Binyrene, som andre endokrine organer, har stor betydning for reguleringen av metabolske prosesser. Dette gjelder også menneskelig seksuell utvikling, opprettholde balansen mellom vann og salter, produksjon av energi for biokjemiske reaksjoner og aktiviteten av vegetative funksjoner. Og de spiller en svært viktig rolle for intrauterin utvikling av fosteret og dannelse av organismen hos nyfødte barn.

Funksjonene i binyrebarkens struktur forårsaker deres hormonelle arbeid. De består av cerebrale og kortikale lag, som hver har sin egen hensikt. Regulering av produksjon av aktive stoffer i disse organene reguleres av hypothalamus-hypofysesystemet. Graden av aktivitet avhenger av mange andre faktorer (stressende situasjoner, ernæring, traumatiske skader på kroppen eller alvorlige sykdommer).

Binyrene begynner å bli lagt i fosteret i utero på 4-7 uker, og begynner aktivt å produsere hormonelle stoffer allerede i den andre måneden av svangerskapet til moren. Sykdommer knyttet til forstyrrelser av binyrene hos nyfødte er medfødte og ervervet. Alle medfødte varianter av sykdommer i varierende grad manifesterer klinisk hos en baby etter fødselen. Men han har noen ganger oppnådd patologiske forhold. Binyrebarken har slike egenskaper ved anatomi og fysiologi som bestemmer forutsetningene for utvikling av ulike sykdommer, og det er ikke uvanlig å finne en godartet binyretumor hos nyfødte.

Verdien av binyrene

Under fostrets opphold i livmoren, og i den umiddelbare postpartumperioden, hjelper binyrene den nyfødte babyen til å utvikle og tilpasse seg. En spesiell rolle i denne henseende tilhører adrenal cortex, som det kommer fra et annet kimenlag, i motsetning til den cerebrale delen av organene. Patologiske endringer av sistnevnte forekommer hos spedbarn svært sjeldne.

Adrenal patologi

Krenkelse av binyrene hos både voksne og nyfødte, fører ofte til alvorlige forhold som er en direkte trussel mot helse og liv. Men med den rette oppdagelsen av problemet er det stor sannsynlighet for å oppnå kompensasjon og gjenopprette alle normale funksjoner i kroppen.

De vanligste sykdommene i binyrene hos nyfødte er følgende:

• akutt binyrebarksvikt;

• medfødt insuffisiens;

• hyperkortisolisme;

• binyretumorer (feokromocytom).

Akutt mangel

Akutt adrenal insuffisiens hos nyfødte refererer til en svært alvorlig form for patologi. Årsakene til denne tilstanden blir vanligvis uttalt blødning i disse organene, noe som skyldes:

• fødselsskade;

• asfyksi;

• hemorragisk syndrom i smittsomme sykdommer.

Noe mindre, kan det oppstå som følge av medfødt hypoplasi, som overføres av en autosomal recessiv type, eller har X-koblet arv. En slik patologi i det nyfødte kan påvises ved genetisk forskning.

Tegn på akutt tilstand

I tilfelle når binyrene nesten ikke virker, ser symptomene på sykdommen hos barn ut som følger:

1. Barnet beveger seg nesten ikke, hans trykk og muskelton faller kraftig.

1. Pulsen er kjent hyppig, utvikler kortpustethet, volumet av utskilt urin minker.

1. Det er oppkast, diaré, varierende i intensitet og plassering av smerte i tarmen. Som et resultat kan væsketap raskt bli dehydrert, noe som er en svært farlig tilstand hos en nyfødt baby.

1. Temperaturen avtar, huden blir blek eller blåaktig, noen ganger er det et marmor mønster, blødninger.

1. I den siste fasen utvikler collaptoid tilstanden forårsaket av vaskulær insuffisiens. Redusere nivået av kalium i blodet fører til å stoppe arbeidet i hjertemuskelen.

Graden av utvikling av symptomer hos nyfødte avhenger av årsaken til feilen. Med en kraftig lesjon av binyrene som følge av blødning eller uttak av glukokortikoidbehandling, utvikler det kliniske bildet av sykdommen i løpet av noen timer. Hvis akutt svikt blir resultatet av en kronisk prosess, kan utbruddet av utbruddet strekke seg i flere dager eller måneder.

Behandling av akutt binyrebarksvikt

En slik tilstand kan raskt føre til død av en nyfødt baby, så behandlingen utføres kun under forholdene i intensivavdelingen. Ved assistanse begynner parenteral administrering av hormoner (glukokrotoider og mineralokortikoider) umiddelbart. Denne erstatningsbehandlingen, hvis den er startet i tide, har sin effekt umiddelbart og forårsaker forbedring i tilstanden til den lille pasienten.

Om nødvendig utføres anti-sjokk-tiltak og symptomatisk behandling.

Medfødt adrenal hyperplasi

Alle former for slikt brudd, som vises umiddelbart etter fødselen, overføres fra foreldre til barn. Det meste av den arvelige mangelen er 21-hydroksylase. En reduksjon av aktiviteten til dette stoffet fører til en reduksjon i produksjonen av kortisol og progesteron. Noen ganger kan en latent form av sykdommen utvikles, hvor ACTH-sekresjon øker. Dette fører til en økning i syntesen av androgener og aktivering av renin-angiotensinsystemet og tap av salter.

Kliniske symptomer

Det er tre hovedtyper av adrenogenitalt syndrom:

Hos spedbarn tar de to første varianter av sykdommen størst vekt. I tilfelle av virilformen er det en visuell endring i de ytre kjønnsorganene. I jenter er det forstørret klitoris og labia. Noen ganger er hypertrofi så viktig at det er vanskeligheter med å bestemme kjønn til det nyfødte. Gutter har hyperpigmentering og penisforstørrelse. Barn ved fødselen er forskjellige fra sine jevnaldrende ved tykkere bein, økt masse, mer utviklede muskler.

Solterær variant av den binologiske tilstanden av binyrene hos nyfødte er mest vanlig i adrenogenitalt syndrom. I dette tilfellet oppstår virilisering av kjønnsorganens organer, men samtidig oppstår svært farlige forhold hvor det forekommer hormonmangel. Barnet spretter ofte opp, får vekten svakt, utvikler diaré og oppkast, kroppsvekt og trykkreduksjon.

behandling

I dette tilfellet vil bare den akutte introduksjonen av hormonutskiftningsterapi hos det nyfødte hjelpe, ellers kan barnet dø på kort tid.

I nærvær av latente former av medfødt hyperplasi, bør den nødvendige dosen av orale hormonelle midler anbefalt av en lege brukes mot bakgrunnen av diagnostikk og bestemmelse av hormonell bakgrunn.

feokromocytom

Ganske sjelden, men forekommer fortsatt i nyfødte svulst i binyrene, som kalles feokromocytom. Når dette skjer, påvirkes hjernelaget av disse organene.

Klinisk manifesterer dette sig som en økning i trykk på grunn av et overskudd av adrenalin og noradrenalin. Barnet har en økning i pulsfrekvens, feber og blodsukker. Hyper-irritabilitet av barnet er slående.

Hvorfor er slike avvik farlige?

Sykdommer i binyrene hos barn etter fødselen er fulle av alvorlige konsekvenser. Den farligste tilstanden er adrenalkrisen, da det kan resultere i en babyes død i løpet av noen timer.

Med lidelser som er forbundet med medfødt hyperplasi, er det et tap av væske og salt i kroppen som fører til dehydrering. Siden ernæring av spedbarnet ikke inkluderer bruk av salt mat, er sykdommen i noen tilfeller ukjent i noen tid, og tiltak er ikke tatt. I dette tilfellet er urinen til det nyfødte barnet et permanent tap av organene som er nødvendige for funksjonen, og hjertestans kan forekomme.

Hvordan forebygge binyresykdommer hos nyfødte

Forhindre utviklingen av visse patologier knyttet til binyrens arbeid hos små barn, i noen tilfeller er det ikke mulig. Bare rettidig gjenkjenning av avvik gir en relativt gunstig prognose i denne situasjonen.

Binyrekreft hos nyfødte kan forebygges ved rettidig lindring av en økning i energiforbruket til barnets kropp under alvorlig sykdom, kirurgi eller traumer.

For de barna som er tvunget til å ta hormonbehandling, er det viktig å lage en tidsplan for medisinering. Foreldre bør gi barnet medisiner strengt i doseringen og tidsrekkefølgen anbefalt av den barnlige endokrinologen.

For de som planlegger en graviditet, og har slektninger med avvik i binyrens arbeid, er det nødvendig å kontakte genetikere på forhånd for å forstå sannsynligheten for utvikling av en lignende patologi i deres ufødte barn, og å treffe alle nødvendige tiltak.

Fremtidige mødre i løpet av svangerskapet anbefales å observere diett, å spise på en riktig og effektiv måte. Det er best å unngå stressende situasjoner, gå oftere utendørs og bevege seg aktivt. For noen sykdom, søk umiddelbart hjelp fra en spesialist, og gjennomgå rettidig behandling.

Binyrene på barn: funksjoner

Binyrekjertelen er forskjellig hos voksne og barn. I nyfødt er kjertelmassen bare 7 gram, og størrelsen overstiger ikke 1-3 nyrer. Noen vevszoner i binyrene er ikke fullt dannet, men hovedsonen av kjertelen utfører alle viktige funksjoner.

Spesielle funksjoner

Når mor føder barnet hennes, skjer følgende endringer med babyen:

1. En stor mengde hormoner fra mors organisme er reddet.
2. Syntese av adrenokortikotrope hormoner undertrykkes, noe som fører til en reduksjon i produksjonen av egne hormoner. Denne tilstanden ledsages ofte av tegn på nyresvikt.
3. Slike kliniske manifestasjoner vedvarer opptil 10-15 dager i livet.
4. Gradvis har det nyfødte en endring i hormonnivået på grunn av stabilisering av produksjonen av kortikosteroider.

I de første 90 dagene med utvikling i et spedbarn, blir kjertlene redusert med nesten halvparten. Dette skyldes tynning og omforming av det kortikale laget. Et år senere øker massen av binyrene igjen. I en alder av 12 måneder blir føtalvevdelen resorbert, og i kortikalsonen er det allerede glomeruli, bunter og nettvev. I tre år er prosessen med separasjon av celler og kortisk lag av kjertlene ferdig, men dannelsen av strukturer varer i ytterligere 10 år.

Den endelige bestemmelsen av binyremassen skjer i 18-20 år. Ved dette fungerer kjertelperioder som hos en voksen.

Inntil 12 måneder er ikke produksjon av kortisol etablert. Forhøyede hormonnivåer observeres om morgenen.

Funksjoner av binyrene hos barn

Binyrene har mange viktige funksjoner, for eksempel:

• Aldosteron. Deltar i komplekse prosessen med natriumreabsorpsjon, utskillelse av kalium, ammoniakk og magnesium. Hormonet er nødvendig for å opprettholde væskebalanse og øke vaskulær tone.
• Glukokortikoider. Ansvarlig for stabilisering av cellemembraner. De har et bredt spekter av handlinger, deltar i mikrosirkulasjon og undertrykkelse av inflammatoriske prosesser. Takket være deres normale utvikling, er det bevaring av vev, i større grad brusk.
• Androgener. Uten normal syntese av disse hormonene, bryter ned puberteten, senker cellekonstruksjonen seg, og kolesterol metabolisme forstyrres.
• Katekolaminer. De overvåker normal innsnevring av blodårene, holder blodtrykksnivåene normale og stimulerer hjertemuskelen. Denne typen hormon forsterker lipolyse, hvor nedbrytning av fettstoffer i glycerol og fettsyrer forekommer.

Sykdommer og forstyrrelser i binyrene

I nyfødte i den første måneden er det en aktiv tilpasning av organismen til verden rundt den. Eventuelle skader på de indre organene kan føre til en farlig tilstand. Det er mange patologier av binyrene hos barn fra fødselen, noen av dem er vanskelige å kontrollere:

En sjelden patologi skyldes komplett fravær av binyrene, som er forbundet med unormal intrauterin utvikling.

Denne termen innebærer fraværet av normal binyrevevdannelse. Patologi er sjelden, men alltid dødelig, den sprer seg til begge kjertlene. Noen ganger er en underutvikling funnet på en binyrene, mens den andre tar på hovedbelastningen.

Forstyrrelse av binyrens funksjon fører til svikt av hele organismen, til utvikling av alvorlige sykdommer og kan føre til alvorlige konsekvenser, og noen ganger til og med døden. Du kan lære om binyrene sykdommer, årsaker og behandling.

Adrenal fusjon opptrer foran aorta eller bak den. Unormal vevdannelse i kjertlene forekommer sammen med nyrene eller leveren. Fusjonsprosessene med lungene finnes mot bakgrunnen av malformasjoner i mageveggene. I ekstreme tilfeller er den anomale plasseringen av kjertlene løst. De kan være lokalisert andre steder, noen ganger er rudimentene av vev funnet selv i hjernen.

• adrenoleukodystrophy

Patologi er inkludert i gruppen av genetiske lidelser, er arvet. Under prenatal dannelse er nervesystemet og binyrene skadet. Skader på det nervøse vevet er notert på tynncellulær nivå, noe som fører til umuligheten av spalting av fettsyrer. Gutter er mer utsatt for sykdommen. Hvis bruddet ikke ble oppdaget i tide, går det raskt fra 4 år. Uten rask behandling er dødsfall sannsynlig innen 10 år.

Binyrkjertlene med lav vaskulær tetthet er utsatt for utløsning av blod, noe som ofte er tilfelle i premature babyer. Hovedårsaken til dette er alvorlig fødsel og skader i fødselsprosessen. Blødning forårsaker ofte bindevevsnekrose eller dannelse av en svulst. Med omfattende blødninger i begge kjertlene, er prognosen dødelig.

• Binyreinsuffisiens

Denne avviken har mange grunner:

1. Nesten alle sykdommer forårsaker en reduksjon av funksjonaliteten til kjertlene.
2. Det er mangel på hormoner, mangel på natrium og klorid.
3. På denne bakgrunn utvikler dehydrering blodet blir tykkere.
4. På grunn av en alvorlig mangel på oksygen, er kroppen sjokkert, og nyrene mister sin filtreringsevne.

• Hyperplasi av det kortikale laget

Denne medfødte lidelsen kan manifestere seg i flere kliniske bilder. Veksten av vev er forårsaket av et brudd på metabolismen av proteiner, de er delvis eller helt blokkert. Irreversible komplikasjoner forekommer hos 3 av 4 nyfødte pasienter. Kjønnens kjønnsorganer dannes av mannlig type, og gutter utvikler hyperaktiv utvikling. Patologi i det kortikale laget kan påvises i middelalder og manifesterer seg som infertilitet, men dannelsen skjer fra begynnelsen av fødselen.

• Primær hyperaldosteronisme

I en tidlig alder skjer en økning i aldosteronproduksjonen. Når det er overskudd merket hopp i blodtrykk, reduseres magnesium og kalium betydelig. Et annet navn på patologi er Conns syndrom. Barnet er sløv, underutviklet muskler, hjerteinfarkt og kramper. En katastrofal mangel på kalium blir ikke påfyllt av spesielle preparater.

Ulike adrenalformasjoner hos barn er ikke vanlige. I de fleste tilfeller oppstår spredning av godartet vev. Forstyrrelser manifesterer seg i både cortex og binyrens medulla:

1. Feokromocytom. En sjelden type svulst, karakterisert ved katekolaminsyntese. Stoffet regulerer prosesser i nervesystemet. Når feokromocytom er et brudd på endokrine, nervøse og kardiovaskulære prosesser.
2. Neuroblastom. Ondartet utdanning observeres hos barn under 5 år. Blant alle typer tumorer har den høyeste prosentandel, påvirker medulakirtler. En av årsakene til veksten av patologisk vev er en genetisk lidelse og arvelighet. En tredjedel av tilfellene av patologer forekommer hos spedbarn opptil 12 måneder.
3. Adrenokortisk kreft. Aggressiv, raskt progressiv patologi utvikles i sjeldne tilfeller. Diagnostisert hovedsakelig hos barn under 5 år. De fleste pasienter lever ikke opp til kirurgi, siden atypiske celler og svulster blir oppdaget på et sent stadium, og i tidlig tid er det ingen symptomer.
4. Cyster. Denne typen formasjon er praktisk talt ikke detekterbar i barndommen. Vanligvis påvirker en cyste ikke funksjonaliteten til kjertlene og produksjonen av hormoner. En stor prosentandel er single cyster på en binyrene. Kan forekomme i det kortikale laget, tilstøtende kar og lymfeknuter.

Sykdomsforebygging

Det er umulig å forhindre utvikling av alvorlige patologier i binyrene, siden mange av dem er et resultat av autoimmune, arvelige og nervøse patologier. Barnet skal ha et balansert kosthold, vant til en sunn livsstil, og også for å minimere stress. Den beste forebyggingen vil være planlagt besøk til leger og rettidig diagnose av alle sykdommer.

Du kan også lære av denne videoen om dysleksi, hva er hovedårsakene og hvordan du behandler denne sykdommen.

Sykdommer i binyrene hos barn

Sykdommer ledsaget av mangel på binyrene

Medfødt adrenal hyperplasi (adrenal cortex)

Etiologi og patogenese. CAH er en arvelig sykdom forårsaket av en genetisk defekt i steroidogenese i binyrene.

Molekylære abnormiteter som oppstår i denne patologien er divisjoner, samt enkelt- eller multiplepunktsmutasjoner av gener som koder for syntese av enzymer involvert i steroidogenese.

Forstyrrelse av aktiviteten til noen av enzymene fører til forstyrrelse av syntesen av kortisol - hovedlinken i patogenesen av CAH (figur 14.3).

pregainolon ----------- SUR 17,

SUR21A2 11 * deoksykortisol SUR11B1

SUR 17 -► dehydroepnandrosteron

SUR 17 ------- ► 4-androstenedion - SUR19

ekstra adrenal 5a-reductaea

di over munnen e stoos g eron

Fig. 14.3. Skjema for steroidogenese i binyrene

SUR11A1 - 20,22-desmolase, SUR11V1 - 11 (3-hydroksylase SUR11V2 -. 18-hydroksylase, SUR17 - 17a-hydroksylase, ECM 19 - aromatase SUR21 - 21-hydroksylase, 3 (3-H50 - WP-hydroksysteroid, 11r-N5V - 1 f- gidroksisteroidpegidrogenaza, 17 (3 H50 -. 17 (3 gidroksisteroidtsegidrogenaza (Miller IV.I., aps L.5 EMPE Mo1esi1ag sIp1sa1 aduapsez m sop§etShas1gepa111uref1a51a // 'I. ResIaEg !. - 1987; 111: 1.

Noen av disse enzymene er også involvert i syntesen av aldosteron, et mineralokorticoidhormon som er ansvarlig for å opprettholde natrium-kaliumbalansen, samt i syntesen av sexsteroider.

Permanent kortisol mangel, i henhold til loven om negativ feedback, stimulerer sekresjonen av ACTH fremre hypofyseceller, noe som fører til adrenal hyperplasi, samt styrking av dannelsen av et steroid. Når kortisol ikke syntetiseres, stimuleres syntesen av de hormonene som dannes i stadiene som går foran den blokkerte, så vel som de i dannelsen som de defekte enzymer normalt ikke deltar i.

Klassifisering. Avhengig av aktiviteten som enzymet er svekket, er det på hvilket nivå av steroidogenese det er en defekt, det finnes flere former for CAH:

• mangel på 20,22-desmolase (SUR PAT) - et enzym som omdanner kolesterol til pregngnolon og er forløperen til alle steroider;

■ underskudd W-p-hydroxysteroid dehydrogenase (3 -N5P $) - nøkkel progesteron syntese enzymet 17-gidroksiproges- Theron og androstendion;

• mangel på 17-a-hydroksyl ase (SUR 17), et nøkkelenzym i syntese av kortisol og androstenedion;

• mangel på 21-hydroksylase (SUR21) - et nøkkelenzym i syntese av kortisol og aldosteron;

• mangel på 18-hydroksylase (SUR11B2) - nøkkelenzymet for aldosteronsyntese.

Den vanligste formen for CAH med 21-hydroksylase mangel (92-95%). Andre kjente former av sykdommen forekomstfrekvens fordelt på følgende måte: P-11-mangel hydroksyl silazy- 2-3%, underskuddet av 3-p-q hydroksyC tegn dehydrogenase - 2%, og mangel på 17-hydroksylase - 1%, den mangel 20,22-desmolase - 1%. Avhengig av alvorlighetsgraden av den genetiske defekten, varierer de fulle og delvise former for CAH. I tillegg fordele den klassiske variant av sykdommen, manifestert umiddelbart etter fødselen (neonatalperioden), og ikke-klassiske, når sykdommen manifesterer seg i barn seg noe senere i puberteten eller i voksne.

Det kliniske bildet og diagnosen. Ulike former for CAH er preget av et spesifikt klinisk bilde. Syndromet av "salttap", eller det salt-tapende syndromet, utvikler seg som resultat av

mineralocorticoid-mangel, hypertechiv syndrom - på grunn av hyperproduksjon av steroidforløpere med mineralokorinsyre

1coid aktivitet, viril syndrom - på grunn av et overskudd av binyrene androgener.

Mangelen på 20,22-desmolase (lipoid hyperplasi av binyrene) er en svært sjelden form for CAH. 20,22-desmolase, forløperen til alle steroidhormoner, er tilstede både i binyrene og i kjønkirtlene, slik at mangelen på dette enzymet fører til mangel på alle steroider.

Karakterisert som en ikke-viral loddingsform. Den finnes bare i form av klassiske varianter, dvs. syndromet av salttap med hyperkalemisk acidose og glukokortikoide insuffisiens utvikler seg fra de første ukene av et barns liv.

Ofte er denne sykdomsformen uforenlig med livet (med fullstendig genetisk defekt), hvis ikke gitt umiddelbart etter fødselen, erstatningsterapi med glukokortikoider og mineralokortikoider.

Gutter er født med en kvinnelig fenotype, jenter har normale kjønnsorganer. Hvis behandling i tidlig barndom ble startet i tide, i pubertetperioden, har disse barna ikke sekundære seksuelle egenskaper på grunn av mangel på sexsteroider (hypergonadotropisk hypogonadisme i begge kjønns gater).

Diagnose består i å identifisere lave serumnivåer av kortisol og aldosteron, bestemme karyotypen, utføre genitografi, bekken ultralyd, bestemme barnets kjønn (kirurgisk fjerning av mannlig gonad, vaginoplastikk er nødvendig).

Mangel 3 - $ - hydroksysteroid dehydrogenase. Det er mangel på alle binyre-steroider, men samtidig er det et overskudd på 17-hydroksypregnolon og dehydroepiandrosteron (svakt androgen).

Klinisk karch karakteriseres ikke som en blandet solterform.

Det er både klassiske (sjelden) og ikke-klassiske (ofte) varianter av sykdommen.

I den klassiske versjonen, sammen med det ofte observert syndromet om "salttap" hos jenter, oppstår moderat virilisering ved fødsel (klitoromegali og fusjon av labia), hos gutter, utilstrekkelig virilisering, manifestert av hypospadier, eller en nesten normal kvinnelig fenotype. Personer av begge kjønn er preget av fravær av spontan utvikling av sekundære seksuelle egenskaper i pubertetperioden.

I den ikke-klassiske versjonen har jenter for tidlig adrenarche, akne, amenoré, hirsutisme, infertilitet; hos gutter, gynekomasti og utilstrekkelig virilisering.

Diagnose av denne form for CAH er basert på detektering av lave serumnivåer av kortisol og aldosteron, høye nivåer av 17-oksy og progesteron a (på grunn av omdannelsen av 17-hydroksy-nregnenolon til 17-hydroksyprogesteron i leveren) og høye nivåer av dehydroepiandrosteron i blodet. Definisjonen av karyotype, genitografi og ultralyd er også nødvendig. liten bekken, etablering av barnets kjønn (om nødvendig - kirurgisk fjerning av mannlige gonader, vaginoplastikk).

17-a-hydroksylase mangel er en sjelden form for CAH, karakterisert ved mangel på kortisol og sexsteroider og et overskudd av mineralokortikoid (kortikosteron, 11-deoksykortikosteron (DOC), 18-deoksykortikosteron og (eller) aldosteron), som manifesterer seg i et mønster. trykk.

Klinisk defineres denne form for CAH som en ikke-viral, hypertensiv. Det er bare klassiske versjoner av sykdommen.

Hos kvinnelige nyfødte er kjønnsorganene normale, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere tidlig i barndommen, og det er ingen seksuelle egenskaper og menstruasjon i puberteten. I nyfødte gutter er det en mannlig pseudo-aperitisme (fra en ren kvinnelig fenotype med tilstedeværelse av en blinddansende vagina til tilstedeværelse av uspesifiserte kjønnsorganer).

Hvis sykdommen ikke ble diagnostisert i den tidlige nyfødte perioden, blir menn vanligvis oppdratt som jenter. Tilstedeværelsen av mellomgitte kjønnsorganer gjør det noen ganger mulig for dem å bli hevet som gutter.

Hypergonadotropisk hypogonadisme forekommer hos individer av begge kjønn i perioden med seksuell utvikling. I både menn og kvinner er pubic og aksillary hair distribusjon redusert eller fraværende.

Diagnose av denne form for CAH er basert på å identifisere høye nivåer av DOC, kortikosteron og 18-deoksykortikosteron i serum. Nivået av aldosteron i blodet reduseres vanligvis på grunn av overdreven sekresjon av DOC (en svak mineralokortikoid som forårsaker hypervolemi). Plasma reninaktiviteten er redusert eller normal.

For diagnosens formål er det også nødvendig å utføre bestemmelse av kariopatogenese, geniografi, ultralyd av det lille bekkenet, bestemmelse av barnets kjønn (om nødvendig kirurgisk fjerning av mannlig gonad, vaginoplastikk).

21-hydroksylase mangel er den vanligste årsaken til CAH. Det fører til mangel på kortisol og aldosteron (i 75% tilfeller), samt økt produksjon av binyrene ogrogener, som forårsaker virilisering hos kvinner (kvinnelig pseudohermafroditisme). Ifølge det kliniske bildet er det karakterisert som en virillose-tapende form.

Den klassiske varianten av 21-hydroksylase mangel er preget av tilstedeværelse av viril (hos 15-25% av barna) og (eller) saltforsinkende (75-85% av barn) syndrom som manifesterer seg fra fødsel (virilisering) eller fra de første ukene av livet (salttabsyndrom).

Virilisering hos jenter begynner i prenatalperioden. Ved fødselen har jenter vage kjønnsorganer. Ofte er det etableringen av et uregelmessig sex hos barnet, siden graden av virilisering hos jenter kan være forskjellig: fra klitoris hypertrofi med delvis fusjon av labial-scrotal foldene for å fullføre fusjon av labial-scrotal foldene og dannelsen av urinrøret åpner inn i penisens kropp.

Nyfødte gutter har normale kjønnsorganer, og det er umulig å mistenke sykdommen fra det kliniske bildet i de første dagene av livet. Derfor kan de etterfølgende kriser av salttap være dødsårsak på grunn av den raskt utviklede metabolske acidosen, hyperkalemi og hypovolemisk sjokk.

En ikke-klassisk versjon av denne form for CAH er vanlig. I eldre alder er tegn på overskytende androgener mer uttalt enn hos jenter, så vel som gutter og gutter. I prepbertaleperioden observeres for tidlig adrenarese (i gutter, isoseksuell perifer for tidlig seksuell utvikling), akselerasjon av veksthastigheter og hastighet på benmognad, som er fyldt med for tidlig nedleggelse av epifysale vekstsoner og til slutt kort statur. I pubertaleperioden har jenter en sykdom Det manifesteres av virilisering (akne, etc.), hirsutisme, uregelmessig menstruasjon, infertilitet og utvikling av polycystisk ovariesyndrom.

En diagnose av 21-hydroksylase-mangel er etablert dersom basalt og stimulert ACTH (test med synacthen, syntetisk analog ACTH, 125-250 μg intravenøst) nivåer av 17-hydroksy-progesteron, forløperen av kortisol og binyrene androgener (spesielt androstenedion) i serum, økes og reduseres mot bakgrunnen av behandlingen av GL yukokortikoidami.

Diagnosen er bekreftet dersom basal nivået av 17-hydroksy-progesteron er> 100 ng / dl, stimulert -> 1000 ng / dl.

Å bestemme nivået på 17-keto steroider i urinen kan også bidra til diagnosen.

Både med mildt og klinisk manifestert "salttap" -syndrom, hyponatremi og hyperkalemi forekommer. Plasma reninaktiviteten økes, den periodiske bestemmelsen av denne indikatoren er nødvendig for evaluering av høyverdig natrium.

For å bestemme barnets kjønn krever definisjonen av en karyotype. Om nødvendig utføres genitografi, ultralyd av goatusen.

Mangel på 1! - $ - hydroksyl. Denne form for CAH utgjør 5% av alle tilfeller av sykdommen. Mest manifestert i form av den klassiske versjonen, er ikke-klassiske former sjeldne.

Klinisk er denne form for CAH definert som innendørs hypertensiv. Som med 21-hydroksylase-mangel, fører kortisolmangel og overdreven utskillelse av binyrene ogrogener til intrauterin virilisering hos jenter, postnatal hyperandrogenisering hos jenter og gutter (se Deficiency 21-hydroxylase).

Denne sykdomsformen er ledsaget av arteriell hypertensjon som følge av hypersekresjon av 11-deoksykortikosteron (DOC), natrium- og vannretensjon, og en økning i blodvolum i blodet. Hypokalemi kan forekomme.

Noen ganger utvikler disse barna mildt saltbrannsyndrom i mild grad, dette skjer når DOC-nivået er relativt lavt, og tendensen til å miste salt er høy eller under behandling med glukokortikoider, noe som unødvendig hemmer DOC.

Som med en mangel på 21 hydroksylaser, kan den riktige behandlingen sikre normal vekst av barnet, sin seksuelle utvikling og fruktbarhet.

De ytre kjønnsorganene i viriliseringsjenter er mottagelige for kirurgisk korreksjon.

Diagnosen av denne form for HECA er basert på identifisering av høyt basal (> 10 ng / ml) og ACTH-stimulert (> 20 ng / ml) nivåer av DKO i blodserum. Blod aldosteron nivåer blir vanligvis redusert på grunn av overdreven utsöndring av PKD.

Det kliniske bildet og hormonelle og metabolske forskyvninger iri failure 11-p-hydroxylase er preget av betydelig variasjon. Kombinasjonen av arteriell hypertensjon, hypokalemi og virilisering observeres ikke alltid.

For dia broer er det også nødvendig å bestemme karyotypen, å utføre I-pit-diagrammet, og bekkenet ultralyd. Det er viktig å etablere barnets kjønn (om nødvendig - klitoroplasti).

Mangelen på 8-hydroksylase er preget av utviklingen av det kliniske syndromet "salttap" på grunn av den eksisterende hypoaldosteronismen.

Screening undersøkelse av nyfødte. Med tanke på høy sannsynlighet for feil kjønnsbestemmelse i nærvær av virale former for CAH hos jenter, samt høy dødelighet av nyfødte gutter på grunn av ukjente saltformer av sykdommen på den tiden, ble massescreening av nyfødte innført for tidlig påvisning av 21-hydroksylasemangel. En metode er utviklet for å bestemme 17-hydroksyprogsteron i en bloddråpe fra hælen til heltidsfødte, påført på papirpapir (figur 14.4).

Undersøkelsesresultater ble oppnådd for mer enn 1 million nyfødte i USA, Europa og Japan. Den gjennomsnittlige forekomsten av hele befolkningen i verden er 1:14 500 nyfødte, den kan økes i visse regioner eller blant visse folk, blant hvilke ofte kjærlighets ekteskap er funnet. Forekomsten i de fleste europeiske land er 1:13 500 nyfødte. Solteryayushin syndrom oppdages hos ca 77% av syke barn.

Behandling. Den viktigste metoden for behandling av CAH er livslang erstatningsterapi med glukokortikoider (GC). Om nødvendig,

17-gilroxyprogesteron (ng, / ml) i et tørt dryss

41) (av dem> 2200 1) 90 (av de ufødte: 2 intravenøst, deretter innen få dager - 100 mg / m 2 / dag (delt inn i 6 like injeksjoner).

Siden slike store doser av hydrokortison har et mineral i midten av samme aktivitet, er det ikke nødvendig med ekstra substitusjon av MC. Imidlertid bør kaliumnivåene i blodet overvåkes. Deretter bytter de til intramuskulær administrering av hydrokortison i en dose på 12,5 mg / dag (2 uker).

Etter å ha arrestert en akutt tilstand (binyrens krise), blir legemidlet tatt oralt (cortef): 12-15 mg / m 2 / dag i en 2-3 dose med en delvis defekt med milde kliniske manifestasjoner; 15-22 mg / m2 / dag (2,5 mg / dag) med en fullstendig defekt med et utpreget klinisk bilde.

Det virkelige behovet for HA er bare 7-8 mg / m2 / dag, men dosen som tas oralt, må dobles, da biotilgjengeligheten til det orale preparatet bare er 50%.

Et kontroversielt spørsmål gjenstår som hvilken behandlingsplan som er å foretrekke: utnevning av 2-3 like doser per dag eller en total dose om morgenen eller om ettermiddagen.

111 "Europeiske standarder anbefaler obligatorisk avtale

11 ikke jeg til "kveldstid. Dosen av HA bør økes parallelt med økningen i kroppsmasseindeks, men den bør være så lav som mulig for å sikre normal lineær vekst og modning av skjelettet. Dosen av HA kan være høy (> 25 mg / m2 / dag) i strid med absorpsjon i mage-tarmkanalen. Hvis prednison administreres til barnet, bør dosen være 10 mg / m 2 / dag i 3 doser. Barn med sekundær adrenal insuffisiens er foreskrevet en lavere dose av HA (7-8 mg / m 2 / dag), de kan tas en eller to ganger om dagen. Utbytte MK i dette tilfellet er ikke utnevnt.

Minera l sortacids. Barn med solteriumsyndrom foreskrives MK, vanligvis fludrocortison (cortinefe, florinef) i en dose på 0,05-0,2 mg / dag, 100-300 μg / dag (hos små barn, dosen skal være høyere). MK er tildelt etter diagnose, når dosen av HA allerede er redusert til vedlikehold.

Symptomer på overdosering av MK: ødem, økt blodtrykk, vektøkning, hypokalemi, redusert plasma reninaktivitet.

I mangel av kompensasjon for sykdommen hos barn, er det bedre å øke dosen av MK (i fravær av overdoseringssymptomer) enn GK. Minerokortikoider hemmer ACTH ved å øke blodvolumet.

Det er svært viktig å huske at barn med primær og sekundær binyrebarksvikt under stress (økt kroppstemperatur under virale eller infeksjonssykdommer, kirurgiske inngrep) bør gis såkalte "stress" doser steroider. Vedlikeholdsdosen av HA bør tredobles (50 mg / m 2 / dag under liten stress og 100 mg / m 2 / dag under alvorlig stress) i en stressende situasjon. Hvis det er umulig å ta steroider oralt, bør de administreres parenteralt (100 mg / m 2 av Solucorteph), samtidig som man tar hensyn til at effekten av dette stoffet varer bare 4 timer.

Kirurgisk behandling. For at strukturen til de ytre kjønnsorganene skal korrespondere med kjønn hvor barnet er oppdratt, eller til det genetiske kjønn, utføres kirurgisk korreksjon av de ytre kjønnsorganene av mellomproduktet eller ellers ikke-spesifiserte kjønnsorganer. Clitorotomy utføres i noen få trinn, kirurgisk behandling bør begynne i det første år av livet, helst opp til 6 måneder. Vaginonlastika utføres også i 2 faser: den første - i 4-6 måneder av livet, den andre - på slutten av puberteten.

Kjønnshormoner. Hvis CAH er ledsaget av en mangel på kjønnshormoner, utføres erstatningsterapi med androgener eller østrogener for å stimulere utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper i pubertet. Jenter er foreskrevet etinyløstradiol erstatningsterapi, deretter syklisk erstatningsterapi; gutter med en kvinnelig fenotype - erstatningsterapi med etinylestradiol fra 11-12 år; gutter med en mannlig fenotype - testosteron erstatningsterapi, hvis gonadfunksjonen er utilstrekkelig for utvikling av sekundære seksuelle egenskaper.

Behandling av ikke-klassiske former. I prepubertalperioden (kliniske symptomer, for tidlig adrenarese, vekstfremgang, akselerasjon av bein alder): hydrokortison - 8-12 mg / m / sukker, kan antiandrogener foreskrives i tillegg (flutamid - 5 mg / kg / dag (1. uke) 7,5 mg / kg / dag (2. uke), deretter - 10 mg / kg / sug). Spironolakton kan ikke tildeles!

I pubertetperioden (kliniske symptomer: virilisering (akne), hirsutisme, uregelmessig menstruasjon, polycystisk ovariesyndrom (PCOS), infertilitet) er deksametason foreskrevet - 0,25-0,5 mg / dag, i tillegg antiandrogener (se tidligere). Gutter med en mannlig fenotype tildeles aromagasehemmere: testolakton (20 mg / kg / eut 20 mg / kg / dag (1 uke), 30 mg / kg / dag (2 pedel), deretter - 40 mg / kg / dag).

Injisert adrenal hypoplasi (VGN)

En sjelden sykdom som manifesterer seg som regel i tidlig barndomssyndrom av "salttap" på grunn av mineralokortikoidinsuffisiens.

Det er to former for sykdommen, som er forskjellige i arvemåten. I den autosomale recessive formen har binyrene en normal struktur, men er hypoplastiske. Med X-koblet arv er strukturen i binyrene ødelagt.

Senere former for AHH utvikles som følge av brudd på OAH-1 genet (All.

Adrenal insuffisiens med VGN manifesterer seg vanligvis i tidlig eller sen barndom. Barn har vanligvis symptomer på dehydrering (salttabsyndrom) og hyperpigmentering. Mutasjoner av IVC-1-genet bryter også syntesen av gonadotropiner både på hypotalamus- og hypofysenivået, med det resultat at hypogonadotropisk hypogonadisme manifesteres under pubertet.

Familie glukokortikoide insuffisiens

Den familiære formen for glukokortikoidmangel, eller ufølsomhet (motstand) mot ACTH, er en autosomal recessiv lidelse hvor adrenal insuffisiens utvikles på grunn av binyrens manglende evne til å reagere på endogen ACTH-sekresjon.

I noen tilfeller er sykdommen forårsaket av mutasjoner av gener som koder for ACTH-reseptorene, de såkalte melanokortin-2-reseptorene (MSYA-2), men tilfeller er blitt beskrevet med uendrede MSC-2-reseptorer. Pasienter med resistens mot ACTH har kun symptomer på GC-mangel, mens mineralokortikoidinsuffisiens ikke utvikles. I tillegg til mild hyponatremi er blodelektrolytter normale, og det kan være en reduksjon i blodglukose. Dette mønsteret av elektrolyttforstyrrelser er karakteristisk for sekundær adrenal insuffisiens, men i kombinasjon med svært høye nivåer av ACTH i serum og lave nivåer av kortisol, bekrefter forekomsten av resistens mot ACTH. Et typisk klinisk symptom er hyperpigmentering av huden og slimhinnene på grunn av en signifikant økning i nivået av ACTH.

Adrenal insuffisiens kan kombineres med alacrymia og achalasia - Tre A syndrom (Algrav syndrom), men motstand mot ACTH i dette tilfellet skyldes mutasjoner som ikke er av ACTH reseptoren, men av LA4 $ genet ligger på det 12. kromosom.

Årsaken til den sanne aldosteronmangel er mangelen på et enzym som er nødvendig for syntesen av aldosteron.

Klinisk manifesteres sykdommen av hyponatremi, hyperkalemi og acidose.

Med nyreresistens mot aldosteron, den såkalte pseudohypoaldosteronismen, utvikles det samme kliniske bildet som med ekte aldosteronmangel. Differensialdiagnosen av disse to sykdommene utføres på nivået av aldosteron i blodplasma og urin, samt på nivået av plasma renin. I sann hypoaldosteronisme er aldosteron lav og renin er høy. I pseudohypoaldosteronisme er begge høye.

Bare ekte aldosteronmangel reagerer på mineralocorticoid erstatningsterapi; med pseudohypoaldosteronisme er saltinjeseinfusjon krevd.

Dette er en autosomal recessiv lidelse preget av nedsatt peroksidering av svært lange kjeder av fettsyrer, som fører til deimmunisering av den hvite substansen i hjernen og som et resultat av alvorlige nevrologiske lidelser, samt ødeleggelse av binyrene.

Det er flere former for sykdommen som manifesterer seg i ulike alder av livet - fra den tidlige nyfødte perioden til puberteten. For første gang kan sykdommen diagnostiseres hos voksne.

Jo tidligere sykdommen utvikler seg, desto raskere går det, og jo strengere blir det kliniske bildet. Hos barn i 10-20% av tilfellene er det eneste kliniske symptomet adrenal insuffisiens; slike pasienter har stor risiko for å utvikle nevrologiske symptomer senere i voksen alder, så vel som pasienter med "symptomatisk kurs av ALD.

Det er også neonatal former av sykdommen som manifesterer i tidlig barndom alvorlig mental retardasjon, hypotensjon og anfall.

Hypokortikoidisme, eller adrenal insuffisiens - egenskaper av kurset og behandling av sykdommen hos barn

Adrenal insuffisiens hos barn er en klinisk patologi som manifesterer seg gjennom en mangel i utskillelsen av et hormon som produseres direkte i binyrene.

Til tross for at denne sykdommen er preget av høy risiko, er det ganske godt mottagelig for klinisk behandling.

Denne patologien er preget av dens likhet med andre sykdommer, spesielt under en krise, noe som betydelig kompliserer diagnosen. Akutt adrenal insuffisiens hos barn er en svært sjelden sykdom, som preges av et intensivt kurs med manifestasjon av merkbare symptomer.

Foreldre til et barn som allerede er påbegynt av de første symptomene, må umiddelbart søke medisinsk hjelp. Med rettidig tilbud om kvalifisert hjelp og nøyaktig diagnose av sykdommen som helhet, er prognosen for barnets gjenoppretting gunstig.

Årsaker til opprinnelsen til patologi

Mangel på funksjon av binyrene kan utløses av en nedgang i nivået av adrenokortikotrop hypofyse hjernehormon og problemer med binyrene selv.

Primær adrenal insuffisiens

Sykdommen er i stand til å ta en akutt form, som kalles symptomatisk Waterhouse-Frideriksen-komplekset. Det kan også ta en kronisk form og kalles Addisons patologi.

Binyreinsuffisiens hos barn kan provoseres av:

• medfødt adrenal hypoplasia;
• medfødt type adrenogenitalt syndrom;
• ulike binyreblødninger;
• sykdommer kjennetegnet ved manifestasjoner av blødning og binyrens død (kusma, sepsis og meningokokkeri);
• kirurgisk inngrep for utjevning av binyrene;
• rask avbrudd av terapi med prednison.

Ofte er utseendet på den kroniske formen av sykdommen registrert på grunn av genetiske faktorer, samt på grunn av autoimmune prosesser.

I sjeldnere tilfeller er katalysatorene for sykdomsutbrudd:

• kronisk forgiftning;
• infeksjon med toxoplasmose;
• dannelsen av cyster i strukturen av binyrene;
• Andre årsaker som er karakteristiske for akutt binyrebarksvikt.

Adrenal insuffisiens av den sekundære typen utvikler seg på grunn av skade på sentralnervesystemet, som er ledsaget av en kraftig reduksjon i sekretjonen av ACTH.

Kliniske manifestasjoner

Kronisk adrenal insuffisiens utvikler seg ofte på en subtil måte.

• utmattelse av sentralnervesystemet;
• kronisk tretthet;
• reduksjon i arbeidskapasitet og reduksjon i nivået på barnets faglige ytelse;
• vekttap;
• senker blodsukkernivået;
• redusert muskelmasse;
• smertefull anoreksi;
• kronisk kvalme
• tørst etter salt mat;
• konstant ønske om å drikke vann
• oppkast;
• løs avføring.

Også observert er spesielle endringer i tilstanden til huden og slimhinnene. Huden tar på seg en mørk brun farge eller, sjelden, en gråaktig eller gul farge.

Den første manifestasjon er å forsterke den naturlige pigmentering av huden i nippelen område samt rundt de mannlige kjønnsorganer, anus, på hudfolder, steder av fast hud kontakt med klær i området av riper, skrubbsår, arrdannelse, og foldene av fingre, knær og albuer.

Pigmentering på hendene for adrenal insuffisiens

En mer sjelden manifestasjon hos barn er økt pigmentering av munnslimhinnen. Ekstremt sjelden form for sykdommen, som ikke er ledsaget av aktiv pigmentering av hud eller slimhinner.

Progresjon av kroniske former zaolevaniya vanligvis ledsaget av utseende av typen interkurrente sykdommer, og rask progresjon adrenal insuffisiens krise drift. I dette tilfellet, uten kirurgi, vil det være ekstremt vanskelig å gjøre.

Den kraftig svekkelse i den generelle tilstanden til pasienten er kjennetegnet ved smertefulle manifestasjoner i magen, oppkast, løs avføring, blodtrykksfall, tretthet, og spasmer med en abnorm reduksjon i blodsukkernivået. Videre er det en rask utvikling av hudpigmentering, dehydrering av kroppen, noe som provoserer hyppig besvimelse.

diagnostikk

Addisons patologi kan bekreftes ved å spore dynamikken i endringer i nivået av hydrokortison i blodserum.

I en frisk person en skarp nivåer av kortisol i blodet racing om morgenen ved oppvåkning, og hos pasienter med adrenal insuffisiens av nivået av dette hormonet er å oppholde seg i de lavere verdier.

Sammen med dette blir lave avlesninger av aldosteron og reninkonsentrasjoner overvåket. En høy konsentrasjon av kalium, sammen med patologisk lavt blodsukkernivå, blir observert under sykdommens krise. I daglig urin kan en reduksjon i totalnivået av 17-hydroksykortikosteroider noteres, selv om oppførselen av en slik studie ikke er veldig effektiv.

Når en pasients blod tas på tom mage, blir det observert lave blodsukkernivåer, samt en flat glykemisk kurve.

Prøver ved bruk av narkotikaprednisonen har nesten ingen effekt på økningen i kortisolnivåer.

Den kombinerte metoden for diagnostisering av binyreinsuffisiens utføres sammen med intestinale infeksjoner, helminthisk invasjon og også forgiftning.

Adicyon sykdom hos spedbarn skal skille seg fra pylorisk stenose og pylorospasme, samt symptomatisk adrenogenitalt kompleks, ledsaget av tap av mineralsalter.

Samtidig er det nødvendig å skille mellom akutt adrenal insuffisiens fra ulike infeksjoner, samt fra nevroinfekt i tarmene.

Ved diagnostisering av sykdommen hos eldre barn er det nødvendig å først utelukke sepsis, encefalitt og meningitt.

Sykdomsbehandlingsmetoder

• undertrykkelse av sjokk;
• retur av væskenivået, samt mineralnivået til normale nivåer;
• etterfylling av hormonmangel.

Pasienten er foreskrevet en isotonisk natriumoppløsningsdråper med 5% glukose, til hvilket tilsetter 100 milligram kortisol. Denne droppen gjentas hver 4-8 timer.

Videre leger ofte foreskrive bruk av adrenalin Korglikon og vitamin C. intramuskulært en gang daglig administreres 1-3 milliliter Doxa oljeoppløsning.

De viktigste landemerkene i ferd med å fjerne pasienten fra krisen er:

• dehydrering av pasienten;
• blodnivåer av grunnleggende mineralforbindelser;
• CBS;
• blodsukkernivå.

Varigheten av behandlingen med bruk av en dropper, som kan vare opptil 5 dager, avhenger av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Med forbedring av pasientens generelle tilstand, reduseres dosen av kortison i dryppet når man bytter til intramuskulær administrasjon av dette legemidlet.

I kronisk form av sykdommen brukes kontinuerlig terapi gjennom hele pasientens liv ved bruk av prednison og kortison. Når man ser brekninger hos en pasient, er det vanlig å erstatte prednison med intramuskulær administrering av kortison.

De grunnleggende prinsippene for livslang erstatningsterapi bør være kjent for foreldre til barn som har en diagnose av kronisk binyreinsuffisiens. Med overholdelse av enkle regler og konstant bruk av legemidler som foreskrives av leger, vil livet til en pasient med kronisk binyreinsuffisiens være fullført.

Beslektede videoer

Kirurg i avdelingen for endokrinologi, kandidat for medisinske fag på moderne metoder for diagnostisering av binyrene og behandling av sykdommer i denne retningen:

Sykdommer i binyrene hos barn

Binyreinsuffisiens hos barn er en sykdom som oppstår når det er utilstrekkelig frigjøring av en viss mengde hormoner, adrenal cortex. Sykdommen har ingen spesifikke manifestasjoner, og kan både kjøpes og ha en medfødt form. Binyrene, som alle organer, er utsatt for uønskede faktorer, deres normale arbeid er avhengig av god blodsirkulasjon.

For utsöndring av hormonell sekresjon og inntreden i blodet er hormonalkjertlene. Kroppen vår er underlagt mange prosesser som oppstår på grunn av riktig sirkulasjon og den nødvendige mengden hormoner i kroppen vår. En viktig rolle er spilt av deltakelse av hormoner i prosessen med metabolisme. Feil arbeid i kroppen vår er forbundet med økning eller reduksjon i hormoner.

Truselen om sykdomsutbrudd skjer i de første månedene av babyens liv, senere normaliserer binyrene sine arbeid, og de fortsetter å fungere normalt. I utviklingen av barnets kropp er det observert en rekke funksjonelle endringer i disse organene. Ved 20 år er det en komplett formasjon.

Anatomiske fysiologiske egenskaper og funksjonene av binyrene hos barn

I strukturen av små organer er det verdt å merke seg tilstedeværelsen av to forskjellige lag. Hvert lag utfører visse funksjoner. De er:

• Ytre kortikalskikt;
• Hjernelag

Det ytre laget heter cortical, og det indre laget er en medulla. Nerve- og glandulære celler samt nervefibre er involvert i strukturen av medulla. Cerebral stoff spiller en sekundær rolle, i motsetning til den kortikale. Fjerning av medulla truer ikke livet til barnet.

Funksjonen til det kortikale stoffet er behandling av steroider og er ansvarlig for produksjon av hormoner, hvis hovedoppgave er regulering av prosessen med stoffer i hele organismen. I en nyfødt baby er vekten av en binyr lik sju gram, og størrelsen er litt mindre enn størrelsen på en nyre. Det er akseptert å skille de to binyrebarkene. Barken har i sin tur to soner:

• fetal;
• Definitive.

Under opprinnelig formasjon gjennomgår binyrene en rekke funksjonelle endringer. I den første måneden av et barns liv, minker deres vekt med halvparten, endringer i kortikal sone er signifikante. I en alder av omtrent ett år er hovedrollen tildelt, den endelige sonen, som utfører de grunnleggende funksjonene i barnets kropp.

I denne perioden utseendet av glomerulære, puchkovy og mesh soner. Den kortikale delen er dannet hos et barn opp til 11-14. Cerebral stoff øker i størrelse. Slutten på veksten er i perioden 10-12 år. En økning i orgel oppstår ved fylte 20 år. Ved denne perioden kan deres arbeid sammenlignes med arbeidet i binyrene av en voksen.

Symptomer på sykdommen hos barn inkluderer:

• Muskel svakhet;
• tretthet,
• Hjertebanken.

Svakhetens manifestasjon, forringelse av appetitt, nervøs overeksponering er årsakene til mange sykdommer og krever diagnose, men mange foreldre lurer på hvordan man skal kontrollere arbeidet med binyrene i et barn. I dette tilfellet anbefaler leger å teste for mengden hormoner. Testresultatene vil på en pålitelig måte bekrefte eksistensen av et visst antall hormoner i et barns blod. Ifølge resultatene kan du trekke de riktige konklusjonene.

Patologier og sykdommer

Neuroblastom er en type ondartet svulst. Denne alvorlige sykdommen forårsaker nyreskade. Fremveksten av denne typen ondartet neoplasma er svært farlig og kan føre til utvikling av metastaser, som igjen påvirker lymfeknuter, indre organer, hudceller. Som en regel manifesterer ikke svulsten seg i en tidlig alder, det kan ved et uhell oppdages ved en barnehage mottak eller under en ultralydsundersøkelse.

Tilstedeværelsen av høyre og venstre binyreneuroblastom hos barn er preget av rask vekst og utvikling. Binyreuroblastom hos barn krever kirurgi. Påvisning av neuroblastom i de tidlige utviklingsstadiene er nøkkelen til vellykket utvinning av en liten pasient.

Nedfallet av binyrene og nervesystemet oppstår med sympatoblastom. Denne typen kreft kan utvikle seg selv i den embryonale perioden, under dannelsen av organer i nervesystemet i embryoet.

Med medfødt adrenal hyperplasi, observeres endringer på hormonnivå. For eksempel, i gutter er det en økning i penis, mørkgjørelse av huden i pungen, avbrudd av stemmen. Hos jenter utvikles utviklingen i mannlig type. Økningen i klitoris, fravær av menstruasjon, intergrowth av labia. Disse tegnene indikerer en funksjonsnedsettelse i barnets kropp.

Autoimmun ødeleggelse av binyrebarken observeres i de fleste tilfeller og er en av årsakene til primær kronisk binyreinsuffisiens. Manifestasjonen av autoimmun ødeleggelse av cortex på grunn av tilstedeværelsen av antistoffer i barnets blod.

Medfødt agenesis (fusjon)

Saker av medfødt agenesis hos nyfødte er sjeldne. Imidlertid, hvis tilstedeværelsen av medfødt agenesen hos et barn er diagnostisert, kan konsekvensene være den mest alvorlige, til og med dødelige. Medfødt agenese er en sykdom der det ikke er utvikling av ett av organene, i dette tilfellet de andre funksjonene i kroppen. Kanskje accretion av to organer med lever og nyrer, noe som påvirker arbeidet til hele organismen negativt.

adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrofi har en medfødt form, sykdommen er arvet. Sykdommen påvirker binyrene og nervesystemet. Progresjonen av sykdommen er progressiv. Hvis du ikke definerer en slik sykdom hos en baby i en alder av 4 år, kan det ved utgangen av fem eller seks år være dødelig. Tidlig henvisning til en spesialist vil hjelpe barn å unngå sykdommen.

blødning

Årsaken til blødning i binyrene kan være tilstedeværelse av infeksjon i barnets kropp. Oftere er blødning i binyrene hos nyfødte uttrykt i utilstrekkelig dannet vaskulær tetthet. Utseendet til svulster (cyster, svulster). Tilstedeværelsen av infeksjon, stressende situasjoner kan forårsake blødning. Med medfødte sykdommer i binyrene hos nyfødte, blir døden ofte notert.

Blødning i binyrene hos barn er en alvorlig type sykdom. Årsaken til blødning kan være:

1. Sentral karakter;
2. alopecia;
3. Express i form av hjerteinfarkt.

Blødninger i binyrene hos barn kan få de mest alvorlige konsekvensene. Den mest smertefulle patologien er blødning i binyrene, noe som ofte resulterer i død hos nyfødte.

Binyreinsuffisiens

Mangel på hormoner i babyens blod er årsaken til binyrebarksvikt. Utilstrekkelig frigivelse av hormoner er årsaken til akutt binyreinsuffisiens hos barn. Mangel på hormonproduksjon er årsaken til feil i nyrene, og danner kronisk hypofunksjon. De kliniske symptomene på kronisk insuffisiens er forbundet med ødeleggelsen av binyrene, dvs. deres feilfunksjon.

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødte sykdommer i cortex fører til binyrene problemer hos barn. Når det ikke virker riktig, nemlig som et resultat av en reduksjon i det produserte proteinet, oppstår hyperplasi. Resultatet er at barnet har binyrebarksvikt. Det er en hormonell svikt, som fører til funksjonsfeil i kroppen som helhet. Det er også en oppnådd dysfunksjon av binyrene. Det er symptomer på medfødt hypoplasi. Barnelege er i stand til umiddelbart å diagnostisere abnormiteter i barnets kropp. I jenter er det en mannlig utvikling, hos gutter, er det tidligere kjent modning.

Primær hyperaldosteronisme

Årsaken til denne sykdommen er produksjon av et hormon som kalles aldosteron. Hormonet produseres i kroppen i store mengder. Aldosterons oppgave er å skille ut nyrekalium. Ved overdreven utsöndring av hormonet er det et brudd på enzymet renin, som er ansvarlig for det balansert arbeidet i det vaskulære systemet og blodtrykket. Tegn på hormonell ubalanse fører til utseende av hjertesykdommer, hodepine og kramper om natten. Et tegn på hormonell ubalanse kan øke blodtrykket.

neoplasmer

Ofte er binyrene berørt av godartede svulster. Frekvensen for skade på en godartet svulst er høyere enn den for en ondartet. Svulsten infiserer adrenal cortex og har en tendens til å vokse. Som enhver neoplasm krever det kirurgi og etterfølgende medisinsk behandling. Mange svulster hos barn har ikke symptomer på sykdommen.

Binyreuroblastom hos barn er en type ondartet svulst. Tidlig neoplasm deteksjon er nøkkelen til vellykket behandling. Det har vært tilfeller av hematomer hos nyfødte. Et hematom i et nyfødt spedbarn kan være et resultat av fødselsskade, samt en oppkjøpt. Det er mulig å bestemme hematom ved berøring, det vil ikke være overflødig å gjennomgå en ultralydsundersøkelse.

Binyrene

Binyrecyser er sjeldne i barndommen. Sykdommen manifesterer seg ikke i de tidlige utviklingsstadiene. Denne adrenal sykdommen hos barn er imidlertid i stand til å utvikle seg. Som reflekteres i økningen i cystens volum i et barn. Det er mulig å bestemme cysten i en baby under en ultralyd.

Hvorfor er slike avvik farlige?

Binyrene spiller en viktig rolle i livet. De er tildelt hovedfunksjonen - den fulle fysiske utviklingen av kroppen. Hvis disse organene ikke virker, lider det nervøse, kardiovaskulære systemet. Metabolisme i kroppen på grunn av at de fungerer, hos ungdom, uttrykkes dette i utviklingen av kjønnshormoner. Når hormonelle lidelser kan forårsake fremveksten av ulike typer sykdommer.

I medisinsk praksis er begrepet kronisk utmattelsessyndrom tilstede. Binyrene er ansvarlige for nervesystemet, så stressende situasjoner har en negativ innvirkning på deres fullverdige arbeid. En lidelse i nervesystemet kan forårsake binyreutmattelse.

diagnostikk

For å få den riktige diagnosen, bør du konsultere en spesialist og gjennomgå laboratorietester. Først av alt, bli testet, gjennomgå en ultralydsundersøkelse for utseende av svulster (svulster, cyster). Ekskluder utseendet på ondartede svulster, som binyreneuroblastom hos barn, samt tilstedeværelsen av andre ondartede svulster. Ta en blodprøve for å etablere normen for kortisol, et hormon som produseres av binyrene. Hyperfunksjon av binyrene oppstår når nivået av kortisol i blodplasmaet reduseres.

Kortisol påvirker metabolismen av proteiner, fett og karbohydrater. Om lag ti prosent av kortisol, er i plasma i staten ubundet til proteiner. Cortisol er produsert av binyrene og tjener til stabil drift av hjertet og nervesystemet. En situasjon hvor plasmakortisolnivåer er mindre enn den etablerte normen, fører til funksjonsfeil i binyrene og nervesystemet. Antallet kortisol hos voksne er 10 mg per deciliter. Det er mulig å øke nivået av kortisol i blodet eller redusere det, så det er verdt å teste to ganger om dagen.

behandling

Adrenal insuffisiens hos barn, i dag er det faktiske problemet. Behandlingen er foreskrevet avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og pasientens generelle tilstand. For å gjenopprette nedsatt hormonbalanse, foreskrevet medisinering ved hjelp av hormonbehandling. Mens du bruker stoffer som Medrol, Glucocorticoid og Cortef.

Ved diagnostisering av primær adrenal insuffisiens utføres behandling med glukokortikoider. Glukokortikoider er involvert i prosessen med metabolisme. Derfor påvirker veksten av glukokortikoider riktig metabolisme i kroppen og balansert arbeid. For erstatningsterapi foreskrives hydrokortison. Glukokortikoid erstatningsterapi bør utføres med forsiktighet.

En kraftig økning i dose kan være et resultat av bivirkninger. Gluco terapi inkluderer bruk av glukokortikoid medisiner, hvorav den ene er prednison. Legemidlet har anti-inflammatorisk effekt, forbedrer immuniteten. Prednisolon administreres intravenøst ​​(drypp).

Behandling med kortikosteroider bidrar til å stoppe den inflammatoriske prosessen, men eliminerer ikke årsaken til sykdommen. For normal mental og fysisk utvikling foreskrives nyfødte mineralokortikoider. Det anbefales å legge til salt til mat. Ernæring under behandlingen bør være full og balansert, rik på vitaminer.

Hvis medisinbehandling ikke har den ønskede effekten, bør du ty til kirurgisk inngrep.

Hvordan forebygge sykdom

Forebygging av binyrene i et barn er av stor betydning fordi det tillater deg å forebygge sykdommen og unngå alvorlige konsekvenser. Først av alt er det nødvendig å minimere utseendet av stressfulle situasjoner, hvor forekomsten påvirker nervesystemet negativt. Generell herding av barnet, god ernæring av babyen og inntak av vitaminer vil minimere forekomsten av sykdommen. Tilbring mer tid på helsen og barna dine. Vær sunn og glad!