Itsenko-Cushing-syndromet er en patologisk kombinasjon av symptomer som oppstår mot bakgrunnen av en sykdom som hyperkortisme. Hyperkortikoidisme utvikler seg som følge av forstyrrelser i binyrebarkens arbeid med frigjøring av høye doser av hormonet kortisol, eller etter langvarig administrasjon av glukokortikoider. Itsenko-Cushing-syndromet bør ikke forveksles med Itsenko-Cushings sykdom, da sykdommen er en følge av nedsatt funksjon av hypotalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glukokortikoider har stor betydning for den normale funksjonen i menneskekroppen. De er direkte involvert i stoffskiftet, er ansvarlige for å opprettholde et stort antall fysiologiske funksjoner. Således er ACTH-hormon ansvarlig for binyrene, noe som bidrar til produksjonen av kortikosteron og kortisol. For hypofysen er de ansvarlige hormonene som produseres av hypothalamus - liberiner og statiner. Som et resultat, fungerer kroppen som en helhet, og hvis det oppstår en forstyrrelse i arbeidet med minst en lenke, feiler en rekke prosesser, inkludert en økning i antall produserte glukokortikoidhormoner. På denne bakgrunn utvikler Itsenko-Cushing syndrom.

Ifølge statistikken er kvinner 10 ganger mer sannsynlig å lide av manifestasjoner av dette syndromet enn menn. Alderen der patologien debuterer kan variere fra 25 til 40 år.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er forskjellige og uttrykkes i følgende:

Mer enn 90% av pasientene lider av fedme. Videre er fordelingen av fett på en bestemt type, som i medisin kalles cushingoid. Den største akkumuleringen av fettavsetninger observeres i nakken, ansiktet, magen, ryggen og brystet. Samtidig forblir pasientens lemmer uforholdsmessig tynn.

Ansiktet på pasienten er avrundet, blir som månen. Det er lilla rødt, har en cyanotisk fargetone.

Ofte dannes en bison eller en bøllebukk hos pasienter. Såkalte fettavsetninger i området av den syvende livmorhalsen.

Huden på håndflatene på baksiden blir veldig tynn, blir gjennomsiktig.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, får muskelsatrofi fart. Dette fører til dannelsen av myopati.

Symptomet på "skrånende skinker" og "froskemag" er også karakteristisk for denne patologien. Samtidig mister muskler i rumpa og lår volum, og magen henger på grunn av svakhet i muskler i bukhinnen.

Ofte utvikler en brokk av den hvite linjen i magen, der en utbuling av sekken oppstår langs bukets midterlinje.

Vaskulært mønster på huden blir mer synlig, dermis selv anskaffer et marmor mønster. På grunn av økt tørrhet i huden, er det områder med peeling. Samtidig begynner svettekjertlene å fungere sterkere. Kropphulenes skjøthet fører til at blåmerker virker lett på pasientens kropp.

Crimson eller cyanotisk stria dekker skuldrene, magen, brystet, lårene og rumpene til pasienten. Strekkmerker kan være 80 mm lange og 20 mm brede.

Huden blir utsatt for utseendet av akne, og ofte begynner vaskulære stjerner å danne seg. Observerte hyperpigmenterte områder.

Osteoporose er en hyppig følgesvenn av pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Det er ledsaget av tynning av beinvevet og uttrykkes i alvorlig smerte. Folk blir mer tilbøyelige til beinfrakturer og deformiteter. På grunn av osteoporose utvikles skoliose og kyphoskolose. Den thoracic og lumbale ryggraden er mer utsatt. Etter hvert som kompresjonen på hvirvlene utvikler seg, slår pasientene seg mer og mer, blir til slutt kortere.

Hvis Itsenko-Cushings syndrom gjør sin debut i barndommen, så har barnet et vekst i vekst sammenlignet med jevnaldrende. Dette skyldes den langsomme utviklingen av epifysebrokk.

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom, som kardiomyopati kombinert med arytmier, hjertesvikt, arteriell hypertensjon, kan føre til døden.

Pasienter er ofte bremset, utsatt for depressive stemninger, lider av psykose. Hyppige forsøk på selvmord.

Diabetes mellitus, ikke avhengig av bukspyttkjertel sykdommer, diagnostiseres i 10-20% av tilfellene. Forløpet av steroid diabetes er ganske enkelt og kan korrigeres ved å ta spesialiserte medisiner og diett.

Kanskje utviklingen av perifert ødem på bakgrunn av nocturia eller polynuria. I denne forbindelse lider pasienter av konstant tørst.

Menn lider av testikkelatrofi, utsatt for feminisering. De har ofte brudd på styrke, gynekomasti.

I forbindelse med inhibering av spesifikk immunitet oppstår utvikling av sekundær immundefekt.

Kvinner lider ofte av menstruasjonsforstyrrelser, infertilitet, amenoré og andre lidelser på bakgrunn av hyperandrogenisme.

Årsaker til Cushings syndrom

Årsakene til Itenko-Cushing syndromeksperter identifiserer følgende:

Hypofyse-mikroadenomen er en godartet svulst i kjertelinnholdet som ikke overstiger 20 mm i størrelse, men påvirker samtidig økningen i mengden av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne grunnen som anses av moderne endokrinologer å være ledende når det gjelder utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet og forårsaker patologiske symptomer i 80% av tilfellene.

Adenom, adenokarsinom, adenomatose i binyrene fører til utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet i 18% av tilfellene. Tumorvekstene forstyrrer den normale strukturen og funksjonen av binyrene, noe som forårsaker en funksjonsfeil i hele kroppen.

Kortikotropinomi av lungene, eggstokkene, skjoldbruskkjertelen, prostata, bukspyttkjertelen og andre organer forårsaker utviklingen av det patologiske syndromet i ikke mer enn 2% av tilfellene. Cortikotropinom er en svulst som produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortis.

Kanskje utviklingen av sykdommen med langvarig bruk av rusmidler, som inkluderer glukokortikoider eller ACTH.

Forløpet av sykdommen kan være progressiv med full utvikling av symptomer i en periode på seks måneder til et år, eller gradvis med en økning i symptomer over en periode på 2 til 10 år.

Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis pasienten har mistanke om Itsenko-Cushings syndrom, men inntaket av kortikoidhormoner fra utsiden er helt utelukket, så er det nødvendig å bestemme den sanne årsaken til hyperkortismen.

Til dette formål har moderne spesialister følgende screeningtester, takket være at diagnosen Itsenko-Cushing syndrom er pålitelig:

Studien av daglig urin for å bestemme hormonutskillelsen i den. Bekrefter forekomsten av syndromet, en økning i kortisol i urinen med 3 eller flere ganger.

Tar en liten dose dexametason. Normalt har dexamethason en nøytraliserende effekt på kortisol, noe som reduserer den med mer enn 50%. I nærvær av syndromet vil dette ikke skje.

Å motta en stor dose dexamethason kan skille Itsenko-Cushings sykdom fra syndromet. Hvis nivået av kortisol forblir uendret fra baseline, blir pasienten diagnostisert med et syndrom, ikke en sykdom.

Urinalyse avslører veksten av 11-oksyketosteroider og en dråpe i 17-cc.

En blodprøve gir hypokalemi, hemoglobin, kolesterol og vekst i røde blodlegemer.

MR, CT i hypofysen og binyrene kan bestemme tilstedeværelsen av en svulst, som er kilden til hyperkortisme.

Radiografi og CT i ryggraden og brystet lar deg bestemme tilstedeværelsen av komplikasjoner av en patologisk tilstand.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling av Cushings syndrom er endokrinologens ansvar. Hvis det ble bestemt at årsaken til utviklingen av syndromet er visse stoffer, er det nødvendig å utelukke dem. Avbrytelse av glukokortikoide legemidler bør utføres gradvis, etterfulgt av erstatning med andre immunosuppressive midler.

Hvis hyperkortikoidisme har en endogen natur, er det nødvendig å ta medikamenter som påvirker produksjonen av kortisol. Det kan være slike stoffer som: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

Kirurgisk inngrep er nødvendig i tilfelle detekteres en svulst i en eller annen del av kroppen. Hvis det ikke er mulig å fjerne formasjonen, vises fjerning av orgel som helhet (oftest er det operasjonen for å fjerne binyrene). Enten er pasienten foreskrevet et løpet av strålebehandling i hypothalamus og hypofysen. Strålebehandling utføres både separat og i kombinasjon med narkotikakorreksjon eller etter kirurgi. Dette gir deg den beste effekten og minimerer risikoen for tilbakefall.

Avhengig av symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, får pasienten passende behandling rettet mot å stoppe de kliniske tegnene på patologi.

Følgende medisiner kan foreskrives:

Antihypertensive stoffer (spironolakton, ACE-hemmere);

Medisiner for å senke blodsukkernivået;

Legemidler til behandling av osteoporose (kalsitonin);

Beroligende forberedelser etc.

Kompensasjon av nedsatt metabolisme er viktig.

Hvis pasienten måtte gjennomgå en operasjon for å fjerne binyrene, er hormonutskiftingstrening foreskrevet for livet.

For prognosen er mangel på behandling i 50% av tilfellene dødelig siden irreversible konsekvenser oppstår i kroppen. I andre tilfeller avhenger prognosen av årsaken til utviklingen av hyperkortisolisme. Med godartede kortikosteroider er prognosen gunstig, og i 80% tilfeller begynner binyrene å fungere fullt ut etter fjerning av svulsten.

Fem års overlevelse etter fjerning av en malign tumor er i området fra 20 til 25%. Hvis det er kronisk binyrebarksvikt, utføres hormonutskiftingstrening gjennom hele livet. Pasienter med Itsenko-Cushing syndrom må forlate de harde arbeidsforholdene og følge den normale daglige rutinen.

utdanning: Doktorgraden i spesialet "Andrologi" ble oppnådd etter å ha bestått bosatt ved Institutt for endoskopisk urrologi ved det russiske akademiet for medisinsk utdanning ved Urologisenteret i det sentrale kliniske sykehuset №1 av russiske jernbaner (2007). Det ble også fullført høyere utdanning innen 2010.

Downs syndrom er ikke en sykdom, det er en patologi som ikke kan forebygges og helbredes. Et foster med Downs syndrom i det 21. paret av kromosomer har et tredje ekstra kromosom, som følge av at deres antall ikke er 46, men 47. Downs syndrom er observert hos en av 600-1000 nyfødte fra kvinner alderen etter 35 år.

Edwards syndrom er den nest vanligste genetiske sykdommen etter Downs syndrom assosiert med kromosomavvik. I Edwards syndrom er det en hel eller delvis trisomi av det 18. kromosom, som et resultat av hvilken den ekstra kopien dannes. Dette provoserer en rekke irreversible lidelser i kroppen, som i de fleste tilfeller er uforenlige med livet.

Asthenisk syndrom er en psykopatologisk lidelse som preges av progressiv utvikling og følger med de fleste sykdommer i kroppen. De viktigste manifestasjoner av astenisk syndrom er tretthet, søvnforstyrrelser, redusert ytelse, irritabilitet og sløvhet.

Cushings syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle, prognose

Cushings syndrom er et kompleks av kliniske symptomer forårsaket av et høyt innhold av kortikosteroider i blodet (hyperkortikisme). Hyperkortisolisme er en dysfunksjon av det endokrine systemet. Dens primære form er forbundet med binyrene i binyrene, og den sekundære utvikler seg med nederlaget for hjernens hypotalamus-hypofysesystemet.

Glukokortikosteroider er hormoner som regulerer alle typer metabolisme i kroppen. Syntese av kortisol i binyrene blir aktivert under påvirkning av hypofysen og andrenokortikotropisk hormon (ACTH). Aktiviteten til sistnevnte styres av hormonene i hypothalamus-kortikolberene. Det koordinerte arbeidet i alle leddene av humoristisk regulering sørger for at menneskekroppen fungerer tilfredsstillende. Tapet på minst en lenke fra denne strukturen fører til hypersekretjon av kortikosteroider av binyrene og utviklingen av patologi.

Cortisol hjelper menneskekroppen til raskt å tilpasse seg effekten av negative miljøfaktorer - traumatisk, emosjonell, smittsom. Dette hormonet er uunnværlig i gjennomføringen av vitale funksjoner i kroppen. Glukokortikoider øker intensiteten av katabolismen av proteiner og aminosyrer samtidig som de hemmer splittelsen av glukose. Som et resultat begynner kroppens vev å deformere og atrofi, og hyperglykemi utvikler seg. Fettvev reagerer forskjellig på nivået av glukokortikoider i blodet: Noen av dem akselererer fettavsetningen, mens andre - mengden fettvev minker. Vannelektrolytt ubalanse fører til utvikling av myopati og arteriell hypertensjon. Forringet immunitet reduserer kroppens generelle motstand og øker dens følsomhet over for virale og bakterielle infeksjoner. Når hyperkortikoidisme påvirker bein, muskler, hud, myokard og andre indre organer.

Syndromet ble først beskrevet i 1912 av den amerikanske nevrokirurgen Harvey Williams Cushing, som den fikk navnet til. N. Itsenko gjennomførte en uavhengig studie og publiserte sitt vitenskapelige arbeid på sykdommen, litt senere, i 1924, derfor er navnet på Cushings syndrom vanlig i post-sovjetiske land. Kvinner er mye mer sannsynlig å lide av denne sykdommen enn menn. De første kliniske tegnene vises i alderen 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres av hjertesvikt, metabolske forstyrrelser, en spesiell type fettavsetning i kroppen, skade på hud, muskler, bein og dysfunksjon i det nervøse og reproduktive systemet. Pasientens ansikt er avrundet, øyelokkene svulmer opp, en lys rødme vises. Kvinner opplever overdreven vekst av ansiktshår. I den øvre delen av kroppen og ikke nakken akkumulerer mye fett. Strekkmerker vises på huden. Hos pasienter med forstyrret menstruasjonssyklus, er klitoris hypertrofiert.

Diagnosen av syndromet er basert på resultatene av laboratoriebestemmelse av kortisol i blod, tomografiske og scintigrafiske studier av binyrene. Behandling av patologi er:

• i utnevnelsen av narkotika som hemmer sekresjonen av kortikosteroider,
• i gjennomføring av symptomatisk terapi,
• i kirurgisk fjerning av en neoplasma.

etiologi

De etiopathogenetiske faktorene til Cushings syndrom er delt inn i to grupper - endogene og eksogene.

1. Den første gruppen inkluderer hyperplastiske prosesser og neoplasmer av binyrene. En hormonproducerende svulst i det kortikale laget kalles en kortikosteroom. Ved opprinnelse er det adenom eller adenokarsinom.
2. Den eksogene årsaken til hyperkortismen er intensiv og langvarig behandling av ulike sykdommer med kortikosteroider og kortikotrope hormoner. Drogsyndrom utvikles med feil behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkalte iatrogene typen patologi.
3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk bilde, men er forårsaket av andre årsaker som ikke er relatert til binyrene. Disse inkluderer næringsstoffer fedme, alkoholavhengighet, graviditet, nevropsykiatriske sykdommer.
4. Cushings sykdom er forårsaket av økt produksjon av ACTH. Årsaken til denne tilstanden er hypofyse mikroadenom eller kortikotropinom, lokalisert i bronkiene, testikler eller eggstokkene. Utviklingen av denne godartede glandulære svulsten bidrar til hodeskader, utsatt neuroinfections, fødsel.

• Total hyperkortisolisme utvikles når alle lagene i binyrene blir påvirket.
• Delvis ledsages av en isolert lesjon av individuelle kortikale soner.

Patogenetiske koblinger av Cushings syndrom:

1. hypersekresjon av kortisol
2. akselerasjon av katabolske prosesser
3. spaltning av proteiner og aminosyrer
4. strukturelle endringer i organer og vev,
5. forstyrrelse av karbohydratmetabolismen, som fører til hyperglykemi,
6. unormale fettavsetninger på ryggen, nakke, ansikt, bryst,
7. syrebasebalanse,
8. en reduksjon i blodkalium og en økning i natrium,
9. økning i blodtrykk
10. deprimert immunforsvar
11. kardiomyopati, hjertesvikt, arytmi.

Personer som er inkludert i risikogruppen for utvikling av hyperkortisolisme:

• idrettsutøvere
• gravide kvinner
• rusmisbrukere, røykere, alkoholikere,
• psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestasjoner av Cushings syndrom er forskjellige og spesifikke. I patologi utvikler dysfunksjonen i det nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemet.

1. Det første symptomet av sykdommen - morbid fedme, preget av ujevn fettavsetning gjennom hele kroppen. Hos pasienter med subkutan fettvev er det mest uttalt på nakken, ansiktet, brystet, magen. Ansiktet ser ut som månen, deres kinn blir lilla, unaturlig rødme. Antallet pasienter blir uregelmessig i form - en full kropp på tynne lemmer.
2. På hudens hud vises striper eller strekkmerker av en lilla-blåaktig farge. Disse er striae, utseendet som er forbundet med overstretching og tynning av huden på de stedene hvor fett er avsatt i overskudd. Hudpresentasjoner av Cushings syndrom inkluderer også: akne, akne, hematom og punktblødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse av sår og kutt. Pasientens hud får en "marmor" -skygge med et utpreget kar-mønster. Det blir utsatt for flak og tørrhet. På albuer, nakke og mage, endrer huden sin farge på grunn av overdreven avsetning av melanin.
3. Tapet i muskelsystemet manifesteres av hypotrofi og muskelhypotoni. "Skrå skinker" og "Froskmage" er forårsaket av atrofiske prosesser i respektive muskler. Med atrofi av muskler i bena og skulderbelte klager pasientene på smerte på tidspunktet for løft og huk.
4. Seksuell dysfunksjon manifesteres av menstruelle uregelmessigheter, hirsutisme og hypertrichose hos kvinner, redusert seksuell lyst og impotens hos menn.
5. Osteoporose er en nedgang i bein tetthet og et brudd på dets mikroarkitektur. Lignende fenomen forekommer ved alvorlige metabolske forstyrrelser i beinene med en overvekt av katabolisme over beindannelsesprosesser. Osteoporose manifesteres av artralgi, spontane brudd på skjelettens bein, krumning av ryggraden - kyphoskolose. Bein begynner å tynne og skade. De blir sprø og sprø. Pasienter slapper av, og syke barn går etter sine jevnaldrende.
6. Med nederlaget i nervesystemet opplever pasientene forskjellige lidelser, alt fra sløvhet og apati til depresjon og eufori. Hos pasienter med søvnløshet, psykose, mulige selvmordsforsøk. Brudd på sentralnervesystemet manifesteres ved konstant aggresjon, sinne, angst og irritabilitet.
7. Vanlige symptomer inkluderer: svakhet, hodepine, tretthet, perifert ødem, tørst, hyppig vannlating.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Patologienes fremgangskurs kjennetegnes av en økning i symptomer i løpet av året, og den gradvise utviklingen av syndromet - i 5-10 år.

Hos barn blir Cushings syndrom sjelden diagnostisert. Det første tegn på sykdommen er også fedme. Sann pubertet er forsinket: gutter er underutviklet i kjønnsorganene - testiklene og penisene, og hos jenter er det ovarial dysfunksjon, livmoderhormon, og det er ingen menstruasjon. Tegn på skade på nervesystemet, bein og hud hos barn er de samme som hos voksne. Tynn hud er lett å skade. På det virker koker, akne vulgaris, lav-lignende utslett.

Graviditet hos kvinner med Cushings syndrom skjer sjelden på grunn av alvorlig seksuell dysfunksjon. Hennes prognose er ugunstig: tidlig fødsel, spontan abort, tidlig avslutning av graviditet.

I fravær av rettidig og tilstrekkelig terapi fører Cushings syndrom til utvikling av alvorlige komplikasjoner:

• dekompensert hjertesvikt
• akutt cerebrovaskulær ulykke,
• sepsis,
• alvorlig pyelonefritis,
• osteoporose med frakturer av ryggraden og ribben,
• adrenal krise med stupefaction, trykkfall og andre patologiske tegn,
• bakteriell eller soppbetennelse i huden,
• diabetes uten dysfunksjon av bukspyttkjertelen,
• urolithiasis.

diagnostikk

Diagnostisering av Cushing syndrom er basert på anamnestiske og fysiske data, pasientklager og screeningstestresultater. Eksperter begynner med en generell undersøkelse og legger særlig vekt på graden og naturen av fettavsetninger, tilstanden til ansiktets og kroppens hud, og diagnostisere muskel-skjelettsystemet.

1. I urinen av pasienter bestemmer nivået av kortisol. Med sin økning med 3-4 ganger er diagnosen av patologi bekreftet.
2. Gjennomføre en test med "Dexamethason": hos friske mennesker, reduserer dette stoffet nivået av kortisol i blodet, og hos pasienter er det ingen slik reduksjon.
3. I hemogrammet - leukopeni og erytrocytose.
4. Blodbiokjemi - et brudd på KOS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
5. Analysen av osteoporose markører avslører et lavt innhold av osteocalcin, en informativ markør for beindannelse, som frigjøres av osteoblaster under osteosyntese og delvis kommer inn i blodet.
6. Analyse av TSH - redusere nivået av skjoldbruskstimulerende hormon.
7. Bestemme nivået av kortisol i spytt - hos raske mennesker svinger det, og hos pasienter faller det kraftig om kvelden.
8. En tomografisk studie av hypofysen og binyrene utføres for å bestemme onkogenesen, dens lokalisering, størrelse.
9. Røntgenundersøkelse av skjelettet - definisjonen av tegn på osteoporose og brudd.
10. Ultralyd av de indre organene - en ekstra diagnostisk metode.

Spesialister innen endokrinologi, terapi, nevrologi, immunologi og hematologi er involvert i diagnostisering og behandling av pasienter med Cushings syndrom.

behandling

For å bli kvitt Cushings syndrom er det nødvendig å identifisere årsaken og normalisere nivået av kortisol i blodet. Hvis patologien ble forårsaket av intensiv glukokortikoidbehandling, bør de gradvis kanselleres eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Pasienter med Cushings syndrom er sykehus i endokrinologisk avdeling på sykehuset, der de er under streng medisinsk tilsyn. Behandlinger inkluderer medisin, kirurgi og strålebehandling.

Narkotikabehandling

Pasienter foreskrev inhibitorer av binyresyntese av glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensive stoffer - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemiske stoffer - Diabeton, Glukophage, Siofor,
• kardialglykosider - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
• beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplekser.

Operativ inngrep

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består i å utføre følgende typer operasjoner:

Adrenalektomi - fjerning av den berørte binyrene. I godartede neoplasmer utføres partiell adrenalektomi, hvor bare en svulst blir fjernet med organbeskyttelse. Biomaterialet sendes for histologisk undersøkelse for å få informasjon om typen av svulst og dets vevsopprinnelse. Etter å ha utført bilateral adrenalektomi, må pasienten ta glukokortikoider for livet.

Selektiv transfenoidal adenomektomi er den eneste effektive måten å kvitte seg med problemet med. Hypofysenes neoplasma fjernes av nevrokirurger gjennom nesen. Pasientene blir raskt rehabilitert og går tilbake til sin normale livsstil.

Hvis en kortisolproducerende tumor befinner seg i bukspyttkjertelen eller andre organer, blir den fjernet ved å utføre en minimal invasiv intervensjon eller en klassisk operasjon.

Ødeleggelsen av binyrene er en annen metode for behandling av syndromet, som det er mulig å ødelegge kjertelhyperplasi ved å injisere skleroserende stoffer gjennom huden.

Strålebehandling for hypofyse adenom har en gunstig effekt på dette området og reduserer produksjonen av ACTH. Bær det i tilfelle når den kirurgiske fjerningen av adenomen er umulig eller kontraindisert av helsehensyn.

Ved kreft i binyrene i lys og medium form, er strålebehandling indikert. I alvorlige tilfeller, fjern binyrene og forskrive "Hloditan" med andre legemidler.

Protonbehandling på hypofysen er foreskrevet for pasienter med usikkerhet fra legene om tilstedeværelse av adenomer. Protonbehandling er en spesiell type radioterapi hvor akselererte ioniserende partikler virker på den bestrålte svulsten. Protoner beskadiger DNA fra kreftceller og forårsaker deres død. Metoden gjør det mulig å sikte mot en svulst med maksimal nøyaktighet og ødelegge den på en hvilken som helst dybde av kroppen uten signifikant skade på omgivende vev.

outlook

Cushings syndrom er en alvorlig sykdom som ikke går bort i en uke. Legene gir spesielle anbefalinger for å organisere hjemmeterapi til pasientene sine:

• En gradvis økning i fysisk aktivitet og en retur til den vanlige rytmen av livet gjennom mindre trening uten tretthet.
• Riktig, rasjonell, balansert ernæring.
• Utfører mental gymnastikk - kryssord, puslespill, oppgaver, logiske øvelser.
• Normalisering av psyko-emosjonell tilstand, behandling av depresjon, forebygging av stress.
• Den optimale modusen for arbeid og hvile.
• Hjemmet metoder for patologi behandling - lett trening, vann gymnastikk, varm dusj, massasje.

Hvis årsaken til patologien er en godartet neoplasm, anses prognosen som gunstig. I slike pasienter begynner binyrene etter behandling å fungere fullt ut. Sannsynligheten for utvinning fra sykdom øker betydelig. I binyrene kreft, døden vanligvis oppstår i et år. I sjeldne tilfeller kan legene forlenge pasientens liv i maksimalt 5 år. Når irreversible fenomen oppstår i kroppen, og det er ingen kompetent behandling, blir prognosen for patologi ugunstig.

Cushings syndrom

Itsenko-Cushing-syndromet er en patologisk prosess, hvor dannelsen av disse er påvirket av høye nivåer av glukokortikoidhormonnivåer. Den viktigste er kortisol. Behandling av sykdommen bør være omfattende og rettet mot å redusere årsaken til sykdommens utvikling.

Hva forårsaker sykdommen?

Cushings syndrom kan forekomme av en rekke årsaker. Sykdommen er delt inn i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver av dem har sine egne grunner til utdanning:

1. Eksogene. Årsakene til utviklingen inkluderer overdose eller langvarig bruk av steroider under behandling av annen sykdom. Som regel bruker steroider når du trenger å kurere astma, reumatoid artritt.
2. Endogen. Dannelsen fører til en intern feil i kroppen.
3. Psevdosindrom. Det er tilfeller der en person har symptomer som ligner på manifestasjoner av Cushings syndrom, men faktisk er det ikke. En slik tilstand oppstår på grunn av overvekt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depresjon.

Hvordan manifesterer sykdommen seg?

Cushings syndrom i hver pasient manifesterer seg på sin egen måte. Årsaken er at kroppen til en bestemt person reagerer på sin egen måte til denne patologiske prosessen. Følgende er de vanligste symptomene:

• vektøkning;
• svakhet, tretthet;
• overdreven hårhet;
• osteoporose.

Vektøkning

Svært ofte manifesterer symptomene på Cushings sykdom seg i en rask vekst i vekt. Denne prognosen er notert hos 90% av pasientene. I dette tilfellet legges fettlag på mage, ansikt, nakke. Hender og ben, tvert imot, blir tynne.

Atrofi av muskelmasse er merkbar på skuldre og ben. Denne prosessen fører til at pasienten har symptomer forbundet med generell svakhet og tretthet. I kombinasjon med fedme forårsaker denne manifestasjonen av sykdommen betydelige vanskeligheter for pasienten under trening. I enkelte situasjoner kan en person bli skadet hvis han står opp eller knekker seg.

Hudtynning

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ganske ofte. Huden blir en marmorskygge, overflødig tørrhet og har områder av lokal hyperhidrose. Pasienten har blueness, og kutt og sår heler i svært lang tid.

Overdreven hårdannelse

Slike symptomer blir ofte besøkt av en kvinne som har Itsenko-Cushings sykdom. Hår begynner å danne på brystet, overleppen og haken. Årsaken til denne tilstanden er den akselererte produksjonen av binyrene av mannlige hormoner - androgener. I kvinner, i tillegg til dette symptomet, observeres menstruasjon, og hos menn observeres impotens og nedsatt libido.

osteoporose

Denne patologien er diagnostisert i 90% av tilfellene hos pasienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres av smertesyndrom, som påvirker bein og ledd. Dannelsen av spontane brudd på ribben og lemmer er ikke utelukket. Hvis Itsenko-Cushings sykdom påvirker barnets kropp, så er det et merkbart lag av barnet i utviklingen av vekst.

kardiomyopati

I Cushings syndrom påvirker denne tilstanden svært ofte. Kardiomyopati er vanligvis av en blandet type. Arteriell hypertensjon, elektrolyttfeil, eller de katabolske effektene av steroider påvirker dens dannelse. Hos mennesker er disse symptomene notert:

• brudd på rytmen i hjertet;
• høyt blodtrykk;
• hjertesvikt.

I tillegg til symptomene som presenteres, kan Cushings syndrom forårsake en slik patologi som diabetes. Det bestemmes i 10-20% av tilfellene. For å regulere blodsukkernivået kan være ved hjelp av spesielle medisiner.

Når det gjelder nervesystemet, oppstår slike manifestasjoner:

• apati;
• depresjon;
• eufori;
• dårlig søvn;
• steroid psykose.

Utviklingen av sykdommen hos barn

Itsenko-Cushing sykdom er svært sjelden diagnostisert hos unge pasienter. Men alvorlighetsgraden av kurset tar en ledende posisjon blant endokrine patologier. Ofte påvirker sykdommen hos barn i eldre alder. Men vi kan ikke utelukke dannelsen av prosessen hos barn i førskolealderen.

Den patologiske prosessen dekker så raskt mange typer metabolisme, så rettidig diagnose og terapi bør utføres så snart som mulig.

Det første tegn på sykdom hos barn er fedme. Fett lagres i øvre torso. Ansiktet skaffer seg en måneaktig form, og hudfargen er lilla rød. Pasienter i førskolealderen har en jevn fordeling av subkutan fettvev.

Vekstforsinkelse er diagnostisert hos 90% av pasientene. I kombinasjon med overflødig vekt fører dette til dehydrering. Vekstretardering er preget av lukning av epifysale vekstsoner.

Hos barn, som hos voksne, begynner hår å vokse, selv om sann pubertet er forsinket. Hos gutter er disse symptomene forbundet med en forsinkelse i utviklingen av testiklene og penis, og hos jenter - i strid med eggstokkfunksjonen, livmorhypoplasia, mangel på hevelse i brystkjertlene og menstruasjon. Hårbunnen begynner å påvirke områder av kroppen som ryggen, ryggraden og lemmer.

En karakteristisk manifestasjon av Cushings syndrom er et brudd på trofismen i huden. Dette symptomet uttrykkes i dannelsen av strekkbånd. De fokuserer som regel på underlivet, sidene, baken, innsiden av lårene. Disse strimlene kan representeres både i singular og i flertallet. Deres farge er rosa og lilla. Huden i denne prosessen blir tørr, tynn, det er veldig lett å skade. Ofte påvirkes barnets kropp av sår, sopp, furunkulose. Brystet, ansiktet og ryggen har akne. På huden på bagasjerommet og ekstremiteter dannes lav-lignende utslett. Akrocyanose oppstår. Huden på baksiden er ledsaget av tørrhet, og for berøring er de kalde.

Itsenko-Cushing sykdom er oftest manifestert hos barn i form av osteoporose av skjelettet. Som et resultat er det en nedgang i benmasse. De blir sprø, derfor forekommer brudd ofte. Lesjonen påføres flatben og rørformet. Når en brudd oppstår, er det merket sine egne kliniske trekk: fravær eller kraftig reduksjon i smerte på bruddstedet. Under helbredelse kan en tilstrekkelig stor størrelse og en eksisterende callus dannes.

Itsenko-Cushing syndrom forårsaker patologiske forandringer i forhold til hjerte-kar-systemet hos barn. Dette manifesterer seg i form av hypertensjon, elektrolyt ubalanse og hormonell svikt. Økt blodtrykk i dette tilfellet er obligatorisk. Dette er et vedvarende og tidlig symptom på sykdommen. Trykkverdiene avhenger av pasientens alder. Han er yngre, blodtrykket blir høyere. Takykardi er diagnostisert hos nesten alle pasienter.

Neurologiske og psykiske lidelser forekommer hos unge pasienter. Følgende funksjoner er karakteristiske for slike symptomer:

• multifokal;
• slitt ut
• varierende alvorlighetsgrad;
• dynamikk.

Ofte er det et brudd på psyken. Denne tilstanden manifesteres i en depressiv stemning, agitasjon, ofte pasienter går selvmordstanker. Når Cushings syndrom har nådd en stabil remisjon, forsvinner alle disse manifestasjonene raskt.

Barn diagnostiseres ofte med tegn på steroid diabetes, som oppstår uten acidose.

Terapeutiske aktiviteter

Behandlingen av sykdommen omfatter først og fremst tiltak hvis formål er å eliminere årsaken til patologien og balansere den hormonelle bakgrunnen. Itsenko-Cushing syndrom kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er svært viktig å starte behandlingen i tide, som ifølge statistikk, hvis terapi ikke er startet de første 5 årene fra starten, så kommer døden i 30-50% av tilfellene.

Narkotika terapi

Denne behandlingen fokuserer på et kompleks av legemidler som har til formål å redusere produksjonen av hormoner i binyrene. Ofte foreskriver legen medisin i kombinasjon med andre behandlingsmetoder. For behandling av Itsenko-Cushing-syndromet kan pasienten foreskrive disse stoffene:

Disse legemidlene bør som regel brukes når kirurgisk behandlingsmetode ikke ga et positivt resultat, eller det er bare umulig å utføre operasjonen.

Strålebehandling

Å bruke denne metoden for behandling er tilrådelig i tilfelle når sykdommen ble forårsaket av hypofyseadenom. Strålebehandling på grunn av effekten på hypofysen reduserer produksjonen av adrenokortikotropisk hormon. Som regel utføres denne metoden for terapi i kombinasjon med medisinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være kombinasjonen med medisiner som den forbedrede effekten av strålebehandling på behandling av Cushings syndrom oppstår.

Kirurgisk inngrep

For behandling av sykdommen er ofte foreskrevet kirurgi. Det innebærer fjerning av adenom ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Pasienten blir bedre veldig raskt, og effekten av slik behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en svulst i binyrebarken, inkluderer operasjonen tiltak for å fjerne denne neoplasmen. Hvis sykdommen er svært vanskelig, vil legene fjerne to binyrene, slik at pasienten må bruke glukokortikoider som erstatningsterapi gjennom hele livet.

Itsenko-Cushing sykdom er en tilstand preget av økt produksjon av glukokortikoidhormoner av binyrene. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er fedme og høyt blodtrykk. Behandling gir bare positive resultater hvis alle terapeutiske prosedyrer ble utført i tide.

Itsenko-Cushing syndrom - hva det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjelden sykdom som er resultatet av for mye av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon som vanligvis produseres av binyrene og er viktig for livet. Det tillater folk å reagere på stressende situasjoner, som for eksempel sykdom, og påvirker nesten alle vev i kroppen.

1 Sykdom og Itsenko-Cushings syndrom

Kortisol er produsert under sprekker, oftest tidlig om morgenen, med en liten mengde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand der for mye cortisol produseres av kroppen selv, uavhengig av årsaken.

Sykdommen er et resultat av for mye av hormonet kortisol i kroppen.

Noen pasienter har denne tilstanden fordi binyrene har en svulst som produserer for mye kortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sykdom og hva det er, fordi de produserer for mye av hormonet ACTH, noe som fører til at binyrene produserer kortisol. Når ACTH er avledet fra hypofysen, kalles det Cushings sykdom.

Generelt er denne tilstanden ganske sjelden. Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og den vanligste alderen av slike forstyrrelser i kroppen er 20-40 år.

Hos menn kan årsakene til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt inntak av steroidmedikamenter, spesielt steroidtabletter. Steroider inneholder en kunstig versjon av kortisol.

2 symptomer på Itsenko-Cushing sykdom

Hovedtegnene og symptomene på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen under. Ikke alle mennesker med denne tilstanden har alle disse tegnene og symptomene. Noen mennesker har få eller "milde" symptomer, kanskje bare vektøkning og uregelmessig menstruasjon.

Andre mennesker med en mer alvorlig form for sykdommen kan ha nesten alle symptomene. De vanligste symptomene hos voksne er vektøkning (spesielt i kroppen og ofte ikke ledsaget av vektøkning i armer og ben), høyt blodtrykk og endringer i minne, humør og konsentrasjon. Ytterligere problemer, som muskel svakhet, er forårsaket av tap av protein i kroppens vev.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, itsenko-cushing syndrom er manifestert av fedme med tregere vekstraten.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvekst (kvinner)

Rødt, rødaktig ansikt

Ekstra fett på nakken

Tynn hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svakhet i hofter og skuldre

3 Diagnose av Itsenko-Cushing-syndromet

På grunn av det faktum at ikke alle med syndromet av Cushings har alle tegn og symptomer, og fordi mange av funksjonene i syndromet, som vektøkning og høyt blodtrykk, er vanlig i befolkningen generelt, kan det være vanskelig å diagnostisere sykdommen Itsenko- Cushing basert bare på symptomer.

Som et resultat bruker legene laboratorietester for å diagnostisere en sykdom. Disse testene bestemmer hvorfor for mye cortisol er produsert eller hvorfor normal hormonkontroll ikke fungerer ordentlig.

De mest brukte testene måler mengden kortisol i spytt eller urin. Du kan også sjekke om det er for mye produksjon av kortisol ved å gi en liten pille kalt dexamethason, som etterligner kortisol. Dette kalles dexametason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer riktig kortisol, vil kortisolnivåene reduseres, men dette skjer ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse testene er ikke alltid i stand til å definitivt diagnostisere tilstanden, fordi andre sykdommer eller problemer kan forårsake overdreven kortisol eller unormal kontroll av kortisolproduksjon.

Kortisolnivåer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse forholdene kalles "pseudotørkingstilstander". På grunn av likheten av symptomer og laboratorietestresultater mellom Cushings syndrom og fastslår psevdosushinga leger kan ha å gjøre en rekke tester og kan være nødvendig å behandle tilstanden, noe som kan føre til en tilstand av pseudo-Cushings syndrom, slik som depresjon, for å sikre at en høy grad av kortisol blir normal under behandling. Hvis de ikke gjør det, og spesielt hvis de fysiske egenskapene forverres, er det mer sannsynlig at personen har sann kløe-kusjensykdom.

• fysisk aktivitet;
• søvnapné;
• depresjon og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress,
• ukontrollert diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandlingen for Itsenko-Cushings sykdom er fjerning av en svulst, reduksjon av evne til å produsere ACTH eller fjerning av binyrene.

Etter fjerning av binyrene ved kirurgi

Det finnes andre komplementære tilnærminger som kan brukes til å behandle noen symptomer. For eksempel blir diabetes, depresjon og høyt blodtrykk behandlet med konvensjonelle medisiner som brukes til disse forholdene. I tillegg kan legene foreskrive ekstra kalsium eller vitamin D eller annen medisin for å forhindre uttørking av bein.

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi

Fjerning av en hypofysetumor ved kirurgi er den beste måten å bli kvitt Itsenko-Cushings sykdom. Operasjonen anbefales for de som har en svulst som ikke sprer seg i området utenfor hypofysen, og som er tydelig synlige nok til å gjennomgå anestesi. Dette gjøres vanligvis ved å passere gjennom nesen eller overleppen og gjennom sinusmuskelen for å nå svulsten. Dette kalles transsphenoidal kirurgi, noe som gjør det mulig å unngå å falle inn i hypofysen gjennom øvre skallen. Denne ruten er mindre farlig for pasienten, og lar deg komme seg raskere.

Kirurgi for å fjerne hypofysen

Når du bare fjerner svulsten, blir resten av hypofysen intakt slik at den i siste instans fungerer normalt. Dette lykkes for 70-90% av menneskene når de utføres av de beste kirurger i hypofysen. Suksessrate reflekterer opplevelsen av kirurgen som utfører operasjonen. Imidlertid kan svulsten gå tilbake til 15% av pasientene, sannsynligvis på grunn av ufullstendig fjerning av svulsten under en tidligere operasjon.

radiosurgery

Andre behandlingsalternativer inkluderer strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandlingen (kalt radiokirurgi), når svulsten er synlig på en MR. Den kan brukes som den eneste behandlingen hvis hypofyseoperasjonen ikke er fullstendig vellykket. Disse tilnærmingene kan ta opptil 10 år for å få full effekt. I mellomtiden tar pasientene medisiner for å redusere produksjonen av binyrebarkisol. En av de viktigste bivirkningene ved strålebehandling er at den kan påvirke andre hypofyseceller som danner andre hormoner. Som følge av dette må opptil 50% av pasientene ta en annen hormonutskifting innen 10 år etter behandling.

Fjerning av binyrene ved kirurgi

Fjernelse av begge binyrene eliminerer også kroppens evne til å produsere kortisol. Siden binyrene er avgjørende for livet, bør pasientene da ta kortisollignende hormon og hormonet florinef, som kontrollerer balansen mellom salt og vann hver dag for resten av livet.

medisiner

Selv om noen lovende stoffer blir testet i kliniske studier, fungerer ikke tilgjengelige medisiner for å redusere kortisolnivåene, hvis de gis separat, ikke som langsiktige behandlinger. Disse stoffene brukes oftest i kombinasjon med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomatisk kompleks som oppstår på grunn av hyperkortismer. Langsiktig behandling med glukokortikoider er også en av årsakene til utviklingen av den patologiske prosessen. Syndromet er observert hos personer i alderen 20 til 45 år. Tilfeller av utviklingen av Cushings syndrom hos barn og eldre er ikke utelukket. Syndromet utvikler oftest hos kvinner.

Det er ikke nødvendig å sammenligne Itsenko-Cushings sykdom (BIC) og Cushings syndrom. Sykdommen innebærer sekundær hyperkortisolisme, som utvikler seg med svekkede regulatoriske mekanismer som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling av syndromet utføres etter å ha studert årsakene og provokasjonsfaktorene.

årsaker til

De viktigste årsakene til forekomsten av Itsenko-Cushing-syndromet er hyperproduksjon av adrenokortikotrop hormon og dannet plutselig kortikotrofisk hypofyse adenomer. Dette fører til uttalte endokrine og hypotalamiske lidelser. Hovedårsakene til syndromet inkluderer:

• Hypofyse-mikroadenom er en godartet kjertelformasjon, ikke større enn 10 mm. Svulsten påvirker økningen i nivået av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsaken til utviklingen av syndromet. Patologiske symptomer vises i 83% av tilfellene;
• Adenomatose av binyrene, adenokarcinom og adenom fører til utviklingen av syndromet og Cushing-sykdommen i 19%. Overvokst av svulsten fører til forstyrrelse av den normale strukturen og binyrebarkens arbeid;
• Kortikotropinomi av lunger, skjoldbrusk, prostata, bukspyttkjertel, eggstokkene og andre organer. På grunn av en svulst utvikler et patologisk syndrom i 2% av alle tilfeller. Cortikotropinom produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortisisme;
• Forstyrret sekresjon av biologisk aktive komponenter;
• På grunn av overdreven produksjon av kortisol, oppstår en katabolisk effekt, det vil si at proteinstrukturen i muskler, hud, bein, indre organer, etc. bryter ned. Denne tilstanden fører gradvis til atrofi og degenerering av vev;
• Økt intestinal absorpsjon av glukose forårsaker forekomsten av steroid diabetes;
• Brudd på fettmetabolismen. Denne tilstanden er karakterisert ved overdreven avsetning av fett i visse områder av kroppen og utmattelse hos andre på grunn av forskjellig følsomhet for glukokortikoider;
• For høye nivåer av kortisol påvirker nyrene, noe som resulterer i elektrolyttforstyrrelser (hypernatremi og hypokalemi), økt trykk og forstyrrelse av prosesser med dystrofi i muskelvev.
• Langsiktig bruk av legemidler som inkluderer glukokortikoider eller adrenokortikotrope hormoner.

Hjertesvikt, kardiomyopati og arytmi utvikler seg på grunn av hjertemuskulær hyperkortisisme. Kortisol hemmer immunitet, slik at Cushings syndrom hos barn provoserer fremkomsten av ulike smittsomme sykdommer.

Provokative faktorer for fremveksten av Itsenko-Cushing syndrom

Enhver patologi i kjertlene kan forandre utseendet til en person, hemme reproduktiv funksjon, ha en negativ effekt på tilstanden til blodårene og hjertet. Derfor er eksperter spesielt forsiktig med å undersøke ny informasjon om patogenesen, årsakene og provoserende faktorene i Itsenko-Cushing-syndromet. Faktorene som fører til forekomsten av syndromet er:

• inflammatorisk prosess i arachnoid mater. Ledsaget av dannelsen av adhesjoner (arachnoid);
• hodeskader, hjernerystelse;
• encefalitt - betennelse i hjernen strukturer forårsaket av patogene mikroorganismer eller tikk aktivitet;
• meningitt - betennelse i membranene i hjernen og ryggmargen;
• arvelighet;
• alvorlig forgiftning;
• skade på sentralnervesystemet.

Cushings syndrom kan ha et progressivt kurs med manifestasjon av alle symptomer innen ett år, eller gradvis med en økning i symptomer fra 2 til 10 år.

symptomer

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet er spesielle og det er umulig å selvstendig forstå hva som forårsaker utseendet til visse tegn. Kun en lege kan gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke alle symptomene. Symptomene er som følger:

• Ifølge statistikken er det viktigste symptomet i 90% av tilfellene med Itsenko-Cushing syndrom fedme. Fettavsetninger forekommer på magen, ansiktet, nakken og ryggen. Ansiktet kjøper en måneform, huden har en mørk rød farge med en blåaktig tinge (se bildet over). Hvis fett deponeres i regionen av den syvende livmorhvirvelen, oppstår en "bison" hump;
• Når det gjelder muskelsystemet, har pasientene muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Spesifikke tegn som følger med syndromet er:
  • liten mengde gluteus og femorale muskler;
  • Underernæring av bukemuskulaturen er karakterisert ved delvis fravær av subkutant vev;
  • brokkfibrøs struktur av den fremre bukveggen.
• Huden får en "marmor" -skygge med et uttalt karet, peeling og tørrhet vises. Strekning skjer på huden på overkroppene, lårene, brystet, baken og buken - blå eller lilla striper, som når 2 cm i lengden. Også sterke hudutslett (akne), subkutane blødninger og lys pigmentering av enkelte hudområder utelukkes ikke. På håndflatene blir huden tynnet;
• Atrofi og beinskader er ikke noe unntak - osteoporose, noe som resulterer i svært alvorlig smerte, brudd, beindeformiteter, kyphoskoliosi (krumning av ryggraden i frontale og sagittale planene) og skoliose (deformitet av de tre planene i ryggraden). På grunn av komprimering av ryggvirvlene, oppstår en slash og veksten minker. I Cushings syndrom hos barn er det et lag i vekst på grunn av nedbremsing av utviklingen av epifysalplaten;
• Hjertemuskulaturforstyrrelser fører til utvikling av kardiomyopati, som er preget av beats, atrieflimmer og symptomer på hjertesvikt. Disse symptomene kan være dødelige;
• I Cushings syndrom lider sentralnervesystemet og manifesterer seg:
  • apati;
  • langvarig depresjon
  • psykoser;
  • forsøkt selvmord.
• I 22% av tilfellene utvikler pasienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med noen forstyrrelse i bukspyttkjertelen. Forløpet av diabetes har en mild grad, med moderat nivå av insulin, og er raskt balansert med et individuelt valgt diett og legemidler som senker blodsukkeret. Mulig utvikling av perifert ødem, polyuri (økt urindannelse) og nocturia (hyppig vannlating om natten);
• Hos kvinner er forekomsten av hyperandrogenisme mulig - en patologi av det endokrine systemet preget av slike symptomer:
  • virilisering er et symptomkompleks karakterisert ved utseendet av mannlige egenskaper hos kvinner (fysikk, stemme, hårvekst, etc.);
  • hirsutisme - overdreven vekst av terminal hår (tøft, langt og mørkt) av en mannlig type hos kvinner;
  • hypertrichosis - en sykdom som manifesterer seg i overdreven hårvekst på uvanlige hudområder;
  • brudd på menstruasjonssyklusen;
  • infertilitet.

Menn med Cushings syndrom nåværende symptomer:

• feminisering - utvikling av sekundære seksuelle egenskaper karakteristisk for kvinner;
• testikulær atrofi eller testikulær atrofi - en patologisk tilstand hvor kjøttkjertlene (testiklene) er sterkt redusert i størrelse;
• lavt seksuelt ønske og erektil dysfunksjon;
• gynekomasti - en økning i brystkjertlene med hypertrofi av fettvev.

Symptomer på Cushings syndrom hos barn er sjeldne, men alvorlighetsgrad er ikke dårligere enn andre endokrine system sykdommer. Syndromet er mer utsatt for ungdom.

Omfang av Cushings sykdom

Det er ingen former, stadier eller typer av syndromet, Cushings sykdom er delt inn i tre grad av klinisk kurs. Gradene er som følger:

• Svake symptomer er milde: osteoporose kan være fraværende, menstruasjonsfunksjonen er bevart;
• Den gjennomsnittlige graden har uttalt symptomer, men det er ingen komplikasjoner;
• med alvorlige komplikasjoner utvikle seg:
  • muskelatrofi;
  • hypokalemi - lav tetthet av kaliumioner i blodet;
  • hypertensive nefropati - nederlaget for de små nyrene arterier med arteriell hypertensjon;
  • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe sykdommer preget av komplikasjoner av kurs og terapi.

I tillegg til grader er det to kurs av Cushing sykdom:

• progressive. Det preges av en rask (innen 7 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner;
• sløv. Patologiske endringer blir gradvis dannet over 10 år.

diagnostikk

Ved de aller første mistanke om Itsenko-Cushing-syndromet, er den eksogene kilden til glukokortikoidinntak ekskludert, anamnese og fysiske data blir studert. Det første trinnet er å finne ut hovedårsaken til hyperkortismen. For dette formål utføres diagnostikk ved hjelp av screeningtesting:

• Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin. Hvis nivået av kortisol økes 4 ganger, indikerer dette en pålitelig diagnose av Cushings syndrom eller selve sykdommen;
• liten dexametason test. Cushings sykdom innebærer å ta dexametason, noe som bidrar til å redusere kortisolnivåene betydelig, men uten reduksjonssyndrom.

For å fastslå hovedkilden til hyperkortisolisme, binyrens scintigrafi, magnetisk resonans eller beregnet tomografi av hypofysen er utført. Radiografi, beregnert tomografi på brystet og ryggraden blir utført for å diagnostisere komplikasjoner av syndromet. Biokjemisk analyse av blod bidrar til å diagnostisere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinavhengig diabetes mellitus type 1, etc.

behandling

For behandling brukes en spesiell mekanisme som kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling av hypofysen). Ved hjelp av gamma-terapi utstråles stråling fra radioaktive isotoper av ulike tumorer. Det er noen forskjeller mellom gamma terapi og proton bestråling av hypofysen:

• stor dose av stråling;
• Skader på nærliggende organer forekommer ikke;
• en prosedyre er nok;
• neste bestråling av hypofysen utføres bare seks måneder senere;
• protonbestråling er mer effektiv i Itsenko-Cushing sykdom.

For det beste resultatet, er visse medisiner foreskrevet.

Narkotika terapi

Symptomatisk terapi innebærer bruk av antihypertensive midler, sukkerreduserende og vanndrivende legemidler. Også utpekt:

• hjerte glykosider:
  • Korglikon er et rasktvirkende legemiddel som behandler milde former for hjerte dysfunksjon og forårsaker sjelden bivirkninger;
  • Strofantin - et stoff med sterk og langvarig effekt, hjelper med kronisk hjertesvikt, bivirkninger er mulige;
  • Digoxin - behandler alvorlige former for hjertesvikt, er tilgjengelig i form av tabletter og injeksjonsvæske, bivirkninger er mulige;
  • Celanid er et mildt og gradvis stoff som hjelper med moderate manifestasjoner av hjertesvikt, forårsaker sjelden bivirkninger;

Med riktig bruk av hjerteglykosider, kan kun 6% oppleve tegn på beruselse.

• immunomodulators:
  • Interferon - stoffet bidrar til å øke det beskyttende komplekset;
  • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindisert for lakterende og gravide kvinner;
  • Arbidol - antiviralt medikament med en immunmodulerende effekt;
  • Lymfomyosot er et homøopatisk legemiddel med anti-ødem og lymfatiske dreneringseffekter;
  • Ismigen - et stoff for forebygging av virussykdommer;
  • Imudon - et stoff som beskytter munnhulen i munnhulen fra virus og bakterier;
• antidepressiva:
  • Amitriptylin er et stoff fra gruppen trisykliske antidepressiva. Den har en beroligende, beroligende og anxiolytisk effekt;
  • Imipramin - stoffet forbedrer humøret, reduserer følelsen av depresjon;
  • Clomipramin - legemidlet har antihistamin og adrenoceptor blokkerende effekt;
  • Maprotiline - et stoff som forsterker virkningen av fenamin og svekker de berøvende effektene av reserpin;
• sedativa:
  • Valerian - reduserer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten av sovende piller;
  • Passionflower - lindrer anfall, gjør det lettere å sovne
  • Motherwort - har en mild avslappende effekt, balanserer hjertefrekvensen;
• vitaminterapi. Prescribed medikamenter med vitamin C, P, K, B15, B1, etc.;
• medisinering for osteoporose. preparater:
  • Denozumab;
  • Østrogen-progestinkomplekser;
  • bisfosfonater;
  • Laksekalcitonin.

Hvis naturen til Cushings syndrom er iatrogen, er det nødvendig med en gradvis avskaffelse av glukokortikoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfelle av hyperkortisolismens endogene karakter, foreskrives administrering av legemidler som undertrykker steroidogenese i binyrene (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Kirurgisk inngrep

Med svulstskader på lungene, hypofysen og binyrene, utføres kirurgisk fjerning av lesjonene. Hvis dette ikke er mulig, utføres en enkelt eller bilateral fjerning av binyrene (adrenalektomi) eller radioterapi av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres i forbindelse med kirurgisk eller medisinsk behandling.

Den postoperative perioden for kronisk binyreinsuffisiens hos pasienter som har gjennomgått adrenalektomi, innebærer konstant hormonbehandling.

Alternative behandlinger

I tillegg til medisinering og kirurgi, kan noen alternative metoder for behandling av syndromet og Cushings sykdom brukes. Disse inkluderer:

• ernæring;
• behandling av folkemessige rettsmidler;
• fysisk trening.

mat

I Cushings syndrom øker nivået av kortikosteroidhormoner, noe som forårsaker åpenbare forandringer i arbeidet til forskjellige vev og organer. Kosthold påvirker ikke produksjonen av kortisol og andre hormoner sterkt, men du bør ikke undervurdere riktig ernæring. Streng etterlevelse av diett vil bidra til å normalisere og regulere metabolisme.

Kostholdet bør ikke være mye mettede fettsyrer (margarin, majones, smør), i stedet er det nødvendig å øke produktene med innholdet av vitamin D (egg, hard ost, meieriprodukter). Også trengte mat som inneholder kalsium (hytteost, melk, sesam, grønnsaker).

I fedme er det bedre å redusere inntaket av salt, animalsk fett og væsker. Sterk te, brennevin og kaffe bør være helt eliminert, og erstattet med lette supper, kokt kjøtt, frokostblanding. Med steroid diabetes anbefales det å konsumere mer protein, redusere andelen karbohydrater og fett.

Folkemidlene

For adjuverende behandling av Cushings syndrom brukes behandling med folkemidlene. Før du går til tradisjonell medisin, må du vite alt om patologien: hva det er, årsaker, faktorer og hva som kan være komplikasjoner. Midlene inkluderer:

• Havtornet juice. Bruk i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre ganger om dagen. Enveloping eiendom beskytter mageslimhinnen fra effekten av magesaft og eliminerer symptomene på magesår;
• Linden honning. 1 spiseskje av produktet oppløst i et glass varmt vann og drikk tre briller om dagen;
• Hvitløk infusjon. Nyttig i steroid diabetes, et middel for å redusere nivået av sukker. Det er nødvendig å gni i hvitløksklærne, hell kokende vann og la det fylles i 30 minutter. Drikk et halvt glass tre ganger om dagen i små sip;
• Infusjon av fruktene av fjellaske. En spiseskje tørket frukt helle et glass kokende vann. La for å infuse, etter drikking tre ganger om dagen for et halvt glass.

øvelser

Trening er bra for syndrom og Cushings sykdom. Det anbefales å utføre en liten fysisk anstrengelse regelmessig, de hjelper til å lindre stress, gå ned i vekt og øke den riktige mengden muskelmasse. Den mest effektive måten er yoga, som balanserer metabolisme, immunitet og hormonnivå.

forebygging

Som et forebyggende tiltak, anbefales det en gang i året å gjøre en røntgen av den tyrkiske salen, for å studere de visuelle feltene og konsentrasjonen av adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umulig å ignorere symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, da endringer som fører til døden, kan utvikle seg. Anbefales ikke tung trening, overarbeid, stress, etc.

outlook

Prognosen avhenger av typen av svulsten - godartet eller ondartet. Hvis pasienten har en godartet kortikosterom, er den etterfølgende prognosen positiv, men samtidig er funksjonen til en sunn binyrene utsatt for full gjenoppretting hos bare 85% av pasientene. Generelt er prognosen avhengig av årsakene, tilgjengeligheten, alvorlighetsgraden av eksacerbasjoner, rettidig diagnose og behandling. Pasienter bør overvåkes av en endokrinolog. Sykdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tar hensyn til alle forskjellene mellom årsaker og symptomer.