopprettet.

For pasienter med kontraindikasjoner til kirurgi, er strålebehandling mulig. Denne metoden tar 6 uker, effektiviteten er 40-50%. Ulempen med denne metoden er den forsinkede forbedringen, effekten kan oppstå i flere måneder eller til og med år etter eksponering. En kombinasjon av strålebehandling og medisinering med mitotan (Lizodren) kan imidlertid bidra til rask gjenoppretting. Mitotan undertrykker kortisolproduksjon. Behandling med mitotan alene kan lykkes i 30-40% av tilfellene.

Det finnes andre stoffer som brukes i hyperkortismer, alene eller i kombinasjon: aminoglutetimid, metyrapon og ketokonazol. Hver av dem har sine egne bivirkninger, som leger vurderer når man foreskriver behandling for hver pasient individuelt.

I den ektopiske produksjonen av ACTH-syndrom er kirurgisk operasjon for å fjerne en ACTH-utskillende tumor mest foretrukket. I tilfeller hvor svulsten oppdages i uvirksom stadium, benyttes adrenalektomi - fjerning av binyrene. Denne operasjonen lindrer noe symptomene i denne pasientkategori. Narkotikabehandling brukes også noen ganger (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

I binyretumorer er den kirurgiske metoden grunnlaget for behandlingen av både godartede og ondartede binyretumorer.

Itsenko - Cushings sykdom - symptomer og behandling

Endokrinolog, erfaring med 14 år

Publiseringsdato 7 juni 2018

Innholdet

Hva er sykdommen Itsenko - Cushing? Årsakene, diagnosene og behandlingsmetodene vil bli diskutert i artiklen fra Dr. Vorozhtsov EI, en endokrinolog med erfaring på 14 år.

Definisjon av sykdommen. Årsaker til sykdom

Itsenko-Cushing's sykdom (BIC) er en alvorlig, multisystemisk sykdom av hypotalamus-hypofyse, hvor kliniske manifestasjoner skyldes hypersekretjon av binyrene. [1] Det er en ACTH-avhengig form for hyperkortisolisme (en sykdom forbundet med overdreven frigjøring av hormoner ved binyrene).

Den viktigste årsaken til sykdommen er corticotrophic mikroadenoma (godartet svulst) i hypofysen. Forekomsten av sistnevnte kan skyldes mange faktorer. Ofte utvikler sykdommen seg etter hjerneskade, graviditet, fødsel, neuroinfeksjon.

Itsenko-Cushings sykdom er en sjelden sykdom, hvor forekomsten er 2-3 nye tilfeller per år for en million mennesker. [2]

Symptomer på sykdommen Itsenko - Cushing

De kliniske tegnene på denne sykdommen skyldes hypersekretjon av kortikosteroider. I de fleste tilfeller er det første kliniske tegn fedme, som utvikler seg på ansikt, nakke, torso og underliv, mens lemmer blir tynne. Senere vises hudendringer - tynning av huden, vanskelige helbredende sår, lyse strekker (strekkmerker), hyperpigmentering av huden, hirsutisme (overdreven utseende av hår på ansikt og kropp).

Også et viktig og hyppig symptom er muskel svakhet, utvikling av osteoporose.

Arteriell hypertensjon med NIR er konstant og moderat, i sjeldne tilfeller forblir blodtrykket normalt. Dette skyldes at glukokortikoider (hormoner produsert av binyrene) øker adrenoreceptors vaskulære tone og følsomhet overfor katekolaminer (naturlige stoffer som styrer intercellulær interaksjon i kroppen).

Mer enn halvparten av pasientene har psykiske lidelser. De hyppigste av dem er emosjonell ustabilitet, depresjon, irritabilitet, panikkanfall, søvnforstyrrelse.

Brudd på menstruasjonssyklusen (sjeldne, knappe menstruasjon eller mangel på det) forekommer hos 70-80% av pasientene, ufruktbarhet er også ganske vanlig. Hos menn med BIK reduseres seksuell lyst og erektil dysfunksjon oppstår.

Itsenko-Cushings sykdom er ledsaget av immundefekt, som manifesterer seg som en tilbakevendende infeksjon (oftest oppstår kronisk pyelonefrit).

Frekvensen av kliniske manifestasjoner av BIC: [3]

• månens ansikt - 90%;
• svekket glukosetoleranse - 85%;
• abdominal fedme og hypertensjon - 80%;
• hypogonadisme (testosteronmangel) - 75%;
• hirsutisme - 70%;
• osteoporose og muskel svakhet - 65%;
• strekkmerker - 60%;
• felles hevelse, akne og fettavsetning i VII-livmorhvirvelområdet - 55%;
• ryggsmerter - 50%;
• psykiske lidelser - 45%;
• svekkelse av sårheling - 35%;
• polyuri (overdreven urinering), polydipsi (overdreven tørst) - 30%;
• kyphos (krumning i ryggraden) - 25%;
• urolithiasis og polycytemi (økt konsentrasjon av røde blodlegemer) - 20%.

Pathogenese av Itsenko-Cushings sykdom

Patogenesen av denne sykdommen er flertrinns.

I hypofysekortikotrofer forekommer karakteristiske reseptor-postreceptorfeil, som videre fører til transformasjon av normale kortikotrofer i svulster med hyperproduksjon av adrenokortikotrop hormon og den etterfølgende utviklingen av hyperkortikoidisme. [4]

Omdannelsen av normale kortikotrofer til svulst påvirkes av hormonene i hypothalamus og lokale vekstfaktorer:

• epidermal vekstfaktor (stimulerer veksten av epitelceller);
• cytokiner (ansvarlig for intercellulær interaksjon);
• ghrelin (krenker karbohydratmetabolismen); [14]
• vaskulær endothelial vekstfaktor (fremmer veksten av endotelceller).

Kronisk økt konsentrasjon av ACTH fører til økt utskillelse av kortisol, noe som forårsaker et karakteristisk klinisk bilde av NIR.

Klassifisering og stadier av utvikling av sykdommen Itsenko - Cushing

BIC-klassifisering etter alvorlighetsgrad: [5]

• mildt - symptomene er moderate;
• medium form - symptomene er uttalt, det er ingen komplikasjoner;
• alvorlig form - i nærvær av alle symptomer på NIR oppstår ulike komplikasjoner.

BIC-klassifisering ved strømning:

• torpid (patologiske forandringer dannes gradvis over en periode på 3-10 år);
• progressiv (økning i symptomer og komplikasjoner av sykdommen skjer innen 6-12 måneder fra sykdomsutbruddet);
• syklisk (kliniske manifestasjoner forekommer periodisk, ikke permanent).

Komplikasjoner av Itsenko - Cushings sykdom

• Vaskulær og kongestiv svikt. Denne komplikasjonen utvikler seg i halvparten av pasientene etter 40 år. Denne patologien kan føre til døden. I de fleste tilfeller skyldes dette lungeemboli, akutt hjertesvikt og lungeødem.
• Patologiske osteoporotiske frakturer. De vanligste bruddene på ryggraden, ribber, rørformede bein.
• Kronisk nyresvikt. Hos 25-30% av pasientene reduseres glomerulær filtrering og tubulær reabsorpsjon (revers vätskeabsorpsjon).
• Steroid diabetes. Denne komplikasjonen er observert hos 10-15% av pasientene med denne sykdommen.
• Muskelatrofi, noe som resulterer i alvorlig svakhet. Pasienter har vanskeligheter ikke bare når de beveger seg, men også når de stiger.
• Visuell funksjonsnedsettelse (katarakt, eksofthalmos, synsfeltforstyrrelser).
• Psykiske lidelser. Søvnløshet, depresjon, panikkanfall, paranoide tilstander og hysteri er mest vanlige.

Diagnose av sykdommen Itsenko - Cushing

Diagnosen "Itsenko-Cushing's Disease" kan etableres på grunnlag av karakteristiske klager, kliniske manifestasjoner, hormon-biokjemiske endringer og data fra instrumentelle studier.

Ekstremt viktige hormonelle indikatorer for denne patologien vil være ACTH og kortisol. Nivået av ACTH øker og varierer fra 80 til 150 pg / ml. [7] En økning i blodkortisol er ikke alltid informativ, siden en økning i denne indikatoren kan skyldes en rekke andre grunner (stress, alkoholisme, graviditet, endogen depresjon, familiemotstand (glukose) til glukokortikoid, etc.). I denne forbindelse har metoder blitt utviklet for å studere nivået av gratis kortisol i daglig urin eller spytt. Det mest informative er studiet av gratis kortisol i spytt kl. 23.00. [6]

For bevis på hyperkortisolisme brukes en liten dexametasontest. Med BIC vil denne prøven være negativ, da undertrykkelse av kortisol ved inntak av 1 mg dexametason ikke forekommer. [7]

Biokjemisk analyse av blod kan avsløre mange endringer:

• økning i serumnivåer av kolesterol, klor, natrium og globuliner;
• en reduksjon i blodkonsentrasjoner av kalium, fosfat og albumin;
• reduksjon av alkalisk fosfataseaktivitet.

Etter bekreftet hyperkortisolisme er det nødvendig med instrumentelle undersøkelsesmetoder (MR i hypofysen, binyrene).

Når BIC i 80-85% av tilfellene er detektert hypofysemikadomen (svulst opptil 10 mm), i de resterende 15-20% - til makroadenom (godartet neoplasma på 10 mm). [7]

Behandling av sykdommen Itsenko - Cushing

Narkotika terapi

For tiden eksisterer ikke effektive stoffer for behandling av denne patologien. I denne forbindelse brukes de enten i nærvær av kontraindikasjoner for kirurgisk behandling eller som adjuvansbehandling. Følgende medisiner brukes:

• neuromodulatorer - blokkere dannelsen av ACTH ved hypofyseadenom (cabergolin, bromkriptin, somatostatin); [8]
• legemidler som blokkerer syntesen av steroider i binyrene (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metyrapone);
• glukokortikoidantagonister (mifepriston). [9]

I tillegg til preparatene av disse gruppene, blir pasienter gitt symptomatisk terapi for å redusere symptomene på hyperkortikisme og forbedre pasientens livskvalitet:

• antihypertensiv terapi (ACE-hemmere, kalsiumantagonister, diuretika, beta-blokkere);
• antiresorptiv terapi i utviklingen av steroid osteoporose;
• legemidler som korrigerer karbohydratmetabolismeforstyrrelser (metformin, sulfonylurinholdige stoffer, insulin);
• terapi rettet mot å korrigere dyslipidemi
• antianginal terapi.

Operativ terapi

• Transsphenoidal adenomektomi anses for tiden som den mest effektive og sikre metoden for behandling av BIC. [7] Kontraindikasjoner for denne type behandling er suprasellulær vekst av adenom med spiring i laterale ventrikler, alvorlige comorbiditeter som bestemmer den generelle dårlige postoperative prognosen. Komplikasjoner av transsphenoidal adenomektomi inkluderer: liquorrhea (tap av cerebrospinalvæske), pansinusitt (betennelse i alle bihulene i nesehulen), diabetes insipidus, hypokorticisme.

• Bilateral adrenalektomi brukes med ineffektiviteten av adenomektomi og radiokirurgi. [10]

radiosurgery

• Drift med gamma kniv. Under en kirurgisk prosedyre ødelegger en strålebjelke rettet mot hypofysenummen sine celler. Denne behandlingsmetoden forhindrer tumorvekst med en enkelt dose stråling. Prosedyren tar omtrent to til tre timer. Det påvirker ikke de omkringliggende strukturene i hjernen, det produseres med en nøyaktighet på 0,5 mm. Komplikasjoner av denne terapien - hyperemi (økt blodgennemstrømning) i strålingssonen, alopecia (hårtap).

• Protonbehandling. [11] Denne typen behandling bruker proton energi, som genereres i nukleare akseleratorer. Protonene ødelegger DNA fra celler, som et resultat av hvilke de dør. Protonstrålen er rettet direkte mot adenomen, uten å skade det omkringliggende vevet. Pasientens hode er festet i en spesiell maske, som er laget for hver enkelt. Under bestrålingsprosedyren overvåker legen pasientens tilstand, og operatørene overvåker fjernkontrollen strålen. Denne typen behandling tolereres vanligvis godt av pasienter. Forbedring av trivsel blir observert i 1-1,5 måneder.
• Megavoltage bremsstrahlung medisinske akseleratorer gjør det mulig for elektroner å trenge inn i lange avstander. Denne typen terapi gir ofte gode resultater, men kompliserer samtidig dosimetri (beregninger av ioniserende stråling), noe som kan føre til farlige strålingsulykker.

Prognose. forebygging

BIC-prognosen avhenger av flere indikatorer: sykdommens form og varighet, tilstedeværelsen av komplikasjoner, tilstanden av immunitet og andre faktorer.

Full gjenoppretting og rehabilitering er mulig med en mild form for sykdommen og en liten opplevelse av sykdommen.

Ved medium og alvorlig NIR er arbeidskapasiteten ekstremt redusert eller fraværende. Etter en bilateral adrenalektomi utvikler kronisk adrenal insuffisiens, noe som dikterer livslang administrasjon av gluko- og mineralkortikoider.

Generelt fører enhver behandling som regel til en forbedring i pasientens livskvalitet, men forblir lavere enn hos dem uten denne patologien.

Itsenko - Cushings sykdom er en alvorlig kronisk sykdom som, dersom den ikke behandles raskt, kan være dødelig. Dødeligheten i denne patologien er 0,7%.

Femårs overlevelse med BIC uten behandling er 50%, men det forbedrer seg markant, selv om bare palliativ behandling utføres (med bilateral adrenalektomi øker overlevelsen til 86%). [13]

Primærforebygging BIC finnes ikke. Sekundær forebygging av sykdommen er rettet mot å forebygge sykdomsfall.

Itsenko-Cushing syndrom - hva det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjelden sykdom som er resultatet av for mye av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon som vanligvis produseres av binyrene og er viktig for livet. Det tillater folk å reagere på stressende situasjoner, som for eksempel sykdom, og påvirker nesten alle vev i kroppen.

1 Sykdom og Itsenko-Cushings syndrom

Kortisol er produsert under sprekker, oftest tidlig om morgenen, med en liten mengde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand der for mye cortisol produseres av kroppen selv, uavhengig av årsaken.

Sykdommen er et resultat av for mye av hormonet kortisol i kroppen.

Noen pasienter har denne tilstanden fordi binyrene har en svulst som produserer for mye kortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sykdom og hva det er, fordi de produserer for mye av hormonet ACTH, noe som fører til at binyrene produserer kortisol. Når ACTH er avledet fra hypofysen, kalles det Cushings sykdom.

Generelt er denne tilstanden ganske sjelden. Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og den vanligste alderen av slike forstyrrelser i kroppen er 20-40 år.

Hos menn kan årsakene til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt inntak av steroidmedikamenter, spesielt steroidtabletter. Steroider inneholder en kunstig versjon av kortisol.

2 symptomer på Itsenko-Cushing sykdom

Hovedtegnene og symptomene på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen under. Ikke alle mennesker med denne tilstanden har alle disse tegnene og symptomene. Noen mennesker har få eller "milde" symptomer, kanskje bare vektøkning og uregelmessig menstruasjon.

Andre mennesker med en mer alvorlig form for sykdommen kan ha nesten alle symptomene. De vanligste symptomene hos voksne er vektøkning (spesielt i kroppen og ofte ikke ledsaget av vektøkning i armer og ben), høyt blodtrykk og endringer i minne, humør og konsentrasjon. Ytterligere problemer, som muskel svakhet, er forårsaket av tap av protein i kroppens vev.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, itsenko-cushing syndrom er manifestert av fedme med tregere vekstraten.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvekst (kvinner)

Rødt, rødaktig ansikt

Ekstra fett på nakken

Tynn hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svakhet i hofter og skuldre

3 Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

På grunn av det faktum at ikke alle med syndromet av Cushings har alle tegn og symptomer, og fordi mange av funksjonene i syndromet, som vektøkning og høyt blodtrykk, er vanlig i befolkningen generelt, kan det være vanskelig å diagnostisere sykdommen Itsenko- Cushing basert bare på symptomer.

Som et resultat bruker legene laboratorietester for å diagnostisere en sykdom. Disse testene bestemmer hvorfor for mye cortisol er produsert eller hvorfor normal hormonkontroll ikke fungerer ordentlig.

De mest brukte testene måler mengden kortisol i spytt eller urin. Du kan også sjekke om det er for mye produksjon av kortisol ved å gi en liten pille kalt dexamethason, som etterligner kortisol. Dette kalles dexametason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer riktig kortisol, vil kortisolnivåene reduseres, men dette skjer ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse testene er ikke alltid i stand til å definitivt diagnostisere tilstanden, fordi andre sykdommer eller problemer kan forårsake overdreven kortisol eller unormal kontroll av kortisolproduksjon.

Kortisolnivåer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse forholdene kalles "pseudotørkingstilstander". På grunn av likheten av symptomer og laboratorietestresultater mellom Cushings syndrom og fastslår psevdosushinga leger kan ha å gjøre en rekke tester og kan være nødvendig å behandle tilstanden, noe som kan føre til en tilstand av pseudo-Cushings syndrom, slik som depresjon, for å sikre at en høy grad av kortisol blir normal under behandling. Hvis de ikke gjør det, og spesielt hvis de fysiske egenskapene forverres, er det mer sannsynlig at personen har sann kløe-kusjensykdom.

• fysisk aktivitet;
• søvnapné;
• depresjon og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress,
• ukontrollert diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandlingen for Itsenko-Cushings sykdom er fjerning av en svulst, reduksjon av evne til å produsere ACTH eller fjerning av binyrene.

Etter fjerning av binyrene ved kirurgi

Det finnes andre komplementære tilnærminger som kan brukes til å behandle noen symptomer. For eksempel blir diabetes, depresjon og høyt blodtrykk behandlet med konvensjonelle medisiner som brukes til disse forholdene. I tillegg kan legene foreskrive ekstra kalsium eller vitamin D eller annen medisin for å forhindre uttørking av bein.

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi er den beste måten å bli kvitt Itsenko-Cushings sykdom. Operasjonen anbefales for de som har en svulst som ikke sprer seg i området utenfor hypofysen, og som er tydelig synlige nok til å gjennomgå anestesi. Dette gjøres vanligvis ved å passere gjennom nesen eller overleppen og gjennom sinusmuskelen for å nå svulsten. Dette kalles transsphenoidal kirurgi, noe som gjør det mulig å unngå å falle inn i hypofysen gjennom øvre skallen. Denne ruten er mindre farlig for pasienten, og lar deg komme seg raskere.

Kirurgi for å fjerne hypofysen

Når du bare fjerner svulsten, blir resten av hypofysen intakt slik at den i siste instans fungerer normalt. Dette lykkes for 70-90% av menneskene når de utføres av de beste kirurger i hypofysen. Suksessrate reflekterer opplevelsen av kirurgen som utfører operasjonen. Imidlertid kan svulsten gå tilbake til 15% av pasientene, sannsynligvis på grunn av ufullstendig fjerning av svulsten under en tidligere operasjon.

radiosurgery

Andre behandlingsalternativer inkluderer strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandlingen (kalt radiokirurgi), når svulsten er synlig på en MR. Den kan brukes som den eneste behandlingen hvis hypofyseoperasjonen ikke er fullstendig vellykket. Disse tilnærmingene kan ta opptil 10 år for å få full effekt. I mellomtiden tar pasientene medisiner for å redusere produksjonen av binyrebarkisol. En av de viktigste bivirkningene ved strålebehandling er at den kan påvirke andre hypofyseceller som danner andre hormoner. Som følge av dette må opptil 50% av pasientene ta en annen hormonutskifting innen 10 år etter behandling.

Fjerning av binyrene ved kirurgi

Fjernelse av begge binyrene eliminerer også kroppens evne til å produsere kortisol. Siden binyrene er avgjørende for livet, bør pasientene da ta kortisollignende hormon og hormonet florinef, som kontrollerer balansen mellom salt og vann hver dag for resten av livet.

medisiner

Selv om noen lovende stoffer blir testet i kliniske studier, fungerer ikke tilgjengelige medisiner for å redusere kortisolnivåene, hvis de gis separat, ikke som langsiktige behandlinger. Disse stoffene brukes oftest i kombinasjon med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomatisk kompleks som oppstår på grunn av hyperkortismer. Langsiktig behandling med glukokortikoider er også en av årsakene til utviklingen av den patologiske prosessen. Syndromet er observert hos personer i alderen 20 til 45 år. Tilfeller av utviklingen av Cushings syndrom hos barn og eldre er ikke utelukket. Syndromet utvikler oftest hos kvinner.

Det er ikke nødvendig å sammenligne Itsenko-Cushings sykdom (BIC) og Cushings syndrom. Sykdommen innebærer sekundær hyperkortisolisme, som utvikler seg med svekkede regulatoriske mekanismer som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling av syndromet utføres etter å ha studert årsakene og provokasjonsfaktorene.

årsaker til

De viktigste årsakene til forekomsten av Itsenko-Cushing-syndromet er hyperproduksjon av adrenokortikotrop hormon og dannet plutselig kortikotrofisk hypofyse adenomer. Dette fører til uttalte endokrine og hypotalamiske lidelser. Hovedårsakene til syndromet inkluderer:

• Hypofyse-mikroadenom er en godartet kjertelformasjon, ikke større enn 10 mm. Svulsten påvirker økningen i nivået av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsaken til utviklingen av syndromet. Patologiske symptomer vises i 83% av tilfellene;
• Adenomatose av binyrene, adenokarcinom og adenom fører til utviklingen av syndromet og Cushing-sykdommen i 19%. Overvokst av svulsten fører til forstyrrelse av den normale strukturen og binyrebarkens arbeid;
• Kortikotropinomi av lunger, skjoldbrusk, prostata, bukspyttkjertel, eggstokkene og andre organer. På grunn av en svulst utvikler et patologisk syndrom i 2% av alle tilfeller. Cortikotropinom produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortisisme;
• Forstyrret sekresjon av biologisk aktive komponenter;
• På grunn av overdreven produksjon av kortisol, oppstår en katabolisk effekt, det vil si at proteinstrukturen i muskler, hud, bein, indre organer, etc. bryter ned. Denne tilstanden fører gradvis til atrofi og degenerering av vev;
• Økt intestinal absorpsjon av glukose forårsaker forekomsten av steroid diabetes;
• Brudd på fettmetabolismen. Denne tilstanden er karakterisert ved overdreven avsetning av fett i visse områder av kroppen og utmattelse hos andre på grunn av forskjellig følsomhet for glukokortikoider;
• For høye nivåer av kortisol påvirker nyrene, noe som resulterer i elektrolyttforstyrrelser (hypernatremi og hypokalemi), økt trykk og forstyrrelse av prosesser med dystrofi i muskelvev.
• Langsiktig bruk av legemidler som inkluderer glukokortikoider eller adrenokortikotrope hormoner.

Hjertesvikt, kardiomyopati og arytmi utvikler seg på grunn av hjertemuskulær hyperkortisisme. Kortisol hemmer immunitet, slik at Cushings syndrom hos barn provoserer fremkomsten av ulike smittsomme sykdommer.

Provokative faktorer for fremveksten av Itsenko-Cushing syndrom

Enhver patologi i kjertlene kan forandre utseendet til en person, hemme reproduktiv funksjon, ha en negativ effekt på tilstanden til blodårene og hjertet. Derfor er eksperter spesielt forsiktig med å undersøke ny informasjon om patogenesen, årsakene og provoserende faktorene i Itsenko-Cushing-syndromet. Faktorene som fører til forekomsten av syndromet er:

• inflammatorisk prosess i arachnoid mater. Ledsaget av dannelsen av adhesjoner (arachnoid);
• hodeskader, hjernerystelse;
• encefalitt - betennelse i hjernen strukturer forårsaket av patogene mikroorganismer eller tikk aktivitet;
• meningitt - betennelse i membranene i hjernen og ryggmargen;
• arvelighet;
• alvorlig forgiftning;
• skade på sentralnervesystemet.

Cushings syndrom kan ha et progressivt kurs med manifestasjon av alle symptomer innen ett år, eller gradvis med en økning i symptomer fra 2 til 10 år.

symptomer

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet er spesielle og det er umulig å selvstendig forstå hva som forårsaker utseendet til visse tegn. Kun en lege kan gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke alle symptomene. Symptomene er som følger:

• Ifølge statistikken er det viktigste symptomet i 90% av tilfellene med Itsenko-Cushing syndrom fedme. Fettavsetninger forekommer på magen, ansiktet, nakken og ryggen. Ansiktet kjøper en måneform, huden har en mørk rød farge med en blåaktig tinge (se bildet over). Hvis fett deponeres i regionen av den syvende livmorhvirvelen, oppstår en "bison" hump;
• Når det gjelder muskelsystemet, har pasientene muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Spesifikke tegn som følger med syndromet er:
  • liten mengde gluteus og femorale muskler;
  • Underernæring av bukemuskulaturen er karakterisert ved delvis fravær av subkutant vev;
  • brokkfibrøs struktur av den fremre bukveggen.
• Huden får en "marmor" -skygge med et uttalt karet, peeling og tørrhet vises. Strekning skjer på huden på overkroppene, lårene, brystet, baken og buken - blå eller lilla striper, som når 2 cm i lengden. Også sterke hudutslett (akne), subkutane blødninger og lys pigmentering av enkelte hudområder utelukkes ikke. På håndflatene blir huden tynnet;
• Atrofi og beinskader er ikke noe unntak - osteoporose, noe som resulterer i svært alvorlig smerte, brudd, beindeformiteter, kyphoskoliosi (krumning av ryggraden i frontale og sagittale planene) og skoliose (deformitet av de tre planene i ryggraden). På grunn av komprimering av ryggvirvlene, oppstår en slash og veksten minker. I Cushings syndrom hos barn er det et lag i vekst på grunn av nedbremsing av utviklingen av epifysalplaten;
• Hjertemuskulaturforstyrrelser fører til utvikling av kardiomyopati, som er preget av beats, atrieflimmer og symptomer på hjertesvikt. Disse symptomene kan være dødelige;
• I Cushings syndrom lider sentralnervesystemet og manifesterer seg:
  • apati;
  • langvarig depresjon
  • psykoser;
  • forsøkt selvmord.
• I 22% av tilfellene utvikler pasienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med noen forstyrrelse i bukspyttkjertelen. Forløpet av diabetes har en mild grad, med moderat nivå av insulin, og er raskt balansert med et individuelt valgt diett og legemidler som senker blodsukkeret. Mulig utvikling av perifert ødem, polyuri (økt urindannelse) og nocturia (hyppig vannlating om natten);
• Hos kvinner er forekomsten av hyperandrogenisme mulig - en patologi av det endokrine systemet preget av slike symptomer:
  • virilisering er et symptomkompleks karakterisert ved utseendet av mannlige egenskaper hos kvinner (fysikk, stemme, hårvekst, etc.);
  • hirsutisme - overdreven vekst av terminal hår (tøft, langt og mørkt) av en mannlig type hos kvinner;
  • hypertrichosis - en sykdom som manifesterer seg i overdreven hårvekst på uvanlige hudområder;
  • brudd på menstruasjonssyklusen;
  • infertilitet.

Menn med Cushings syndrom nåværende symptomer:

• feminisering - utvikling av sekundære seksuelle egenskaper karakteristisk for kvinner;
• testikulær atrofi eller testikulær atrofi - en patologisk tilstand hvor kjøttkjertlene (testiklene) er sterkt redusert i størrelse;
• lavt seksuelt ønske og erektil dysfunksjon;
• gynekomasti - en økning i brystkjertlene med hypertrofi av fettvev.

Symptomer på Cushings syndrom hos barn er sjeldne, men alvorlighetsgrad er ikke dårligere enn andre endokrine system sykdommer. Syndromet er mer utsatt for ungdom.

Omfang av Cushings sykdom

Det er ingen former, stadier eller typer av syndromet, Cushings sykdom er delt inn i tre grad av klinisk kurs. Gradene er som følger:

• Svake symptomer er milde: osteoporose kan være fraværende, menstruasjonsfunksjonen er bevart;
• Den gjennomsnittlige graden har uttalt symptomer, men det er ingen komplikasjoner;
• med alvorlige komplikasjoner utvikle seg:
  • muskelatrofi;
  • hypokalemi - lav tetthet av kaliumioner i blodet;
  • hypertensive nefropati - nederlaget for de små nyrene arterier med arteriell hypertensjon;
  • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe sykdommer preget av komplikasjoner av kurs og terapi.

I tillegg til grader er det to kurs av Cushing sykdom:

• progressive. Det preges av en rask (innen 7 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner;
• sløv. Patologiske endringer blir gradvis dannet over 10 år.

diagnostikk

Ved de aller første mistanke om Itsenko-Cushing-syndromet, er den eksogene kilden til glukokortikoidinntak ekskludert, anamnese og fysiske data blir studert. Det første trinnet er å finne ut hovedårsaken til hyperkortismen. For dette formål utføres diagnostikk ved hjelp av screeningtesting:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin. Hvis nivået av kortisol økes 4 ganger, indikerer dette en pålitelig diagnose av Cushings syndrom eller selve sykdommen;
• liten dexametason test. Cushings sykdom innebærer å ta dexametason, noe som bidrar til å redusere kortisolnivåene betydelig, men uten reduksjonssyndrom.

For å fastslå hovedkilden til hyperkortisolisme, binyrens scintigrafi, magnetisk resonans eller beregnet tomografi av hypofysen er utført. Radiografi, beregnert tomografi på brystet og ryggraden blir utført for å diagnostisere komplikasjoner av syndromet. Biokjemisk analyse av blod bidrar til å diagnostisere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinavhengig diabetes mellitus type 1, etc.

behandling

For behandling brukes en spesiell mekanisme som kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling av hypofysen). Ved hjelp av gamma-terapi utstråles stråling fra radioaktive isotoper av ulike tumorer. Det er noen forskjeller mellom gamma terapi og proton bestråling av hypofysen:

• stor dose av stråling;
• Skader på nærliggende organer forekommer ikke;
• en prosedyre er nok;
• neste bestråling av hypofysen utføres bare seks måneder senere;
• protonbestråling er mer effektiv i Itsenko-Cushing sykdom.

For det beste resultatet, er visse medisiner foreskrevet.

Narkotika terapi

Symptomatisk terapi innebærer bruk av antihypertensive midler, sukkerreduserende og vanndrivende legemidler. Også utpekt:

• hjerte glykosider:
  • Korglikon er et rasktvirkende legemiddel som behandler milde former for hjerte dysfunksjon og forårsaker sjelden bivirkninger;
  • Strofantin - et stoff med sterk og langvarig effekt, hjelper med kronisk hjertesvikt, bivirkninger er mulige;
  • Digoxin - behandler alvorlige former for hjertesvikt, er tilgjengelig i form av tabletter og injeksjonsvæske, bivirkninger er mulige;
  • Celanid er et mildt og gradvis stoff som hjelper med moderate manifestasjoner av hjertesvikt, forårsaker sjelden bivirkninger;

Med riktig bruk av hjerteglykosider, kan kun 6% oppleve tegn på beruselse.

• immunomodulators:
  • Interferon - stoffet bidrar til å øke det beskyttende komplekset;
  • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindisert for lakterende og gravide kvinner;
  • Arbidol - antiviralt medikament med en immunmodulerende effekt;
  • Lymfomyosot er et homøopatisk legemiddel med anti-ødem og lymfatiske dreneringseffekter;
  • Ismigen - et stoff for forebygging av virussykdommer;
  • Imudon - et stoff som beskytter munnhulen i munnhulen fra virus og bakterier;
• antidepressiva:
  • Amitriptylin er et stoff fra gruppen trisykliske antidepressiva. Den har en beroligende, beroligende og anxiolytisk effekt;
  • Imipramin - stoffet forbedrer humøret, reduserer følelsen av depresjon;
  • Clomipramin - legemidlet har antihistamin og adrenoceptor blokkerende effekt;
  • Maprotiline - et stoff som forsterker virkningen av fenamin og svekker de berøvende effektene av reserpin;
• sedativa:
  • Valerian - reduserer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten av sovende piller;
  • Passionflower - lindrer anfall, gjør det lettere å sovne
  • Motherwort - har en mild avslappende effekt, balanserer hjertefrekvensen;
• vitaminterapi. Prescribed medikamenter med vitamin C, P, K, B15, B1, etc.;
• medisinering for osteoporose. preparater:
  • Denozumab;
  • Østrogen-progestinkomplekser;
  • bisfosfonater;
  • Laksekalcitonin.

Hvis naturen til Cushings syndrom er iatrogen, er det nødvendig med en gradvis avskaffelse av glukokortikoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfelle av hyperkortisolismens endogene karakter, foreskrives administrering av legemidler som undertrykker steroidogenese i binyrene (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Kirurgisk inngrep

Med svulstskader på lungene, hypofysen og binyrene, utføres kirurgisk fjerning av lesjonene. Hvis dette ikke er mulig, utføres en enkelt eller bilateral fjerning av binyrene (adrenalektomi) eller radioterapi av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres i forbindelse med kirurgisk eller medisinsk behandling.

Den postoperative perioden for kronisk binyreinsuffisiens hos pasienter som har gjennomgått adrenalektomi, innebærer konstant hormonbehandling.

Alternative behandlinger

I tillegg til medisinering og kirurgi, kan noen alternative metoder for behandling av syndromet og Cushings sykdom brukes. Disse inkluderer:

• ernæring;
• behandling av folkemessige rettsmidler;
• fysisk trening.

mat

I Cushings syndrom øker nivået av kortikosteroidhormoner, noe som forårsaker åpenbare forandringer i arbeidet til forskjellige vev og organer. Kosthold påvirker ikke produksjonen av kortisol og andre hormoner sterkt, men du bør ikke undervurdere riktig ernæring. Streng etterlevelse av diett vil bidra til å normalisere og regulere metabolisme.

Kostholdet bør ikke være mye mettede fettsyrer (margarin, majones, smør), i stedet er det nødvendig å øke produktene med innholdet av vitamin D (egg, hard ost, meieriprodukter). Også trengte mat som inneholder kalsium (hytteost, melk, sesam, grønnsaker).

I fedme er det bedre å redusere inntaket av salt, animalsk fett og væsker. Sterk te, brennevin og kaffe bør være helt eliminert, og erstattet med lette supper, kokt kjøtt, frokostblanding. Med steroid diabetes anbefales det å konsumere mer protein, redusere andelen karbohydrater og fett.

Folkemidlene

For adjuverende behandling av Cushings syndrom brukes behandling med folkemidlene. Før du går til tradisjonell medisin, må du vite alt om patologien: hva det er, årsaker, faktorer og hva som kan være komplikasjoner. Midlene inkluderer:

• Havtornet juice. Bruk i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre ganger om dagen. Enveloping eiendom beskytter mageslimhinnen fra effekten av magesaft og eliminerer symptomene på magesår;
• Linden honning. 1 spiseskje av produktet oppløst i et glass varmt vann og drikk tre briller om dagen;
• Hvitløk infusjon. Nyttig i steroid diabetes, et middel for å redusere nivået av sukker. Det er nødvendig å gni i hvitløksklærne, hell kokende vann og la det fylles i 30 minutter. Drikk et halvt glass tre ganger om dagen i små sip;
• Infusjon av fruktene av fjellaske. En spiseskje tørket frukt helle et glass kokende vann. La for å infuse, etter drikking tre ganger om dagen for et halvt glass.

øvelser

Trening er bra for syndrom og Cushings sykdom. Det anbefales å utføre en liten fysisk anstrengelse regelmessig, de hjelper til å lindre stress, gå ned i vekt og øke den riktige mengden muskelmasse. Den mest effektive måten er yoga, som balanserer metabolisme, immunitet og hormonnivå.

forebygging

Som et forebyggende tiltak, anbefales det en gang i året å gjøre en røntgen av den tyrkiske salen, for å studere de visuelle feltene og konsentrasjonen av adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umulig å ignorere symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, da endringer som fører til døden, kan utvikle seg. Anbefales ikke tung trening, overarbeid, stress, etc.

outlook

Prognosen avhenger av typen av svulsten - godartet eller ondartet. Hvis pasienten har en godartet kortikosterom, er den etterfølgende prognosen positiv, men samtidig er funksjonen til en sunn binyrene utsatt for full gjenoppretting hos bare 85% av pasientene. Generelt er prognosen avhengig av årsakene, tilgjengeligheten, alvorlighetsgraden av eksacerbasjoner, rettidig diagnose og behandling. Pasienter bør overvåkes av en endokrinolog. Sykdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tar hensyn til alle forskjellene mellom årsaker og symptomer.