Begrepet element "dystrofi" er et derivat av to ord og i oversettelse betyr et brudd på utveksling. Det påvirker et stort antall organer. Dette gjelder spesielt for de som spiller en viktig rolle i stoffskiftet. Ikke for ingenting dystrofi av nyrene kan tjene som en markør for mange lignende sykdommer.

Korte anatomiske og fysiologiske egenskaper av nyrene

Nyrene er parret organer. Utad, de ligner formen av legume frukten. Ligger på begge sider av ryggraden, i området 11-12 thorax og 1-2 lumbal vertebrae. Gjennomsnittlig størrelse på kroppen overskrider ikke 12 cm i lengde og 3-5 cm i tykkelse. Deres konkav overflater vender mot ryggraden, henholdsvis konvekse - fra ham.

Hver nyre består av flere lag tett vev.

• Bindevevskapsel. Den dekker nesten hele kroppen. I sinusområdet (som ligger nesten i midten av siden mot ryggen), går den inn i skjulet på urineren. Det er to store kar i nyrene. Dette er nyrene og arterien.
• Det kortikale stoffet befinner seg direkte under kapselen. Umiddelbart under den ligger medulla. Den inneholder nefroner. Scions går fra medulla, i retning av sinus. Her er blod og lymfekar. På kuttet er fargene av kortikal, medulla og prosesser det samme. Derfor betraktes de som en enkelt anatomisk struktur.
• Nesten i midten av kroppen ligger de såkalte nyrespyramidene mellom prosessene. Navngitt for sin trapesform. Basen er rettet mot det kortikale stoffet, og spissen - mot sinus.
• Nyre kopper. Hulrom hvor pyramidene passerer. De åpner seg i bekkenet, som igjen går ureter.

Nyrens hovedfunksjon kan representeres som følger. Etter "inngangen" til orgelet begynner nyrearterien å forgrenes til flere grener. De passerer inn i prosessens vev og trer inn i medulla. Her er de også delt inn i mindre fartøyer til størrelsen på arterioles, som går til nephronen. Der, på grunn av enda mindre forgrening, danner de en vaskulær tangle. På grunn av dens tette miljø med spesielle celler (podocytter) forekommer primærfiltrering av blodet her. Videre bare blodceller, en del av plasma og noen proteiner ligner venulene.

Alt annet, og disse er slagger, elektrolytter, karbohydrater, lipider og noen proteiner, beholdes av podocytfiltre og, sammen med en del av plasmaet, kommer inn i nephron-tubuli. Dette kalles primær urin. Den samler seg i Bowman-Shumlyansky-koppen, som er omgitt av en halvcirkel av vaskulær glomerulus. Dens base er begynnelsen på nyretubuli. Ifølge ham går den primære urinen inn i tubulen, som er ganske lang, som går fra medulla til pyramidene. Her gjør han en loop og "stiger" i medulla.

Hele veien er han tykt innhyllet i venøse fartøy som kommer fra det utgående fartøyet. Det er nødvendig for reabsorpsjon (reabsorbsjon) av proteiner, lipider, karbohydrater, noen elektrolytter og vann. Som et resultat kommer bare slagger, elektrolytter og en del av vannet fra rørene til nyrekoppen. Dette kalles sekundær urin. Hun går til bekkenet, hvorfra det vises på urineren.

Dette er viktig! En person produserer normalt opptil 180 liter primær urin per dag. Ca. 90-95% av dette beløpet blir reabsorbert. Dermed overstiger det daglige volumet av sekundær urin ikke 2 liter. Man kan bare forestille seg hvor mange organiske molekyler som går gjennom nyrene. Denne tilstanden gir en klar forklaring på hvorfor metabolske sykdommer ofte påvirker nyrene.

Mekanismer og årsaker til dystrofi

Felles for alle typer dystrofier er den første utviklingsstadiet. Den består av følgende:

1. Forstyrrelse av metabolismen av en gruppe molekyler.
2. Overdreven akkumulering av disse molekylene i cellene i et organ.

En annen mekanisme varierer avhengig av den spesifikke typen dystrofi. Men dette vil bli diskutert nedenfor. Når det gjelder årsakene til dystrofi, er de delt inn i to store grupper.

• Medfødt dystrofi. På grunn av genetiske og / eller fosterskader i et hvilket som helst stadium av stoffets metabolisme: fra syntese til forfall. For nyrene, fra medfødte dystrofier, er det mest karakteristiske et brudd på protein og fettmetabolismen.
• Ervervede dystrofier skyldes brudd på et hvilket som helst stadium av stoffets metabolisme under påvirkning av ytre årsaker. De mest sannsynlige årsakene er virusinfeksjoner, kroniske bakterielle infeksjoner, stråling, kronisk rus og noen sykdommer. Disse inkluderer diabetes, noen neoplasmer, skader.

Typer av dystrofi

Dette er viktig! Alle dystrofier av nyrene kan deles avhengig av årsakene til utseendet og den spesifikke substansen. I første tilfelle er disse sykdommene delt inn i medfødte og kjøpte dystrofier. Men fordelingen av dystrofier etter typer stoffer anses som mer korrekt ut fra praktisk medisinsk synspunkt.

I henhold til ovennevnte posisjon av dystrofi er delt inn i tre kategorier:

1. Disproteinozy. Dette er dystrofier forårsaket av en sammenbrudd av proteinmetabolisme. De kan være enten medfødt eller oppkjøpt. Nyre er preget av følgende typer:
   • Granulær dystrofi. Den utvikler seg som et resultat av intracellulært ødem og frigjøring av protein i cytoplasma. Men siden protein ikke er en løselig substans, dannes det spesielle "korn" i cytoplasma. Derfor granulær dystrofi av nyrene og fikk navnet sitt.
   • Hyalindråpe dystrofi. Det er resultatet av videreutviklingen av den første arten. Her begynner proteinmolekylene som et resultat av betydelig akkumulering å forene seg i en slags "dråper" av brusktekstur og farge. I strukturen ligner disse proteinstrukturene hyalin, hovedproteinet "byggemateriale" av brusk. Denne omstendigheten forklarer hvorfor hyalindråplet dystrofi av nyrene mottok et slikt navn.
   • Horndystrofi. Utviklet med overdreven akkumulering av keratin. Denne hvite er normalt kun karakteristisk for epitelceller. Men i tilfelle av permanent innvirkning på en ikke-epitelcelle av den skadelige faktor fra cytoplasmiske fibriller, begynner "samlingen" av keratinmolekyler.
   • Hydropisk dystrofi. En spesiell type proteindystrofi. Det oppstår med en overdreven økning i vannvakuoler i cellen. Oftest i cellen er det en gigantisk vakuol som inneholder en klar væske. Samtidig er det praktisk talt ingen andre organeller. Inkludert kjernen som er ødelagt av denne vakuolen. Hovedårsaken til dystrofi er en virusinfeksjon. For strukturer av nyrene, er denne arten mest karakteristisk for tubuli. Men den hydropiske degenerasjonen av epitelet av nyrenes tubuli skyldes ikke så mye for virusinfeksjoner, men for kronisk betennelse generelt.
2. Fett degenerasjon eller lipidose. Møt litt mindre. Videre blir de ofte kjøpt i naturen enn protein. For hvilke begge alternativene er like karakteristiske. Og en av hovedfaktorene for fettdystrofi er iskemi - mangel på oksygen. Dette er godt bevist av det faktum at fettdegenerasjon av nyrene ofte blir observert i kroniske infeksjoner og rusmidler med noen uorganiske stoffer: arsen, vismut, kvikksølv, samt kronisk alkoholisme.
3. Karbohydratdystrofier er mindre karakteristiske for nyrene. Dette skyldes i stor grad at nyrene spiller en liten rolle i metabolismen av karbohydrater. Men i noen sykdommer kan karbohydratdystrofi av nyrene forekomme ganske ofte. Det er basert på avsetning av karbohydratmolekyler med deres overskytende. Det mest fremtredende eksempelet på denne typen dystrofi er diabetes.

Nyredystrofi

Bokstavelig oversatt fra gresk betyr dystrofi "spiseforstyrrelser". Denne termen kombinerer kvantitative og kvalitative endringer i vevstrukturer og organer, som igjen fører til deres funksjonsforstyrrelser. Dystrofiske avvik er vanlige og lokale, og har et andre navn nefrose, men det brukes i sjeldne tilfeller.

Blant mennesker, på hørsel, oftest granulær dystrofi av nyrene, som det er forbundet med et brudd på protein metabolisme, som observeres hos mange pasienter. Og også det er hun som oftest involverer hjertet og leveren i den patologiske prosessen. Klassifiseringen av slike sykdommer er svært omfattende.

Konvensjonelt kan de deles inn i følgende kategorier:

• metabolske forandringer;
• lokale;
• generalisert;
• medfødt og oppkjøpt;
• mesenkymal, parenkymal og blandet.

Ytterligere detaljer om hver art, samt deres varianter.

Generelle egenskaper

Dystrofiske lidelser i nyrene har en klar plassering, det vil si at de ligger innenfor samme organ. Men til tross for dette begynner urinsystemet senere å lide, og deretter hele organismen.

Nyrene utfører en ekskretjonsfunksjon. De er nødvendige for at mennesket skal kunne slippe ned kroppen av forfallsprodukter, som dannes som følge av metabolisme. Metabolske prosesser forekommer i glomeruli av nyrene, samspillet mellom blod og vann løsning finner sted der, det er i dem at alle komponenter som er unødvendige for menneskekroppen da akkumuleres. Alle giftige stoffer utskilles gjennom nyrene, slik at det parrede organet alltid lider av en rekke forgiftninger, like likt som leveren.

Dystrophies assosiert med nedsatt protein metabolisme

På grunn av det faktum at nyrene tar en aktiv rolle i proteinstoffet metabolisme, blir de oftest diagnostisert med dystrofi av protein natur. Cellulære strukturer av parenkymen er involvert i prosessen, dette skyldes purulente formasjoner, bindevevspatologier, ondartede neoplasmer og kronisk betennelse.

Ødem i vevet er det viktigste symptomet for den patologiske prosessen, i tillegg til det er det i den generelle analysen av urin detektert et stort antall røde legemer, leukocytter og proteinforbindelser. Men denne instrumentelle metoden er ikke informativ nok, siden et slikt klinisk bilde følger med de fleste sykdommer i urinsystemet.

Blant dystrofier av proteinkarakter er det:

• granulær;
• hydropic;
• hyalindråpe.

Videre en kort beskrivelse av hver av dem.

Granulærdystrofi

Den granulære dystrofi av epitelet av innvollede tubuli av nyrene har et så detaljert navn, siden når man bringer en histologisk undersøkelse, kan det bemerkes at formen på disse strukturene endres. Sykdommen kan påvirke lever og hjerte, og det kan bli referert til som overskyet eller kjedelig hevelse. Hovedårsaken til utviklingen av den patologiske prosessen er tilstedeværelse av infeksjon eller akutt forgiftning.

Ved rettidig diagnose og eliminering av tegn på beruselse, vil nyre raskt tilbake til sin tidligere tilstand. Men hvis prosessen med inntrengning av giftige stoffer inn i kroppen ikke avtar, så begynner nekrose av det parrede organet. Det andre organet etter nyren, som er involvert i prosessen med dystrofi, er leveren. Den mister sin farge, blir bleknet, eller rettere, er malt i et fargetone, mens kornet på leveren kanskje eller ikke er tilstede.

Når det gjelder hjertet, øker det i størrelse, og muskelvevene blir blabby. Det er ingen granulerte sentre, men basofile og oksofile cellestrukturer blir observert. Hjertemusklene blir mer følsomme overfor farger av blå og lilla.

Hydropisk dystrofi

Hydropisk degenerasjon av epitelet av tubulene har et andre navn, nemlig vakuolær dystrofi. Dette skyldes det faktum at store vakuoler dannes i cellestrukturene som inneholder intracellulær væske.

Årsakene som fører til utviklingen av denne patologien inkluderer: diabetes mellitus, amyloidose, en kraftig nedgang i nivået av kalium i blodet, glomerulonephritis, glykolforgiftning. Alle de ovennevnte sykdommene fører til en akselerasjon av filtreringsprosessen, med et etterfølgende brudd på enzymatiske funksjoner. Dessverre er prognosen for utvinning ikke den mest fordelaktige, da det oftest fører til utvikling av områder med nyrenekrose.

Hyalindråpe dystrofi

Hyalin-dråpe-dystrofi påvirker områder av epitelet som linjer nyrens innviklede tubuli. Et visst antall epitelceller er involvert i metabolske prosesser som finner sted mellom nyrematrisen og blodet.

Droppepiteldystrofi utvikler seg på grunn av tilstedeværelsen i slike sykdommer som: glomerulær nefrit, pyelonefrit og forgiftning av forskjellige slag. Forstyrrelser av denne art refereres til som sådan fordi dråper av et stoff som ligner hyalin, akkumuleres i cellestrukturene, de er en diagnostisk egenskap.

Horndystrofi

Horndystrofi er forbundet med overdreven akkumulering av et bestemt stoff - keratin. Denne proteinforbindelsen er funnet i epitelceller. Hvis en slik skadelig faktor som cytoplasmiske fibriller stadig påvirker cellen, vil en økning i mengden av keratin oppstå.

Dystrofiske forandringer assosiert med nedsatt lipidmetabolisme

Fet degenerasjon av nyrene har et andre navn - lipoid. I en helt frisk person er en liten mengde fettceller i nyrene normen, de befinner seg i området for å samle rør. Men hos pasienter med alvorlig fedme begynner lipidavsetninger å akkumulere i nyrenees proximale og distale tubuli. Fettavsetninger er delt inn i kolesterol, fosfolipider, samt frie lipider.

Det parret orgelet begynner å vokse i størrelse, og de begynner også å bli dekket med et fettlag som er farget gul. Nyrene begynner å bli dekket med lipider på grunn av vevdystrofi eller oksygen sult (patologier i luftveiene, hjertesvikt, anemi, alkoholmisbruk).

I tillegg inkluderer årsakene til denne sykdommen:

• kloroformforgiftning;
• fosfor eller arsen;
• Tilstedeværelsen av en smittsom prosess;
• lavt protein diett;
• beriberi.

Glykogenøs dystrofi

Denne typen dystrofisk lidelse er observert hos diabetespasienter. Den er preget av en overdreven mengde glykogen i distale og nefronløkker. Glykogen er nødvendig for lagring og etterfølgende akkumulering av karbohydratforbindelser i menneskekroppen.

Spesifikke typer nephrose

Det er to typer dystrofisk lidelse, nemlig termen nephrosis brukes oftest på dem: febril og nekrotisk nephrose.

Febrile nefrose

Febernephrose utvikler seg på grunn av den hurtige infeksjonssykdommen i menneskekroppen. For å bestemme denne type dystrofi er det nødvendig å passere en generell urinalyse, der celler av nyrepitelet vil bli detektert. Hvis du går inn for behandling av en smittsom sykdom, vil nephrosis følge med det, det vil si at behovet for bestemte stoffer forsvinner.

Nekrotisk nefrose

Årsaken til nekrotisk nephrose er akutt forgiftning av kroppen med nyretoksis. Disse inkluderer: syrer, organisk opprinnelse, kvikksølv, bly, krom. I tillegg kan smittsomme sykdommer og skade på store områder av huden (brenne) føre til nekrose av nyrevevet.

Diagnostiske tiltak

Dystrofisk nyreskader kan ikke manifestere seg i ganske lang tid, det vil si at det blir asymptomatisk. Selve begynnelsen av det kliniske bildet faller i perioden da det parrede organet opphører å håndtere sine funksjonelle ansvarsområder. Det var på dette tidspunktet at stoffer begynner å samle seg i menneskekroppen som er fraværende hos friske mennesker.

Hver spesifikk type dystrofi, visse metabolske produkter er iboende, det er av dem at du kan bestemme hvilken type patologisk prosess. For eksempel, hvis pasientens urincellestrukturer av nyrepitelet bestemmes, kan feberaktig nephrose vurderes, og i amyloidprotein er amyloid nephrose diagnostisert.

For mer nøyaktig diagnose ved hjelp av ultralydsmetoder. Når man utfører en slik manipulasjon, kan man se en økning i nyrenes størrelse, og i struktur blir den uklar og løs. Enhver patologisk prosess som oppstår i kroppen, påvirker nyrens tilstand negativt. I tillegg er det observert en spesiell negativ effekt når man tar ulike medisiner, som samtidig er vitale.

Det parrede organet er svært følsomt for ulike avvik, så det er verdt å overvåke tilstanden, og i tilfelle den minste funksjonsfeil og tegn på sykdommen, er det nødvendig å konsultere en lege. Det er verdt å huske at flertallet av dystrofiske nyreskader i de tidlige stadier er lett behandles og er en reversibel prosess. Hvis nephrose ikke blir behandlet, kan dette føre til et fullstendig tap av nyre.

temaer / DISTROPHIES

Patologisk Anatomi Forelesning nr. 2

Dystrofi er en patologisk prosess som oppstår med metabolske forstyrrelser, noe som fører til skade på cellulære strukturer, og som et resultat vises normalt ubestemte stoffer i celler og vev.

etter omfanget av prosessen: lokal (lokal) og generell

av grunnen, ved årsaken til årsaken: oppkjøpt og medfødt. Medfødte dystrofier er alltid genetisk bestemte sykdommer, arvelige metabolske forstyrrelser av proteiner, eller karbohydrater eller fettstoffer. Det er en genetisk mangel på et eller annet enzym som er involvert i metabolisme av proteiner, fett eller karbohydrater. Dette fører til det faktum at ikke helt splittet karbohydrat, protein og fett metabolisme produkter akkumuleres i vevet. Det forekommer i et bredt spekter av vev, men vevet i sentralnervesystemet er alltid berørt. Slike sykdommer kalles akkumuleringssykdommer. Syke barn dør i løpet av det første år av livet. Jo større enzymmangel, jo raskere utvikler sykdommen og jo raskere døden oppstår.

Etter type nedsatt metabolisme: protein, karbohydrat, fett, mineral, vann, etc. dystrofi

Punktet for søknad skiller lokaliseringsprosessen mellom cellulær (parenkymal) og ikke-cellulær (mesenkymal) dystrofi, som finnes i bindevevet; blandet (funnet i parenkyma og bindevev).

Patogenesen. Patogenetisk mekanisme 4:

Transformasjon er noen stoffers evne til å forvandle seg til andre, ganske nært i struktur og sammensetning. For eksempel har karbohydrater en lignende evne, som omdannes til fett.

Infiltrering er vevets eller cellens evne til å fylle med et overskudd av et stoff. Infiltrering kan være av to typer: Infiltrering av den første typen er preget av at cellen, som er i en tilstand av normal vital aktivitet, mottar en overskytende mengde av ett eller annet stoff. Det kommer en grense der den ikke klarer å behandle, assimilere dette overskuddet. Med den andre typen infiltrasjon er cellen i en tilstand med redusert vitale aktivitet, derfor kan den ikke klare seg selv med den normale mengden av stoffet som kommer inn i den.

Nedbryting. Under dekomponering oppstår nedbrytning av intracellulære og interstitiale strukturer (protein-lipidkomplekser som utgjør membranene i organeller). I membranen er proteiner og lipider bundet og derfor ikke synlige. Når de forfall, vises de i cellene og blir synlige under mikroskopet.

Pervertert syntese. Ved pervertert syntese danner celler unormale fremmede stoffer som ikke normalt finnes i kroppen. For eksempel syntetiserer celler i amyloiddystrofi et unormalt protein hvorfra amyloid bygges. Hos pasienter med kronisk alkoholisme begynner leverceller (hepatocytter) å syntetisere fremmede proteiner, hvorfra den såkalte alkoholiske hyalinen dannes.

Hver type dystrofi tilsvarer sin egen dysfunksjon av vev. Med dystrofi lider funksjonen på to måter: kvantitativ og kvalitativ dysfunksjon, det vil si, funksjonen avtar og kvalitativt, det er en forvrengning av funksjonen, det vil si at den har funksjoner som ikke er karakteristiske for en normal celle. Et eksempel på en slik pervertert funksjon er utseendet i urin av et protein i nyresykdommer når dystrofiske forandringer i nyrene forekommer; Il endringer i leverfunksjonstester i leversykdommer, og i hjertesykdommer, endrer hjertet.

PROTEIN-PARAHIMATISKE DYSTROFIER: Dette er dystrofier, der proteinmetabolisme lider. Prosessen utvikler seg inne i cellen. Proteinparenkymdystrofier inkluderer granulær, hyalin-dråpe, hydropisk dystrofi.

Granulær dystrofi. Histologisk undersøkelse av celler og cytoplasma viser proteinkorn. Granulær dystrofi påvirker parenkymale organer, som nyrer, lever og hjerte. Denne dystrofi er referert til som overskyet eller kjedelig hevelse. Dette skyldes makroskopiske funksjoner. Organene ved denne dystrofi er litt hovne, og innsnittet av snittet er kjedelig, gjørmete, som om "skylles med kokende vann". Granulær dystrofi forårsaker en rekke årsaker, som kan deles inn i 2 grupper: infeksjoner og rusmidler.

En økning i størrelse observeres i nyrene i granulær dystrofi, den er uklar, det kan være en positiv Schorr-test (når nyrestengene er redusert til hverandre, er nyrenettet revet). På snittet er vevet svakt, grensene til cortex og medulla er uskarpe eller skiller seg ut. Med denne typen dystrofi lider epitelet av innviklet tubule av nyrene. Hvis de normale tubulene i nyrene har jevne hull, så blir den apikale delen av cytoplasma med granulær dystrofi ødelagt, og lumen blir stellat. Cytoplasma av epitelet av nyretubuli inneholder mange korn (rosa). Nyre granulærdystrofi har 2 utfall: Gunstig: Hvis du fjerner årsaken, vil tubuleepitelet returnere til normalt, ugunstig, hvis den patologiske faktoren fortsetter å virke, blir prosessen irreversibel, dystrofi blir til nekrose (ofte observert ved forgiftning med nyretoksis).

Lever med granulær dystrofi er også forstørret. På kuttet blir stoffet kjedelig, fargen på leire. Histologiske tegn på granulær dystrofi i leveren: proteinkorn kan eller ikke være. Det er nødvendig å fokusere på det faktum at stråle strukturen er bevart eller ødelagt. I denne dystrofi brytes proteiner opp i separate grupper eller separate hepatocytter, som kalles discominasjon av leverbjelker.

Utover er hjertet også litt forstørret, myokardet er ustabilt, og i snittet har det utseende av kokt kjøtt. Makroskopiske egenskaper: ingen proteinkorn. Det histologiske kriteriet for denne dystrofi er fokal hydroksy- og basofili. Myokardfibre oppfatter hematoksylin og eosin forskjellig. Noen områder er intenst farget med hematoksylin i lilla, mens andre er sterkt farget med eosin i blått.

Hyaline - dråpedystrofi forekommer i nyrene (epitelet av kronet tubulat lider). Det finnes i nyresykdommer som kronisk glomerulonephritis, kronisk pyelonefrit og forgiftning. I cytoplasma av cellen er det funnet dråper av en hyalinlignende substans. Denne typen dystrofi er ledsaget av alvorlig nedsatt nyrefiltrasjon.

Hydropisk dystrofi: Det kan observeres i leveren celler i viral hepatitt. I hepatocytter vises store, lyse dråper, ofte fylle cellen.

Fettdystrofi. Det finnes 2 typer fett: mobil (labiel) mengde, som varierer gjennom hele livet, og som er representert av fett i fettdepoter og stabile (faste) fettstoffer, som er en del av cellulære strukturer, membraner. Fett utfører en rekke funksjoner - støtte, beskyttende etc. Fett oppdages ved hjelp av spesielle fargestoffer:

Sudan III flekker fett oransje-rødt.

Skarlagenrød

sudan IV osminsyre flekker fett svart

Nileblå har metakromasy: det farger nøytralfett rødt, og alle andre fetter blå eller blå. Før farging behandles materialet på to måter: den første er alkoholledninger, den andre fryser. For å identifisere fett blir frysing av vevseksjoner brukt, siden fett oppløses i alkoholer.

Forstyrrelser av fettmetabolismen hos mennesker er representert av tre patologier:

Faktisk fettdystrofi (cellulær, parenkymal)

Generell fedme eller fedme

Fedme av interstitial substans av veggene i blodkarene (aorta og dets grener). Denne dystrofi er grunnlaget for aterosklerose.

Faktisk fett degenerasjon. Årsaker kan deles inn i to hovedgrupper:

I vår tid er den viktigste typen kronisk rusforgiftning alkoholforgiftning. Ofte er det rusmiddelforgiftning, endokrine rusmidler - for eksempel i diabetes mellitus. Et eksempel på en infeksjon som forårsaker fettdystrofi er difteri: difteritoksin kan forårsake fett myokarddystrofi. Fettdegenerasjon er lokalisert i samme organer som protein - i leveren, nyrene og myokardiet.

Leveren øker med fettdystrofi i størrelse, oppnår tetthet, svakt lys gul farge på kuttet. Det figurative navnet på leveren er "gåselever".

Mikroskopiske egenskaper: I cytoplasma av hepatocytter kan du se fettdråper med små, mellomstore og store størrelser. De kan være plassert i midten av lobules, de kan okkupere hele leveren lobule. I utviklingen av fedme kan deles inn i flere faser:

Enkel fedme, når en dråpe tar hepatocytten, men hvis du stopper påvirkning av den patologiske faktoren (pasienten slutter å ta alkohol), så etter 2 uker vender leveren tilbake til normal.

Nekrose: leukocyttinfiltrasjon fremstår rundt fokus av nekrose som en reaksjon på skade. Prosessen på dette stadiet er fortsatt reversibel.

fibrose, det er arrdannelse. Prosessen går inn i et irreversibelt cirrhotic stadium.

Hjertet vokser, muskelen er sløv, kjedelig, og hvis du ser nøye på endokardiet, under endokardiet i papillarmuskulaturen kan du se tverrgående strikking (dette er det såkalte "tigerhjertet"

Mikroskopisk karakterisering: Fett er funnet i cytoplasma av kardiomyocytter. Prosessen er mosaikk i naturen: kardiomyocytter ligger langs de små årene. Resultat: En tilbakegang til normalitet er et gunstig utfall (hvis årsaken er fjernet), og hvis årsaken fortsetter å virke, dør cellen, et arr blir dannet på plass.

Nyrer. I nyrene finnes fett i epitelet av innviklede tubuli. Vi møter slike dystrofi i kroniske nyresykdommer (nephritis, amyloidose), eller i tilfeller av forgiftning.

Generell fedme eller fedme. Med fedme lider utvekslingen av nøytrale labile fetter, som forekommer i overskudd i fettdepotene, kroppsveksten øker på grunn av avsetningen av fett i det subkutane fettvevet, i omentumet, mesenteri, i perirenalt og retroperitonealt vev, til slutt, i vevet som dekker hjertet. Med fedme ser hjertet ut til å være tilstoppet med en tykk fettmasse, og deretter begynner fettet å trenge inn i myokardiet, inn i stroma, noe som forårsaker dets fete gjenfødelse. Muskelfibre opplever trykket av en overvektig stroma og atrofi fra trykk, noe som fører til utvikling av hjertesvikt. Oftere er halvparten av høyre ventrikel påvirket, så stagnasjon oppstår i systemisk sirkulasjon. I tillegg er hjertefetthet belagt med myokardbrudd. I litteraturen har et slikt overvektshjerte blitt beskrevet som Pickwick syndrom.

I leveren med fedme kan fett komme inn i cellene. Leveren ser ut som en "gåselever" så vel som i dystrofi. Det er mulig å skille fettens opprinnelse i leverceller ved fargefarging: Nileblå flekker nøytralfett (med fedme) i rødt, og i tilfelle dystrofi blir fettet malt i blått.

Fedme av det interstitiale stoffet i blodkarets vegger. Det handler om utveksling av kolesterol. Ved infiltrering fra blodplasmaet går kolesterol inn i den allerede tilberedte vaskemuren og blir avsatt på veggen. En del av den er vasket tilbake, og en del blir spist av makrofager. Fettbelastede makrofager kalles xanthomatiske celler. Over fettavsetningene er det en spredning av bindevev, som stikker ut i karet lumen, en aterosklerotisk plakk dannes.

endokrine (diabetes, Cushings sykdom

Phoenix hjerte

Cardio nettsted

Hydropisk dystrofi av nyrene

Endring (latinsk endring - endring) eller skade - dette er strukturelle endringer i kroppens celler og vev som forekommer under påvirkning av eksogene og endogene faktorer. Samtidig forstyrres metabolismen, funksjonen og vitaliteten i vev og organer. Endringer kan skyldes sirkulasjonsforstyrrelser, fysiske midler og kjemikalier, smittefarlige midler, immunopatologiske reaksjoner, genetiske faktorer og ubalanser av stoffene som trengs av cellen (vanligvis på grunn av spiseforstyrrelser). Graden av skade på celler og vev avhenger av typen og varigheten av virkningen av den patogene faktoren på de morfofunksjonelle egenskapene til mikroorganismen. Endringer kan forekomme ved ultrastrukturelle, cellulære, vev og organnivåer.

I patogenesen av skade på celler og vev, spiller hypoksiske faktorer forbundet med utilstrekkelig oksygenforsyning til vevet (for eksempel når arteriell blodstrøm hindres) en viktig rolle. Under hypoksi

oksidativ fosforavslutning stopper og ATP-syntese avtar, glykolyse aktiveres. Akutt hevelse (ødem) av cellen på grunn av osmotisk trykk og akkumulering av metabolitter i cytoplasma (fosfater, laktat, etc.) oppstår, endoplasmatiske retikulumtanker svulmer, mitokondrier ekspanderer, og plasmamembranene er skadet, inkludert lysosomemembranen, som fører til frigjøringen deres enzymer og nedbrytning av cellekomponenter.

Cellskade kan skyldes oksygenfri radikaler, kjemiske faktorer, ioniserende stråling; utvikler seg med aldrende celler. Når dette skjer, oppstår lipidperoksidering av membraner, noe som kan føre til ødeleggelse av plasmamembranen og organeller. En signifikant rolle spilles også av den oksidative transformasjonen av proteiner, noe som forsterker ødeleggelsen av sentrale enzymer gjennom nøytrale proteaser og skade på celle DNA ved frie radikaler.

Skade kan skyldes kjemikalier som kan virke direkte på cellens molekyler og organeller (for eksempel vannoppløselige kvikksølvkloridforbindelser).

Endring er representert ved to patologiske prosesser - dystrofi og nekrose, som kan være påfølgende stadier.

Dystrofi (gresk dys er et tillegg som betegner en lidelse og trophe-ernæring) er en kompleks patologisk prosess, basert på metabolske forstyrrelser som fører til strukturelle forandringer. Når det gjelder morfologi, forekommer celler og vev i tilfelle dystrofi stoffer som normalt ikke eksisterer eller har lite innhold, eller deres inneboende stoffer forsvinner fra celler og vev.

Grunnlaget dystrofi er et brudd av komplekse mekanismer for metabolisme og struktur integritet av celler og vev, slik som det regulerende funksjon av nervesystemet og endokrine systemer, og lymfe perfusjon lidelser, så vel som forstyrrelser auto celler, noe som fører til avbrudd av enzymatiske prosesser i cellen.

Medfødt forstyrrelser av enzymatiske systemer (fermentopathy) er ansvarlig for en stor gruppe av arvelige sykdommer - tezaurismozov (lagringssykdommer), i hvilken på grunn av fraværet av en hvilken som helst enzym eller irregulære strukturer blokkert noen kobling metabolisme og unormale celler synes substans.

Det er følgende morfogenetiske mekanismer som fører til utvikling av dystrofi: infiltrasjon dekomponering (phanosis), pervertert syntese, transformasjon.

Infiltrering er overdreven penetrasjon av metabolske produkter fra blod og lymf i cellene eller intercellulær substans med deres påfølgende akkumulering. Et typisk eksempel på infiltrering er infiltreringen av den indre foringen av aortaväggen (intima) og store kar med kolesterol og dets estere, som ligger til grunn for en sykdom som aterosklerose.

Dekomponering eller fanerozoikum - er oppløsningen ultrastructures celler og intercellulær substans, som fører til avbrudd av vev eller cellemetabolismen og samler den forstyrrede metabolske produkter i et vev eller celle, slik som difteri rus oppstår fettdegenerering av kardiomyocytter. Perversyntese er syntesen av stoffer i celler og vev som ikke normalt er funnet. Et eksempel er amyloidose, spesielt i myelom, når B-lymfocytter som normalt produserer antistoffer under tumoromdannelse, produserer proteiner med endret struktur.

Transformasjon - dannelsen av produkter av en type utveksling i stedet for produkter av en annen type utveksling. For eksempel omdannelse av komponentene av fett og karbohydrater til proteiner.

Avhengig av de overordnede strukturer der dystrofiske forandringer er lokalisert, er de delt inn i parenkymal, stromalvaskulær (mesenkymal), blandet.

Avhengig av forekomsten av brudd på en bestemt type metabolisme, avgir de protein, fett, karbohydrat, mineraldystrofier, blandet.

Også kjennetegnet kjøpt og arvelig dystrofier, og avhengig av utbredelsen - den generelle og lokale.

I disse dystrofiene akkumuleres stoffer i parenkymceller fra forskjellige organer, for eksempel myokardiocytter, hepatocytter, nevroner, celler fra nyrene, og binyrene. I henhold til typen nedsatt metabolisme er disse dystrophiene delt inn i protein (dysproteinose), fett (lipidose) og karbohydrat.

Parenkymale proteindystrofier (dysproteinose) er preget av nedsatt metabolisme av cytoplasmatiske proteiner som er i fri eller bundet tilstand. Disse inkluderer granulær, hydropisk, hyalindråpe og horndystrofi.

Årsaker til granulær dystrofi kan være sirkulasjonsforstyrrelser, infeksjoner, forgiftning og andre faktorer som fører til en reduksjon i intensiteten av celle redoks prosesser. Organene i denne prosessen er forstørrede, flabby, kjedelige på kuttet, kjedelig. Dette gir grunn til å ringe granulær dystrofi uklar (kjedelig) hevelse av organer.

Mikroskopisk øker cellene, deres cytoplasma er overskyet, rik på proteingranuler. Elektronmikroskopisk i granulær dystrofi er det en økning i antallet (hyperplasi) og hevelse av organellene i cellen, som ser ut som optiske granulater av lys. Slike hyperplasi av celle-ultrastrukturer betraktes for øyeblikket som en uttalt funksjonell stamme av organer på ulike påvirkninger.

Resultatet av granulær dystrofi er forskjellig. I de fleste tilfeller er det reversibel, men hvis årsakene som forårsaket det ikke er eliminert, er overgangen til hyalindråp, hydropisk eller fettdystrofi mulig.

Funksjonen til de berørte organene kan være svekket.

Det er en mer alvorlig type dystrofi. Oftest utvikler den seg i nyrene, leveren, sjeldnere i myokardiet.

Med denne typen dystrofi, opptrer store dråper protein i cytoplasma av celler, som ofte smelter sammen og, som et resultat av proteinkoagulasjon, ligner hovedstoffet av hyalinbrusk.

Utseendet til organene blir vanligvis ikke endret eller avhenger av sykdommene der denne dysproteinosen oppstår.

I nyrene utvikler slik dystrofi i tilfeller der en stor mengde protein trenger gjennom urinen gjennom nyrenetfilteret. Således akkumulering av inneslutninger i cytoplasma av proteinet og dets nedbrytning forårsaket av svikt lysosomale proteiner reabsorpsjon renal tubulær epitel under forhold med øket permeabilitet av den glomerulære filter (nefrotisk syndrom).

I leveren utvikler hyalindråpedystrofi ofte gjennom perversyntese. Det utvikler seg oftest når alkohol er skadet, når dråper av hyalinlignende proteiner vises i cytoplasmaet av hepatocytter, som kalles Mallory-kropper (eller alkoholholdig hyalin) og er et morfologisk tegn på alkoholhepatitt. Noen ganger kan hyalintråpletdystrofi av hepatocytter bli observert med gallecirrhose og Wilson-Konovalov sykdom. Alkoholholdig hyalin kan ha en cytolytisk effekt på hepatocytter og stimulere kollagensyntese, som bestemmer den kroniske progressive løpet av alkoholhepatitt og bidrar til utviklingen av levercirrhose.

Organens funksjon i hyalindråpedystrofi er vanligvis betydelig påvirket. Utfallet av denne dystrofi kan være koagulasjonsnekrose (død) av cellen.

Hydropisk (vannbåret) dystrofi

Denne dystrofi er preget av utseende av vakuoler i celler fylt med cytoplasmatisk væske. Det oppstår når det er brudd på vannelektrolytt og proteinmetabolisme, som skjer med forgiftninger av forskjellig opprinnelse, så vel som med infeksjoner, spesielt virale. Så utvikler den seg i cellene i epidermis og slimhinner med herpesinfeksjon, vannkopper og kopper; i hepatocytter - med viral hepatitt; i hjernens nevroner og deres prosesser - med spongioformal encefalopati (inkludert Creutzfeldt-Jakobs sykdom) forårsaket av et smittsomt proteinmolekyl, prion. De aksiale sylindere av nervefibrene i ledningsystemet i ryggmargen hos pasienter med amyotrofisk leukospongiose og myelinskede av nervefibre under HIV-infeksjon (vakuolær myelopati) kan bli utsatt for vakuoldystrofi.

Utseendet til organene blir vanligvis ikke endret, med unntak av huden i tilfelle herpesinfeksjon og kopper, når vesikler vises, fylt med serøs væske.

Mikroskopisk undersøkelse av de modifiserte cellene økte i volum, deres cytoplasma er fylt med vakuoler av forskjellige størrelser, og kjernen forskyves til periferien av cellen. Når prosessen utvikler seg, slår vakuolene sammen med hverandre og cellen blir til en vesikkel, som er en stor vakuol og en fordrevet vesikulær kjernen (ballongdegenerasjon)

Den hydropic degenerering av nyre epiteliale snodde rørelementene kan være på grunn av systemfeil reabsorpsjon basal labyrint som overløp vanngjennomtrengning inn i cellen, og "klatring" til den børstegrense, og ødelegger membranen danner en ballong struktur.

Hydropisk degenerasjon av hepatocytter er oftest resultatet av virkningen av hepatitt B-viruset eller giftige stoffer. Under virusets virkning oppstår denne dysproteinosen gjennom perversyntese, en underordnet reproduksjon av viruset, og under påvirkning av giftige stoffer, skyldes det en mangel i avgiftingssystemet.

Denne tilstanden er karakterisert ved overdreven dannelse av hornhinnen i det stratifiserte, skumplastiske keratiniserende epitel (hud), eller keratinisering av det stratifiserte pladeplasmepitelet (spiserøret, livmoderhalsen).

Horny dystrofi kan oppstå med forstyrrelser i hudutvikling, kroniske sirkulasjonsforstyrrelser, kronisk betennelse, infeksjoner, beriberi, svulster etc.

Kåt huddystrofi kan være vanlig (ichthyosis er en arvelig sykdom som manifesteres av overdreven keratinisering - overdreven skjellflak) og lokal (hyperkeratose).

Hornification av stratified squamous non-squamous epithelium, for eksempel i munnhulen eller i livmorhalsen, ser makroskopisk ut som en hvit flekk (leukoplaki).

Arvelig parenkymal dysproteinose, som skyldes et brudd på intracellulær metabolisme av aminosyrer, inkluderer: cystinose, tyrosinose og fenylpyruvisk oligofreni (fenylketonuri). I disse sykdommene er lever, nyrer, beinmarv, milt og nervesystem oftest påvirket.

Parenkymfettdegenerasjon (lipidose).

Disse dystrofiene er preget av et brudd på stoffskiftet av fett, for det meste nøytral, i cytoplasma av celler. Overvektigheten av en eller annen mekanisme for oppstart av lipidose avhenger både av årsaken til årsakssammenheng og på strukturens og funksjonelle egenskaper av orgelet. I de fleste tilfeller har utviklingen av steatosis assosiert med hypoksi som oppstår med kroniske sykdommer i det kardiovaskulære systemet, luftveiene, sykdommer i blodsystemet, så vel som med virkningen av toksiske substanser (forskjellige infeksjoner og intoksikasjoner) og en økning i fettsyrenivå i plasma (total fedme ).

Fet degenerasjon utvikler seg vanligvis i hjertet, leveren, nyrene.

Myokardfettdegenerasjon kan forekomme oftest som følge av hypoksi eller rusmidler (difteri, alkohol, fosfor, arsen, etc.). I begge tilfeller utvikler mitokondriell skade og en reduksjon i intensiteten av fettsyreoksydasjon.

De minste fettdråper (pulverisert fedme) forekommer i muskelcellene, som, med en økning i endringene (liten fedme), erstatter cytoplasma. Prosessen er i fokus og observeres i grupper av muskelceller langs det venøse knæret i kapillærene samt små årer, noe som forklarer hjertetes særegne utseende: fra den endokardiske siden er gule tversgående bånd synlige ("tiger" -hjerte). Myokardiet er blabby, størrelsen på hjertet kan forstørres, og hulrommet utvides.

Utfallet av myokardial parenkymfettdegenerasjon er avhengig av graden. De første endringene er reversible, dype fører til en utbredt dysfunksjon.

Fattig parenkymal degenerasjon av leveren er mest vanlig.

Det kan oppstå når nivået av fettsyrer i blodplasmaet (diabetes mellitus, generell fedme) øker som følge av dekomponering (med infeksjoner og forgiftninger), transformasjon (med kronisk alkoholisme), underernæring på grunn av mangel på protein i mat og genetiske defekter av enzymer.

Små dråper fett (pulverisert fedme) forekommer i cytoplasma av hepatocytter, som smelter sammen i store dråper (småfette fedme). Som et resultat fyller en dråpe nesten hele cytoplasmaen og skyver kjernen til periferien av cellen (storfallsfetthet). Makroskopisk vokser leveren, blir blabby, blir gulbrun eller gulbrun i fargen ("gåslever").

Leverfunksjonen er kraftig redusert. Ved avslutning av den skadelige faktoren (for eksempel alkohol, mer enn 1 måned), kan den normale cellestrukturen bli gjenopprettet. Lukk fedme fører til døden av hepatocytter, en mesenkymreaksjon og utvikling av fibrose med utfall av cirrose.

Fettdegenerasjon av nyrene utvikler seg ofte i epitelceller i proksimale og distale tubuli. ved infiltrering (med hyperlipidemi), sjeldnere - dekomponering (med økende hypoksi). Oftest forekommer fettdystrofi av nyrene i nefrotisk syndrom. Nyrene er forstørrede, flabby, i et kutt med grågul flekker. Nyrerfunksjonen reduseres.

Det er en gruppe arvelig systemisk lipidose, som er en akkumulasjonssykdom (thesaurism). Disse sykdommene er knyttet til arvelige defekter av enzymer som metaboliserer komplekse fettstoffer. Disse inkluderer: cerebrozidipidose (Gaucher-sykdom), sphingomyeline lipidose (Niemann-Pick-sykdom), gangliosidipidose (Tay-Sachs sykdom eller tidlig amarotisk idioci), generalisert gangliosidose (Norman-Landing disease) og andre. sentralnervesystemet. Cellespesifikke celler som er karakteristiske for en bestemt type lipidose (Gaucher-celler, Peak-celler), hjelper den morfologiske diagnosen.

Parenkymisk karbohydratdystrofi. Karakterisert av nedsatt metabolisme av glykogen eller glykoproteiner.

Forstyrrelser av glykogen metabolisme utvikles i diabetes mellitus. I denne sykdommen er det absolutt og relativt utilstrekkelig insulin, noe som resulterer i svekket glukoseutnyttelse og glykogensyntese. Som et resultat øker blodglukosenivået (hyperglykemi), glukose fremkommer i urinen (glykosuri), glykogenbutikker i leveren og musklene er utarmet. I forbindelse med hyperglykemi og glukosuri, oppstår infiltrering av det renale tubulære epitelet med glukose og syntesen av glykogen i det rørformede epitelet, hvor det vanligvis ikke forekommer. Cytoplasma av nyre-rørformede celler blir lys og skummende.

Overdreven akkumulering av glykogen i celler i lever, nyrer, skjelettmuskler forekommer også med arvelige akkumuleringssykdommer (thesaurimoser) - glykogenoser, på grunn av mangel på ulike enzymer som regulerer glykogenmetabolisme (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardl-sykdommen etc.)

Når glykoproteinmetabolismen forstyrres, akkumuleres muciner og mucoider (slimlignende stoffer) i cellene. Dette er vanligvis observert i inflammatoriske prosesser i slimhinner, som rhinitt, gastritt, bronkitt, etc. Slike slim kan lukke lumen i bronkiene, kanalene i kjertlene, noe som fører til dannelsen av cyster. Noen ganger blir slimlignende kolloidale stoffer produsert i skjoldbruskkjertelen med kolloid goiter. Prosessen med atrofi av slimhinner slutter. Overdreven akkumulering av slim observeres også ved cystisk fibrose (en systemisk arvelig sykdom). Samtidig produserer epitelceller i bukspyttkjertelen, bronkialtre, fordøyelses- og urinveier, svette og lakrimale kjertler, galdeveier) tykt, viskøs slim. Lumenene i kirtlene i kirtlene utvides, rundt dem spredning av bindevev - cystisk fibrose.

STROMAL - VASKULAR (mesenkymal) dystrofier

Mesenkymale dystrofier oppdages i stroma av organer og veggene i blodårene, og avhengig av typen metabolske forstyrrelser er delt inn i protein, fett og karbohydrat.

Ved mesenkymal dysproteinose inngår: muskuløs hevelse, fibrinoid hevelse, hyalinose og amyloidose.

Når muskuløs hevelse i hovedstoffet i bindevevet (vanligvis i veggene i blodkar, endokardium, synovialmembraner), akkumuleres og omfordeles glykosaminoglykaner, som har egenskapen til å tiltrekke vann, samt plasmaproteiner, hovedsakelig globuliner.

Kollagenfibre samtidig svulmer, frigjør, men forblir bevaret. Akkumulerende glykosaminoglykaner har fenomenet metakromasi (evnen til å endre den underliggende fargetonen), noe som gjør det enkelt å bestemme foci av mucoid hevelse i bindevevet. Dette fenomenet er tydeligst manifestert når toluidinblått er farget, når foci av mucoid hevelse er farget ikke i blått, men i lilla eller rødt.

Denne dystrofi utvikler seg oftest med smittsom-allergisk (glomerulonephritis), allergiske (overfølsomhetsreaksjoner av umiddelbar type) og autoimmune (reumatiske sykdommer) sykdommer. Utseendet til kroppen endres ikke, og muskuløs hevelse oppdages kun mikroskopisk. Når årsaken er eliminert, kan den reversibel, ellers øker uorganiseringen av bindevevet og fibrinoid hevelse videreutvikles.

Ved fibrinoid hevelse, blir vevet gjennomvåt med plasmaproteiner som akkumuleres i hovedstoffet og kollagenfibrene, ødelegger dem og gjør dem til en homogen masse som inneholder fibrinoid - en kompleks substans bestående av fibrin, polysakkarider, immunkomplekser (med revmatisme) og nukleoproteiner lupus erythematosus). Bindevevsmetakromasien er ikke lenger påviselig, siden ødeleggelsen av hovedstoffet glykosaminoglykaner har skjedd. Fibrinoid hevelse er en irreversibel prosess, hvis utfall kan utvikle fibrinoid nekrose, sklerose eller hyalinose.

Når hyalinose i bindevevet dannes homogene, gjennomsiktige tette proteinmasser, som ligner hyalinbrusk (hyalin).

Hyalinose kan være generell og lokal. Hyalinose av blodkar og bindeveske er også skjenket.

Hyalinose kan være utfallet av tre stater: fibrinoid hevelse og nekrose, sklerose og plasma-soaking.

Vaskulær hyalinose påvirker de små arteriene og arteriolene og oppstår som et resultat av plasma-soaking i hypertensjon og diabetes. På grunn av avsetningen av blodplasma proteiner i veggen, taper karrene deres elastisitet, deres lumen smalker, noe som resulterer i nedsatt blodtilførsel til organet. Vaskulær hyalinose er en systemisk prosess og er mest uttalt i nyrene, hjernen, netthinnen, bukspyttkjertelen og huden. Hyalinose av hjernens arterioler er spesielt farlig, siden plutselige stigninger i blodtrykk (hypertensive kriser) kan føre til brudd i karet og blødning i hjernens substans.

Hyalinose av bindevevet selv utvikler seg i utfallet av fibrinoid hevelse eller sklerose. Som et resultat av fibrinoid hevelse, forekommer hyalinose i sykdommer assosiert med immunforstyrrelser, som reumatiske sykdommer, og fullfører vanligvis den progressive ødeleggelsen av bindevev. I reumatisme forekommer hyalinose i hjertets ventiler og akkorder, noe som bidrar til dannelsen av hjertefeil.

Som et resultat av sklerose blir hyalinose dannet i pleura, perikardiale ark og peritoneum etter de utløste inflammatoriske prosessene. Hyalinose av miltkapselen fører til dannelsen av en "glasur milt" - kapslen blir tykk, impregnert med proteinmasser. Hyalin kan også bli avsatt i bindevevet i huden etter at den er skadet, spesielt etter forbrenning i ansikt og nakke, noe som fører til dannelse av grove, tette, hvite arr (keloid arr).

Amyloidose (lat. Amylum - stivelse) - stromal-vaskulær dysproteinose, ledsaget av dype endringer i proteinmetabolisme og utseendet av et unormalt fibrillar protein-amyloid.

I 1884 kalte Rokitansky amyloidose en sebaceøs sykdom, siden berørte organer er fettete. Senere viste P Virkhov at under påvirkning av jod og svovelsyre blir dette stoffet blått og foreslått å kalle det amyloid. Proteinegenskapen til amyloid ble etablert i 1865 (M. Rudnev, Kühne).

Mikroskopisk, når det er farget med hematoksylin og eosin, ser amyloid ut som eosinofile tette strukturløse masser. For å skille amyloid fra andre sedimenter, brukes histokemiske metoder, for eksempel Kongo-rød farge, jodgrun, gentianviolett og metylviolett, basert på metakromasy, da amyloidmasser inneholder glykosaminoglykaner.

Følgende hovedtyper amyloid utmerker seg, avhengig av dens kjemiske struktur:

-AA er amyloid, som oppdages i visse typer arvelig (familiær middelhavsfeber) og i sekundær amyloidose. Som et resultat av aktiveringen av systemet med monocytiske fagocytter i leveren under påvirkning av interleukin-1, stimuleres syntesen av SAA, og ytterligere nedbrytning skjer med dannelsen av protein AA fra hvilken amyloide fibriller samles på overflaten av makrofager (amyloidoblaster);

-AL er amyloid, som er funnet i primær amyloidose og i neoplastisk plasmakelle-dyscrasia. Først syntetiseres de lette kjedene av immunglobuliner, hvorfra plasmaceller, makrofager og myelomceller blir produsert og amyloide fibriller syntetiseres;

-FAP (AF) amyloid oppdaget i visse typer arvelig amyloidose (familiær amyloid polyneuropati)

-AS amyloid som oppstår fra senil amyloidose

Dannelsen av amyloid er nært knyttet til fibrene i bindevevet. Amyloid kan deponeres underveis som retikulære fibre (periretikulær amyloidose), for eksempel i milt, lever, nyrer, tarm og langs kollagenfibrene (perikollagenisk amyloidose), for eksempel i strikkede og glatte muskler og hud.

Amyloidose er også atskilt ved selektiv avleiring av amyloid i organene på nefropatichesky, kardiopatichesky, neuropatisk, etc. gepatopatichesky

Følgende kliniske og anatomiske former for amyloidose utmerker seg:

Idiopatisk (primær) amyloidose. Årsaken og mekanismen er ikke kjent. Her amyloid vises i stroma av hjertemuskelen og de vaskulære vegger (kardiopatichesky amyloidose), så vel som i løpet av en perifer nerve (nevropatisk amyloidose)

Arvelig (genetisk, familiær) amyloidose. Disse er kardiopatiske, nevropatiske, mindre ofte - nefropatiske varianter. Mest vanlige i Middelhavslandene (Israel, Libanon osv.)

Senil amyloidose. Amyloid er deponert i hjernebarken, som er sentrum for senile (senile) plaketter, samt i veggen av små blodkar. Slike endringer i store tall ser ut med senil (senil) demens og Alzheimers sykdom.

Ervervet (sekundær) amyloidose. Det forekommer hyppigst og regnes som en komplikasjon av ulike sykdommer, ledsaget av kroniske suppurative og destruktive prosesser. Amyloid deponeres på bakgrunn av enhver sykdom: tuberkulose; kronisk purulent inflammasjon, for eksempel ikke-spesifikke lungesykdommer (bronkiektasi, kronisk lungebetennelse), osteomyelitt, kronisk abscess, hroniosepsis, samt reumatiske sykdommer (særlig reumatoid artritt); og blodtumorer (myelom). Amyloid er vanligvis avsatt i nyrene, milt, lever, binyrene, tarmene.

Organer vokser i størrelse, blir tette og har et fettete utseende på snittet.

I milten blir amyloid avsettes først i lymfe follikler i form av gjennomskinnelige frø - sago milt, og deretter akkumulert i den røde masse, mens milt øker, blir tett, snittflaten glatt, skinnende - talg milt.

Amyloidose av nyrene er av stor betydning i klinikken, da det er farlig for pasientens liv. Begynner i pyramidene til hjernens substans i nyrene, amyloidose fanger gradvis det kortikale stoffet. Amyloid er avsatt i små kar, i mesomeriet av glomeruli, på tubulens basale membran, i organets stroma.

Nyren vokser i størrelse, stoffet er tett, hvit, med en fettig glans ("stor fett nyre"). Det er et klinisk og morfologisk bilde av amyloid nephrosis, noe som fører til kronisk nyresvikt.

Leveren i amyloidose er også forstørret, tett, ser "fettete" ut.

Mindre vanlig blir amyloid avsatt i binyrene, vanligvis i sitt kortikale lag, og i tarmene, i regionen av submukosalaget.

Funksjonsverdien bestemmes av graden av utvikling av amyloidose. Utprøvd amyloidose fører til dystrofi og atrofi av parenchyma og sklerose av organens stroma, til deres funksjonelle mangel. Ved alvorlig amyloidose er kronisk nyresvikt oftest observert, mindre ofte - svikt i lever, hjerte, lunge, binyre, tarm (nedsatt absorpsjonssyndrom).