Itsenko-Cushing syndrom eller hyperkortisolisme er en tilstand som skyldes langvarig eksponering for kroppen av høye nivåer av glukokortikoidhormoner, hvorav den viktigste er kortisol.

Cortisol er produsert i binyrene. Hovedstimulatoren for kortisolproduksjon er adrenokortikotrop hormon (ACTH). ACTH produseres i hypofysen - den endokrine kjertelen, som ligger i hjernebunnen. Produksjonen av ACTH stimuleres av kortikotropinfrigivende hormon, som produseres i hypothalamus - den delen av hjernen som styrer kroppens endokrine system.

Cortisol utfører viktige oppgaver i kroppen. Det bidrar til å opprettholde blodtrykket i det kardiovaskulære systemet, reduserer den inflammatoriske responsen av immunsystemet, balanserer virkningen av insulin, øker blodglukosenivåer, regulerer metabolismen av proteiner, karbohydrater og fett. En av de viktigste oppgavene til kortisol er å hjelpe kroppen til å reagere på stress. Av denne grunn har kvinner i de siste 3 månedene av graviditet og profesjonelle idrettsutøvere en tendens til å ha høye nivåer av kortisol. Personer som lider av depresjon, alkoholisme, underernæring og panikkforstyrrelser øker også kortisolnivåene.

Normalt, når mengden kortisol i blodet er tilstrekkelig, produserer hypofysen mindre ACTH. Og med en reduksjon av kortisol i blodet, øker innholdet av ACTH for sterkere å stimulere produksjonen av glukokortikoider av binyrene. Dette sikrer at mengden kortisol produsert i binyrene er tilstrekkelig til å møte kroppens daglige behov.

Årsaker til hyperkortisolisme

Overdreven kortisolnivå er mulig i følgende tilfeller:

1. Langvarig bruk av glukokortikoider som prednison, deksametason, for behandling av astma, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, og andre inflammatoriske sykdommer, eller for immunsuppresjon etter organtransplantasjon - eksogene (forårsaket av ytre påvirkning) giperkortizizm.
2. Adenom (godartet svulst) i hypofysen er hovedårsaken til Cushings syndrom. Hyperkortisolisme forårsaket av hypofyseadenom, hjemmekirurgier kaller Itsenko-Cushing-sykdommen, alle andre tilfeller av hyperkortismer er Itsenko-Cushing-syndromet selv. Adenom i hypofysen skiller ut en økt mengde ACTH, og ACTH stimulerer i sin tur overskytende produksjon av kortisol. Denne form for syndrom rammer kvinner fem ganger oftere enn menn.
3. Syndromet av ektopisk produksjon av ACTH - en tilstand der godartede eller ondartede (kreft) svulster utenfor hypofysen produserer ACTH. Lungtumorer forårsaker mer enn 50% av disse tilfellene. De mest vanlige former for ACTH-produserende svulster er lunge ovsyanokletochny ikartsinoidnye eller liten krefttumor celle lunge. Menn lider 3 ganger oftere enn kvinner. Andre mindre vanlige typer tumorer som kan produsere ACTH er tymomer (tymus tumorer), bukspyttkjerteltumor og skjoldbruskkreft.
4. Binyre tumorer. Noen ganger er Cushings syndrom forårsaket av en patologi, oftest en svulst, av binyrene, som utskiller en overdreven mengde kortisol. I de fleste tilfeller er binyretumorer godartede (adenomer). Adrenokortisk karsinom, eller binyrekreft, er den minst vanlige årsaken til Cushings syndrom. Karsinom i binyrene forårsaker vanligvis en svært høy økning i hormonnivået og den raske utviklingen av symptomer. En svært sjelden årsak til adrenal Cushing syndrom er hyperplasi av adrenal cortex, dvs. unormal økning i antall celler i cortex. I alle binyrene av Itsenko-Cushing syndrom senkes nivået av ACTH i blodet.
5. En familiær form for Cushings syndrom. De fleste tilfeller av Cushings syndrom er ikke arvet. Men svært sjelden årsaken til dette syndromet er en arvelig sykdom - et syndrom av multippel endokrin neoplasi, dvs. tilbøyelighet til å utvikle svulster fra en eller flere endokrine kjertler. I denne sykdommen, sammen med en tumor i binyrene, kan svulster av parathyroidkjertlene, bukspyttkjertelen og hypofysen være til stede, og produsere passende hormoner.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

De fleste pasienter med hyperkortisolisme er overvektige. Vektøkning er et av de første tegn på sykdom. Avsetningen av fettvev forekommer hovedsakelig i bagasjerommet, ansiktet, halsen. Og lemmer, tvert imot, blir tynnere.

I barndommen og ungdomsåret, som regel, sammen med fedme, observeres en avmatning i veksten.
Svært karakteristisk for hyperkortisolisme er hudendringer. Huden blir tynn, det er blåmerker, blåmerker, som passerer i svært lang tid. Brede lilla-rosa og lilla strekkmerker kan vises på magen, lårene, baken, armer og bryst.

Striae i Itsenko-Cushing syndrom

Noen ganger klager pasienter på smerter i ryggen, ribber, armer og ben når de beveger seg. Dette skyldes at Cushings syndrom ofte fører til osteoporose. Osteoporose betyr redusert bein tetthet, forstyrrer strukturen, øker brittleness og reduserer styrke, noe som kan føre til brudd selv med den minste skaden.

Itsenko-Cushing syndrom ledsages av tretthet, muskel svakhet, irritabilitet, angst, sjeldne endringer i psyken.

En av de tidlige symptomene på syndromet er en økning i blodtrykket. Siden glukokortikoider undertrykke effekten av insulin, ofte ved hypercorticoidism økt blodsukker, og symptomer på diabetes (tørst, hyppig vannlating rikelig it.d.).

Kvinner har vanligvis overdreven hårvekst på ansikt, nakke, bryst, mage og lår. Menstruasjon kan bli uregelmessig eller stoppe. Menn merker en nedgang i libido.

Hvis noen av deres symptomer på hyperkortisolisme, og spesielt deres kombinasjoner, forekommer, er det nødvendig å søke medisinsk hjelp så snart som mulig.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Oppgaven med den første fasen av diagnosen er å fastslå om det er en økning i kortisolnivåene. For å gjøre dette, bruk en spesiell test - bestemmelse av kortisol i daglig urin.

I pasientens urin samlet over en 24-timers periode, bestemmes kortisolnivåene. Nivåer høyere enn 50-100 mcg per dag for voksne bekrefter Cushings syndrom. Den øvre grensen for normale verdier varierer i forskjellige laboratorier, avhengig av målingsteknikken som brukes.

Etter å ha oppdaget en økning i kortisolnivåer, er det nødvendig å oppdage nøyaktig plasseringen av prosessen som fører til overdreven produksjon av kortisol.

En test med dexametason bidrar til å skille pasienter med overdreven produksjon av ACTH på grunn av hypofyseadenom fra pasienter med en ektopisk ACTH-produserende tumor. Pasienten tar dexametason (syntetisk glukokortikoid) per munn hver 6 timer i 4 dager. I de første 2 dagene blir dexamethason gitt lavere doser, i de siste 2 dagene - høyere doser. Daglig urin samling utføres før administrering av dexamethason og deretter hver dag i testen. Med hypofyse adenom, reduseres nivået av kortisol i urinen, og med en ektopisk svulst utenfor hypofysen endres ikke nivået av kortisol. For å utføre testen, er det nødvendig å slutte å ta medisiner som fenytoin og fenobarbital om en uke.

Depresjon, alkoholmisbruk, høyt østrogennivå, akutt sykdom og stress kan føre til feil utfall. Derfor bør forberedelsen til testen være grundig.

Cortikotropinfrigivende hormonstimuleringstest. Denne testen bidrar til å skille pasienter med hypofyse adenom fra pasienter med ACTH ektopisk produksjonssyndrom og en kortisol-utskillende binyretumor. Pasienten injiseres med en kortikotropin-frigjørende hormon, noe som fører til at hypofysen til å fremstille ACTH. I hypofyse adenom øker ACTH og kortisolnivåene i blodet. Et slikt respons er svært sjelden sett hos pasienter med syndromet for ektopisk produksjon av ACTH og nesten aldri hos pasienter med kortisolavgivende binyretumorer.

Den neste fasen av diagnosen er den direkte visualiseringen av endokrine kjertler. Den mest brukte ultralyden i binyrene, computertomografi eller magnetisk resonansavbildning av hypofysen, binyrene. For å etablere ektopisk fokus for ACTH-produksjon, brukes ultralyd, beregning eller magnetisk resonansavbildning av det tilsvarende organet (vanligvis brystet, skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen).

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling avhenger av den spesifikke årsaken til overflødig kortisol og kan omfatte kirurgisk, radioterapi eller medisinbehandling.

Hvis årsaken til syndromet er langvarig bruk av glukokortikoidhormoner til behandling av en annen sykdom, er det nødvendig å gradvis redusere dosen til minimumsdosen som er tilstrekkelig til å kontrollere denne sykdommen.

For behandling av hypofyse adenom mest brukte kirurgisk fjerning av en tumor, kjent som transsphenoidal prostatektomi. Ved hjelp av et spesielt mikroskop og meget fine endoskopiske instrumenter, nærmer kirurgen hypofysen gjennom et nesebor eller en åpning gjort under den øvre leppe, og fjerne den adenom. Suksessen til operasjonen avhenger av kvalifikasjonen til kirurgen, er mer enn 80 prosent, når den utføres av en kirurg med lang erfaring. Etter drift av hypofyse ACTH produksjon minsker kraftig, og pasienter motta substitusjonsterapi med glukokortikoider (som hydrokortison eller prednisolon) er vanligvis nødvendig i løpet av året, da produktene av ACTH og glukokortikoider gjenopprettet.

For pasienter med kontraindikasjoner til kirurgi, er strålebehandling mulig. Denne metoden tar 6 uker, effektiviteten er 40-50%. Ulempen med denne metoden er den forsinkede forbedringen, effekten kan oppstå i flere måneder eller til og med år etter eksponering. En kombinasjon av strålebehandling og medisinering med mitotan (Lizodren) kan imidlertid bidra til rask gjenoppretting. Mitotan undertrykker kortisolproduksjon. Behandling med mitotan alene kan lykkes i 30-40% av tilfellene.

Det finnes andre stoffer som brukes i hyperkortismer, alene eller i kombinasjon: aminoglutetimid, metyrapon og ketokonazol. Hver av dem har sine egne bivirkninger, som leger vurderer når man foreskriver behandling for hver pasient individuelt.

I den ektopiske produksjonen av ACTH-syndrom er kirurgisk operasjon for å fjerne en ACTH-utskillende tumor mest foretrukket. I tilfeller hvor svulsten oppdages i uvirksom stadium, benyttes adrenalektomi - fjerning av binyrene. Denne operasjonen lindrer noe symptomene i denne pasientkategori. Narkotikabehandling brukes også noen ganger (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

I binyretumorer er den kirurgiske metoden grunnlaget for behandlingen av både godartede og ondartede binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom - hva det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjelden sykdom som er resultatet av for mye av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon som vanligvis produseres av binyrene og er viktig for livet. Det tillater folk å reagere på stressende situasjoner, som for eksempel sykdom, og påvirker nesten alle vev i kroppen.

1 Sykdom og Itsenko-Cushings syndrom

Kortisol er produsert under sprekker, oftest tidlig om morgenen, med en liten mengde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand der for mye cortisol produseres av kroppen selv, uavhengig av årsaken.

Sykdommen er et resultat av for mye av hormonet kortisol i kroppen.

Noen pasienter har denne tilstanden fordi binyrene har en svulst som produserer for mye kortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sykdom og hva det er, fordi de produserer for mye av hormonet ACTH, noe som fører til at binyrene produserer kortisol. Når ACTH er avledet fra hypofysen, kalles det Cushings sykdom.

Generelt er denne tilstanden ganske sjelden. Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og den vanligste alderen av slike forstyrrelser i kroppen er 20-40 år.

Hos menn kan årsakene til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt inntak av steroidmedikamenter, spesielt steroidtabletter. Steroider inneholder en kunstig versjon av kortisol.

2 symptomer på Itsenko-Cushing sykdom

Hovedtegnene og symptomene på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen under. Ikke alle mennesker med denne tilstanden har alle disse tegnene og symptomene. Noen mennesker har få eller "milde" symptomer, kanskje bare vektøkning og uregelmessig menstruasjon.

Andre mennesker med en mer alvorlig form for sykdommen kan ha nesten alle symptomene. De vanligste symptomene hos voksne er vektøkning (spesielt i kroppen og ofte ikke ledsaget av vektøkning i armer og ben), høyt blodtrykk og endringer i minne, humør og konsentrasjon. Ytterligere problemer, som muskel svakhet, er forårsaket av tap av protein i kroppens vev.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, itsenko-cushing syndrom er manifestert av fedme med tregere vekstraten.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvekst (kvinner)

Rødt, rødaktig ansikt

Ekstra fett på nakken

Tynn hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svakhet i hofter og skuldre

3 Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

På grunn av det faktum at ikke alle med syndromet av Cushings har alle tegn og symptomer, og fordi mange av funksjonene i syndromet, som vektøkning og høyt blodtrykk, er vanlig i befolkningen generelt, kan det være vanskelig å diagnostisere sykdommen Itsenko- Cushing basert bare på symptomer.

Som et resultat bruker legene laboratorietester for å diagnostisere en sykdom. Disse testene bestemmer hvorfor for mye cortisol er produsert eller hvorfor normal hormonkontroll ikke fungerer ordentlig.

De mest brukte testene måler mengden kortisol i spytt eller urin. Du kan også sjekke om det er for mye produksjon av kortisol ved å gi en liten pille kalt dexamethason, som etterligner kortisol. Dette kalles dexametason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer riktig kortisol, vil kortisolnivåene reduseres, men dette skjer ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse testene er ikke alltid i stand til å definitivt diagnostisere tilstanden, fordi andre sykdommer eller problemer kan forårsake overdreven kortisol eller unormal kontroll av kortisolproduksjon.

Kortisolnivåer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse forholdene kalles "pseudotørkingstilstander". På grunn av likheten av symptomer og laboratorietestresultater mellom Cushings syndrom og fastslår psevdosushinga leger kan ha å gjøre en rekke tester og kan være nødvendig å behandle tilstanden, noe som kan føre til en tilstand av pseudo-Cushings syndrom, slik som depresjon, for å sikre at en høy grad av kortisol blir normal under behandling. Hvis de ikke gjør det, og spesielt hvis de fysiske egenskapene forverres, er det mer sannsynlig at personen har sann kløe-kusjensykdom.

• fysisk aktivitet;
• søvnapné;
• depresjon og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress,
• ukontrollert diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandlingen for Itsenko-Cushings sykdom er fjerning av en svulst, reduksjon av evne til å produsere ACTH eller fjerning av binyrene.

Etter fjerning av binyrene ved kirurgi

Det finnes andre komplementære tilnærminger som kan brukes til å behandle noen symptomer. For eksempel blir diabetes, depresjon og høyt blodtrykk behandlet med konvensjonelle medisiner som brukes til disse forholdene. I tillegg kan legene foreskrive ekstra kalsium eller vitamin D eller annen medisin for å forhindre uttørking av bein.

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi er den beste måten å bli kvitt Itsenko-Cushings sykdom. Operasjonen anbefales for de som har en svulst som ikke sprer seg i området utenfor hypofysen, og som er tydelig synlige nok til å gjennomgå anestesi. Dette gjøres vanligvis ved å passere gjennom nesen eller overleppen og gjennom sinusmuskelen for å nå svulsten. Dette kalles transsphenoidal kirurgi, noe som gjør det mulig å unngå å falle inn i hypofysen gjennom øvre skallen. Denne ruten er mindre farlig for pasienten, og lar deg komme seg raskere.

Kirurgi for å fjerne hypofysen

Når du bare fjerner svulsten, blir resten av hypofysen intakt slik at den i siste instans fungerer normalt. Dette lykkes for 70-90% av menneskene når de utføres av de beste kirurger i hypofysen. Suksessrate reflekterer opplevelsen av kirurgen som utfører operasjonen. Imidlertid kan svulsten gå tilbake til 15% av pasientene, sannsynligvis på grunn av ufullstendig fjerning av svulsten under en tidligere operasjon.

radiosurgery

Andre behandlingsalternativer inkluderer strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandlingen (kalt radiokirurgi), når svulsten er synlig på en MR. Den kan brukes som den eneste behandlingen hvis hypofyseoperasjonen ikke er fullstendig vellykket. Disse tilnærmingene kan ta opptil 10 år for å få full effekt. I mellomtiden tar pasientene medisiner for å redusere produksjonen av binyrebarkisol. En av de viktigste bivirkningene ved strålebehandling er at den kan påvirke andre hypofyseceller som danner andre hormoner. Som følge av dette må opptil 50% av pasientene ta en annen hormonutskifting innen 10 år etter behandling.

Fjerning av binyrene ved kirurgi

Fjernelse av begge binyrene eliminerer også kroppens evne til å produsere kortisol. Siden binyrene er avgjørende for livet, bør pasientene da ta kortisollignende hormon og hormonet florinef, som kontrollerer balansen mellom salt og vann hver dag for resten av livet.

medisiner

Selv om noen lovende stoffer blir testet i kliniske studier, fungerer ikke tilgjengelige medisiner for å redusere kortisolnivåene, hvis de gis separat, ikke som langsiktige behandlinger. Disse stoffene brukes oftest i kombinasjon med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomatisk kompleks som oppstår på grunn av hyperkortismer. Langsiktig behandling med glukokortikoider er også en av årsakene til utviklingen av den patologiske prosessen. Syndromet er observert hos personer i alderen 20 til 45 år. Tilfeller av utviklingen av Cushings syndrom hos barn og eldre er ikke utelukket. Syndromet utvikler oftest hos kvinner.

Det er ikke nødvendig å sammenligne Itsenko-Cushings sykdom (BIC) og Cushings syndrom. Sykdommen innebærer sekundær hyperkortisolisme, som utvikler seg med svekkede regulatoriske mekanismer som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling av syndromet utføres etter å ha studert årsakene og provokasjonsfaktorene.

årsaker til

De viktigste årsakene til forekomsten av Itsenko-Cushing-syndromet er hyperproduksjon av adrenokortikotrop hormon og dannet plutselig kortikotrofisk hypofyse adenomer. Dette fører til uttalte endokrine og hypotalamiske lidelser. Hovedårsakene til syndromet inkluderer:

• Hypofyse-mikroadenom er en godartet kjertelformasjon, ikke større enn 10 mm. Svulsten påvirker økningen i nivået av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsaken til utviklingen av syndromet. Patologiske symptomer vises i 83% av tilfellene;
• Adenomatose av binyrene, adenokarcinom og adenom fører til utviklingen av syndromet og Cushing-sykdommen i 19%. Overvokst av svulsten fører til forstyrrelse av den normale strukturen og binyrebarkens arbeid;
• Kortikotropinomi av lunger, skjoldbrusk, prostata, bukspyttkjertel, eggstokkene og andre organer. På grunn av en svulst utvikler et patologisk syndrom i 2% av alle tilfeller. Cortikotropinom produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortisisme;
• Forstyrret sekresjon av biologisk aktive komponenter;
• På grunn av overdreven produksjon av kortisol, oppstår en katabolisk effekt, det vil si at proteinstrukturen i muskler, hud, bein, indre organer, etc. bryter ned. Denne tilstanden fører gradvis til atrofi og degenerering av vev;
• Økt intestinal absorpsjon av glukose forårsaker forekomsten av steroid diabetes;
• Brudd på fettmetabolismen. Denne tilstanden er karakterisert ved overdreven avsetning av fett i visse områder av kroppen og utmattelse hos andre på grunn av forskjellig følsomhet for glukokortikoider;
• For høye nivåer av kortisol påvirker nyrene, noe som resulterer i elektrolyttforstyrrelser (hypernatremi og hypokalemi), økt trykk og forstyrrelse av prosesser med dystrofi i muskelvev.
• Langsiktig bruk av legemidler som inkluderer glukokortikoider eller adrenokortikotrope hormoner.

Hjertesvikt, kardiomyopati og arytmi utvikler seg på grunn av hjertemuskulær hyperkortisisme. Kortisol hemmer immunitet, slik at Cushings syndrom hos barn provoserer fremkomsten av ulike smittsomme sykdommer.

Provokative faktorer for fremveksten av Itsenko-Cushing syndrom

Enhver patologi i kjertlene kan forandre utseendet til en person, hemme reproduktiv funksjon, ha en negativ effekt på tilstanden til blodårene og hjertet. Derfor er eksperter spesielt forsiktig med å undersøke ny informasjon om patogenesen, årsakene og provoserende faktorene i Itsenko-Cushing-syndromet. Faktorene som fører til forekomsten av syndromet er:

• inflammatorisk prosess i arachnoid mater. Ledsaget av dannelsen av adhesjoner (arachnoid);
• hodeskader, hjernerystelse;
• encefalitt - betennelse i hjernen strukturer forårsaket av patogene mikroorganismer eller tikk aktivitet;
• meningitt - betennelse i membranene i hjernen og ryggmargen;
• arvelighet;
• alvorlig forgiftning;
• skade på sentralnervesystemet.

Cushings syndrom kan ha et progressivt kurs med manifestasjon av alle symptomer innen ett år, eller gradvis med en økning i symptomer fra 2 til 10 år.

symptomer

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet er spesielle og det er umulig å selvstendig forstå hva som forårsaker utseendet til visse tegn. Kun en lege kan gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke alle symptomene. Symptomene er som følger:

• Ifølge statistikken er det viktigste symptomet i 90% av tilfellene med Itsenko-Cushing syndrom fedme. Fettavsetninger forekommer på magen, ansiktet, nakken og ryggen. Ansiktet kjøper en måneform, huden har en mørk rød farge med en blåaktig tinge (se bildet over). Hvis fett deponeres i regionen av den syvende livmorhvirvelen, oppstår en "bison" hump;
• Når det gjelder muskelsystemet, har pasientene muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Spesifikke tegn som følger med syndromet er:
  • liten mengde gluteus og femorale muskler;
  • Underernæring av bukemuskulaturen er karakterisert ved delvis fravær av subkutant vev;
  • brokkfibrøs struktur av den fremre bukveggen.
• Huden får en "marmor" -skygge med et uttalt karet, peeling og tørrhet vises. Strekning skjer på huden på overkroppene, lårene, brystet, baken og buken - blå eller lilla striper, som når 2 cm i lengden. Også sterke hudutslett (akne), subkutane blødninger og lys pigmentering av enkelte hudområder utelukkes ikke. På håndflatene blir huden tynnet;
• Atrofi og beinskader er ikke noe unntak - osteoporose, noe som resulterer i svært alvorlig smerte, brudd, beindeformiteter, kyphoskoliosi (krumning av ryggraden i frontale og sagittale planene) og skoliose (deformitet av de tre planene i ryggraden). På grunn av komprimering av ryggvirvlene, oppstår en slash og veksten minker. I Cushings syndrom hos barn er det et lag i vekst på grunn av nedbremsing av utviklingen av epifysalplaten;
• Hjertemuskulaturforstyrrelser fører til utvikling av kardiomyopati, som er preget av beats, atrieflimmer og symptomer på hjertesvikt. Disse symptomene kan være dødelige;
• I Cushings syndrom lider sentralnervesystemet og manifesterer seg:
  • apati;
  • langvarig depresjon
  • psykoser;
  • forsøkt selvmord.
• I 22% av tilfellene utvikler pasienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med noen forstyrrelse i bukspyttkjertelen. Forløpet av diabetes har en mild grad, med moderat nivå av insulin, og er raskt balansert med et individuelt valgt diett og legemidler som senker blodsukkeret. Mulig utvikling av perifert ødem, polyuri (økt urindannelse) og nocturia (hyppig vannlating om natten);
• Hos kvinner er forekomsten av hyperandrogenisme mulig - en patologi av det endokrine systemet preget av slike symptomer:
  • virilisering er et symptomkompleks karakterisert ved utseendet av mannlige egenskaper hos kvinner (fysikk, stemme, hårvekst, etc.);
  • hirsutisme - overdreven vekst av terminal hår (tøft, langt og mørkt) av en mannlig type hos kvinner;
  • hypertrichosis - en sykdom som manifesterer seg i overdreven hårvekst på uvanlige hudområder;
  • brudd på menstruasjonssyklusen;
  • infertilitet.

Menn med Cushings syndrom nåværende symptomer:

• feminisering - utvikling av sekundære seksuelle egenskaper karakteristisk for kvinner;
• testikulær atrofi eller testikulær atrofi - en patologisk tilstand hvor kjøttkjertlene (testiklene) er sterkt redusert i størrelse;
• lavt seksuelt ønske og erektil dysfunksjon;
• gynekomasti - en økning i brystkjertlene med hypertrofi av fettvev.

Symptomer på Cushings syndrom hos barn er sjeldne, men alvorlighetsgrad er ikke dårligere enn andre endokrine system sykdommer. Syndromet er mer utsatt for ungdom.

Omfang av Cushings sykdom

Det er ingen former, stadier eller typer av syndromet, Cushings sykdom er delt inn i tre grad av klinisk kurs. Gradene er som følger:

• Svake symptomer er milde: osteoporose kan være fraværende, menstruasjonsfunksjonen er bevart;
• Den gjennomsnittlige graden har uttalt symptomer, men det er ingen komplikasjoner;
• med alvorlige komplikasjoner utvikle seg:
  • muskelatrofi;
  • hypokalemi - lav tetthet av kaliumioner i blodet;
  • hypertensive nefropati - nederlaget for de små nyrene arterier med arteriell hypertensjon;
  • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe sykdommer preget av komplikasjoner av kurs og terapi.

I tillegg til grader er det to kurs av Cushing sykdom:

• progressive. Det preges av en rask (innen 7 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner;
• sløv. Patologiske endringer blir gradvis dannet over 10 år.

diagnostikk

Ved de aller første mistanke om Itsenko-Cushing-syndromet, er den eksogene kilden til glukokortikoidinntak ekskludert, anamnese og fysiske data blir studert. Det første trinnet er å finne ut hovedårsaken til hyperkortismen. For dette formål utføres diagnostikk ved hjelp av screeningtesting:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin. Hvis nivået av kortisol økes 4 ganger, indikerer dette en pålitelig diagnose av Cushings syndrom eller selve sykdommen;
• liten dexametason test. Cushings sykdom innebærer å ta dexametason, noe som bidrar til å redusere kortisolnivåene betydelig, men uten reduksjonssyndrom.

For å fastslå hovedkilden til hyperkortisolisme, binyrens scintigrafi, magnetisk resonans eller beregnet tomografi av hypofysen er utført. Radiografi, beregnert tomografi på brystet og ryggraden blir utført for å diagnostisere komplikasjoner av syndromet. Biokjemisk analyse av blod bidrar til å diagnostisere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinavhengig diabetes mellitus type 1, etc.

behandling

For behandling brukes en spesiell mekanisme som kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling av hypofysen). Ved hjelp av gamma-terapi utstråles stråling fra radioaktive isotoper av ulike tumorer. Det er noen forskjeller mellom gamma terapi og proton bestråling av hypofysen:

• stor dose av stråling;
• Skader på nærliggende organer forekommer ikke;
• en prosedyre er nok;
• neste bestråling av hypofysen utføres bare seks måneder senere;
• protonbestråling er mer effektiv i Itsenko-Cushing sykdom.

For det beste resultatet, er visse medisiner foreskrevet.

Narkotika terapi

Symptomatisk terapi innebærer bruk av antihypertensive midler, sukkerreduserende og vanndrivende legemidler. Også utpekt:

• hjerte glykosider:
  • Korglikon er et rasktvirkende legemiddel som behandler milde former for hjerte dysfunksjon og forårsaker sjelden bivirkninger;
  • Strofantin - et stoff med sterk og langvarig effekt, hjelper med kronisk hjertesvikt, bivirkninger er mulige;
  • Digoxin - behandler alvorlige former for hjertesvikt, er tilgjengelig i form av tabletter og injeksjonsvæske, bivirkninger er mulige;
  • Celanid er et mildt og gradvis stoff som hjelper med moderate manifestasjoner av hjertesvikt, forårsaker sjelden bivirkninger;

Med riktig bruk av hjerteglykosider, kan kun 6% oppleve tegn på beruselse.

• immunomodulators:
  • Interferon - stoffet bidrar til å øke det beskyttende komplekset;
  • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindisert for lakterende og gravide kvinner;
  • Arbidol - antiviralt medikament med en immunmodulerende effekt;
  • Lymfomyosot er et homøopatisk legemiddel med anti-ødem og lymfatiske dreneringseffekter;
  • Ismigen - et stoff for forebygging av virussykdommer;
  • Imudon - et stoff som beskytter munnhulen i munnhulen fra virus og bakterier;
• antidepressiva:
  • Amitriptylin er et stoff fra gruppen trisykliske antidepressiva. Den har en beroligende, beroligende og anxiolytisk effekt;
  • Imipramin - stoffet forbedrer humøret, reduserer følelsen av depresjon;
  • Clomipramin - legemidlet har antihistamin og adrenoceptor blokkerende effekt;
  • Maprotiline - et stoff som forsterker virkningen av fenamin og svekker de berøvende effektene av reserpin;
• sedativa:
  • Valerian - reduserer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten av sovende piller;
  • Passionflower - lindrer anfall, gjør det lettere å sovne
  • Motherwort - har en mild avslappende effekt, balanserer hjertefrekvensen;
• vitaminterapi. Prescribed medikamenter med vitamin C, P, K, B15, B1, etc.;
• medisinering for osteoporose. preparater:
  • Denozumab;
  • Østrogen-progestinkomplekser;
  • bisfosfonater;
  • Laksekalcitonin.

Hvis naturen til Cushings syndrom er iatrogen, er det nødvendig med en gradvis avskaffelse av glukokortikoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfelle av hyperkortisolismens endogene karakter, foreskrives administrering av legemidler som undertrykker steroidogenese i binyrene (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Kirurgisk inngrep

Med svulstskader på lungene, hypofysen og binyrene, utføres kirurgisk fjerning av lesjonene. Hvis dette ikke er mulig, utføres en enkelt eller bilateral fjerning av binyrene (adrenalektomi) eller radioterapi av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres i forbindelse med kirurgisk eller medisinsk behandling.

Den postoperative perioden for kronisk binyreinsuffisiens hos pasienter som har gjennomgått adrenalektomi, innebærer konstant hormonbehandling.

Alternative behandlinger

I tillegg til medisinering og kirurgi, kan noen alternative metoder for behandling av syndromet og Cushings sykdom brukes. Disse inkluderer:

• ernæring;
• behandling av folkemessige rettsmidler;
• fysisk trening.

mat

I Cushings syndrom øker nivået av kortikosteroidhormoner, noe som forårsaker åpenbare forandringer i arbeidet til forskjellige vev og organer. Kosthold påvirker ikke produksjonen av kortisol og andre hormoner sterkt, men du bør ikke undervurdere riktig ernæring. Streng etterlevelse av diett vil bidra til å normalisere og regulere metabolisme.

Kostholdet bør ikke være mye mettede fettsyrer (margarin, majones, smør), i stedet er det nødvendig å øke produktene med innholdet av vitamin D (egg, hard ost, meieriprodukter). Også trengte mat som inneholder kalsium (hytteost, melk, sesam, grønnsaker).

I fedme er det bedre å redusere inntaket av salt, animalsk fett og væsker. Sterk te, brennevin og kaffe bør være helt eliminert, og erstattet med lette supper, kokt kjøtt, frokostblanding. Med steroid diabetes anbefales det å konsumere mer protein, redusere andelen karbohydrater og fett.

Folkemidlene

For adjuverende behandling av Cushings syndrom brukes behandling med folkemidlene. Før du går til tradisjonell medisin, må du vite alt om patologien: hva det er, årsaker, faktorer og hva som kan være komplikasjoner. Midlene inkluderer:

• Havtornet juice. Bruk i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre ganger om dagen. Enveloping eiendom beskytter mageslimhinnen fra effekten av magesaft og eliminerer symptomene på magesår;
• Linden honning. 1 spiseskje av produktet oppløst i et glass varmt vann og drikk tre briller om dagen;
• Hvitløk infusjon. Nyttig i steroid diabetes, et middel for å redusere nivået av sukker. Det er nødvendig å gni i hvitløksklærne, hell kokende vann og la det fylles i 30 minutter. Drikk et halvt glass tre ganger om dagen i små sip;
• Infusjon av fruktene av fjellaske. En spiseskje tørket frukt helle et glass kokende vann. La for å infuse, etter drikking tre ganger om dagen for et halvt glass.

øvelser

Trening er bra for syndrom og Cushings sykdom. Det anbefales å utføre en liten fysisk anstrengelse regelmessig, de hjelper til å lindre stress, gå ned i vekt og øke den riktige mengden muskelmasse. Den mest effektive måten er yoga, som balanserer metabolisme, immunitet og hormonnivå.

forebygging

Som et forebyggende tiltak, anbefales det en gang i året å gjøre en røntgen av den tyrkiske salen, for å studere de visuelle feltene og konsentrasjonen av adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umulig å ignorere symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, da endringer som fører til døden, kan utvikle seg. Anbefales ikke tung trening, overarbeid, stress, etc.

outlook

Prognosen avhenger av typen av svulsten - godartet eller ondartet. Hvis pasienten har en godartet kortikosterom, er den etterfølgende prognosen positiv, men samtidig er funksjonen til en sunn binyrene utsatt for full gjenoppretting hos bare 85% av pasientene. Generelt er prognosen avhengig av årsakene, tilgjengeligheten, alvorlighetsgraden av eksacerbasjoner, rettidig diagnose og behandling. Pasienter bør overvåkes av en endokrinolog. Sykdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tar hensyn til alle forskjellene mellom årsaker og symptomer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendig å skille Itsenko-Cushings syndrom fra Itsenko-Cushings sykdom, som forstås som sekundær hyperkorticisme, som utvikler seg i patologien til hypotalamus-hypofysesystemet. Diagnose av Itsenko - Cushing syndrom inkluderer en studie av nivået av kortisol- og hypofysehormoner, dexametason-test, MR, CT-skanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet avhenger av årsaken og kan bestå i avskaffelse av glukokortikoidbehandling, utnevnelse av steroidogenesehemmere, kirurgisk fjerning av binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involvert i reguleringen av alle typer metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Binyrene er regulert av sekretjonen av ACTH, et adrenokortikotropisk hormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. Hypofysenes aktivitet styres av hormonene i hypothalamus - statiner og liberiner.

Slik multistepregulering er nødvendig for å sikre sammenheng mellom kroppsfunksjoner og metabolske prosesser. Brudd på en av linkene i denne kjeden kan forårsake hypersekretjon av glukokortikoidhormoner ved binyrene og føre til utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinner skjer Itsenko-Cushings syndrom 10 ganger oftere enn hos menn, og utvikler seg hovedsakelig i alderen 25-40 år.

Det er et syndrom og Itsenko-Cushings sykdom: sistnevnte er klinisk manifestert av de samme symptomene, men det er basert på den primære lesjonen av hypotalamus-hypofysen, og hyperfunksjonen av binyrene utvikler sekundær. Pasienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser utvikler seg noen ganger i sinenko-cushing-pseudosyndrom.

Årsakene til og mekanismen for utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt konsept som inkluderer et kompleks av ulike forhold karakterisert ved hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning innen endokrinologi er mer enn 80% av tilfellene med Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med økt sekresjon av ACTH ved hypofyse-mikroadenomen (Itsenko-Cushing's sykdom). Hypofysemikadomen er en liten (ikke mer enn 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor som produserer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% av pasientene er årsaken til Itsenko-Cushing-syndrom den primære lesjonen av binyrene som følge av hyperplastiske svulster i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenokarsinom.

1-2% av sykdommen er forårsaket av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor som utskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan skyldes svulster i ulike organer: lunger, testikler, eggstokkene, tymus, parathyroid, skjoldbruskkjertel, bukspyttkjertel, prostatakjertel. Hyppigheten av utviklingen av Itsenko-Cushing Drugs syndrom avhenger av riktig bruk av glukokortikoider ved behandling av pasienter med systemiske sykdommer.

Cortisol hypersekresjon i Itsenko-Cushing syndrom forårsaker en katabolisk effekt - sammenbrudd av proteinstrukturer av bein, muskler (inkludert hjertet), hud, indre organer, etc., som til slutt fører til vevsdegenerasjon og atrofi. Økt glukogenese og intestinal absorpsjon av glukose forårsaker utvikling av steroid diabetes. Forstyrrelser av fettmetabolismen i Itsenko-Cushing-syndromet er preget av overdreven avsetning av fett i enkelte områder av kroppen og atrofi hos andre på grunn av deres forskjellige følsomhet overfor glukokortikoider. Effekten av overdreven nivå av kortisol på nyrene manifesteres av elektrolyttforstyrrelser - hypokalemi og hypernatremi og som et resultat en økning i blodtrykket og forverring av dystrofiske prosesser i muskelvev.

Hjertemuskulaturen lider mest av hyperkortismer, noe som manifesterer seg i utviklingen av kardiomyopati, hjertesvikt og arytmier. Kortisol har en undertrykkende effekt på immunitet, noe som forårsaker sensitivitet mot infeksjoner hos pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløpet av Itsenko-Cushing-syndromet kan være mildt, moderat eller alvorlig; progressiv (med utvikling av hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en økning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptomet for Itsenko-Cushing syndrom er fedme, oppdaget hos pasienter i mer enn 90% av tilfellene. Omfordeling av fett er ujevn, cushingoid type. Fettavsetninger observeres i ansikt, nakke, bryst, mage, tilbake med relativt tynne lemmer ("kolossen på leirefotene"). Ansiktet blir måneaktig, av en rødlilla farge med en cyanotisk nyanse ("matronisme"). Avsetningen av fett i området av den VII cervical vertebra skaper en såkalt "climacteric" eller "bison" hump. I Sinenko-Cushing-syndromet er obesitas preget av fortynnet, nesten gjennomsiktig hud på ryggen av palmer.

På muskelsystemet er det atrofi av musklene, en nedgang i muskels tone og styrke, som manifesteres av muskelsvikt (myopati). Typiske tegn som følger med Itsenko-Cushing-syndromet er "skrånende bakder" (reduksjon i volumet av lår- og glutale muskler), "froskemag" (hypotrofi i buksmusklene), brokk av den hvite linjen i magen.

Huden til pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet har en karakteristisk "marmor" fargetone med et tydelig synlig vaskulært mønster, utsatt for flak, tørrhet, interspersed med svetteområder. På skulderbjelkenes hud, brystkjertler, mage, bakder og lår, blir strimler av strekk av huden dannet - strekkmerker av lilla eller cyanotisk fargestoff, i lengde fra noen få millimeter til 8 cm og bredde opptil 2 cm. hyperpigmentering av individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte utvikler tynning og beinskade - osteoporose, som fører til sterk smerte, deformitet og beinfrakturer, kyphoskolose og skoliose, mer uttalt i lumbal og thoracic ryggrad. På grunn av komprimering av ryggvirvlene blir pasientene slouched og mindre. Hos barn med Itsenko-Cushing syndrom er det et forsinkelse i veksten forårsaket av en forsinkelse i utviklingen av epifysisk brusk.

Kardiale muskelforstyrrelser er manifestert i utviklingen av kardiomyopati, ledsaget av arytmier (atrieflimmer, ekstrasystole), arteriell hypertensjon og symptomer på hjertesvikt. Disse forferdelige komplikasjonene kan føre til pasientens død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, noe som gjenspeiles i dets ustabile arbeid: sløvhet, depresjon, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøk.

I løpet av sykdommen utvikles 10-20% tilfeller av steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med lesjoner i bukspyttkjertelen. Slik diabetes går ganske enkelt, med et langt normalt nivå av insulin i blodet, raskt kompensert av et individuelt kosthold og sukkerreduserende legemidler. Noen ganger utvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinner, som følger med Itsenko-Cushing-syndromet, forårsaker utvikling av virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruasjonsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mannlige pasienter viser tegn på feminisering, testikkelatrofi, redusert styrke og libido, gynekomasti.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressiv forløb av Itsenko-Cushing-syndromet med økende symptomer kan føre til pasientens død som følge av livsforlikelige komplikasjoner: Kardial dekompensasjon, hjerneslag, sepsis, alvorlig pyelonefrit, kronisk nyresvikt, osteoporose med flere ryggrad og ribber.

Nødsituasjonen for Itsenko-Cushing-syndromet er adrenal (adrenal) krise, manifestert av nedsatt bevissthet, hypotensjon, oppkast, magesmerter, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi og metabolsk acidose.

Som følge av en reduksjon i resistens mot infeksjoner utvikler pasienter med Itsenko-Cushing syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative og sopphudsykdommer. Utviklingen av urolithiasis er forbundet med osteoporose av bein og urinutskillelse av overflødig kalsium og fosfat, noe som fører til dannelsen av oksalat og fosfatstein i nyrene. Graviditet hos kvinner med hyperkortisme slutter ofte i abort eller komplisert fødsel.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en pasient har Itsenko-Cushing-syndromet på grunnlag av amnestiske og fysiske data og utelukker en eksogen kilde til glukokortikoider (inkludert inhalasjon og intraartikulær), er årsaken til hyperkortismen først bestemt. Screening tester brukes til dette:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin: En økning i kortisol med 3-4 ganger eller mer indikerer nøyaktigheten av diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sykdommen.
• liten dexametason test: Ved normal bruk av dexametason reduseres nivået av kortisol med mer enn halvparten, og med Itsenko-Cushings syndrom er det ingen reduksjon.

Differensiell diagnose mellom sykdommen og Itsenko-Cushing-syndromet tillater en stor dexametason-test. I Itsenko-Cushings sykdom reduserer bruk av dexamethason en konsentrasjon av kortisol med mer enn 2 ganger baseline; med kortisolreduksjonssyndrom forekommer ikke.

I urinen øker innholdet av 11-OX (11-oksyketosteroider) og 17-COP reduseres. Hypokalemi i blodet, en økning i mengden hemoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For å fastslå kilden til hyperkortismer (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), blir MR eller CT av binyrene og hypofysen utført, og adrenalscintigrafi utføres. For å diagnostisere komplikasjoner av Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, vertebrale kompresjonsfrakturer, ribbefrakturer, etc.) utføres radiografi og CT i ryggraden og brystet. Biokjemisk undersøkelse av blodparametere diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus, etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medisinske) arten av Itsenko-Cushing-syndromet, er den gradvise avskaffelsen av glukokortikoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendig. Med den endogene naturen av hyperkortisme, er legemidler som undertrykker steroidogenese (aminoglutetimid, mitotan) foreskrevet.

I nærvær av en svulstlesjon i binyrene, utføres hypofysen, lungene, kirurgisk fjerning av svulster, og hvis det er umulig, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjerning av binyrene) eller strålebehandling av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres ofte i kombinasjon med kirurgisk eller medisinsk behandling for å forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet inkluderer bruk av antihypertensiva, diuretika, hypoglykemiske legemidler, hjerteglykosider, biostimulerende midler og immunmodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose medisinbehandling. Kompensasjon av protein, mineral og karbohydrat metabolisme. Postoperativ behandling av pasienter med kronisk adrenal insuffisiens etter gjennomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet, utvikler uopprettelige endringer som fører til døden hos 40-50% av pasientene. Hvis årsaken til syndromet var godartet kortikosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funksjonene til en sunn binyrene bare gjenopprettes hos 80% av pasientene. Ved diagnostisering av ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gjennomsnitt 14 måneder). Ved kronisk adrenal insuffisiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikert.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt av aktualiteten til diagnose og behandling, årsakene, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner, muligheten og effektiviteten til kirurgisk inngrep. Pasienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observasjon av en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, nattskift på jobben.

Itsenko-Cushing syndrom: behandlingsregler og hovedsymptomer

Cushing syndrom er en sykdom i det neuroendokrine systemet. Manifisert på grunn av overdreven mengde adrenokortikotrop hormon. Sykdommen forårsaker en sterk svulst i hypofysen. Syndromet manifesterer seg oftest hos kvinner fra 20 til 45 år. Mange pasienter spør seg selv hva dette "Cushings syndrom" er og hvordan man skal håndtere denne sykdommen.

Hva forårsaker sykdommen?

Utviklingen av denne patologiske tilstanden kan begynne på grunn av følgende grunner:

1. Vises adenom i hypofysen. Legene bemerket at ca. 80% av pasientene med diagnose av Cushings syndrom hadde et for høyt nivå av adrenokortikotropisk hormon. Noen ganger forårsaker denne årsaken sykdommen en gang til.
2. Tumorer produserer en overskytende mengde hormon. Itsenko-Cushing syndrom kan begynne etter en svulst i eggstokkene, lungene eller bukspyttkjertelen.
3. Medisiner. Langsiktig bruk av narkotika med glukokortikoidhormoner kan utløse syndromet.
4. Arv av endokrine neoplasisyndrom. I dette tilfellet har pasienten risiko for utseende av svulster som forårsaker sykdommen og syndromet til å kaste.
5. Prosessen med svulst i binyrene. I 15% av alle tilfeller oppsto sykdommen etter en betennelsesprosess på binyrene. Cushing syndrom kan utløses av adenomer eller adenokarcinomer.

Nærmere om årsakene til syndromet kan fortelle den behandlende legen etter at pasienten er diagnostisert.

klassifisering

Marov i 2000 foreslo følgende klassifisering:

• endogen type sykdom;
• eksogene arter;
• funksjonell type hyperkortisolisme.

Endogen hyperkortisolisme er delt inn i flere sykdommer:

1. Manifestasjonen av Itsenko-Cushing syndrom i hypothalamus og hypofyse.
2. Alvorlig hevelse i binyrene.
3. Manifestasjonen av dysplasi av barken av primærgenese.
4. ACTH syndrom, som er ledsaget av en svulst i eggstokkene, bronkiene, tarmene og brystkjertelen.

Den eksogene typen av hyperkortisolisme skyldes oftest kortikosteroider. Legene kaller denne sykdommen iatrogen Cushings syndrom. Den funksjonelle typen av hyperkortisolisme manifesteres på grunn av overvekt i pasienten og etter leversykdommer. Det kan utløses av diabetes mellitus, hyppig drikking og graviditet.

Leger skiller også pseudo-Cushing syndrom. Alle symptomene faller sammen med den underliggende sykdommen, men årsakene til manifestasjonen er helt forskjellige. Et pseudosyndrom kan begynne etter stress, depresjon og alvorlig alkoholforgiftning. Sykdommen oppstår etter å ha tatt orale prevensiver og under graviditet hos kvinner. Hvis en sykepleier bruker alkohol, så kan sykdommen gå til barnet.

Symptomer på sykdommen

Cushings syndrom er preget av følgende symptomer:

• vektøkning;
• med syndromet er kinnene alltid avrundet og blir rødt;
• intensiv hårvekst. Syndrom icenko-cushing provoserer utseendet på et mustache på ansiktet av en kvinne;
• rosa striper vises på huden;
• problemer med menstruasjonssyklus hos kvinner. Cushingoid syndrom forårsaker hyppige forsinkelser;
• reduksjon i styrke hos menn, reduksjon i seksuelle hobbyer;
• infertilitet hos en kvinne;
• pasientens hud blir tynnere;
• vedvarende muskel svakhet;
• osteoporose manifestasjon. Benene blir svake og sprøde. En pasient kan ha en patologisk brudd i ryggraden;
• trykkøkning;
• forekomsten av diabetes;
• lav immunitet i kroppen;
• forstyrrelser i nervesystemet. Søvnløshet, humørsvingninger og depresjon betraktes som tegn på denne patologien;
• det er et lag i vekst;
• sykdom i genitourinary system;
• forekomsten av sår og purulente formasjoner på huden.

Ved de første symptomene må du gjennomgå diagnose og umiddelbart begynne behandling. Pseudocouching forholdene har lignende symptomer. Imidlertid vil doktoren etter undersøkelsen kunne bestemme den nøyaktige diagnosen og årsaken til patologien.

Hudendringer

I Cushings syndrom vises disse hudendringene:

• huden blir tynn og tørr;
• pasienten har en tendens til hyperkeratose;
• huden får en lilla tinge;
• med en økning i kroppens proteiner vises strekkmerker på bryst og hofter;
• hematomer er dannet på huden på grunn av kapillærens høye skjøthet;
• prosessen med hyperpigmentering på nakken og armhulen.

Endringer i beinsystemet

Cushings syndrom forårsaker stunting hos barn og ungdom. Pasienten kan starte alvorlig smerte i ryggraden på grunn av skjelettdeformitet. En voksen blir kortere i høyden på grunn av en reduksjon i de enkelte hvirvler. Sykdommen fremkaller skarpe brudd i ribbens område.

Hypogonadisme hos pasienter

Dette er det primære symptomet for Cushings sykdom. I utgangspunktet begynner en kvinne å få problemer med menstruasjonssyklusen. Senere fører dette til fullstendig sterilitet. Mannenes styrke minker, gynekomasti kan begynne. I barndommen har gutter en langsom utvikling av kjønnsorganene i Cushings syndrom. Jenter lider av passiv utvikling av brystet. Negative symptomer oppstår på grunn av en nedgang i de nødvendige hormonene i pasientens blod.

Hesteveddeløp

De fleste pasienter med Cushings syndrom utvikler hypertensjon. Det er ledsaget av skarpe trykkøkninger. Dette kan føre til alvorlige metabolske forstyrrelser. Hos mange pasienter begynner hjertesvikt på bakgrunn av Cushings syndrom. For å fastslå mulige komplikasjoner, er legen tildelt diagnose EKG. Ved undersøkelse kan du se atrofi i hjerteets venstre hjertekammer.

immunsvikt

Dette er et sekundært symptom på Cushings sykdom. Immundefekt ledsages av slike manifestasjoner:

1. Purulente formasjoner på huden.
2. Utseendet av sopp på neglene.
3. Utslett og akne på ansiktet.
4. Farlige sår i underbenet.
5. Alle pasientår sår lenger.
6. Manifestasjonen av kronisk pyelonefritis.

Pasienten har redusert humoral immunitet. Dramatiske endringer i nervesystemet kan observeres. En person lider av søvnløshet, hyppige humørsvingninger (stress, depresjon, humørsvingning, panikk, hysteri) forekommer.

Barnesykdom

Itsenko-Cushing syndrom hos barn er ganske sjelden. Vanligvis oppstår hos ungdom etter 12 år. Årsaker til sykdommen hos et barn:

1. Arvelig faktor.
2. Forstyrrelser i elektrolyttfeltet.
3. Bloddannende kortikotrop hormon.
4. Alvorlig skade i binyrene.
5. Manifestasjonen av adenom.
6. Medisinering med hormoner glukokortikoider.

Det første symptomet av sykdommen er fedme i ansiktet. Barnet kan begynne hudutslett og metabolske forstyrrelser. Striae er dannet på barnets kropp. Dette er strekkmerker som er i form av striper. De kan være røde eller lilla. Strekkmerker gir ikke smerte eller ubehag hos barn, etter en stund blir de usynlige.

Cushing syndrom hos barn fører til sterkt nedsatt hjernefunksjon. Vev og muskler begynner å deformere gradvis.

For behandling av sykdommen ved hjelp av metoden for strålebehandling. Behandlingsforløpet og varigheten av prosedyrene bestemmes av den behandlende legen. Komplekset er foreskrevet medisinering. Narkotika bør undertrykke sekresjonen av kortikotropin og redusere symptomene på sykdommen. Peritol er oftest foreskrevet, noe som har en positiv effekt på barnets serotonergiske system.

diagnostikk

Hvis du identifiserer de første symptomene på sykdommen, bør du straks kontakte sykehuset. Det er nødvendig å besøke endokrinologen. Han vil foreskrive pasientens diagnostiske prosedyrer for deteksjon av syndrom og cushing syndrom:

1. Urin og blodprøve. Det er nødvendig å bestemme indeksen for ACTH og nivået av kortikosteroider i blodet.
2. Røntgendiagnosessyndrom og coutingsyndrom. Det er nødvendig å undersøke arealet av skallen og bestemme størrelsen på hypofysen.
3. Test for hormoner. Pasienten tar stoffet Dexamethason og overfører en blodprøve for å bestemme mengden hormoner.
4. Undersøkelse av diagnosen ved bruk av computertomografi for en detaljert studie av hypofysen.
5. Røntgen av bein for å bestemme osteoporose og mulige brudd.
6. Ultralyddiagnose av binyrene.

Hvis undersøkelsen avslører en hypofyseadenom, foreskriver legen et sett med prosedyrer og medisiner. Diabetespasienter kan begynne hos pasienter med otic-cushing syndrom. Derfor må legen utføre en biokjemisk analyse for å fastslå kroppens svikt.

Behandlingsmetoder

For behandling av sykdommen og caching, foreskriver legene følgende behandlinger:

• stoffinntak. Vanligvis foreskrevet legemidler som raskt blokkerer produksjonen av ACTH og kortikosteroider;
• kirurgisk inngrep. Kirurgen fjerner svulsten i hypofysen. Du kan ødelegge en farlig formasjon ved lave temperaturer. Flytende nitrogen brukes til denne prosedyren;
• holder adrenalektomi. Legen utfører fjerning av binyrene med ineffektiviteten av konservativ behandling;
• behandling av cushing syndrom med strålebehandling. Prosedyren reduserer aktiviteten i hypofysen. Behandlingsforløpet vil bidra til å øke effektiviteten av narkotika.

For å kurere cushing syndrom anbefales det å bruke en integrert tilnærming og bruke flere teknikker samtidig. Legen må foreskrive symptomatisk behandling. Hvis pasienten har høyt blodtrykk, er det nødvendig å ta medisiner for å normalisere det. På tidspunktet for progressiv diabetes foreskriver legen glukose-senkende medisiner og foreskriver en diett til pasienten. Behandling for å kaste sykdom og nødvendigvis inkludere vitaminer for å redusere risikoen for osteoporose.

Narkotikabehandling

Legen må foreskrive legemidler som hemmer frigivelsen av overflødig kortikotropin. Bruk av slike legemidler før strålebehandling anbefales ikke. Dette vil redusere effektiviteten. Tabletter blir ofte brukt med komplekse behandlingsmetoder som en lettelse for sykdommen.

Behandlingen av sykdommen og kussesykdommen utføres med slike legemidler:

1. Peritol.
2. GABA-ergic medisiner. Disse nevrotransmitterne anses som de beste for behandling av Cushings syndrom. Brukes til samtidig behandling hvis pasienten har blitt diagnostisert med Nelson syndrom. Utnevnt etter et løpet av strålebehandling. Legen foreskriver pasienten Minalon og Konvulex.
3. Narkotika blokkere av steroidogenese. Legemidlene reduserer biosyntese av steroider. Legen foreskriver behandling av kloditan. Det forbedrer binyrebarkens funksjon og normaliserer pasientens generelle tilstand.
4. Aminoglutethimide. Ved behandling med dette legemidlet bør monitoreres for lever og blodprøver. Parallelt kan du bruke hepatoprotektorer.

Medikamentmetoden lar deg håndtere årsaken til syndromet og cushing og øker effektiviteten av kompleks terapi. I tillegg til disse legemidlene må du ta ekstra midler til symptomatisk behandling. For å lindre symptomer på arteriell hypertensjon, foreskriver legen kaliumklorid eller Adelfan. Parallelt må du fjerne tegn på diabetes i kroppen. Symptomatisk terapi bør takle slike oppgaver:

• korreksjon av proteinmetabolisme;
• trykk normalisering;
• restaurering av karbohydratmetabolismen;
• normalisering av blodsukkernivå.

I tillegg må du ta medisiner med kalsium og kelcitonin for å lindre tegn på osteoporose. Terapi skal vare i minst 12 måneder.

Strålingsbehandling

Strålebehandling brukes til å effektivt behandle cushing syndrom. Det inkluderer elementer av gamma terapi og proton bestråling. Effekten er på pasientens hypofyse. Gamma terapi er egnet for behandling av moderat alvorlig sykdom. På tidspunktet for prosedyren er det eksponering for små blodpropper av ladede partikler. Legene foreskriver ofte protonbestråling av hypofysen. Den har følgende funksjoner:

1. Pasienten får en stor dose stråling.
2. Organer som ligger nær hypofysen er ikke skadet under prosedyren.
3. For behandling er 1-2 økter tilstrekkelig.
4. Gjentatt behandling kan bare være etter 6 måneder.

Operativ inngrep

Med ineffektiviteten av narkotika og laserprosedyrer er kirurgisk behandling av sykdommen og graden av cushing foreskrevet. Den inneholder følgende metoder:

• traphenoidol adenomektomi;
• nedbrytning av binyrene;
• adrenalektomi.

Ofte foreskriver legene unilateral eller bilateral adrenalektomi. Den ensidige metoden er brukt på midtstadiet av forsømmelse av syndromet. Brukes parallelt med strålebehandling. På avansert stadium bør bilateral adrenalektomi brukes. Metoden brukes på tidspunktet for forverring av hyperkortisolisme hos en pasient.

Konsekvenser av Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis tiden ikke begynner behandling, kan syndromet føre til døden i 50% av tilfellene. Når en godartet corticosterom oppdages, forutsier legene et positivt resultat for behandling. Binyrefunksjonen vil bli gjenopprettet i 75% av tilfellene.

Ved diagnostisering av et ondartet kortikosteroid gir pasientene en prognose for 5 års overlevelse. Omtrent 20% av befolkningen lever i gjennomsnitt 14 måneder. Ved kronisk syndrom må du stadig ta glukokortikoider og besøke legen regelmessig. Generelt vil prognosen for behandling av syndromet være positiv, underlagt slike anbefalinger:

1. Tidlig diagnose og behandling av sykdommen.
2. Hold deg under oppsyn av en endokrinolog.
3. Begrensninger i fysisk belastning.
4. Overholdelse av regler for ernæring og søvn.

For at Sinenko-Cushings syndrom ikke skal føre til farlige konsekvenser, er det nødvendig å gå til sykehuset til tiden og gjennomgå diagnose med en gang. Pasienten må overholde alle anbefalingene fra legen, ta de foreskrevne legemidlene i nøyaktig dosering og delta i prosedyren.