Cushings syndrom er et kompleks av kliniske symptomer forårsaket av et høyt innhold av kortikosteroider i blodet (hyperkortikisme). Hyperkortisolisme er en dysfunksjon av det endokrine systemet. Dens primære form er forbundet med binyrene i binyrene, og den sekundære utvikler seg med nederlaget for hjernens hypotalamus-hypofysesystemet.

Glukokortikosteroider er hormoner som regulerer alle typer metabolisme i kroppen. Syntese av kortisol i binyrene blir aktivert under påvirkning av hypofysen og andrenokortikotropisk hormon (ACTH). Aktiviteten til sistnevnte styres av hormonene i hypothalamus-kortikolberene. Det koordinerte arbeidet i alle leddene av humoristisk regulering sørger for at menneskekroppen fungerer tilfredsstillende. Tapet på minst en lenke fra denne strukturen fører til hypersekretjon av kortikosteroider av binyrene og utviklingen av patologi.

Cortisol hjelper menneskekroppen til raskt å tilpasse seg effekten av negative miljøfaktorer - traumatisk, emosjonell, smittsom. Dette hormonet er uunnværlig i gjennomføringen av vitale funksjoner i kroppen. Glukokortikoider øker intensiteten av katabolismen av proteiner og aminosyrer samtidig som de hemmer splittelsen av glukose. Som et resultat begynner kroppens vev å deformere og atrofi, og hyperglykemi utvikler seg. Fettvev reagerer forskjellig på nivået av glukokortikoider i blodet: Noen av dem akselererer fettavsetningen, mens andre - mengden fettvev minker. Vannelektrolytt ubalanse fører til utvikling av myopati og arteriell hypertensjon. Forringet immunitet reduserer kroppens generelle motstand og øker dens følsomhet over for virale og bakterielle infeksjoner. Når hyperkortikoidisme påvirker bein, muskler, hud, myokard og andre indre organer.

Syndromet ble først beskrevet i 1912 av den amerikanske nevrokirurgen Harvey Williams Cushing, som den fikk navnet til. N. Itsenko gjennomførte en uavhengig studie og publiserte sitt vitenskapelige arbeid på sykdommen, litt senere, i 1924, derfor er navnet på Cushings syndrom vanlig i post-sovjetiske land. Kvinner er mye mer sannsynlig å lide av denne sykdommen enn menn. De første kliniske tegnene vises i alderen 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres av hjertesvikt, metabolske forstyrrelser, en spesiell type fettavsetning i kroppen, skade på hud, muskler, bein og dysfunksjon i det nervøse og reproduktive systemet. Pasientens ansikt er avrundet, øyelokkene svulmer opp, en lys rødme vises. Kvinner opplever overdreven vekst av ansiktshår. I den øvre delen av kroppen og ikke nakken akkumulerer mye fett. Strekkmerker vises på huden. Hos pasienter med forstyrret menstruasjonssyklus, er klitoris hypertrofiert.

Diagnosen av syndromet er basert på resultatene av laboratoriebestemmelse av kortisol i blod, tomografiske og scintigrafiske studier av binyrene. Behandling av patologi er:

• i utnevnelsen av narkotika som hemmer sekresjonen av kortikosteroider,
• i gjennomføring av symptomatisk terapi,
• i kirurgisk fjerning av en neoplasma.

etiologi

De etiopathogenetiske faktorene til Cushings syndrom er delt inn i to grupper - endogene og eksogene.

1. Den første gruppen inkluderer hyperplastiske prosesser og neoplasmer av binyrene. En hormonproducerende svulst i det kortikale laget kalles en kortikosteroom. Ved opprinnelse er det adenom eller adenokarsinom.
2. Den eksogene årsaken til hyperkortismen er intensiv og langvarig behandling av ulike sykdommer med kortikosteroider og kortikotrope hormoner. Drogsyndrom utvikles med feil behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkalte iatrogene typen patologi.
3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk bilde, men er forårsaket av andre årsaker som ikke er relatert til binyrene. Disse inkluderer næringsstoffer fedme, alkoholavhengighet, graviditet, nevropsykiatriske sykdommer.
4. Cushings sykdom er forårsaket av økt produksjon av ACTH. Årsaken til denne tilstanden er hypofyse mikroadenom eller kortikotropinom, lokalisert i bronkiene, testikler eller eggstokkene. Utviklingen av denne godartede glandulære svulsten bidrar til hodeskader, utsatt neuroinfections, fødsel.

• Total hyperkortisolisme utvikles når alle lagene i binyrene blir påvirket.
• Delvis ledsages av en isolert lesjon av individuelle kortikale soner.

Patogenetiske koblinger av Cushings syndrom:

1. hypersekresjon av kortisol
2. akselerasjon av katabolske prosesser
3. spaltning av proteiner og aminosyrer
4. strukturelle endringer i organer og vev,
5. forstyrrelse av karbohydratmetabolismen, som fører til hyperglykemi,
6. unormale fettavsetninger på ryggen, nakke, ansikt, bryst,
7. syrebasebalanse,
8. en reduksjon i blodkalium og en økning i natrium,
9. økning i blodtrykk
10. deprimert immunforsvar
11. kardiomyopati, hjertesvikt, arytmi.

Personer som er inkludert i risikogruppen for utvikling av hyperkortisolisme:

• idrettsutøvere
• gravide kvinner
• rusmisbrukere, røykere, alkoholikere,
• psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestasjoner av Cushings syndrom er forskjellige og spesifikke. I patologi utvikler dysfunksjonen i det nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemet.

1. Det første symptomet av sykdommen - morbid fedme, preget av ujevn fettavsetning gjennom hele kroppen. Hos pasienter med subkutan fettvev er det mest uttalt på nakken, ansiktet, brystet, magen. Ansiktet ser ut som månen, deres kinn blir lilla, unaturlig rødme. Antallet pasienter blir uregelmessig i form - en full kropp på tynne lemmer.
2. På hudens hud vises striper eller strekkmerker av en lilla-blåaktig farge. Disse er striae, utseendet som er forbundet med overstretching og tynning av huden på de stedene hvor fett er avsatt i overskudd. Hudpresentasjoner av Cushings syndrom inkluderer også: akne, akne, hematom og punktblødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse av sår og kutt. Pasientens hud får en "marmor" -skygge med et utpreget kar-mønster. Det blir utsatt for flak og tørrhet. På albuer, nakke og mage, endrer huden sin farge på grunn av overdreven avsetning av melanin.
3. Tapet i muskelsystemet manifesteres av hypotrofi og muskelhypotoni. "Skrå skinker" og "Froskmage" er forårsaket av atrofiske prosesser i respektive muskler. Med atrofi av muskler i bena og skulderbelte klager pasientene på smerte på tidspunktet for løft og huk.
4. Seksuell dysfunksjon manifesteres av menstruelle uregelmessigheter, hirsutisme og hypertrichose hos kvinner, redusert seksuell lyst og impotens hos menn.
5. Osteoporose er en nedgang i bein tetthet og et brudd på dets mikroarkitektur. Lignende fenomen forekommer ved alvorlige metabolske forstyrrelser i beinene med en overvekt av katabolisme over beindannelsesprosesser. Osteoporose manifesteres av artralgi, spontane brudd på skjelettens bein, krumning av ryggraden - kyphoskolose. Bein begynner å tynne og skade. De blir sprø og sprø. Pasienter slapper av, og syke barn går etter sine jevnaldrende.
6. Med nederlaget i nervesystemet opplever pasientene forskjellige lidelser, alt fra sløvhet og apati til depresjon og eufori. Hos pasienter med søvnløshet, psykose, mulige selvmordsforsøk. Brudd på sentralnervesystemet manifesteres ved konstant aggresjon, sinne, angst og irritabilitet.
7. Vanlige symptomer inkluderer: svakhet, hodepine, tretthet, perifert ødem, tørst, hyppig vannlating.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Patologienes fremgangskurs kjennetegnes av en økning i symptomer i løpet av året, og den gradvise utviklingen av syndromet - i 5-10 år.

Hos barn blir Cushings syndrom sjelden diagnostisert. Det første tegn på sykdommen er også fedme. Sann pubertet er forsinket: gutter er underutviklet i kjønnsorganene - testiklene og penisene, og hos jenter er det ovarial dysfunksjon, livmoderhormon, og det er ingen menstruasjon. Tegn på skade på nervesystemet, bein og hud hos barn er de samme som hos voksne. Tynn hud er lett å skade. På det virker koker, akne vulgaris, lav-lignende utslett.

Graviditet hos kvinner med Cushings syndrom skjer sjelden på grunn av alvorlig seksuell dysfunksjon. Hennes prognose er ugunstig: tidlig fødsel, spontan abort, tidlig avslutning av graviditet.

I fravær av rettidig og tilstrekkelig terapi fører Cushings syndrom til utvikling av alvorlige komplikasjoner:

• dekompensert hjertesvikt
• akutt cerebrovaskulær ulykke,
• sepsis,
• alvorlig pyelonefritis,
• osteoporose med frakturer av ryggraden og ribben,
• adrenal krise med stupefaction, trykkfall og andre patologiske tegn,
• bakteriell eller soppbetennelse i huden,
• diabetes uten dysfunksjon av bukspyttkjertelen,
• urolithiasis.

diagnostikk

Diagnostisering av Cushing syndrom er basert på anamnestiske og fysiske data, pasientklager og screeningstestresultater. Eksperter begynner med en generell undersøkelse og legger særlig vekt på graden og naturen av fettavsetninger, tilstanden til ansiktets og kroppens hud, og diagnostisere muskel-skjelettsystemet.

1. I urinen av pasienter bestemmer nivået av kortisol. Med sin økning med 3-4 ganger er diagnosen av patologi bekreftet.
2. Gjennomføre en test med "Dexamethason": hos friske mennesker, reduserer dette stoffet nivået av kortisol i blodet, og hos pasienter er det ingen slik reduksjon.
3. I hemogrammet - leukopeni og erytrocytose.
4. Blodbiokjemi - et brudd på KOS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
5. Analysen av osteoporose markører avslører et lavt innhold av osteocalcin, en informativ markør for beindannelse, som frigjøres av osteoblaster under osteosyntese og delvis kommer inn i blodet.
6. Analyse av TSH - redusere nivået av skjoldbruskstimulerende hormon.
7. Bestemme nivået av kortisol i spytt - hos raske mennesker svinger det, og hos pasienter faller det kraftig om kvelden.
8. En tomografisk studie av hypofysen og binyrene utføres for å bestemme onkogenesen, dens lokalisering, størrelse.
9. Røntgenundersøkelse av skjelettet - definisjonen av tegn på osteoporose og brudd.
10. Ultralyd av de indre organene - en ekstra diagnostisk metode.

Spesialister innen endokrinologi, terapi, nevrologi, immunologi og hematologi er involvert i diagnostisering og behandling av pasienter med Cushings syndrom.

behandling

For å bli kvitt Cushings syndrom er det nødvendig å identifisere årsaken og normalisere nivået av kortisol i blodet. Hvis patologien ble forårsaket av intensiv glukokortikoidbehandling, bør de gradvis kanselleres eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Pasienter med Cushings syndrom er sykehus i endokrinologisk avdeling på sykehuset, der de er under streng medisinsk tilsyn. Behandlinger inkluderer medisin, kirurgi og strålebehandling.

Narkotikabehandling

Pasienter foreskrev inhibitorer av binyresyntese av glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensive stoffer - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemiske stoffer - Diabeton, Glukophage, Siofor,
• kardialglykosider - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
• beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplekser.

Operativ inngrep

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består i å utføre følgende typer operasjoner:

Adrenalektomi - fjerning av den berørte binyrene. I godartede neoplasmer utføres partiell adrenalektomi, hvor bare en svulst blir fjernet med organbeskyttelse. Biomaterialet sendes for histologisk undersøkelse for å få informasjon om typen av svulst og dets vevsopprinnelse. Etter å ha utført bilateral adrenalektomi, må pasienten ta glukokortikoider for livet.

Selektiv transfenoidal adenomektomi er den eneste effektive måten å kvitte seg med problemet med. Hypofysenes neoplasma fjernes av nevrokirurger gjennom nesen. Pasientene blir raskt rehabilitert og går tilbake til sin normale livsstil.

Hvis en kortisolproducerende tumor befinner seg i bukspyttkjertelen eller andre organer, blir den fjernet ved å utføre en minimal invasiv intervensjon eller en klassisk operasjon.

Ødeleggelsen av binyrene er en annen metode for behandling av syndromet, som det er mulig å ødelegge kjertelhyperplasi ved å injisere skleroserende stoffer gjennom huden.

Strålebehandling for hypofyse adenom har en gunstig effekt på dette området og reduserer produksjonen av ACTH. Bær det i tilfelle når den kirurgiske fjerningen av adenomen er umulig eller kontraindisert av helsehensyn.

Ved kreft i binyrene i lys og medium form, er strålebehandling indikert. I alvorlige tilfeller, fjern binyrene og forskrive "Hloditan" med andre legemidler.

Protonbehandling på hypofysen er foreskrevet for pasienter med usikkerhet fra legene om tilstedeværelse av adenomer. Protonbehandling er en spesiell type radioterapi hvor akselererte ioniserende partikler virker på den bestrålte svulsten. Protoner beskadiger DNA fra kreftceller og forårsaker deres død. Metoden gjør det mulig å sikte mot en svulst med maksimal nøyaktighet og ødelegge den på en hvilken som helst dybde av kroppen uten signifikant skade på omgivende vev.

outlook

Cushings syndrom er en alvorlig sykdom som ikke går bort i en uke. Legene gir spesielle anbefalinger for å organisere hjemmeterapi til pasientene sine:

• En gradvis økning i fysisk aktivitet og en retur til den vanlige rytmen av livet gjennom mindre trening uten tretthet.
• Riktig, rasjonell, balansert ernæring.
• Utfører mental gymnastikk - kryssord, puslespill, oppgaver, logiske øvelser.
• Normalisering av psyko-emosjonell tilstand, behandling av depresjon, forebygging av stress.
• Den optimale modusen for arbeid og hvile.
• Hjemmet metoder for patologi behandling - lett trening, vann gymnastikk, varm dusj, massasje.

Hvis årsaken til patologien er en godartet neoplasm, anses prognosen som gunstig. I slike pasienter begynner binyrene etter behandling å fungere fullt ut. Sannsynligheten for utvinning fra sykdom øker betydelig. I binyrene kreft, døden vanligvis oppstår i et år. I sjeldne tilfeller kan legene forlenge pasientens liv i maksimalt 5 år. Når irreversible fenomen oppstår i kroppen, og det er ingen kompetent behandling, blir prognosen for patologi ugunstig.

Itsenko-Cushing syndrom - hva det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjelden sykdom som er resultatet av for mye av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon som vanligvis produseres av binyrene og er viktig for livet. Det tillater folk å reagere på stressende situasjoner, som for eksempel sykdom, og påvirker nesten alle vev i kroppen.

1 Sykdom og Itsenko-Cushings syndrom

Kortisol er produsert under sprekker, oftest tidlig om morgenen, med en liten mengde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand der for mye cortisol produseres av kroppen selv, uavhengig av årsaken.

Sykdommen er et resultat av for mye av hormonet kortisol i kroppen.

Noen pasienter har denne tilstanden fordi binyrene har en svulst som produserer for mye kortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sykdom og hva det er, fordi de produserer for mye av hormonet ACTH, noe som fører til at binyrene produserer kortisol. Når ACTH er avledet fra hypofysen, kalles det Cushings sykdom.

Generelt er denne tilstanden ganske sjelden. Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og den vanligste alderen av slike forstyrrelser i kroppen er 20-40 år.

Hos menn kan årsakene til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt inntak av steroidmedikamenter, spesielt steroidtabletter. Steroider inneholder en kunstig versjon av kortisol.

2 symptomer på Itsenko-Cushing sykdom

Hovedtegnene og symptomene på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen under. Ikke alle mennesker med denne tilstanden har alle disse tegnene og symptomene. Noen mennesker har få eller "milde" symptomer, kanskje bare vektøkning og uregelmessig menstruasjon.

Andre mennesker med en mer alvorlig form for sykdommen kan ha nesten alle symptomene. De vanligste symptomene hos voksne er vektøkning (spesielt i kroppen og ofte ikke ledsaget av vektøkning i armer og ben), høyt blodtrykk og endringer i minne, humør og konsentrasjon. Ytterligere problemer, som muskel svakhet, er forårsaket av tap av protein i kroppens vev.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, itsenko-cushing syndrom er manifestert av fedme med tregere vekstraten.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvekst (kvinner)

Rødt, rødaktig ansikt

Ekstra fett på nakken

Tynn hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svakhet i hofter og skuldre

3 Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

På grunn av det faktum at ikke alle med syndromet av Cushings har alle tegn og symptomer, og fordi mange av funksjonene i syndromet, som vektøkning og høyt blodtrykk, er vanlig i befolkningen generelt, kan det være vanskelig å diagnostisere sykdommen Itsenko- Cushing basert bare på symptomer.

Som et resultat bruker legene laboratorietester for å diagnostisere en sykdom. Disse testene bestemmer hvorfor for mye cortisol er produsert eller hvorfor normal hormonkontroll ikke fungerer ordentlig.

De mest brukte testene måler mengden kortisol i spytt eller urin. Du kan også sjekke om det er for mye produksjon av kortisol ved å gi en liten pille kalt dexamethason, som etterligner kortisol. Dette kalles dexametason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer riktig kortisol, vil kortisolnivåene reduseres, men dette skjer ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse testene er ikke alltid i stand til å definitivt diagnostisere tilstanden, fordi andre sykdommer eller problemer kan forårsake overdreven kortisol eller unormal kontroll av kortisolproduksjon.

Kortisolnivåer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse forholdene kalles "pseudotørkingstilstander". På grunn av likheten av symptomer og laboratorietestresultater mellom Cushings syndrom og fastslår psevdosushinga leger kan ha å gjøre en rekke tester og kan være nødvendig å behandle tilstanden, noe som kan føre til en tilstand av pseudo-Cushings syndrom, slik som depresjon, for å sikre at en høy grad av kortisol blir normal under behandling. Hvis de ikke gjør det, og spesielt hvis de fysiske egenskapene forverres, er det mer sannsynlig at personen har sann kløe-kusjensykdom.

• fysisk aktivitet;
• søvnapné;
• depresjon og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress,
• ukontrollert diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandlingen for Itsenko-Cushings sykdom er fjerning av en svulst, reduksjon av evne til å produsere ACTH eller fjerning av binyrene.

Etter fjerning av binyrene ved kirurgi

Det finnes andre komplementære tilnærminger som kan brukes til å behandle noen symptomer. For eksempel blir diabetes, depresjon og høyt blodtrykk behandlet med konvensjonelle medisiner som brukes til disse forholdene. I tillegg kan legene foreskrive ekstra kalsium eller vitamin D eller annen medisin for å forhindre uttørking av bein.

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi er den beste måten å bli kvitt Itsenko-Cushings sykdom. Operasjonen anbefales for de som har en svulst som ikke sprer seg i området utenfor hypofysen, og som er tydelig synlige nok til å gjennomgå anestesi. Dette gjøres vanligvis ved å passere gjennom nesen eller overleppen og gjennom sinusmuskelen for å nå svulsten. Dette kalles transsphenoidal kirurgi, noe som gjør det mulig å unngå å falle inn i hypofysen gjennom øvre skallen. Denne ruten er mindre farlig for pasienten, og lar deg komme seg raskere.

Kirurgi for å fjerne hypofysen

Når du bare fjerner svulsten, blir resten av hypofysen intakt slik at den i siste instans fungerer normalt. Dette lykkes for 70-90% av menneskene når de utføres av de beste kirurger i hypofysen. Suksessrate reflekterer opplevelsen av kirurgen som utfører operasjonen. Imidlertid kan svulsten gå tilbake til 15% av pasientene, sannsynligvis på grunn av ufullstendig fjerning av svulsten under en tidligere operasjon.

radiosurgery

Andre behandlingsalternativer inkluderer strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandlingen (kalt radiokirurgi), når svulsten er synlig på en MR. Den kan brukes som den eneste behandlingen hvis hypofyseoperasjonen ikke er fullstendig vellykket. Disse tilnærmingene kan ta opptil 10 år for å få full effekt. I mellomtiden tar pasientene medisiner for å redusere produksjonen av binyrebarkisol. En av de viktigste bivirkningene ved strålebehandling er at den kan påvirke andre hypofyseceller som danner andre hormoner. Som følge av dette må opptil 50% av pasientene ta en annen hormonutskifting innen 10 år etter behandling.

Fjerning av binyrene ved kirurgi

Fjernelse av begge binyrene eliminerer også kroppens evne til å produsere kortisol. Siden binyrene er avgjørende for livet, bør pasientene da ta kortisollignende hormon og hormonet florinef, som kontrollerer balansen mellom salt og vann hver dag for resten av livet.

medisiner

Selv om noen lovende stoffer blir testet i kliniske studier, fungerer ikke tilgjengelige medisiner for å redusere kortisolnivåene, hvis de gis separat, ikke som langsiktige behandlinger. Disse stoffene brukes oftest i kombinasjon med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomatisk kompleks som oppstår på grunn av hyperkortismer. Langsiktig behandling med glukokortikoider er også en av årsakene til utviklingen av den patologiske prosessen. Syndromet er observert hos personer i alderen 20 til 45 år. Tilfeller av utviklingen av Cushings syndrom hos barn og eldre er ikke utelukket. Syndromet utvikler oftest hos kvinner.

Det er ikke nødvendig å sammenligne Itsenko-Cushings sykdom (BIC) og Cushings syndrom. Sykdommen innebærer sekundær hyperkortisolisme, som utvikler seg med svekkede regulatoriske mekanismer som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling av syndromet utføres etter å ha studert årsakene og provokasjonsfaktorene.

årsaker til

De viktigste årsakene til forekomsten av Itsenko-Cushing-syndromet er hyperproduksjon av adrenokortikotrop hormon og dannet plutselig kortikotrofisk hypofyse adenomer. Dette fører til uttalte endokrine og hypotalamiske lidelser. Hovedårsakene til syndromet inkluderer:

• Hypofyse-mikroadenom er en godartet kjertelformasjon, ikke større enn 10 mm. Svulsten påvirker økningen i nivået av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsaken til utviklingen av syndromet. Patologiske symptomer vises i 83% av tilfellene;
• Adenomatose av binyrene, adenokarcinom og adenom fører til utviklingen av syndromet og Cushing-sykdommen i 19%. Overvokst av svulsten fører til forstyrrelse av den normale strukturen og binyrebarkens arbeid;
• Kortikotropinomi av lunger, skjoldbrusk, prostata, bukspyttkjertel, eggstokkene og andre organer. På grunn av en svulst utvikler et patologisk syndrom i 2% av alle tilfeller. Cortikotropinom produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortisisme;
• Forstyrret sekresjon av biologisk aktive komponenter;
• På grunn av overdreven produksjon av kortisol, oppstår en katabolisk effekt, det vil si at proteinstrukturen i muskler, hud, bein, indre organer, etc. bryter ned. Denne tilstanden fører gradvis til atrofi og degenerering av vev;
• Økt intestinal absorpsjon av glukose forårsaker forekomsten av steroid diabetes;
• Brudd på fettmetabolismen. Denne tilstanden er karakterisert ved overdreven avsetning av fett i visse områder av kroppen og utmattelse hos andre på grunn av forskjellig følsomhet for glukokortikoider;
• For høye nivåer av kortisol påvirker nyrene, noe som resulterer i elektrolyttforstyrrelser (hypernatremi og hypokalemi), økt trykk og forstyrrelse av prosesser med dystrofi i muskelvev.
• Langsiktig bruk av legemidler som inkluderer glukokortikoider eller adrenokortikotrope hormoner.

Hjertesvikt, kardiomyopati og arytmi utvikler seg på grunn av hjertemuskulær hyperkortisisme. Kortisol hemmer immunitet, slik at Cushings syndrom hos barn provoserer fremkomsten av ulike smittsomme sykdommer.

Provokative faktorer for fremveksten av Itsenko-Cushing syndrom

Enhver patologi i kjertlene kan forandre utseendet til en person, hemme reproduktiv funksjon, ha en negativ effekt på tilstanden til blodårene og hjertet. Derfor er eksperter spesielt forsiktig med å undersøke ny informasjon om patogenesen, årsakene og provoserende faktorene i Itsenko-Cushing-syndromet. Faktorene som fører til forekomsten av syndromet er:

• inflammatorisk prosess i arachnoid mater. Ledsaget av dannelsen av adhesjoner (arachnoid);
• hodeskader, hjernerystelse;
• encefalitt - betennelse i hjernen strukturer forårsaket av patogene mikroorganismer eller tikk aktivitet;
• meningitt - betennelse i membranene i hjernen og ryggmargen;
• arvelighet;
• alvorlig forgiftning;
• skade på sentralnervesystemet.

Cushings syndrom kan ha et progressivt kurs med manifestasjon av alle symptomer innen ett år, eller gradvis med en økning i symptomer fra 2 til 10 år.

symptomer

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet er spesielle og det er umulig å selvstendig forstå hva som forårsaker utseendet til visse tegn. Kun en lege kan gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke alle symptomene. Symptomene er som følger:

• Ifølge statistikken er det viktigste symptomet i 90% av tilfellene med Itsenko-Cushing syndrom fedme. Fettavsetninger forekommer på magen, ansiktet, nakken og ryggen. Ansiktet kjøper en måneform, huden har en mørk rød farge med en blåaktig tinge (se bildet over). Hvis fett deponeres i regionen av den syvende livmorhvirvelen, oppstår en "bison" hump;
• Når det gjelder muskelsystemet, har pasientene muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Spesifikke tegn som følger med syndromet er:
  • liten mengde gluteus og femorale muskler;
  • Underernæring av bukemuskulaturen er karakterisert ved delvis fravær av subkutant vev;
  • brokkfibrøs struktur av den fremre bukveggen.
• Huden får en "marmor" -skygge med et uttalt karet, peeling og tørrhet vises. Strekning skjer på huden på overkroppene, lårene, brystet, baken og buken - blå eller lilla striper, som når 2 cm i lengden. Også sterke hudutslett (akne), subkutane blødninger og lys pigmentering av enkelte hudområder utelukkes ikke. På håndflatene blir huden tynnet;
• Atrofi og beinskader er ikke noe unntak - osteoporose, noe som resulterer i svært alvorlig smerte, brudd, beindeformiteter, kyphoskoliosi (krumning av ryggraden i frontale og sagittale planene) og skoliose (deformitet av de tre planene i ryggraden). På grunn av komprimering av ryggvirvlene, oppstår en slash og veksten minker. I Cushings syndrom hos barn er det et lag i vekst på grunn av nedbremsing av utviklingen av epifysalplaten;
• Hjertemuskulaturforstyrrelser fører til utvikling av kardiomyopati, som er preget av beats, atrieflimmer og symptomer på hjertesvikt. Disse symptomene kan være dødelige;
• I Cushings syndrom lider sentralnervesystemet og manifesterer seg:
  • apati;
  • langvarig depresjon
  • psykoser;
  • forsøkt selvmord.
• I 22% av tilfellene utvikler pasienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med noen forstyrrelse i bukspyttkjertelen. Forløpet av diabetes har en mild grad, med moderat nivå av insulin, og er raskt balansert med et individuelt valgt diett og legemidler som senker blodsukkeret. Mulig utvikling av perifert ødem, polyuri (økt urindannelse) og nocturia (hyppig vannlating om natten);
• Hos kvinner er forekomsten av hyperandrogenisme mulig - en patologi av det endokrine systemet preget av slike symptomer:
  • virilisering er et symptomkompleks karakterisert ved utseendet av mannlige egenskaper hos kvinner (fysikk, stemme, hårvekst, etc.);
  • hirsutisme - overdreven vekst av terminal hår (tøft, langt og mørkt) av en mannlig type hos kvinner;
  • hypertrichosis - en sykdom som manifesterer seg i overdreven hårvekst på uvanlige hudområder;
  • brudd på menstruasjonssyklusen;
  • infertilitet.

Menn med Cushings syndrom nåværende symptomer:

• feminisering - utvikling av sekundære seksuelle egenskaper karakteristisk for kvinner;
• testikulær atrofi eller testikulær atrofi - en patologisk tilstand hvor kjøttkjertlene (testiklene) er sterkt redusert i størrelse;
• lavt seksuelt ønske og erektil dysfunksjon;
• gynekomasti - en økning i brystkjertlene med hypertrofi av fettvev.

Symptomer på Cushings syndrom hos barn er sjeldne, men alvorlighetsgrad er ikke dårligere enn andre endokrine system sykdommer. Syndromet er mer utsatt for ungdom.

Omfang av Cushings sykdom

Det er ingen former, stadier eller typer av syndromet, Cushings sykdom er delt inn i tre grad av klinisk kurs. Gradene er som følger:

• Svake symptomer er milde: osteoporose kan være fraværende, menstruasjonsfunksjonen er bevart;
• Den gjennomsnittlige graden har uttalt symptomer, men det er ingen komplikasjoner;
• med alvorlige komplikasjoner utvikle seg:
  • muskelatrofi;
  • hypokalemi - lav tetthet av kaliumioner i blodet;
  • hypertensive nefropati - nederlaget for de små nyrene arterier med arteriell hypertensjon;
  • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe sykdommer preget av komplikasjoner av kurs og terapi.

I tillegg til grader er det to kurs av Cushing sykdom:

• progressive. Det preges av en rask (innen 7 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner;
• sløv. Patologiske endringer blir gradvis dannet over 10 år.

diagnostikk

Ved de aller første mistanke om Itsenko-Cushing-syndromet, er den eksogene kilden til glukokortikoidinntak ekskludert, anamnese og fysiske data blir studert. Det første trinnet er å finne ut hovedårsaken til hyperkortismen. For dette formål utføres diagnostikk ved hjelp av screeningtesting:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin. Hvis nivået av kortisol økes 4 ganger, indikerer dette en pålitelig diagnose av Cushings syndrom eller selve sykdommen;
• liten dexametason test. Cushings sykdom innebærer å ta dexametason, noe som bidrar til å redusere kortisolnivåene betydelig, men uten reduksjonssyndrom.

For å fastslå hovedkilden til hyperkortisolisme, binyrens scintigrafi, magnetisk resonans eller beregnet tomografi av hypofysen er utført. Radiografi, beregnert tomografi på brystet og ryggraden blir utført for å diagnostisere komplikasjoner av syndromet. Biokjemisk analyse av blod bidrar til å diagnostisere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinavhengig diabetes mellitus type 1, etc.

behandling

For behandling brukes en spesiell mekanisme som kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling av hypofysen). Ved hjelp av gamma-terapi utstråles stråling fra radioaktive isotoper av ulike tumorer. Det er noen forskjeller mellom gamma terapi og proton bestråling av hypofysen:

• stor dose av stråling;
• Skader på nærliggende organer forekommer ikke;
• en prosedyre er nok;
• neste bestråling av hypofysen utføres bare seks måneder senere;
• protonbestråling er mer effektiv i Itsenko-Cushing sykdom.

For det beste resultatet, er visse medisiner foreskrevet.

Narkotika terapi

Symptomatisk terapi innebærer bruk av antihypertensive midler, sukkerreduserende og vanndrivende legemidler. Også utpekt:

• hjerte glykosider:
  • Korglikon er et rasktvirkende legemiddel som behandler milde former for hjerte dysfunksjon og forårsaker sjelden bivirkninger;
  • Strofantin - et stoff med sterk og langvarig effekt, hjelper med kronisk hjertesvikt, bivirkninger er mulige;
  • Digoxin - behandler alvorlige former for hjertesvikt, er tilgjengelig i form av tabletter og injeksjonsvæske, bivirkninger er mulige;
  • Celanid er et mildt og gradvis stoff som hjelper med moderate manifestasjoner av hjertesvikt, forårsaker sjelden bivirkninger;

Med riktig bruk av hjerteglykosider, kan kun 6% oppleve tegn på beruselse.

• immunomodulators:
  • Interferon - stoffet bidrar til å øke det beskyttende komplekset;
  • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindisert for lakterende og gravide kvinner;
  • Arbidol - antiviralt medikament med en immunmodulerende effekt;
  • Lymfomyosot er et homøopatisk legemiddel med anti-ødem og lymfatiske dreneringseffekter;
  • Ismigen - et stoff for forebygging av virussykdommer;
  • Imudon - et stoff som beskytter munnhulen i munnhulen fra virus og bakterier;
• antidepressiva:
  • Amitriptylin er et stoff fra gruppen trisykliske antidepressiva. Den har en beroligende, beroligende og anxiolytisk effekt;
  • Imipramin - stoffet forbedrer humøret, reduserer følelsen av depresjon;
  • Clomipramin - legemidlet har antihistamin og adrenoceptor blokkerende effekt;
  • Maprotiline - et stoff som forsterker virkningen av fenamin og svekker de berøvende effektene av reserpin;
• sedativa:
  • Valerian - reduserer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten av sovende piller;
  • Passionflower - lindrer anfall, gjør det lettere å sovne
  • Motherwort - har en mild avslappende effekt, balanserer hjertefrekvensen;
• vitaminterapi. Prescribed medikamenter med vitamin C, P, K, B15, B1, etc.;
• medisinering for osteoporose. preparater:
  • Denozumab;
  • Østrogen-progestinkomplekser;
  • bisfosfonater;
  • Laksekalcitonin.

Hvis naturen til Cushings syndrom er iatrogen, er det nødvendig med en gradvis avskaffelse av glukokortikoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfelle av hyperkortisolismens endogene karakter, foreskrives administrering av legemidler som undertrykker steroidogenese i binyrene (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Kirurgisk inngrep

Med svulstskader på lungene, hypofysen og binyrene, utføres kirurgisk fjerning av lesjonene. Hvis dette ikke er mulig, utføres en enkelt eller bilateral fjerning av binyrene (adrenalektomi) eller radioterapi av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres i forbindelse med kirurgisk eller medisinsk behandling.

Den postoperative perioden for kronisk binyreinsuffisiens hos pasienter som har gjennomgått adrenalektomi, innebærer konstant hormonbehandling.

Alternative behandlinger

I tillegg til medisinering og kirurgi, kan noen alternative metoder for behandling av syndromet og Cushings sykdom brukes. Disse inkluderer:

• ernæring;
• behandling av folkemessige rettsmidler;
• fysisk trening.

mat

I Cushings syndrom øker nivået av kortikosteroidhormoner, noe som forårsaker åpenbare forandringer i arbeidet til forskjellige vev og organer. Kosthold påvirker ikke produksjonen av kortisol og andre hormoner sterkt, men du bør ikke undervurdere riktig ernæring. Streng etterlevelse av diett vil bidra til å normalisere og regulere metabolisme.

Kostholdet bør ikke være mye mettede fettsyrer (margarin, majones, smør), i stedet er det nødvendig å øke produktene med innholdet av vitamin D (egg, hard ost, meieriprodukter). Også trengte mat som inneholder kalsium (hytteost, melk, sesam, grønnsaker).

I fedme er det bedre å redusere inntaket av salt, animalsk fett og væsker. Sterk te, brennevin og kaffe bør være helt eliminert, og erstattet med lette supper, kokt kjøtt, frokostblanding. Med steroid diabetes anbefales det å konsumere mer protein, redusere andelen karbohydrater og fett.

Folkemidlene

For adjuverende behandling av Cushings syndrom brukes behandling med folkemidlene. Før du går til tradisjonell medisin, må du vite alt om patologien: hva det er, årsaker, faktorer og hva som kan være komplikasjoner. Midlene inkluderer:

• Havtornet juice. Bruk i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre ganger om dagen. Enveloping eiendom beskytter mageslimhinnen fra effekten av magesaft og eliminerer symptomene på magesår;
• Linden honning. 1 spiseskje av produktet oppløst i et glass varmt vann og drikk tre briller om dagen;
• Hvitløk infusjon. Nyttig i steroid diabetes, et middel for å redusere nivået av sukker. Det er nødvendig å gni i hvitløksklærne, hell kokende vann og la det fylles i 30 minutter. Drikk et halvt glass tre ganger om dagen i små sip;
• Infusjon av fruktene av fjellaske. En spiseskje tørket frukt helle et glass kokende vann. La for å infuse, etter drikking tre ganger om dagen for et halvt glass.

øvelser

Trening er bra for syndrom og Cushings sykdom. Det anbefales å utføre en liten fysisk anstrengelse regelmessig, de hjelper til å lindre stress, gå ned i vekt og øke den riktige mengden muskelmasse. Den mest effektive måten er yoga, som balanserer metabolisme, immunitet og hormonnivå.

forebygging

Som et forebyggende tiltak, anbefales det en gang i året å gjøre en røntgen av den tyrkiske salen, for å studere de visuelle feltene og konsentrasjonen av adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umulig å ignorere symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, da endringer som fører til døden, kan utvikle seg. Anbefales ikke tung trening, overarbeid, stress, etc.

outlook

Prognosen avhenger av typen av svulsten - godartet eller ondartet. Hvis pasienten har en godartet kortikosterom, er den etterfølgende prognosen positiv, men samtidig er funksjonen til en sunn binyrene utsatt for full gjenoppretting hos bare 85% av pasientene. Generelt er prognosen avhengig av årsakene, tilgjengeligheten, alvorlighetsgraden av eksacerbasjoner, rettidig diagnose og behandling. Pasienter bør overvåkes av en endokrinolog. Sykdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tar hensyn til alle forskjellene mellom årsaker og symptomer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendig å skille Itsenko-Cushings syndrom fra Itsenko-Cushings sykdom, som forstås som sekundær hyperkorticisme, som utvikler seg i patologien til hypotalamus-hypofysesystemet. Diagnose av Itsenko - Cushing syndrom inkluderer en studie av nivået av kortisol- og hypofysehormoner, dexametason-test, MR, CT-skanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet avhenger av årsaken og kan bestå i avskaffelse av glukokortikoidbehandling, utnevnelse av steroidogenesehemmere, kirurgisk fjerning av binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som er et resultat av hyperkortikisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involvert i reguleringen av alle typer metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Binyrene er regulert av sekretjonen av ACTH, et adrenokortikotropisk hormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. Hypofysenes aktivitet styres av hormonene i hypothalamus - statiner og liberiner.

Slik multistepregulering er nødvendig for å sikre sammenheng mellom kroppsfunksjoner og metabolske prosesser. Brudd på en av linkene i denne kjeden kan forårsake hypersekretjon av glukokortikoidhormoner ved binyrene og føre til utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinner skjer Itsenko-Cushings syndrom 10 ganger oftere enn hos menn, og utvikler seg hovedsakelig i alderen 25-40 år.

Det er et syndrom og Itsenko-Cushings sykdom: sistnevnte er klinisk manifestert av de samme symptomene, men det er basert på den primære lesjonen av hypotalamus-hypofysen, og hyperfunksjonen av binyrene utvikler sekundær. Pasienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser utvikler seg noen ganger i sinenko-cushing-pseudosyndrom.

Årsakene til og mekanismen for utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt konsept som inkluderer et kompleks av ulike forhold karakterisert ved hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning innen endokrinologi er mer enn 80% av tilfellene med Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med økt sekresjon av ACTH ved hypofyse-mikroadenomen (Itsenko-Cushing's sykdom). Hypofysemikadomen er en liten (ikke mer enn 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor som produserer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% av pasientene er årsaken til Itsenko-Cushing-syndrom den primære lesjonen av binyrene som følge av hyperplastiske svulster i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenokarsinom.

1-2% av sykdommen er forårsaket av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor som utskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan skyldes svulster i ulike organer: lunger, testikler, eggstokkene, tymus, parathyroid, skjoldbruskkjertel, bukspyttkjertel, prostatakjertel. Hyppigheten av utviklingen av Itsenko-Cushing Drugs syndrom avhenger av riktig bruk av glukokortikoider ved behandling av pasienter med systemiske sykdommer.

Cortisol hypersekresjon i Itsenko-Cushing syndrom forårsaker en katabolisk effekt - sammenbrudd av proteinstrukturer av bein, muskler (inkludert hjertet), hud, indre organer, etc., som til slutt fører til vevsdegenerasjon og atrofi. Økt glukogenese og intestinal absorpsjon av glukose forårsaker utvikling av steroid diabetes. Forstyrrelser av fettmetabolismen i Itsenko-Cushing-syndromet er preget av overdreven avsetning av fett i enkelte områder av kroppen og atrofi hos andre på grunn av deres forskjellige følsomhet overfor glukokortikoider. Effekten av overdreven nivå av kortisol på nyrene manifesteres av elektrolyttforstyrrelser - hypokalemi og hypernatremi og som et resultat en økning i blodtrykket og forverring av dystrofiske prosesser i muskelvev.

Hjertemuskulaturen lider mest av hyperkortismer, noe som manifesterer seg i utviklingen av kardiomyopati, hjertesvikt og arytmier. Kortisol har en undertrykkende effekt på immunitet, noe som forårsaker sensitivitet mot infeksjoner hos pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløpet av Itsenko-Cushing-syndromet kan være mildt, moderat eller alvorlig; progressiv (med utvikling av hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en økning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptomet for Itsenko-Cushing syndrom er fedme, oppdaget hos pasienter i mer enn 90% av tilfellene. Omfordeling av fett er ujevn, cushingoid type. Fettavsetninger observeres i ansikt, nakke, bryst, mage, tilbake med relativt tynne lemmer ("kolossen på leirefotene"). Ansiktet blir måneaktig, av en rødlilla farge med en cyanotisk nyanse ("matronisme"). Avsetningen av fett i området av den VII cervical vertebra skaper en såkalt "climacteric" eller "bison" hump. I Sinenko-Cushing-syndromet er obesitas preget av fortynnet, nesten gjennomsiktig hud på ryggen av palmer.

På muskelsystemet er det atrofi av musklene, en nedgang i muskels tone og styrke, som manifesteres av muskelsvikt (myopati). Typiske tegn som følger med Itsenko-Cushing-syndromet er "skrånende bakder" (reduksjon i volumet av lår- og glutale muskler), "froskemag" (hypotrofi i buksmusklene), brokk av den hvite linjen i magen.

Huden til pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet har en karakteristisk "marmor" fargetone med et tydelig synlig vaskulært mønster, utsatt for flak, tørrhet, interspersed med svetteområder. På skulderbjelkenes hud, brystkjertler, mage, bakder og lår, blir strimler av strekk av huden dannet - strekkmerker av lilla eller cyanotisk fargestoff, i lengde fra noen få millimeter til 8 cm og bredde opptil 2 cm. hyperpigmentering av individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte utvikler tynning og beinskade - osteoporose, som fører til sterk smerte, deformitet og beinfrakturer, kyphoskolose og skoliose, mer uttalt i lumbal og thoracic ryggrad. På grunn av komprimering av ryggvirvlene blir pasientene slouched og mindre. Hos barn med Itsenko-Cushing syndrom er det et forsinkelse i veksten forårsaket av en forsinkelse i utviklingen av epifysisk brusk.

Kardiale muskelforstyrrelser er manifestert i utviklingen av kardiomyopati, ledsaget av arytmier (atrieflimmer, ekstrasystole), arteriell hypertensjon og symptomer på hjertesvikt. Disse forferdelige komplikasjonene kan føre til pasientens død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, noe som gjenspeiles i dets ustabile arbeid: sløvhet, depresjon, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøk.

I løpet av sykdommen utvikles 10-20% tilfeller av steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med lesjoner i bukspyttkjertelen. Slik diabetes går ganske enkelt, med et langt normalt nivå av insulin i blodet, raskt kompensert av et individuelt kosthold og sukkerreduserende legemidler. Noen ganger utvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinner, som følger med Itsenko-Cushing-syndromet, forårsaker utvikling av virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruasjonsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mannlige pasienter viser tegn på feminisering, testikkelatrofi, redusert styrke og libido, gynekomasti.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressiv forløb av Itsenko-Cushing-syndromet med økende symptomer kan føre til pasientens død som følge av livsforlikelige komplikasjoner: Kardial dekompensasjon, hjerneslag, sepsis, alvorlig pyelonefrit, kronisk nyresvikt, osteoporose med flere ryggrad og ribber.

Nødsituasjonen for Itsenko-Cushing-syndromet er adrenal (adrenal) krise, manifestert av nedsatt bevissthet, hypotensjon, oppkast, magesmerter, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi og metabolsk acidose.

Som følge av en reduksjon i resistens mot infeksjoner utvikler pasienter med Itsenko-Cushing syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative og sopphudsykdommer. Utviklingen av urolithiasis er forbundet med osteoporose av bein og urinutskillelse av overflødig kalsium og fosfat, noe som fører til dannelsen av oksalat og fosfatstein i nyrene. Graviditet hos kvinner med hyperkortisme slutter ofte i abort eller komplisert fødsel.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en pasient har Itsenko-Cushing-syndromet på grunnlag av amnestiske og fysiske data og utelukker en eksogen kilde til glukokortikoider (inkludert inhalasjon og intraartikulær), er årsaken til hyperkortismen først bestemt. Screening tester brukes til dette:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin: En økning i kortisol med 3-4 ganger eller mer indikerer nøyaktigheten av diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sykdommen.
• liten dexametason test: Ved normal bruk av dexametason reduseres nivået av kortisol med mer enn halvparten, og med Itsenko-Cushings syndrom er det ingen reduksjon.

Differensiell diagnose mellom sykdommen og Itsenko-Cushing-syndromet tillater en stor dexametason-test. I Itsenko-Cushings sykdom reduserer bruk av dexamethason en konsentrasjon av kortisol med mer enn 2 ganger baseline; med kortisolreduksjonssyndrom forekommer ikke.

I urinen øker innholdet av 11-OX (11-oksyketosteroider) og 17-COP reduseres. Hypokalemi i blodet, en økning i mengden hemoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For å fastslå kilden til hyperkortismer (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), blir MR eller CT av binyrene og hypofysen utført, og adrenalscintigrafi utføres. For å diagnostisere komplikasjoner av Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, vertebrale kompresjonsfrakturer, ribbefrakturer, etc.) utføres radiografi og CT i ryggraden og brystet. Biokjemisk undersøkelse av blodparametere diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus, etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medisinske) arten av Itsenko-Cushing-syndromet, er den gradvise avskaffelsen av glukokortikoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendig. Med den endogene naturen av hyperkortisme, er legemidler som undertrykker steroidogenese (aminoglutetimid, mitotan) foreskrevet.

I nærvær av en svulstlesjon i binyrene, utføres hypofysen, lungene, kirurgisk fjerning av svulster, og hvis det er umulig, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjerning av binyrene) eller strålebehandling av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres ofte i kombinasjon med kirurgisk eller medisinsk behandling for å forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet inkluderer bruk av antihypertensiva, diuretika, hypoglykemiske legemidler, hjerteglykosider, biostimulerende midler og immunmodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose medisinbehandling. Kompensasjon av protein, mineral og karbohydrat metabolisme. Postoperativ behandling av pasienter med kronisk adrenal insuffisiens etter gjennomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet, utvikler uopprettelige endringer som fører til døden hos 40-50% av pasientene. Hvis årsaken til syndromet var godartet kortikosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funksjonene til en sunn binyrene bare gjenopprettes hos 80% av pasientene. Ved diagnostisering av ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gjennomsnitt 14 måneder). Ved kronisk adrenal insuffisiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikert.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt av aktualiteten til diagnose og behandling, årsakene, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner, muligheten og effektiviteten til kirurgisk inngrep. Pasienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observasjon av en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, nattskift på jobben.