Hyperkortikoidisme, eller Itsenko-Cushing-syndromet, er en endokrin patologi forbundet med langvarige og kroniske effekter på kroppen av overdreven mengder kortisol.

En slik effekt kan oppstå på grunn av eksisterende plager eller mot bakgrunnen for å ta visse medisiner.

Videre, kvinner (spesielt i alderen 25-40 år) lider av syndrom oftere enn representanter for sterkere sex. For å forstå hvordan å behandle en sykdom, bør man håndtere symptomene på denne patologien og årsakene til forekomsten.

klassifisering

Det er to hovedformer av hyperkortikisme: eksogen og endogen.

Den første vises med langvarig bruk av steroider (glukokortikoider) eller overdose av disse legemidlene. Indikasjoner for bruk av disse legemidlene er sykdommer som astma, reumatoid artritt og organtransplantasjon.

En annen årsak til eksogen hyperkortisolisme er sekundær osteoporose, som oppstår under en stillesittende livsstil.

Som for endogen hyperkortisolisme ligger årsakene til utviklingen, som de sier, inne i kroppen. Syndromet utvikler seg oftest på bakgrunn av Itsenko-Cushings sykdom, ledsaget av overdreven sekresjon av hypofysenes adrenokortikotropiske hormon (heretter - ACTH). Hyperproduksjonen av dette hormonet bidrar til frigjøring av kortisol og utseendet av hyperkortikisme.

Også årsaken til overdreven produksjon av kortisol kan være:

• hypofyse mikroadenom;
• Tilstedeværelsen av et ektopisk malignt kortikotropinom i eggstokkene, bronkiene og andre organer;
• Primær lesjon av binyrene med hyperplasi, godartede eller ondartede neoplasmer.

Det er også vanlig å utelukke pseudoformen av hyperkorticisme, som er preget av utseendet av symptomer som ligner tegnene på Itsenko-Cushing-syndromet.

årsaker til

Cortisol er et hormon som produseres i binyrene og påvirker funksjonen til ulike kroppssystemer.

Spesielt er kortisol involvert i regulering av blodtrykk og metabolisme, sikrer normal funksjon av kardiovaskulærsystemet, bidrar til å takle stress.

Et overskudd av hormonet er imidlertid like farlig som mangelen: En økt produksjon av kortisol er fulle av utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet.

Ofte utvikler syndromet gjennom feilen av hormoner som kommer inn i kroppen fra utsiden. Kortikosteroider til oral og injeksjonsbruk (for eksempel prednison, som har en effekt som kortisol) er spesielt farlig i denne forbindelse.

Den første lar deg unngå organavstød under transplantasjon, og kan også anbefales for behandling av astma, SLE, reumatoid artritt og andre betennelsessykdommer.

Sistnevnte er foreskrevet for smerter i ryggen og leddene, bursitt og andre patologier i muskuloskeletalsystemet.

Når det gjelder kremer for aktuell bruk og inhalatorer, er de sikrere sammenlignet med preparatene ovenfor (unntatt tilfeller som krever bruk av høye doser).

For å forhindre utvikling av hyperkortikoidisme ved behandling av kortikosteroider bør unngås langvarig bruk av disse legemidlene og følge dosen anbefalt av legen.

I tillegg til å ta medisiner, kan årsakene til hyperkortisolisme finnes i selve kroppen. For eksempel kan en økning i kortisolproduksjon skyldes feilfunksjonen av en eller begge binyrene.

Noen ganger blir overdreven produksjon av ACTH, et hormon som regulerer kortisolsekresjon, et problem. Slike forstyrrelser forekommer mot bakgrunnen av hypofysetumorer, primære lesjoner av binyrene, ektopisk ACTH-utskillende neoplasma. I noen tilfeller er det et familie syndrom Itsenko - Cushing.

Mangel på hormonproduksjon av den fremre hypofysen - hypopituitarisme - korrigeres ved hormonbehandling.

I hvilke tilfeller brukes kortisolblokkere og hva som kan blokkere syntesen av dette hormonet, les her.

Vet du hvorfor du trenger hormonet kortisol? Hovedfunksjonene til hormonet er beskrevet ved referanse.

Symptomer på hyperkortisme

Et viktig sted i diagnosen av patologi er opptatt av informasjon oppnådd som følge av en medisinsk undersøkelse.

Spesielt er overvekt et karakteristisk symptom på hyperkortisolisme.

Fettinntak i Itsenko-Cushing syndrom er konsentrert rundt ansikt, nakke, bryst og midje, mens lemmer forblir tynne. Når hyperkorticism blir avrundet, vises en karakteristisk glød på den.

Mens andelen kroppsfett øker, reduseres muskelmassen, tvert imot. Særlig sterke muskler atrofi på underkroppene og skulderbeltet. Observerte klager av svakhet, tretthet, smerte under løft og knep. Trening og andre former for fysisk aktivitet er vanskelig.

Påvirker hyperkortisolisme og reproduktive systemet. For representanter for det sterkere kjønn preges av en reduksjon i libido og utviklingen av erektil dysfunksjon (impotens), og for kvinner - menstruasjonssyklus og hirsutisme. Sistnevnte er manifestert i overflødig mannlig mønsterhårvekst. Hirsutisme oppstår på grunn av hyperproduksjon av androgener (mannlige hormoner), karakterisert ved utseendet av hår i brystet, haken, overleppen.

Den mest "populære" manifestasjonen av hyperkortisolisme fra muskel-skjelettsystemet er osteoporose (den er funnet hos 90% av de som lider av Itsenko-Cushings syndrom). Denne patologien har en tendens til å utvikle seg: først, det gjør følelsen av ledd og bein, og deretter med brudd på armer, ben og ribber. Hvis et barn lider av osteoporose, legger han seg bak sine jevnaldrende i vekst.

Også, hyperkortisolisme kan oppdages ved å undersøke tilstanden til huden.

Ved overdreven produksjon av kortisol blir huden tørr, tynnere, får en marmorskygge.

Ofte er det striae (såkalte strekkmerker) og områder med lokal svette. Helbredelsen av slit og sår er veldig treg.

Hypersekretjon av kortisol introduserer endringer i arbeidet med blodkar, hjerte og nervesystem. Pasienten klager over depresjon, søvnproblemer, sløvhet, uforklarlig eufori, i noen tilfeller diagnostiseres steroidpsykose. Når det gjelder kardiovaskulærsystemet, er en blandet følgesvennskardiomyopati en hyppig følgesvenn av hyperkortisolisme. Denne patologien kan skyldes vedvarende økt blodtrykk, katabolske effekter av steroider på myokardiet, samt elektrolytskift.

Typiske tegn på disse forstyrrelsene er: en endring i hjertefrekvensen, en økning i blodtrykk og hjertesvikt, noe som er fulle av utviklingen av et dødelig utfall.

Overvekt - Itsenko Cushings symptom

Symptomer i Itsenko-Cushing-syndromet

diagnostikk

Det første som utføres i tilfeller av mistanke om hyperkortisme, er screeningstester, noe som gjør det mulig å etablere det daglige nivået av kortisol i urinen. Tilstedeværelsen av hyperkortis eller Itsenko-Cushings sykdom er indikert ved et tre eller fire ganger overskudd av normen for kortisol.

Deretter utføres en liten dexametason-test, hvis essens er som følger: Hvis bruk av dexametason reduserer hormonets nivå mer enn to ganger, er det ikke nødvendig å snakke om avvik; men hvis det ikke er noen reduksjon i kortisol, er diagnosen "hyperkortisme".

Det er mulig å skille hyperkortikoidisme fra Itsenko-Cushings sykdom ved en stor dexametason-test, som utføres analogt med en liten. Med hyperkortisme reduseres nivået av kortisol, og med sykdommen reduseres det mer enn to ganger.

Etter disse aktivitetene gjenstår å etablere årsaken til patologi. Den instrumentaldiagnostikk, spesielt computertomografi og magnetisk resonansavbildning av binyrene og hypofysen, hjelper legene i dette.

behandling

For å bli kvitt Itsenko-Cushings syndrom, er det nødvendig å identifisere årsaken til det økte nivået av kortisol og eliminere det, samt å balansere den hormonelle bakgrunnen.

Når de første symptomene på sykdommen oppstår, bør en lege besøke så snart som mulig: Det har blitt fastslått at mangel på terapi i de første fem årene siden patologiens begynnelse kan være dødelig.

Basert på dataene som ble oppnådd under diagnosen, kan legen tilby en av tre behandlingsmetoder:

• Medisinsk. Legemidler kan foreskrives både uavhengig og som en del av kompleks terapi. Grunnlaget for narkotikabehandling av hyperkortisolisme er medisiner, som er rettet mot å redusere produksjonen av hormoner i binyrene. Slike rusmidler inkluderer stoffer som Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan eller Trilostan. Vanligvis blir de foreskrevet hvis det er kontraindikasjoner til andre behandlingsmetoder og i de tilfellene når disse metodene (for eksempel kirurgisk) viste seg å være ineffektive.
• Operativ. Inneholder transsphenoidal revisjon av hypofysen og adenom excision ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Denne teknikken kjennetegnes av høy effektivitet og rask innføring av forbedringer. I nærvær av svulster i binyrene blir svulsten fjernet. Den minst ofte utførte intervensjonen er reseksjonen av to binyrene, som krever en livslang bruk av glukokortikoider.
• Stråling. Som regel anbefales radioterapi i nærvær av hypofyse adenom. Denne metoden virker direkte på hypofysen, og tvinger den til å redusere produksjonen av ACTH. Det anbefales å gjennomføre strålebehandling parallelt med andre behandlingsmetoder: operativ eller medisinsk. Den mest effektive kombinasjonen av stråleeksponering og bruk av legemidler som er rettet mot å redusere produksjonen av hormoner.

Alvorlig nevendokrine patologi, der hypothalamus-hypofysen-adrenalsystemet forstyrres - Itsenko-Cushings sykdom - en sykdom som ikke kan fullstendig helbredes, men det er mulig å stabilisere en persons tilstand.

Om de primære seksuelle tegnene i gutter og jenter kan du lese her.

Dermed er prognosen for behandling av hyperkortisolisme med rettidig tilgang til en lege gunstig. I de fleste tilfeller kan patologien bli beseiret uten bruk av operative behandlingsmetoder, og gjenoppretting skjer ganske raskt.

Hyperkortikoidisme - hva det er, typer og behandling av en farlig sykdom

Den kvinnelige kroppen er følsom for negative manifestasjoner av det ytre og indre miljøet. Noen kvinner har en slik sykdom som hyperkortikoidisme, hva det er, og hvordan man skal takle det, og vi må lære. Det skal bemerkes at dette problemet er relatert til hormonell bakgrunn, og derfor vil terapeutisk terapi være basert på medisinering. Det er viktig å kjenne egenskapene til denne patologiske prosessen, metoder for å håndtere det, egenskaper av manifestasjoner og andre viktige aspekter.

1 Hva er adrenalhormonens rolle?

En langvarig økning i sirkulasjonssystemet av hormoner produsert av binyrene forårsaker forekomsten av hyperkortisisme syndrom. Denne sykdommen er preget av svikt i alle metabolske prosesser, forstyrrelser i funksjonen av viktige kroppssystemer. De faktorer som førte til en hormonell ubalanse, tale volum i binyre, hypofyse og andre organer, og til og med anvendelsen av medikamenter som er tilstede i blandingen av glukokortikoider. For å eliminere manifestasjonen av sykdommen, foreskrives ulike legemidler, og svulsten kan bli påvirket av stråling eller den kan fjernes fra kroppen ved operasjonsmetoden.

Binyrebarken produserer steroidhormoner - mineralcortinoider, androgener og glukokortikoider. Syntesen deres styres av adrenokortikotropisk hormon, for eksempel kortikotrop eller ACTH. Produksjonen er regulert av hormonet riling, vasopressin av hypothalamus. Kolesterol er en vanlig kilde for produksjon av steroider.

Den mest aktive glukokortikoiden er kortisol. En økning i mengden fører til opphør av kortikotropinsyntese på grunn av tilbakemelding. På grunn av dette holdes hormonbalansen opprettholdt. Produksjonen av det viktigste hormon mineralokorticoidet, det vil si aldosteron, er mindre avhengig av ACTH. Hovedkorrigeringsmekanismen for syntesen er renin-anti-stress-systemet, som reagerer på endringer i blodvolum i sirkulasjon. Diagnostikk av hyperkortisolisme er basert på levering av nødvendige tester, etter å ha mottatt resultatet, foreskriver den behandlende legen den riktige behandlingen.

I store mengder produsert i kjertlene i reproduktive systemet. Glukokortikoider påvirker alle typer metabolske prosesser. De øker nivået av glukose i sirkulasjonssystemet, bidrar til nedbrytning av protein og omfordeling av fettvev. Hormoner har antiinflammatoriske og beroligende effekter, fremmer natriumretensjon i kroppen og øker presset.

2 symptomer

Patologisk økning i glukokortikoidindeksen fører til forekomsten av syndromet av hyperkortikisme. Pasienter si om klager knyttet til endring i utseendet og drift av svikt i hjerte-karsystemet, samt musculoskeletal, reproduktive og nervesystemet. De kliniske manifestasjonene av sykdommen skyldes også et økt innhold av aldosteron og androgener fremstilt av binyrene.

I barndommen fører tilstedeværelsen av hyperkoticisme til forstyrrelse av kollagenproduksjon og reduserer følsomheten til viktige organer for effekten av selv-tropisk hormon. Disse endringene er hovedgrunnen til å stoppe kroppens utvikling, nemlig vekst. Etter behandling av den patologiske prosessen kan det oppstå restaurering av de strukturelle elementene i beinvev. Hvis et stort antall glukokortikoider er tilstede i en kvinnes kropp, vil følgende kliniske manifestasjoner oppstå:

1. Fedme, der det er en avsetning av fettmasse i ansiktet og resten av kroppen.
2. Huden blir tynn, og det er fortsatt strekkmerker skinnende.
3. Problemer med karbohydratmetabolske prosesser - diabetes mellitus og prediabetes.
4. Forekomsten av osteoporose.
5. Immundefekt av sekundær type med dannelse av ulike smittsomme sykdommer og soppsykdommer.
6. Betennelse av nyrene, samt dannelse av harde steiner.
7. Psyko-emosjonell bakgrunnsforstyrrelser, depresjon, humørsvingninger.

Symptomer på hyperkortisolisme hos kvinner er ganske karakteristiske, derfor er det ikke veldig vanskelig å diagnostisere sykdommen. Det viktigste er å umiddelbart kontakte en medisinsk institusjon for å forhindre alvorlige konsekvenser:

1. En økning i blodtrykket, hvorav til og med administrering av sterke legemidler ikke har den ønskede terapeutiske effekten.
2. Muskel svakhet.
3. Forstyrrelse av hormonell bakgrunn med arytmi, hjertesvikt og myokardiodystrofi.
4. Perifert ødem.
5. Systematisk og rikelig vannlating.
6. Kramper og benkramper.
7. Smerter i hodet.

Kjønnshormoner gir implementering av reproduktive funksjoner i kroppen. Med deres mangel på en kvinne kan ikke bli gravid, men et økt antall av disse komponentene har også en rekke bivirkninger, hvorav noen er veldig farlige:

1. Seboré, akne, akne og andre hudproblemer.
2. Manglende menstruasjonssyklus.
3. Økt hår på brystet, ansiktet, baken og magen i svakere kjønn.
4. Manglende evne til å bli gravid.
5. Redusert libido.
6. Hos menn øker mangelen på østrogen klangens tømmer, øker størrelsen på brystkjertlene, reduserer veksten av bånd på hodet, spesielt på ansiktet.
7. Erektil dysfunksjon.

Alle de ovennevnte symptomene fører til at pasienten går til et medisinsk anlegg. En kvalifisert medisinsk profesjonell trenger bare å analysere klager og utseende av kvinnen for å bestemme den nøyaktige diagnosen.

3 Varianter og behandling av sykdom

Hoved manifestasjoner av Cushing direkte forbundet med store mengder av kortisol, mens nivået målt i spytt eller den daglige urinvolum. Samtidig er det nødvendig å kontrollere konsentrasjonen av denne komponenten i sirkulasjonssystemet. For å avklare typen patologisk prosess, er det nødvendig å gjennomføre en rekke funksjonelle studier, for eksempel en liten dexametason test og en stor en. I forskjellige laboratorier er de normale verdiene av disse hormonene forskjellige. For å analysere resultatet er det bare mulig med hjelp av en spesialist.

For å bestemme de ledsagende brudd trenger å analysere urin og blod, samt ta hensyn til kreatinin, elektrolytter, glukose, urea, og resten av de biokjemiske verdier. Slike instrumentelle metoder som CT, densitometri, MR, ultralyd og EKG har utmerket informasjon. Overdreven produksjon av binyrene fører til ulike patologiske manifestasjoner, noe som tvinger bruken av sterke legemidler. Før man går videre med behandling av Cushing nødvendig å bestemme dets variasjon som hver form for sykdommen har en karakteristisk forskjeller og egenskaper, som viser seg ikke bare i symptomene, men også i den ytterligere behandling av sykdommen.

For å bestemme de tilknyttede bruddene må analysere analysen av urin og blod

Økt glukokortikoidsyntese skjer under virkningen av kortikolberin og kortikotropin, eller generelt, uavhengig av dem. Av denne grunn isoleres ACTH-uavhengige og ACTH-avhengige varianter av sykdommen. Sistnevnte inkluderer:

• funksjonell hyperkortisolisme;
• perifer form;
• eksogen hyperkortikoidisme.

Den første gruppen av arter inkluderer følgende former:

1. Hyperkortikoidisme av den sentrale typen. Årsaken til denne patologien er en hypofyse-neoplasma. I dette tilfelle er den lille tumor, for eksempel, til en centimeter snakker om mikroadenom hvis de overskrider denne figuren, mens kroppen til stede macroadenoma. Slike formasjoner syntetiserer en overdreven mengde ACTH, det stimulerer produksjonen av glukokortikoider, og forholdet mellom hormoner forstyrres. Behandlingen utføres med en protonbjelke, i noen tilfeller brukes kombinerte metoder.
2. ACTH-ektopisk syndrom. Ondartede tumorer av forskjellige organer syntetiserer store mengder av komponenter, noe som i sin struktur som minner om corticotropin eller kortikotropin. De kommer i kontakt med ACTH-reseptorer og øker intensiteten av hormonproduksjonen. Etter å ha bestemt plasseringen av svulsten, blir den vellykket operert.

Behandling av hyperkortisolisme hos kvinner utføres i de fleste tilfeller ved radikale metoder, det vil si ved kirurgisk fjerning av neoplasma. Men moderne farmasøytiske medisiner viser også god ytelse, så de brukes aktivt som terapeutisk terapi, det er mulig å øke effektiviteten på grunn av tradisjonelle metoder. Subklinisk hyperkortisolisme krever høy kvalifisering av behandlende lege, fordi sykdommen å diagnostisere og skille fra andre former av sykdommen. For dette er det ulike diagnostiske tester, hvis viktigste oppgave - å bestemme årsaken til den patologiske prosess korrekt og nøyaktig, graden av ødeleggelse av legemet og videre behandling.

hypercorticoidism

Hyperkortisolisme (Cushings syndrom, Cushings sykdom) - klinisk syndrom forårsaket av overdreven utskillelse av adrenal hormoner og i de fleste tilfeller er kjennetegnet ved fedme, hypertensjon, tretthet og svakhet, amenoré, hirsutisme, purpur strekkmerker på magen, ødem, hyperglykemi, osteoporose og noen andre symptomer.

Etiologi og patogenese

Avhengig av årsakene til sykdommen utskiller:

• total hyperkortisolisme som involverer alle lag av adrenal cortex i den patologiske prosessen;
• delvis hyperkortisolisme, ledsaget av en isolert lesjon av bestemte zoner i binyrene.

Hyperkortisolisme kan skyldes ulike årsaker:

1. Adrenal hyperplasi:
   • i primær ACTH over (hypothalamus-hypofyse dysfunksjon, ACTH-produserende hypofyse mikroadenom eller macroadenoma);
   • i primær ektopisk produksjon av ACTH-produserende eller CRH-produserende svulster av ikke-endokrine vev.
2. Nodulær hyperplasi av binyrene.
3. Neoplasmer av binyrene (adenom, karsinom).
4. Iatrogen hyperkortikoidisme (langvarig bruk av glukokortikoider eller ACTH).

Uavhengig av årsaken til hyperkortisolisme, er denne patologiske tilstanden alltid forårsaket av økt produksjon av kortisol ved binyrene.

Den mest vanlig forekommende i klinisk praksis sentrale hyperkortisolisme (Cushing syndrom, Cushing sykdom, AKGT avhengig hyperkortisolisme), som er ledsaget av en bilateral (sjelden ensidig) adrenal hyperplasia.

Mindre ofte utvikler seg på grunn hyperkortisolisme ACTH-uavhengig autonome produksjonen av steroidhormoner adrenal cortex under utviklingen av tumorer deri (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma blandet tumor), eller når makronodulyarnoy hyperplasi; ektopisk produksjon av ACTH eller corticoliberin etterfulgt av stimulering av adrenalfunksjonen.

Separat er isatrogent hyperkortikisme forårsaket av bruk av glukokortikoider eller kortikotrope hormonpreparater ved behandling av forskjellige sykdommer, inkludert ikke-endokrine sykdommer, isolert.

Central hyperkortikoidisme skyldes økt produksjon av kortikoliberin og ACTH og nedsatt hypothalamusreaksjon på den hemmeffekten av adrenal glukokortikoider og ACTH. Årsakene til utviklingen av sentral hyperkortisolisme er ikke definert definitivt, men det er vanlig å utelukke eksogene og endogene faktorer som er i stand til å initiere en patologisk prosess i hypotalamus-hypofysen.

Eksogene faktorer som påvirker tilstanden til hypothalamus inkluderer traumatisk hjerneskade, stress, neuroinfeksjon og endogene faktorer inkluderer graviditet, fødsel, amming, pubertet, overgangsalder.

Disse patologiske prosesser initiert regelbrudd bindinger i hypotalamo-hypofyse-system og implementert dopaminerge tilbakegang og øke den hypotalamiske serotonerge effekter, ledsaget av økt stimulering av ACTH-sekresjon i hypofysen, og følgelig stimulering av binyrebarken med økt produksjon av glukokortikoider zona fasciculata celler i binyrebarken. I mindre grad stimulerer ACTH binyrebarken glomerulær sone med mesh utdypning mineralocorticoid og adrenal cortex sone med utviklingen av kjønnssteroider.

Overskytende produksjon av adrenal hormoner tilbakemelding lov bør hemme ACTH produksjon av hypofysen og hypothalamus kortikotropin men hypothalamus-hypofyse området blir innsensitivt for effekten av perifere adrenale steroider, men hyperproduksjon glukokortikoider, mineralkortikoider og adrenal sex steroid fortsetter.

Langvarig hypofysen ACTH over er assosiert med utviklingen av ACTH-produserende mikroadenom (10 mm) hypofysen eller diffus hyperplasi kortikotropnyh celler (hypothalamus-hypofyse dysfunksjon). Den patologiske prosess er ledsaget av nodulær hyperplasi adrenokortikal og utvikling av symptomer forårsaket av et overskudd av disse hormoner (glukokortikoider, mineralkortikoider og kjønnssteroider), og deres systemiske virkninger på kroppen. I tilfelle av sentral hyperkortisisme er således lesjonen i hypotalamus-hypofysen primær.

Patogenesen av andre former for hyperkortikisme (ikke sentralgenese, ACTH-uavhengig hyperkortis) er fundamentalt forskjellig.

Hyperkortisolisme forårsaket av plass-okkuperende skader binyre, som oftest et resultat av autonome produkter glukokortikoider (kortisol) fortrinnsvis zona fasciculata celler i binyrebarken (ca. 20-25% av pasientene med hyperkortisolisme). Disse svulstene utvikler seg vanligvis bare på den ene siden, og om lag halvparten er ondartet.

Hypercortisolemi forårsaker inhibering av produksjonen av corticoliber av hypothalamus og ACTH ved hypofysen, med det resultat at binyrene ikke lenger får tilstrekkelig stimulering, og den uendrede binyren reduserer sin funksjon og hypoplasi. Bare autonomt fungerende vev forblir aktivt, noe som resulterer i en ensidig økning i binyrene, ledsaget av hyperfunksjonen og utviklingen av de tilsvarende kliniske symptomene.

Årsaken til delvis hyperkortisolisme kan være androsterom, aldosterom, kortikostrom, blandede binyrebarktumorer. Hittil har årsakene til hyperplasi eller svulster i binyrene ennå ikke blitt avklart.

Ektopisk ACTH-syndrom på grunn av det faktum at tumorer med ektopisk ACTH sekresjon av ACTH uttrykt gensyntese eller kortikolibirina så vnegipofizarnoy tumorlokalisering blir en kilde til autonom overproduksjon av peptider slik CRF eller CRH. Ektopisk ACTH produksjon kilde kan være lungesvulster, mage- rør, bukspyttkjertel (bronchogenic karsinom, karsinoid thymus, bukspyttkjertel cancer, bronkial adenom, etc.). Som følge av den autonome produksjonen av ACTH eller kortikotropin-binyrer motta overdreven stimulering og begynner å produsere store mengder av hormoner, som bestemmer utseendet av symptomene på Cushings med utvikling av kliniske, biokjemiske og radiologiske funn som er lett å skille fra de som er forårsaket av hypofysen ACTH hypersekresjon.

Iatrogen hyperkortikoidisme kan utvikle seg som følge av langvarig administrasjon av glukokortikoid medisiner eller ACTH ved behandling av ulike sykdommer, og for øyeblikket er det den vanligste årsaken til hyperkortikisme på grunn av hyppig bruk av disse legemidlene i klinisk praksis.

Avhengig av de individuelle karakteristika for pasienter (følsomhet for glukokortikoider, varighet, dose og administreringsskjema av legemidler, forbeholder sin egen adrenal) bruk av narkotika glukokortikoider fører til undertrykkelse av ACTH produksjon av hypofysen tilbake lov, og dermed redusere den endogene produksjon av hormoner fra binyrebarken med sin mulig hypoplasi og atrofi. Langvarig bruk av eksogene glukokortikoider kan være ledsaget av symptomer på hyperkortisolisme av varierende alvorlighetsgrad.

symptomer

De kliniske manifestasjonene av hyperkortisisme skyldes overdreven effekt av glukokortikoider, mineralokortikoider og sexsteroider. Sentral hyperkortisolisme forekommer hyppigst i klinisk praksis.

Symptomer på grunn av overskytende glukokortikoider. Karakterisert ved utviklingen av atypisk (dysplastisk) fedme med avsetning av fett i ansiktet (måne ansikt), interscapular region, halsen, brystet, magen, og forsvinningen av subkutant fett i de lemmer, som er forårsaket av forskjeller i fettvevet følsomheten av forskjellige deler av kroppen til glukokortikoider. Ved alvorlig hyperkortisme kan total kroppsvekt ikke oppfylle kriteriene for fedme, men den karakteristiske omfordeling av subkutan fett forblir.

Det fortynning av huden og utseendet av striae (elastiske bånd) cyanotic lilla farge på brystet, i brystet, magen, i skulderområdet, den indre lår på grunn av kollagen metabolske forstyrrelser og bryter sine fibre og nådde en bredde på flere centimeter. Pasientens ansikt oppnår en måneaktig form og har en lilla-cyanotisk farge i fravær av et overskudd av røde blodlegemer, utseendet av akne (akne) er mulig.

muskelsvinn (atrofi) utvikler seg på grunn av brudd av proteinbiosyntese og katabolismen av sin overvekt, som er vist skråstilte setet, muskelsvakhet, forstyrrelser av motorisk aktivitet, så vel som risikoen for brokkdannelse av forskjellig lokalisering. Det er dårlig helbredelse av sår på grunn av et brudd på proteinmetabolisme.

Som et resultat av brudd på syntesen av kollagen og protein av benmatriks er forstyrret forkalkning av ben, reduserer dets mineraltetthet og osteoporose utvikler seg, noe som kan være ledsaget av patologiske brudd og sammenpressing av de vertebrale legemene med en reduksjon i vekst (osteoporose og kompresjons brudd i ryggsøylen på bakgrunn av muskelatrofi er ofte hovedsymptomene som fører pasienten til legen). Aseptisk nekrose av lårhodet, mindre ofte er humerhodet eller den distale delen av lårbenet mulig.

Nephrolithiasis utvikler seg som et resultat av kalsiumuri og mot bakgrunn av en reduksjon i ikke-spesifikk motstand - dette kan forårsake forstyrrelser i gjennomføringen av urin og pyelonefrit.

Kliniske tegn på magesår eller duodenalsår med risiko for gastrisk blødning og / eller sårperforering. På grunn av økt glykoneogenese i leveren og insulinresistensen, er glukosetoleransen svekket, og sekundær (steroid) diabetes mellitus utvikler seg.

Den immunosuppressive effekten av glukokortikoider realiseres ved å undertrykke immunsystemets aktivitet, redusere resistens mot forskjellige infeksjoner og utvikle eller forverre ulike infeksjonssteder. Arteriell hypertensjon utvikles med en betydelig økning, hovedsakelig diastolisk blodtrykk, på grunn av natriumretensjon. Endringer i psyken fra irritabilitet eller emosjonell ustabilitet til alvorlig depresjon eller til og med åpen psykose er observert.

Barn er preget av brudd på forsinkelse av vekst på grunn av brudd på kollagensyntese og utvikling av resistens mot somatotropisk hormon.

Symptomer forbundet med overdreven sekresjon av mineralokortikoider. Elektrolyttforstyrrelser på grunn av utvikling av hypokalemi og hypernatremia, hvorved vises resistente og motstandsdyktige mot antihypertensive medikamenter hypertensjon og hypokalemic alkalose forårsaker myopati og reklame dyshormonal (elektrolytisk-steroid) myocardiodystrophy utviklingsforstyrrelser av hjerterytmen og tilsynekomst av tegn på progressiv hjertesvikt.

Symptomer på grunn av overskytende sex steroider. I de fleste tilfeller oppdages oftest hos kvinner og inkluderer utseendet på et tegn på androgenisering - akne, hirsutisme, hypertrichose, klitorishypertrofi, menstruasjonssykdommer og fruktbarhetsforstyrrelser. Hos menn, med utvikling av østrogenproducerende svulster, endrer klangens klang, intensiteten av skjegget og skjørets vekst, gynekomasti oppstår, potenset reduseres og fruktbarheten svekkes.

Symptomer på grunn av et overskudd av ACTH. Vanligvis finnes i ACTH-ektopisk syndrom og inkluderer hyperpigmentering av huden og minimal fedme. I nærvær av hypofysen makroadenom er utseendet av "chiasmatiske symptomer" mulig - en svekkelse av synsfeltene og / eller synskarpheten, olfaktoriske luktsomme og cerebrospinalvæskeforstyrrelser med utvikling av vedvarende hodepine som ikke er avhengig av blodtrykket.

diagnostikk

De tidlige tegn på sykdommen er svært forskjellige: hudendringer, myopatisk syndrom, fedme, symptomer på kronisk hyperglykemi (diabetes), seksuell dysfunksjon, arteriell hypertensjon.

Ved verifisering av hyperkortisolisme utføres studier konsekvent for å bevise nærværet av denne sykdommen, med unntak av patologiske forhold som ligner på kliniske manifestasjoner og verifisering av årsaken til hyperkortikisme. Diagnosen av iatrogen hyperkortisolisme er bekreftet i henhold til anamnese.

I scenen med omfattende kliniske symptomer presenterer diagnosen hypercorticism syndrom ingen problemer. Bevisbevis for diagnosen er data fra laboratorie- og instrumentforskningsmetoder.

Laboratorieindikatorer:

• økning i daglig utskillelse av fri kortisol i urinen på mer enn 100 mg / dag;
• økte blodkortisolnivåer på mer enn 23 μg / dl eller 650 nmol / l under overvåking, siden en engangsøkning i kortisolnivåer også er mulig under trening, mental stress, østrogenadministrasjon, graviditet, fedme, anorexia nervosa, bruk av rusmidler, alkoholinntak;
• økning i nivået av ACTH, aldosteron, kjønnshormoner for å bekrefte diagnosen hypercorticism har ingen grunnleggende diagnostisk verdi.

Indirekte laboratorie tegn:

• hyperglykemi eller nedsatt karbohydrattoleranse;
• hypernatremi og hypokalemi;
• neutrofile leukocytose og erytrocytose;
• kaltsiyuriya;
• alkalisk urinreaksjon;
• økte urea nivåer.

Funksjonsprøver. I tvilsomme tilfeller, for den første screeningen, utføres funksjonstester:

• bestemt på døgnrytmen av kortisol og ACTH (ved hypercorticoidism forstyrret karakteristisk rytme maksimalt nivå av kortisol og ACTH om morgenen og observert monoton kortisol og ACTH sekresjon);
• liten prøve med deksametason (undertrykkende test Lidlla) tilordnet deksametason og 4 mg / dag i 2 dager (0,5 mg hver 6. time i 48 timer) og hemmer normal sekresjon av ACTH og kortisol, slik at mangelen på undertrykkelse kortizolemii - hyperkortisolisme kriterium. Hvis nivået av kortisol i urinen ikke faller under 30 μg / dag, og plasmakortisolinnholdet ikke reduseres, fastslår diagnosen hyperkortikisme.

Visualisering av den tyrkiske salen og binyrene. Etter å ha bekreftet diagnosen av hyperkortisolisme, utføres studier som tar sikte på å klargjøre årsakene til dette. For dette formål er det nødvendig med forskning for å visualisere den tyrkiske salen og binyrene:

• For å vurdere tilstanden til den tyrkiske salen anbefales bruk av MR eller CT, noe som gjør det mulig å oppdage eller utelukke forekomsten av hypofyseadenom (det beste vurderes å gjennomføre en studie med et kontrastmiddel).
• CT eller MR, selektiv angiografi eller scintigrafi av binyrene med 19- [131 I] -iodolesterol anbefales for å vurdere størrelsen på binyrene (ultralydsforskning beregner ikke størrelsen på binyrene på en pålitelig måte og er derfor ikke anbefalt metode for visualisering av binyrene). Best adrenal radiografisk avbilding metode er CT, som erstattet de tidligere påførte invasive teknikker (slik som selektiv arteriografi og venography binyrene), som ved hjelp av CT-skanning er mulig ikke bare å bestemme lokaliseringen av adrenal tumor, men også for å skille det fra det bilaterale hyperplasia. Den valgte metode for avbildning av binyretumorer er bruk av positronutslippstomografi (PET-skanning) med glukoseanalogen 18-fluor-deoksy-D-glukose (18 FDG), selektivt akkumulering i tumorvevet eller en inhibitor av nøkkelenzymet for syntesen av kortisol 11-β-hydroksylase 11і - metomidatom;
• Det er imidlertid mulig å gjennomføre biopsi i binyrene, til tross for lav risiko for komplikasjoner og tilstrekkelig høy nøyaktighet, utføres studien i det minste på grunn av moderne metoder for visualisering av binyrene.

Suppressiv test. I fravær av hypofyse adenom eller ensidig utvidelse av binyrene, utføres en undertrykkende test for å klargjøre årsaken til hyperkortikisme:

• stor (full) dexametason test (stor liddle test) - 8 mg deksametason administreres per dag i 2 dager, og tilstanden av binyrene etter deksametason er tatt i betraktning. Fraværet av undertrykkelse av kortisolproduksjon er et kriterium for hormonsekretjonens autonomi, noe som gjør det mulig å ekskludere sentral hyperkortisisme, og undertrykkelse av kortisolsekresjon regnes som bekreftelse av sentral ACTH-avhengig hyperkortikisme.
• mindre vanlig test med metopironom (750 mg hver 4 timer, 6 doser). Ifølge testresultater i de fleste pasienter og den sentrale hyperkortismen øker nivået av kortisol i urinen, og mangelen på respons indikerer en neoplasma av binyrene eller deres hyperplasi på grunn av ACTH-produserende tumor i det endokrine vev.

Tilleggsdiagnostiske kriterier:

• innsnevring av synsfeltene (bitemporal hemianopi), stillestående nippler av optiske nerver;
• EKG med identifisering av tegn som karakteriserer myokardiodystrofi;
• bein densitometri med osteoporose eller osteopeni;
• undersøkelse av gynekologen med vurdering av livmor og eggstokkens tilstand
• fibrogastroduodenoskopi for å ekskludere en ektopisk ACTH-produserende tumor.

Identifikasjon av det sanne fokuset på produksjon av ACTH. I tilfelle av et unntak iatrogen hyperkortisolisme, sentral ACTH-avhengig hyperkortisolisme og Cushings forårsaket av en tumor eller en isolert adrenal hyperplasi, er Cushing grunn sannsynlig å være ektopisk ACTH-syndrom. For å identifisere det sanne fokuset på ACTH- eller corticoliberproduksjon, anbefales en undersøkelse rettet mot å lete etter en svulst og inkludere visualisering av lungene, skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen, tymus og mage-tarmkanalen. Hvis det er nødvendig å oppdage ACTH-ektopisk tumor, er det mulig å bruke scintigrafi med oktreotid merket med radioaktivt indium (octreoscan); bestemme nivået av ACTH i venøst ​​blod tatt i forskjellige nivåer av venøsystemet.

Differensialdiagnose utføres i 2 trinn.

Fase 1: Differensiering av forhold som ligner på hyperkortisolisme i henhold til kliniske manifestasjoner (pubertal dispituarisme, type 2 diabetes hos kvinner med fedme og menopausalt syndrom, polycystisk ovariesyndrom, fedme etc.). Når differensiering bør baseres på de ovennevnte kriteriene for diagnose av hyperkortisolisme. I tillegg må det huskes at uttalt fedme med hyperkortisisme er sjelden; Videre, i eksogen fedme, blir fettvev distribuert relativt jevnt, og er ikke lokalisert bare på kroppen. I studien av funksjonen av binyrebarken hos pasienter uten hyperkortisolisme, oppdages det vanligvis kun mindre nedsatt funksjonsevne: nivået av kortisol i urin og blod forblir normalt; Den daglige rytmen av nivået i blod og urin er ikke forstyrret.

Fase 2: Differensial diagnose for å klargjøre årsaken til hyperkortisolisme med implementeringen av de ovennevnte studiene. Det bør tas i betraktning at alvorlighetsgraden av iatrogen hyperkortisolisme bestemmes av den totale dosen av steroider administrert, den biologiske halveringstiden til steroidmedikamentet og varigheten av administrasjonen. Hos personer som mottar steroider om ettermiddagen eller kvelden, utvikler hyperkortismer raskere og med lavere daglige doser av eksogene stoffer enn hos pasienter hvis behandling er begrenset bare til morgendoser eller bruk av en alternativ teknikk. Forskjeller i alvorlighetsgraden av iatrogen hyperkortisolisme bestemmes også av forskjeller i aktiviteten til enzymer involvert i nedbrytningen av de administrerte steroider og deres binding.

En egen gruppe for differensialdiagnostikken er personer som, ved beregning av tomtomografi (10-20%), ved et uhell oppdager binyrene, uten tegn på hormonell aktivitet (intendantntalomer), som sjelden er ondartede. Diagnosen er basert på utelukkelse av hormonell aktivitet når det gjelder nivå og daglig rytme av kortisol og andre binyre-steroider. Incendental management bestemmes av vekstintensiteten og tumorstørrelsen (binyrene har sjelden en diameter på mindre enn 3 cm, og adrenal adenomer oppnår vanligvis ikke 6 cm).

behandling

Behandlingstaktikk bestemmes av formen av hyperkortisolisme.

I tilfelle av sentral ACTH-avhengig hyperkorticisme og påvisning av hypofyseadenom er fortrinnsbehandling selektiv transsfenoidal adenomektomi, og i tilfelle makroadenom, transcranial adenomektomi. Postoperativ hypokorticisme, til tross for behovet for erstatningsterapi, betraktes som en gunstig effekt, siden adekvat terapi gir kompensasjon og en uforlignelig høyere livskvalitet sammenlignet med hyperkorticisme.

I fravær av hypofyse adenom med sentral ACTH-avhengig hyperkortikisme, brukes ulike strålebehandlingstilbud for hypofysen. Den foretrukne metoden for strålebehandling er protonbehandling i en dose på 40-60 Gy.

I fravær av hypofysen mikroadenom foreskrevet steroidogenese-inhibitorer: derivater av orto-para-DDT (hloditan, mitotan), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketokonazol (nizoral i en dose på 600-800 mg / dag til 1200 mg / dag for kortisol kontroll).

I fravær av terapeutisk effekt er ensidig og jevn bilateral adrenaletomi (laparoskopisk eller "åpen") mulig. I de senere år er bilateral adrenalektomi sjelden gjort på grunn av den mulige utviklingen av Nelson syndrom (progressiv vekst av ACTH-produserende hypofyse adenom).

Ved å identifisere massedannelsen av binyrene med hormonell aktivitet, som bestemmer syndromet for hyperkortisolisme, anbefales kirurgisk behandling med tanke på størrelsen på svulsten og forholdet til omgivende organer og vev. Hvis det er tegn på ondartet vekst av adrenokortisk karsinom etter kirurgisk behandling, brukes kjemoterapeutisk behandling med steroidogeneserehibitorer.

Behandling av ACTH-ektopisk syndrom utføres avhengig av plasseringen og stadiet av primærtumoren, med tanke på alvorlighetsgraden av hyperkortikisme. I nærvær av metastaser er fjerning av primær svulst ikke alltid berettiget, og løsningen av dette problemet er onkologernes privilegium. For å optimalisere pasientens tilstand og eliminere hyperkortisolisme, er det mulig å bruke terapi med steroidogenesehemmere.

I tilfelle av iatrogen hyperkortis, er det nødvendig å minimere dosen av glukokortikoider eller helt avbryte dem. Av grunnleggende betydning er alvorlighetsgraden av somatisk patologi, som ble behandlet med glukokortikoider. Parallelt kan du tildele symptomatisk terapi med sikte på å eliminere de identifiserte bruddene.

Behovet for symptomatisk terapi (antihypertensiva, spironolakton, kalium- preparater, hypoglykemiske midler, protivoosteoporoticheskih middel) bestemmer strengheten av pasientens tilstand med hyperkortisolisme. Steroid Osteoporose - faktisk problem, men tilsetning av kalsium og vitamin D er tildelt Antiresorptiv behandling med bisfosfonater (alendronat, risedronat, ibandronat) eller Miakaltsik.

outlook

Prognosen bestemmes av formen av hyperkortisolisme og tilstrekkelig behandling. Ved rettidig og riktig behandling er prognosen gunstig, men alvorlighetsgraden av hyperkortisme bestemmer graden av negativitet i prognosen.

De viktigste risikoene for et negativt syn:

• mulig utvikling og progresjon av kardiovaskulær patologi (hjerteinfarkt, hjerneslag, sirkulasjonsfeil);
• osteoporose med kompresjon av vertebrale legemer, patologiske brudd og lidelser i fysisk aktivitet på grunn av myopati;
• diabetes med sine "sen" komplikasjoner;
• immunosuppresjon og utvikling av infeksjoner og / eller sepsis.

På den annen side avhenger prognosen for svulsterformer av hyperkortisolisme av stadium av tumorprosessen.

Endogen hyperkortisolisme

Binyrene - Endogen hyperkortisolisme

Endogen hyperkortisolisme - binyrene

Binyrene er et lite parret organ som spiller en stor rolle i kroppens funksjon. Ofte diagnostisert Cushings syndrom, hvor barken indre organ frembringer i overkant av glukokortikoid hormoner, nemlig kortisol. I medisin kalles denne patologien for hyperkorticisme. Det er preget av alvorlig fedme, arteriell hypertensjon og ulike metabolske forstyrrelser. Ofte observeres avviket hos kvinner under 40 år, men ofte blir hyperkortisolisme diagnostisert hos menn.

Generell informasjon

Hypercorticoidism - en sykdom i binyrene, som et resultat av hvilket nivået av kortisol i kroppen øker betydelig. Disse glukokortikoidhormonene er direkte involvert i regulering av metabolisme og en rekke fysiologiske funksjoner. Binyrene styres av hypofysen gjennom produksjon av adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. For at hypofysen skal fungere normalt, er det nødvendig med tilstrekkelig produksjon av spesifikke hormoner av hypothalamus. Hvis denne kjeden er ødelagt, lider hele kroppen og dette påvirker tilstanden til menneskers helse.

Hyperkortikoidisme hos kvinner diagnostiseres ti ganger oftere enn i sterkere kjønn. Medisin også kjent Itsenko-Cushings sykdom, som er forbundet med primær skade på hypothalamus-hypofysesystemet, og syndromet har en videregående grad. Ofte diagnostiserer legene pseudosyndrom, som oppstår på bakgrunn av alkoholmisbruk eller alvorlig depresjon.

klassifisering

eksogent

Utviklingen av eksogen hyperkortisme påvirkes av langvarig bruk av syntetiske hormoner, noe som resulterer i at nivået av glukokortikoider i kroppen stiger. Dette blir ofte observert hvis en person er veldig syk og trenger å ta hormoner. Ofte forekommer eksogent syndrom hos pasienter med astma, reumatoid artritttype. Problemet kan oppstå hos mennesker etter transplantasjon av indre organer.

endogent

Utviklingen av den endogene typen syndrom påvirkes av lidelser som forekommer i kroppen. Oftest manifestert endogen hyperkortisolisme med Cushings sykdom, noe som resulterte i den økte mengden av adrenokortikotropt hormon (ACTH), produsert av hypofysen. Utviklingen av endogene hyperkortisolisme påvirke maligne tumorer (kortikotropinomy) som dannes i testiklene, eggstokkene eller bronkiene. I noen tilfeller kan primære abnormiteter i orgelcortex provosere patologi.

funksjonell

Funksjonell hyperkortisolisme eller pseudosyndrom er en midlertidig tilstand. Funksjonell funksjonsnedsettelse kan være assosiert med rus, graviditet, alkoholisme eller psykiske lidelser. Juvenil hypotalaminsyndrom fører ofte til funksjonell hyperkortisisme.

I funksjonsforstyrrelse observeres de samme symptomene som i det klassiske kurset av hyperkortikisme.

Hovedårsakene til Itsenko-Cushing-syndromet

Hittil har legene ikke klart å utrede årsakene som har betydning for binyrens dysfunksjon. Det er bare kjent at med noen faktor som provoserer en økning i hormonproduksjonen av binyrene utvikler sykdommen. De provokerende faktorene er:

• adenom med opprinnelse i hypofysen;
• dannelsen av svulster i lungene, bukspyttkjertelen, bronkialtreet, som produserer ACTH;
• langvarig bruk av glukokortikoidhormoner;
• arvelig faktor.

I tillegg til de ovennevnte faktorene kan følgende forhold påvirke syndromets begynnelse:

• skade eller hjernerystelse;
• hode skader;
• betennelse i araknoidmembranen i ryggmargen eller hjernen;
• inflammatorisk prosess i hjernen;
• meningitt;
• blødning i subaraknoidrommet
• skade på sentralnervesystemet.

Utviklingsmekanisme

Hvis en person har lagt merke til minst en av de ovennevnte faktorene, er det mulig å starte en patologisk prosess. Hypothalamus begynner å produsere en stor del av hormonet corticoliberin, noe som fører til en økning i antall ACTH. Således forekommer hyperfunksjonen av binyrene, den er tvunget til å produsere glukokortikoider 5 ganger mer. Dette provoserer et overskudd av alle hormoner i kroppen, som følge av at alle organers funksjon er forstyrret.

Symptomer og symptomer

Adrenal Cushing syndrom manifesterer seg i en rekke symptomer som er vanskelig å ikke være oppmerksom på. Hovedkarakteristikken ved hyperkortisolisme er økt vektøkning. En person kan få en 2. eller 3. grad av fedme på kort tid. I tillegg til dette symptomet har pasienten følgende abnormiteter:

1. Muskler i bena og øvre lemmer er atrophied. En person klager over tretthet og konstant svakhet.
2. Tilstanden til huden er forverring: de tørker opp, får en marmorskygge, hudens elastisitet går tapt. En person kan legge merke til striae, vær oppmerksom på langsom helbredelse av sår.
3. Seksuell funksjon lider også, noe som manifesteres av en reduksjon i libido.
4. I den kvinnelige kroppen manifesteres hyperkortisolisme av mannlig type hårvekst, menstruasjonssyklusen forstyrres. I noen tilfeller kan perioder forsvinne helt.
5. Osteoporose utvikler, noe som reduserer bein tetthet. I de første stadiene av pasienten bekymrer smerter i leddene, og over tid forekommer urimelige brudd på bena, armer og ribber.
6. Arbeidet med kardiovaskulærsystemet er forstyrret, noe som er forbundet med negative hormonelle effekter. Diagnostisert angina, hypertensjon, hjertesvikt.
7. I de fleste tilfeller provoserer hyperkortisolisme steroid diabetes.

Cushings syndrom har en negativ effekt på pasientens hormonelle bakgrunn, en ustabil følelsesmessig tilstand observeres: depresjon veksler med eufori og psykose.

Patologi av binyrene hos barn

I barnas kropp oppstår abnormiteter i binyrens arbeid av samme grunner som hos voksne. Barn med hyperkortisolisme observert dysplastiske fedme, hvori en person blir "lunoobraznym" på bryst og buk kroppsfett øker, og lemmene er tynne. Sykdommen er preget av myopati, hypertensjon, systemisk osteoporose, encefalopati. Hos barn er det et lag i seksuell utvikling, så vel som immundefekt av sekundær type. Hyperkortikoidisme hos barn fører til at de vokser langsommere. I en tenåringsjente etter starten av menstruasjonssyklusen er amenoré mulig, hvor menstruasjon kan være fraværende i flere sykluser.

Når han refererer til en spesialist første ting, vil han være oppmerksom på det utvidede ansiktet av barnet, kinnene blir malt i lilla. På grunn av det faktum at i kroppen er det en overflod av androgener, viser tenåringen en intensivert akneutslett, vokser stemmen sin grovere. Barnas kropp blir svakere og mer mottakelig for smittsomme lesjoner. Hvis vi ikke tar hensyn til dette faktum i tide, så er utviklingen av sepsis mulig.

Mulige komplikasjoner

Cushings syndrom, som har forvandlet seg til kronisk form, kan føre til døden til en person, fordi den provoserer en rekke alvorlige komplikasjoner, nemlig:

• hjerte dekompensasjon;
• slag;
• sepsis;
• alvorlig pyelonefrit;
• kronisk nyresvikt;
• osteoporose, der det er mange frakturer i ryggraden.

Hyperkortisolisme fører gradvis til adrenal krise, der det er forstyrrelser i en pasient i bevisstheten, observert hypotensjon hyppig oppkast, smerter i magen. De beskyttende egenskapene til immunsystemet reduseres, noe som resulterer i furunkulose, suppurasjon og soppinfeksjon i huden. Hvis en kvinne er i en posisjon, og hun ble diagnostisert med Cushings syndrom, i de fleste tilfeller, abort eller svangerskap ender med alvorlig fødsel med en rekke komplikasjoner.

diagnostikk

Hvis minst ett av tegnene på binyrene oppstår, bør du kontakte en medisinsk institusjon og gjennomgå en omfattende diagnose for å bekrefte eller nekte diagnosen. Det er mulig å oppdage hyperkortisolisme ved hjelp av slike prosedyrer:

1. Levering av urin til analyse av definisjonen av fri kortisol.
2. Ultralyd undersøkelse av binyrene og nyrene.
3. Testing av binyrene og hypofysen ved hjelp av beregnede og magnetiske resonansbilder. På denne måten kan det oppdages nærvær av en neoplasma.
4. Undersøkelse av ryggraden og brystorganene ved hjelp av radiografi. Denne diagnostiske prosedyren er rettet mot å identifisere patologiske beinfrakturer.
5. Bloddonasjon for biokjemi for å bestemme tilstanden for elektrolyttbalanse i serum, for å bestemme mengden kalium og natrium.

Behandlingen bør foreskrives av en spesialist etter diagnose, da det er ekstremt farlig å selvbehandle hyperkortik.

Behandlingsmetoder

Behandling av hyperkortisolisme er rettet mot å eliminere grunnårsaken til binyreforstyrrelser og balansering av hormonnivåer. Hvis du ikke tar hensyn til symptomene av sykdommen i tide og ikke tar opp behandling, så er døden mulig, noe som observeres i 40-50% av tilfellene.

For å eliminere patologien er mulig på tre hovedveier:

• medisinering;
• strålebehandling;
• operasjonen.

Narkotikabehandling

Medikamentterapi innebærer mottak av midler som er rettet mot å redusere produksjonen av hormoner av binyrene. Medikamentterapi er vist i kombinasjon med stråling eller kirurgi, så vel som i tilfeller der andre terapeutiske metoder ikke førte til ønsket effekt. Ofte ordinerer legen "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Strålebehandling

Strålebehandling er foreskrevet i tilfelle når syndromet utløses av hypofyseadenom. I dette tilfellet vises en strålingseffekt på det berørte området, noe som provoserer en reduksjon i produksjonen av adrenokortikotropisk hormon. Medikamentterapi eller kirurgisk behandling brukes med strålebehandling. Dermed er det mulig å oppnå det mest positive resultatet i behandlingen av hyperkortisolisme.

Kirurgisk inngrep

Hypofysisk syndrom i senere stadier krever kirurgisk behandling. Pasienten er foreskrevet transfenoid revidering av hypofysen og eliminere adenomen ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Denne terapeutiske metoden gir størst effekt og er preget av en rask forbedring i tilstanden etter operasjonen. I alvorlige tilfeller fjerner pasienten med kirurgi to binyrene. Slike pasienter er vist livslang administrasjon av glukokortikoider.

Prognose for hyperkortisme

Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av syndromet og når behandlingsforanstaltninger ble tatt. Hvis det er på tide å identifisere patologien og foreskrive den riktige behandlingen, er prognosen ganske trøstende. Negative resultater påvirkes av ulike komplikasjoner. Så, pasienter i hvem hyperkortisolisme har ført til kardiovaskulære abnormiteter, kan være dødelig. Prognosen er skuffende hvis en person har osteoporose, patologiske brudd og fysisk aktivitet som følge av myopati. Hvis diabetes mellitus legges til hyperkortisme med påfølgende komplikasjoner, er resultatet ekstremt skuffende.